Рентгенограмма при трахеопищеводной фистуле, атрезии пищевода у новорожденного

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Эпидемиология

Частота встречаемости составляет 1:3000-4000 новорожденных [4].

Патология

В основе патологии лежит нарушение дифференцировки первичной передней кишки в пищевод, трахею и легкие на 4й неделее эмбрионального развития.

Классификация Gross [1,4]

  • Тип А
    • изолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазом
    • форма атрезии пищевода, которая характеризуется большим расстоянием между сегментами и отсутствием трахеопищеводной фистулы
    • встречаемость 8%
    • атрезия пищевода с проксимальной трахеопищеводной фистулой.
    • верхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо
    • встречаемость 1%
    • атрезия пищевода с дистальной трахеопищеводной фистулой
    • нижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо
    • встречаемость 85%
    • атрезия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой.
    • верхний и нижний сегмент пищевода соединяются с трахеей в двух отдельных местах
    • встречаемость 1%
    • трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H –тип
    • имеется аномальное соединение пищевода и трахеи, пищевод имеет нормальный просвет и хорошую функцию
    • встречаемость 4%

    Классификация Vogt [1]

    • тип I
      • агенезия, пищевод отсутствует практически полностью
      • очень редкая аномалия пищевода
      • не включенна в классификации Gross и Ladd
      • атрезия без фистулы трахеи
      • встречаемость 7%
      • a: атрезия с фистулой между трахеей и проксимальним карманом пищевода, встречаемость 1%
      • b: атрезия с фистулой между трахеей и дистальным карманом пищевода, встречаемость 87%
      • c: атрезия с проксимальной и дистальной фистулами, встречаемость 2%

      Синдром VACTERL

      Синдром VACTERL означает сочетание мальформаций

      • V (vertebral - аномалии позвоночника)
        • полупозвонок
        • врожденный сколиоз
        • каудальная регрессия
        • spina bifida
        • атрезия ануса
        • дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, аномалии дуги аорты
        • полидактилия
        • олигодактилия

        Клиническая картина

        • плод не заглатывает амниотическую жидкость, что приводит к развитию многоводия
        • одышка и цианоз возникают при попадании секрета из проксимального кармана пищевода в трахею
        • кашель, в особености во время кормления
        • впалый живот при отсутствии дистальной фистулы, а вздутый живот при наличии дистальной фистулы

        Диагностика

        Рентгенография

        Рентгенологическая картина зависит от типа атрезии. При отсутствии фистулы с дистальной частью пищевода газ в брюшной полости отсутствует. При наличии дистальной фистулы возникает патологический метеоризм. Дистальный карман пищевода может быть визуализирован при наличии рефлюкса из желудка. Дополнительными находками при рентгенографии могуть быть ателектаз, консолидации (пневмония) при аспирации, а также сопутствующие мальформации позвоночника и конечностей.

        Скопия

        Пищевод визуализируют при помощи водорастворимых контрастных веществ (около 0,5 мл), которые немедленно должны быть аспирированы сразу после проведения исследования. После аспирации секрета в проксимальную часть пищевода вводят 1-2 мл воздуха для визуализации расширенного, заполненного воздухом пищевода. Исследование может показать слепое окончание проксимального отдела пищевода и / или может указать на наличие о трахеоэзофагеальной фистулы. Скопия особенно полезна при демонстрации H-типа атрезии.

        Антенатальное ультразвуковое исследование
        • специфических признаков нет
        • атрезия должна быть заподозрена при наличии любой VACTERL аномалии
        • многоводие практически во всех случаях атрезии без фистулы
        • задержка развития плода
        • подтипы без трахео-эзофагеальной фистулы могут быть заподозрены по отсутствию визуализации желудка плода

        Тактика

        Лечение - хирургическое. Резекция фистулы с последующей реконструкцией пищевода (эзофагоколонопластика).

        Атрезия пищевода


        Атрезия пищевода – неполное формирование пищевода, часто ассоциированное с трахео-пищеводным свищем. Диагноз подозревается при невозможности постановки назогастрального или орогастрального зонда. Лечение подразумевает проведение восстановительной операции.

        Атрезия пищевода – наиболее распространенная желудочно-кишечная атрезия. Частота составляет приблизительно 1 случай на 3500 живорожденных. Другие врожденные аномалии составляют до 50% случаев. Два синдрома специфически связаны с атрезией пищевода:

        VACTERL (от англ Vertebral anomalies, Anal аtresia, Cardiovascular malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Radial aplasia, Limb anomalies – аномалии позвоночника, атрезия ануса, пороки сердца, трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода, аномалии почек, гипоплазия лучевой кости, дефекты конечностей)

        Симптомокомплекс CHARGE (от англ Coloboma – колобома, Heart defects – пороки сердца, Atresia of the choanae – атрезия хоан, Retardation of mental and/or physical development – задержка роста и развития, Genital hypoplasia – гипоплазия наружных половых органов, Ear abnormalities – аномалии ушей)

        Приблизительно у 19% детей с атрезией пищевода наблюдаются симптомы VACTERL.

        Выделяют 5 основных типов атрезии пищевода ( Типы и относительные частоты атрезии пищевода и трахеопищеводного свища Типы и относительные частоты атрезии пищевода и трахеопищеводного свища ). Большинство типов также ассоциировано со свищом между трахеей и пищеводом.

        У большинства младенцев симптомы проявляются в неонатальном периоде, однако у детей с трахеопищеводной фистулой Н-типа симптомы могут проявляться значительно позже.

        Характерными признаками избыточной секреции являются кашель и цианоз после попыток кормления, аспирационная пневмония. Эзофагальная атрезия с дистальным свищом приводит к вздутию живота, поскольку во время плача ребенка, воздух из трахеи нагнетается через фистулу в нижние отделы пищевода и желудка.

        Типы и относительные частоты атрезии пищевода и трахеопищеводного свища

        Относительные частоты основаны на компиляции из различных источников.

        Диагностика атрезии пищевода

        Постнатальная: установка назогастрального или орогастрального зонда и рентгенография

        Рутинное пренатальное УЗИ может предположить наличие атрезии пищевода. Многоводие может присутствовать, но не является диагностическим признаком, поскольку может развиваться при многих других заболеваниях. Желудочный пузырь у плода может отсутствовать, но только в < 50% случаев. Реже встречается дилятированный верхний мешок пищевода, но обычно пободное характерно для плодов с многоводием и отсутствием желудочного пузыря.

        После родов, при подозрении на атрезию пищевода, заподозренную при проведении пренатального ультразвукового исследования, или при наличии клинических показаний, вводится назогастральный или орогастральный зонд; на диагноз атрезии пищевода наталкивает невозможность продвижения зонда в желудок. Рентгеноконтрастный катетер определяет местоположение атрезии на рентгеновском снимке. В атипичных случаях небольшое количество водорастворимого контрастного вещества может быть необходимо для определения анатомии при рентгеноскопии. Контрастное вещество должно быть быстро аспирировано обратно, поскольку может вызвать химический пневмонит при попадании в легкие. Эту процедуру должен выполнять только опытный рентгенолог в центре, где новорожденному будет проведена операция.

        Лечение атрезии пищевода

        Цель предоперационного ведения – привести младенца в оптимальное состояние для операции и предотвратить аспирационную пневмонию, которая делает хирургическую коррекцию более опасной. Отказ от перорального кормления. Непрерывное отсасывание через назогастральный зонд из верхнего отдела пищевода предотвращает аспирацию проглоченной слюны. Ребенок должен находиться с приподнятой на 30–40 ° головой и на правом боку для облегчения опорожнения желудка и минимизации риска аспирации желудочного секрета через свищ. Если окончательная коррекция откладывается из-за глубокой недоношенности, аспирационной пневмонии или других врожденных пороков развития, то для декомпрессии желудка проводят наложение гастростомической трубки. Кормление через гастростому уменьшает риск заброса содержимого желудка через фистулу в трахео-бронхиальное дерево.

        Восстановительная операция

        При стабильном состоянии ребенка возможно проведение экстраплевральной хирургической коррекции атрезии пищевода и закрытие трахео-пищеводного свища. Замеченный свищ нуждается в лигировании. В приблизительно 90% случаев может быть выполнен первичный анастомоз пищевода. В оставшихся случаях, при существовании чрезвычайно длинного разрыва, существуют варианты выполнения операции по транспозиции желудка или толстокишечной интерпозиции.

        Некоторые детские хирурги выполняют операцию по Фокеру. При этой операции вытяжные швы расположены на концах пищеводных мешков, выведенных чрескожно, и зафиксированных силиконовыми кнопками. Вытяжение постепенно воздействует на швы, что стимулирует удлинение пищевода от 1 до 2 мм/день. После того, как концы пищевода сходятся или максимально сближаются, выполняется первичный анастомоз ( 1 Справочные материалы по лечению Атрезия пищевода – неполное формирование пищевода, часто ассоциированное с трахео-пищеводным свищем. Диагноз подозревается при невозможности постановки назогастрального или орогастрального зонда. Прочитайте дополнительные сведения Наиболее распространенные острые осложнения – подтекание в месте анастомоза и формирование стриктуры. Сложности с кормлением после успешного хирургического вмешательства в 85% случаев возникают из-за плохой подвижности дистального сегмента пищевода. Этот дефект обусловливает желудочно-пищеводный рефлюкс примерно у 50% детей. Всем новорожденным с атрезией пищевода рекомендуется: лечение рефлюкса кислотно-супрессивной терапией Медикаментозное лечение Гастроэзофагеальный рефлюкс - это перемещение желудочного содержимого в пищевод. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) - это рефлюкс, который вызывает осложнения, такие как раздражительность. Прочитайте дополнительные сведения ( 2 Справочные материалы по лечению Атрезия пищевода – неполное формирование пищевода, часто ассоциированное с трахео-пищеводным свищем. Диагноз подозревается при невозможности постановки назогастрального или орогастрального зонда. Прочитайте дополнительные сведения

        Справочные материалы по лечению

        1. Shieh HF, Jennings RW: Long-gap esophageal atresia. Semin Pediatr Surg 26(2):72–77, 2017. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2017.02.009

        2. Krishnan U, Mousa H, Dall’Oglio L, et al: ESPGHAN-NASPGHAN guidelines for the evaluation and treatment of gastrointestinal and nutritional complications in children with esophageal atresia-tracheoesophageal fistula. J Pediatr Gastroenterol Nutr 63(5):550–570, 2016. doi: 10.1097/MPG.0000000000001401

        Основные положения

        Выделяют 5 видов атрезии пищевода; все из них, кроме одного, сопровождаются трахео-пищеводным свищом.

        Иногда диагноз предполагают на основании данных пренатального УЗИ.

        Клинические проявления включают избыточную секрецию, кашель и цианоз после попыток кормления и аспирационную пневмонию.

        Диагностику проводят с помощью назогастрального или орогастрального зонда.

        Лечится проводится путём хирургического вмешательства или кислотоподавляющей терапии.

        Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

        АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

        Атрезия пищевода — порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой.


        Пороки развития пищевода встречаются с частотой 1:3 000 – 1:5 000 новорожденных, наиболее частый вариант порока – сочетание атрезии с трахеопищеводным свищем.

        Атрезия пищевода в более чем половине случаев (63-72%) сочетается с другими пороками развития.

        • врожденные пороки сердца
        • пороки развития ЖКТ
        • пороки развития трахеобронхиального дерева.
        • деформации костно-мышечной системы: позвоночного столба, ребер, конечностей.
        • хромосомные аномалии: около 3% пациентов с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищем имеют хромосомные аномалии – трисомии (18,13,21 пары хромосом).

        Наиболее известные синдромы, которые встречаются при атрезии пищевода – это VACTER и CHARGE-синдромы.

        В 1973 г Quan и Smith впервые описали VATER-ассоциацию, которая состоит из комбинации аномалий включающих пороки развития позвоночника (vertebral), аноректальной области (anorectal), трахеопищеводный свищ (tracheoesophageal) и пороки развития почек (renal).

        Позднее этот синдром включил пороки развития сердца (cardiac) и конечностей (limb).

        CHARGE-синдром (колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста, генитальная гипоплазия, аномалии ушной раковины);

        Диагноз атрезии пищевода устанавливается чаще всего в родзале, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем, отмечается повышенная саливация, слюна пенится и отходит через рот и нос.

        При подозрении на атрезию пищевода ребенка ни в коем случае нельзя кормить, так как невозможность проглатывания молока приводит к развитию аспирационной пневмонии!

        Пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается, как правило, только на косвенных признаках порока, начиная с 18 недель беременности:

        • многоводие, связанное с невозможностью проглатывания плодом амниотической жидкости, вследствие непроходимости пищевода.
        • отсутствие эхографического изображения желудка или маленьких его размеров при динамическом ультразвуковом наблюдении (чаще при изолированной форме атрезии пищевода).
        • в некоторых случаях может выявляться расширение глотки и проксимального конца пищевода.

        Чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) не превышает 42%.

        Основной диагностический признак атрезии пищевода при рождении ребенка – невозможность постановки желудочного зонда.

        Далее обязательно проводится рентгенологическое обследование для подтверждения диагноза. На обзорном снимке грудной и брюшной полостей начало зонда определяется в слепом конце пищевода, далее наличие газа в желудочно-кишечном тракте позволяет дифференцировать свищевые формы атрезии пищевода. Отсутствие газа в желудке при обзорной рентгенографии чаще всего связано с отсутствием сочетания атрезии пищевода со свищем в трахею.

        Новорожденные дети с установленным диагнозом атрезии пищевода нуждаются в проведении срочного оперативного лечения.

        Операцией выбора является наложение прямого анастомоза между двумя концами пищевода.

        В нашем отделении данная операция проводится малоинвазивным эндоскопическим методом – через минимальные проколы (3мм) в правой половине грудной клетки выявляются атрезированные концы пищевода и сшиваются между собой.

        В случае невозможности одномоментного сшивания пищевода мы используем процедуру по поэтапному вытяжению пищевода по Foker, так же выполняемую эндоскопическим методом. По этой методике концы пищевода в состоянии максимального натяжения фиксируются к грудной стенке, тем самым получаю импульс к росту. В результате концы пищевода следующим этапом сшиваются между собой.

        Приоритетным направлением в хирургии пищевода в нашем отделении является реконструкция собственного пищевода, что в последующем избавляет детей от необходимости замещать пищевод другими отделами кишки.

        В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

        Клинико-рентгенологическая диагностика непроходимости пищеварительного тракта у новорожденных и детей грудного возраста

        Обложка

        Непроходимость пищеварительного тракта у новорожденных и грудных детей часто характеризуется рвотой, задержкой стула (мекония), вздутием живота, видимой усиленной перистальтикой в первые часы заболевания. Однако эти симптомы неспецифичны и могут наблюдаться не только при хирургических, но и при соматических, терапевтических заболеваниях: сепсисе, отитах, пневмониях, кишечных инфекциях. Сопутствующие им осложнения, нередко сочетание нескольких пороков развития пищеварительного тракта, сердца и, наконец, позднее поступление ребенка в хирургический стационар значительно затрудняют клиническую диагностику врожденных, приобретенных, функциональных и органических нарушений проходимости желудочно кишечного тракта.

        Ключевые слова

        Полный текст

        Непроходимость пищеварительного тракта у новорожденных и грудных детей часто характеризуется рвотой, задержкой стула (мекония), вздутием живота, видимой усиленной перистальтикой в первые часы заболевания. Однако эти симптомы неспецифичны и могут наблюдаться не только при хирургических, но и при соматических, терапевтических заболеваниях: сепсисе, отитах, пневмониях, кишечных инфекциях. Сопутствующие им осложнения, нередко сочетание нескольких пороков развития пищеварительного тракта, сердца и, наконец, позднее поступление ребенка в хирургический стационар значительно затрудняют клиническую диагностику врожденных, приобретенных, функциональных и органических нарушений проходимости желудочно кишечного тракта. По данным М. Ф. Дещекиной [2], внутричерепная травма является наиболее частой причиной возникновения динамической непроходимости пищеварительного тракта у новорожденных. В первые дни жизни у новорожденных нередко бывают срыгивания и рвота. Часто рвота принимает упорный характер и в сочетании с задержкой стула дает основание заподозрить кишечную непроходимость, пилоростеноз. Выраженность клинических симптомов зачастую приводит детей в хирургический стационар, и в ряде случаев больные подвергаются оперативному вмешательству, однако хирурги грубых анатомических причин непроходимости не обнаруживают. Обычно при этом выявляется функциональная дискинезия с преобладанием спазма или атонии кишечника.

        В литературе высказываются различные мнения по поводу происхождения дискинезий кишечника и пилороспазма у новорожденных. Родовая травма в анамнезе отмечена у 20% новорожденных с функциональными расстройствами тонкого и толстого кишечника [3].

        При выяснении причины срыгивания и рвоты у новорожденных, до настоящего времени окончательно не установленной, проведении дифференциальной диагностики между врожденной и функциональной непроходимостью желудочно-кишечного тракта большое значение придается рентгенологическому исследованию [1—6]. Однако до сих пор нет оптимально щадящей и эффективной схемы использования этого метода при обследовании новорожденных и грудных детей, страдающих непроходимостью пищеварительного тракта.

        Задачей настоящей работы являлось изучение связи между натальной травмой шейного отдела спинного мозга и функциональными расстройствами желудочно- кишечного тракта, сравнительный анализ клинико-рентгенологических показателей в диагностике непроходимости и на основании этих данных разработка оптимальной последовательности рентгенологического исследования пищеварительного тракта новорожденных и грудных детей, страдающих непроходимостью пищеварительного тракта.

        Исходя из собственного опыта и данных литературы, авторы приняли следующую схему обследования детей: во-первых, методом опроса родителей и клинического исследования устанавливались характер, время появления, частота, количество рвотных масс, наличием в них примесей желчи, крови, мекония. Во-вторых, на основании тщательного изучения хирургического и неврологического статусов определялись вид (частичная, полная) и уровень (высокая, низкая) непроходимости. В-третьих, избирались объем и способы рентгенологического исследования.

        Было выполнено клицико-рентгепологическое обследование 357 новорожденных и грудных детей в возрасте от 2 дней жизни до 7 мес. Из них у 20 детей была атрезия пищевода, у 23 — пилоростеноз, у 9 — атрезия, стеноз двенадцатиперстной кишки, у 9 — атрезия тощей кишки, у 4 — ущемление тонкой кишки в эмбриональной пупочной грыже, у 3 — синдром Ледда, у 11 нарез и паралич кишечника, у 17 — пилороспазм, у 47 —функциональные дискинезии тонкой кишки, у 13 — недостаточность кардии, у 23 — аганглиоз, у 5 — муковисцидоз, у 3 — целиакия, у 3 — мекониальный илеус, у 167 — инвагинация.

        Основными клиническими симптомами при атрезиях пищевода являлось обильное истечение изо рта и носа новорожденного ели зи и слюны (у 13); рвота после первого корм ления несвернувшимся молоком, сопровождав шаяся приступами кашля и цианоза (у 15). При рентгенологическом обледоваиии этих детей контрастированием йодолиполом (1,0 мл) через введенный резиновый катетер в 19 из 20 случаев были выявлены различные типы атрезий с трахеопищеводными свищами и наличием газа в пищеварительном тракте. У 17 из них были признаки аспирационной лиев монии, у 3 детей симптомы атрезии пищевода сочетались с врожденным пороком сердца. У одного ребенка с атрезией проксимального конца пищевода без фистулы с трахеей обзор I ная рентгенография органов грудной и брюшной полости показала полное отсутствие газа в пищеварительном тракте. Для иллюстрации приводим рентгенограмму ребенка с атрезией пищевода (рис. 1).

        Рис. 1. На обзорной рентгенограмме органов грудной и брюшной полости после введения через резиновый катетер 1 мл йодолипола определяется атрезия проксимального отрезка пищевода. Наличие газа в петлях кишечника указывает на трахеопищеводный свищ дистального отрезка пищевода.

        В наших исследованиях случаи пилоростеноза характеризовались такими клиническими показателями, как рвота фонтаном с 20— 25-го дня жизни ребенка (у всех 23 детей), видимая перистальтика желудка (у 17), нарастающий дефицит массы тела (у 19), запоры и редкое мочеиспускание (у 23). Рентгенологически отмечались удлинение пилорического канала в виде усиков, антрального клюва, пунктирной линии (у 13), задержка эвакуации из желудка от 12 до 24 ч (у 22), скудное количество газа в кишечнике (у 13). Приводим рентгенограмму желудочно-кишечного тракта ребенка с врожденным пилоростепозом желудка (рис. 2).

        Рис. 2. На обзорной рентгенограмме брюшной полости ребенка 2 мес после приема контрастной взвеси определяется скудное количество газов в петлях кишечника. Желудок увеличен в объеме, видимая перистальтика, отсутствие эвакуации бариевой взвеси из желудка. Пилоростеноз.

        Из общего числа 357 обследованных детей у 83 новорожденных были выявлены функциональные расстройства желудочно-кишечного тракта в форме беспорядочных срыгиваний с первых дней жизни, изредка рвота фонтаном, запоры, вздутие живота, динамическая непроходимость, плохая прибавка массы тела. При неврологическом исследовании у 63 из 83 больных определялись клинические признаки натальной травмы цервикального отдела спинного мозга и позвоночных артерий.

        Рентгенологическое исследование 63 новорожденных с отчетливо выраженными клиническими признаками натальной травмы цервикального отдела спинного мозга и позвоночных артерий позволило обнаружить пилороспазм у 17 детей, парез и паралич кишечника у 11, инвагинацию у 7, спастический тип дискинезии тонкой кишки у 47 и недостаточность кардии у 13. У этих же новорожденных на спондило- граммах шейного отдела позвоночника определялись признаки родовой травмы: псевдоспондилолистез С3, С4 (у 13), снижение высоты тела С3 (у 2).

        У 15 из 17 детей с высокой кишечной непроходимостью рвота с примесью желчи наблюдалась в первые дни жизни, у 9 больных рвота была постоянной. У них же были дефицит массы тела, отсутствие мекония в первые дни жизни. У всех детей на обзорных рентгенограммах желудочно-кишечного тракта были видны два горизонтальных уровня жидкости разных размеров соответственно расширению желудка и двенадцатиперстной кишки, что служит основанием для прекращения рентгенологического обследования [1, 3|. Для иллюстрации приводим рентгенограммы желудочно-кишечного тракта детей с атрезией двенадцатиперстной кишки (рис. 3).

        Рис. 3. На обзорной рентгенограмме ребенка 2 дней жизни выявляются два горизонтальных уровня жидкости соответственно расширенному желудку и двенадцатиперстной кишке. Атрезия двенадцатиперстной кишки.

        При частичной непроходимости двенадцатиперстной кишки целесообразно изучение пассажа контрастной взвеси в течение первых 2 часов. Только после тугого заполнения этого отдела кишки можно поставить диагноз. При предполагаемом завороте тонкой кишки желательно по согласованию с хирургом проведение ирригографии для определения положения слепой кишки и подтверждения синдрома Ледда.

        У 13 новорожденных с низкой врожденной непроходимостью тонкой кишки рвота возникала чаще всего к концу 2—3-х суток жизни. Рвотные массы содержали примесь желчи и вскоре приобретали мекониевый характер. Среди основных клинических симптомов были также отсутствие мекония, равномерное вздутие живота, усиление видимой перистальтики кишечника в первые дни заболевания. При низком уровне атрезии, в отличие от высокой непроходимости кишечника, на обзорных рентгенограммах часто обнаруживалось множество горизонтальных уровней жидкости в растянутых газом петлях кишечника. В нашей практике нередко возникали дифференциально-диагностические трудности при установлении причин непроходимости. так как атрезия подвздошной кишки, болезнь Гиршпрунга, кишечная форма муковисцидоза, мекониевый илеус, целпакия и

        динамическая кишечная непроходимость у новорожденных, особенно в сочетании с последствиями натальной травмы шейного отдела спинного мозга, проявлялись почти одинаковой клинико-рентгенологической картиной. В таких случаях целесообразно проведение контрастной иррпгографии.

        Вопросы диагностики и лечения инвагинации кишечника остаются одними из наиболее острых и актуальных проблем в детской хирургии. На блюдения за 167 детьми с инвагинацией позволили выделить 4 стадии течения заболевания. Для первой стадии клинического течения были характерны следующие наиболее выраженные симптомы: двигательное беспокойство (93,2%), рвота с примесью желчи (48,4%), вздутие живота (3,3%), напряжение передней брюшной стенки (1,6%), наличие «опухолей» в брюшной полости (72,5%), кишечное кровотечение (24,2%). При рентгенологическом исследовании методом воздушной ирригографии были выявлены головка инвагината в форме клешни рака (23%), серпа (33%), шара (17%), двузубца (13%).

        Острую форму болезни Гиршпрунга мы обнаружили у 20 из 23 новорожденных. У 3 детей 7-месячного возраста была установлена хроническая форма болезни. Клинически болезнь Гиршпрунга проявлялась запорами, рвотой с примесью желчи, резким увеличением живота. Рентгенологические исследования выявили у них аганглионарную зону в ректосигмоидальном переходе (у 14), а также в сигмовидной и нисходящем отделе толстой кишки (у 6). Для иллюстрации приводим рентгенограмму брюшной полости новорожденного с аганглиозом (рис. 4).

        Рис. 4. На контрастной ирригограмме ребенка месячного возраста определяется участок сужения в ректосигмоидальном переходе с неровными, зубчатыми контурами протяженностью около 3—5 см, обусловленный аганглионарной зоной (оперативное подтверждение).

        Итак, комплексное клинико-рентгенологическое исследование у новорожденных и детей раннего грудного возраста позволило установить анатомическую причину непроходимости пищеварительного тракта в 303 из 357 наблюдений.

        На основании анализа собственного материала и изучения литературных данных предлагаем схему последовательности рентгенологического исследования новорожденных, страдающих непроходимостью пищеварительного тракта (табл.).

        Таблица. Схема последовательности рентгенологического исследования пищеварительного тракта новорожденных

        Метод рентгенологического исследования

        Обильное истечение изо рта и носа новорожденного пенистой слизи и слюны. Рвота несвернувшимся молоком после первого же кормления, сопровождающаяся приступами кашля, цианоза

        Исследования пищевода резиновым катетером с введением йодолипола (1,0 мл). Обзорная рентгенография грудной клетки и брюшной полости

        Частые беспорядочные срыгивания с первых дней жизни свернувшимся молоком, иногда рвота фонтаном. Масса тела устойчивая, редко дефицит массы, анемия, изредка примесь крови в рвотных массах. Неврологические проявления натальной травмы спинного мозга и позвоночных артерий

        Натальная травма спинного мозга и позвоночных артерий

        Рентгенография грудной клетки и брюшной полости после приема 30% бариевой взвеси на материнском молоке. Водносифонная проба, спондилография шейного отдела позвоночника

        Рвота фонтаном, чаще с 5—-25-го дня после рождения, без примеси желчи. Резкое беспокойство при кормлении. Видимая перистальтика желудка в форме песочных часов. Дефицит массы тела. Задержка стула. Редкое мочеиспускание

        Контрастное исследование желудка: рентгенография через 6—12 ч, при необходимости — через 24 ч

        Рвота с примесью желчи в первые дни после рождения. Дефицит массы тела. Отсутствие мекония

        Высокая кишечная непроходимость

        Обзорный снимок брюшной полости. При необходимости исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью

        Рвота с примесью желчи, которая вскоре приобретает мекониальный характер, возникает через 12—18 ч или на вторые сутки жизни новорожденного. Задержка в отхождении мекония с первых дней жизни. Усиленная перистальтика кишечника

        Врожденная низкая непроходимость кишечника

        брюшной полости (множественные чаши Клойбера в отличие от высокой непроходимости кишечника)

        Выраженное беспокойство ребенка при кормлении. Рвота с примесью желчи, затем с каловым запахом, выделение крови из анального отверстия, наличие пальпируемого инвагината («опухоли» брюшной полости)

        Воздушная дозированная ир- ригография

        Упорные запоры. Резкое увеличение живота. Рвота с примесью желчи

        брюшной полости. Контрастная ирригография для выявления аганглионарной зоны

        Резкое вздутие живота, неотхождение газов, отсутствие перистальтики кишечника

        Динамическая непроходимость кишечника. Натальная травма спинного мозга и позвоночных артерий

        Обзорная рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости. Динамическое наблюдение в течение 2 ч для решения вопроса об устранимости непроходимости консервативными мероприятиями. Спондилография шейного отдела позвоночника

        При комплексном исследовании новорожденных следует обращать особое внимание на их неврологический статус, поскольку натальная травма шейного отдела спинного мозга и позвоночных артерий вызывает функциональную непроходимость пищеварительного тракта в форме пилороспазма, недостаточности кардии, спастической дискинезии тонкой кишки, динамической непроходимости кишечника. Спастическая форма дискинезии тонкой кишки может способствовать возникновению инвагинации.

        Об авторах

        Р. А. Акберов

        Казанский институт усовершенствования врачей имени В. И. Ленина; Казанский ордена Трудового Красного Знамени медицинский институт имени С. В. Курашова

        В. И. Морозов

        Казанский институт усовершенствования врачей имени В. И. Ленина; Казанский ордена Трудового Красного Знамени медицинский институт имени С. В. Курашова

        Ж. С. Айнуллов

        Казанский институт усовершенствования врачей имени В. И. Ленина; Казанский ордена Трудового Красного Знамени медицинский институт имени С. В. Курашова

        Список литературы

        1. Баиров Г. А.//Неотложная хирургия детей.— М., Медицина, 1984.
        2. Дещекина М. Ф.//Внутричерепная родовая травма новорожденных.— Автореф. докт. дисс.—М., 1969.
        3. Долецкий С. Я., Пугачев А. Г.//Непроходимость пищеварительного тракта у новорожденных и грудных детей.— М., Медицина, 1980.
        4. Зедгенидзе Г. А., Осипова Т. А.//Неотложная рентгенодиагностика у детей.— Л., Медицина, 1980.
        5. Тагер И. Л.// Рентгенодиагностика заболеваний органов пищеварения у детей.— М., Медицина, 1974.
        6. Фомин Г. Б.//Клиническая рентгенодиагностика врожденных стенозов привратника и двенадцатиперстной кишки детей грудного возраста.— Автореф. канд. дисс.— М., 1962.

        Дополнительные файлы

        1. Рис. 1. На обзорной рентгенограмме органов грудной и брюшной полости после введения через резиновый катетер 1 мл йодолипола определяется атрезия проксимального отрезка пищевода. Наличие газа в петлях кишечника указывает на трахеопищеводный свищ дистального отрезка пищевода.

        2. Рис. 2. На обзорной рентгенограмме брюшной полости ребенка 2 мес после приема контрастной взвеси определяется скудное количество газов в петлях кишечника. Желудок увеличен в объеме, видимая перистальтика, отсутствие эвакуации бариевой взвеси из желудка. Пилоростеноз.

        3. Рис. 3. На обзорной рентгенограмме ребенка 2 дней жизни выявляются два горизонтальных уровня жидкости соответственно расширенному желудку и двенадцатиперстной кишке. Атрезия двенадцатиперстной кишки.

        4. Рис. 4. На контрастной ирригограмме ребенка месячного возраста определяется участок сужения в ректосигмоидальном переходе с неровными, зубчатыми контурами протяженностью около 3—5 см, обусловленный аганглионарной зоной (оперативное подтверждение).

        Свидетельство о регистрации СМИ ЭЛ № ФС 77-75008 от 1 февраля 2019 года выдано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор)

        Атрезия пищевода

        Атрезия пищевода - врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.


        Общие сведения

        Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

        Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.


        Причины атрезии пищевода

        Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

        Классификация атрезии пищевода

        • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
        • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
        • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
        • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

        Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

        Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

        Симптомы атрезии пищевода

        Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

        При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

        Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

        Диагностика атрезии пищевода

        Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

        Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

        На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

        При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

        Лечение атрезии пищевода

        Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

        Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 - 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем - экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

        В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

        Прогноз при атрезии пищевода

        При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

        Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

        Читайте также: