Симптомы грыжи мозга - менингоэнцефалоцеле

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

Энцефалоцеле (encephalocele; энцефало- + греч. kēlē выбухание, грыжа; син.: гидроцефалоцеле - нрк, гидроэнцефалоцеле - нрк) - черепно-мозговая грыжа, содержащая оболочки и вещество головного мозга, но не включающая его желудочки.

Грыжа состоит из ткани мозга, заключенной в грыжевой мешок. Так как энцефалоцеле поражает головной мозг, у больных могут наблюдаться нарушения интеллекта и двигательных функций.

Что провоцирует / Причины Энцефалоцеле:

Ученые считают, что грыжа головного мозга является результатом действия многих факторов (заболевание полиэтиологично), если только энцефалоцеле не является составной частью какого-либо синдрома (синдром - это устойчивое сочетание нескольких симптомов).

Все вышеперечисленные врожденные аномалии, кроме грыж головного мозга, не сопровождаются нарушениями интеллекта.

Симптомы Энцефалоцеле:

Менее чем в 25% случаев грыжа выпячивается через лицевой скелет, обычно в области лба или между глазами (обе эти формы называются лобными грыжами головного мозга). Если энцефалоцеле располагается в области лба, оно может смещать глазницы, в результате чего у больных широко расставлены глаза. Если аномалия расположена между глазами, то наблюдается расширение спинки носа, хотя иногда такую грыжу можно заметить только при исследовании носовых ходов, то есть снаружи дефект совершенно незаметен. Часто грыжу принимают за полип носа (см. полипы), в результате ставится неправильный диагноз, и грыжа головного мозга остается нераспознанной.

Энцефалоцеле часто всречается изолированно; однако эта аномалия может сочетаться со многими другими дефектами, например с микросомией половины лица. Лобная грыжа головного мозга, расположенная между глазами, может сочетаться с волчьей пастью или непроходимостью носовых ходов. Грыжа головного мозга, расположенная в затылке (она называется затылочным энцефалоцеле), может сочетаться с гидроцефалией.

Осложнения. Для каждой врожденной аномалии существуют свои специфические осложнения. Некоторые деформации сопровождаются возникновением функциональных нарушений: расстройствами глотания, слуха, речи, дыхания и зрения. Встречаются случаи задержки развития и снижения способности к обучению.

Представление ребенка о самом себе и его отношения с семьей и другими людьми - эти эмоциональные аспекты жизни ребенка всегда нарушены при деформациях лица. Разрешение этих проблем - такая же важная часть лечения, как ликвидация дефектов с помощью хирургических операций.

Диагностика Энцефалоцеле:

Так как перечисленные в этом разделе деформации лица являются врожденными, диагноз ставится обычно уже при первичном осмотре врачом новорожденного. Педиатр направляет ребенка к специалисту по нарушениям лица и черепа, который осуществляет диагностику в полном объеме.

Тщательное диагностическое обследование проводится до того, как составляется подробный план лечения. Диагностические процедуры включают в себя серию фотографий, сделанных с близкого расстояния, различные виды рентгенологического обследования, исследования состояния слуха и зрения, оценку состояния психики.

Лечение Энцефалоцеле:

В последнее десятилетие были разработаны новые методики хирургических операций, которые позволяют корригировать практически любые деформации лицевого скелета. В настоящее время почти во всех случаях врожденных аномалий лица можно с помощью реконструктивной хирургии ликвидировать или значительно уменьшить проявления врожденных деформаций. Конечной целью таких вмешательств является нормальное самочувствие ребенка - создание у него благоприятного впечатления от собственной внешности. Кроме ликвидации косметического дефекта, целью хирургической операции является устранение функциональных расстройств. Ранняя диагностика и своевременное лечение - ключ к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.

В большинстве случаев для коррекции или улучшения состояния при врожденных аномалиях лица показано проведение хирургической операции. Если деформированы несколько участков лицевого скелета, то хирурги могут ликвидировать их в ходе одной операции, используя при этом различные методы. Однако в большинстве подобных случаев для полноценной коррекции дефектов требуется выполнить не одну, а несколько последовательных операций.

Пластические операции такого типа требуют применения костных трансплантатов (костный трансплантат - это кусок живой кости, предназначенный для пересадки). Такие трансплантаты получают из ребер, бедренных костей или костей свода черепа больных. Сложные трансплантаты состоят из совокупности кожи, мышц, нервов, жира и костей.

После операций на челюстях их надо зафиксировать, чтобы они не двигались. Фиксация (иммобилизация) выполняется с помощью проволочных шин или эластичных бинтов-стяжек, которыми верхняя челюсть фиксируется к нижней. Проволока или эластичные бинты крепятся к бюгельным назубным протезам - металлическим, изогнутым в виде дуги полоскам с крючками. Этими крючками назубные полоски прикрепляются к верхним и нижним зубам. Металлические ортодонтические пластинки со скобками («зажимами») часто просто приклеиваются к зубам. Иммобилизация челюстей необходима для срастания костей в нужном положении.

Все то время, пока челюсти сомкнуты проволочными шинами, ребенка можно поить и кормить только протертой пищей. Этот период выздоровления будет продолжатся около шести недель (1-2 недели в больнице, остальное время - дома).

Период выздоровления и реабилитации очень важен - в это время ребенок периодически осматривается специалистами, получает поддерживающую терапию. Члены семьи получают консультации по интересующим их вопросам.

Профилактика Энцефалоцеле:

Врожденные деформации лица предупредить невозможно. Если в семье родился ребенок с подобной деформацией, то родителям желательно пройти медико-генетическое консультирование, чтобы иметь возможность оценить риск появления такой же аномалии у следующего ребенка.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Энцефалоцеле:

В зависимости от особенностей конкретного случая, в бригаду специалистов могут входить врачи следующих специальностей:
- специалист по пластической хирургии, который обычно координирует работу всей бригады, руководит лечением и выполняет операцию, часто совместно со специалистом в области челюстно-лицевой хирургии и нейрохирургом;
- специалист по челюстно-лицевой хирургии, который руководит подготовкой стоматологической части операции и проводит ее;
- нейрохирург, который привлекается к работе, если в ходе операции возникает необходимость вмешательства на мозговом черепе;
- анестезиолог;
- педиатр;
- медсестра;
- стоматолог-ортопед, который занимается выравниванием зубных рядов и укреплением зубов;
- детский стоматолог,
- офтальмолог - специалист по расстройствам глаз, которые могут сочетаться с различными врожденными аномалиями лица;
- логопед;
- аудиолог - специалист, который занимается выявлением нарушений слуха и оценкой их степени;
- психолог;
- социальный работник;
- специалист по медицинской генетике, который может проконсультировать по вопросам особенностей наследования тех или иных нарушений;
- рентгенолог, который проводит рентгенологическое исследование, помогающее поставить точный диагноз и выработать приемлемый план лечения.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Энцефалоцеле, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Менингеальный синдром

Менингеальный синдром – симптомокомплекс, характерный для поражения церебральных оболочек. Может иметь инфекционную, токсическую, ликворно-гипертензионную, сосудистую, травматическую, карциноматозную этиологию. Проявляется головной болью, мышечной ригидностью, рвотой, гиперестезией, алгическими феноменами. Диагностический базис составляют клинические данные, результаты исследования спинномозговой жидкости. Лечение осуществляется соответственно этиологии антибактериальными, противовирусными, противогрибковыми, антипротозойными средствами, включает симптоматическую терапию, снижение внутричерепного давления.

Общие сведения

Менингеальный (оболочечный) синдром — распространённая патология, с которой сталкиваются неврологи, инфекционисты, педиатры, терапевты, отоларингологи и многие другие специалисты. Своё название синдром получил от латинского термина «менингеа», обозначающего оболочки мозга. В случаях, когда менингеальный синдром обусловлен раздражением церебральных оболочек без их воспалительных изменений, в медицинской практике используется определение менингизм. Пик активного изучения патологии пришелся на конец XIX века, различными авторами были предложены многочисленные специфические симптомы заболевания, применяемые по настоящее время. Менингеальный синдром наблюдается в любом возрасте без гендерных предпочтений. У пожилых пациентов имеет стёртую клиническую картину.

Причины менингеального синдрома

Этиофакторами выступают многие внутричерепные и полисистемные патологические процессы. Наиболее часто менингеальный синдром провоцирует воспаление мозговых оболочек (менингит), субарахноидальное кровоизлияние, черепно-мозговая травма. В соответствии с воздействием на церебральные оболочки этиологические причины разделяют на две основные группы – воспалительные и невоспалительные поражения.

Бактериальные. Неспецифические – обусловленные менингококковой инфекцией, гемофильной палочкой, стрептококками, пневмококками, у новорожденных – сальмонеллами, кишечной палочкой. Специфические – возникающие при проникновении в оболочки возбудителей туберкулеза, сифилиса.
Вирусные. В 75% случаев провоцируются энтеровирусами, реже – вирусом Эпштейна-Барр, аренавирусом, герпетической инфекцией, вирусом клещевого энцефалита.
Грибковые. Основные возбудители – криптококки, кандиды, аспергиллы, гистоплазма. Вызывают серозное воспаление оболочек с петехиальными кровоизлияниями.
Протозойные. Наблюдаются при токсоплазмозе, малярии.

Кровоизлияния в оболочки мозга. Могут возникать вследствие острого нарушения мозгового кровообращения, выраженной артериальной гипертензии, ЧМТ, церебрального васкулита.
Внутричерепная гипертензия. Развивается вследствие гидроцефалии, объёмных образований (опухоли головного мозга, интракраниальной кисты, абсцесса, внутримозговой гематомы).
Интоксикации. Экзогенные – лакокрасочное производство, токсикомания, алкоголизм. Эндогенные – уремия, гипопаратиреоз.
Нейротоксикоз при общих инфекционных заболеваниях (гриппе, сыпном тифе, дизентерии, ОРВИ).
Карциноматоз – инфильтрация церебральных оболочек опухолевыми клетками при различных онкопроцессах, в том числе лейкоцитарная инфильтрация при нейролейкозе.

Патогенез

Менингеальный синдром имеет два механизма развития. Первый – воспалительный процесс – реализуется в ответ на проникновение инфекционных агентов. Инфицирование церебральных оболочек происходит контактным (при открытой ЧМТ, остеомиелите костей черепа), лимфогенным, периневральным, гематогенным путём. Занос возбудителей с током крови чаще наблюдается при наличии очагов гнойной инфекции (синусита, гнойного отита, мастоидита). При энцефалите воспаление в веществе головного мозга распространяется на ткани оболочек с развитием менингоэнцефалита. Второй патогенетический механизм – раздражение мозговых оболочек. Раздражающее действие оказывают скопления крови при субарахноидальном кровоизлиянии, повышение интракраниального давления, токсические вещества, поступающие в организм извне или образующиеся в результате дисметаболических процессов, жизнедеятельности болезнетворных микроорганизмов, тканевого распада при онкологических заболеваниях.

Симптомы менингеального синдрома

Оболочечный симптомокомплекс формируют общемозговые проявления и собственно менингеальная симптоматика. Типична интенсивная диффузная цефалгия (головная боль), рвота без предшествующей тошноты. Рвота не сопровождается облегчением общего состояния больного. В тяжёлых случаях наблюдается возбуждение, сменяющееся апатией, возможны эпилептические приступы, галлюцинации, угнетение сознания до сопора, комы. Характеризующая менингеальный синдром патогномоничная симптоматика включает три группы симптомов: признаки гиперестезии, мышечно-тонические проявления, болевые феномены.

Гиперестезия проявляется повышенной восприимчивостью звуков (гиперакузией), света (светобоязнью), прикосновений. Наиболее распространённым мышечно-тоническим симптомом выступает ригидность (гипертонус) затылочных мышц, выявляемая при попытке пассивного сгибания головы пациента. Повышение мышечного тонуса обуславливает типичное положение: лежа на боку с выгнутой спиной, запрокинутой головой, согнутыми и приведёнными к телу конечностями («поза легавой собаки»). Реактивные алгические симптомы включают болезненность глаз при движении и надавливании на веки, боли в триггерных точках тройничного нерва, точках Керера на затылке, в области скул.

Диагностика

Менингеальный синдром диагностируется специалистами в области инфектологии, педиатрии, неврологии, терапии. При осмотре обращают внимание на наличие менингеальной позы, гиперестезии, болевых и тонических феноменов. Гипертонус менингеального генеза дифференцируют от мышечного напряжения, сопровождающего миозит, радикулит. В неврологическом статусе определяют характерные изменения рефлекторной сферы: оживление рефлексов, сменяющееся их неравномерным снижением. Если менингеальный синдром связан с поражением вещества мозга, то обнаруживается соответствующий очаговый неврологический дефицит (пирамидная недостаточность, афазия, мозжечковая атаксия, парез лицевого нерва). Существует более 30 клинических симптомов, помогающих диагностировать оболочечный синдром. Наиболее широко среди неврологов и врачей общей практики применяются следующие:

Симптом Кернига – в положении больного лёжа на спине пассивно сгибают нижнюю конечность в тазобедренном и коленном суставе. Последующие попытки врача разогнуть ногу в колене оказываются невозможными вследствие тонического сокращения сгибающих голень мышц.
Симптомы Брудзинского – в положении на спине отмечается непроизвольное подтягивание нижних конечностей к животу при сгибании головы пациента (верхний), надавливании на лобок (средний), проверке симптома Кернига (нижний).
Симптом Эдельмана – разгибание большого пальца на стопе при исследовании по методу Кернига.
Симптом Неттера – в положении сидя с вытянутыми в постели ногами нажатие на колено одной ноги вызывает сгибание другой.
Симптом Холоденко – сгибание коленей при попытке врача приподнять пациента за плечи.
Симптом Гийена – в положении пациента на спине с выпрямленными ногами сжатие мышц передней поверхности одного бедра приводит к сгибанию второй ноги.
Симптом Лессажа – при удержании ребёнка в воздухе в вертикальном положении за подмышки происходит подтягивание ножек к животу. Характерен для детей раннего возраста.

Важнейшую роль в диагностике оболочечного синдрома играет люмбальная пункция. Она противопоказана при выраженной интракраниальной гипертензии, опасности масс-эффекта, проводится после исключения этих состояний по данным офтальмоскопии и эхоэнцефалографии. Исследование цереброспинальной жидкости помогает установить этиологию синдрома. Мутный ликвор с преобладанием нейтрофилов свидетельствует о гнойном, опалесцирующий с повышенным содержанием лимфоцитов – о серозном характере воспаления. Примесь крови наблюдается при субарахноидальном кровоизлиянии, раковые клетки – при онкологическом поражении.

Менингеальный синдром дифференцируют по этиологии. Верификация окончательного диагноза достигается при помощи бактериологического и вирусологического исследования ликвора, бакпосева крови, ПЦР-исследований, электроэнцефалографии, МРТ головного мозга.

Лечение менингеального синдрома

Развёрнутый менингеальный симптомокомплекс требует лечения в условиях стационара. Терапия осуществляется дифференцировано с учетом этиологии и клинических проявлений, включает следующие направления:

Этиотропное лечение. При бактериальной этиологии назначают антибиотикотерапию препаратами широкого спектра, вирусной – противовирусными средствами, грибковой – антимикотиками. Производится дезинтоксикация, лечение основного заболевания. До установления возбудителя этиотропная терапия осуществляется эмпирически, после уточнения диагноза – в соответствии с этиологией.
Противоотёчная терапия. Необходима для предупреждения отёка головного мозга, направлена на снижение интракраниального давления. Проводится мочегонными, глюкокортикостероидами.
Симптоматическая терапия. Направлена на купирование возникающей симптоматики. Гипертермия является показанием к применению антипиретиков, артериальная гипертензия – гипотензивных средств, многократная рвота – противорвотных. Психомоторное возбуждение купируют психотропные препараты, эпилептический пароксизм – антиконвульсанты.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев своевременно начатое корректное лечение приводит к выздоровлению пациента. Несколько месяцев могут наблюдаться остаточные явления: астения, эмоциональная лабильность, цефалгии, интракраниальная гипертензия. Неблагоприятный исход имеет менингеальный синдром, сопровождающий тяжёлое заболевание ЦНС, молниеносное течение инфекционного процесса, онкопатологию. Профилактика оболочечного синдрома включает повышение иммунитета, предупреждение инфекционных заболеваний, травм, интоксикаций, своевременную терапию цереброваскулярной и сердечно-сосудистой патологии. Специфическая профилактика возможна в отношении менингококковой, пневмококковой инфекции.

Энцефалоцеле

Энцефалоцеле – это порок развития черепа и головного мозга, при котором часть мозгового вещества оказывается вне черепной коробки вследствие дефекта костной ткани. Проявляется видимым выпячиванием на стыке костей, сопровождается разнообразными симптомами в зависимости от размеров и локализации. Возможны судороги, гидроцефалия, ликворея, зрительные расстройства, признаки умственной отсталости. Диагноз энцефалоцеле основывается на клинической картине аномалии развития при подтверждении результатами КТ и МРТ. Лечение оперативное, проводится удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта.

МКБ-10

Энцефалоцеле – врожденное заболевание, которое исторически относили к группе мозговых грыж, включающих также менингомиелоцеле и энцефалоцистоцеле. Однако позже грыжевое происхождение патологии было опровергнуто, поскольку сама по себе грыжа предполагает выпячивание правильно развитых тканей, а в случае энцефалоцеле мозговое вещество имеет структурные дефекты. Аномалия встречается с частотой 1 случай на 4000-5000 новорожденных, то есть достаточно редко. Прогноз при энцефалоцеле зависит от тяжести патологии. Порок часто является множественным, в этом случае даже успешное оперативное лечение не позволяет компенсировать возникшие нарушения по причине умственной отсталости или стойкой гидроцефалии. Терапия заболевания продолжает разрабатываться.

Причины энцефалоцеле

Энцефалоцеле представляет собой аномалию развития головного мозга, причиной которой становится воздействие тератогенных факторов на ранних сроках беременности. Нарушать правильную закладку мозга и его оболочек могут:

внутриутробные инфекции;
прямое токсическое действие на плод (употребление алкоголя и наркотиков, курение, различные медикаменты);
хроническая гипоксия.

Определенную роль играет наследственность. Особенно это касается врожденных синдромов, частью клинической картины которых является энцефалоцеле. К числу таких патологий относится, например, синдром Меккеля-Грубера, включающий также микроцефалию, микрофтальм и другие пороки.

Классификация

Возможна передняя и задняя локализация. Передние энцефалоцеле располагаются между лобной и носовой костью, иногда выпячивание проходит через внутренний край глазницы. Задние образования, в свою очередь, делятся на верхние и нижние по отношению к затылочному бугру. Также существуют базальные энцефалоцеле. Частота их не превышает 1,5%, при этом они представляют наибольшую опасность в связи с невыраженной клиникой и сложностями диагностики. В практической педиатрии диагноз, как правило, включает указание конкретных костей, между которыми располагается выпячивание, например, височно-сфеноидальное, носо-орбитальное энцефалоцеле и т. д.

Симптомы энцефалоцеле

Клинические проявления крайне разнообразны ввиду разных размеров и локализации. Образование представлено выпячиванием округлой формы и мягкоэластической консистенции, всегда расположенным по средней линии на стыке костей черепа. Кожа над ним бывает неизмененной, но чаще можно заметить рубцовую деформацию либо истончение и цианотичность. Большие энцефалоцеле иногда флюктуируют и пульсируют, что могут обнаружить как педиатр, так и родители малыша. Иногда пульсация и изменение окраски проявляются только при напряжении и плаче, но отсутствуют в состоянии покоя.

При передних энцефалоцеле возможно затруднение носового дыхания, ликворея. Всегда присутствует истинный гипертелоризм, то есть увеличение расстояния между глазницами, которое часто сопровождается зрительными расстройствами. Носовая перегородка расширена и уплощена, заметно ее смещение в здоровую сторону. Для затылочных образований более характерна неврологическая симптоматика, судороги и отставание в развитии, поскольку при такой локализации выпячивание может достигать больших размеров и в нем задействуется больший объем мозгового вещества. По этой же причине задние мозговые грыжи часто сочетаются с микроцефалией.

Первичная диагностика возможна уже в первые дни и часы жизни ребенка, поскольку образование визуализируется сразу после рождения. Любое опухолеподобное выпячивание изначально расценивается как энцефалоцеле с последующей дифференциальной диагностикой. Чаще всего приходится исключать полипы и ангиомы.

Диагноз уточняется на основании данных КТ и МРТ, при этом проводится серия снимков, подтверждающих наличие костного дефекта и присутствие мозговых тканей в выпячивании. Просвечивание (трансиллюминация) позволяет заподозрить наличие в образовании нервных тканей. Кроме того, даже легкое надавливание вызывает беспокойство пациента в связи с резким повышением внутричерепного давления.

Лечение энцефалоцеле

Лечение только оперативное. Срочность операции определяется состоянием ребенка. Чаще всего вмешательство по удалению энцефалоцеле планируется в возрасте от 3 лет. Такой срок необходим для того, чтобы понаблюдать за развитием головного мозга, в том числе за участком в составе выпячивания. Кроме того, ребенок этому времени уже достаточно окрепнет, чтобы благополучно перенести такую сложную операцию. Противопоказаниями являются повышенное внутричерепное давление, выраженные психические и неврологические расстройства. Истончение кожи над энцефалоцеле, наоборот, является показанием к срочному хирургическому вмешательству.

Операция осуществляется в два этапа. Сначала выполняется закрытие костного дефекта и отсечение ножки грыжи. В раннем возрасте отверстие в черепе можно закрыть лоскутом надкостницы, при более поздних операциях (в возрасте более 3 лет) применяется костный трансплантат.

Второй этап операции – косметическое иссечение поверхностно расположенной оставшейся части грыжевого мешка. Проводится через 15-20 дней после первого этапа (3-6 месяцев в случае интракраниального доступа). Тактику операции в каждом конкретном случае определяют в зависимости от степени вовлеченности мозговых тканей в энцефалоцеле.

Исход более благоприятный в случае небольшого размера грыж, особенно передних. Затылочные грыжи, включающие значительный объем мозгового вещества, а также труднооперабельные базальные грыжи значительно ухудшают прогноз. Двухэтапная операция в раннем возрасте приводит к излечению, тем не менее, практически 100% детей после вмешательства имеют отставания в нервно-психическом развитии. Возможна умственная отсталость различной степени выраженности.

Основными послеоперационными осложнениями являются ликворея и нарастающая внутричерепная гипертензия. В дальнейшем это может привести к развитию инфекционных процессов. Наименее благоприятный прогноз – при синдромальных формах, включающих множественные пороки развития, часто несовместимые с жизнью. Профилактика энцефалоцеле возможна только в антенатальном периоде.

Менингоэнцефалит

Менингоэнцефалит — нейроинфекционное заболевание, протекающее с сочетанным поражением церебрального вещества и оболочек. Проявляется инфекционными, оболочечными, вариабельными очаговыми симптомами. Диагностируется в результате неврологического осмотра, церебральной МРТ/КТ, исследования ликвора, лабораторной диагностики, направленной на поиск возбудителя. Лечение базируется на этиотропной терапии (антибиотики, антивирусные, антимикотические, противопаразитарные фармпрепараты) в комбинации с патогенетическими, симптоматическими средствами.

Термин «менингоэнцефалит» обозначает одновременное воспалительное поражение оболочек («менингеа») и вещества («энцефалон») головного мозга. Сочетанное воспаление может возникать изначально или являться результатом распространения патологического процесса. При вторичном вовлечении мозгового вещества менингоэнцефалит выступает осложнением менингита, при переходе воспаления на церебральные оболочки — осложнением энцефалита. Из-за незрелости гематоэнцефалитического барьера и иммунной системы заболеванию наиболее подвержены дети младшего возраста. Патология распространена повсеместно. Отдельные этиологические формы (комариный, клещевой менингоэнцефалит) отличаются эндемичностью и сезонностью.

Причины менингоэнцефалита

Основной этиофактор заболевания — инфекция. Первичное инфицирование церебральных структур обусловлено непосредственным проникновением в них нейротропных возбудителей. Вторичное инфицирование происходит при распространении инфекционного процесса из расположенных поблизости очагов (отит, синусит), при общих инфекционных заболеваниях (кори, краснухе, гриппе). Основными возбудителями энцефалита выступают вирусы, бактерии, реже — простейшие, патогенные грибы. Инфицирование возможно вследствие:

Попадания возбудителя в носоглотку. Происходит воздушно-капельным, алиментарным способами. Проникновение в полость черепа реализуется гематогенным путём, провоцирует воспалительные изменения поражённых тканей, приводящие к развитию менингоэнцефалита.
Укуса насекомого. Трансмиссивный путь передачи характерен для ряда вирусных менингоэнцефалитов и энцефалитов (японского комариного энцефалита, клещевого энцефалита, энцефалита Сент-Луис). Насекомое является переносчиком возбудителя, который при укусе попадает в кровоток и заносится в церебральные ткани, провоцируя заболевание.
Наличия инфекции в организме. При существовании туберкулёзных, сифилитических очагов, хронического гнойного отита, гнойных процессов челюстно-лицевой области, околоносовых пазух возможно гематогенное распространение бактериальной инфекции. Вирусный менингоэнцефалит может возникнуть как осложнение отдельных ОРВИ.
Черепно-мозговой травмы. При открытой травме с нарушением целостности костей черепа инфицирование происходит контактным путём. По различным данным, посттравматический менингоэнцефалит наблюдается у 1,3-3,5% пациентов с ЧМТ.
Вакцинации. Введение живой вакцины на фоне ослабленного иммунитета осложняется развитием инфекционного процесса. Поствакцинальное осложнение с проникновением возбудителей через гематоэнцефалический барьер приводит к возникновению менингоэнцефалита.

При попадании возбудителей в организм человека заболевание возникает далеко не всегда. Факторами, способствующими развитию болезни, считают ослабленное состояние организма, наличие первичного или вторичного иммунодефицита, незрелость системы иммунитета, массивность инвазии.

В ответ на внедрение возбудителя в мозговых тканях развивается воспаление, характер которого (серозное, гнойное) зависит от вида инфекционного агента. Формирующиеся периваскулярные воспалительные инфильтраты ухудшают церебральное кровообращение. Возникает ишемия, выступающая вторичным повреждающим фактором. Усиливается продукция ликвора, что обуславливает развитие внутричерепной гипертензии. Поражение оболочек сопровождается их раздражением, приводящим к появлению менингеального синдрома. Воспаление церебрального вещества протекает с образованием различных по размеру воспалительных фокусов. Нарушение функции расположенных в очагах нейронов вызывает формирование соответствующего неврологического дефицита — очаговой симптоматики. Массовая гибель нервных клеток является причиной стойкого характера возникшего дефицита.

В клинической неврологии используется разделение менингоэнцефалитов на различные типы по нескольким критериям: этиологии, характеру морфологических изменений, типу течения. Верификация заболевания осуществляется на диагностическом этапе, необходима для корректного подбора лечения.

По этиологии различают следующие виды энцефалита:

Вирусный. Возбудителями выступают вирусы гриппа, простого герпеса, кори, бешенства, цитомегаловирус, энтеровирусы. Преобладает серозный характер воспалительных изменений.
Бактериальный. Обусловлен стрепто-, менинго-, пневмококками, клебсиеллой, гемофильной палочкой. Воспаление имеет гнойный характер.
Протозойный. Встречается крайне редко. Инфекционными агентами являются амебы, токсоплазмы и другие простейшие.
Грибковый. Наблюдается преимущественно у иммунокомпрометированных лиц. Может диагностироваться в рамках нейроСПИДа.

По типу воспалительного процесса менингоэнцефалит классифицируют на:

Серозный. Воспаление сопровождается образованием серозного отделяемого. Цереброспинальная жидкость прозрачная, типичен лимфоцитоз.
Гнойный. В результате воспалительного процесса образуется гной, обуславливающий мутность ликвора. Преобладают лейкоциты.
Геморрагический. Протекает с нарушением проницаемости стенок мозговых сосудов. В результате в тканях образуются петехиальные кровоизлияния.

По особенностям клинического течения менингоэнцефалит бывает:

Молниеносный — имеет быстрое развитие в течение нескольких часов. Большинство случаев оканчивается летальным исходом.
Острый — симптоматика нарастает медленнее, чем при молниеносной форме, в течение 24–48 часов.
Подострый — заболевание возникает постепенно, симптомы усугубляются на протяжении от нескольких суток до 1 недели.
Хронический — воспалительный процесс длится несколько месяцев, лет. Возможны периоды ремиссии и обострения. В хроническую форму может трансформироваться острый и подострый менингоэнцефалит.

Симптомы менингоэнцефалита

Клиническая картина складывается из сочетания общеинфекционных, ликворно-гипертензионных, менингеальных, очаговых симптомов. Типичными признаками инфекции являются повышение температуры тела, недомогание, отсутствие аппетита. Возможны высыпания на кожных покровах. В ряде случаев признаки поражения мозга возникают на фоне текущего инфекционного заболевания. Ликворная гипертензия проявляется интенсивной головной болью, тошнотой, не приносящей облегчения рвотой. Быстро нарастающее повышение внутричерепного давления приводит к расстройству сознания: пациент возбуждён или сонлив, плохо ориентирован, при молниеносном течении впадает в кому.

Менингеальный синдром характеризуется общей гиперестезией — повышенной световой, звуковой, тактильной чувствительностью, гипертонусом задних мышц шеи, мышц-сгибателей конечностей. У некоторых пациентов возникают судорожные приступы. Очаговый неврологический дефицит варьируется в широких пределах в зависимости от локализации и вида воспалительного процесса. Наблюдаются гемипарезы, нарушения чувствительности, сенсомоторная афазия, гиперкинезы, мозжечковый синдром, вестибулярная атаксия, когнитивные нарушения. При поражениях черепно-мозговых нервов отмечаются глазодвигательные и зрительные расстройства, перекос лица, опущение верхнего века, снижение слуха, нарушения глотания, дизартрия.

Осложнения

Массивная бактериальная инфекция сопровождается выделением в кровь большого количества погибших клеток, бактериальных токсинов и продуктов жизнедеятельности, что способно провоцировать развитие бактериально-токсического шока. Воспалительные процессы протекают с накоплением экссудата в межклеточном пространстве церебральных тканей, приводят к отёку головного мозга. Интракраниальная гипертензия и нарастающий отёк мозга осложняются смещением мозговых структур с ущемлением ствола и развитием прогрессирующего бульбарного паралича, опасного сердечной и дыхательной недостаточностью.

Диагностический поиск начинается с опроса пациента и его близких относительно текущей или недавно перенесенной инфекционной болезни, выявления в анамнезе ЧМТ, факта вакцинации, укуса клеща и т. п. Дальнейшие диагностические исследования включают:

Неврологический осмотр. Позволяет неврологу выявить менингеальные симптомы, очаговый неврологический дефицит, оценить состояние сознания больного. Полученные данные свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс одновременно оболочек и мозгового вещества.
Лабораторные анализы. Картина выраженных воспалительных изменений в клиническом анализе крови (лейкоцитоз, ускоренная СОЭ) характеризует острый бактериальный менингоэнцефалит. Посев крови на стерильность, ПЦР-диагностика позволяют верифицировать возбудителя.
КТ, МРТ головного мозга. Определяется утолщение, уплотнение оболочек мозга, диффузные изменения церебральных тканей. Наличие воспалительных очагов визуализируется не всегда. При паразитарной этиологии характерны округлые очаги гетерогенной структуры с кольцевидным усилением по периферии.
Люмбальную пункцию. Проводится для получения спинномозговой жидкости. При гнойном воспалении жидкость мутная с хлопьевидным осадком, при серозном — прозрачная, при геморрагическом — с элементами крови. С целью выявления возбудителя производится исследование цереброспинальной жидкости под микроскопом, посев на различные питательные среды, ПЦР-диагностика.
Стереотаксическую биопсию головного мозга. Необходима в сложных диагностических случаях, позволяет диагностировать менингоэнцефалит паразитарной этиологии, исключить опухолевый процесс.

Дифференцировать менингоэнцефалит необходимо от опухолей головного мозга, обширных инсультов, протекающих с оболочечным синдромом, токсических поражений ЦНС, прогрессирующих дегенеративных процессов. Дифференциальная диагностика осуществляется среди менингоэнцефалитов различной этиологии. Окончательно определить возбудителя позволяет только его выделение из ликвора, церебральных тканей, крови.

Лечение менингоэнцефалита

Терапия проводится комплексно в условиях отделения реанимации или интенсивной терапии, включает этиотропную, патогенетическую, симптоматическую составляющие. Этиотропное лечение осуществляется соответственно этиологии:

Антибиотиками. Наиболее часто применяются цефалоспорины, их комбинация с ампициллином. В последующем назначения корректируются в соответствии с результатами определения чувствительности выделенной флоры.
Противовирусными фармпрепаратами. В случае герпетической этиологии назначается ганцикловир, арбовирусной — рибавирин. Антивирусная терапия сочетается с введением препаратов интерферона.
Противогрибковыми средствами. Наиболее эффективны амфотерицин В, флуконазол. В тяжёлых случаях используется их комбинация.
Антипаразитарными препаратами. Противопаразитарные фармпрепараты применяются в сочетании с противогрибковыми средствами или антибиотиками.

Основу патогенетического лечения составляет борьба с церебральным отёком: мочегонные, глюкокортикостероиды. Сохранение жизнедеятельности нейронов осуществляется нейропротекторными, нейрометаболическими средствами. Симптоматическая терапия направлена на купирование основных проявлений заболевания, включает поддержание жизненно важных систем организма (сердечно-сосудистые препараты, оксигенотерапию, ИВЛ), противосудорожные средства, антипиретики, психотропные фармпрепараты. В стадии регресса симптоматики начинают реабилитационную терапию, направленную на максимальное восстановление нарушенных нервных функций (массаж, ЛФК, физиотерапия, акупунктура).

Своевременно начатая этиотропная терапия повышает шансы на выздоровление, однако исход болезни зависит от этиологии, формы течения, возраста пациента, состояния его иммунной системы. Самый высокий процент летальности имеет молниеносный менингоэнцефалит. У большинства выживших пациентов наблюдаются резидуальные явления: парезы, нарушения речи, хроническая интракраниальная гипертензия, эпилепсия, психоорганический синдром. У детей младшего возраста менингоэнцефалит провоцирует задержку психического развития.

К профилактическим мерам относятся мероприятия, направленные на укрепление иммунитета (витаминизированное питание, пребывание на свежем воздухе, закаливание, занятия физкультурой), своевременное лечение инфекций, ликвидация хронических инфекционных очагов в организме. Предотвратить посттравматический менингоэнцефалит позволяет корректная обработка ран, ликвидация ликвореи, профилактический приём антибиотиков. Предупредить поствакцинальный менингоэнцефалит можно путём тщательного отбора вакцинируемого контингента.

Симптомы грыжи мозга - менингоэнцефалоцеле

Грыжа мозга (энцефалоцеле) - методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям

I. Происхождение энцефалоцеле. Закрытие нейроэктодермы для формирования нервной трубки начинается на 22 день гестации в нескольких местах вдоль нервной пластинки и затем идет в двух направлениях к передней и задней нейропорам, в 25-26 и 27-28 дни соответственно. Череп образуется из параосевой мезодермы, покрывающей передний мозг.

Клетки, полученные из нервного гребня, формируют эту мезенхимальную ткань, которая разовьется в хрящевой нейрокраниум (хондрокраниум) в основании черепа. Окружающие конечный мозг пузырьки мезенхимы образуют мембраны неврокраниума, из которого сформируется хрящевой череп. Естественное развитие неврокраниума и мозга требует нормальной последовательности в процессе нейруляции. Лицевой череп происходит из жаберных дуг между 4-8 неделями беременности. Нарушение схождения жаберных дуг и хрящевого и перепончатого черепа приводит к образованию базального энцефалоцеле.

Энцефалоцеле были расценены как дефекты нервной трубки, и предполагается, что их происхождение зависит от первичного дефекта черепной нейруляции. Если бы это имело место, то серьезные кожные и нервные структурные аномалии встречались бы при всех энцефалоцеле. Текущие гипотезы рассматривают энцефалоцеле как дефект закрытия нервной трубки, основываясь на результатах исследований искаженной, но относительно хорошо сохранившейся мозговой цитоархитектоники. Большинство авторов полагает, что первичная аномалия при большинстве энцефалоцеле состоит из дефектного перемещения мезодермы между нейроэктодермой и кожной эктодермой.

С цефалоцеле могут быть связаны синдромы Меккеля-Грубера, Кноблох, Walker-Warburg, Жубера, Восс, диссегментарная карликовость, криптофтальм и амниотические синдромы.

II. Эпидемология и заболеваемость. Заболеваемость энцефалоцеле колеблется от 0,8 до 4 на 10000 рождений, преобладания пола нет. Соотношение расщепления позвоночника с cranium bifidum составляет 10:1. Существуют значительные географические различия энцефалоцеле. На затылочное энцефалоцеле приходится 85% случаев в Европе и США, в то время как синципитальное и базальное энцефалоцеле являются более частыми в Африке, Азии и Австралии. Частота анэнцефалии и энцефалоцеле уменьшается за счет а) пренатальной диагностики и прекращения беременности и б) приема фолиевой кислоты.

Классификация и клинические формы мозговых грыж. Цефалоцеле классифицируются в соответствии с костью, в которой находится костный дефект. С практической точки зрения, мы предпочитаем классификацию Рутка et al., в которой поражения сгруппированы в соответствии с их двумя основными местами появления: задние и передние энцефалоцеле.

1. Заднее энцефалоцеле. Они возникают в любой точке от назиона до затылочного отверстия.

а) Затылочное энцефалоцеле является, безусловно, наиболее частым вариантом. Размер образования не всегда отражает объем мозговой ткани. Кожа может быть истонченной, но интактной или иметь изъязвления с утечкой ликвора. Поражения, расположенные выше синусного стока, включают одну или обе затылочные доли, а иногда и части желудочка. При субтенториальной локализации они являются более сложными и содержат части мозжечка, венозных синусов и даже ствола головного мозга.

б) Окципитоцервикальное энцефалоцеле простирается от задней черепной ямки до верхнего сегмента шейного отдела позвоночник.

в) Теменное цефалоцеле обычно расположено по средней линии и содержит одно из полушарий головного мозга.

г) Височные цефалоцеле возникают из большого и малого родничков, как правило, при менингоцеле, и содержат ликвор и остатки нейроглии.

2. Энцефалоцеле передней черепной ямки. Эти пороки развития присутствуют при рождении, но могут не проявляться до взрослой жизни. Они могут отличаться по составу и содержать диспластические ткани мозга или только ликвор. Возможно сочетание с другими аномалиями лица, такими как расщелины губы или неба, микрофтальмия, колобома, катаракты и дефекты мозолистого тела. Энцефалоцеле передней черепной ямки можно разделить на две основные группы:

а) Синципитальное энцефалоцеле выходит из дефекта черепа в слепом отверстии решетчатой пластинки решетчатой кости.

б) Базальные энцефалоцеле находятся более кзади и выступают через пластинку решетчатой кости или из клиновидной кости. Они могут содержать части головного мозга, гипофиза или гипоталамуса, зрительного нерва, хиазмы и передней мозговой артерии. Они сгруппированы в несколько подтипов:
— Трансэтмоидальные
— Транссфеноидальные
— Сфеноэтмоидальные
— Сфено-орбитальные
— Клиновидно-верхнечелюстные
— Затылочные

Клинически базальные энцефалоцеле могут проявляться заложенностью носа, вызывая трудности кормления, спонтанную ринорею, менингит и даже эндокринные нарушения. Они часто связаны с небными трещинами. Базальное энцефалоцеле является одной из причин рецидивирующего менингита. Дифференциальный диагноз проводится с полипами носа, но они почти не встречаются у детей. Полипы носа не увеличивают напряжение при пробе Вальсалвы, в то время как при внутриносовом энцефалоцеле напряжение усиливается (симптом Фюрстенберга).

Они также могут сочетаться с аномалиями развития венозных синусов и аномалиями синусного стока. Теменные цефалоцеле могут содержать дорзальные межполушарные кисты и дупликатуру сагиттального синуса. Сопутствующие экстракраниальные пороки развития присутствуют примерно в 50% случаев и включают в себя пороки развития глаз, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта, костной, легочной и мышечной тканей.

III. Диагностика. Пренатальная диагностика выполняется при скрининге матерей и дородовыми УЗИ и MPT. Оценка клинического состояния младенцев педиатром является обязательной для оценки жизнеспособности детей и для выявления экстракраниальных аномалий. Большинство конвекситальных и теменных энцефалоцеле диагностируются при осмотре. Наличие дефекта черепа служит необходимым условием для подтверждения диагноза. Основным диагностическим инструментом в оценке цефалоцеле является МРТ. В настоящее время для планирования операции считается необходимым выполнение МР-ангиографии и МР-флебографии.

Рентгенография черепа и спиральная КТ с 3D реконструкцией дают очень ценную информацию, особенно в случаях базальной мозговой грыжи.

IV. Лечение энцефалоцеле. Хирургическое лечение требует (а) общей педиатрической оценки и (б) полной нейровизуализации, в том числе МРТ, МР-ангиографии и КТ в костном режиме. Хирургия не показана в случаях с прогнозом, несовместимым с жизнью. Детям с гидроцефалией, имеющим плохой прогноз, может быть показано наложение шунта в качестве паллиативной меры. Срочная операция нужна в случаях: а) отсутствия покрытия мозга кожей, б) кровотечения, в) утечки ликвора, (г) обструкции дыхательных путей и д) ухудшения зрения.

Плановая операция показана для: а) защиты мозга, б) предотвращения инфекции, в) улучшения функции (дыхательных путей, зрения и т. д.) и г) восстановления контура черепа (косметическая операция).

Методы лечения мозговой грыжи. Следующие методы могут быть использованы для различных типов энцефалоцеле:

1. Конвекситальные и простые синципитальные энцефалоцеле. При конвекситальных энцефалоцеле и при некоторых формах синципитального цефалоцеле выполняется прямой хирургический подход. Ребенок интубируется и укладывается в оптимальном положении для операции. Мешок и зона окружающей кожи тщательно очищается и обрабатывается бетадином. Выполняется разрез кожи, кожа и оболочки свободно рассекаются. Следует попытаться поместить большинство церебральных тканей в полость черепа, что в большинстве случаев является неразрешимой задачей.

Тем не менее, можно пожертвовать некротическими или нежизнеспособными тканями. ТМО, как правило, достаточна, чтобы выполнить первичную пластику. Если это не представляется возможным, проводится дуропластика аутологичным или гетерологичным трансплантатом. Обычно, кожи достаточно, поэтому нет никакой необходимости в ее транспозиции. При необходимости операция проводится совместно с пластическим хирургом.

2. Комбинация синципиталъного и базального энцефалоцеле. При сочетании синципиталь-ного и базального поражения лечение лучше всего проводить с участием челюстно-лицевого и пластического хирургов. Таким образом, должен быть получен к сопутствующим аномалиям и трещинам лица. Такие аномалии часто требуют интраи экстракраниального подхода. Внутричерепной подход предпочтительнее, позволяя поместить жизненно важные структуры в полость черепа и выполнить пластику твердой мозговой оболочки.

Современные подходы включают бифронтальную трепанацию черепа (для большинства поражений) или птериональный или подвисочный подходы для энцефалоцеле распространяющихся в глазницу или в подвисочную ямку. В настоящее время оцениваются возможности эндохирургии в лечении малых базальных цефалоцеле, но эти методы ограничены энцефалоцеле с небольшим дефектом черепа, и не все центры имеют такой опыт.

3. Достижения в лечении мозговых грыж. В дополнение к использованию нейроэндоскопических процедур и черепно-лицевой реконструкции растет интерес к сохранению мозговой ткани и техники, направленной на увеличение объема черепа, чтобы вместить грыжевую ткань.

V. Осложнения лечения мозговых грыж. Современные методы анестезии и нейрохирургии заметно сократили хирургическую летальность. Описанные интраоперационные осложнения включают кровоизлияния и инфаркт мозга. Осложнения после операции включают расхождение краев раны или некроз, ликворею, менингит, поверхностные или глубокие инфекции, развитие гидроцефалии и эпилепсии.

VI. Прогноз энцефалоцеле. Неврологические и интеллектуальные результаты лучше при передних и базальных цефалоцеле, чем при конвекситальных поражениях. Перспективы детей с энцефалоцеле зависят от объема грыжи мозга, наличия микроцефалии, гидроцефалии. Только 20-30% пациентов с задним энцефалоцеле добьются нормального интеллектуального развития. При отсутствии гидроцефалии этот процент увеличивается до 40%, однако многие будут иметь инвалидность. Относящиеся к атрезии цефалоцеле и менингоцеле связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле.

Атретическое цефалоцеле и черепные менингоцеле в связи с наличием менее функциональной нервной ткани связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле.

A-В Фотография двух типичных случаев затылочного энцефалоцелле.
Ангиография показывает объем мозговых тканей, проникающих в грыжевой мешок. А, Б. Фотография новорожденного с теменным энцефалоцеле. МРТ этого же пациента. А, Б. Энцефалоцеле основания.
А Визуализация патологических изменений (стрелка) при МРТ и Б 3D-реконструкция черепа, показывающая его дефект (стрелка).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Читайте также: