Рентгенограмма, КТ при лимфангиоэктазии кишечника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 06.11.2024

КТ кишечника в клиниках СПб применяется для исследования толстого и тонкого кишечника, желудка, лимфатических узлов, соседних сосудов путем их сканирования с помощью рентгеновских лучей. В результате диагностики врач получает серию снимков, отображающих состояние органов ЖКТ по срезам. Метод относится к наиболее точным и высокоинформативным видам неинвазивного обследования и без внутреннего вмешательства в организм позволяет определить многие патологические процессы даже на начальном этапе, когда еще нет клинических признаков проявления недуга.

Компьютерная томография кишечника выполняется с помощью нескольких протоколов сканирования, позволяющих полностью или частично оценить определенные участки кишечника:

или КТ прямой кишки - это процедура оценки последней части толстого кишечника; - это процедура оценки тонкого кишечника; позволяет частично оценить состояние двенадцатиперстной и ободочной кишки; позволяет частично оценить состояние прямой кишки.

Бесплатная консультация о диагностике

Если сомневаетесь, запишитесь на бесплатную консультацию.
Или проконсультируйтесь по телефону

Что покажет КТ кишечника

Компьютерная томография кишечника лучше всего предназначена для определения непроходимости кишки и выявления объемных образований и патологий всех стенок кишечника. Кроме того, данное исследование помогает определить воспалительные процессы и язвенные очаги. Лечащий врач может выдать пациенту направление на КТ обследование нужного участка кишечника для проведения дифференциальной диагностики:

причин кровотечения и повреждения стенок тонкого и толстого кишечника;
язвенных процессов и раздражений слизистой оболочки;
стенозов и дивертикулита;
воспаления тканевых слоев и колитов;
объемных образований доброкачественного или злокачественного характера;
аутоиммунных заболеваний с поражением ЖКТ, например, болезни Крона.

Также компьютерная томография назначается для оценки состояния пищеварительного тракта после травм и при попадании инородных тел внутрь в качестве экстренного метода диагностики. Данные МСКТ кишечника могут понадобиться и при планировании операционных вмешательств, например, резекции кишечника, чтобы точно визуализировать особенности анатомии и точно определить зону хирургического вмешательства.

КТ кишечника с контрастом

Контрастирование	Вес пациента	Стоимость
Стоимость введения контрастного вещества	от 50 до 60 кг	от 3200 руб.
Стоимость введения контрастного вещества	от 60 до 70 кг	от 3700 руб.
Стоимость введения контрастного вещества	выше от 75 кг	от 5500 руб.

Противопоказания

Беременность является абсолютным противопоказанием к любому КТ. Нежелательно делать компьютерную томографию маленьким детям из-за наличия лучевой нагрузки на организм. Пациентам с почечной недостаточностью перед применением контраста необходимо сделать анализ крови на креатинин. Если человек чувствителен к йоду, ему нужно сделать аллергические пробы для исключения непереносимости компонентов вещества. Иногда бывает трудно сделать качественную МСКТ полным пациентам. Большинство клиник СПб осуществляют диагностику пациентам с весом только до 150 кг из-за пропускной способности томографа. Когда проведение КТ кишечника невозможно из-за противопоказаний или весовых ограничений, альтернативными методами сканирования будут МРТ кишечника и УЗИ на аппарате экспертного класса.

Подготовка

Качественная КТ кишечника требует подготовки, направленной на снижение подвижности органов пищеварительного тракта. Подготовительный этап начинается за 2-3 дня до исследования с перехода на питание, снижающее газообразование. Предварительно следует купить слабительные препараты для очистки кишечной полости, которую в день диагностики следует освободить от излишков кала. Компьютерная томография кишечника с контрастом требует проведения сканирования натощак с минимальной паузой в приеме пищи в 6 часов.

Перед заходом в комнату с томографом следует снять все металлические предметы и украшения. Одежда должна быть свободной. В некоторых клиниках предусмотрена выдача комплекта одноразовой одежды, который включен в цену обследования.

Процедура

Перед исследованием пациенту необходимо удобно расположиться на выдвижном столе аппарата. Затем кушетку перемещают в сканирующую часть томографа и запускают программу скрининга. Длительность процедуры КТ кишечника в среднем занимает несколько минут. При применении контрастирования продолжительность сканирования увеличивается до получаса. Результатов компьютерной томографии нужно будет подождать 30-40 минут, пока врач закончит процедуру расшифровки и описание томограмм. По итогам обследования пациент на руки получит письменное заключение врача и запись КТ снимков на электронном или пленочном носителе. С этими данными ему нужно записаться на консультацию к лечащему врачу, чтобы тот закончил процедуру диагностики и определился с планом лечения.

От чего зависит цена КТ кишечника с контрастом и без

Стоимость КТ тонкого или толстого кишечника зависит от:

зоны сканирования - весь кишечник, толстая кишка и прямая кишка, тонкий кишечник;
применения контрастного протокола;
способа введения контраста;
срезовой мощности томографа.

Полный перечень клиник, где можно сделать КТ кишечника в СПб, с точными адресами и ценами Вы сможете найти на портале Общегородского центра записи на диагностику. Мы также будем рады подсказать Вам, где можно сделать МСКТ любого участка кишечника недорого с максимальным учетом акций и скидок. Звоните, мы обязательно поможем!

КТ брюшной полости (часть пищевода, желудок, печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, тонкий кишечник)

КТ забрюшинного пространства (почки и надпочечники, мочеточники, мягкие ткани и лимфоузлы)

Рентгенограмма, КТ при лимфангиоэктазии кишечника

Лимфангиоэктазия кишечника у мужчины 40 лет.
(а, б) При КТ с контрастированием выявлено диффузное утолщение (изогнутые стрелки) петель тонкой кишки, включая двенадцатиперстную кишку.
(в, г) При рентгенографии выявлено диффузное, но неравномерное утолщение складок тонкой кишки (указатели). Лимфангиоэктазия кишечника у мужчины 21 года.
(а, б) При рентгенографии выявлено диффузное утолщение складок практически на полном протяжении тонкой кишки (указатели).
(в) При колоносконии слизистая оболочка дистальной части подвздошной кишки покрыта множеством мягких узелков (изогнутые стрелки) в результате дилатации лимфатического пространства в слизистом и/или подслизистом слоях.

Энтеропатия с потерей белка — редкое заболевание, характеризующееся потерей сывороточного белка в ЖКТ с развитием гипопротеинемии. Эта патология часто осложняется отеком, асцитом, плевральным выпотом и дистрофией. К широкому спектру причин, вызывающих энтеропатию с потерей белка, относят: (1) эрозивные заболевания, например воспалительные заболевания кишечника, злокачественный процесс в ЖКТ, болезнь Крона, эрозивный энтерит, острую реакцию «трансплантат против хозяина», псевдомембранозный энтероколит; (2) неэрозивные заболевания, например целиакию, эзинофильную гастроэнтеропатию, заболевания соединительной ткани, амилоидоз, болезнь Уиппла, вирусный гастроэнтерит, системную красную волчанку; (3) заболевания, сопровождающиеся повышением тканевого давления, например лимфангиоэктазию кишечника, хроническую сердечную недостаточность, констриктивный перикардит, операцию по Фонтену на единственном желудочке, гастроэнтеропатию, ассоциированную с портальной гипертензией, тромбоз брыжеечных вен, склерозирующий мезентерит, неоплазии, вовлекающие брыжеечные лимфатические узлы и сосуды, ретроперитонеальный фиброз.

Лимфангиоэктазия кишечника — редкое заболевание, характеризующееся расширением лимфатических сосудов кишечника, приводящим к просачиванию лимфы в просвет кишечника, что становится причиной энтеропатии с потерей белка. Первичную лимфангиоэктазию кишечника, как правило, диагностируют к 3-м годам, однако она может быть обнаружена и в подростковом возрасте. Обычно заболевание обусловлено аномалиями развития лимфатической системы. Вторичную лимфангиоэктазию кишечника чаще встречают у взрослых, она возникает при системной красной волчанке, циррозе печени, постлучевом поражении и предшествующих операциях на ЖКТ.

При рентгенографии тонкой кишки с применением бария выявляют неравномерное утолщение складок слизистой оболочки с появлением на ней небольших узелков, что представляет собой проявления расширения кишечного лимфатического пространства. При КТ с контрастированием лимфангиоэктазия кишечника проявляется в виде диффузного неспецифичного утолщения стенки кишки. В некоторых случаях при КТ выявляют симптом «нимба». Нимб состоит из утолщенного гиподенсивного внутреннего слоя, представляющего собой расширенные лимфатические сосуды в слизистом и подслизистом слоях, и гиперденсивного наружного слоя, включающего мышечный и серозный слои.

Резюме. Энтеропатия с потерей белка может быть вызвана несколькими этиологическими факторами, такими как эрозивные заболевания кишечника, неэрозивные заболевания кишечника и увеличение внутритканевого давления. Лимфангио-эктазия кишечника — одна из причин энтеропатии с потерей белка, при рентгенографии и КТ ее обычно выявляют в виде диффузного неравномерного утолщения петель тонкой кишки.

КТ, сцинтиграфия при дивертикуле Меккеля

Дивертикул Меккеля у мужчины 23 лет.
(а, б) При контрастно-усиленной КТ в аксиальной (а) и коронарной (б) проекциях визуализировано прилегающее к петлям дистального отдела тонкой кишки трубчатое образование (изогнутая стрелка) с утолщенной стенкой,накапливающей контраст. Вокруг этого образования отмечено тяжистоеуплотнение жировой клетчатки (звездочка).
(в) Сцинтиграфия с использованием Тс-99м (пертехнетат): персистирующий фокус захвата препарата (изогнутая стрелка) в области правее и выше мочевого пузыря, что позволяет предположить наличие гетеротогшческой слизистой оболочки желудка.
(г) Макропрепарат: воспаленный дивертикул Меккеля (стрелки). Дивертикул Меккеля у женщины 51 года.
(а, б) При КТ с контрастированием в аксиальной проекции визуализировано наполненное жидкостью трубчатое образование, расположенное краниокаудально. Червеобразный отросток не изменен (указатель).
(в) В коронарной проекции в брюшной полости визуализировано крупное, наполненное жидкостью, изогнутое трубчатое образование (стрелки).
(г) Макропрепарат: гигантский дивертикул Меккеля (стрелки), растущий из подвздошной кишки. Дивертикул Меккеля, осложненный тонкокишечной непроходимостью, у мужчины 48 лет.
(а-д) При КТ в аксиальной и коронарной проекциях с контрастным усилением визуализировано наполненное жидкостью изогнутое трубчатое образование (звездочки),которое исходит из дистальной части подвздошной кишки (стрелка). Выявлена диффузная дилатация тонкой кишки со скоплением жидкости, что указывает на развитие непроходимости. Переходная точка (указатель) расположена вблизи трубчатого образования, в проксимальной части тонкой кишки — скопление каловых масс (изогнутая стрелка).
(е) Макропрепарат резецированной тонкой кишки: дивертикул Меккеля (звездочки), растущий из подвздошной кишки. Дивертикул Меккеля и гетеротопия ткани поджелудочной железы у женщины 70 лет.
(а, б) При КТ с контрастированием в аксиальной и косой коронарной проекциях в зоне правее и выше мочевого пузыря (МП) выявлено кистозное образование <стрелка). Кистозная полость содержит мягкотканное образование, накапливающее контраст (звездочка).
(в, г) При последующем выполнении КТ с контрастированием в аксиальной и коронарной проекциях гиподенсивная кистозная полость (изогнутая стрелка) теперь визуализирована внутри образования, окруженного воспалительными изменениями. После проведения антибиотикотерапии выполнена операция: образование связано с дистальной частью подвздошной кишки, примерно на расстоянии 100 см от илеоцекального клапана (не показано). Заключительное патоморфологическое исследование подтвердило диагноз гетеротопии ткани поджелудочной железы в образовании (предположительно дивертикул Меккеля).

Дивертикул Меккеля — врожденная аномалия, вызванная неполной атрофией пупочно-брыжеечного протока, локализуется на свободном крае дистального отдела подвздошной кишки. Гетеротопическая слизистая оболочка желудка в дивертикуле Меккеля может стать причиной осложнений, включая воспаление, изъязвление, перфорацию и кровотечение.

а) Определение и клинико-морфологические характеристики. Дивертикул Меккеля — самая частая врожденная аномалия ЖКТ, в общей популяции она встречатся у 2-3% людей. Эта аномалия связана с нарушением нормальной атрофии пупочно-брыжеечного (желточного) протока, который у эмбриона связывает желточный мешок и развивающуюся среднюю кишку. Неполная атрофия пупочно-брыжеечного протока может приводить к различным врожденным аномалиям, включая пупочный свищ, синус пупочно-брыжеечного протока, кисту пупочно-брыжеечного протока, фиброзную перемычку между подвздошной кишкой и пупком, а также дивертикул Меккеля (последний составляет 98% случаев).

Дивертикул Меккеля выявляют на свободном крае подвздошной кишки, обычно на 100 см проксимальнее илеоцекальной заслонки. Гистологически это истинный дивертикул, т.е. он имеет все слои стенки кишки, включая нормальный кишечный эпителий. В дивертикуле Меккеля часто обнаруживают гетеротипические ткани: до 50% случаев — это клетки слизистой оболочки желудка, в 5-16% находят ткань поджелудочной железы. Считают, что осложнения, развивающиеся в дивертикуле Меккеля (воспаление, изъязвление, перфорация, кровотечение), связаны с присутствием гетеротопической слизистой оболочки желудка.

У большинства пациентов дивертикул Меккеля клинически ничем не проявляется. Клинические симптомы, как правило, связаны с развитием осложнений. Кровотечение — наиболее часто развивающееся осложнение, которое связано с пептическим изъязвлением, возникающим вследствие наличия в дивертикуле гетеротопической слизистой оболочки желудка. Второе по частоте осложнение — непроходимость тонкой кишки.

К возможным механизмам развития непроходимости относят инвагинацию кишки, заворот и внутреннюю грыжу. Острый дивертикулит могут вызвать энтеролиты, копролиты, паразиты, а также воспаление и фиброз, вторичные по отношению к пептической язве.

б) Лучевая диагностика. Стандартные рентгенологические исследования имеют ограниченную ценность и выявляют неспецифические изменения. При рентгенографии тонкой кишки с применением бария дивертикул Меккеля может проявляться в виде образования со слепым концом, растущим из свободного края подвздошной кишки. Однако часто при рентгенографии дивертикул Меккеля не выявляют, что обусловлено узостью просвета в его проксимальном отделе, наличием кишечного содержимого внутри дивертикула или быстрой перистальтикой петель тонкой кишки. Иногда он бывает вывернутым и проявляется в виде полиповидного дефекта наполнения. УС имеет ограниченные диагностические возможности, однако при ее проведении можно выявить слепо оканчивающееся выпячивание нормальной стенки подвздошной кишки с сохранением в ней перистальтики.

При КТ неосложненный дивертикул Меккеля трудно отличить от прилежащих нормальных петель тонкой кишки. Как и при УС, можно выявить образование со слепым концом, наполненное жидкостью или воздухом, анатомически связанное с петлей подвздошной кишки. Решающую роль в диагностике кровотечения из дивертикула Меккеля играет сцинтиграфия с применения технеция-99m (пертехнетат). Захват препарата в тонкой кишке может указывать на наличие гетеротопической слизистой оболочки желудка, которая служит причиной кровотечения. Непроходимость кишечника может быть вызвана ущемлением кишечной петли при образовании спаек вокруг дивертикула, перекрутом вокруг этих спаек, инвагинацией дивертикула или ущемлением дивертикула Меккеля в грыжевом мешке (грыжа Литтре). Чем крупнее дивертикул, тем больше вероятность развития непроходимости.

Идентификация слепого дивертикулярного мешка на уровне переходной зоны необходима при постановке корректного предоперационного диагноза при возникновении непроходимости. Информативные признаки, выявляемыми при КТ в случае дивертикулита Меккеля,— воспалительное утолщение стенки дивертикула с накоплением в ней контрастного вещества, наличие энтеролитов в просвете дивертикула, тяжистое уплотнение прилежащей жировой клетчатки и скопление жидкости.

в) Резюме. Дивертикул Меккеля — это истинный дивертикул, расположенный на свободном крае дистального отдела подвздошной кишки. Осложнения дивертикула Меккеля связаны с присутствием гетеротопической слизистой оболочки желудка.

Кишечная лимфангиэктазия ( Кишечная лимфангиэктатическая болезнь , Экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия )

Кишечная лимфангиэктазия — это врожденное или приобретенное расширение лимфатических сосудов тонкой кишки, вызванное их мальформацией или обструкцией. Проявляется отечностью, диареей, стеатореей, тошнотой, признаками нутритивной недостаточности, хилотораксом, хилезным асцитом. Диагностируется с помощью копрограммы, общего и биохимического анализов крови, контрастной рентгенографии, эндоскопии и биопсии тонкой кишки, радиосцинтиграфии. При лечении используют аналоги соматостатина, блокаторы опиатных рецепторов, выполняют резекцию пораженных лимфатических сосудов, кишечника, лимфовенозное шунтирование, торакоцентез, лапароцентез.

МКБ-10

Общие сведения

Кишечная лимфангиэктазия (кишечная лимфангиэктатическая болезнь, экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия) — гетерогенная группа редких гастроэнтерологических заболеваний, выявляемых преимущественно у детей и молодых пациентов. Идиопатическая форма расстройства была впервые описана в 1959-1961 годах Р. Гордоном и Т.А. Вальдманом. Первичная лимфангиэктазия одинаково часто выявляется у девочек и мальчиков, вторичная чаще диагностируется у мужчин. Актуальность своевременной диагностики патологии обусловлена высокой вероятностью задержки развития в детском возрасте и тяжелыми метаболическими нарушениями у взрослых, выраженность которых может быть уменьшена при назначении симптоматического лечения и коррекции рациона.

Причины

Гипопротеинемическая экссудативная энтеропатия является полиэтиологическим патологическим состоянием, обусловленным аномалией строения лимфатических сосудов или нарушением оттока лимфы от кишечника. Специалистами в области клинической гастроэнтерологии, ангиологии и лимфологии определены следующие основные причины возникновения кишечной лимфангиэктатической болезни:

Врожденная лимфатическая мальформация. Идиопатическая форма лимфангиэктазии наследуется по аутосомно-доминантному типу. Предположительно, нарушение лимфогенеза вызвано мутацией генов, локализованных в хромосоме 4q25. Поражение энтеральных лимфатических сосудов зачастую сочетается с другими аномалиями строения лимфатической системы.
Онкологические заболевания. Нарушение кишечного лимфооттока наблюдается при сдавлении брыжеечных лимфатических сосудов и магистрального кишечного ствола объемными ретроперитонеальными и абдоминальными карциномами. Застойная энтеральная лимфангиэктазия возможна при раке поджелудочной железы, кишечника, почек, забрюшинных лимфомах.
Патология пищеварительных органов. Экссудативной энтеропатией осложняются неинфекционные и инфекционные энтеральные воспаления — хронический энтерит, болезнь Крона, туберкулезное поражение брюшины и лимфоузлов брыжейки, болезнь Уиппла, склерозирующий мезентерит. Лимфангиэктазию могут спровоцировать гипертрофический гастрит, хронический панкреатит.

Блокада мезентериальных лимфатических сосудов возможна при ретроперитонеальном фиброзе, саркоидозе, констриктивном перикардите, ряде аутоиммунных процессов (системной красной волчанке, склеродермии, дерматомиозите). В этих случаях причинами нарушения лимфооттока являются как непосредственное сжатие лимфатических сосудов из-за разрастания соединительной ткани, так и застой в основных венозных коллекторах, принимающих лимфу из брюшной полости.

Патогенез

Основой патофизиологических нарушений при всех вариантах кишечной лимфангиэктазии служит повышенное давление лимфы, однако при идиопатической и приобретенной формах патологии пусковые моменты нарушений лимфодренажа различны. У больных с врожденным вариантом патологии — болезнью Гордона-Вальдмана — переполнение лимфатического русла обусловлено аномальным строением сосудов. При приобретенной энтеральной лимфангиэктазии застой лимфы вторичен и развивается из-за наличия препятствий на путях ее оттока.

Повышение давления в кишечной лимфатической системе провоцирует эктазию сосудов, набухание слизистой оболочки, сброс лимфы в тонкую кишку. Постоянные потери белка и лимфоцитов сопровождаются возникновением гипопротеинемии, приводящей к образованию отеков, лимфопении. Из-за морфологических изменений слизистой нарушается абсорбция хиломикронов и липопротеинов, вследствие чего ухудшается всасывание жиров, белков, жирорастворимых витаминов, ряда макро- и микроэлементов (кальция, железа, меди).

Классификация

Систематизация клинических форм кишечной лимфангиэктазии основана на критерии первичности-вторичности патологического процесса. Такой подход максимально учитывает особенности развития каждого из вариантов экссудативной энтеропатии, позволяет правильно оценить прогноз заболевания и определиться с врачебной тактикой. Выделяют следующие виды лимфангиэктатической болезни кишечника:

Первичная (врожденная) энтеральная лимфангиэктазия. Для идиопатической болезни Гордона характерно отсутствие экстралимфатических причин для застоя лимфы. Наследственная лимфангиэктазия обычно диагностируется до 10 лет, часто сочетается с хилезным выпотом в полости тела. Из-за первичности поражения сосудов возможна только симптоматическая терапия.
Вторичная (приобретенная) энтеральная лимфангиэктазия. Дебютирует после 20-23 лет, осложняя течение другого заболевания, при развитии которого нарушается лимфоотток от кишечной стенки. При назначении комплексного этиопатогенетического лечения ведущей патологии возможно полное излечение или значительное уменьшение проявлений лимфангиэктазии.

Симптомы кишечной лимфангиэктазии

Заболевание характеризуется хроническим течением с постепенным нарастанием симптоматики. Основные признаки первичной лимфангиэктазии — обширные симметричные отеки, сочетающиеся с диспепсическими расстройствами (тошнотой, диареей, светлым зловонным калом с жирным блеском, умеренными болями в животе). При прогрессировании болезни наблюдается ухудшение общего состояния, бледность кожных покровов, потеря массы тела вплоть до истощения, отставание детей в росте и физическом развитии. При вторичной эктазии интестинальных лимфатических сосудов проявления ведущего заболевания усугубляются образованием асимметричных периферических отеков, признаками мальабсорбции. В тяжелых случаях наблюдается выпот в серозные полости — хилоторакс, хилезный асцит.

Осложнения

При первичной кишечной лимфангиэктазии значительно повышается вероятность возникновения лимфопролиферативных заболеваний, что связано с мутациями в генетическом аппарате клеток. Также возможно развитие обратимой слепоты, которая обусловлена отеком макулы сетчатки. В случае длительного течения лимфангиэктазия может приводить к развитию фиброзных сужений тонкой кишки, вызывая симптомы кишечной непроходимости.

Среди других осложнений заболевания выделяют дефекты зубной эмали (вследствие дефицита кальция), воспаление десен, склонность к частым ОРВИ (при снижении иммунной функции лимфоцитов), гипопротеинемические дистрофические изменения в мышцах, внутренних органах. На фоне недостатка жирорастворимых витаминов ухудшается сумеречное зрение, повышаются кровоточивость, сухость кожных покровов, склер, слизистых, развиваются остеопороз, мышечная слабость, снижается фертильность.

Диагностика

Постановка диагноза зачастую затруднена из-за редкой встречаемости заболевания и сходства клинической картины с проявлениями других патологий пищеварительного тракта. Подозревать наличие кишечной лимфангиэктазии необходимо у детей, молодых пациентов с хроническими энтеритами невыясненной этиологии. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:

Копрограмма. В анализе кала определяется значительное содержание нейтральных жиров, мыл и жирных кислот — стеаторея, которая указывает на развитие синдрома мальабсорбции. Также обнаруживается небольшое количество слизи и мышечных волокон, единичные лейкоциты. Специфический признак потери белка — большое количество альфа-1-антитрипсина в кале.
Контрастная рентгенография тонкого кишечника. Выполнение контрастной энтерографии позволяет оценить скорость прохождения контраста и состояние стенки кишечника. При лимфангиэктазии определяется выраженное утолщение слизистой, развивающееся из-за гипопротеинемического отека, при этом признаки изъязвлений отсутствуют.
Видеоэндокапсульная диагностика. Во время капсульной эндоскопии визуализируется отечность слизистой с наличием ворсинок или узлов белого цвета. При дополнении эндоскопии биопсией в материале обнаруживается эктазия лимфатических сосудов слизистого и подслизистого слоев кишечной стенки без признаков воспалительного процесса.
Радиоизотопная сцинтиграфия. После парентерального введения альбумина, меченого изотопом хрома, у пациентов, страдающих лимфангиэктазией, наблюдается стремительное снижение радиоактивности плазмы, сочетающееся с увеличением радиоактивности кала. Сцинтиграфия кишечника помогает подтвердить нарушение всасывательной функции тонкого кишечника.

В клиническом анализе крови при лимфангиэктазии выявляется относительная лимфоцитопения, снижение содержания гемоглобина и эритроцитов. Биохимический анализ крови позволяет обнаружить гипопротеинемию (в основном за счет уменьшения количества альбуминов и гамма-глобулинов), снижение концентрации кальция, церулоплазмина, трансферрина, α-1-антитрипсина. Для комплексной оценки состояния ЖКТ может выполняться УЗИ или КТ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика энтеральной лимфангиэктазии проводится с рецидивирующими энтеритами и энтероколитами, инфекционными заболеваниями (сальмонеллезом, иерсиниозом), целиакией, спру, пахидермопериостозом, кишечной мальабсорбцией, наследственными ферментопатиями. Кроме наблюдения гастроэнтеролога, пациенту рекомендованы консультации ангиолога, лимфолога, инфекциониста, иммунолога, гематолога, онколога, онкогематолога, кардиолога.

Лечение кишечной лимфангиэктазии

Тактика ведения пациента определяется клинической формой гипопротеинемической энтеропатии. Независимо от причин заболевания больному рекомендована диета с низким содержанием жиров (менее 30 г/сут.), обогащенная протеинами, кальцием, жирорастворимыми витаминами. Употребление синтетических жировых эмульсий со среднецепочечными триглицеридами, абсорбируемыми в портальный кровоток, частично обеспечивает организм необходимыми жирами. Коррекция рациона позволяет уменьшить интенсивность диареи и восполнить дефицит основных нутриентов. Общему улучшению лимфотока и уменьшению периферических отеков способствует достаточная двигательная активность, комплексы ЛФК с упражнениями, предполагающими подъем рук выше плеч. Схемы лечения энтеральной лимфангиэктатической болезни включают:

При первичной лимфангиэктазии. Назначаются аналоги соматостатина, оказывающие краткосрочный сосудосуживающий эффект и подавляющие абсорбцию триглицеридов. С помощью лекарственных средств этой группы удается улучшить контроль лимфореи и диареи. Для уменьшения моторики кишечной стенки дополнительно могут применяться ингибиторы опиатных рецепторов. Хирургическое лечение не проводится.
При вторичной лимфангиэктазии. Осуществляется адекватная этиопатогенетическая терапия заболевания, вызвавшего нарушение лимфатического дренажа кишечника. У пациентов с локальными морфологическими изменениями эффективной оказывается сегментарная резекция тонкой кишки, удаление патологически измененных кишечных лимфатических сосудов, лимфовенозное шунтирование для восстановления лимфооттока.

При сочетании лимфангиэктазии кишечника с хилотораксом рекомендовано выполнение торакоцентеза. Наличие значительного выпота при сопутствующем хилезном асците служит показанием для 3-4-недельной замены энтерального питания парентеральным, выполнения лапароцентеза, наружного дренирования брюшной полости, накладывания перитонеовенозных шунтов. В качестве симптоматического средства для коррекции выраженного отечного синдрома обычно используют калийсберегающие диуретики (антагонисты альдостерона).

Прогноз и профилактика

У 64% пациентов с врожденной лимфангиэктазией, которая проявляется в первые 10 лет жизни, положительная динамика не наблюдается, прогноз неблагоприятный. У большинства больных часто отмечаются отставание в росте, выраженная задержка развития. Летальность достигает 13%. Мероприятия по предупреждению развития первичной формы патологии не разработаны. Для предупреждения вторичной кишечной лимфангиэктазии важно проводить своевременную комплексную терапию болезней, которые могут вызывать нарушение лимфооттока от энтеральной стенки и изменения в лимфатических сосудах.

1. Случай диагностики первичной лимфангиэктазии тонкой кишки/ Боярская Л.Н., Туманский В.А., Дмитрякова Г.Н., Иванова Е.А., Ищенко Т.Ф.// Современная гастроэнтерология. - 2012 - №3(65).

2. Первичная лимфангиэктазия желудочно-кишечного тракта/ Эседов Э.М., Абасова А.С., Ахмедова Ф.Д., Мусаева Л.Н.// Терапевтический архив. - 2018 - №3.

3. Хирургическое лечение редкого сочетания мальротации кишечника со вторичной лимфангиэктазией/ Морозов Д.А. и др.// Вестник Российской академии медицинских наук. - 2015.

4. Клинико-эндоскопические, морфологические, иммунологические характеристики первичной интестинальной лимфангиэктазии у детей в обосновании тактики ее лечения: Автореферат диссертации/ Рытиков Ф.М. - 1991.

Кишечная лимфангиэктазия

Поделитесь информацией с друзьями

В статье N . Ohmiya с соавт. процесс кишечной лимфангиэктазии характеризуется затруднением лимфооттока от тонкой кишки и расширением млечных и других лимфатических сосудов, к примеру, в серозной оболочке и брыжейке, в зависимости от уровня обструкции. Авторы представляют новую энтероскопическую классификацию, в которой делят кишечную лимфангиэктазию на две субкатегории: первый тип – белых ворсинок и второй тип – небелых ворсинок.

В статье отмечается, что тип белых ворсинок (вид белых бляшек и изолированных белесых ворсинок) связан с расширением лимфатических сосудов собственной пластинки слизистой оболочки, тогда как в основе типа небелых ворсинок лежит расширение лимфатических сосудов подслизистого и более глубоких слоев. Интересно, что тип небелых ворсинок на первый взгляд выглядит как нормальная слизистая, однако при прицельном осмотре можно отметить укорочение и округлость ворсинок при неизмененной окраске.

Механизмы, лежащие в основе развития лимфангиэктазии, до конца не изучены. Кишечная лимфангиэктазия может быть первичной, то есть врожденным заболеванием ввиду мальформации лимфатических сосудов, или вторичной, развившейся вследствие нарушения лимфооттока из-за механической обструкции лимфатических сосудов, по причине большого ряда заболеваний, например, болезней сердца, портальной гипертензии и др.

Кишечная лимфангиэктазия чаще регистрируется у детей, превалирует у новорожденных – состояние обычно сопряжено с другими врожденными аномалиями, однако первичная выявляемость лимфангиэказии у взрослых, включая пожилых людей, становится все более распространенной. Кишечная лимфангиэктазия у взрослого человека – это патологическое состояние, проявляющееся дилатацией (расширением) кишечных млечных сосудов, являющееся причиной потери лимфы в просвет тонкой кишки и приводящее к гипопротеинемии, гипогаммаглобулинемии, гипоальбуминемии, а также к снижению количества циркулирующих лимфоцитов или лимфопении. Проведенные исследования показали, что Т-клеточная продукция тимуса не могла компенсировать энтеральную потерю Т-лимфоцитов, предполагая, что многочисленные механизмы вовлечены в развитие лимфопении, связанной с лимфангиэктазией.

Клиническая картина, встречающаяся как в педиатрической популяции, так и у взрослых, с развитием двустороннего отека нижних конечностей, иногда с лимфедемой, плевральным выпотом и хилезным асцитом, может быть проявлением тяжелого течения заболевания. В ряде случаев возникает диарея со стеатореей в сочетании с повышенной потерей белка с каловыми массами, что обычно отражается в повышении уровня фекального альфа-1-антитрипсина; у других же может наблюдаться железодефицитная анемия, которая ассоциирована со скрытыми, тонкокишечными кровотечениями. Однако бОльшая часть случаев лимфангиэктазии у взрослых, выявленных в последние годы, имеет мало клинических признаков мальабсорбции или вообще не имеет их. Диагноз чаще основан на выявлении эндоскопических изменений, с биопсией слизистой оболочки тонкой кишки, подтвержденных гистологическими результатами наличия кишечной лимфангиэктазии.

Исключение таких заболеваний как злокачественные новообразования, включая лимфомы, которые могут привести к обструкции лимфатической системы и «вторичным» изменениям при биопсии тонкой кишки, является самым важным этапом диагностики у взрослых с лимфангиэктазией. Кроме того, также требуют исключения скрытые инфекционные болезни (например, болезнь Уиппла) или воспалительные заболевания (например, болезнь Крона), которые могут сопровождаться синдромом повышенной проницаемости кишечника и энтеропатией с потерей белка.

Редкие лимфомы В-клеточного типа были описаны спустя десятилетия после первоначальной диагностики кишечной лимфангиэктазии. Исторически сложилось, что лечение заключается в диете, включающей низкое содержание жиров с добавлением среднецепочечных триглицеридов, что приводит к их усвоению преимущественно через венозно-портальную систему, а не через систему лимфатических капилляров.

В последние годы, в связи с появлением новых эндоскопических методик, в частности видеокапсульной эндоскопии у взрослых, обнаружение изменений слизистой оболочки, указывающих на лимфангиэктазию, кажется относительно распространенным. В недавнем исследовании оценки 1866 проведенных последовательных эндоскопических вмешательств, гистологическое подтверждение дуоденальной лимфангиэктазии было очевидно в 1,9% случаев. Что еще более важно, даже если лимфангиэктазия сохранялась при последовательных эндоскопических исследованиях в течение года, клинических признаков мальабсорбции не было.

В некоторых случаях может быть обнаружена абдоминальная опухоль, которая может быть заподозрена при оценке клинической картины, либо по результатам лучевых методов диагностики, либо при ультразвуковом исследовании (с эндоскопией или без нее), либо компьютерной томографии. Эти образования обычно кистозные и часто ассоциированы с лимфангиомами. Последние представляют собой полностью доброкачественные поражения тонкой или толстой кишки, которые могут сопровождаться развитием лимфангиэктазии. Наиболее часто поражение описывается в двенадцатиперстной кишке, отчасти потому, что его легче выявлять при эндоскопическом исследовании; оно имеет гладкую, мягкую поверхность, полиповидное кистозное, с широким основанием. В других случаях может возникать сегментарный отек и утолщение стенки, с развитием локальной/сегментарной обструкции.

Редко наблюдается сопряжение кишечной лимфангиэктазии с целиакией; в большинстве случаев при первичной кишечной лимфангиэктазии слизистая оболочка кишки нормальная при обычном микроскопическом исследовании, за исключением расширенных млечных сосудов ворсинок.

Кроме того, может возникнуть дефицит железа, но неясно, есть ли нарушение всасывания железа при первичной лимфангиэктазии кишечника, даже если она преимущественно локализована в двенадцатиперстной кишке. Возможны случаи хронической скрытой кровопотери и неспецифического изъязвления тонкой кишки. Массивные кровотечения наблюдаются редко. В недавнем исследовании с применением капсульной эндоскопии была отмечена интригующая, но статистически значимая связь с выявлением сопутствующих ангиодисплазий тонкой кишки, предполагая другой возможный механизм комбинации скрытой кровопотери с лимфангиэктазией. Может возникнуть рецидивирующий гемолиз с уремией и, возможно, потеря железа с мочой в результате продолжающегося внутрисосудистого гемолиза. Механизмы, участвующие в мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, полностью не определены. Однако была отмечена остеомаляция, связанная с дефицитом витамина D, и тетания, связанная с гипокальциемией. Редко описывались желтые ногти (т. е. “синдром желтого ногтя”) при первичной кишечной лимфангиэктазии с дистрофическим гребнем и потерей лунулы ногтя. Наконец, была описана интригующая ассоциация с аутоиммунным полигландулярным заболеванием 1 типа (надпочечниковая недостаточность, кандидоз кожи и слизистых, гипопаратиреоз).

Особенно важно убедиться, что кишечная лимфангиэктазия не является вторичной по отношению к какой-либо другой причине, особенно – “нисходящей” обструкции, заключающейся в другом кишечном заболевании (например, болезнь Крона, болезнь Уиппла, туберкулез кишечника), индуцированный лучевой и/или химиотерапией ретроперитониальный (забрюшинный) фиброз или даже нарушение кровообращения (например, констриктивный перикардит). Многие желудочные расстройства (например, болезнь Менетрие) или воспалительные заболевания кишечника (например, энтеропатия с потерей белка при системной красной волчанке) также могут вызвать потерю белка без кишечной лимфангиэктазии. Наконец, особенно значимыми являются злокачественные лимфомы, которые могут вторично вызывать лимфатическую обструкцию и кишечную лимфангиэктазию с белковой дистрофией. При длительно существующей кишечной лимфангиэктазии описаны как кишечные, так и внекишечные лимфомы, обычно В-клеточного типа. Точный механизм не был выявлен, хотя снижение иммунитета может быть результатом непрерывно продолжающегося истощения иммуноглобулинов и лимфоцитов.

1. Ohmiya N, Nakamura M, Yamamura T. Classification of intestinal lymphangiectasia with protein-losing enteropathy: white villi type and non-white villi type. Digestion. 2014;90(3)
2. Hugh James Freeman, Michael Nimmo. Intestinal lymphangiectasia in adults. World J Gastrointest Oncol. Feb 15, 2011; 3(2)

Читайте также: