Симптомы синусита при синдроме Черджа-Стросс и его лечение

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Васкулиты — группа клинически неоднородных заболеваний, их характерный признак — воспаление и некроз стенок кровеносных сосудов. Выделяют первичные (причина возникновения не установлена) и вторичные (проявления инфекционных, онкологических и ревматических заболеваний) васкулиты. Большинство васкулитов первичные, среди причин их возникновения большое значение имеет нарушение иммунного ответа организма (возникают циркулирующие иммунные комплексы, откладывающиеся в стенках сосудов и повреждающие их, также происходит формирование гранулем в стенках сосудов и вокруг них, которые атакуются клетками иммунной системы). Предрасполагающими факторами могут быть различные инфекции, ведущие к извращению иммунных реакций.

Возникают системные васкулиты чаще у мужчин среднего возраста, зимой и весной наблюдается увеличение числа заболевших.

В качестве классифицирующих критериев применяют клинические признаки, размер пораженных сосудов и виды клеточных инфильтратов.

По размеру пораженных сосудов выделяют васкулиты крупных сосудов:

Болезнь Такаясу — гранулематозное воспаление дуги аорты и отходящих от нее сосудов. Воспаление носит характер панартериита с гранулемами из мононуклеаров и гигантских клеток. Высокий риск заболевания имеют молодые женщины. Генерализованная боль часто служит первым проявлением болезни. Позже возникают признаки ишемического поражения крупных артерий, включая сосудистые нарушения в верхних конечностях, стенокардию и сердечную недостаточность. Могут вовлекаться сосуды легких и брыжейки. При обследовании обнаруживают шумы над аортой, дефицит пульса и различные показатели кровяного давления на конечностях.
Гигантоклеточный (височный) артериит. Гранулематозное воспаление сонной артерии и ее ветвей, иногда могут поражаться позвоночные и другие артерии. Болезнь редко возникает у лиц, моложе 50 лет. У 50% больных наблюдаются признаки, связанные с поражением сонных артерий и их ветвей (головные боли, глазные симптомы, дисфункция нижней челюсти, болезненность кожи головы, неврологические нарушения). Поражение височной артерии частая патология, отмечается болезненность, узелки или покраснение. При биопсии височной артерии выявляют гигантоклеточные инфильтраты в ее стенке.

При поражении сосудов средних размеров возникают:

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром) — острое заболевание детей младшего возраста и новорожденных, протекающее с лихорадкой, конъюнктивитом, диффузной пятнисто-папулезной сыпью, отеками, эритемой, шелушением кожи кистей и стоп. Поражаются слизистые губ, языка, увеличиваются шейные лимфоузлы. У 25% больных поражаются сосуды сердца, что приводит к аневризмам, инфарктам миокарда и внезапной смерти.
Узелковый периартериит (полиартериит) характеризуется некрозом (из-за отложения иммунных комплексов в стенках сосудов и развитием воспаления) артерий малого и среднего калибра с клиническими признаками полисистемного заболевания. Возникают лихорадка, отсутствие аппетита и снижение массы тела. Наиболее часты поражения почек, развиваются гломерулонефрит и почечная недостаточность (в моче много белка, тяжелая почечная артериальная гипертензия). Артралгии, миалгии, поражения периферической нервной системы и кожи. При значительных повреждениях сосудов развиваются сердечная недостаточность, микроинсульты или диффузные изменения в центральной нервной системе и расстройства пищеварения. Легкие и селезенка не повреждаются.

При вовлечении в патологический процесс мелких сосудов:

Болезнь Шенлейн-Геноха, системный васкулит мелких сосудов, возникающий преимущественно у детей после перенесенного стрептококкового фарингита. Возникает пурпура (мелкопятнистые кровоизлияния), полиартралгии или полиартрит, боли в животе или желудочно-кишечное кровотечение и иммунокомплексный гломерулонефрит. В области повреждений откладывается IgA. В большинстве случаев проявления спонтанно проходят за период от нескольких дней до нескольких недель.
Аллергический ангиит (синдром Черджа-Стросс) характеризуется эозинофильной внутристеночной и околососудистой инфильтрацией сосудов и легочной ткани, повышенным содержанием эозинофилов в крови. Развивается эозинофильная пневмония и бронхиальная астма, моно- или полиневропатия. Почти у всех больных в анамнезе бронхиальная астма или аллергический ринит. Риск возникновения увеличивается при проживании или путешествиях в Индию, Цейлон, тропическую Африку, Южную Америку.
Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит небольших сосудов верхних и нижних дыхательных путей и почек. Наблюдаются синуситы, риниты, кашель, затруднения дыхания и кровохарканье, на рентгенограммах выявляются единичные или множественные инфильтраты. Отмечают изменения в осадке мочи и симптомы почечной недостаточности. Кожа, суставы, сердце, глаза и нервная система поражаются редко.
Синдром гиперергического васкулита (лейкоцитокластический или кожный васкулит). Иммунокомплексное воспаление небольших сосудов (артериол, капилляров, венул). Причина часто неизвестна. Считают, что во многих случаях васкулит служит извращенным иммунным ответом на некоторые лекарства (например, пенициллин) или вирусные и бактериальные антигены. Характерно поражение кожи с пурпурой, с участками мелких кровоизлияний и волдырей, изъязвлениями и другими повреждениями. Часто возникает полиартрит.
Микроскопический полиангиит. Иммунные комплексы, осаждаясь на стенках мелких и средних артерий вызывают некротизирующий артериит. Характерно развитие некротизирующего гломерулонефрита и легочного капиллярита.
Эссенциальная криоглобулинемия — васкулит, вызванный криоглобулиновыми комплексами (возникает закупорка сосудов и воспалительные изменения стенки) с и сочетающийся с сывороточной недостаточностью: поражение возникает через дней после приема некоторых лекарств (пенициллина, сульфаниламидов) или как ответ на чужеродные антигены. Возникает крапивница, пурпура, артриты или артралгии, лимфаденопатия и гломерулонефрит. Характерно исчезновение симптомов после удаления причинного агента.

Диагностика

При осмотре обращают особое внимание на признаки возможной ишемии органов или сосудистых аномалий.

Конституциональные жалобы: слабость, отсутствие аппетита, похудание, лихорадка. Обращают внимание на признаки ишемии органов в анамнезе: стенокардия, затруднения движений в конечностях или нижней челюсти, нарушения зрения, транзиторные ишемические атаки и др. Лабораторные исследования часто указывают на наличие воспалительного процесса, подтверждают наличие ишемии (повышение креатинина, активности ферментов), специфические тесты позволяют предположить гранулематоз Вегенера, эссенциальную криоглобулинемию. Если клинические признаки позволяют предположить васкулит, проводят биопсию или висцеральную ангиографию. Аортографию и МРТ применяют при диагностике болезни Такаясу.

Лечение больных васкулитами комплексное. Важно начать лечение как можно раньше и следить за вовлечением внутренних органов и темпом прогрессирования болезни.

Удаление антигенов. Прекращают прием препаратов, способных вызывать васкулиты. Применяют плазмаферез и другие методы экстракорпоральной гемокоррекции.
Иммуносупрессивная терапия применяется при лечении васкулитов, не связанных с наличием известных антигенов. Применяются кортикостероиды (в виде монотерапии), цитостатики (препараты выбора при гранулематозе Вегенера) добавляют к кортикостероидам при невозможности уменьшения дозы последних без ухудшения состояния больного.
Дополнительно назначаются препараты, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови.

Прогноз напрямую зависит от ранней диагностики, постоянного контроля лабораторных показателей и проведения других необходимых обследований.

Публикации в СМИ

Синдром Черджа–Стросс — редко встречающийся системный васкулит, поражающий сосуды мелкого калибра и имеющий характерные клинические проявления в виде бронхиальной астмы, эозинофилии, лёгочных инфильтратов. Статистические данные. Заболеваемость: 1–3 на 100 000 ежегодно. Возраст: 15–70 лет, средний возраст — 38 лет. Мужчины болеют чаще.

Этиология неизвестна. Патогенез малоизучен. Предполагается патогенетическое значение антинейтрофильных цитоплазматических АТ.

Клиническая картина • Общие симптомы: недомогание, слабость, гриппоподобные симптомы, лихорадка, миалгии • Бронхиальная астма (97%) • Синуситы (61%), аллергический ринит • Поражение лёгких: нестойкие лёгочные инфильтраты, кашель и кровохарканье (37%) •• Наиболее типично для синдрома Черджа–Стросс развитие полисиндромной клинической картины после снижения пероральной дозы ГК при стероидозависимой бронхиальной астме • Артралгии (40%) • Кожные проявления (49%): пурпура, кожные узелки, крапивница, некротические пузырьки, ишемия в области пальцев • Поражение ССС: миокардит, ИМ, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия • Поражение ЖКТ (40%): кровотечение, ишемия и перфорация толстой кишки, панкреатит • Поражение нервной системы: множественный мононеврит (77%), инсульт • Поражение почек: гломерулонефрит.

Лабораторные данные • ОАК: анемия, эозинофилия, увеличение СОЭ • ОАМ: протеинурия, микроскопическая гематурия • Повышение концентрации СРБ в сыворотке крови • Повышение концентрация мочевины, креатинина в сыворотке крови при развитии почечной недостаточности • Гипергаммаглобулинемия • РФ в низком титре • Сывороточный IgЕ в повышенных концентрациях.

Инструментальные данные • Рентгенография органов грудной клетки •• лёгочные инфильтраты чаще транзиторные, деструкция — редко •• плевриты (5–30%) •• увеличение лимфатических узлов в воротах лёгких • Колоноскопия для выявления причины кровотечения • ЭКГ при вовлечении ССС (в т.ч., для выявления ишемических изменений) • Биопсия •• лёгких: гранулёма с эозинофильным центром, окружённым макрофагами и гигантскими эпителиоидными клетками •• почек: фокальный или сегментарный гломерулонефрит, иммунные комплексы выявляют редко (пауци-иммунный гломерулонефрит).

Диагностическая тактика. Диагностические критерии, предложенные Американской Ревматологической Ассоциацией • Бронхиальная астма • Эозинофилия периферической крови >10% • Синуситы • Лёгочные инфильтраты, чаще транзиторные • Гистологическое подтверждение васкулита с участием эозинофилов • Множественный мононеврит или полиневропатия.

Необходимо наличие 4 из 6 критериев. Чувствительность 85%, специфичность 99,7%.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Хороший эффект имеют ГК. В случае их недостаточной эффективности, а также при жизнеугрожающих ситуациях (в 20% случаев) добавляют иммунодепрессанты.

Диета: при развитии почечной или сердечной недостаточности необходима соответствующая диета.

Лекарственное лечение • ГК применяют по 1 мг/кг/сут до клинического эффекта (в среднем 6–12 нед), затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10–15 мг/сут). Возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном при наличии поражений ССС, лёгких, множественного мононеврита • Циклофосфамид 1–2 мг/кг/сут внутрь, схема применения в деталях не разработана; возможно применение в виде пульс-терапии 0,5–1,0 г/м 2 ежемесячно.

Немедикаментозная терапия. Продолжается изучение эффективности плазмафереза.

Длительное наблюдение. С целью мониторинга следует проводить клинический осмотр, исследование СОЭ, эозинофилии. Антинейтрофильные АТ не коррелируют с активностью процесса.

Прогноз. 5-летняя выживаемость без лечения оставляет 25%, с лечением — 62%.

Синонимы • Аллергический гранулематозный ангиит.

МКБ-10 • M30.1 Полиартериит с поражением лёгких [Черджа-Стросса]

Код вставки на сайт

Синдром Черджа–Стросс

Необходимо наличие 4 из 6 критериев. Чувствительность 85%, специфичность 99,7%.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета: при развитии почечной или сердечной недостаточности необходима соответствующая диета.

Немедикаментозная терапия. Продолжается изучение эффективности плазмафереза.

Прогноз. 5-летняя выживаемость без лечения оставляет 25%, с лечением — 62%.

Синонимы • Аллергический гранулематозный ангиит.

МКБ-10 • M30.1 Полиартериит с поражением лёгких [Черджа-Стросса]

Хронический риносинусит

Хронический риносинусит — воспаление слизистой оболочки околоносовых пазух (ОНП) и полости носа длительностью более 12 нед., сопровождающееся двумя или более симптомами, к которым относятся затруднение носового дыхания (заложенность носа) или выделения из носа.

Кроме того, могут присутствовать:

± головная боль с преимущественной локализацией в области ОНП;

± снижение или отсутствие обоняния; а также:

-эндоскопические признаки: – слизисто-гнойные выделения и/или отек слизистой оболочки в среднем либо верхнем носовом ходе; и/или

КТ-признаки: – утолщение слизистой оболочки остиомеатального комплекса и/или ОНП.

Классификация. Существуют следующие варианты классификаций.

-вызванный бактериально-грибковыми ассоциациями;

-нозокомиальный, на фоне назогастральной интубации и искусственной вентиляции легких.

По гистологическим характеристикам патологического процесса:

Специфические формы ХРС:

- на фоне системных заболеваний (гранулематоз Вегенера, муковисцидоз, синдромы Черджа—Стросс, Картагенера, Янга, первичные и вторичные иммунодефицитные состояния);

-на фоне опухолевого процесса;

- синдром «немого» синуса.

Грибковые поражения ОНП:

инвазивные формы:неинвазивные формы:

-хроническая – поверхностный синоназальный микоз,

– «грибковый шар» (син.: синулит, мицетома),

ХРС — полиэтиологическое заболевание. Единой теории патогенеза в настоящее время нет. Среди причинных и предрасполагающих к развитию ХРС факторов выделяют следующие:

1. Анатомические аномалии строения полости носа и ОНП: (искривление перегородки носа, булла средней носовой раковины, гиперпневматизация решетчатой буллы, гиперпневматизация супрабуллярной клетки (agger nasi), инфраорбитальная клетка (Галлера), парадоксальный изгиб средней носовой раковины, аномалии строения крючковидного отростка, дополнительное соустье верхнечелюстной пазухи (ВЧП)).

2. Хронический ринит.

4. Непереносимость нестероидных противовоспалительных препаратов.

5. Иммунодефицитные состояния и др.

Патогенез. Современная концепция патогенеза ХРС подразумевает, что хроническое воспаление в ОНП практически всегда бывает следствием нарушения их аэрации и частичной или полной блокады их выводных путей. Согласно этой концепции, ведущую роль в патогенезе ХРС играют патологические изменения в области среднего носового хода — остиомеатального комплекса. Узость и сложность анатомии данной области служит важным предрасполагающим фактором в патогенезе ХРС. Патогенные микроорганизмы в этих условиях получают возможность более длительного контакта со слизистой оболочкой, а также благоприятную среду для жизнедеятельности.

Клиника. ХРС клинически проявляется стойкими выделениями из носа, затруднением носового дыхания, головной болью или болью в области проекции ОНП. Менее характерны снижение обоняния, заложенность ушей, гипертермия, общее недомогание и кашель (в особенности у детей). Боль локализуется в лице, области переносья и надбровья, может иррадиировать в верхние зубы. Для сфеноидита характерна боль в центре головы и затылке (каскообразная боль). Выделения бывают слизистыми, гнойными и могут отходить при сморкании либо стекать по задней стенке глотки. В период ремиссии головная боль отсутствует, но носовое дыхание периодически или постоянно бывает затрудненным, сохраняются слизистые или слизисто-гнойные выделения из носа. Мучительное ощущение постоянного стекания очень вязкого секрета по задней стенке носоглотки (постназальный синдром) встречается у большинства пациентов с ХРС. При выраженном обострении ХРС интенсивность указанных симптомов возрастает, присоединяются признаки общей интоксикации. Возможны развитие реактивного отека век, легкая отечность мягких тканей лица. У детей ХРС часто сочетается с гипертрофией и хроническим воспалением глоточной миндалины и может проявляться неспецифическими симптомами: упорным кашлем и шейным лимфаденитом.

Диагностика. Диагноз ХРС устанавливают на основании:

результатов лабораторных и инструментальных методов исследования.

Пациенты с ХРС обычно не могут точно указать давность заболевания и не связывают его начало с какими-то конкретными событиями. Исключение составляют больные с одонтогенным и грибковым верхнечелюстным синуситом в анамнезе, перенесшие стоматологические манипуляции.

Основным методом объективной диагностики ХРС служит передняя риноскопия и эндоскопия, при которых на фоне диффузной застойной гиперемии и отека слизистой оболочки полости носа выявляется наличие патологического отделяемого в области выводных отверстий вовлеченных в воспалительный процесс ОНП. Рентгенография, УЗИ и диафаноскопия ОНП в настоящее время считаются малоинформативными методами и рекомендуются только в случае невозможности проведения КТ. Пункцию (трепанопункцию) пораженных пазух выполняют с диагностической целью (обычно при заборе аспирата для культурального исследования). Результаты посева мазков со слизистой оболочки среднего носового хода не могут считаться диагностически значимыми. Компьютерная томография (КТ) ОНП рекомендуется всем пациентам с ХРС. КТ не только позволяет установить характер и распространенность патологических изменений, но и выявляет индивидуальные особенности анатомического строения полости носа и ОНП, приводящие к развитию и рецидивированию ХРС. С помощью КТ можно визуализировать структуры остиомеатального комплекса, которые невидны на обычной рентгенограмме. Особое значение КТ приобретает при планировании оперативного вмешательства по поводу ХРС. КТ помогает не только уточнить распространенность процесса в ОНП, но и определить деформации перегородки носа, а также другие анатомические аномалии, невидимые при передней риноскопии. Корреляция КТ с операционными находками составляет 96,5 %.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) не относится к основным методам диагностики ХРС. МРТ показана при подозрении на грибковый или опухолевый характер поражения ОНП. МРТ служит наиболее информативным методом при дифференциальной диагностике между мозговой грыжей (менингоэнцефалоцеле) и опухолью или воспалительным процессом в области крыши решетчатого лабиринта.

Микробиологическая диагностика служит важной, но далеко не всегда определяющей составляющей диагностического алгоритма при ХРС. Методика забора материала имеет особенности. Следует учитывать, что посевы со слизистой оболочки полости носа, среднего носового хода и пораженного синуса могут отличаться, что нередко служит ошибочным критерием для выбора антибактериальной терапии. Выявление при ХРС того или иного возбудителя и подбор антибактериальных средств с учетом его резистентности не могут гарантировать эффективность лечения.

Лечение. С учетом полиэтилогичности заболевания в каждом конкретном случае ХРС метод консервативного или хирургического лечения следует выбирать индивидуально. Среди лекарственных средств доказанной эффективностью обладают только интраназальные глюкокортикостероиды (ГКС), ирригационная терапия (носовой душ с изотоническим раствором) и, в какой-то степени, антибиотики.

Цели медикаментозной терапии при ХРС:

- купирование воспалительного процесса;

-по возможности элиминация патогенного возбудителя из полости носа и пораженных воспалительным процессом ОНП;

-восстановление нормальных механизмов вентиляции и клиренса ОНП;

- нормализация или улучшение качества жизни пациента.

В соответствии с современными клиническими рекомендациями курс пероральной антибактериальной терапии назначают эмпирически только при обострении ХРС (когда клинические проявления заболевания аналогичны острому бактериальному риносинуситу), продолжительность такого курса должна составлять 12–15 дней. Используют ингибитор-защищенные аминопенициллины, макролиды, цефалоспорины III–IV поколения или респираторные фторхинолоны, при этом обращают внимание на то, какие антибиотики и как давно пациент получал в предшествующие 30 дней до лечения.

Противогрибковые препараты могут применяться для промывания пораженных ОНП при аллергическом (эозинофильном) грибковом риносинусите: раствор амфотерицина В в разведении 100 мг/мл в течение 4–12 нед. Системные противогрибковые препараты назначают при инвазивных грибковых синуситах. При неинвазивных формах грибкового риносинусита, в частности при «грибковом шаре», назначение противогрибковых средств не требуется, т. к. полного удаления грибковых масс из пораженной пазухи при операции достаточно для выздоровления.

Муколитики назначают для стимуляции мукоцилиарного клиренса, изменения реологических свойств и ускорения эвакуации патологического секрета из ОНП. Предпочтительным при ХРС является применение ацетилцистеина и карбоцистеина.

С учетом весьма ограниченного арсенала действительно эффективных консервативных методов лечения ХРС роль хирургического лечения при этом заболевании остается значительной. Показания к хирургическому лечению при ХРС:

-наличие анатомических аномалий строения полости носа и решетчатого лабиринта;

-неинвазивная форма грибкового синусита («грибковый шар»);

-инвазивная форма грибкового синусита;

-внутричерепные и орбитальные осложнения;

-неэффективность адекватной медикаментозной терапии.

Основные цели оперативного вмешательства при ХРС — коррекция анатомических аномалий развития, удаление необратимо измененных тканей, полипов, кист, инородных тел из ОНП, восстановление проходимости естественных отверстий ОНП. В хирургическом лечении ХРС превалирует тенденция к минимальной инвазивности. Необходимость в так называемых радикальных хирургических вмешательствах с использованием наружного доступа (операция Колдуэлла—Люка на ВЧП, операция Риттера—Янсена на лобной пазухе и др.) в настоящее время практически отпала. Менее травматичные функциональные эндоскопические вмешательства с использованием специального микроинструментария и мягкотканных шейверов дают лучшие результаты. Они сопровождаются меньшим числом осложнений, реже обусловливают прогрессирование заболевания и развитие бронхиальной астмы, чем классические операции, при которых радикально удаляют слизистую оболочку, а нередко и носовые раковины. Особенно нежелательно выполнять операции на ОНП без соответствующей медикаментозной подготовки и в момент обострения риносинусита. Идея внутриносовой эндоскопической хирургии ОНП (FESS) базируется на концепции W. Messerklinger, которая полагает, что в основе патогенеза хронического ХРС лежит нарушение вентиляции ОНП, вызванное аномалиями и локальной патологией в остиомеатальном комплексе. Хирургическое вмешательство в «ключевой» области, удаление патологических тканей, блокирующих отверстия ОНП и восстановление их аэрации, способствуют ликвидации воспалительного процесса.

Прогноз. При хроническом ХРС, протекающем без осложнений, прогноз в большинстве случаев благоприятный и зависит от выраженности морфологических изменений и длительности процесса. Консервативное лечение не всегда приводит к выздоровлению, поэтому при его неэффективности требуется хирургическое лечение. При одонтогенном и грибковом риносинусите прогноз благоприятный только при условии своевременно выполненного оперативного вмешательства

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА)

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом представляет собой системный некротизирующий васкулит малых и средних сосудов с развитием экстраваскулярных гранулем, эозинофилии и эозинофильной инфильтрации тканей. Он возникает при астме, начавшейся у взрослых, у пациентов с аллергическим ринитом, назальным полипозом или их сочетанием. Диагноз может быть подтвержден по результатам биопсии. Лечение проводят в основном глюкокортикоидами, в тяжелых случаях в комбинации с иммунодепрессантами.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) проявляется примерно у 3 человек на 1 миллион. Средний возраст для начала болезни 48 лет.

ЭГПА характеризуется наличием экстраваскулярных некротизирующих гранулем (обычно с большим количеством эозинофилов), эозинофилией и эозинофильной инфильтрацией тканей. Однако эти проявления не всегда сочетаются. Васкулит обычно поражает малые и средние артерии. В заболевание может быть вовлечен любой орган, но чаще всего поражаются легкие, кожа, синусы, кардиоваскулярная система, почки, периферическая нервная система, центральная нервная система, суставы и желудочно-кишечный тракт. Иногда легочный капиллярит может приводить к альвеолярному кровотечению.

Этиология ЭГПА

Причина эозинофильного гранулематоза с полиангиитом неизвестна. Развитие может быть опосредовано аллергическим механизмом с прямым повреждением тканей эозинофилами и продуктами деградации нейтрофилов. Активация Т-лимфоцитов, вероятно, способствует поддержанию эозинофильного воспаления. Синдром возникает у пациентов с астмой Астма Бронхиальная астма – заболевание, характеризующееся диффузным воспалением дыхательных путей с разнообразными пусковыми механизмами, которое приводит к частично или полностью обратимому бронхоспазму. Прочитайте дополнительные сведения , начавшейся у взрослых, аллергическим ринитом Аллергический ринит Аллергический ринит проявляется зудом, чиханием, ринореей, заложенностью носа и иногда конъюнктивитом при контакте с пыльцой или иными аллергенами в определенное время года или круглогодично. Прочитайте дополнительные сведения , назальным полипозом Полипы полости носа Полипы полости носа являются выростами слизистой оболочки, которые образуюся на месте отека на основной пластинке слизистой мембраны, как правило, расположены около соустья верхнечелюстной пазухи. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы и признаки ЭГПА

Синдром имеет 3 фазы, которые могут перекрываться:

1-я – продромальная – фаза может персистировать в течение нескольких лет. Отмечается аллергический ринит, назальный полипоз, астма или их комбинация.

2-я фаза – характерно повышение числа эозинофилов в крови, эозинофильная инфильтрация тканей. Клиническая симптоматика может напоминать синдром Леффлера, включая хроническую эозинофильную пневмонию и эозинофильный гастроэнтерит.

3-я фаза развивается потенциально угрожающий жизни васкулит. Для этой фазы характерны симптомы органной дисфункции и системные проявления (например, лихорадочное состояние, недомогание, снижение массы тела, утомляемость).

Фазы не обязательно следуют одна за другой в этом порядке, временные интервалы между ними значительно варьируют.

Могут быть поражены различные органы и системы

Дыхательная система: астма, часто с началом у взрослого человека, обычно проявляется в тяжелой форме и является зависимой от кортикостероидов. Часто встречается синусит, но не инвазивный и без тяжелого некротизирующего воспаления. У пациентов может присутствовать одышка. Также наблюдаются кашель и кровохарканье вследствие альвеолярного кровотечения. Часто встречаются транзиторные пятнистые легочные инфильтраты.

Неврология: широко распространены неврологические проявления заболевания. Множественная мононевропатия (множественный мононеврит) Множественная мононейропатия Множественная мононейропатия характеризуется сенсорными нарушениями и мышечной слабостью в зоне иннервации ≥ 2 пораженных периферических нервов. (См. также Обзор заболеваний периферической нервной. Прочитайте дополнительные сведения наблюдается у до трех четвертей пациентов. Вовлечение ЦНС в заболевание наблюдается редко, но в таких случаях развивается гемипарез, нарушение сознания, припадки и кома с поражением или без поражения черепномозговых нервов или с признаками инсульта.

Кожа: примерно у половины пациентов наблюдаются поражения кожи. Узлы и папулы появляются на разгибательных поверхностях конечностей. Они вызваны экстраваскулярными гранулематозными поражениями с центральным некрозом. Может развиться пурпура или эритематозные папулы вследствие лейкоцитокластического васкулита с выраженной эозинофильной инфильтрацией или без нее.

Скелетно-мышечная система: Артралгии, миалгии или даже артрит, обычно во время васкулитной фазы.

Сердечная система: поражение сердца (основная причина смертности) включает в себя сердечную недостаточность вследствие миокардита и эндомиокардиального фиброза, васкулит коронарных артерий (возможно с инфарктом миокарда), заболевания клапанов и перикардит. Преобладающим гистологическим проявлением является эозинофильный миокардит.

Желудочно-кишечный тракт:у трети пациентов могут отмечаться признаки поражения желудочно-кишечного тракта (например, боли в животе, диарея, кровотечение, бескаменный холецистит), обусловленные эозинофильным гастроэнтеритом или ишемией брыжейки в связи с васкулитом.

Почки: почки поражаются менее часто, чем при других васкулитных заболеваниях, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Эозинофильное или гранулематозное воспаление почек встречается редко. Обычно возникает пауцииммунный (с малым количеством иммунных комплексов) очаговый сегментарный некротизирующий гломерулонефрит с формированием полулуний.

Поражение почек, сердца или нервной системы является плохим прогностическим признаком.

Диагностика ЭГПА

Рутинные лабораторные тесты

Согласно рекомендациям, принятым в 2012 году на консенсусной конференции в Чапел Хилл ( 1 Справочные материалы по диагностике Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом представляет собой системный некротизирующий васкулит малых и средних сосудов с развитием экстраваскулярных гранулем, эозинофилии и эозинофильной инфильтрации. Прочитайте дополнительные сведения

Эозинофилия > 10% в периферической крови

Легочные инфильтраты, иногда транзиторные

Гистологические признаки васкулита с экстраваскулярными эозинофилами

Множественная мононейропатия или полинейропатия

Если присутствуют 4 и более критерия, чувствительность составляет 85%, а специфичность – 99,7%.

Лабораторное исследование помогает подтвердить диагноз, уточнить выраженность органной патологии и дифференцировать ЭГПА от других эозинофильных заболеваний: например, паразитарных инфекций Подход к лечению паразитарных инфекций Паразиты человека - это организмы, которые живут на человеке или в нем, получая питательные вещества от него (это их хозяин). Существует 3 типа паразитов: Одноклеточные организмы (простейшие. Прочитайте дополнительные сведения , побочных реакций лекарственных препаратов Побочные действия лекарственных препаратов Нежелательные лекарственные реакции (НЛР) – собирательный термин, относящийся ко всем нежелательным, вызывающим дискомфорт, и/или опасным эффектам, возникающим в ответ на прием ЛС. Нежелательные. Прочитайте дополнительные сведения , острой эозинофильной пневмонии Острая эозинофильная пневмония Острая эозинофильная пневмония (ОЭП) – это заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется быстрой эозинофильной инфильтрацией интерстиция легких. (См. также Обзор эозинофильных заболеваний. Прочитайте дополнительные сведения и хронической эозинофильной пневмонии Хроническая эозинофильная пневмония Хроническая эозинофильная пневмония (ХЭП) – заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется хроническим патологическим накоплением эозинофилов в легком. (См. также Обзор эозинофильных. Прочитайте дополнительные сведения , аллергического бронхопульмонального аспергиллеза Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛ) Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА) – это реакция гиперчувствительности к видам Aspergillus (обычнo A. fumigatus), который встречается главным образом у пациентов с. Прочитайте дополнительные сведения

Выполняют исследование крови и рентгенографию органов грудной клетки, но их результаты не позволяют установить диагноз. Для выявления эозинофилии, которая у некоторых пациентов может быть маркером активности заболевания, проводят общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы. Периодически определяют содержание IgЕ, С-реактивного белка и скорости оседания эритроцитов (СОЭ) для оценки воспалительной активности. Для обнаружения болезни почек и контроля ее тяжести проводят анализ мочи и уровня креатинина. Также измеряют уровни электролитов.

Серологическое исследование выявляет антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) примерно у 40% пациентов; при наличии АНЦА проводят иммуноферментное исследование (ELISA) для выявления специфических антител. Наиболее характерным результатом считается выявление перинуклеарных АНЦА (пАНЦА) с антителами к миелопероксидазе, но тест на АНЦА не является специфичным или чувствительным для ЭГПА.

Несмотря на то, что эозинофилия, выявление IgE, АНЦА, измерение СОЭ и уровня С-реактивного белка успешно используются в качестве маркеров активности заболевания, предсказать дальнейшие обострения заболевания можно только с существенными ограничениями.

При рентгенографии грудной клетки часто выявляют транзиторные пятнистые легочные инфильтраты.

Двухмерная эхокардиограмма сердца должна проводиться у всех пациентов в начале исследования; ее повторяют через некоторое время, если развиваются симптомы и/или признаки сердечной недостаточности.

По возможности следует выполнить биопсию наиболее доступной пораженной ткани.

Справочные материалы по диагностике

1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715.

Синдром Черджа-Стросса

Синдром Черджа-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам. Из этой группы СЧС выделяют 6 основополагающих особенностей:

увеличение более чем на 10% количества эозинофилов;
моно- или полинейропатия;
легочные инфильтраты летучего характера;
синуситы;
внесосудистое скопление эозинофилов в тканях.

Диагноз СЧС считается установленным, когда определяют присутствие хотя бы 4 из 6 признаков. Неоспоримым является то, что именно симптомы бронхиальной астмы дают возможность врачу выделить именно эту форму васкулита, а не другую.

Заболеть можно в любом возрасте, однако больше вероятности в возрасте 40–50 лет. У женщин СЧС встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Возникновение васкулитов, как правило, наблюдается при длительном и зачастую бессимптомном носительстве в организме вирусов гепатитов B и С, а также иммунодефицита I типа. Считается, что повышается продукция антител к цитоплазме нейтрофилов класса ANCA, которые обладают разрушающим действием на сосуды. Есть данные, подтверждающие, что именно такой характер воспалительной реакции стенки сосудов на воздействие ANCA обусловлен генетически. В пользу данного наблюдения свидетельствует то, что в семьях, где проживают больные системными васкулитами, имеется склонность к аллергии. Патологические изменения при СЧС протекают с формированием некрозов и кавернозных полостей в легких с различной степенью их распространенности.

Симптомы синдрома Черджа-Стросса

Аллергический ринит.
Полипозные разрастания в носу, синусит.
Раннее назначение системных кортикостероидов по поводу тяжелой бронхиальной астмы.
Появление легочных инфильтратов.
Длительное повышение температуры тела.
Похудение.
Миалгии, артралгии.
Одышка.
Отеки.
Появление на коже туловища и конечностей пурпур и подкожных узелков.
Психоэмоциональная лабильность.
Эпилептические припадки.

Диагностика синдрома Черджа-Стросса

Общий анализ крови: превышение на 10% количества эозинофилов; увеличение скорости оседания эритроцитов.
Общий анализ мочи: появление белка и повышение количества эритроцитов.
Компьютерная томография легких: визуализация паренхиматозных инфильтратов, которые, как правило, располагаются по периферии; утолщение стенок бронхов; в ряде мест расширены, видны бронхоэктазы.
Трансбронхиальная биопсия, биопсия кожи и подкожной клетчатки: выраженная эозинофильная инфильтрация стенки мелких сосудов, некротизирующие гранулемы.
Микроскопия плеврального экссудата: выявление эозинофилии.
Микроскопия бронхоальвеолярного лаважа: выявление эозинофилии.
Иммунологическое исследование: повышение содержания антител ANCA. Принципиальное внимание уделяют повышению уровня общего IgE и перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (PANCA).
Эхокардиографическое исследование: признаки митральной регургитации, фиброзные изменения в сердечной мышце.

Лечение синдрома Черджа-Стросса

Проводится системными глюкокортикостероидными препаратами, они помогают практически сразу после начала применения. Назначение начальной дозы «Преднизолона» проводится из расчета 1 мг препарата на 1 кг веса тела пациента в сутки, через месяц дозировку снижают. И далее курс поддерживающей терапии рассчитывается как минимум на девять месяцев.

Снижение дозы глюкокортикостероидов может быть достигнуто за счет их совместного применения с «Циклофосфамидом». Его назначают из расчета 2 мг на 1 кг веса тела пациента в сутки. В этом случае лечение рассчитывается не менее, чем на год. Из-за высокой токсичности препарата его дозировка корректируется контролем функции почек и показателей белой крови.

В ряде случаев показано проведение эфферентных методов лечения, например, больным с тяжелым обострением показан плазмаферез для минимизации побочных эффектов от применения цитостатиков. Если обострение принимает угрожающий для жизни характер, то возможно проведение курса пульстерапии «Метилпреднизолоном» (на одно введение 15 мг/кг в течение часа на протяжении 36 дней).

Из осложнений СЧС наиболее опасным является развитие пневмонии, этиологическим фактором которой чаще всего выступает Pneumocystis carini.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — цитостатический препарат. Режим дозирования: назначают из расчета 2 мг Циклофосфамида на кг массы тела в день. Терапия рассчитана на год; дозу циклофосфамида следует корректировать в зависимости от функции почек и показателей белой крови. (Метипред) — синтетический ГКС. Режим дозирования: при жизнеугрожающих обострениях показано проведение пульстерапии Метилпреднизолоном (15 мг/кг внутривенно вводится в течение одного часа на протяжении 36 дней).
Сульфаметоксазол/триметоприм (Бисептол) — антибактериальный сульфаниламидный препарат. Режим дозирования: препарат принимают после еды, запивая достаточным количеством жидкости по 960 мг в сутки трижды в течение недели.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст	Кол-во заболевших
Муж.	Жен.
0–1	0.00	0.00
1–3	0.00	0.00
3–14	0.00	0.00
14–25	0.00	0.00
25–40	0.00	0.00
40–60	14.00	29.00
60+	18.00	48.00

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

Читайте также: