Рентгенограмма, КТ при саркоидозе желудка

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 05.11.2024

КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости при саркоидозе

а) Терминология:
1. Синоним:
• Саркоидоз Бека
2. Определение:
• Относительно частое хроническое полисистемное заболевание неизвестной природы, характеризующееся возникновением неказеозных эпителиоидных гранулем

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Наиболее достоверные диагностические признаки:
о Мультифокальные мелкие гиподенсные поражения (гранулемы) в печени и селезенке у молодых пациентов с лимфаденопатией
• Локализация:
о Может поражать практически любой орган
о Чаще всего поражаются легкие:
- Также характерно поражение лимфатических узлов, селезенки, печени, глаз, кожи, слюнных желез
- Менее характерно поражение костей, нервной системы, сердца, органов желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы
• Размер:
о Гранулемы в целом имеют размер около 50-300 мкм:
- Большие узлы достигают 2 см
- Обычно остаются менее 2 мм в диаметре, могут группироваться в большие кластеры

2. КТ брюшной полости при саркоидозе:
• Лимфаденопатия:
о Наиболее часто имеет место верхняя внутрибрюшная лимфаденопатия, которая может симулировать лимфому
о Обычно сочетается с медиастинальной лимфаденопатией
• Поражение печени и селезенки:
о Гепатоспленомегалия - самая частая неспецифическая находка:
- Поражение печени обнаруживается при биопсии в 75%
- Поражение селезенки в 25%
о Диффузная неоднородность паренхимы или многоузловое поражение печени и/или селезенки
о Множественные мелкие (- Могут становиться изоденсными печеночной паренхиме в отсроченной фазе контрастного усиления
о Прогрессирующее заболевание может спровоцировать (или симулировать) цирроз печени:
- Проявления могут быть особенно схожими с первичным билиарным циррозом («сетчатый» фиброз в сочетании с лимфаденопатией)
• Органы грудной клетки:
о Двухстороннее увеличение лимфоузлов ворот легких и средостения (особенно правых паратрахеальных лимфоузлов)
о Интерстициальное ± альвеолярное поражение:
- Неравномерное утолщение сосудисто-бронхиальных пучков в виде «нитки бус»
о Может прогрессировать с образованием конгломератов лимфоузлов, формированием бронхоэктазов, появлением легочных узелков ± легочная кавитация
о Плевральный выпот нетипичен (<5%)
• Органы ЖКТ:
о ЖКТ поражается в 1% случаев
о Преимущественно желудочная локализация: язвообразование либо инфильтрация слизистой
о Обычно асимптоматическое течение
• Органы мочеполовой системы:
о Самое частое проявление: камнеобразование в результате гиперкальцемии
о Менее частое: интерстициальный нефрит («исчерченная» нефрограмма)
о Редко: очаговые мягкотканные объемные образования почек

(Слева) На КТ срезе у мужчины 47 лет с полиорганным саркоидозом обнаруживается медиастинальная и воротная лимфаденопатия, а также увеличение правых паратрахеальных лимфоузлов.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента визуализируется двухсторонняя лимфаденопатия ворот легких - характер ное поражение лимфоузлов при саркоидозе. (Слева) На КТ срезе у этого же пациента показан один из многочисленных мелких узлов.
(Справа) На другом срезе (этот же пациент) видны узелки с перибронхиальным распространением и еще один узел в легочной паренхиме. (Слева) На КТ срезе у этого же пациента визуализируются множественные мелкие сферические и клиновидные гиподенсные участки в печени и селезенке.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента визуализируются клиновидные и «полосатые» зоны в правой почке. Поражение почек в этом случае нетипично и, вероятно, обусловлено тубулоинтерстициальным нефритом — известной, но редкой формой саркоидоза. Чаще почечные проявления саркоидоза включают в себя нефрокальциноз и/или нефролитиаз.

3. МРТ брюшной полости при саркоидозе:
• Т1-ВИ:
о Узлы выглядят гипоинтенсивными по сравнению с окружающей печеночной паренхимой:
- Гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ может пропадать при отсроченном контрастировании
• Т2-ВИ:
о Гипоинтенсивный сигнал от узлов
о «Сетчатый» фиброз (гиперинтенсивный сигнал от фиброзных тяжей)

4. УЗИ брюшной полости при саркоидозе:
• Серошкальное УЗИ:
о Диффузная неравномерность эхогенности паренхимы-неспецифический признак:
- Может симулировать стеатоз или цирроз
о Гранулемы: гипоэхогенные узлы

5. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ с ФДГ: легочные узелки и лимфатические узлы могут накапливать ФДГ и симулировать злокачественные изменения
• Сцинтиграфия с галлием:
о Галлий-67 накапливается в зонах гранулематозной инфильтрации; тем не менее, его накопление не является специфичной находкой

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ и МРТ более чувствительны по сравнению с УЗИ:
- Позволяют оценить степень поражения органов брюшной полости в целом
• Оптимальный протокол исследования:
о КТ или МРТ с последующей биопсией

(Слева) На аксиальном КТ срезе у женщины 47 лет с диспноэ и гепатомегалией определяются множественные мелкие внутрилегочные узелки без обызвествлений в структуре, преимущественно с перисептальным и перибронхиальным распределением, а также воротная лимфаденопатия легких. Это типичные проявления легочной формы саркоидоза.
(Справа) На корональном реформатированном КТ -изображении у этой же пациентки выявлен сливной участок пневмофиброза. (Слева) При МРТ органов брюшной полости у этой же пациентки определяется гепатоспленомегалия, многочисленные гранулемы в селезенке, которые выглядят как гипоинтенсивные очаги на Т2 ВИ, расположенные вдоль гиперинтенсивных на Т2ВИ фиброзных тяжей.
(Справа) На Т2-взвешенном изображении видно больше поражений селезенки при саркоидозе. (Слева) На Т1-ВИ в венозную фа зу контрастного усиления у этой же пациентки визуализируются множественные гранулемы, дающие гипоинтенсивный сигнал, в паренхиме печени и селезенки.
(Справа) В отсроченную фазу контрастирования на Т1-ВИ определяются изменения в виде «сетчатого» фиброза Фиброзные «тяжи» дают стойкое и длительное усиление сигнала в отсроченную фазу на Т1-ВИ. Гранулемы в печени и селезенке не являются очевидными. Такие изменения в сочетании с лимфаденопатией (лучше видимой на более каудальных срезах) больше похожи на проявления первичного билиарного цирроза.

в) Дифференциальная диагностика изменений в брюшной полости при саркоидозе:

1. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ):
• Может так же, как и амилоидоз, проявляться гепатомегалией, неоднородностью паренхимы печени, лимфаденопатией, «сетчатым» фиброзом
• Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей и выявления антимитохондиральных антител (АМА)

2. Лимфома:
• Вторичная лимфома может быть многоузловой/диффузно-ин-фильтративной:
о Очаги в печени (и селезенке) при лимфоме обычно имеют тенденцию к уменьшению выраженности отграничения
• Гепатомегалия с однородной структурой печеночной паренхимы и/или гипоэхогенные фокальные узлы
• Средний размер узлов больше при неходжкинской лимфоме
• Узлы имеют тенденцию к слиянию при неходжкинской лимфоме, при саркоидозе они более четко отграничены

3. Оппортунистические инфекции печени:
• У пациентов с иммунным дефицитом
• Инфицирование грибками, микобактериями, вирусами и т.д.
• Гепатомегалия с неоднородной структурой печеночной паренхимы ± внутрибрюшная лимфаденопатия
• Могут быть неотличимы при использовании только методов лучевой визуализации

4. Амилоидоз, внутрибрюшные проявления:
• Лимфаденопатия с неоднородностью структуры печеночной паренхимы ± лимфаденопатия
• Диффузное либо локальное снижение плотности печени на пре- и постконтрастных сканах

(Слева) При аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 64 лет с далеко зашедшим саркоидозом (стадия 4) легочной локализации с нарушением функции печени выявлена уменьшенная в размерах печень, особенно ее правая доля, с расширенными фиссурами — типичные изменения при циррозе. Саркоидоз печеночной локализации мог стать причиной цирроза либо симулировать его проявления.
(Справа) На другом срезе у этого же пациента определяется больше данных за цирроз, включая околоселезеночные варикозно расширенные вены, а также гранулемы в селезенке. Фиброз печени и дуктопения, обусловленные саркоидозом, способствовали развитию печеночной недостаточности. (Слева) При аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 45 лет с пальпируемыми лимфоузлами выявлена массивная лимфаденопатия. Увеличены все внутрибрюшные лимфоузлы, включая кардио-диафрагмальные и верхние парааортальные.
(Справа) На КТ срезе у этой же пациентки обнаружена массивная тотальная внутри-брюшная лимфаденопатия в сочетании со спленомегалией — совокупность признаков, подозрительные в отношении лимфомы. Не выявлено фокальных гранулем в печени и селезенке. Однако при биопсии была подтверждена причина лимфаденопатии — саркоидоз. (Слева) На более каудальном срезе у этого же пациента определяется лимфаденопатия и спленомегалия — изменения, крайне подозрительные на лимфому.
(Справа) На КТ срезе у этого же пациента выявлены другие увеличенные лимфоузлы. Саркоидоз должен рассматриваться как вероятный диагноз при выявлении распространенной лимфаденопатии в сочетании с увеличением селезенки. Диагноз основан на сопоставлении клинических признаков и данных методов исследования, на выявлении неказеозных гранулем при биопсии и тканевом исследовании.

г) Патология:

2. Микроскопия:
• Неказеозные эпителиоидные гранулемы в сочетании с многоядерными гигантскими клетками Лангханса, разбросанные по всей паренхиме печени
• При выраженном поражении печени могут выявляться гранулемы сливного характера и участки фиброза
• Желчные протоки могут повреждаться и становиться непроходимыми в результате поствоспалительного фиброза

д) Клинические особенности:

1. Проявления саркоидоза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Явных клинических проявлений обычно не бывает; протекает чаще всего бессимптомно:
- Легочные симптомы: кашель, диспноэ, боли в грудной клетке
- Недомогание, лихорадка, потеря веса
- Вовлечение в процесс органов брюшной полости часто имеет место у пациентов с прогрессирующим саркоидозом:
Обычно документируется после диагностики легочного поражения
о Гепатоспленомегалия примерно в 20% случаев
о Внутрибрюшная ± тазовая лимфаденопатия
о Прогрессирующее заболевание может стать причиной цирроза (или симулировать его проявления):
- Цирроз и локальный фиброз могут быть обусловлены ишемией в результате первичного или вторичного гранулематозного воспаления портальной и печеночной вен
- Могут также возникнуть: узловая гиперплазия, обструкция желчных протоков, портальная гипертензия, синдром Бадда-Киари:
Из-за окклюзии ветвей печеночной или портальной вены вследствие послевоспалительного фиброза
Портальная гипертензия может возникнуть без явных признаков цирроза
Гранулематозный холангит может привести к дуктопении и холестатическому поражению печени
о Увеличение лимфатических узлов в воротах печени может стать причиной обструкции крупных желчных протоков
• Клинический профиль:
о Разнообразные клинические проявления:
- «Классические»: легочные проявления у молодых афроамериканок
о Лабораторные данные: невыраженное повышение уровня печеночных ферментов (4%):
- Гиперкальцемия, гиперкальцийурия, гипергаммаглобулинемия, анемия, лейкопения
- Уровень ангиотензинпревращающего фермента повышен у 60% пациентов с саркоидозом
о Диагностика: при биопсии печени обнаруживаются множественные мелкие (о Тонкоигольная биопсия пальпируемых или определяющихся при радиологических исследованиях поражений печени была не так давно предложена как достоверный и недорогой метод исследования

2. Демография:
• Возраст:
о 20-40 лет- возраст появления первых симптомов
• Пол:
о Чаще у женщин-3:1
• Этническая принадлежность:
о Афроамериканцы: европеоиды =14:1
• Эпидемиология:
о Распространенность: 10-20:100000:
- В 24-79% выявляется поражение печени при биопсии
о Наблюдается существенный разброс в распространенности и тяжести течения заболевания у различных этнических групп

3. Лечение саркоидоза:
• Спонтанная ремиссия у многих пациентов
• Кортикостероиды, противовоспалительные средства, цитотоксические препараты: преднизон, хлорохин, метотрексат
• Контрольные УЗИ (± КТ) показывают выраженную зависимость между нормализацией уровня печеночных ферментов и восстановлением структуры паренхимы печени

е) Диагностическая памятка:
• Методы лучевой диагностики позволяют выявить узловые изменения только у 1/3 пациентов
• Изменения органов брюшной полости при КТ обычно выявляются нечасто и не соотносятся со стадированием саркоидоза при рентгенографии органов грудной клетки:
о Наличие внутрипеченочных узлов не коррелирует с распространенным поражением легких
• Важно дифференцировать саркоидоз и внутрипеченочные гранулематозы другой этиологии, например инфекционной, при которых лечение кортикостероидами может быть крайне пагубным

ж) Советы по интерпретации изображений:
• Не следует полагать, что гепатомегалия с неоднородной структурой печеночной паренхимы всегда обусловлена злокачественным процессом
• Постановка диагноза:
о Сопоставление клинических данный и данных лучевой визуализации
о Исключение других заболеваний со схожими проявлениями
о Верификация неказеозных гранулем при биопсии

з) Список использованной литературы:
1. Promteangtrong С et аI: The role of positron emission tomographycomputed tomography/magnetic resonance imaging in the management of sarcoidosis patients. Hell J Nud Med. 17(2):123-35, 2014

Рентгенограмма, КТ при саркоидозе желудка

Рентгенограмма, КТ, МРТ костей при саркоидозе

а) Определение:
• Воспалительное заболевание неясной этиологии, приводящее к появлению неказеозных гранулематозных отложений в тканях, включая кости:
о Чаще всего поражаются легкие/лимфатические узлы
о Широкое разнообразие проявлений поражения опорно-двигательного аппарата:
- Кости, мышцы, суставы, мягкие ткани; в этом разделе обсуждается поражение костей

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностические критерий:
о «Кружевные» литические образования костей кистей и стоп:
- Патогномоничный признак при наличии клинического саркоидоза
- В крупных образованиях кружевной рисунок может отсутствовать
о Образования в длинных костях и осевом скелете могут не визуализироваться при рентгенографии и сцинтиграфии; лучше всего они выявляются при МРТ:
- Образования часто множественные с признаками, имитирующими костные метастазы или множественную миелому
• Локализация:
о Могут поражать любую кость:
- Образования часто возникают в дистальных отделах конечностей:
Дистальная локализация может помочь отличить саркоидоз от метастазов
• Размер:
о Большинство варьирует от 2 мм до 1 см в диаметре
о Слившиеся образования могут быть весьма крупными
• Морфология:
о Образования нередко дискретные и могут быть неправильной формы или округлыми (в виде пушечных ядер):
- Образования костей с четкими контурами при саркоидозе, вероятнее всего, свидетельствуют о регрессе заболевания:
Иногда содержат скопление жира в центре при их регрессе
о Слившиеся образования могут иметь очень нечеткий контур

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Для визуализации образований кистей и стоп при саркоидозе обычно используется рентгенография:
- При МРТ может определяться более обширное поражение
о Крупные образования иногда не визуализируются при рентгенографии:
- Также не визуализируются осевые образования
- Они выявляются только при МРТ
• Советы по протоколу исследования:
о Последовательности для рутинного исследования костного мозга (Т1 и последовательности, чувствительные к жидкостям, режим подавления сигнала от жира):
- Контрастное усиление не требуется:
Образования накапливают контраст, но четкость или специфичность при этом не повышается

(Слева) Биоптат очага саркоидоза при малом увеличении: определяются неказеозные гранулемы, расположенные между трабекулами.
(Справа) МРТ проксимального отдела левой бедренной кости, PD-ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: у мужчины 45 лет с саркоидозом определяются образования в виде пушечных ядер в левой межвертельной области. Также обратите внимание на образования седалищной кости. После двух биопсий диагноз установить не удалось. Эти образования не визуализировались при рентгенографии и почти исчезли после шестимесячного наблюдения под контролем МРТ.

3. Рентгенография костей при саркоидозе:
• Образования пальцев обычно литические и «географические»:
о Патогномоничным признаком считается «кружевная» конфигурация трабекул
о Обычно отмечается отсутствие периостальной реакции
о Для этих образований характерно отсутствие прорыва кортикального слоя
- При увеличении размеров слившихся гранулем пальцев может возникнуть прорыв кортикального слоя
• Образования крупных костей:
о Удивительно часто не визуализируются при рентгенографии
о При визуализации образования будут иметь «географический» вид
о Могут быть литическими, склеротическими или смешанной плотности

4. КТ костей при саркоидозе:
• КТ костей:
о Образования фаланг визуализируются так же, как при рентгенографии
о Крупные образования костей:
- Могут не визуализироваться при КТ, как и при рентгенографии:
Может определяться слабо выраженный «воздушный» склероз
Выполнение биопсии под контролем КТ (образования, выявленного при МРТ) может быть затруднительно
- Могут визуализироваться склеротические или литические образования

5. МРТ костей при саркоидозе:
• Данные МРТ неспецифичны:
о Т1 ВИ: гипоинтенсивные гомогенные образования могут содержать очаги жира (принято считать, что они свидетельствуют об инволюции)
о Последовательности, чувствительные к жидкости: гомогенные и гиперинтенсивные
о Накапливают контраст
о Многоочаговое поражение, распространенное по всему скелету, но чаще всего очаги возникают в области метафизов:
- Преимущественно гематогенное распространение
• Противофазные последовательности
о Разнообразные признаки: интенсивность сигнала может быть сниженной

6. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия костей с использованием Тс, меченным МДФ:
о Разнообразное накопление радиометки, но чаще данные в пределах нормы
• ПЭТ/КТ:
о Саркоид накапливает ФДГ (частота неизвестна):
- Может быть ложноположительной в отношении метастазов

(Слева) МРТ Т1ВИ, коронарный срез: у мужчины 48 лет с неказеозными гранулемами левой плечевой кости, подтвержденными биопсией, определяются округлые и неровные интрамедуллярные образования. Они гипоинтенсивные, но немною гиперинтенсивны по отношению к мышцам.
(Справа) МРТ Т2ВИ, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: у этого же пациента определяются образования со слегка повышенной интенсивностью сигнала и ярким сигналом на Т2. Также отмечается поражение суставной впадины лопатки. При отсутствии клинической информации или данных биопсии дифференциальный диагноз с метастазами или множественной миеломой невозможен.

в) Дифференциальная диагностика изменений костей при саркоидозе:

1. Энхондрома:
• Исключительно распространенное образование трубчатых костей:
о В частности, кистей и ступней
• Образования часто литические и обширные
• Не имеет кружевного рисунка, характерного для саркоидоза:
о При наличии такого рисунка дифференциальный диагноз не предоставляет сложности

2. Туберозный склероз:
• Литическое «географическое» образование, часто локализующееся в фалангах
• Не содержит «кружевных» трабекул или внутреннего матрикса
• Клинический дифференциальный диагноз с саркоидозом

3. Метастазы в костном мозге:
• Литические или склеротичные, чаще «географические»
• Обычно не локализуются в дистальных отделах
• Интенсивность сигнала на МРТ или характеристики контрастирования идентичны таковым при саркоидозе
• Для окончательного диагноза при образованиях крупных костей может потребоваться биопсия

4. Множественная миелома:
• Обычно отмечаются множественные литические образования, локализованные не в дистальных отделах
• Могут не визуализироваться при рентгенографии
• Картина визуализации при МРТ как при саркоидозе; для дифференциального диагноза необходимы биопсия или лабораторные данные

(Слева) МРТ, T1, коронарный срез: у другого пациента с ранее подтвержденным саркоидозом определяются гипоинтенсивные небольшие очаги. Также обратите внимание, что некоторые из этих очагов содержат сигнал от жира.
(Справа) МРТ, Т2, режим подавления сигнала от жира, коронарный срез: у этого же пациента большая часть образований, которые были гипоинтенсивны на Т1, теперь гиперинтенсивны. Тем не менее, эти образования, имевшие жировой сигнал на Т1, теперь визуализируются в режиме подавления сигнала от жира, при котором доказано наличие жировой ткани. Наличие жира внутри некоторых из этих образований свидетельствует о наличии саркоидных гранулем (при соответствующей клинической картине), а не метастазов злокачественной опухоли.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Множество заболеваний/факторов риска:
- Предполагается взаимодействие между окружающей средой и генетическими факторами
• Генетика:
о Наличие семейных случаев заболевания предполагает генетическую предрасположенность
о Исследование ACCESS предполагает генетическую неоднородность в отношении риска развития саркоидоза среди различных слоев населения
о Гены, ответственные за предрасположенность к саркоидозу, выявляются в результате исследования генома:
- Связь с пятой хромосомой (у афроамериканцев) и с шестой хромосомой (у немцев)
• Сопутствующие состояния:
о Образования при саркоидозе небольших костей ассоциированы с саркоидозом кожи

2. Стадирование и классификация поражений костей при саркоидозе:
• Системы оценки степени поражения опорно-двигательного аппарата отсутствуют:
о МРТ костного мозга всего тела: полезна для оценки гранулематозного поражения

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Гранулемы: четко отграниченные мягкотканные образования:
о Имеет сходство с метастазами опухоли

4. Микроскопия:
• Гранулемы при саркоидозе:
о Четко отграниченные скопления эпителиоидных гистиоцитов и многоядерных гигантских клеток
о Окружены фиброзной тканью, иногда содержащей лимфоциты
о Часто отмечается отсутствие центрального некроза
• Обратите внимание: могут быть выявлены гранулемы с отсутствием некроза:
о Микозы
о Лепра
о Атипичные микобактериозы
о Реакции на инородные тела
о Изредка туберкулез

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Может протекать бессимптомно
о Может вызывать симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата:
- Боль, артралгии
о Саркоидоз крупных костей зачастую является случайной находкой в исследованиях, выполненных по другим показаниям
• Другие признаки/симптомы:
о Ассоциирован с образованиями легких - в 90% случаев

2. Демография:
• Возраст: обычно развивается в возрасте о Пик встречаемости: 20-39 лет
• Пол: предрасположенность у женщин (• Этническая принадлежность:
о В США афроамериканцы заболевают чаще европейцев (в 3-4 раза):
- Обычно более тяжелые проявления саркоидоза, включая поражение костного мозга
- Риск заболевания у братьев и сестер пациента с саркоидозом в пять раз выше
• Эпидемиология:
о Встречаемость саркоидоза в мире разнится
о Образования костей возникают у 5-13% пациентов с саркоидозом:
- Эта оценка основана на данных рентгенографии
- Вероятнее всего, недооценены образования крупных костей и осевые образования

3. Течение и прогноз:
• Клиническое течение очень разнообразное:
о В течение 3-10 лет после начала заболевания в 2/3 случаев возникает спонтанная ремиссия
• Саркоидоз крупных костей и поражение осевого скелета, выявленные при МРТ, могут подвергаться инволюции → фиброзно-жировой «призрак»

4. Лечение:
• Лечение направлено на купирование симптомов и/или улучшение функции органов
• Глюкокортикостероиды: стандартная и эффективная терапия:
о Подавления ФНО-α и других цитокинов
о Неизвестно, обеспечивают ли глюкокортикостероиды длительную трансформацию заболевания
о Побочные эффекты могут исказить оценку образований
• При некоторых формах саркоидоза используются антагонисты ФНК (применяемые для лечения ревматоидного артрита)

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Образования крупных костей дифференцируют с метастазами или множественной миеломой:
о Рекомендуется включить саркоидоз в дифференциально-диагностический ряд у пациентов со злокачественным новообразованием в анамнезе, у которых возникла лимфаденопатия или образования костей
о При клиническом диагнозе «саркоидоз» необходимо получить гистологическое заключение перед началом лечения предполагаемых метастазов
• Амплитудные селекторы, позволяющие с точностью отличить образования костей при саркоидозе от костных метастазов при МРТ, пока не установлены:
о Наличие жира внутри образования (или его замещение) свидетельствует об инволюции гранулем, это подтверждает наличие саркоидоза, а не метастазов опухоли
о Для окончательного диагноза необходима биопсия
• При обнаружении образований крупных костей на МРТ, необходимо с осторожностью заподозрить саркоидоз костей, даже если этот диагноз ранее не устанавливался

МРТ и КТ диагностика саркоидоза

Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография выступают основными аппаратными методами диагностики такого сложного мультиорганного заболевания, как саркоидоз, которое врачи до сих пор часто по ошибке принимают за туберкулез или рак легких и порой осуществляют неверную терапию. Саркоидоз (болезнь Бенье-Бёка-Шаумана) - мультисистемное гранулематозное заболевание неясной этиологии, преимущественно поражающее внутригрудные лимфатические узлы, реже периферические лимфатические узлы, кожу, ткани глаза, печень, селезенку, слезные, слюнные, эндокринные железы, костную и нервную ткань. Это системное воспалительное заболевание, характеризующееся скоплением в пораженных тканях клеток лимфоцитов и фагоцитов с образованием гранулём (узелков).

Причина заболевания, к сожалению, до сих пор неизвестна. Разные ученые высказывают свои мнения. Есть версии, которые в качестве причин саркоидоза выдвигают экологические, иммунологические, мутационные и генетические факторы. Наиболее часто при этой патологии поражаются лимфатические узлы, легкие, суставы, печень, селезенка; реже - кожа, кости, головной и спинной мозг. Заболевание возникает преимущественно у молодых женщин в период с 15 до 35 лет. По статистике этот недуг у пожилых людей и детей встречается очень редко. В отличие от туберкулеза заразиться этой болезнью нельзя, саркоидоз не относится к инфекционным патологиям.

Поскольку это заболевание поражает разные органы, первично с жалобами пациенты могут попадать к различным врачам - ревматологам, офтальмологам, неврологам, ортопедам, однако, окончательный диагноз "саркоидоз" обычно ставит пульмонолог, и он же занимается комплексным лечение этой патологии.

БЕСПЛАТНАЯ
КОНСУЛЬТАЦИЯ О ДИАГНОСТИКЕ

Если сомневаетесь, запишитесь на бесплатную консультацию.
Или проконсультируйтесь по телефону

Что такое нейросаркоидоз

Иногда саркоидоз проходит с патологическим вовлечением нервной системы - головного или спинного мозга или периферических нервов. Такую форму заболевания называют нейросаркоидоз. По данным патоморфологических исследований нервная система при саркоидозе вовлекается в 10-25% случаев, но клинически неврологическая симптоматика выявляется лишь у 5-16% больных. Нейросаркоидоз может проявляться менингитом, гранулематозным поражением вещества мозга, васкулитом, в том числе очаговыми неврологическими, когнитивными и другими психическими нарушениями, эпилептическими припадками, нейроэндокринными расстройствами, поражением черепных нервов, а также поражением спинного мозга и периферической нервной системы. Чаще всего он проявляется вовлечением в патологические процессы черепных нервов. В таком случае происходит изолированное поражение лицевого нерва. Также симптомами нейросаркоидоза могут быть:

повышение внутричерепного давления;
асептический менингит;
очаговая энцефалопатия;
эпилептические припадки, изменение в моторике движения рук, ног, лица;
периферическая нейропатия.

Крайне редко саркоидоз дебютирует поражением нервной системы. Как правило, неврологические нарушения происходят на третьей стадии, когда заболевание уже набрало силу, и есть явные признаки повреждения лимфатических узлов и легких.

Диагностика саркоидоза на МРТ и КТ

В зависимости от органа поражения методы диагностики саркоидоза могут отличаться, но чаще всего в медицинских центрах СПб врачи используют один из видов томографии: магнитно-резонансную или компьютерную. Если зона локации этого заболевания в грудной клетке, врачи осуществляют рентген или КТ легких. Признаками саркоидоза на КТ станет:

увеличение лимфатических узлов, которые не сливаются, как при туберкулезе. Происходит поражение легких в виде узелков без изменений в верхних легочных полях. Очаги поражения обычно группируются вдоль сосудов, плевральных листков, бронхов.
наблюдаются участки уплотнения по типу матового стекла.

Лабораторные исследования будут показывать увеличение активности ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и лизоцима в сыворотке, гиперкальциемия, гиперкальциурия, гипергаммаглобулинемия при наличии общего белка в норме. Исследование цереброспинальной жидкости выявит в ликворе умеренное повышение содержания белка, лимфоцитарный плеоцитоз, повышение содержания иммуноглобулинов. Если саркоидоз поразил органы брюшной полости и забрюшинного пространства, для его визуализации использует КТ брюшной полости с контрастом или МРТ брюшной полости с контрастом. Диагностика нейросаркоидоза требует проведения МРТ головного мозга и МРТ спинного мозга c контрастом. Компьютерная томография при такой форме заболевания будет менее информативна. В 80% случаев развитие этого недуга на второй-третей стадии сопровождается поражением костей и суставов. В большинстве случаев это манифестируется артритом в коленном или локтевом суставе. Для диагностики костного саркоидоза проводят сцинтиграфию с цитратом Ga-67. Разрушительные последствия саркоидоза для суставов оценивают с помощью МРТ суставов с контрастом.

Признаки саркоидоза на МРТ головного мозга и спинного мозга МР картина при нейросаркоидозе:

мультифокальные пери- и паравентрикулярные очаги белого вещества мозга, единичные очаги (гранулемы) в стволе и полушариях мозжечка, утолщение зрительных нервов и хиазмы
очаговые и диффузные изменения спинного мозга с его утолщением или атрофии
после внутривенного усиления повышение сигнала от оболочек мозга и кольцевидное накопление контрастного вещества очагами
при компрессии - утолщение корешков конского хвоста.

Саркоидоз легких на КТ снимках

Нейросаркоидоз на МРТ снимках

Саркоидоз печени на КТ снимках

Отличие саркоидоза от туберкулеза на КТ

В медицинской практике нередки случаи, когда врачи по клиническим симптомам путают саркоидоз с туберкулезом или раком легких, и даже рентгенография не вносит ясности. Поэтому так важно сделать КТ легких и органов средостения, чтобы дифференцировать это заболевание от других легочных заболеваний. На снимках компьютерной томографии отличия саркоидоза от туберкулеза проявятся следующими признаками:

диффузная кальцификация лимфатических узлов без следов туберкулезной инвазии;
как правило, симметричное лимфатических узлов корней легких или двухсторонние очаговые изменения в легких;
средостенная аденопатия;
утолщение междольковых перегородок

Также характерно клиническое несоответствие между относительно хорошим состоянием пациента и степенью распространенности поражения лимфатических узлов и тканей легкого на томограммах. По медицинской статистике КТ легких в 85% случаев дает возможность врачам разграничить саркоидоз от туберкулеза и рака. Если после томографии все же остались неясности и сомнения, целесообразно сделать биопсию легких или бронхоскопию.

Где сделать МРТ или КТ в СПб при саркоидозе - адреса клиник

Специализация: Терапевт, Врач УЗИ

Где ведет приём: Городская поликлиника № 114

КТ легких проводят в рамках МСКТ органов грудной клетки, которые включают в себя легкие, бронхи, часть трахеи, лимфоузлы, вилочковую железу, ключицы, ребра. В качестве показаний к проведению мультиспиральной компьютерной томографии выступает: необходимость установления очага воспалительных процессов в легких и бронхах; повреждение сосудистой системы грудной клетки; бронхиальная астма и туберкулез;

Компьютерная томография, сокращенно КТ- это модернизированная форма хорошо всем знакомого рентгена. КТ выполняется с помощью специального аппарата. Для получения изображения обследуемого участка организма применяются рентгеновские лучи. В отличие от обычной процедуры рентгенографии, когда в результате исследования изображение на пленке получается двухмерным, компьютерный томограф выдает трехмерные картинки,

МРТ легких - один из диагностических инструментов в арсенале врачей в борьбе за здоровые легкие. К сожалению, заболевания органов дыхания находятся на лидирующих позициях среди наиболее распространенных болезней человека. Статистика неутешительна, процент больных с легочными заболеваниями растет с каждым годом, и успех лечения во многом зависит от своевременной и правильной постановки диагноза. Метод магнитно-резонансной томографии

КТ или МРТ при саркоидозе легких - что покажет

КТ органов грудной клетки, МРТ легких являются аппаратными методами диагностики саркоидоза легких. Исходя из первичных симптомов, истории болезни, противопоказаний и диагностических целей, врач пульмонолог назначает необходимые способы обследования. В большинстве случаев, КТ органов грудной клетки выбирается как первичный метод диагностики. Если результаты исследования носят тревожный или неясный характер, дополнительно назначается МРТ легких.

Что такое саркоидоз

Саркоидоз - редкое иммунное заболевание, при котором в органах тела развиваются небольшие гранулемы. Этим заболеванием обычно поражаются легкие и кожа. Патология может диагностироваться у людей любого возраста, но обычно начинается у взрослых в возрасте от 20 до 40 лет. Болезнь поражает людей любого этнического происхождения, но чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Симптомы саркоидоза зависят от того, какие органы поражены, но обычно включают:

нежные красные шишки на коже
сбивчивое дыхание
постоянный кашель.

Для многих больных с саркоидозом симптомы часто улучшаются без лечения в течение нескольких месяцев или лет. Однако у некоторых людей симптомы развиваются постепенно и со временем ухудшаются, вплоть до серьезного поражения тканей. Это состояние известно как хронический саркоидоз. Заболевание не заразно, поэтому оно не может передаваться от человека к человеку. В настоящее время нет лекарства от саркоидоза, и терапия нацелена на снижение симптоматики.

Симптомы острого и хронического саркоидоза

Невозможно предсказать, как саркоидоз повлияет на человека, так как это состояние может повлиять на любой орган, и симптомы широко варьируются в зависимости от того, какие органы поражены. У большинства больных признаки развиваются внезапно, но обычно состояние проходят в течение нескольких месяцев или лет. Такая форма заболевания известна как острый саркоидоз. У некоторых людей вообще нет никаких симптомов, и заболевание диагностируется после КТ или рентгена, проведенного по другой причине. Иногда пациенты обнаруживают, что их симптомы развиваются постепенно и со временем ухудшаются, вплоть до серьезного поражения функции, когда в органе может образовываться большое количество гранулем. Такая форма заболевания известна как хронический саркоидоз. Саркоидоз чаще всего поражает легкие, кожу и / или лимфатические узлы.

Симптомы саркоидоза легких

Легкие поражены примерно у 90% людей с саркоидозом. Такая форма заболевания известна как легочный саркоидоз. Основные симптомы - одышка и постоянный сухой кашель. Некоторые люди с легочным саркоидозом испытывают боль и дискомфорт в груди.

Симптомы саркоидоза кожи

Кожа также поражена у многих больных с саркоидозом, что может вызвать появление болезненных красных шишек или пятен на коже (особенно на голенях), а также сыпь на верхней части тела.

Прочие симптомы саркоидоза

болезненные и опухшие железы на лице, шее, подмышках или в паху
усталость и общее недомогание
болезненные суставы
красные или воспаленные глаза
нарушение сердечного ритма
заложенный нос
боль в костях
камни в почках
головная боль.

Причины саркоидоза

Иммунная система организма обычно борется с инфекциями, высвобождая лейкоциты в кровь, чтобы изолировать и уничтожить микробы. Это приводит к воспалению тканей тела в пораженной области. Считается, что саркоидоз происходит из-за того, что иммунная система перешла в режим «перегрузки», когда организм начинает атаковать свои собственные ткани и органы. Возникающее в результате воспаление вызывает развитие гранулем. Есть много похожих аутоиммунных состояний, таких как ревматоидный артрит и системная волчанка, которые вызваны атакой организма на собственные ткани. Ученым пока неизвестно, почему иммунная система дает такие сбои, но считается, что какой-то фактор окружающей среды вызывает заболевание у людей, которые уже генетически предрасположены к нему.

Диагностика саркоидоза на МРТ и КТ

Для диагностики саркоидоза может быть проведен ряд различных тестов, в зависимости от того, какие органы поражены. Если симптомы предполагают, что у пациента легочный саркоидоз, врач назначит сделать рентген грудной клетки или КТ легких, чтобы искать признаки этого состояния. В некоторых случаях врачам потребуются данные эндоскопии легких с биопсией, когда небольшой образец легочной ткани может быть взят во время эндоскопического исследования через горло, чтобы его можно было изучить под микроскопом. Если врачи считают, что у пациента саркоидоз, поражающий другие органы, такие как кожа, сердце или глаза, обычно проводят УЗИ, МРТ или КТ обследование этих областей.

Как лечится саркоидоз

Большинство людей с саркоидозом не нуждаются в лечении, так как состояние часто проходит самостоятельно в течение нескольких месяцев или лет. Простые изменения образа жизни и безрецептурные обезболивающие (парацетамол или ибупрофен) часто - все, что нужно для контроля боли при любых обострениях. Врачи будут следить за состоянием пациента, чтобы проверить, становится ли оно лучше или хуже без лечения. Это можно сделать с помощью рентгена, дыхательных тестов и анализов крови.

Если рекомендовано лечение, обычно используются стероидные таблетки, которые помогает облегчить симптомы и предотвратить повреждение пораженных органов за счет уменьшения воспаления и предотвращения рубцевания. Однако стероидные таблетки могут вызывать неприятные побочные эффекты, такие как увеличение веса и перепады настроения, если принимать их в высоких дозах. Другие побочные эффекты, такие как ослабление костей, также могут развиться при длительном приеме стероидов. Поэтому они используются только при необходимости, и пациенту могут дать высокую дозу стероидов на короткий период времени, а затем перейти на более низкую дозу в последующие месяцы или годы. В некоторых случаях прием добавок кальция или витамина D может помочь снизить риск остеопороза, вызванного длительным приемом стероидных препаратов. Однако принимать их следует только по рекомендации врача. Некоторые люди с саркоидозом могут иметь повышенный риск развития осложнений, включая камни в почках, при приеме стероидных лекарств.

Иногда для лечения саркоидоза могут использоваться иммунодепрессантом, которые улучшаютсимптомы за счет снижения активности иммунной системы.

Перспективы

Симптомы саркоидоза могут приходить и уходить, и их обычно можно лечить с помощью безрецептурных обезболивающих, чтобы они не влияли на повседневную жизнь. Большинство людей с этим заболеванием обнаруживают, что их симптомы исчезли в течение нескольких лет после постановки диагноза.

Диагностика саркоидоза — болезни Бенье-Бека-Шаумана

Разработчик сайтов, журналист, редактор, дизайнер, программист, копирайтер. Стаж работы — 25 лет. Область интересов: новейшие технологии в медицине, медицинский web-контент, профессиональное фото, видео, web-дизайн. Цели: максимально амбициозные.

Запись опубликована: 16.06.2022
Reading time: 4 минут чтения

Полная диагностика этого заболевания проводится в условиях стационара. В первую очередь назначаются визуальные тесты легких. Особенно полезен рентген грудной клетки.

Причины трудностей при диагностике саркоидоза: мультиорганная локализация, разнообразная клиническая картина и течение. Дифференциация включает системные воспалительные заболевания соединительной ткани, бактериальные и вирусные инфекции.

Чтобы подтвердить диагноз, требуются морфологические тесты, позволяющие провести сбор тканей для визуализации в них характерных эпителиоидно-клеточных гранулем. Таким обследованием может быть бронхоскопия, то есть введение эндоскопа через ротовую полость в дыхательную систему. Это дает возможность взять пробы из лимфатических узлов.

В зависимости от течения и длительности заболевания, а также от того, какие органы поражены гранулемами, могут потребоваться другие дополнительные анализы.

Сбор анамнеза и физикальное обследование при саркоидозе

Сбор анамнеза подразумевает выявление жалоб и факторов, располагающих к развитию патологии.

Физикальное обследование включает:

осмотр тела на наличие очагов на коже;
аускультацию (выслушивание) легких для выявления хрипов, шумов, нарушений сердечного ритма и определения частоты дыхания;
перкуссию (простукивание);
пальпацию для выявления лимфатических узлов и подкожных очагов.

Рентгенологические методы

Больным проводится обзорная рентгенограмма в 2-х проекциях и КТ грудной клетки. Наиболее информативна мультиспиральная КТ, показывающая даже мельчайшие изменения в легких.

Функциональная диагностика

Больным раз в квартал проводят спирометрию. В стадии ремиссии спирометрию делают раз в год. Второй важный тест выявляет диффузионную способность лёгких.

Бронхоскопия и биопсия при саркоидозе — особенности, расшифровка

На практике, наиболее распространенный метод получения материала для анализа — бронхоскопия. Макроскопические изменения можно обнаружить уже во время обследования. При саркоидозе, например, видны:

мелкие тонкие сосуды;
плоские желтые диски на слизистой оболочке бронхов;
небольшие кремовые или желтые узелки.

При макроскопически правильной визуализации бронхов диагноз можно поставить половине пациентов, а при наличии четких поражений результативность достигает 90%.

Также пациентам проводится трансбронхиальная биопсия легкого, если нет противопоказаний. Это обследование информативно даже на 1 стадии, когда визуализирующие методы не показывают изменения паренхимы легких. При гистопатологическом исследовании кокки обнаруживаются у 80% больных.

При биопсии рекомендуется брать до 5 проб. Процедура достаточно безопасная. Возможные осложнения — пневмоторакс и кровотечение. Чувствительность биопсии достигает 90%. Выполнение биопсии сразу с двух отделов — слизистой оболочки бронхов и легких увеличивает шанс диагностики на 20%.

Другие доступные процедура при бронхоскопии — трансбронхиальная, чреспищеводная игольчатая аспирация. Благодаря развитию эндоскопических ультразвуковых методов, эндобронхиальной ультрасонографии и чреспищеводному УЗИ, количество точных диагнозов, поставленных с помощью этого метода, достигает 85%. Существенных осложнений у этой процедуры также нет.

Больных без гистопатологического подтверждения с помощью бронхоскопических методов, направляют к торакальным хирургам на медиастиноскопию или биопсию легких с помощью видеоторакоскопии. В случае синдрома Лефгрена гистология не требуется.

Без гистопатологического подтверждения вероятность правильного диагноза, основанного на клинической и рентгенологической картине:

I стадия — 98%;
II стадия — 89%;
III стадия — 52%;
IV стадия — 23%.

Ученые предлагают разные методы уточнения диагноза. Например, можно при бронхоскопии оценить индекс лимфоцитов Cd4 + / Cd8 + и активность ангиотензинпревращающего фермента, хотя и считается, что АПФ имеет ограниченную диагностическую ценность и полезен в основном для наблюдения за течением болезни.

Клеточный состав, полученный при лечебной бронхоскопии, не патогномоничен для саркоидоза. Общее количество клеток может быть нормальным или несколько увеличенным. Обычно процентное содержание эозинофилов и нейтрофилов в норме. У большинства больных в жидкости бронхоальвеолярного лаважа отмечается лимфоцитоз, но и нормальное количество лимфоцитов не исключает патологии.

Наибольшее значение в диагностике саркоидоза имеет размер индекса лимфоцитов Cd4+ / Cd8+. Условие оценки индекса лимфоцитов Cd4+ / Cd8+ — наличие не менее 15% лимфоцитов в жидкости. Индекс лимфоцитов Cd4+ / Cd8+ > 3.5 характеризуется низкой чувствительностью, но высокой специфичностью для саркоидоза, достигающей значения 96%.

Клиническое значение бронхоскопии также имеет ограничения. Например, лимфоцитоз может обнаруживаться и при аллергическом альвеолите, неспецифической интерстициальной пневмонии, лимфоцитарной пневмонии. В 15% случаев количество лимфоцитов находится в пределах нормы.

Лабораторная диагностика саркоидоза

Диагноз основывается на клинической картине и гистопатологическом проявлении гранулем в пораженных органах. Что касается лабораторной диагностики, то надежного теста для подтверждения саркоидоза до сих пор не существует. Также не подтверждает однозначно диагноз саркоидоз наличие гранулем только в одном органе, поэтому сначала обязательно исключают другие заболевания, связанные с образованием саркоидоподобной грануляционной ткани.

Врач может назначить:

Общий анализ крови. Изучаются лейкоциты, эритроциты, тромбоциты, гемоглобин. Анализ крови может быть нормальным. Возможные нарушения: низкие лимфоциты, высокая СОЭ и повышенные лейкоциты.
Общий анализ мочи. Изучаются: плотность, белок, глюкоза, цилиндры, наличие бактерий.
Туберкулиновые пробы. Чтобы исключить туберкулёз.
Биохимия крови. Изучаются: кальций, печёночные ферменты, креатинин, мочевина, АПФ. Могут указывать на активность заболевания повышенные концентрации АПФ выше 35 Ед/л у детей и более 50 Ед/л у взрослых. Но повышенное содержание АПФ в сыворотке крови может наблюдаться при других патологиях — болезни Гоше, бериллиозе, лепре, силикозе, асбестозе, пневмокониозе.

Повышенные уровни АПФ в сыворотке также обнаруживаются при гипертиреозе, диабете, циррозе печени, туберкулезе, ВИЧ-инфекции и аллергическом альвеолите. Поэтому чувствительность этого исследования оценивается в 57%, а специфичность — в 90%. Повлиять на результаты могут: системные глюкокортикостероиды и ингибиторы АПФ, поэтому их прием прекращают за 3 суток до анализа.

Для диагностики саркоидоза ранее проводились анализы на биомаркеры в сыворотке крови и в бронхоальвеолярном лаваже: лизоцим, β-2 микроглобулин, аденозиндезаминаза, неоптерин, белок острой фазы (hsCRP), TNF-α, рецептор IL-2, проколлаген III, хемотаксический белок моноцитов, макрофагальный воспалительный белок-1 альфа (MIP-1α). Но из-за низкой чувствительности и специфичности эти маркеры в настоящее время не используются.

Предпринимаются попытки диагностировать саркоидоз путем определения популяции клеток-предшественников (CD34+) и проведения теста высвобождения интерферона-IGRA для дифференциации легочного саркоидоза от туберкулеза.

Диагностика, подтверждающая необходимость терапии

После постановки диагноза следует оценить степень саркоидоза и показания к терапии. Выполняются:

морфологический анализ и тесты на трансаминазы, билирубин, креатинин, уровни кальция, активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки (АПФ);
анализ на кальций в суточной моче; и эхокардиография;
офтальмологическое обследование в щелевой лампе.

Подсчет лимфоцитов бесполезен при определении необходимости терапии саркоидоза.

Функцию легких оценивают с помощью плетизмографии (колебания объема, связанное с кровенаполнением сосудов), оценки D LCO (диффузионной емкости легких для окиси углерода) и теста 6-минутной ходьбы. У каждого пятого больного гиперреактивность бронхов связана с наличием гранулем на слизистой оболочке этих органов. У 60% — изменения носят ограничительный характер с сопутствующим снижением D LCO.

В зависимости от клинического состояния некоторым больным требуется расширенная диагностика. При симптомах со стороны ЦНС проводят МРТ головы. В случае изменений эхокардиографии сердца или наличия клиники со стороны системы кровообращения нужны холтеровская электрокардиография и МРТ сердца.

Дифференциальная диагностика

Саркоидоз дифференцируют от следующих заболеваний:

микобактериоз; ; ;
гистоплазмоз;
бластомикоз;
пневмоцистоз;
аллергическая пневмония;
пневмокониоз; ;
синдром Черджа-Стросса;
лимфоидная интерстициальная пневмония.

Подобные изменения возможны при наличии инородного тела в бронхах, реакции на лекарства и гистиоцитозе клеток Лангерганса.

Саркоидная реакция в регионарных лимфатических узлах при раке и гранулематозные поражения неизвестного значения занимают до 20% всех случаев гранулем лимфоузлов. Патоморфологические исследования обнаруживают вокруг таких гранулем преимущественно В-лимфоциты, а при саркоидозе — Т-лимфоциты. Также поражения лимфатических узлов при саркоидозе необходимо дифференцировать от туберкулеза, бруцеллеза, токсоплазмоза, болезни кошачьих царапин (фелиноз) и лимфом.

Клинические симптомы саркоидоза обычно неспецифичны:

непереносимость физической нагрузки — 95%;
миалгия — 29%;
офтальмологические проблемы — 25%. — 32%.

Кашель, боль в груди, артралгия и потеря веса при саркоидозе отмечаются реже, чем при других патологиях.

Читайте также: