Рентгенограмма, КТ, сцинтиграмма при болезни Педжета позвоночника
Добавил пользователь Евгений Кузнецов Обновлено: 21.12.2024
Сцинтиграфия костей скелета (остеосцинтиграфия) – исследование метаболизма (обмена веществ) костной ткани с помощью радиофармацевтических препаратов (РФП), которые накапливаются в костях скелета. Радиофармпрепарат вводится внутривенно и затем излучение от накопившегося препарата улавливается детекторами регистрирующего прибора (гамма-камеры).
Показания к исследованию
- Подозрение на метастатическое поражение костей скелета
- Оценка результатов химиотерапии, гормональной или лучевой терапии
- Воспалительные заболевания костей и суставов
- Определение нестабильности компонентов протезов, воспалительных изменений в костях при протезировании суставов и позвоночника
- Травматические переломы костей скелета, в том числе стресс-переломы
- Метаболические заболевания костей
Что и как показывает сцинтиграфия костей скелета
С помощью сцинтиграфического обследования врачи выявляют различные патологии, недоступные другим диагностическим методам:
- Причины необъяснимой боли в кости
- Скрытый перелом, который не виден на рентгеновском снимке
- Остеомиелит
- Рак костей
- Метастазирование в костях при раке других органов.
Данный метод позволяет выявлять динамику лечения при онкологии, подтверждать его эффективность или свидетельствовать о смене назначений.
Диагностику заболеваний костей скелета проводят с меченными фосфатными комплексами, которые прочно связываются с кристаллами гидроксиапатита и незрелым коллагеном. В качестве метки используется 99мТс, который имеет короткий период полураспада – всего 6 ч. Гамма-кванты покидают организм и регистрируются детекторами прибора, в результате после компьютерной обработки получается изображение.
Метастазы различных опухолей в кости
Многие опухоли метастазируют в кости. В первую очередь подозрение на метастатическое поражение скелета возникает при раке молочной и предстательной желез, раке легкого и почек. Особую настороженность следует проявлять при увеличении уровня онкомаркеров ПСА (простатспецифический антиген), СА 15-3 и некоторых других. После консервативного лечения или хирургического удаления опухоли рекомендуется динамическое наблюдение за состоянием костной ткани. Сцинтиграфию следует проводить первые 2 раза с промежутком 6-8 месяцев, затем, при нормальном результате исследования - через 1–2 года.
Воспалительные и травматические изменений костной ткани
Метод позволяет определить распространенность процесса, выявив очаги воспаления в костях и суставах во всем скелете даже на ранних стадиях заболевания. На рентгенограммах при остеомиелитах обычно определяется меньшая распространенность, чем есть на самом деле. Сцинтиграфия показывает истинные размеры воспалительного очага.
С помощью этого метода также можно выявлять переломы и оценивать, насколько хорошо происходит их заживление.
Часто переломы костей являются случайной находкой, как например переломы ребер у пациентов с распространенным остеопорозом. В ряде случаев удается выявить нарушение целостности костей на ранних стадиях, когда рентгенологическое исследование не позволяет этого сделать (переломы ладьевидной кости, ребер).
Остеосцинтиграфия в ортопедии и вертебрологии
При протезировании суставов или установке металлоконструкций в позвоночник сцинтиграфия костей скелета позволяет достоверно выявить:
- механическую нестабильность компонентов протеза (расшатывание)
- воспалительный процесс вокруг протеза или металлоконструкции
- интенсивность протекания воспалительного процесса в различных участках кости.
Дополнительное проведение ОФЭКТ/КТ с возможностью посрезового анализа изображения, позволяет более точно локализовать область повреждения, что дает возможность своевременно провести необходимое лечение.
Преимущества ОФЭКТ/КТ по сравнению с планарной сцинтиграфией: отсутствие суммации (посрезовый анализ накопления радиофармпрепарата) и точная локализация благодаря совмещению радионуклидного и КТ-изображений.
Вредна ли сцинтиграфия костей скелета?
Во время обследования пациент получает минимальную дозу облучения. Говоря о том, как часто можно делать сцинтиграфию, большинство специалистов сходятся во мнении – хоть каждый месяц. Абсолютным противопоказанием к проведению является беременность пациентки. Грудное вскармливание необходимо прервать на 48 часов от момента введения препарата.
Особенности проведения сцинтиграфии костей
Внутривенно пациенту вводится радиофармпрепарат. Затем в течение часа необходимо выпить 1 литр питьевой воды для улучшения накопления препарата в костях скелета и снижения лучевой нагрузки. Непосредственно перед исследованием - опорожнить мочевой пузырь.
Исследование начинается через 3 часа после введения препарата. Пациент ложится на кушетку гамма-камеры, которая радиоактивными лучами просвечивает организм человека, выявляя радиофармпрепарат в костях и суставах.
Заключение выдает опытный врач-радиолог в день исследования.
Сразу после диагностики пациент может вернуться к привычному образу жизни. В первые сутки желательно увеличить употребления жидкости.
Специальная подготовка к сцинтиграфии костей скелета не требуется.
Сцинтиграфия костей скелета в ЦКБ РАН
Исследование проводится на современном томографе для однофотонной компьютерной томографии совмещенной с рентгеновской компьютерной томографией ОФЭК/КТ General Electric Infinia Hawkeye 4.
При подготовке заключения используется метод «двойного прочтения»: результаты оцениваются двумя врачами-радиологами. При необходимости возможен сбор врачебной комиссии с привлечением сотрудников кафедры лучевой диагностики и терапии РНИМУ им. Н.И. Пирогова.
Рентгенограмма, КТ, сцинтиграмма при болезни Педжета позвоночника
а) Терминология:
• Деформирующий остеит
• Хроническое метаболическое заболевание, характеризующееся патологическим ремоделированием костной ткани и поражением зрелой костной системы
б) Визуализация болезни Педжета:
• Увеличение размеров позвонка с утолщением костных трабекул и кортикальных пластинок:
о Поражаются как тела, так и дуги позвонков
• Наиболее частая локализация - поясничный отдел позвоночника
• Тело позвонка напоминает «фоторамку»:
о Остеопения центральных отделов тела позвонка
о Грубая и склерозированная трабекулярная структура по периферии
• Диффузно уплотненные позвонки вида «слоновой кости»
• Фиброзно-сосудистая перестройка костного мозга в активную фазу заболевания
• Жировая перестройка костного мозга в смешанную фазу заболевания
• Властный костный мозг в неактивную фазу заболевания:
о Низкая интенсивность Т1/Т2-сигнала костного мозга является следствием склероза/фиброза
(Слева) На схеме аксиального среза измененного при болезни Педжета позвонка показаны увеличение размера тела позвонка, утолщение корней дуги плевого суставного отростка, утолщение костных трабекул и жировая перестройка костного мозга. Болезнь Педжета -это хроническое метаболическое заболевание, характеризующееся патологическим ремоделированием костной ткани, которое может поражать любые кости скелета.
(Справа) На аксиальном Т1-ВИ поясничного позвонка визуализируются грубые хаотично ориентированные костные трабекулы и некоторое увеличение размеров тела позвонка. Измененный костный мозг содержит неравномерно расположенные участки жировой перестройки. (Слева) Рентгенография в прямой проекции: увеличение размеров тела L3 позвонка, корней дуги и поперечных отростков. Усиление плотности позвонка приводит к появлению картины «слоновой кости». Грубая и склерозированная трабекулярная структура периферии позвонка и остеопения в центральном отделе приводят к тому, что позвонок становится похожим на «фоторамку».
(Справа) Сцинтиграфия в прямой проекции: усиление захвата изотопа на уровне L3 позвонка. Усиление захвата изотопа в области грудины S3 также позволяет заподозрить БП. Болевой синдром нередко связан с поражением поясничного отдела позвоночника.
в) Дифференциальная диагностика:
• Остеобластические метастазы
• Гемангиома позвонка
г) Патология:
• Поражения костной системы:
о Таз = позвоночник > бедро > череп > большеберцовая кость > ключица > плечо > ребра
о Полиостозная, асимметричная форма > моноостозная форма
• Возможна вирусная этиология заболевания:
о В остеокластах обнаруживается вирус кори, относящийся к семейству парамиксовирусов
д) Клинические особенности:
• 20% случаев протекают бессимптомно
• Глубокая, тупая боль в костях
• Саркоматозная трансформация: < 1 %
• Миелопатия, синдром конского хвоста вследствие стеноза позвоночника
Рентгенограмма, МРТ при болезни Педжета
а) Определение:
• Повышенный костный метаболизм и ремоделирование костной ткани
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Увеличенная кость с грубой трабекуляцией
• Локализация:
о Монооссальная (10-35%) или полиоссальная (65-90%)
о Распространение поражений при неосложненной болезни Педжета:
- Череп: 25-65%; позвоночник: 30-75%; таз: 30-75%
- Проксимальные отделы длинных трубчатых костей: 25-30%
о Распространение саркомы Педжета:
- 2/3 в крупных костях конечностей (бедренной, плечевой, большеберцовой)
- 1/3 в плоских костях (таз, череп, лопатка)
- Фактически аналогично обычному распространению болезни Педжета, за исключением:
Более высокой частоты поражения плечевой кости
Более редкого поражения позвоночника
- Многоочаговая саркома Педжета: 17%:
Обычно бедренная кость и череп
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: хорошо отграниченный смешанный литически-склеротический очаг в переднем отделе средней части большеберцовой кости. Ранние литические очаги при болезни Педжета развиваются из субхондрального кортикального слоя длинных трубчатых костей, однако следует помнить, что большеберцовая кость является самым частым исключением из этого правила.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции, этот же пациент восемь лет спустя: визуализируются признаки непрекра-щающегося прогрессирования болезни Педжета. Большеберцовая кость значительно вспучена, искривлена кпереди и имеет более крупный и все еще активный очаг. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: солитарное поражение при болезни Педжета, характеризующееся плотным склерозом и значительным увеличением фаланги В. При нехарактерной локализации очага, имеющиеся признаки почти не оставляют сомнений относительно болезни Педжета.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: у женщины 50 лет определяются признаки зрелой болезни Педжета с утолщением кортикального слоя бедренной кости. Признаки вы ражен но активного литического процесса не визуализируются. (Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1: у этой же пациентки подтверждается зрелый характер процесса. Утолщенный кортикальный слой характеризуется практически равномерной гипоинтенсивностью, а в центре костномозгового канала визуализируются признаки замещения желтого костного мозга.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этой же пациентки определяется легкая гиперинтенсивность утолщенного кортикального слоя и подавление желтого костного мозга. Признаки локально гиперинтенсивного активного очага отсутствуют. Здесь имеются ожидаемые признаки зрелых изменений при болезни Педжета.
2. Рентгенография при болезни Педжета:
• Общая характеристика:
о Ранние очаги: литические, кортикальный спой истончен
о Поздние очаги: смешанные литически-склеротические очаги:
- Неупорядоченные, утолщенные трабекулы
- Утолщение кортикального слоя
- Увеличение пораженных костей во всех измерениях
- Деформация: протрузия, варусная деформация бедренных костей, антекурвация большеберцовой кости, базилярная инвагинация
• Череп:
о Литическая фаза: лизис, как правило, лобной или затылочной кости; «очаговая деминерализация»
о Увеличение черепа: расширение диплоитического пространства:
- Поражаются как внутренняя, так и наружная пластинки костей свода черепа
о Поздняя фаза: очаги склероза в структуре утолщенных костей свода черепа:
- Хлопьевидные изменения
о Базилярная инвагинация
• Длинные трубчатые кости:
о Патологический очаг развивается из субхондральной зоны и прогрессирует в направлении диафиза:
- Исключение: в редких случаях патологический очаг может развиваться в диафизе, обычно, большеберцовой кости
о Заостренные скошенные очертания очага на границе с нормальной костью:
- По типу стебля травы или языка пламени
о Неполные горизонтальные патологические переломы:
- На выпуклой стороне кости
- Прогрессирует до «банановых» переломов
- Способствуют патологическому боковому искривлению бедренной кости и переднему искривлению большеберцовой кости
• Таз:
о Раннее утолщение кортикального слоя и склероз подвздошно-гребешковой и седалищно-лобковой линий
о Увеличение и поражение крыла подвздошной кости
о Протрузия вертлужной впадины
• Позвоночник:
о Увеличенные позвонки, утолщенные склерозированные края → изменения по типу «рамы для картины»:
- Центр часто характеризуется рентгенонегативностью
о Мраморный позвонок в позднюю бластическую фазу
• Обращайте внимание на наложение признаков злокачественного новообразования:
о Саркоматозное перерождение
о Гигантоклеточная опухоль
3. МРТ при болезни Педжета:
• Данные зависят от стадии:
о Гистологическая структура костномозгового пространства меняется от литической до остеобластической
о Часто содержит большее количество желтого костного мозга, чем близлежащая зона неизмененной кости
о В режимах Т1 и Т2 часто характеризуется неоднородной крапчатостью
о Неоднородное накопление контрастного вещества
• Гигантоклеточная опухоль или саркома Педжета:
о Типичные для этих состояний признаки накладываются на признаки болезни Педжета
о Часто присоединившаяся опухоль полностью уничтожает желтый костный мозг:
- Отсутствие желтого костного мозга помогает отличить опухоль от изменений кости при болезни Педжета
• МРТ с динамическим контрастированием позволяет визуализировать области избыточной васкуляризации:
о Локализуются в развивающихся активных зонах
о Позволяет оценивать терапевтический эффект лекарственных препаратов
4. Радионуклидная диагностика:
• Сцинтиграфия: патологический очаг в активной фазе характеризуется выраженно повышенным накоплением
• Применяется для оценки распространенности скелетного поражения
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: тело и задние элементы позвонка С2 увеличены и содержат утолщенные трабекулы. Такие признаки типичны для болезни Педжета и имеют диагностическое значение. Для метастатического поражения или множественной миеломы подобные признаки нехарактерны.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: классические изменения тела позвонка по типу «рамы для картины». Визуализируется смешанный литически-склеротический очаг в теле этого позвонка, а также признаки его удлинения. Диагноз болезни Педжета не вызывает сомнений. (Слева) Рентгенография в боковой проекции: перелом тела L5 позвонка с небольшой степенью компрессии. Позвонок характеризуется паталогически измененной плотностью, утолщенными трабекулами и увеличением тела. Такие признаки типичны для болезни Педжета у пожилых пациентов. Тем не менее здесь могут возникнуть сомнения относительно деструктивных изменений спереди.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируется увеличенное тело позвонка без признаков мягкотканного компонента. Обратите внимание на остаточные зоны желтого костного мозга в теле позвонка, характерные для неосложненной болезни Педжета. (Слева) Рентгенография в боковой проекции: признаки очаговой деминерализации. Здесь имеется ранняя стадия болезни Педжета с поражением черепа. Обратите внимание область сливного литического поражения затылочной костив. Кроме того, визуализируются признаки расширения диплоитического пространства, которое будет прогрессировать по мере развития болезни.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: признаки болезни Педжета с диффузным утолщением костей свода черепа, расширением диплоитического пространства и утолщением трабекул. Костный мозг характеризуется повышенным количеством гиперинтенсивного жира (атрофический костный мозг).
в) Дифференциальная диагностика болезни Педжета:
1. Склерозированные метастазы:
• Бластические очаги характеризуются таким же распространением, как и изменения при болезни Педжета
• Грубая трабекуляция и увеличение кости отсутствуют
2. Фиброзная дисплазия:
• Аналогичная распространенность поражения свода и основания черепа:
о Признаки могут не отличаться от таковых при болезни Педжета
• При наличии однородного симптома матового стекла диагностируется фиброзная дисплазия (ФД)
• Кость при ФД может увеличиваться, но, как правило, без утолщения кортикального слоя или грубой трабекуляции
3. Множественная миелома:
• Ранние литические очаги при болезни Педжета могут характеризоваться аналогичными признаками
• При миеломе кость или трабекулы не увеличиваются
4. Миелофиброз:
• Склероз, но без увеличения кости
(Слева) Рентгенография в боковой проекции в положении лягушки: у женщины 67 лет с болью в области тазобедренного сустава визуализируются признаки дезорганизации трабекул вертлужной впадины. В норме, для этой зоны характерно просветление треугольной формы.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, костный режим: подтверждается аномальный характер трабекуляции в левой вертлужной впадине. В сравнении с нормальной правой стороной, слева визуализируется смешанный литически-склеротический характер изменений. Утолщение кортикального слоя с медиальной стороны выражено минимально, однако характер изменений все же типичен для ранней стадии болезни Педжета. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: у этой же пациентки определяется неоднородный гипоинтенсивный сигнал в структуре вертлужной впадины. Желтый костный мозг, наличие которого ожидаемо для пациента такого возраста, отсутствует
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этой же пациентки в вертлужной впадине визуализируется зона неоднородной гиперинтенсивности. При знаков супрессии костного мозга, позволяющих предположить наличие желтого костного мозга нет. Такие признаки, в сочетании с рентгенографическими признаками типичны для ранней активной стадии болезни Педжета. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: крупная саркома Педжета, развивающаяся в крыле подвздошной кости и переходящая на крестец. Визуализируется плотный остеоидный матрикс; остеосаркома является наиболее часто встречающимся типом саркомы Педжета. Второй очаг поражения обнаружен в области L2 позвонка и может являться метастазом или служить проявлением многоочаговой формы опухоли.
(Справа) КТ, корональная проекция, костный режим: одновременно визуализируются признаки болезни Педжета в области правой бедренной кости и накрадывающиеся метастазы рака предстательной железы с размытой склеротизацией. На фоне усиленного кровоснабжения метастазы могут преимущественно появляться в костях, пораженных болезнью Педжета.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Региональные различия в распространенности заболевания обусловливают теоретическое допущение влияния внешних факторов (вирусная этиология):
- Возможна взаимосвязь с хронической коревой инфекцией
- В остеокластах обнаруживаются внутриядерные включения, напоминающие парамиковирус
• Генетика:
о Предрасположенность к болезни Педжета может быть генетически обусловленной и связанной с плечом 18q хромосомы о Мутации гена, кодирующего секвестосому 1 наблюдаются при семейной (25-50%) и спорадической формах болезни Педжета
2. Микроскопия:
• Литическая фаза:
о Желтый костный мозг замещается сосудисто-волокнистой тканью
о Агрессивная резорбция кости
о Увеличение сосудистых каналов
о Ободок из остеобластов
• Неактивная фаза:
о Постепенное диффузное восстановление желтого костного мозга
о Снижение костного метаболизма, утолщение трабекул
о Неравномерные цементные линии
о Уменьшение избыточности васкуляризации
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Может протекать бессимптомно в течение многих лет
о Боль в костях: глубокая, постоянная, усиливается ночью
о Деформация: протрузия, искривление бедренной или большеберцовой костей
о Стеноз позвоночного канала и связанные с этим неврологические нарушения
о Увеличение размеров черепа
о Снижение слуха (импиджмент VIII пары черепных нервов):
- Другие черепные нервы поражаются реже
о Патологические переломы (12-20%, чаще всего бедренная кость)
о Саркома Педжета: изменение характера боли
• Другие признаки/симптомы:
о Повышенный уровень щелочной фосфатазы, а также гидроксипролина в моче
о Гиперсистолическая сердечная недостаточность (редко)
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно 55-85 лет:
- Средний возраст развития саркомы Педжета: 64 года
о Только в 4% случаев болезнь Педжета развивается у лиц моложе 40 лет:
- Однако распространенность заболевания настолько высока, что вероятность заболевания необходимо учитывать даже у молодых людей
• Пол:
о Мужчины заболевают несколько чаще женщин
о Саркома Педжета чаще развивается у мужчин (2:1)
• Этническая принадлежность:
о Заболевание превалирует среди европеоидов, особенно в Великобритании, Австралии, Новой Зеландии, США и Западной Европе
• Эпидемиология:
о 3% населения старше 40 лет
о 10-11% населения старше 80 лет
о Существуют предположения, что характер заболевания меняется:
- В поздний период жизни может быть менее распространенным
- Может поражать меньшее количество костей
3. Течение и прогноз:
• Ослабление кости → деформация, перелом:
о Часто на выпуклой стороне длинной трубчатой кости появляются незавершенные переломы, которые затем прогрессируют до «банановых» переломов
• Вторичный остеоартроз
• Неврологические симптомы
• Гиперемия может служить предрасполагающим фактором появления метастазов в пораженной болезнью Педжета кости
• Редко развивается гигантоклеточная опухоль; в ряде случаев множественное поражение:
о Чаще развивается у пациентов с ранним проявлением болезни Педжета, полиоссальным поражением и семейным характером заболевания
• Редко развивается псевдосаркома:
о Мягкотканное образование, характеризующееся агрессивными МРТ признаками, быстрым ростом, но отсутствием злокачественных клеток
• Редко отмечается перерождение в саркому:
о Относится к категории умеренного риска, как заболевание-предшественник злокачественного костного новообразования:
- Частота саркоматозных изменений: 0,7-0,95%
о Развивается, обычно, у пациентов с широко распространенной болезнью Педжета (70% случаев саркомы)
о Чаще всего происходит перерождение в остеосаркому (50-60%), злокачественную фиброзную гистиоцитому или хондросаркому:
- Осуществляйте поиск исходных признаков болезни Педжета у пожилых пациентов с остеосаркомой
о Прогноз при саркоме Педжета неблагоприятный:
- Общая пятилетняя выживаемость - 11%
- При многоочаговом поражении выживаемость снижается
- К моменту начальных проявлений метастазы выявляются в 25% случаев
4. Лечение при болезни Педжета:
• При бессимптомном течении лечение не требуется
• Применение бисфосфанатов снижают костный метаболизм; сравнительно длительный эффект
• Кальцитонин, митрамицин
• Хирургическое вмешательство: коррекция деформаций, артропластика
• Саркома Педжета: зависит от наличия метастазов на момент обнаружения:
о Агрессивное лечение: системная химиотерапия, широкая резекция, лучевая терапия
о Паллиативное лечение: стабилизация пораженных костей, по необходимости, системная химиотерапия в соответствии с клиническими показаниями
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Сохранность участков желтого костного мозга при болезни Педжета:
о Помогает дифференцировать участки ранней саркоматозной дегенерации, где желтый костный мозг разрушен
о Желтый костный мозг также не визуализируется при наличии перелома
ж) Список использованной литературы:
1. Galson DL et at: Pathobiology of Paget's Disease of Bone J Bone Metab. 21(2):85-98, 2014
2. Bolland MJ et al: Paget's disease of bone: clinical review and update. J Clin Pathol. 66(11):924-7, 2013
Лучевая диагностика болезни Педжета позвоночника
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Болезнь Педжета (БП)
2. Синонимы:
• Деформирующий остеит
3. Определения:
• Хроническое метаболическое заболевание, характеризующееся патологическим ремоделированием костной ткани и поражением зрелой костной системы
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Увеличение размеров позвонка с утолщением костных трабекул и кортикальных пластинок
• Локализация:
о Наиболее частая-поясничный отдел позвоночника: L3, L4
• Размеры:
о Один или несколько уровней
• Морфология:
о Увеличение размеров позвонка, квадратная форма:
- Исчезновение «вогнутости» передней покровной пластинки
- Утолщение кортикальных стенок
о Грубые утолщенные вертикально ориентированные костные трабекулы
о Поражение тел и дуг позвонков
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Позвонок в виде «фоторамки»:
- Остеопения центральных отделов тела позвонка
- Грубая и склерозированная трабекулярная структура по периферии
о Диффузно уплотненные позвонки вида «слоновой кости»
о Изредка-одиночный четко ограниченный литический очаг
3. КТ при болезни Педжета:
• Костная КТ:
о Лучшая визуализация склерозированной кортикальной кости и хаотично ориентированных костных трабекул
о Позволяет оценить риск коллапса тела позвонка
4. МРТ при болезни Педжета:
• Т1-ВИ:
о Гипоинтенсивный кортикальный слой + утолщенные костные трабекулы
• Т2-ВИ:
о Гипоинтенсивный кортикальный слой
• STIR:
о Гипоинтенсивность костной ткани
• Различной выраженности стеноз позвоночника + фораминальный стеноз
• Картина костного мозга:
о Фиброзно-сосудистая перестройка костного мозга в активную фазу заболевания:
- Неоднородность сигнала, преимущественно низкий сигнал в Т1, высокий в Т2
- Фокусы жировой перестройки
- Усиление сигнала при контрастировании гадолинием
о Жировая перестройка костного мозга в смешанную фазу
- Гиперинтенсивность в Т1 и Т2
- Наиболее частая картина
- Может быть более выраженной по сравнению с нормальными позвонками
о Властная перестройка в неактивную фазу:
- Низкая интенсивность Т1/Т2-сигнала вследствие склероза/фиброза
5. Радиоизотопные исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Диффузное усиление захвата изотопа в области увеличенного в размере позвонка
о В неактивную фазу картина может быть нормальной
- Но есть рентгенологические признаки заболевания
• ПЭТ:
о В большинстве случаев нет признаков гиперметаболизма:
- Описаны случаи как низкого, так и усиленного захвата ФДГ при отсутствии саркоматозной трансформации
6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Рентгенография: отличается наиболее оптимальным соотношением «цена/качество»
о КТ: распространенность костных поражений и оценка степени утраты кортикальной и губчатой кости
о МРТ: оценка состояния эпидурального пространства и нервных образований
о Костная сцинтиграфия: оценка распространенности заболевания, активности процесса, мониторинга ответа на проводимую терапию
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: изменения, характерные для фиброзно- сосудистой фазы БП, отличающейся неоднородным, но преимущественно гипоинтенсивным в Т1 сигналом. Гиперактивные остеокласты и остеобласты приводят к патологическому и хаотичному ремоделированию костной ткани. Вновь образованные костные трабекулы отличаются выраженной толщиной, деформацией и низкой прочностью.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: изменения, характерные для фиброзно-сосудистой фазы БП, отличающейся неоднородным, но преимущественно гиперинтенсивным в Т2 сигналом.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Остеобластические метастазы:
• Многоочаговое поражение, пятнистая или диффузная картина поражения
• Гиперинтенсивность в Т2 с подавление жировой ткани или STIR
• Контрастное усиление сигнала
• При наличии позвонка вида «слоновой кости» картина может быть неотличима от БП:
о Подобная картина встречается также при лимфомах, метастазах некоторых опухолей
• Нередко - эпидуральный, паравертебральный мягкотканный компонент
• Патологические компрессионные переломы
2. Гемангиома позвонка:
• Типична гиперинтенсивность сигнала в Т1 иТ2:
о Контрастное усиление гадолинием
• Мелкоточечная или сотовая структура на аксиальных КТ-изображениях
• Отсутствие увеличения объема тела позвонка или утолщения кортикальных пластинок
(Слева) Сагиттальный КТ-срез: утолщение кортикальных стенок L4 позвонка и дугоотростчатых суставов. Задние элементы позвонка несколько увеличены в размерах. Болезнь редко диагностируется в возрасте младше 40 лет, однако после 50 лет ее частота возрастает примерно в два раза каждое следующее десятилетие жизни, достигая к 90 годам частоты порядка 10%.
(Справа) Аксиальный КТ-срез: склерозирование кортикальных стенок позвонка и хаотичная структура костных трабекул. Лечение заболевания проводится с использованием бисфосфонатов второго поколения, которые назначаются при повышении в сыворотке крови уровня костной щелочной фосфатазы.
1. Общие характеристики:
• Возможна вирусная этиология заболевания:
о В остеокластах обнаруживается вирус кори, относящийся к семейству парамиксовирусов
о Описано усиление транскрипции гена интерлейкина-б и его рецептора
• Генетика:
о В 40% случаев — семейный анамнез заболевания:
- Большинство случаев связано с носительством мутаций в гене, кодирующем структуру белка секвестосома 1 (SQSTM1)
- Мутации гена SQSTM1 встречаются также при спорадических случаях БП
о Мутация валозинсодержащего протеина
• Сочетанные изменения:
о Другие очаги поражения костей:
- Таз = позвоночник > бедро > череп > большеберцовая кость > ключица > плечо > ребра
- Полиостозная, асимметричная форма > моноостозная форма
о Патологический компрессионный перелом
о Кифосколиоз
о Спондилез
о Базилярная инвагинация:
- Сужение большого затылочного отверстия в связи с пролабированием шейного позвонка в направлении пораженных БП костей основания черепа
о Ишемия спинного мозга:
- Шунтирование крови от спинного мозга в полнокровное сосудистое русло позвонка → гипоксия:
Пораженная при БП кость характеризуется усиленным кровоснабжением и содержит в 6 раз больше сосудов (в расчете на площадь поперечного сечения), чем нормальная кость
- Сдавление питающих сосудов
о Экстрамедуллярный гемопоэз
о Саркоматозная трансформация: < 1 %:
- Риск выше при полиостозной форме заболевания
- Наиболее частая локализация-бедро, таз, плечо
- Редко-кости черепа и позвоночник (в отличие от относительно высокой частоты поражения костей пеиферического скелета)
- Остеосаркома: 50-60%:
Наиболее характерна для лиц пожилого возраста с полиостозной формой заболевания
Остеосаркома как исход БП обычно не поражает позвоночник, чаще поражаются таз, бедро, плечо, кости черепа
- Фибросаркома/злокачественная фиброзная гистиоцитома: 20-25%
- Хондросаркома: 10%
- Гистологические характеристики вторичных сарком не имеют принципиального значения ввиду высокой степени анаплазии клеток
- Признаки деструкции костей, накапливающий контраст мягкотканный компонент, некрозы, метастазирование
2. Микроскопия:
• Активная фаза: остеолитическая фаза:
о Агрессивная резорбция кости
о Гигантские остеокласты с многочисленными ядрами и цитоплазматическими включениями
о Активность остеокластов > остеобластов
о Замещение кроветворного костного мозга фиброзной соединительной тканью
о Увеличение числа сосудистых каналов
• Смешанная бластно-литическая фаза:
о Усиление активности остеобластов, которая постепенно начинает превышать активность остеокластов
о Хаотичная трабекулярная структура:
- Картина «мозаики»: множественные линии ремоделирования
о Картина «пемзы»:
- Ослабленные костные трабекулы, отсутствие нормальных взаимосвязей между ними
• Неактивная фаза:
о Снижение интенсивности метаболизма костной ткани:
- Уменьшение числа остеобластов и остеокластов
о Исчезновение избыточного числа сосудов
о Жировая перестройка костного мозга
(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ: неоднородность сигнала тел S1 и S2 позвонков, связанная с жировой перестройкой костного мозга, утолщением костных трабекул, которые выглядят темными. Мягкотканный компонент в области измененных позвонков отсутствует. Характер осложнений заболевания зависит от локализации поражения и может варьировать от вторичных дегенеративных изменений до злокачественной дегенерации.
(Справа) Фронтальный КТ-срез: мягкотканное образование расположенное рядом с утолщенным крылом левой подвздошной кости. Саркоматозная трансформация очага поражения при БП встречается редко (
1. Клиническая картина болезни Педжета:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Глубокая тупая боль в костях
о Другие симптомы/признаки:
- 20% случаев протекают бессимптомно
- Миелопатия, синдром конского хвоста вследствие стеноза спинномозгового канала
- Радикулопатия как следствие фораминального стеноза
- Увеличение уровней щелочной фосфатазы в сыворотке крови, гидроксипролина в моче
- Поражение шейного отдела позвоночника может вести к компрессии шейного отдела спинного мозга и шейной миелопатии:
± краниоцервикальная нестабильность вследствие патологического перелома С2
Базилярная инвагинация с компрессией ствола мозга
• Особенности клинического течения:
о Саркоматозная трансформация:
- Выраженный болевой синдром в зоне ранее бессимптомно протекавшего поражения кости, появление литического и мягкотканного компонента
2. Демография:
• Возраст:
о 55-85 лет:
- Редко: • Пол:
о М:Ж = 3-4:2
• Этническая предрасположенность:
о Представители белой расы североевропейских популяций
о В азиатских и афроамериканских популяциях встречается редко
• Эпидемиология:
о 3-4% взрослых старше 40 лет
о 10-11 % взрослых старше 80 лет
3. Течение заболевания и прогноз:
• При назначении медикаментозной терапии возможно возвращение нормальной архитектоники кости
• При саркоматозной дегенерации прогноз неблагоприятный:
о Трехлетний уровень смертности: >90%
4. Лечение болезни Педжета:
• Анальгетики
• Препараты, ингибирующие функцию остеокластов и влияющие на интенсивность болевого синдрома:
о Бисфосфонаты: алендронат (Фосамакс), памидронат (Аредия) и т.д.
о Кальцитонин
о Митрамицин
• Хирургическая декомпрессия при стенозе позвоночника
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Увеличенные в размерах, «прямоугольные» позвонки, утолщение кортикальной кости и рентгенпрозрачность центральной зоны позвонка («фоторамка») с высокой долей вероятности позволяет заподозрить болезнь Педжета
Болезнь Педжета
Болезнь Педжета (костей) (деформирующий остеит, МКБ–10: М88) ― заболевание, характеризующееся выраженной патологической перестройкой (ремоделированием) кости, при этом первоначально увеличенная резорбция кости сменяется её усиленным дезорганизованным новообразованием, что приводит к формированию чрезмерно васкуляризированной, болезненной, склонной к переломам, кости. В результате длительной беспрерывной перестройки в очаге поражения костная ткань приобретает специфическую мозаичную структуру.
Патогенез
Наличие в ряде случаев семейного характера заболевания и его преобладание среди определённых этнических групп, дало основание высказать предположение о наследственном характере болезни. Возникновение заболевания может быть связано с медленной вирусной инфекцией, что подтверждается ультраструктурными исследованиями, показавшими наличие внутри ядер и цитоплазмы остеокластов и их предшественников включений, имеющих значительное сходство с нуклеокапсидами парамиксовирусов. Основные изменения при болезни Педжета обусловлены патологией остеокластов. В пользу диспластической природы заболевания свидетельствует афункциональный характер перестройки кости, локальность процесса, возникновение болезни в возрасте старше 40 лет, развитие в поражённых костях сарком.
Выделяется 3 стадии заболевания.
1. Начальная, или стадия разрежения.
2. Промежуточная, или стадия уплотнения.
3. Стадия стабилизации, или груботрабекулярной перестройки.
Эпидемиология
Болезнь наиболее распространена в странах Западной Европы, Австралии и США, где поражает от 1% до 4% пожилых людей. Реже встречается в Скандинавии, крайне редко - в Азии и Африке. Эпидемиология в нашей стране изучена слабо, однако по крайней мере в Европейской ее части болезнь Педжета не является редкостью. Заболевание затрагивает не только лиц зрелого и пожилого возраста, но и молодых (моложе 40 лет примерно в 10% случаев). Несколько чаще болеют мужчины. Доминантный, рецессивный типы наследования и семейные формы выявляются с частотой от 1,1% до 30% и характеризуются более тяжелым клиническим течением.
Визуализация
рентгенография, КТ, МРТ, сцинтиграфия
Клинические проявления
При болезни Педжета могут поражаться любые отделы скелета, но преимущественно страдают кости таза, позвоночник, бедренная и большеберцовая кости, а также череп и плечевая кость. Считается, что в патологический процесс чаще вовлечены несколько костей, хотя реальное соотношение моно- и полиоссальной форм выяснить трудно вследствие зачастую бессимптомного течения заболевания, особенно характерного для монооссального поражения (когда частота скрытого течения достигает 90%).
Лучевая диагностика
Рентгенография, КТ:
Кости черепа: поражение костей свода черепа начинается с формирования зоны изолированного остеолиза, диаметром несколько сантиметров, с четкими, фестончатыми контурами (osteolysis circumscripta). Зона остеолиза распространяется вширь, занимая значительные участки свода черепа, тогда как в ее центре формируются бесструктурные участки уплотненной кости. Хаотичное сочетание зон остеолиза и остеосклероза в промежуточной стадии болезни придает ландкартообразный рисунок рентгенологической картине. Свод черепа утолщается, приобретает бугристую поверхность, его размеры увеличиваются (рис.1а). В стадии стабилизации остеосклеротические изменения преобладают, создавая весьма характерный "ватный" рисунок. Свод утолщен до 1,5-2 см, редко больше. Турецкое седло, передняя черепно-мозговая ямка уплощены, тогда как задняя может провисать (рис.1б).
Рис. 1. КТ черепа (а) в аксиальной проекции демонстрирует утолщение костей свода черепа; на рентгенографии в боковой проекции (б) отмечается уплощение рельефа передней черепной ямки, провисание задней черепной ямки
Позвоночник: Начальная стадия в пораженной губчатой костной ткани тел позвонков, костей таза на рентгенограммах не проявляется. Промежуточная стадия характеризуется груботрабекулярной перестройкой костной структуры. Пораженные позвонки уплощаются, одновременно увеличиваясь в поперечнике, сглаживается их талия. Наиболее разрежена и кистовидно изменена структура внутренних отделов их тел, тогда как уплотнение затрагивает периферические отделы, что ведет к развитию симптома "рамы". В заключительной стадии нарастают деформации, патологические изменения костной структуры. Гетеротопические оссификаты постепенно становятся плотными и массивными. При поражении расположенных рядом позвонков оссифицированная передняя продольная связка и массивные остеофиты по боковой поверхности тел позвонков превращают их в единый конгломерат. Утолщение и деформация дужек и отростков позвонков, увеличение переднезадних размеров их тел, во многих случаях ведет к сужению и деформациям спинномозгового канала (рис.3, 4)
Кости таза: В промежуточной стадии появляются деформации, ведущие к изменениям тонких анатомических деталей. Разволокняются и прогибаются в полость таза пограничные линии, исчезает фигура "слезы". Разволокняется кортикальный слой гребней крыльев подвздошных костей, а сами они утолщаются. В конечной стадии развиваются псевдопротрузия вертлужных впадин, сужение входа в малый таз. (рис.2)
Рис. 2. Рентгенография костей таза демонстрирует разволокнение и утолщение гребней крыльев костей таза, сужение входа в малый таз
Длинные трубчатые кости: Поражение длинных костей обычно возникает в метадиафизе в виде одного или нескольких очагов резорбции, истончающих кортикальный слой со стороны эндоста. Граница между непораженной и измененной костью резко очерчена и носит название "V-образного фронта резорбции". Развитие процесса остеорезорбции в толще кортикального слоя приводит к разделению последнего на 2 пластинки, что формирует симптом "развилки" (Рис. 3а).
По мере распространения патологического процесса по длиннику кости (со скоростью 0,5 - 3 см в год), первоначально вовлеченный кортикальный слой поражается на всю толщину и разволокняется - здесь заболевание переходит во вторую стадию. Реже истончение кортикального слоя сопровождается расширением костномозгового канала и увеличением диаметра диафизарного отдела. В губчатой костной ткани формируются утолщенные, грубые трабекулы, расположенные преимущественно по ходу силовых линий. Зоны их скопления чередуются с участками крупнокистозной перестройки. В этой стадии начинают развиваться осевые деформации пораженных отделов длинных костей (рис.3б).
В конечной стадии ведущей становится картина выраженной груботрабекулярной перестройки, сочетающейся с хлопьевидными участками склероза и кистовидными разрежениями. Скопления грубых костных балок ориентируются как по ходу силовых линий, так и хаотично, образуя у части пациентов сетчатый рисунок. Деформации диафизарных и метаэпифизарных отделов длинных костей достигают максимальной выраженности. В местах прикрепления сухожилий и связок выявляются гетеротопические оссификаты.
Рис.3. а - на рентгенограмме бедренной кости V-образный фронт остеолитической резорбции и симптом "развилки" характеризуют начальную и переход к промежуточной стадии заболевания; [1] б - картина выраженной груботрабекулярной перестройки, сочетающейся с хлопьевидными участками склероза и кистовидными разрежениями.
МР-семиотика
Т1-ВИ: гипоинтенсивный МР-сигнал неправильной формы
Т2-ВИ: активные очаги поражения (остеолитические участки) имеют гиперинтенсивный сигнал. На поздней стадии остеосклеротические и фиброзные очаги поражения дают гипоинтенсивный сигнал; возможно также замещение костного мозга жировой тканью.
Т1-ВИ с контрастированием: в острой стадии наблюдается выраженное усиление сигнала после введения контраста. Интенсивность усиления зависит от стадии заболевания.
Рис. 4. На МРТ в аскиальной (а) и корональной (б) проекциях отмечается дезорганизация костной ткани и утолщение гребня крыла подвздошной кости.
Радионуклидное исследование: значительно повышенное накопление изотопа в остеолитическую (острую) и смешанную фазу. Степень накопления изотопа зависит от активности заболевания.
Дифференциальный диагноз
- первичные и вторичные злокачественные опухоли
- фиброзная дисплазия
- миеломная болезнь
- генерализованный гиперостоз (болезнь Энгельманна)
- мраморная болезнь
- гемангиомы тел позвонков
Пример описания
Структура костной ткани левой бедренной кости в области: головки, шейки, большого, малого вертела и проксимальных отделов диафиза бедренной кости резко изменена, увеличена в размерах, с наличием множественных, линейных участков изоинтенсивного по Т1, Т2 МР-сигнала (зон Лозеровской перестройки), с окружающим отеком мягких тканей и периостальной реакцией и утолщением кортикального слоя.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина транзиторного остеопороза проксимальных отделов левой бедренной кости с зонами Лозеровской перестройки костной ткани (необходимо дифференцировать с болезнью Педжета).
Читайте также: