Рентгенограмма, КТ при хондросаркоме челюсти
Добавил пользователь Владимир З. Обновлено: 21.12.2024
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Хондросаркома (ХС)
2. Синоним:
• Хондрогенная саркома
3. Определения:
• Злокачественная опухоль из клеток хряща
• Может возникать в центре кости, на периферии (паростальная ХС), в мягких тканях
• Составляет 11% всех первичных злокачественных опухолей; вторая наиболее распространенная саркома (после остеогенной)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Пермеативное просветление неправильной формы с хаотично и неравномерно разбросанными рентгеноконтрастными очагами
• Локализация:
о Преимущественно длинные кости, таз, ребра:
- Только 1-2% возникают в области головы и шеи
о Верхняя челюсть (ВЧ) = нижняя челюсть (НЧ), согласно другим данным, ВЧ > НЧ:
- ВЧ: обычно передние отделы, носовая перегородка или околоносовые пазухи
- НЧ: область моляров/ветвь, симфиз, головка и шейка мыщелка, венечный отросток
• Размер:
о Варьирует, обычно > 2 см
• Морфология:
о Края неправильной формы
о Четкие, с кортикальной пластинкой или расплывчатые
о При вовлечении надкостницы спикулы (лучи) ориентированы перпендикулярно поверхности кости
о Края могут быть фестончатыми
(Слева) На кадрированной панорамной рентгенограмме в задних отделах нижней челюсти слева определяется хорошо отграниченная остеосаркома. Формирующийся 3-й моляр ротирован и мезиально смещен опухолью, занимающей значительную часть угла и ветви нижней челюсти.
(Справа) На панорамной реформатированной КЛКТ у этого же пациента визуализируются кальцинаты в виде «дуг» и «завитков» с просветлениями в центре. Эти характерные признаки помогают отличить ХС от остеосаркомы, которая может выглядеть аналогично.
2. Рентгенография при хондросаркоме челюсти:
• Рентгенологические признаки:
о Картина варьирует в зависимости от наличия/отсутствия кальцинатов в опухоли
о Некоторые опухоли (в особенности-нижней челюсти) полностью рентгенонегативны:
- Рентгенонегативные участки могут выглядеть зернистыми
о Кальцинаты в опухоли могут напоминать облако с обызвествленными завитками или дугами:
- В каждом рентгеноконтрастном очаге часто обнаруживается центральное просветление
о Поражение ВНЧС: увеличение мыщелка:
- Возможно также расширение суставной ямки при медленно растущих опухолях мыщелка
• Интраоральная рентгенография:
о Симметричное расширение пространств периодонтальной связки (ПДС) вокруг пораженных зубов
о Возможно смещение зубов
о Может обнаруживаться резорбция корней
3. КТ при хондросаркоме челюсти:
• КЛКТ:
о КЛКТ и КТ позволяют детальнее оценить поражение кортикальной пластинки:
- КТ особенно применима для дифференциальной диагностики хондрогенной опухоли низкой степени злокачественности и доброкачественного новообразования
о Опухоль с нечеткими краями и протяженной переходной зоной о Могут обнаруживаться лучистые периостальные наложения перпендикулярно кортикальной пластинке
о Часто наблюдается дефект кортикальной пластинки:
- Медленно растущая ХС может приводить к вздутию, не разрушая кортикальную пластинку
о Эндостальная поверхность может становиться фестончатой
о Мягкотканная опухоль
4. МРТ при хондросаркоме челюсти:
• Т1 ВИ:
о Сигнал низкой—промежуточной интенсивности относительно серого вещества:
- Гиподенсные очаги в опухоли подозрительны на кальцинаты
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный Т2 сигнал
о Гипоинтенсивные очаги (кальцинаты) не столь хорошо заметны, как на КТ
• Т1 ВИ С+:
о Неравномерно контрастирующаяся опухоль:
- В матриксе опухоли часто наблюдаются контрастирующи-еся «завитки»
- Выраженность контрастного усиления зависит от стадии опухоли:
Наиболее интенсивно контрастируется ХС высокой степени злокачественности
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне или КЛКТ для оценки матрикса опухоли, поражения кортикальной пластинки, опухолевого распространения
о МРТ для анализа поражения костного мозга и вовлечения соседних мягких тканей
• Выбор протокола:
о КТ с КУ в костном окне:
- Костное окно лучше всего подходит для визуализации характерных кальцинатов
• КТ или МРТ для определения стадии N при опухолях головы и шеи
6. Сцинтиграфия:
• Остеосцинтиграфия:
о Повышенный захват радиофармпрепарата центральной ХС
о Оценка метаболически активных зон в периферической ХС
о Сцинтиграфия всего тела:
- Выявление метастазов
- Отсутствие накопления позволяет исключить злокачественную трансформацию остеохондромы
(Слева) На КЛКТ (профильный срез) у этого же пациента визуализируются периостальные наложения, расположенные перпендикулярно кортикальным пластинкам (в виде лучей), а также напластования вновь образованной костной ткани большею размера со стороны щечной и язычной поверхности. В опухоли присутствуют едва различимые кальцинатыв.
(Справа) На аксиальной КЛКТ у этого же пациента определяются периостальные наслоения вновь сформированной костной ткани, расположенные перпендикулярно щечной и язычной кортикальным пластинкам, более выраженные с язычной стороны.
в) Дифференциальная диагностика остеосаркомы челюсти:
1. Остеосаркома:
• Первичная злокачественная опухоль кости
• Может быть неотличима от ХС
• Рентгеноконтрастные участки в остеосаркоме не имеют просветлений в центре
• Возможна похожая периостальная реакция
2. Фиброзная дисплазия:
• Замещение нормальной костной ткани фиброзной
• Зернистая картина костной ткани может напоминать рентгенонегативную ХС
• Отсутствие твердой пластинки и вздутие
• Отсутствие мягкотканного образования
• ХС ограничена одной костью; анамнестические и клинические данные отличны от полиостотической фиброзной дисплазии
3. Метастазы:
• КТ в костном окне: деструктивная опухоль (часто в нижней челюсти)
• МРТ: множественные контрастирующиеся инвазивные поражения
• Первичная опухоль обычно известна
(Слева) Трехмерная реконструкция (вид со стороны язычной поверхности) у этого же пациента позволяет оценить выраженность распространения в нижнюю кортикальную пластинку и дольчатый характер образования.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ в верхней челюсти определяется хондросаркома низкой степени злокачественности в виде рентгеноконтрастною образования альвеолярного отростка нижней челюсти справа, имеющего неправильные, грубые края, типичные для злокачественной опухоли. В структуре образования присутствуют точечные обызвествления.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• ХС формируется из патологических включений хряща в тканях или в хрящевой «шапочке» экзостоза/энхондромы
• Большинство случаев спорадические (первичная ХС): 75%
• Предрасполагающие состояния (вторичная ХС):
о Остеохондрома
о Энхондрома
о Болезнь Олье
о Синдром Маффучи
2. Градации, классификация хондросаркомы челюсти:
• Костная/внекостная форма
• Центральная (медуллярная)/периферическая (юкстакортикальная)
• Первичная/вторичная
• Гистологический подтип:
о Традиционный
о Светлоклеточный
о Дедифференцированный
о Миксоидный
о Мезенхимальный
• Гистологическая градация: низкая - высокая степень злокачественности (1, 2, 3):
о Варьирует в зависимости от степени целлюлярности, плеоморфизма, митозов, наличия многоядерных клеток, некроза
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Твердый бело-голубой участок, напоминающий жемчуг, с бугристыми или «ограненными» краями
• Белые или желтоватые зернистые включения, соотносящиеся с кальцинированной или оссифицированной частями опухоли
4. Микроскопия:
• Гиперцеллюлярная опухоль, образованная хондроцитами с гиперхромными плеоморфными ядрами и выделяющимися ядрышками
• Гиалиновый матрикс может обызвествляться, образуя «колечки»
• Гиалиновый тип: солидный межклеточный матрикс; миксоидный и смешанный типы: муцинозный/желатинообразный матрикс
• Гистологическая картина может перекрываться с доброкачественными хондроидными опухолями
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Твердая безболезненная опухоль, увеличивающаяся в размерах
• Другие признаки/симптомы:
о Расшатывание зубов
о Нарушение чувствительности
о Обструкция носа
о Носовое кровотечение
о Проптоз
о Нарушение зрения
о Головная боль
о При поражении ВНЧС: тризм или признаки обструкции ВНЧС
2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто страдают взрослые люди:
- ХС может возникать в любом возрасте (средний: 47 лет; границы: 17 месяцев - 75 лет)
- Мезенхимальная ХС возникает в более «молодой» возрастной группе (2-3 десятилетие), чаще у женщин
о Пиковый возраст: 3-6 десятилетие
о Проявляется позже, чем ОС, встречается реже
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о Вторая наиболее распространенная злокачественная опухоль кости (после остеосаркомы, исключая множественную миелому)
о ХС: 15% злокачественных опухолей костей
3. Течение и прогноз:
• Прогноз зависит от полноты первичной резекции, локализации и распространенности опухоли, гистологической степени злокачественности:
о Прогноз лучше по сравнению с остеосаркомой
• Высокая частота местных рецидивов
• Спустя > 2 десятилетия могут возникать поздние рецидивы
• Некоторые опухоли медленно увеличиваются в размерах
• Общий прогноз зависит от степени злокачественности и размера опухоли на момент появления симптоматики
4. Лечение:
• Хирургическое (широкое иссечение) местно агрессивной опухоли
• Роль лучевой терапии, химиотерапии, криохирургии, иммунотерапии противоречива и постоянно изменяется
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Хондрогенные опухоли низкой степени злокачественности и доброкачественные опухоли сложно дифференцировать, т.к. диагноз часто устанавливается на основании лучевых признаков:
о Расплывчатые края с инфильтрацией кортикальной пластинки или трабекулярной кости типичнее для ХС
о ХС может распространяться в мягкие ткани
• Клинические изменения у пациента с известной остеохондромой должны вызывать подозрение на вторичную ХС
2. Советы по интерпретации изображений:
• Рентгеноконтрастные «арки» и «завитки» с просветлениями в центре типичнее для ХС
ж) Список использованной литературы:
1. Chen Y et al: Myxoid chondrosarcoma of the mandible in a 22-year-old man: A case report. Mol Clin Oncol. 5(3):237-240, 2016
2. Coca-Pelaz Aet al: Chondrosarcomas of the head and neck. Eur Arch Otorhinolaryngol. 271(10):2601-9, 2014
3. Pontes HA et al: Clinicopathological analysis of head and neck chondrosarcoma: three case reports and literature review. Int J Oral Maxillofac Surg. 41(2):203-10, 2012
4. Mohammadinezhad C: Chondrosarcoma of the jaw. J CraniofacSurg. 20(61:2097-100, 2009
Рентгенограмма, КТ при хондросаркоме челюсти
2. Синонимы:
• Хондросаркома жевательного пространства (ЖП): злокачественная опухоль жевательного пространства, происходящая из хрящевой ткани
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное новообразование ЖП, которое располагается в нижней челюсти или возле нее, накапливает контраст и характеризуется различной степенью кальцификации (Са++)
• Локализация:
о Расположена возле (неотличима от) причинной кости
о Чаще всего происходит из нижней челюсти, области моляров, ветви нижней челюсти
о Может распространяться книзу из области основания черепа или височно-нижнечелюстного сустава
о Экстраоссальные хондросаркомы без вовлечения в процесс костей встречаются редко (2%)
• Размер:
о При первичном обращении обычно >3 см
• Морфология:
о Округлая с дольчатыми краями
о Мягкотканная опухоль может иметь четкие края
2. Рентгенография:
• Рентгенограмма:
о Симметричное расширение пространства периодонта на панорамных снимках
(Слева) КТ в костном окне, аксиальная проекция. Типичная хондросаркома левого височно-нижнечелюстного суаава. Мыщелок нижней челюсти склерозирован и имеет неправильную форму, внутри и вокруг сустава рассеянны множественные кальцификаты. И хотя в данном случае достаточно сложно дифференцировать заболевание от синовиального хондроматоза, в обоих случаях лечение должно быть хирургическим, а точный диагноз будет установлен после гистологического исследования.
(Справа) Реконструкция в сагиттальной плоскости, этот же пациент. Мыщелок деформирован, а часть кальцификатов находится в мягких тканях вне сустава.
3. КТ при хондросаркоме жевательного пространства:
• КТ без контрастирования:
о Неоднородное накопление контраста, преимущественно на периферии
• КТ в костном окне:
о Новообразование с четко очерченными костными контурами и длинной переходной зоной
о Участки пониженной плотности ± участки отложения Са++:
- Наличие и количество отложений Са++ зависит от злокачественности опухоли
- Отложения кальция в виде колец и полуколец: низкая степень злокачественности
- Неоднородные отложения кальция или его отсутствие: высокая степень злокачественности
о Эрозия исходной кости и окружающих костей (например, основания черепа)
о Расширение сустава (если исходит из височно-нижнечелюстного сустава)
о Надкостница обычно не реагирует или реагирует слабо
4. МРТ при хондросаркоме жевательного пространства:
• Т1ВИ:
о Однородный сигнал промежуточный интенсивности
о Наличие хрящевого матрикса или Са++ делает сигнал неоднородным
о Инвазию в костную ткань лучше всего оценивать на Т1ВИ без контрастирования:
- Замещение костного мозга
• Т2ВИ:
о На Т2 ВИ обычно имеет интенсивный сигнал:
- Для эксраоссальной хондросаркомы больше характерен промежуточный сигнал
- Для эксраоссальных хондросарком также характерны участки потери сигнала
о В зависимости от количества и формы отложения Са++ сигнал однородный или неоднородный
о Иногда определяется отек костного мозга и мягких тканей
• Т1ВИ с КУ:
о Накопление контраста может быть как локальным (обычно по периферии), так и диффузным
о Интенсивность накопления контраста зависит от злокачественности опухоли:
- Опухоли высокой степени злокачественности интенсивнее накапливают контраст на Т1 ВИ с контрастированием
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При КТ хорошо визуализируются характерные отложения Са++, но при МРТ более четко видна степень распространенности опухоли
• Протокол исследования:
о При использовании КТ с контрастированием снимки стоит оценивать в костном окне:
- При КТ в костном окне проще всего визуализировать отложения Са++
(Слева) КТ с КУ, мягкотканное окно. Другой пример хондросаркомы жевательного пространства, на этот раз без кальцификатов. Образование низкой плотности окружает ветвь нижней челюаи и распространяется вокруг венечного отростка и мыщелка.
(Справа) КТ в костном окне, аксиальная проекция. Мыщелок и шейка нижней челюсти деформированы и содержат кальцификаты. Отсутствие характерных кальцификатов в мягкотканной части опухоли делает постановку диагноза затруднительной.
в) Дифференциальная диагностика хондросаркомы жевательного пространства:
1. Инфекция жевательного пространства:
• Самая частая этиология объемных образований ЖП
• Обычно одонтогенной природы
• Некальцифицирующая хондросаркома на снимках может выглядеть как инфекционный процесс
2. Синовиальный хондроматоз височно-нижнечелюстного сустава:
• Область сустава заполнена мелкими редкими тельцами
• Участки свободной хрящевой ткани различной степени кальцификации
• Вид «зерен риса»
• Обычно патологические изменения ограничены расширенной суставной полостью, но иногда обнаруживается эрозия основания черепа
3. Одонтома:
• Составной вариант: небольшой зуб внутри новообразования
• Сложный вариант: аморфные отложения Са++ с участками плотной эмали
4. Оссифицирующая фиброма нижней челюсти:
• Доброкачественная одиночная опухоль челюсти
• Фиброзный центр, окруженный периферическим кольцом высокой плотности
• Характерный «звездчатый» характер отложения Са++
5. Фиброзная дисплазия нижней челюсти:
• Расширенная кость с характерным матриксом
• Кистозный вариант и вариант по типу «матового стекла», обычно сочетаются друг с другом
• Экспансивное, а не эрозивное образование, в отличие от хондросаркомы
• Только костный компонент, без мягкотканного
6. Остеосаркома нижней челюсти:
• Наиболее распространенная саркома жевательного пространства костного происхождения
• Образование новой костной ткани по типу «кучевого облака»
• «Лучистая» реакция надкостницы
• Прогноз при остеосаркоме хуже, чем при хондросаркоме
7. Метастазы в нижней челюсти:
• Отложения Са++ встречаются в метастазах при раке легких, предстательной железы, толстой кишки
• Неоднородные отложения Са++ при метастазах муцинозного рака можно принять за хондрокальциноз
• Метастазы поражают челюсть, основание черепа, мягкие ткани
(Слева) КТ в костном окне, аксиальная проекция. Типичная хондросаркома височно-нижнечелюстного сустава низкой степени злокачественности. Определяются небольшие кальцификаты дистрофической природы (либо кальцифицированный матрикс самого образования) и обширная деарукция/ремоделирова -ние суставной ямки.
(Справа) MPT Т2ВИ в аксиальной проекции, тот же пациент. Определяется дольчатое гиперинтенсивное образование с четкими контурами, которое окружает мыщелок нижней челюсти.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Большинство случаев заболевания спорадические (75%)
о Предрасполагающие состояния:
- Остеохондрома
- Энхондрома
- Болезнь Оллье
- Синдром Маффуччи
- Болезнь Педжета
- Фиброзная дисплазия
- Синовиальный хондроматоз
- Воздействие радиации
- Воздействие торотраста
• Хондросаркома жевательного пространства может происходить, а может не происходить из области хрящевого соединения (височно-нижнечелюстной сустав):
о Хондросаркома височно-нижнечелюстного сустава возникает вследствие опухолевой дифференцировки плюрипотентных мезенхимальных клеток
2. Стадирование, классификация хондросаркомы жевательного пространства:
• Костная и внекостная
• Центральная (медуллярная) и периферическая (юкстакортикальная)
• Первичная и вторичная (связанная с энхондромой или остеохондромой)
• Гистологические варианты:
о Типичная
о Миксоидная
о Светлоклеточная
о Мезенхимальная
о Дедифференцированная
• Гистологические степени злокачественности:
о Степень I (высокодифференцированная): Са++ и формирование новой костной ткани встречаются часто
о Степень II (умеренно дифференцированная): матрикс миксоидный, а не хондроидный
о Степень III (низкодифференцированная): матрикс отсутствует, высокая митотическая активность (встречается редко)
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плотное узловое образование
• Цвет от светло-коричневого до мутного серо-синего
• Кровоизлияния в опухолях высокой степени злокачественности
4. Микроскопия:
• Матрикс дольчатого гиалинового хряща
• Многоядерные лакуны с различным числом ядрышек
• Может быть сложно отличить от хондробластной остеосаркомы
• Опухоль низкой степени злокачественности сложно дифференцировать от энхондромы
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Увеличивающееся в размерах безболезненное новообразование, расположенное кпереди от ушной раковины:
- Скорость роста зависит от степени злокачественности
- Можно спутать с опухолью околоушной слюнной железы
о Другие признаки/симптомы:
- Головная боль
- Выпадение зубов
- Нарушения со стороны нижнечелюстного нерва
- Хондросаркома, происходящая из височно-нижнечелюстного сустава, обычно сопровождается болевым синдромом
2. Демография:
• Возраст: любой, чаще всего 30-45 лет
• Эпидемиология:
о Вторая по частоте встречаемости злокачественная опухоль костной ткани (после остеосаркомы, не считая множественной миеломы)
о Хондросаркома = 15% всех злокачественных опухолей костной ткани
о 5-10% случаев приходятся на голову и шею:
- Поражаются гортань, челюсти, лицевой скелет, основание черепа, височно-нижнечелюстной сустав
- У детей достаточно часто поражается глазница
3. Течение и прогноз:
• Высокий риск местного рецидива (50%)
о Возможны поздние рецидивы (10-20 лет)
• Метастазирует редко (7%)
• Общая пятилетняя выживаемость: 68% (90% степень I; 50% степени II и III вместе)
• Прогноз зависит от степени злокачественности и размера опухоли на момент постановки диагноза:
о При наличии системных метастазов прогноз неблагоприятный
• Может дедифференцироваться в остеосаркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому, фибросаркому
4. Лечение:
• Широкое хирургическое удаление
• Значение лучевой, химио-, крио-, иммунотерапии неоднозначно, данные методы в настоящий момент развиваются
1. Следует учесть:
• В жевательном пространстве заболевания инфекционной природы возникают гораздо чаще:
о При отсутствии кальцификатов в первую очередь следует думать об инфекции
• Если клинических данных за инфекционный процесс нет, следует думать об опухолевой природе:
о В первую очередь следует думать о периневральном распространении опухоли по волокнам нижнечелюстного нерва (плоскоклеточный рак кожи подбородка, альвеолярного гребня, позадимолярного треугольника)
о Если данных за распространение плоскоклеточного рака нет, следует думать о первичной саркоме ЖП
2. Советы по интерпретации изображений:
• Всех больных с объемным образованием жевательного пространства следует отслеживать до полного разрешения процесса, дабы убедиться в том, что образование не является саркомой
• Поскольку внешний вид хондросарком крайне вариабелен, отсутствие кальцификатов затрудняет диагностику:
о Крайне важно заподозрить опухоль; точный диагноз будет установлен интраоперационно
3. Определение:
• Злокачественная опухоль из клеток хряща
• Может возникать в центре или на периферии кости (паростальная ХС), или в мягких тканях
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Кальцинаты в виде завитков в мыщелке и вокруг него ± лучистая периостальная реакция
• Локализация:
о Преимущественно длинные кости, таз, ребра
о Только 1-2% ХС возникают в области головы и шеи
о Венечный отросток поражается чаще, чем мыщелковый
• Размер:
о Варьирует, обычно > 2 см
• Морфология:
о Неправильная форма
о Четкие края с кортикальной пластинкой/нечеткие края
о При поражении надкостницы лучистая периостальная реакция перпендикулярно поверхности кости
(Слева) На аксиальной КТ без КУ определяется ХС правого мыщелка, снаружи от которого видны множественные плотные включения в отсутствие явного объемного образования. Внутренний край мыщелка склерозирован. Обратите внимание, насколько правый мыщелок отличается от неизмененного левого.
(Справа) На корональной реформатированной КТ без КУ у этого же пациента в мягких тканях визуализируется кольцевидный кальцинат с гиподенсным центром. Определяется деструкция стенок суаавной ямки и большого крыла клиновидной кости. Мыщелок увеличен.
2. Рентгенография при хондросаркоме височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС):
• Рентгенологические признаки:
о Картина варьирует в зависимости от выраженности обызвествления опухоли
о Могут обнаруживаться внутриопухолевые кальцинаты в виде «облака» с обызвествленными завитками и дугами:
- В центре каждого рентгеноконтрастного участка часто обнаруживается просветление
3. КТ при хондросаркоме височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС):
• КТ в костном окне:
о Неконтрастирующееся объемное образование с кальцината-ми в виде хлопьев вокруг мыщелка и в суставном пространстве ± деструкция кости
о Часто наблюдается эрозия суставной ямки с поражением подвисочной ямки, височной кости, средней черепной ямки
о Расширение суставного пространства
о Мыщелок может выглядеть увеличенным и удлиненным:
- Медленно растущая опухоль мыщелка может приводить к увеличению суставной ямки
о Объемное образование в мягких тканях
4. МРТ при хондросаркоме височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС):
• Т1 ВИ:
о Сигнал низкой-промежуточной интенсивности по сравнению с серым веществом:
- Гипоинтенсивные очаги в опухоли могут быть отражать кальцинаты
• Т2 ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
о Гипоинтенсивные очаги (кальцинаты) обнаруживаются реже, чем на КТ
• Т1 ВИ С+:
о Неравномерно контрастирующееся образование:
- Часто обнаруживаются «завитки» из контрастирующихся линий в матриксе опухоли
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне или КЛКТ для оценки распространенности опухоли, инвазии соседних структур, внутриопухолевых каль-цинатов
о МРТ для анализа распространенности поражения костного мозга и вовлечения соседних тканей
• Выбор протокола:
о Сагиттальные, корональные, аксиальные реформатированные изображения ВНЧС и окружающих структур
6. Сцинтиграфия:
• Остеосцинтиграфия:
о Центральная ХС: повышенное накопление радиофармпрепарата
о Периферическая ХС: отдельные метаболически активные участки
о Сцинтиграфия всего тела:
- Выявление метастазов
- Отсутствие накопления позволяет исключить злокачественное перерождение остеохондромы
(Слева) На сагиттальной МРТ (Т1 ВИ) у этого же пациента вокруг мыщелка визуализируется многокамерное объемное образование, вовлекающее суставную ямку и большое крыло клиновидной коои.
(Справа) На аксиальной MPT (Т1 ВИ С+ FS) у этого же пациента определяется обширное контрааное усиление солидного объемного образования, окружающего мыщелок, что позволяет исключить его воспалительный характер.
в) Дифференциальная диагностика хондросаркомы височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС):
1. Синовиальный хондроматоз:
• Рентгеновские и гистологические признаки могут имитировать ХС
• Дифференциальная диагностика основана на клинических и рентгенологических проявлениях:
о ХС: деструкция и инвазия
2. Болезнь накопления кальция пирофосфата дигидрата:
• Кристаллы в суставе и околосуставных структурах
• Обызвествления в суставном пространстве и дегенеративное заболевание ВНЧС
• Острые приступы; боль, отек преаурикулярной области, тризм, отклонение нижней челюсти
3. Метастатическое поражение:
• Рентгенонегативный участок деструкции мыщелка у пациента с первичной злокачественной опухолью
• Поражение ВНЧС обычно сочетается с метастазами в нижней челюсти или в других костях
• Рентгеноконтрастные метастазы могут имитировать ХС:
о Метастазы рака молочной железы
о Метастазы рака предстательной железы
4. Остеосаркома:
• Редко поражает ВНЧС
• Обычно обусловливает деструкцию
• Характеризуется вариабельной рентгеновской картиной: рентгенонегативное, рентгеноконтрастное, смешанное поражение
• Возможна лучистая периостальная реакция
(Слева) На аксиальной МРТ (Т2ВИ FS) у пациента с ХС левого ВНЧС определяется мягкотканный компонент с неоднородным, но в целом высокоинтенсивным Т2 сигналом, типичным для хондроидных опухолей. Точечные гипоинтенсивные очаги отражают внутриопухолевые кальцинаты.
(Справа) На корональной МРТ (Т1ВИС+ FS) у этого же пациента определяется интенсивное накопление контраста в объемном образовании сустава, что подтверждает его солидную структуру и позволяет исключить жидкость в суставе, растягивающую капсулу.
1. Общая характеристика:
• Сопутствующие нарушения:
о Синдром Маффуччи: низкороспость, недоразвитие мышц, многочисленные энхондромы; возможно формирование множественных ХС
• ХС образуется из хряща в тканях, в норме его не содержащих, или возникает в хрящевой «шапочке» экзостоза/энхондромы
• Предшественниками ХС могут становиться рудиментарные остатки мультипотентных мезенхимальных клеток
2. Стадирование, классификация хондросаркомы височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС):
• Классификация:
о Первичная ХС из недифференцированных клеток надхрящницы
о Вторичная ХС из измененных клеток энхондромы или остеохондромы
о Редкая мезенхимальная ХС из примитивных мезенхимальных клеток
• Альтернативная классификация ХС:
о Светлоклеточная
о Дедифференцированная
о Миксоидная
о Мезенхимальная
• Классификация Эванса:
о Градация осуществляется на основании относительной выраженности целлюлярности, атипии, плеоморфизма
о Степень I (низкая степень злокачественности): хондроидный матрикс с разбросанными включениями хондроцитов с практически нормальными ядрами и без фигур митоза
о Степень II: выше уровень целлюлярности и меньшее количество хондроидного матрикса, увеличение количества фигур митоза, многоядерность, гиперхромные везикулярные ядра
о Степень III (высокая степень злокачественности): хондроциты неправильной формы в миксоидном матриксе, увеличение выраженности плеоморфизма ядер
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Твердая голубовато-белая, жемчужно-прозрачная опухоль с гранями или фестончатыми краями
• Белые или желтоватые пятнышки («песчинки»), соотносящиеся с обызвествленными или оссифицированными участками опухоли
4. Микроскопия:
• Гиперцеллюлярная опухоль, состоящая из хондроцитов с гиперхромными плеоморфными ядрами и выраженными ядрышками
• В гиалиновом матриксе могут формироваться кальцинаты, напоминающие завитки
• Гиалиновый тип: солидный межклеточный матрикс; миксоидный или смешанный тип: муцинозный/желеобразный матрикс
• Гистологическая картина может перекрываться с доброкачественными хондроидными опухолями, что позволяет спутать с ними ХС
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Отек преаурикулярной области
• Другие признаки/симптомы:
о Отклонение нижней челюсти
о Нарушение окклюзии
о Боль в преаурикулярной области
о Боль при жевании
о Возможна тугоухость
о Ограничение объема движений
2. Демография:
• Возраст:
о Средний: 50 лет:
- Рамки: 11-75 лет
• Пол:
о Ж:М = 2:1
• Эпидемиология:
о ХС мыщелка встречается чаще, чем остеосаркома, но остается очень редкой опухолью
3. Течение и прогноз:
• Местные рецидивы в ВНЧС не зависят от стадии опухоли:
о Прогностические факторы:
- Несоответствующее хирургическое лечение
- Локализация и распространенность опухоли:
Пятилетняя выживаемость = 90% при ХС I ст.
Пятилетняя выживаемость = 50% при ХС II и III ст.
• Малая частота метастазирования: о В легкие и позвонки
• Гибель наступает вследствие местного рецидива и инвазии основания черепа
• Отдаленные метастазы могут появляться спустя >2 десятилетия:
о Индикаторы прогноза: размер, локализация, степень злокачественности, резектабельность опухоли
4. Лечение:
• Хирургическое (широкая эксцизия), т.к. опухоль является местно агрессивной
• ± лучевая терапия и/или химиотерапия
• Иногда иммунотерапия, криохирургия
1. Следует учесть:
• Доброкачественные хондрогенные опухоли сложно отличить от хондрогенных опухолей низкой степени злокачественности: диагноз часто основывается на лучевых признаках:
о Нечеткие края с инфильтрацией кортикальной или трабекулярной кости типичнее для ХС
2. Советы по интерпретации изображений:
• Затемнения в виде дуг и завитков с просветлениями в центре типичнее для ХС
Остеогенная саркома челюсти – симптомы и способы лечения
Остеогенная саркома челюсти, симптомы которой указывают на ее злокачественную природу, составляет около 20% первичных раковых новообразований. Заболевание, примерно, с одинаковой частотой поражает верхнюю и нижнюю челюсть.
Наиболее подверженной категорией пациентов при этом считаются мужчины в возрасте 40-60 лет. Опухоль на верхней челюсти преимущественно локализируется в тканях альвеолярного отростка, а нижней – в теле челюсти.
Остеогенная злокачественная опухоль челюстных тканей в сравнении с саркомой других костей тела имеет следующие отличительные черты:
- более старший возраст пациентов;
- редкие явления метастазирования новообразования;
- высокие показатели пятилетней выживаемости.
Клиническая картина болезни
Остеосаркома челюсти, признаки которой свидетельствуют о ее злокачественном течении, проявляется такими симптомами:
- отек и резкое увеличение объема мягких и твердых тканей ротовой полости;
- периодические болевые приступы, интенсивность которых зависит от стадии онкологии;
- нарушение поверхностной чувствительности кожных покровов лица;
- постепенное нарастание признаков раковой интоксикации организма в виде ночной потливости, снижения аппетита, резкого падения массы тела, снижения работоспособности и чувство хронической усталости.
В большинстве клинических случаев длительность субъективных ощущений у пациента до момента установления диагноза может продолжать 1-72 месяца. При этом достоверный диагноз специалист на первом визите установить не может.
Диагностика заболевания
Стоматологическая инструкция по проведению онкологической диагностики требует проведения следующих мероприятий:
- сбор анамнеза болезни и выяснение основных жалоб пациента;
- визуальный и инструментальный осмотр челюстно-лицевой области;
- рентгенография костных тканей челюстей;
- пальпация региональных лимфатических узлов;
- общий и развернутый анализ крови;
- биопсия или гистологический анализ.
Ключевым способом исследования пациентов с остеосаркомой является рентгенография. На рентгенологических снимках врач определяет отдельные участки растворения кости или замещения ее соединительной тканью.
В последнее время стоматологи-онкологи начали активно применять компьютерную томографию, которая позволяет обнаружить участки атипичного окостенения за пределами челюсти. С помощью этой методики специалист также оценивает размер, форму и точное расположение злокачественного новообразования.
Окончательный диагноз устанавливается только по результатам гистологического и цитологического анализа. Для этого хирург удаляет небольшой участок патологической ткани и отправляет ее в лабораторию для микроскопического анализа. По результатам биопсии формируется план лечения и реабилитации онкобольного.
Методы лечения остеогенной саркомы челюстей
Лечение злокачественного новообразования челюстей исключительно хирургическое. В стоматологической литературе описаны способы комбинированной терапии остеосаркомы, которые включают совместное применение хирургической операции, химиотерапии и лучевого лечения.
Цена и форма хирургической операции зависят от локализации опухоли и ее стадии роста.
Современные результаты исследований показали, что радикальное вмешательство остается наиболее эффективным методом удаления опухоли. Хирургическая операция выполняется в нескольких вариантах
Резекция нижней челюсти
Таким образом, хирург приступает к иссечению части или половины нижней челюсти. Следует учитывать, что при злокачественном поражении костной ткани хирург-онколог часто дополнительно удаляет региональные лимфатические узлы шейной и поднижнечелюстной области.
Оптимальный результат такого лечения наблюдается при наиболее обширных способах резекции челюстных тканей.
Половинное вычленение челюсти
В предоперационном периоде стоматолог изготовляет пациенту фиксирующую шину, которая предназначена для удерживания в стабильном состоянии частей челюсти или трансплантата.
Сама хирургическая операция проводится под общим наркозом. Затем врач выполняет дугообразный разрез кожных покровов, который соответствует очертаниям челюсти. Следующий этап – это хирургическое выделение ракового очага из мягких тканей и его полное удаление.
После иссечения кости и ракового новообразования хирургическую рану промывают раствором антисептика и зашивают кетгутом.
Резекция верхней челюсти
Удаление участков верхнечелюстной кости осуществляется под эндотрахеальным наркозом. Часто доступ к операционному полю формируется со стороны ротовой полости, что повышает его эстетические характеристики. Но, к сожалению, такой вид оперирования доступен только для пациентов на начальных стадиях онкологии.
Осложнения оперативных вмешательств
Большинство осложнений возникают после хирургического удаления метастазов и региональных лимфатических узлов.
Они бывают следующих видов:
- Травматическое повреждение лицевого, язычного, блуждающего или поязычного нервов. В таких случаях у больного наблюдается нарушение функции глотания и пережевывания пищи. В отдельных пациентов парализуются мимические мышцы лица.
- Повреждение лимфатического протока груди. У таких пациентов, преимущественно, страдают системные и местные защитные свойства организма.
- Воздушная эмболия и эмфизема средостения. Эти тяжелые нарушения могут привести к летальному исходу.
- Вторичны венозные кровотечения и расстройства, которые сопряжены с высоким риском смертности.
Прогноз заболевания
Прогноз заболевания является неблагоприятным с высокой частотой смертельных случаев. А вот, предупредить образование опухоли может своевременное прохождение плановых стоматологических осмотров и санация ротовой полости.
Остеосаркома ( Остеогенная саркома )
Остеосаркома – это злокачественная опухоль, происходящая из костной ткани. Отличается склонностью к бурному течению и раннему метастазированию. На начальных стадиях проявляется локальной болью, похожей на боли при ревматизме. В дальнейшем появляется припухлость, ограничение движений в расположенном поблизости суставе. Боли становятся резкими, невыносимыми. Возникают метастазы. Патология диагностируется на основании анамнеза, результатов осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение включает в себя операцию по удалению опухоли в сочетании с предоперационной и послеоперационной химиотерапией.
МКБ-10
Общие сведения
Остеосаркома (от лат. osteon кость, греч. sarkos мясо, плоть + oma опухоль) – злокачественное новообразование, возникающее из элементов кости. Для этой опухоли характерно ранее метастазирование и бурное течение. Ранее прогноз при этом заболевании был очень неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость наблюдалась менее чем в 10% случаев. В настоящее время, в связи с появлением новых методов лечения, шансы пациентов существенно увеличились. Сегодня 5 лет после постановки диагноза переживает более 70% пациентов с локализованной остеосаркомой и 80-90% с чувствительной к химиотерапии опухолью.
По данным специалистов в сфере клинической онкологии, остеосаркома чаще наблюдается у молодых пациентов. Более двух третей всех случаев заболевания приходится на возраст 10-40 лет. При этом мужчины страдают вдвое чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на период быстрого роста: 10-14 лет у девочек и 15-19 лет у мальчиков. После 50 лет такая опухоль встречается крайне редко.
Причины остеосаркомы
Причины развития заболевания пока не выяснены. Однако существует ряд обстоятельств, при которых риск ее возникновения увеличивается. К их числу относится лучевая терапия и химиотерапия, проводимая ранее по поводу другого онкологического заболевания. Сама по себе травма (ушиб или перелом) никак не влияет на вероятность возникновения опухоли. Тем не менее, в ряде случаев именно достаточно серьезное травматическое повреждение (патологический перелом) или необычные, сохраняющиеся в течение длительного времени после ушиба боли в пораженной области становятся причиной обращения к врачу-травматологу и последующего обнаружения остеосаркомы. В отдельных случаях остеосаркома развивается на фоне хронического остеомиелита. Риск образования опухоли также увеличивается при болезни Педжета (деформирующем остеите).
Патанатомия
Обычно заболевание поражает длинные трубчатые кости. Доля коротких и плоских костей составляет не более 20% от общего числа всех остеосарком. Нижние конечности поражаются в 5-6 раз чаще верхних. При этом около 80% от всего количества остеогенных сарком развивается в области дистального конца бедренной кости. Далее в порядке убывания по частоте располагаются большеберцовые, плечевые, тазовые и малоберцовые кости. Затем – кости плечевого пояса и локтевая кость. Кости черепа страдают редко, в основном – у детей или у пожилых людей.
Типичной локализацией остеосаркомы является область метафиза (часть кости, расположенная между суставным концом и диафизом). Тем не менее, около 10% от общего числа остеосарком бедра обнаруживаются в его диафизарной части, а метафиз при этом остается нетронутым. Кроме того у остеосаркомы существуют «излюбленные» места расположения в каждой отдельной кости. Так, у бедра обычно поражается дистальный конец, у большеберцовой кости – внутренний мыщелок, у плечевой – область, где расположена шероховатость дельтовидной мышцы.
Классификация
При постановке диагноза остеосаркома проводится стадирование – оценка распространенности процесса. С учетом распространенности все остеосаркомы делятся на две большие группы:
- Локализованные саркомы. Клетки опухоли есть только в месте ее первоначальной локализации или окружающих тканях.
- Метастатические саркомы. Выявляется метастатическое поражение других органов.
Предполагается, что у 80% больных существуют микрометастазы, которые настолько малы, что не обнаруживаются при проведении дополнительных исследований. Кроме того, выделяют мультифокальную саркому, при которой опухоли одновременно возникают в нескольких (двух или более) костях.
Остеосаркома, как и другие злокачественные опухоли, в ряде случаев возвращается после лечения. Новая опухоль может возникнуть как в месте локализации предыдущей, так и в другой части тела (в области метастазов). Такое состояние называется рецидивом. Рецидив при остеосаркоме чаще всего развивается через 2-3 года после лечения и обнаруживается в легких. В дальнейшем рецидивы тоже возможны, но вероятность их развития уменьшается.
Симптомы остеосаркомы
Болезнь начинается исподволь, постепенно. Вначале пациента беспокоят тупые неясные боли, возникающие вблизи сустава. По своему характеру они могут напоминать болевой синдром при ревматических миалгиях, артралгиях, миозитах или периартритах. При этом выпот (жидкость) в суставе отсутствует. Опухоль постепенно растет, в процесс вовлекаются расположенные рядом ткани, и боли усиливаются. Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен). Формируется контрактура в расположенном рядом суставе. При локализации остеосаркомы на костях нижней конечности развивается хромота. Пальпация пораженной области резко болезненна.
Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна. Они появляются как при нагрузке, так и в покое и не снимаются обычными анальгетиками. Остеосаркома продолжает стремительно расти, распространяясь на соседние ткани, прорастая мышцы и заполняя костномозговой канал. Клетки опухоли разносятся с током крови, «оседая» в различных органах и образуя метастазы. При этом чаще всего поражается головной мозг и легкие.
Диагностика
Диагноз остеосаркома выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Врач-онколог расспрашивает пациента, обращая внимание на постепенное начало и неясные боли вблизи сустава, а также на усиление этих болей с течением времени. Припухлость в области поражения на начальных стадиях определяется всего у 25% пациентов. Флебэктазии возникают на поздних стадиях и также наблюдаются не у всех больных. Поэтому отсутствие данных симптомов не может являться поводом для исключения злокачественного новообразования.
Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов дополнительных исследований: рентгенографии, сканировании кости и биопсии ткани, взятой из пораженного участка. Для выявления метастазов в других органах выполняется компьютерная томография и рентгенография.
В начальной стадии на рентгенограммах определяется остеопороз и смазанность контуров опухоли. В последующем выявляется дефект костной ткани. Нередко наблюдается характерная картина отслоения надкостницы с образованием «козырька». У детей часто обнаруживается игольчатый периостит – тонкие костные образования (спикулы), расположенные перпендикулярно по отношению к кости. На рентгеновском снимке такие образования создают типичную картину «солнечных лучей».
При исследовании биоптата выявляются клетки сарокоматозной соединительной ткани, часть которых образует остеоидные и атипичные костные клетки. Обнаруживаются серьезные нарушения структуры кости. Во многих случаях остеогенез (образование кости) слабо выражен и наблюдается только на периферии остеосаркомы. Остеосаркому дифференцируют с остеобластокластомой, хрящевыми экзостозами, эозинофильной гранулемой и хондросаркомой.
Лечение остеосаркомы
Тактика лечения выбирается с учетом места расположения остеосаркомы, стадии заболевания, возраста пациента, его общего состояния, наличия рецидивов и т. д. Лечение остеосаркомы проводится в отделении онкологии и включает в себя три этапа:
- Предоперационную химиотерапию для уменьшения первичной опухоли и подавления мелких метастазов. Используется ифосфамид, метотрексат, этопозид, а также препараты платины (цисплатин, карбоплатин).
- Хирургическое лечение для удаления опухоли. В прошлом при остеосаркомах выполняли ампутации и экзартикуляции. В настоящее время в большинстве случаев проводят щадящую органосохраняющую операцию – сегментарную резекцию пораженного участка с его заменой имплантатом из металла, пластика, собственной кости пациента или трупной кости. Ампутация необходима только при большом размере остеосаркомы, патологическом переломе, прорастании мягких тканей или сосудисто-нервного пучка. Хирургическим путем может удаляться не только первичная опухоль, но и крупные метастазы в легких. При поражении лимфатических узлов также выполняется их оперативное удаление (лимфоаденэктомия).
- Послеоперационную химиотерапию для окончательного подавления злокачественных клеток, которые могли остаться в области метастазов или месте расположения первичной опухоли.
Лучевая терапия при остеосаркоме малоэффективна и проводится только при наличии абсолютных противопоказаний к операции.
Прогноз и профилактика
Прогноз при остеосаркоме зависит от определенных факторов как до, так и после лечения. Факторы, влияющие на прогноз до начала лечения остеосаркомы:
- Размер и место расположения опухоли.
- Стадия остеосаркомы (локализованная опухоль, наличие метастазов в других органах).
- Возраст и общее состояние здоровья пациента.
После лечения прогноз определяется эффективностью химиотерапии и результатом операции. Более оптимистичный прогноз – при значительном уменьшении местастазов и первичного очага после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.
В прошлом остеосаркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции – ампутации и экзартикуляции конечностей, пятилетняя выживаемость не превышала 5-10%. В настоящее время, в связи появлением новых методов лечения и применением эффективных органосохраняющих операций, шансы пациентов на благополучный исход существенно увеличились даже при наличии метастазов в легких. Пятилетняя выживаемость при локализованной остеосаркоме в наши дни составляет более 70%, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше – 80-90%.
2. Ортопедия. Руководство для практикующих врачей/ Корнилов Н.В., Грязнухин Э.Г., Осташко В.И., Редько К.Г. - 2001
Читайте также: