Серповидно-клеточная ретинопатия

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Приблизительно у 10% населения Соединенных Штатов имеется одна из форм аномального гемоглобина: в 0,4% случаев - гемоглобин SS, 0,2% -гемоглобин SC и у 0,03% наблюдают серповидно-клеточную талассемию.

У жителей Ямайки с серповидно-клеточной гемоглобинопатией пролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия встречалась в следующем процентном соотношении: с гемоглобином SS - 3%, SC - 33% и серповидно-клеточной талассемией - 14%.

Патофизиология

Серповидные эритроциты вызывают окклюзию сосудов сетчатки. Описано множество вариантов аномального гемоглобина и лежащие в их основе генетические изменения. И хотя SS-гемоглобинопатия ассоциирована с более тяжёлым системным заболеванием, более выраженное поражение глаз вызывает SC-гемоглобинопатия.

Клинические признаки

Непролиферативные проявления

• Кровоизлияния цвета «красной рыбы» - овальной формы скопления интраретинальной или преретинальной крови; считается, что они возникают вторично при обструкции артериолы сетчатки, вследствие её разрыва.
• «Переливающиеся пятна» -небольшая полость ретиношизиса поверхностных слоев сетчатки, возникающая при регрессе кровоизлияния цвета «красной рыбы» и содержащая макрофаги, нагруженные гемосидерином.
• Очаги «чёрной лучистости» (рис. 4-23) — овальные или округлые скопления клеток пигментного эпителия сетчатки, которые предположительно развиваются из кровоизлияний цвета «красной рыбы», вскрывшихся в субретинальное пространство, или возникают при фокальной хориоидальной окклюзии.

Пролиферативные изменения

Описаны 5 стадий пролиферативных изменений.
• Стадия I - периферические окклюзии артериол сетчатки.
• Стадия II периферические артериовенозные анастамозы сетчатки.
• Стадия III - периферическая неоваскуляризация сетчатки («морской веер») (рис. 4-24, А).
• Стадия IV — кровоизлияние в стекловидное тело.
• Стадия V - регматогенная и/или тракционная отслойка сетчатки.

Дифференциальная диагностика

• Болезнь Илза.
• Пролиферативная диабетическая ретинопатия.
• Радиационная ретинопатия.
• Окклюзия вены сетчатки.
• Саркоидоз.

Диагностика

В анамнезе могут быть данные за серповидно-клеточную анемию, и при наличии характерных признаков необходимо исследовать мазок крови на предмет серповидных клеток или сделать электрофорез гемоглобина.

Заболевание диагностируют по клинической картине. При внутривенной флюоресцентной ангиографии выявляют отсутствие капиллярной перфузии сетчатки рядом с зонами периферической неоваскуляризации (рис. 4-24, А-В).

Рис. 4-23. Серповидно-клеточная ретинопатия, очаги «чёрной лучистости». Небольшой очаг «чёрной лучистости» (увеличенное изображение) на глазу с серповидно-клеточной ретинопатией. Внизу определяется склерозированный сосуд сетчатки, ведущий к ишемизированной сетчатке на периферии.

Рис. 4-24. Пролиферативная III стадия серповидно-клеточной ретинопатии.
A. Участки периферической неоваскуляризации сетчатки оранжевого цвета в виде «морского веера» и расположенные на границе перфузируемой и ишемической периферической сетчатки. Б. Флюоресцентная ангиограмма, соответствующая 4-24, А, через 29 с после инъекции. Отмечаются гиперфлюоресценция очагов и отсутствие капиллярной перфузии сетчатки в левой части снимка.
B. На флюоресцентной ангиограмме в поздней фазе отмечается выраженное просачивание флюоресцеинового красителя в стекловидное тело из неоваскуляризации сетчатки в виде «морского веера».

Прогноз и лечение

Часто прогноз в отношении остроты зрения сравнительно благоприятный — при условии, что не развиваются осложнения пролиферативной серповидно-клеточной ретинопатии (кровоизлияния в стекловидное тело и/или отслойка сетчатки).

При непролиферативных изменениях, связанных с серповидно-клеточной гемоглобинопатией, лечение не показано. При наличии периферической неоваскуляризации сетчатки было показано, что лазерная фотокоагуляция по периферии от зоны неоваскуляризации снижает риск кровоизлияний в стекловидное тело. Многие авторы рекомендуют коагуляцию периферической сетчатки по всей окружности.

При хроническом кровоизлиянии в стекловидное тело эффективно проведение трансцилиарнои витрэктомии. Витрэктомия с пломбированием склеры или без него может быть целесообразна также для лечения отслойки сетчатки.

Серповидноклеточная ретинопатия

Серповидноклеточная ретинопатия серьезное глазное осложнение серповидно-клеточной анемии (SCD), которое вызывает необратимую потерю зрения. Ретинопатия может возникать при серповидных гемоглобинопатиях, таких как серповидноклеточная анемия, серповидно-клеточная анемия и серповидноклеточная талассемия.

Содержание

1 Классификация

1.1 Непролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия (NPSCR)

1.2 Пролиферативный серп клеточная ретинопатия (PSCR)

1.2.1 Классификация Голдберга

4.1 Дифференциальный диагноз

6.1 Медицина
6.2 Лазер
6.3 Хирургия

Классификация

Серповидно-клеточную ретинопатию можно разделить на непролиферативные или пролиферативные формы.

Непролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия (NPSCR)

Изменения сетчатки при непролиферативной серповидно-клеточной ретинопатии или фоновой серповидно-клеточной ретинопатии возникают вторично по отношению к ишемии сетчатки из-за окклюзии сосудов. Глазные проявления NPSCR включают извилистость вен, пятна лосося, полость шизиса, радужные пятна и черные пятна солнечных лучей.

Артериовенозное шунтирование от периферии сетчатки может вызвать извитость вен. Поскольку то же самое происходит при многих других глазных заболеваниях, это не имеет диагностической ценности.
Пятна лосося возникают из-за кровоизлияний в сетчатку, особенно в средней периферии сетчатки, прилегающей к артериоле сетчатки. Поскольку они расположены в периферической сетчатке, не будет никаких визуальных симптомов.
Полость шизиса представляет собой пространство, созданное реконструкцией внутриретинальной части кровоизлияния. Преломляющие тела, которые светятся в полости шизиса, известны как радужные пятна.
Миграция и разрастание пигментного эпителия сетчатки может вызвать появление черных солнечных пятен. Поскольку солнечные пятна также находятся на периферической сетчатке, эти поражения обычно не вызывают каких-либо визуальных симптомов. : Ангиоидные полосы могут наблюдаться до 6% случаев.

Пролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия ( PSCR)

Пролиферативная серповидная ретинопатия - наиболее серьезное глазное осложнение серповидно-клеточной анемии. Несмотря на то, что PSCR начинается в первом десятилетии жизни, состояние остается бессимптомным и незамеченным до тех пор, пока не появятся визуальные симптомы из-за кровоизлияния в стекловидное тело или отслоения сетчатки.

Классификация Голдберга

Голдберг разделил PSR на следующие 5 различных стадии, не требующие пояснений:

Стадия окклюзии периферических артерий и ишемии: это самое раннее отклонение, которое можно визуализировать при исследовании глазного дна. Закупоренные артериолы можно увидеть в виде темно-красных линий. Со временем они превращаются в белые сосуды из серебряной проволоки.
Стадия периферических артериолярно-венулярных анастомозов: артериолярно-венулярные анастомозы развиваются по мере отвода крови от закупоренных артерий к соседним венулам.
Стадия неоваскуляризации и фиброзная пролиферация: неоваскуляризация начинается от артериолярно-венулярных анастомозов и прорастает в ишемизированную сетчатку. Характерный веерообразный вид, обусловленный неовазуляризацией, известен как неоваскуляризация морского веера.
Стадия кровоизлияния в стекловидное тело. Периферические неоваскулярные пучки кровоточат и вызывают кровоизлияние в стекловидное тело.
Стадия вытяжения витреоретинальных лент и тракционной отслойки сетчатки : тракция морского веера и прилегающей сетчатки вызывает тракционную отслойку сетчатки.

Признаки и симптомы

Знак запятой: сосуды в форме запятой в бульбарном участке конъюнктивы возникают из-за окклюзии сосудов конъюнктивы.
Витреоретинальная тракция или отслоение сетчатки вызывают вспышки, плавающие объекты или темные тени.
Внезапная потеря зрения может произойти из-за окклюзии артерии сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело или отслоения сетчатки.
Внутрисосудистые окклюзии могут наблюдаться в сосудах диска зрительного нерва.

Причина

Нормальный взрослый гемоглобин A состоит из двух α- и двух β-цепей глобина, связанных с кольцом гема. Мутация в 6-м положении бета-цепи является причиной серповидно-клеточной анемии. Из-за серповидно-клеточной анемии может возникнуть окклюзия сосудов конъюнктивы, радужной оболочки, сетчатки или сосудистой оболочки глаза. Изменения сетчатки возникают из-за закупорки кровеносных сосудов сетчатки аномальными эритроцитами.

Диагностика

Диагностика обычно проводится в междисциплинарном порядке. Пациент может иметь в анамнезе серповидно-клеточную анемию. При внешнем осмотре глаза на конъюнктиве может быть обнаружена запятая. Сосудистые изменения сетчатки и сосудистой оболочки могут быть диагностированы с помощью офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии или ангиографии с индоцианиновым зеленым. Комбинация ОКТ и ангиографии считается золотым стандартом при обнаружении ишемии сетчатки у пациентов с серповидно-клеточной анемией.

Дифференциальный диагноз

Серповидно-клеточную ретинопатию следует дифференцировать от других состояний сетчатки, таких как:

Профилактика

Чтобы предотвратить слепоту из-за серповидно-клеточной ретинопатии, всем пациентам с серповидноклеточной анемией рекомендуется полное офтальмологическое обследование два раза в год. Поскольку использование ингибиторов карбоангидразы увеличивает вероятность серповидных поражений и окклюзии сосудов, их применение противопоказано пациентам с серповидно-клеточной анемией.

Лечение

Медицинское

Гидроксикарбамид можно использовать для профилактики серповидно-клеточной ретинопатии у детей. Для лечения неоваскуляризации можно использовать интравитреальную инъекцию антиваскулярного фактора роста эндотелия.

Лазер

Лазерная фотокоагуляция является наиболее широко используемым методом лечения пролиферативной серповидно-клеточной ретинопатии. Аргоновый лазер или ксеноновый лазерная фотокоагуляция используется при лечении морского веера.

Хирургия

Хирургические процедуры могут выполняться для лечения таких осложнений, как отслойка сетчатки, Неочищающееся кровоизлияние в стекловидное тело и эпиретинальные мембраны. Витрэктомия Pars plana может быть рекомендована при таких осложнениях, как кровоизлияние в стекловидное тело и отслоение сетчатки.

Серповидно-клеточная ретинопатия

Глазные проявления серповидно-клеточной (СК) болезни наиболее часто встречаются при серповидно-клеточной (СК) гемоглобинопатии, гомозиготной серповидно-клеточной (СК) болезни, серповидно-клеточной (СК) талассемии и гетерозиготном варианте серповидных-клеток (СК). Из-за гипоксии, дегидратации, ацидоза и повышенной вязкости аномальная полимеризация гемоглобина приводит к образованию серповидных эритроцитов.

Серповидные эритроциты менее пластичные и не могут с легкостью проходить через мелкие капилляры или поры трабекулярных сетей. Отсутствие перфузии сетчатки запускает каскад ремоделирования сосудов в области границы перфузируемых и неперфузируемых участков сетчатки. Могут развиваться артерио-венозные анастомозы, приводя в конечном итоге к развитию пролиферативной ретинопатии по типу «морского веера», наиболее часто отмечаемой при СК болезни и СК талассемии.

Могут выявляться интраретинальные кровоизлияния в виде пятен цвета лосося, которые при их разрешении могут оставлять рефлективные (переливающиеся) пятна из-за отложения гемосидерина на уровне внутренней пограничной мембраны. Очаги «черной лучистости» — последствия субретинальных кровоизлияний — это ограниченные участки гипертрофии и гиперплазии пигментного эпителия сетчатки.

Пролиферативная СК ретинопатия может приводить к кровоизлияниям в стекловидное тело, тракционным и регматогенным отслойкам сетчатки, но чаще наблюдается ее спонтанный регресс. Предполагаемый механизм развития аутоинфаркта включает окклюзию питающих артериол, окклюзию капилляров или гемодинамические изменения, вызванные тракцией со стороны стекловидного тела. Периферическая рассеянная фотокоагуляция сетчатки может способствовать регрессу и снижению риска кровоизлияний в стекловидное тело. В случае развития отслойки сетчатки особо следует уделить внимание минимизации риска ишемии переднего отдела глаза, например при наложении циркляжной ленты.

Травматическая гифема у детей с серповидно-клеточными (СК) гемоглобинопатиями сочетается с повышенным риском осложнений, включая повышение внутриглазного давления в результате обструкции путей оттока внутриглазной жидкости серповидными эритроцитами. Даже умеренное повышение внутриглазного давления может приводить к сладжированию крови в сосудах питающих зрительный нерв и сетчатку, приводя к окклюзии центральной артерии сетчатки или атрофии зрительного нерва. В связи с этим могут потребоваться хирургические вмешательства или проведение ан гифибринолитической терапии с аминокапроновой кислотой.

Кроме того, у детей с серповидно-клеточной (СК) анемией после перенесенной гифемы повышается риск повторных кровотечений.

Серповидно-клеточная ретинопатия.
Пролиферативная СК ретинопатия у молодого мужчины с СК гемоглобинопатией.
Пролиферативная ретинопатия видна на границе перфузируемой и неперфузируемой сетчатки.
В дальнейшем у пациента разовьется тракционная отслойка сетчатки.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Серповидноклеточная ретинопатия - Sickle cell retinopathy

Серповидноклеточная ретинопатия является серьезным глазным осложнением серповидноклеточная анемия (SCD), который вызывает необратимую потерю зрения. Ретинопатия может возникать при серповидных гемоглобинопатиях, таких как серповидноклеточная анемия, серповидноклеточная болезнь С и серповидноклеточная талассемия. [1]

Содержание

Классификация

Серповидно-клеточную ретинопатию можно разделить на непролиферативные и пролиферативные формы.

Непролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия (NPSCR)

Изменения сетчатки при непролиферативной серповидно-клеточной ретинопатии или фоновой серповидно-клеточной ретинопатии возникают вторично по отношению к ишемии сетчатки из-за окклюзии сосудов. Глазные проявления NPSCR включают извитость вен, пятна лосося, полость расслоения, радужные пятна и черные пятна солнечных лучей. [2]

Артериовенозное шунтирование от периферии сетчатки может вызвать извитость вен. [3] Поскольку то же самое происходит при многих других глазных заболеваниях, оно не имеет диагностической ценности. [2]
Пятна лосося возникают из-за кровоизлияний в сетчатку, особенно в средней периферии сетчатки, прилегающей к артериоле сетчатки. [4] Поскольку они расположены на периферии сетчатки, визуальных симптомов не будет.
Полость шизиса представляет собой пространство, созданное реконструкцией внутриретинальной части кровоизлияния. Преломляющие тела, которые светятся в полости расслоения, известны как радужные пятна.
Миграция и распространение пигментный эпителий сетчатки может вызвать черные пятна в виде солнечных лучей. [4] Поскольку солнечные пятна также расположены на периферической сетчатке, эти поражения обычно не вызывают каких-либо визуальных симптомов. [2] : Ангиоидные полоски могут наблюдаться до 6% случаев. [1]

Пролиферативная серповидноклеточная ретинопатия (PSCR)

Пролиферативная серповидная ретинопатия - наиболее серьезное глазное осложнение серповидноклеточной анемии. Несмотря на то, что PSCR начинается в первом десятилетии жизни, состояние остается бессимптомным и незамеченным до появления визуальных симптомов из-за кровоизлияния в стекловидное тело или отслоения сетчатки. [5]

Классификация Гольдберга [4]

Голдберг разделил PSR на следующие 5 различных этапов, которые не требуют пояснений:

Стадия окклюзии периферических артерий и ишемии: это самая ранняя аномалия, которую можно визуализировать при исследовании глазного дна. Закупоренные артериолы можно увидеть в виде темно-красных линий. Со временем они превращаются в белые сосуды из серебряной проволоки. [2]
Стадия периферических артериолярно-венулярных анастомозов: артериолярно-венулярные анастомозы развиваются по мере отвода крови от закупоренных артерий к соседним венулам.
Стадия неоваскуляризации и фиброзной пролиферации: неоваскуляризация начинается от артериолярно-венулярных анастомозов и прорастает в ишемизированную сетчатку. Характерный веерообразный вид из-за неоваскуляризации известен как неоваскуляризация морского веера. [2]
Стадия кровоизлияние в стекловидное тело. Периферические неоваскулярные пучки кровоточат и вызывают кровоизлияние в стекловидное тело.
Этап витреоретинальных тракционных лент и тракционных отслойка сетчатки: Тяга на морской веер и прилегающую сетчатку вызывает тракционную отслойку сетчатки.

Признаки и симптомы

Знак запятой: сосуды в форме запятой в бульваре конъюнктива возникает из-за окклюзии сосудов конъюнктивы. [4]
Витреоретинальная тракция или отслоение сетчатки вызывают вспышки, поплавки или темные тени. [4]
Внезапная потеря зрения может произойти из-за окклюзии артерии сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело или отслоения сетчатки.
Внутрисосудистые окклюзии могут наблюдаться в диск зрительного нерва сосуды. [2]

Причина

Нормальный взрослый гемоглобин А молекула состоит из двух α и двух β цепей глобина, связанных с гем звенеть. Мутация в 6-м положении бета-цепи является причиной серповидно-клеточной анемии. [4] Из-за серповидно-клеточной анемии может возникнуть окклюзия сосудов конъюнктивы, радужной оболочки, сетчатки или сосудистой оболочки. Изменения сетчатки возникают из-за закупорки кровеносных сосудов сетчатки аномальными эритроцитами. [6]

Диагностика

Диагностика обычно проводится многопрофильным образом. Пациент может иметь в анамнезе серповидноклеточную анемию. При внешнем осмотре глаза на конъюнктиве может быть обнаружена запятая. Сосудистые изменения сетчатки и сосудистой оболочки глаза можно диагностировать: офтальмоскопия, флюоресцентная ангиография или же индоцианин-зеленый ангиография. Комбинация Октябрь и ангиография считается золотым стандартом в обнаружении ишемия сетчатки у пациентов с серповидно-клеточной анемией. [7]

Дифференциальная диагностика

Серповидно-клеточную ретинопатию следует дифференцировать от других заболеваний сетчатки, таких как:

Профилактика

Чтобы предотвратить слепоту из-за серповидно-клеточной ретинопатии, всем пациентам с серповидно-клеточной анемией рекомендуется полное офтальмологическое обследование два раза в год. [4] Поскольку использование ингибиторы карбоангидразы увеличивают вероятность возникновения серповидных и сосудистых окклюзий, его применение противопоказано больным серповидноклеточной анемией. [1]

Медицинское

Гидроксикарбамид может использоваться для профилактики серповидно-клеточной ретинопатии у детей. [4] Интравитреальное введение фактор роста эндотелия сосудов может использоваться для лечения неоваскуляризации. [4]

Лазер

Лазерная фотокоагуляция - наиболее широко используемый метод лечения пролиферативной серповидно-клеточной ретинопатии. Аргоновый лазер или ксенон лазерная фотокоагуляция используется в обработке морского вентилятора. [5]

Хирургия

Хирургические процедуры могут выполняться для лечения таких осложнений, как отслоение сетчатки, неочищающееся кровоизлияние в стекловидное тело и эпиретинальные мембраны. [3] Витрэктомия Pars plana может быть рекомендован при таких осложнениях, как кровоизлияние в стекловидное тело и отслоение сетчатки. [7]

Серповидноклеточная ретинопатия

Серповидно-клеточная ретинопатия - серьезное глазное осложнение серповидно-клеточной анемии (ВСС), которое вызывает необратимую потерю зрения. Ретинопатия может возникать при серповидных гемоглобинопатиях, таких как серповидноклеточная анемия, серповидноклеточная болезнь С и серповидноклеточная талассемия. [1]

Серповидноклеточная ретинопатия
Специальность	Офтальмология
Осложнения	Слепота
Причины	Серповидно-клеточная анемия
Факторы риска	Наследственность
Диагностический метод	Обследование глаз
Уход	Медицина, лазер и хирургия

Классификация

Серповидно-клеточную ретинопатию можно разделить на непролиферативные и пролиферативные формы.

Непролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия (NPSCR)

Изменения сетчатки при непролиферативной серповидно-клеточной ретинопатии или фоновой серповидно-клеточной ретинопатии возникают вторично по отношению к ишемии сетчатки из-за окклюзии сосудов. Глазные проявления NPSCR включают извилистость вен, пятна лосося, полость расслоения, радужные пятна и черные пятна солнечных лучей. [2]

Артериовенозное шунтирование от периферии сетчатки может вызвать извитость вен. [3] Поскольку то же самое происходит при многих других глазных заболеваниях, это не имеет диагностической ценности. [2]
Пятна лосося возникают из-за кровоизлияний в сетчатку, особенно в средней периферии сетчатки, прилегающей к артериоле сетчатки. [4] Поскольку они расположены на периферии сетчатки, визуальных симптомов не будет.
Полость шизиса представляет собой пространство, созданное реконструкцией внутриретинальной части кровоизлияния. Преломляющие тела, которые светятся в полости расслоения, известны как радужные пятна.
Миграция и разрастание пигментного эпителия сетчатки может вызвать появление черных солнечных пятен. [4] Поскольку солнечные пятна также расположены на периферии сетчатки, эти поражения обычно не вызывают каких-либо визуальных симптомов. [2] : Ангиоидные полосы могут наблюдаться до 6% случаев. [1]

Пролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия (PSCR)

Классификация Гольдберга [4]

Голдберг разделил PSR на следующие 5 различных, не требующих пояснений, этапов:

Стадия окклюзии периферических артерий и ишемии: это самая ранняя аномалия, которую можно визуализировать при исследовании глазного дна. Закупоренные артериолы можно увидеть в виде темно-красных линий. Со временем они превращаются в белые сосуды из серебряной проволоки. [2]
Стадия периферических артериолярно-венулярных анастомозов: артериолярно-венулярные анастомозы развиваются по мере отвода крови от закупоренных артерий к близлежащим венулам.
Стадия неоваскуляризации и фиброзной пролиферации: неоваскуляризация начинается от артериолярно-венулярных анастомозов и прорастает в ишемизированную сетчатку. Характерный веерообразный вид из-за неоваскуляризации известен как неоваскуляризация морского веера. [2]
Стадия кровоизлияния в стекловидное тело . Периферические неоваскулярные пучки кровоточат и вызывают кровоизлияние в стекловидное тело.
Стадия витреоретинальной тракционной повязки и тракционной отслойки сетчатки : тракция на морском веере и прилегающей сетчатке вызывает тракционную отслойку сетчатки.

Признаки и симптомы

Знак запятой: сосуды в форме запятой в бульбарной конъюнктиве возникают из-за окклюзии сосудов конъюнктивы. [4]
Витреоретинальная тракция или отслойка сетчатки вызывают появление вспышек, всплесков или темных теней. [4]
Внезапная потеря зрения может произойти из-за окклюзии артерии сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело или отслоения сетчатки.
В сосудах диска зрительного нерва могут наблюдаться внутрисосудистые окклюзии . [2]

Причина

Нормальный взрослый гемоглобин. Молекула включает две α- и две β-цепи глобина, связанные с гемовым кольцом. Мутация в 6-м положении бета-цепи является причиной серповидно-клеточной анемии. [4] Из-за серповидно-клеточной анемии может возникнуть окклюзия сосудов конъюнктивы, радужной оболочки, сетчатки или сосудистой оболочки глаза. Изменения сетчатки возникают из-за закупорки кровеносных сосудов сетчатки аномальными эритроцитами. [6]

Диагностика

Диагностика обычно проводится в междисциплинарном порядке. Пациент может иметь в анамнезе серповидно-клеточную анемию. При внешнем осмотре глаза на конъюнктиве может быть обнаружена запятая. Сосудистые изменения сетчатки и сосудистой оболочки могут быть диагностированы с помощью офтальмоскопии , флюоресцентной ангиографии или ангиографии с индоцианином зеленым . Комбинация ОКТ и ангиографии считается золотым стандартом в обнаружении ишемии сетчатки у пациентов с серповидноклеточной анемией. [7]

Дифференциальная диагностика

Серповидно-клеточную ретинопатию следует дифференцировать от других заболеваний сетчатки, таких как:

Профилактика

Чтобы предотвратить слепоту из-за серповидно-клеточной ретинопатии, всем пациентам с серповидноклеточной анемией рекомендуется полное офтальмологическое обследование два раза в год. [4] Поскольку использование ингибиторов карбоангидразы увеличивает вероятность серповидного поражения и окклюзии сосудов, их использование противопоказано пациентам с серповидноклеточной анемией. [1]

Медицинское

Гидроксикарбамид можно использовать для предотвращения серповидно-клеточной ретинопатии у детей. [4] Для лечения неоваскуляризации можно использовать интравитреальную инъекцию антиваскулярного фактора роста эндотелия . [4]

Лазерный

Лазерная фотокоагуляция - наиболее широко используемый метод лечения пролиферативной серповидно-клеточной ретинопатии. Фотокоагуляция аргоновым лазером или ксеноновым лазером используется при лечении морским веером. [5]

Операция

Хирургические процедуры могут быть выполнены для лечения таких осложнений, как отслоение сетчатки, неочищающееся кровоизлияние в стекловидное тело и эпиретинальные мембраны. [3] Витрэктомия Pars plana может быть рекомендована при таких осложнениях, как кровоизлияние в стекловидное тело и отслоение сетчатки. [7]

Читайте также: