Синдром Бернара-Горнера

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Синдром Горнера – неврологическое расстройство, обусловленное частичной или полной несостоятельностью симпатического ствола (парное сплетение нервных волокон, простирающихся от основания черепа до копчика). Клинические проявления развиваются ипсилатерально, т.е. на той же стороне, где имеет место поражение данного нейронного пути. Характерная клиническая картина определяется нарушениями процессов потоотделения, аккомодации зрачка, тонуса век, положения глазного яблока.

Данный синдром был изучен и описан в ХIХ веке несколькими специалистами в разных странах (независимо друг от друга), поэтому приоритет является спорным. Наиболее распространенное эпонимическое название связано с именем швейцарского офтальмолога Иоганна (Йоханна) Фридриха Горнера, в английской транскрипции Хорнера, однако французские и итальянские историки медицины настаивают на том, что Клод Бернар (Франция) опубликовал равноценную по значимости работу почти на двадцать лет раньше. Отсюда синонимическое название «синдром Бернара-Горнера» или «Горнера-Бернара» (в зависимости от принадлежности авторов к той или иной национальной медицинской школе). Употребляются также названия «окулосимпатический синдром», «окулосимпатический парез» и т.д. Отдельные элементы этого же симптомокомплекса были описаны в ХVIII веке Франсуа Пурфуром дю Пти (Франция), но синдромом Пти в ряде источников называют «синдром, обратный по клиническим проявлениям синдрому Горнера» (одностороннее сочетание экзофтальма, мидриаза и аномального увеличения глазной щели).

За более подробной информацией о существующих в настоящее время проблемах с эпонимическими наименованиями, а также о симпатическом и парасимпатическом отделах автономной нервной системы рекомендуем обратиться к материалу «Синдром Ади».

Точные эпидемиологические данные в отношении синдрома Горнера на сегодняшний день не получены. Принято считать, что от пола заболеваемость не зависит.

До трех четвертей всех регистрируемых случаев синдрома Горнера являются ятрогенными, т.е. обусловленными медицинскими вмешательствами в области грудных или шейных нервных сплетений (дренажи, блокады, пресечения и т.п.). Остальной статистический объем приходится на долю травм (в т.ч. родовых), опухолей, инфекций, аутоиммунных заболеваний, нейродегенеративных процессов, эндокринной и сосудистой патологии. Значимую роль играет наследственная предрасположенность. В отдельных случаях клиническая картина, соответствующая описанию синдрома Горнера, развивается при интенсивной мигрени и носит преходящий характер. У каждого третьего пациента с ранним (детским) синдромом Горнера причины остаются неустановленными.

К типичным проявлениям синдрома Горнера относят опущение (птоз) века, западение глазного яблока в глазницу (эндофтальм), миоз (сужение одного из зрачков) и, соотв., анизокорию, покраснение кожи и конъюнктивы, дисгидроз (неадекватная активность потовых желез на лице). Указанные явления наблюдаются на стороне поражения симпатического ствола.

У детей с синдромом Горнера нередко имеет место гетерохромия в виде асимметричной окраски радужных оболочек.

Поскольку абсолютное большинство случаев синдрома Горнера носят вторичный характер, доминировать может клиника основного заболевания (например, онкологического или сосудистого, см. «Причины»).

К вероятным осложнениям относятся вторичные инфекции с образованием абсцессов, синдромом сухого глаза, а в наиболее тяжелых случаях – с развитием целлюлита орбитального или периорбитального.

Диагноз устанавливается по результатам биомикроскопии и нескольких функциональных проб (закапывание), позволяющих оценить сохранность приспособительных реакций правого и левого зрачка, с обязательным учетом всех доступных анамнестических сведений. По мере необходимости прибегают к визуализирующим методам (напр., КТ глазницы).

Синдром Горнера в настоящее время остается в числе трудноизлечимых расстройств. Методом выбора считается нейростимуляция. Обязательно проводится лечение основного заболевания, по отношению к которому синдром является осложнением. Косметический дефект паллиативно устраняют (по объективным показаниям) методами пластической хирургии.

Синдром Клода - Бернара —Горнера

Синдром Клода - Бернара —Горнера
( окулосимпатический синдром) — клинический синдром или симптом , вызванный поражение паравертебрального вернего шейного симпатического узла, хотя не обязательно поражением.
↓↓↓↓↓

Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:

птоз (опущение верхнего века вследствие недостаточной симпатической иннервации верхней тарзальной мышцы (musculus tarsalis superior), или мышцы Мюллера [2] ), «перевёрнутый птоз» (небольшое поднятие нижнего века);

миоз (сужение зрачка),

патология сфинктера зрачка (sphincter pupillae) (это ведёт к слабой реакции зрачка на свет).

энофтальм (западание глазного яблока),

дисгидроз (нарушение потовыделения) на поражённой стороне лица, снижение выраженности цилиоспинального рефлекса, инъекция (расширение сосудов) конъюнктивы и гиперемия кожи лица на соответствующей поражению стороне.

У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе (строме) радужки (лат. stroma iridis)

приобретается в результате патологического процесса, также возможен врождённый или ятрогенный (в результате медицинского вмешательства) путь. Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьёзной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилятация).

Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.

Латеральный медуллярный синдром

Кластерная головная боль

Травма — основания шеи, обычно тупая травма, может быть хирургическая.

Воспаление среднего уха.

Опухоли — чаще всего брохогенная карцинома верхушки лёгкого (опухоль Панкоста).

Нейрофиброматоз I типа.

Зоб (гиперплазия щитовидной железы).

Расслоение аневризмы аорты.

Карцинома щитовидной железы.

Тяга звездчатого нервного узла из-за дополнительного шейного ребра

Тромбоз кавернозного синуса.

Симпатэктомия (перерезка симпатического нерва шеи).

Блокада нервов, например блокада шейного сплетения, блокада звездчатого ганглия.

Как осложнение дренажа по Бюлау.

Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:

Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь (например рассечение шейного отдела спинного мозга).

Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симатического пути опухолью верхушки легкого).

Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).

Синдром Горнера

Синдром Горнера, cиндром Бернара—Горнера [1] , окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы.

Содержание

Признаки

Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:

musculus tarsalis superior

патология дилятатора зрачка (dilatator pupillae) (это ведет к слабой реакции зрачка на свет). (западание глазного яблока),
дисгидроз (нарушение потовыделения) на пораженной стороне лица, снижение выраженности цилиоспинального рефлекса, инъекция (расширение сосудов) конъюнктивы и гиперемия кожи лица на соответствующей поражению стороне.

У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии [3] (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе (строме) радужки (лат. stroma iridis ).

История

Синдром назван в честь швейцарского офтальмолога Иоганна Фридриха Горнера, первым описавшего синдром в 1869 г. Ранее было несколько случаев описания симптомов, но описание Горнера используется чаще. Во Франции и Италии имя Клода Бернарда также включено в название синдрома — синдром Бернарда—Горнера.

Причины

Синдром Горнера приобретается в результате патологического процесса, также возможен врожденный или ятрогенный (в результате медицинского вмешательства) путь. Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьёзной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилятация).

Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.
Травма — основания шеи, обычно тупая травма, может быть хирургическая. .
Опухоли — чаще всего брохогенная карцинома верхушки легкого (опухоль Панкоста). . . (гиперплазия щитовидной железы). . щитовидной железы. .
Тяга звездчатого нервного узла из-за дополнительного шейного ребра . кавернозного синуса.
Симпатэктомия (перерезка симпатического нерва шеи). .
Блокада нервов, например блокада шейного сплетения, блокада звездчатого ганглия.
Как осложнение дренажа по Бюлау.

Патофизиология

Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь (например рассечение шейного отдела спинного мозга).
Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симатического пути опухолью верхушки легкого).
Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).

Диагностика

При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют три теста:

Тест с каплей кокаина — глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надежным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведет к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон (последний из трех нейронов в нервном пути, который в конечном счете сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька, таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведет к появлению стойкого мидриаза на пораженном зрачке. Если поврежден вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. однако не существует теста для дефференциации повреждений первого и второго нейронов.
Тест по определению задержки расширения зрачка.

Важно отличать птоз вызваванный синдромом Горнера от птоза вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать. В добавлении к расширенному зрачку при повреждении глазодвигательного нерва птоз более тяжелый, иногда закрывающий полностью весь глаз. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным.

Если обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.

Синдром Горнера

Синдром Горнера – симптомокомплекс, обусловленный поражением симпатической нервной системы, проявляющийся офтальмологическими нарушениями, расстройствами потовыделения и тонуса сосудов на стороне поражения. Клиническая картина представлена птозом, миозом, эндофтальмом в сочетании с гиперемией и дисгидрозом половины лица. Для постановки диагноза применяется проба с оксамфетамином, биомикроскопия глаза, КТ глазниц, тест на изучение реакции зрачков. Терапевтическая тактика сводится к назначению электрической нейростимуляции. Возможна коррекция косметических дефектов при помощи пластических операций.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром) – вторичная патология, которая развивается на фоне других заболеваний. В 75% случаев возникновение приобретенной формы связано с выполнением блокады плечевого сплетения надключичным доступом при использовании большого объема анестетика. Иногда появление синдрома свидетельствует о тяжелых поражениях шеи или грудной клетки (злокачественные новообразования лёгких, медиастинит). Впервые болезнь описал швейцарский офтальмолог Иоганн Фридрих Горнер в 1869 году. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины синдрома Горнера

Различают врождённую или приобретённую форму заболевания. Врожденный вариант возникает вследствие родовой травмы. Описаны случаи наследования окулосимпатического синдрома по аутосомно-доминантному типу, при этом признаки вовлечения в патологический процесс вегетативной нервной системы могут отсутствовать. Основные причины развития приобретенного варианта:

Ятрогенное вмешательство. Синдром Горнера – частое осложнение неправильной постановки дренажа по Бюлау. Симптомы также появляются после пересечения нервных волокон, блокады шейного сплетения или звездчатого ганглия в области грудной клетки или шеи.
Травматические повреждения. Заболевание нередко обусловлено тупой травмой основания шеи с поражением грудной или шейной симпатической нервной цепи. Клинические проявления наблюдаются на стороне, противоположной от зоны повреждения.
Отогенные патологии. Болезнь может возникать в результате распространения инфекции из полости среднего уха при отите. Этому способствует перфорация барабанной перепонки и лабиринтит в анамнезе.
Злокачественные новообразования. Сдавливание опухолью нервных волокон приводит к появлению клинической симптоматики синдрома Горнера. Наиболее частыми причинами являются опухоль Панкоста или бронхогенная карцинома верхушки лёгкого.
Неврологические болезни. Развитие патологии может быть связано с латеральным медуллярным синдромом, параличом Дежерин-Клюмпке или рассеянным склерозом. Реже этиологическим фактором становится сирингомиелия.
Сосудистые патологии. Распространённая причина синдрома Горнера – аневризма аорты. Локальные изменения на уровне артерий, кровоснабжающих зону поражения, также могут выступать в роле триггера.
Болезни щитовидной железы. Окулосимпатический синдром может возникать на фоне щитовидно-шейной венозной дилатации или зоба. Часто прослеживается взаимосвязь между проявлениями болезни и гиперплазией щитовидной железы.

Патогенез

В основе развития заболевания лежит центральное, пре- или постганглионарное поражение симпатических нервных волокон. Из-за нарушения иннервации верхней тарзальной мышцы или мышцы Мюллера возникает классическое опущение верхних век или перевёрнутый птоз. Выраженность цилиоспинального рефлекса снижается. Патологическая пигментация меланоцитов, формирующих основу радужки, приводит к гетерохромии. Конъюнктива выглядит гиперемированной, что обусловлено расширением сосудов при параличе гладких мышц или патологии симпатической вазоконстрикторной реакции. Паралич или парез орбитальной мышцы глаза ведет к энофтальму. Симптоматика болезни развивается с противоположной стороны от зоны поражения.

Симптомы синдрома Горнера

Для патологии характерно одностороннее течение. Пациенты предъявляют жалобы на опущение верхнего века или небольшое поднятие нижнего. Визуально определяется анизокория, вызванная сужением одного из зрачков. На поражённой стороне лица отмечается нарушение потоотделения и гиперемия. Глаз выглядит посаженным вглубь глазницы, выраженность эндофтальма незначительная. Клиническую симптоматику усугубляет сужение глазной щели. Выделение слез резко затруднено, в редких случаях глаз кажется «мокрым». Из-за стойкого миоза ухудшается темновая адаптация, больные отмечают, что стали хуже видеть в сумерках, хотя острота зрения сохраняется. Развитие заболевания в детском возрасте часто приводит к тому, что со стороны поражения радужка имеет более светлый оттенок.

Осложнения

Нарушение иннервации является предрасполагающим фактором к развитию воспалительных заболеваний переднего сегмента глаза (конъюнктивит, кератит, блефарит). Из-за измененной топографии глазного яблока по отношению к слезной железе возникает её дисфункция, это потенцирует развитие ксерофтальмии. Западение глаза способствует проникновению инфекционных агентов в орбиту. В тяжелых случаях возможно формирование флегмоны или субпериостального абсцесса глазницы. У большинства больных развивается вторичная гемералопия, которая не поддается классическим методам лечения.

Диагностика

Постановка диагноза базируется на результатах физикального осмотра и специальных методов исследования. При осмотре выявляется миоз, гетерохромия и западение глазного яблока на пораженной стороне. Реакция зрачков на свет вялая или не определяется. Основные методы диагностики:

Тест с оксамфетамином. Используется для установления причины миоза. Если третий нейрон не задействован, применение амфетамина ведёт к появлению стойкого мидриаза. В заключении указывают, на каком промежутке поврежден нервный путь.
Биомикроскопия глаза. Отмечается инъекция сосудов конъюнктивы. Прозрачность оптических сред глаза не снижена, структура радужки неоднородна. Может наблюдаться неравномерное распределение пигмента.
Тест на определение задержки расширения зрачка. При болезни Горнера птоз сочетается с суженным зрачковым отверстием. При поражении глазодвигательного нерва в результате исследования выявляется сочетание опущения века с мидриазом.
КТ орбит. Исследование осуществляется для определения этиологии болезни. Компьютерная томография дает возможность визуализировать объемные образования глазницы и травматические повреждения органа зрения.

Дифференциальная диагностика проводится с анизокорией различного генеза и синдромом Пти. При обнаружении анизокории пациенты подлежат дальнейшему обследованию, поскольку данный симптом также может наблюдаться при нарушении мозгового кровообращения, аномалиях развития глаза. Болезнь Пти часто называют обратным окулосимпатическим синдромом. При этой патологии определяется мидриаз, экзофтальм, расширение складок век, офтальмогипертензия, не свойственные классическому окулосимпатическому синдрому.

Лечение синдрома Горнера

Заболевание тяжело поддается лечению. Доказана определенная эффективность применения нейростимуляции. Благодаря низкоамплитудным электрическим импульсам происходит стимуляция пораженных мышц, это способствует улучшению трофики и полному либо частичному восстановлению утраченных функций. Если болезнь возникла на фоне гормонального дисбаланса, показана заместительная терапия гормональными средствами. При низкой эффективности метода рекомендуется оперативное устранение косметического дефекта. Применение методик пластической хирургии позволяет провести коррекцию птоза и энофтальма. Изучается возможность применения кинезиотрапии в лечении заболевания. Суть методики сводится выполнению массажа для стимуляции пораженных зон.

Прогноз и профилактика

Исход синдрома Горнера может быть неблагоприятным в прогностическом плане при невозможности устранить причину повреждения нервных волокон. Если этиологическим фактором является гормональная дисфункция, назначение заместительной терапии позволяет купировать все проявления болезни. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика сводится к своевременной диагностике и лечению заболеваний ЛОР-органов и щитовидной железы, коррекции гормонального фона. Если клиническая картина болезни связана с объемными образованиями глазницы, пациенты должны состоять на диспансерном учете у офтальмолога. Рекомендована КТ орбит в динамике.

Синдром Горнера у собак

Синдром Горнера ставится ветеринаром офтальмологом только после тщательного обследования при наличии 4 симптомов Синдрома Горнера, о которых указано ниже. К ветеринарному офтальмологу нередко обращаются владельцы собак и кошек с характерными изменениями глаза и век. Хозяев беспокоит покраснение глаза животного и выпячивание третьего века. На первый взгляд кажется, что все это признаки конъюнктивита или другого воспалительного заболевания глаза.

Синдром Горнера у средне-азиатской овчарки

Что такое Синдром Горнера? Симптомы

Так что же такое синдром Горнера у собак? Каковы причины его возникновения, клинические признаки? Поддается ли он лечению? В этом вопросе нам поможет разобраться ветеринар – офтальмолог.

Синдром Горнера у собак вызван поражением какой-либо части симпатического пути от гипоталамуса до первых трех грудных сегментов спинного мозга и до двигательных мускулов в глазу и орбите.

Вдобавок к денервации дилятатора зрачка и гладкой мускулатуры орбиты проявляется периферическая вазодилятация, что и может вызвать жар, красноту кожи, лучше заметную в ухе, кровянистый цвет носовой слизи.

Эти признаки иногда трудно установить, особенно у маленьких животных.

Этиология синдрома Горнера у собак

Но нельзя исключать и другие причины.

Основываясь на анатомической локализации поражения, возможные причины синдрома Горнера следующие:

среднего уха могут вызывать Синдром Горнера в сочетании с вестибулярными нарушениями, парезом лица. Увеличивается риск возникновения синдрома Горнера после чистки ушей.

Диагностика синдрома Горнера у собак

Гиперчувствительность от денервации – феномен, характерный для гладкой мускулатуры, иннервируемой центральной висцеральной эфферентной системой. Вслед за денервацией повышается чувствительность мускулатуры к нейромедиаторам. Это характерно для гладкой мускулатуры, иннервируемой симпатическими нейронами, когда поражены постганглионарные аксоны. Такие денервированные мускулы проявляют чувствительность, на введение эпинефрина и на циркулирующий зпинефрин, освобожденный во время эмоционального возбуждения. Этот феномен был изучен у собак с нарушением симпатической иннервации гладкой мускулатуры глаза. Наибольшая чувствительность присутствует при поражении постганглионарных аксонов и их клеточных тел, чем при поражении преганглионарных нейронов. Этот эффект используется в установлении области локализации поражения симпатической системы.

Местное нанесение 0,1 мл 0,001% раствора эпинефрина вызывает расширение зрачка через 20 минут при поражении постганглионарных аксонов или их тел, и через 30-40 мин при поражении преганглионарных нейронов.

Лечение синдрома Горнера у собак

Наиболее важная часть – установить область поражения. В общем, преганглионарные поражения имеют менее благоприятный прогноз, чем постганглионарные повреждения.

При постганглионарном синдроме Горнера у собак при невыясненной причине проводят симптоматическое лечение с фенилэфриновыми каплями (0,125% или 10%) для уменьшения клинических признаков.

Большинство случаев постганглионарного синдрома Горнера у собак разрешаются самопроизвольно за 6 недель. Если поражения преганглионарные, обязательны дополнительные диагностические процедуры для установления области и причины, включая неврологическое обследование, рентгенографию шейного и грудного отделов позвоночника, компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Кошкам с синдромом Горнера рекомендуется сделать рентген грудной клетки из-за часто встречающейся у них лимфосаркомы.

Острота зрения у собак и кошек с синдромом Горнера не снижается.

Ветеринары Москвы ответят на ваши вопросы.
Ветцентр: 8 (499) 110-01-05

Читайте также: