Синдром Бадда-Киари

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Синдром Бадда-Киари – патологическое состояние, обусловленное затруднением оттока венозной крови от печени, в связи с рядом причин, чревато развитием сложных патологий в организме, печеночной недостаточностью, коматозным состоянием.

Отток венозной крови от печени происходит ритмически. Этот ритм задает вдох и выдох, совершаемые человеком. Так, во время вдоха происходит увеличение объема легких и механическое сдавливание мышечным поясом диафрагмы сосудистого ложа желудочно-кишечного тракта, это увеличивает кровообращение в портальной вене.

Отрицательное давление в грудной клетке оказывает действие, усиливающее кровоток в печеночных венах и нижней полой вене. Оба эти фактора обеспечивают рост венозного оттока из печени при вдохе и обратном механизме при выдохе. Затруднения оттока, по различным причинам, приводит к застою крови в печени, интоксикации ее, нарушению функций и общему ухудшению работы всего организма.

Нарушение оттока может возникать из-за тромбоза сосудов, эндофлебита и других нарушений в системе кроветворения, свертываемости и кровообращения, при механическом повреждении целостности сосудов или самой брюшной полости, при сдавливании просветов сосудов опухолями и другими агентами. Иногда причины, нарушающие венозный отток остаются неизвестными.

Причины синдрома Бадда-Киари

Факторы, нарушающие отток венозной крови от печени:

тромбоз печеночных вен, нижней полой или портальной вены;
врожденные аномалии развития печеночных вен и других сосудов печени;
нарушения свертывающей системы крови;
травмы, операции на брюшной полости;
длительный прием гормональных препаратов, в частности контрацептивов;
при заболеваниях: перитонит, перикардит, васкулит, цирроз печени;
при опухолевых процессах;
при механическом сдавливании сосудов во время беременности.

Синдром Бадда-Киари: симптомы

По характеру развития симптома Бадди-Киари различают острую и хроническую форму, каждой из них характерны следующие симптомы:

при острой форме наблюдается внезапное, интенсивное появление боли в правом подреберье, рвота, в течение нескольких дней развивается асцит, отеки нижних конечностей, возможен гидроторакс, не поддается лечению диуретиками, желтуха кожных покровов и склер, при пальпации определяется увеличение печени;
при хронической форме симптомы до определенного момента сглажены, проявляются только болью в правом подреберье при движении, присутствует чувство тяжести в эпигастральной области, резкая утомляемость, в дальнейшем рвота, истощение пациента и асцит. Присутствует нездоровый цвет лица, больше серый, бледный, симптомы желтухи могут не проявляться. Печень заметно увеличивается в размерах, возможны развития гепатитов и цирроза печени. Стойкие отеки нижних конечностей.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

При обнаружении симптомов, пациенту необходимо обратиться за помощью к гастроэнтерологу, сосудистому хирургу. Основными методами диагностики является доплеровское ультразвуковое исследование печеночных вен, катетеризация и ангиография (нижняя и веногепатография). В определенных случаях гепато-биопсия.

Лечение заболевания синдром Бадда-Киари

В лечении синдрома Бадда-Киари медикаментозная терапия дает лишь временный симптоматический эффект, который опасен скрытым развитием заболевания и затягиванием решения вопроса устранения причины. Он необходим только на стадии обследования и подготовки к оперативному вмешательству, либо при невозможности проведения операции. Назначают диуретики, глюкокортикостероиды, фибринолитические средства.

Хирургический метод лечения в большинстве случаев способен устранить причины, вызвавшие синдром. Он заключается в наложении анастомозов, расширении и протезировании стенозированных участков сосудов, шунтировании, чреспредсердной мембранотомии и даже трансплантации печени. Выбор метода зависит от степени развития патологии, месте нахождения очага, общего состояния пациента, наличия или отсутствия печеночной недостаточности.

Синдром Бадда-Киари

17.07.2017 Пациент, 51 года, обратился в марте 2016 г с жалобами на упорный, резистентный к диуретической терапии асцит, слабость, похудание.

Из анамнеза известно, что в октябре 2016 года пациенту была выполнена левосторонняя гемиколэктомия по поводу аденокарциномы нисходящей ободочной кишки, 2 курса химиотерапии (последний курс завершен 20 декабря 2016г. Резкое ухудшение самочувствия возникло остро 5.01.2017 – возникли резкие распирающие боли в животе, тошнота, повторная рвота, не приносящая облегчения. Пациент был экстренно госпитализирован в стационар г. Москвы. При обследовании был выявлен асцит, правосторонний гидроторакс, признаки острой печеночно-почечной недостаточности, тромбоцитопения, коагулопатия, анемия. В биохимическом анализе крови выявлялось повышение АСТ до 1630ед/л, АЛТ до 1530ед/л, билирубина – 30 мкМ/л, креатинина 333 мкМ/л. Состояние было расценено как токсический гепатит. Сохранялся болевой синдром, выраженный асцит, требующий проведения повторных лапароцентезов. Было рекомендовано проведение ПЭТ КТ для исключения канцероматоза брюшины.

В конце января по данным ПЭТ КТ (Израиль) данных за прогрессирование онкопроцесса получено не было. Выставлен диагноз цирроза печени алиментарной этиологии, проводился лапапароцентез.

В феврале - марте 2017 года пациент находился на стационарном лечении в г. Москве. По результатам проведенного лечения был выставлен диагноз: Цирроз печени смешанной этиологии (лекарственный + алиментарный), класс С по Чайлд-Пью. Проводилась базовая терапия цирроза печени, для поддержания асцита в умеренном количестве требовались большие дозы диуретиков (фуросемид 120 мг/сут, верошпирон 200 мг/сут).

После выписки пациент обратился в ФГАУ «ЛРЦ МЗ» РФ. В день госпитализации проведен консилиум с участием исполняющего обязанности директора ФГАУ «ЛРЦ» Минздрава России профессора Никитина.

Заключение консилиума: с учетом жалоб (резистентный к диуретической терапии асцит), данных анамнеза (острое начало заболевания спустя несколько дней после курса химиотерапии) ведущего клинического синдрома – резистентного к терапии асцита, вероятно, что у пациента имеет место синдром Бадда-Киари.

Пациент был госпитализирован для дообследования и лечения. По данным МР-ангиографии и каваграфии подтвержден тромбоз печеночных вен и ветвей с преимущественным поражением правой доли печени. По лабораторным данным – минимальное повышение уровня ГГТП. Щелочной фосфйотазы, без лабораторных признаков цитолиза, нарушения белоксинтетической функции печени. Продолжена терапия, направленная н уменьшение выраженности портальной гипертензии, диуретическая терапия. С учетом сроков развития тромбоза воротной вены (менее 3х месяцев) к терапии были подключены антикоагулянты (клексан, сулодексид).

При контрольном осмотре пациента через 1 месяц пациент отметил уменьшение слабости, прибавил в весе 8 кг при значительном уменьшении выраженности асцита, значительно уменьшены дозы верошпирона (50 мг), диувера (5 мг). По лабораторным данным (общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма) – без патологических отклонений от нормы.

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – вторичное (после первичного эндофлебита при болезни Бадда-Киари) нарушение оттока крови из печени, возникающее при ряде патологий, не связанных с изменениями сосудов органа.

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Синдром Бадда-Киари Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему Синдром Бадда-Киари:

Причины и распространенность синдрома Бадда-Киари

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари

Какой врач лечит Синдром Бадда-Киари

Доктор медицинских наук, профессор, получил высшую квалификационную категорию по хирургии. С 1993 года особый профессиональный интерес доктора составляют направления пластическая и реконструктивная хирургия. Проводит все виды пластических, реконструктивных и эстетических операций, в т. ч. по смене пола. С 1993 по 1995 год стажировался в Римском университете «la Sapienza». Занимает пост научного руководителя клинической базы кафедры в Республиканской клинической больнице МОЗ Украины и является профессором кафедры хирургии Национального медицинского университета имени А. А. Богомольца

Заслуженный врач Украины, выдающийся украинский пластический и реконструктивный хирург более с чем 20-летним опытом работы. Вице-президент Всеукраинской ассоциации пластических реконструктивных эстетических хирургов (ВАПРЭХ), кандидат медицинских наук. С 2005 по 2010 гг. был личным врачом президента Украины. Благодаря уникальному дару, колоссальном опыту и фундаментальным знаниям доктор Валихновский и его клиника с 2012 года были выбраны в качестве партнера и эксперта самых популярных телевизионных проектов – «Поверніть мені красу» («1+1»), «Я соромлюся свого тіла» («СТБ»), «Моє нове життя» («Украина»).

Детский врач-отоларинголог (ЛОР) высшей категории, кандидат медицинских наук, на протяжении 28 лет занимается лечением заболеваний у детей, связанных с ушами, горлом и носом. Специализируется на отоларингологии, фониатрии, отохирургии, пластической и реконструктивной хирургии

Причины и распространенность синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари наблюдают при перитонитах, перикардитах, опухолях брюшной полости, пороке развития нижней полой вены, при тромбозах, циррозе, а также очаговых поражениях печени, при полицитемии и мигрирующем тромбофлебите (висцеральном).

Болезнь и синдром Бадда-Киари встречается с частотой 13-31% от всех случаев тромбоза.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

В зависимости от характера развития, отличают острую, подострую и хроническую фазы:

острая фаза характеризируется появлением интенсивных болей в области правого подреберья, увеличением печени, рвотами. Если в процесс вовлечена нижняя полая вена, могут наблюдаться отеки ног, расширение подкожных вен грудной клетки и брюшной стенки. Прогресс достаточно интенсивный: за несколько дней развивается асцит, в большинстве случаев имеющий геморрагический характер;
хроническая форма отличается длительным бессимптомным протеканием эндофлебита. В дальнейшем могут появиться симптомы: боль в области правого подреберья, рвота. Печень увеличивается, плотность органа повышается. Не исключается формирование цирроза, иногда появляются расширенные вены на груди и передней брюшной стенке. Исход болезни в хронической форме – тяжелая печеночная недостаточность.

Диагностика синдрома достаточно сложная. Предположение о заболевании обычно возникает при изучении истории болезни и обнаружении у пациента асцита гепатомегалии – особенно если есть нарушения в системе свертывания крови. Наиболее достоверные диагностические данные дает ангиография и гепатобиопсия.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Если печеночная недостаточность отсутствует, назначают хирургическое лечение (наложение анастомозов). При резистентном асците показан лимфовенозный анастомоз. Применяются и другие методики, в зависимости от общего состояния и функциональности органа. Полностью восстановить функциональное состояние печени поможет только трансплантация.

Эффективность консервативной терапии крайне низкая – с помощью нее можно лишь добиться временного симптоматического эффекта. Летальность при лечении без оперативного вмешательства составляет до 90%.

Правильно диагностировать синдром Бадда-Киари и определить его на ранних стадиях сможет профессиональный гастроэнтеролог. Найти лучшего специалиста, а также подобрать диагностические лаборатории для правильной диагностики заболевания можно с помощью сайта Doc.ua.

Болезнь и синдром Бадда-Киари

Как известно, воспалительные процессы могут развиваться практически в любом органе и любой ткани. Воспаление внутренних стенок сосудов носит название эндоваскулит; частным случаем выступает эндофлебит, если воспаляются стенки вены или нескольких вен. Диагнозом «облитерирующий эндофлебит» подразумевается тенденция к сужению просвета на фоне (и вследствие) воспаления, что, в свою очередь, влечет за собой нарушения венозного оттока, вероятный тромбоз и другие тяжелые осложнения.

Облитерирующий эндофлебит, поражающий печеночные вены (в зоне их впадения в нижнюю полую вену), получил именное название «болезнь Бадда-Киари». Это первичное, самостоятельное заболевание, обусловленное, как правило, врожденными аномалиями строения сосудов. Отдельно рассматривают вторичный симптомокомплекс, также возникающий при нарушениях венозного оттока крови из печени и клинически сходный с болезнью Бадда-Киари, однако не связанный с органическими изменениями в венах. Такое состояние называют синдромом Бадда-Киари.

И болезнь Бадда-Киари, и одноименный синдром – встречаются редко. В некоторых источниках сообщается о преобладании женщин среди заболевающих. Давно предлагается рассматривать синдром и болезнь Бадда-Киари как единое заболевание; в МКБ-10, в частности, упоминается только синдром, а термин «болезнь Бадда-Киари» отсутствует. Тем не менее, свои резоны (см. выше) есть и тех специалистов, кто продолжает разделять эти понятия.

2. Причины

Идиопатическая болезнь Бадда-Киари обусловлена сугубо индивидуальными особенностями и аномалиями развития сосудистой системы. К факторам риска относятся абдоминальные травмы, гематологические заболевания, гестация и роды, перенесенные хирургические операции, васкулиты, продолжительный прием некоторых медикаментов (напр., гормонсодержащих противозачаточных средств).

Вторичный синдром Бадда-Киари развивается, по определению, на фоне более общих тяжелых заболеваний – при онкопроцессах, перитоните, циррозе печени, коагулопатиях и других заболеваниях крови, системных инфекциях, патологии нижней полой вены и т.д.

Примерно в 25-30% случаев причину облитерирующего эндофлебита установить не удается.

3. Симптомы и диагностика

В клинической картине доминирует симптоматика печеночной дисфункции и портальной гипертензии. Острые формы манифестируют (обычно в возрасте после 40-45 лет) выраженным болевым синдромом в области печени, тошнотой, рвотой, отечностью ног. Вследствие грубых нарушений отвода крови и выведения жидкости из организма быстро развивается асцит (водянка). Характерной особенностью является неэффективность мочегонных средств. Наблюдается желтуха. По мере растяжения переполненных сосудов может начаться кровотечение из вен пищевода. Острая форма болезни/синдрома Бадда-Киари составляет не более 5-15% всех случаев, однако отличается очень высоким уровнем летальности в течение нескольких суток от появления первых симптомов.

Симптоматика хронической формы, в целом, аналогична, но выражена гораздо слабее и «растянута» во времени на несколько лет. Начальные этапы, порой весьма продолжительные, зачастую протекают бессимптомно. Затем появляются характерные боли в правом подреберье, внешняя желтушность, рвоты и пр. Прогрессирование варикозного растяжения пищеводных вен может привести к геморрагиям. Асцит также является одним из типичных симптомов на отдаленных этапах.

В диагностическом плане важное значение имеют клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма. Производится замеры давления в венах печени и селезенки (гепатоманометрия, спленоманометрия). Назначаются те или иные инструментальные методы исследования сосудистых систем (УЗИ в режиме допплерографии, ангиография). Размеры и структура внутренних органов исследуется томографически, а при отсутствии такой возможности – рентгенологически. По показаниям производится гистологическое исследование (биопсия), материал для которого отбирается чрескожно.

4. Лечение

Консервативная терапия включает назначение гепатопротекторов, антикоагулянтов, диуретиков, гормональных противовоспалительных средств. Однако все эти меры, как правило, малоэффективны; смертность на фоне одного лишь медикаментозного лечения достигает 90%. Таким образом, методом выбора является сосудисто-хирургическое вмешательство (шунтирование, ангиопластика), однако в этом случае прогноз и план операции широко варьируют в зависимости от этиопатогенетических и клинических особенностей конкретного случая.

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда – Киари – это обструкция печеночного венозного оттока с локализацией на любом уровне от мелких печеночных вен внутри печени до нижней полой вены и правого предсердия. Проявления варьируют от бессимптомного течения до фульминантной печеночной недостаточности. При подозрении, первичная диагностика включает допплерографию. Лечение включает в себя поддерживающую медикаментозную терапию и меры для восстановления и поддержания венозной проходимости (тромболизис, декомпрессию посредством наложения шунтов и долгосрочный прием антикоагулянтов).

Этиология синдрома Бадда–Киари

В западном мире наиболее распространенной причиной является тромбоз с обструкцией печеночных вен и прилегающей нижней полой вены. Тромбы обычно возникают в результате следующих причин:

Тромботические состояния (например, дефицит протеинов С или S, антифосфолипидный синдром, дефицит антитромбина III, мутации фактора V Лейдена, беременность, прием оральных контрацептивов);

Заболевания соединительной ткани

Инфекции (например, гидатидные кисты, амебиаз);

Иногда синдром Бадда – Киари проявляется во время беременности и позволяет выявить ранее протекавшее бессимптомно нарушение коагуляции.

Причины обструкции сосудов часто остаются неизвестными. В Азии и Южной Африки распространен такой дефект, как мембранозная обструкция (перепонки) нижней полой вены с надпеченочной локализацией, что, вероятно, является результатом реканализации тромба у взрослых на фоне ранее перенесенного тромбоза или дефектами строения (например, стеноз вен) у детей. Такой тип обструкции называется облитерирующей гепатокавопатией.

Симптомы и признаки синдрома Бадда-Киари

Острая обструкция (около 20% случаев) сопровождается слабостью, болью в правом верхнем квадранте живота, тошнотой, рвотой, умеренно выраженной желтухой, болезненной гепатомегалией и асцитом. Часто это происходит во время беременности. Фульминантная печеночная недостаточность с энцефалопатией развивается редко. Уровень аминотрансферазы обычно достигает высоких значений.

Хроническая обструкция оттока (развивается в течение нескольких месяцев) может протекать с незначительными симптомами или без них, до тех пор пока не достигнет клинически значимой стадии, или сопровождаться слабостью, абдоминальной болью и гепатомегалией. Отек нижней части тела и асцит Асцит Асцит – это наличие свободной жидкости в брюшной полости. Наиболее частой причиной асцита служит портальная гипертензия. Симптомы обычно обусловлены растяжением брюшной полости. Диагноз основывается. Прочитайте дополнительные сведения могут развиться вследствие венозной обструкции даже в отсутствие цирроза. Формирование цирроза Цирроз печени Цирроз – финальная стадия печеночного фиброза, который приводит распространенному нарушению печеночной архитектоники. Цирроз характеризуется образованием узлов регенерации, окруженных плотной. Прочитайте дополнительные сведения может иметь такие же проявления, как и портальная гипертензия Портальная гипертензия Портальная гипертензия – повышенное давление в воротной вене. Наиболее частыми причинами этого состояния являются цирроз (в развитых странах), шистосоматоз (в эндемических областях) или сосудистые. Прочитайте дополнительные сведения , включая варикозное кровотечение Варикозное расширение вен Варикоз представляет собой расширение вен дистальной части пищевода или проксимальной части желудка, вызванное повышением давления в системе воротной вены, как правило, при циррозе печени. Варикоз. Прочитайте дополнительные сведения

Диагностика синдрома Бадда–Киари

Клиническая оценка и исследование лабораторных проб печени

Синдром Бадда-Киари подозревается у больных гепатомегалией, асцитом, печеночной недостаточностью, циррозом печени или когда нет очевидных причин (например, злоупотребления алкоголем, гепатита), или когда причина не поддается объяснению.

Инструментальную диагностику Визуальные исследования печени и желчного пузыря Визуальные методы исследования позволяют точно диагностировать патологию билиарного тракта и важны для определения очаговых повреждений печени (например, абсцесс, опухоль). Они ограничены в. Прочитайте дополнительные сведения обычно начинают с ультразвуковой допплерографии, при которой можно обнаружить область обструкции и определить направление тока крови. Магнитно-резонансная ангиография и КТ показаны в тех случаях, когда данных УЗИ недостаточно. Обычная ангиография (венография с измерением давления и артериография) выполняется только тогда, когда планируются лечебные или хирургические вмешательства.

Прогноз при остром синдроме Бадда–Киари

Без лечения большинство пациентов с полной венозной обструкцией умирает в течение 3-5 лет от печеночной недостаточности. Течение заболевания очень вариабельно у пациентов с частичной обструкцией.

Лечение синдрома Бадда–Киари

Восстановление проходимости и поддержание адекватного тока крови

Лечение зависит от характера начала заболевания (острое или хроническое) и тяжести поражения (фульминантная печеночная недостаточность или декомпенсированный цирроз печени либо стабильное/бессимптомное течение). Основополагающим в лечении является:

Поддерживающая терапия, направленная на лечение осложнений (например, асцита Асцит Асцит – это наличие свободной жидкости в брюшной полости. Наиболее частой причиной асцита служит портальная гипертензия. Симптомы обычно обусловлены растяжением брюшной полости. Диагноз основывается. Прочитайте дополнительные сведения , печеночной недостаточности Острая печеночная недостаточность Применение лекарственных препаратов и вирусы гепатитов чаще всего служат причинами развития острой печеночной недостаточности. Основные клинические черты – желтуха, коагулопатия и энцефалопатия. Прочитайте дополнительные сведения , варикозного расширения вен пищевода Варикозное расширение вен Варикоз представляет собой расширение вен дистальной части пищевода или проксимальной части желудка, вызванное повышением давления в системе воротной вены, как правило, при циррозе печени. Варикоз. Прочитайте дополнительные сведения

Разгрузка застойной печени (например, обеспечение венозного оттока);

Предотвращение распространения тромба

Агрессивные вмешательства (например, тромболизис, стентирование) используются при остром тромбозе (например, в течение 4 недель и в отсутствие цирроза). Тромболизис может растворить острые тромбы с возможностью реканализации и декомпрессии печени. Радиологические процедуры, такие как ангиопластика, стентирование и/или портосистемные шунты, могут играть важную роль.

При наличии перепонок в нижней полой вене или стенозах печеночных вен выполняется декомпрессия посредством чрескожной транслюминальной баллонной пластики с интралюминальным стентированием, что поддерживает отток крови. Если дилятация с целью восстановления печеночного оттока технически невозможна, то накладывается трансъюгулярный портосистемный шунт (TIPS) и различные хирургические шунты для декомпресии печени, направляя кровоток в большой круг кровообращения. Больным с печеночной энцефалопатией Портосистемная энцефалопатия Портосистемная энцефалопатия – это нейропсихиатрический синдром, который может развиться у пациентов с заболеваниями печени. Часто она связана с высоким содержанием белка в кишечнике или с острым. Прочитайте дополнительные сведения портосистемные шунты обычно не накладываются, поскольку это может привести к ухудшению функции печени. Кроме того, может присутствовать тенденция к образованию тромбов в шунтах, особенно если пациенты имеют гематологические или тромботические нарушения.

Основные положения

Наиболее распространенной причиной синдрома Бадда-Киари (обструкция печеночного венозного оттока) является тромбоз, блокирующий печеночные вены и нижнюю полую вену.

Данный диагноз следует рассматривать в случае, если у пациентов присутствуют типичные проявления (например, гепатомегалия, асцит, печеночная недостаточность, цирроз печени) неясной эттиологии или патологические результаты исследования печени и факторы риска развития тромбоза.

Диагноз подтверждается с помощью допплерографии или, если результаты не убедительны, магнитно-резонансной ангиографии, КТ или венографии.

Следует восстановить венозный отток (например, с помощью тромболизиса, ангиопластики, стентирования) и пролечить осложнения

Читайте также: