Синдром пустого турецкого седла

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Манушарова Р. А., Черкезов Д. И.

Синдромом пустого турецкого седла принято называть состояние, когда увеличенное в размерах турецкое седло , выявляемое на рентгенограммах при МРТ и КТ головного мозга, хотя бы частично заполняется воздухом, что свидетельствует о недостаточности диафрагмы турецкого седла .

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Манушарова Р. А., Черкезов Д. И.

Клиника, диагностика и прогноз хирургического лечения аденом гипофиза у женщин с нарушением репродуктивной функции

EMPTY SELLA SYNDROME

The empty sella syndrome is a condition when an increased Turkish saddle found on MRI and CT scans of the brain is at least partially filled with air showing there is insufficient diaphragm of the Turkish saddle .

Текст научной работы на тему «Синдром пустого турецкого седла»

Р.А.МАНУШАРОВА, д.м.н., профессор, Д.И.ЧЕРКЕЗОВ, к.м.н.,

кафедра эндокринологии и диабетологии ГБОУ ДПО РМАПО Минздравсоцразвития России, г. Москва

СИНДРОМ ПУСТОГО ТУРЕЦКОГО СЕДЛА

Синдромом пустого турецкого седла принято называть состояние, когда увеличенное в размерах турецкое седло, выявляемое на рентгенограммах при МРТ и КТ головного мозга, хотя бы частично заполняется воздухом, что свидетельствует о недостаточности диафрагмы турецкого седла.

Ключевые слова: турецкое седло, клиническая картина, диагностика, терапия

Изучив аутопсийный материал 788 умерших от заболеваний, не связанных с патологией гипофиза, C.Busch обнаружил в 40 случаях (34 женщины) комбинацию почти полного отсутствия диафрагмы турецкого седла с распластыванием гипофиза в виде тонкого слоя ткани на его дне, при этом седло казалось пустым. Впервые Busch связал частично пустое турецкое седло с недостаточностью диафрагмы, и он же предложил называть этот синдром синдромом пустого турецкого седла.

Этот анатомический дефект имеется почти у 10% здоровых лиц и в большинстве случаев не приводит к нарушению функции гипоталамо-гипофизарной системы. В некоторых случаях на секции находят увеличенное турецкое седло, диафрагма которого представлена узкой полоской, а гипофиз выглядит в виде истонченного слоя, который сдвинут к одной из сторон седла. Редко пустое турецкое седло может быть следствием интраселлярных и периселлярных кист, остатков кармана Ратке.

Различают первичный или идиопатический синдром пустого турецкого седла, который формируется частичным дефектом диафрагмы турецкого

седла и проявляется клиническими признаками повышения внутричерепного давления (гипертензия, ожирение, сердечно-сосудистая и сердечнолегочная недостаточность). Другие симптомы, как правило, отсутствуют. Иногда наблюдается симп томокомплекс гипопитуитаризма.

В некоторых случаях первичный синдром пустого турецкого седла является следствием гипертрофии гипофиза, которая затем претерпевает обратное развитие. Это бывает у многорожавших женщин, у больных с гипотиреозом или хронической надпочечниковой недостаточностью, когда низкое содержание соответствующих гормонов приводит к развитию гиперплазии или аденомы гипофиза, а последующая ЗГТ — к обратному развитию аденомы и сморщиванию гипофиза.

Вторичный синдром пустого турецкого седла встречается при пролактиноме, реже — при акромегалии, болезни Иценко — Кушинга, гормональнонеактивной (хромофобной) аденоме гипофиза и является следствием не только гипофизэктомии или облучения, но иногда и инфаркта аденомы гипофиза, при котором уменьшается объем турецкого седла с проникновением в полость седла суб-арахноидального пространства и спинномозговой жидкости.

В большинстве случаев синдром пустого турецкого седла является случайной находкой при рентгенографии черепа, и часто (85—90 %) его находят у женщин в возрасте 35—45 лет. У 70—80% из них отмечается мучительная головная боль, которая не поддается терапии анальгетиками. При

выявлении таких болей необходимо проведение рентгенографии или МР-томографии черепа, что позволит диагностировать синдром пустого турецкого седла. В 93—95% случаев у женщин с синдромом пустого турецкого седла выявляют ожирение разной степени выраженности.

У подавляющего большинства больных выявляются:

■ симптомы повышения внутричерепного давления;

■ отек соска зрительного нерва в 8—10% со снижением остроты зрения и дефектом полей зрения;

■ гипертензия в 25—30% случаев;

■ у 6—8% больных развивается ринорея, которая является редким осложнением, связанным с разрывом дна турецкого седла под воздействием пульсации спинномозговой жидкости.

Нарушения функции эндокринных желез при синдроме пустого турецкого седла, как правило, не происходит. Редко находят изолированную гонадотропную недостаточность, несахарный диабет или гипопитуитаризм, а также синдром аменореи — галактореи.

Синдром пустого турецкого седла встречается исключительно у взрослых. Однако при обследовании детей и подростков с помощью МРТ с возможными гипоталамо-гипофизарными заболеваниями была диагностирована изолированная недостаточность СТГ, множественная гипоталамо-гипофизар-ная недостаточность, несахарный диабет, гипогона-дотропный гипогонадизм, идиопатическая задержка пубертата, преждевременное половое созревание и другие гипоталамо-гипофизарные заболевания. У 10,9% обследованных был установлен синдром пустого турецкого седла. У больных с несахарным диабетом синдром пустого турецкого седла не выявлен. Таким образом, у детей различные гипоталамо-гипофизарные заболевания могут сочетаться с синдромом пустого турецкого седла.

Диагноз синдрома пустого турецкого седла устанавливается обычно в процессе обследования на предмет выявления опухоли гипофиза. Важное значение в диагностике синдрома пустого турецкого

седла имеет рентгенография черепа, а КТ-, МР-томография, особенно в сочетании с введением контрастных веществ внутривенно или непосредственно в спинномозговую жидкость, подтверждает наличие синдрома. На рентгенограммах выявляется симметричное или баллоновидное увеличение турецкого седла, двуконтурность дна турецкого седла, реже остеопороз и выпрямление спинки турецкого седла. При МР-томографии в полости турецкого седла определяется зона низкоинтенсивного сигнала, что свидетельствует о наличии в нем жидкости.

■ В большинстве случаев синдром пустого турецкого седла является случайной находкой при рентгенографии черепа, и часто (85-90 %) его находят у женщин в возрасте 35-45 лет.

Таким образом, наличие пустого турецкого седла следует предполагать у больных с его характерным увеличением при минимальной клинической симптоматике и отсутствием изменений в эндокринной функции. Нередко синдром пустого турецкого седла при увеличении размеров седла наблюдается при ошибочном диагнозе аденомы гипофиза. В то же время наличие пустого турецкого седла не исключает опухоли гипофиза. В этих случаях необходимо исследовать секрецию гормонов гипофиза.

У 49—45% больных отмечается снижение уровня СТГ в ответ на инсулиновую гипогликемию. Концентрация пролактина находится в пределах нормы даже при галакторее. При увеличении турецкого седла и нормальном уровне пролактина следует заподозрить синдром пустого турецкого седла и произвести компьютерную томографию и МРТ.

Течение синдрома пустого турецкого седла доброкачественное, и специального лечения не требуется. Ринорея, нарушение полей зрения и снижение остроты зрения (при увеличенном турецком седле) обычно сочетаются с вторичным синдромом пустого турецкого седла и при прогрессировании требуют постоянного наблюдения для реше- .у, ния вопроса о хирургическом вмешательстве. ^

Синдром пустого турецкого седла и МРТ-исследование

Турецкое седло

Череп имеет сложное строение – выступы и углубления, которые трудно исследовать. Одним из самых труднодоступных мест для изучения является гипофиз, о состоянии которого раньше судили только по уровню гормонов, так рентгенография и КТ не давали достаточно информации. Ситуация существенно изменилась с появлением высокоинформативного метода исследования – МРТ.

Что такое синдром пустого турецкого седла?

Размер железы очень мал, примерно с горошину, с этим связаны сложности при ее исследовании. Спереди она граничит перекрестом зрительных нервов, сбоку с пещеристыми синусами, внутренними сонными артериями. Диафрагма турецкого седла, которая представляет собой жесткую пластину, защищает гипофиз от различных механических воздействий (ударов, сотрясений и т.д.) и отделяет его от субарахноидального пространства, заполненного ликвором.

В норме железа находится в центре седла, увеличиваясь в течение жизни, она заполняет его пространство. Если диафрагма недоразвита, истончается, деформируется, теряет свою целостность, происходит продавливание гипофиза, так как спинномозговая жидкость (мягкая мозговая оболочка) попадает внутрь турецкого седла, в гипофизарную ямку (где расположена железа). Гипофиз распластывается по седлу, выглядит как тонкий слой ткани и больше не заполняет выделенную ему полость, что и дало название синдрому – пустое турецкое седло.

Информативность МРТ в выявлении синдрома турецкого седла

Магнитно-резонансная томография – золотой стандарт для выявления заболеваний головного мозга. В основе работы – принцип ядерно-магнитного резонанса. Аппарат дает магнитное поле, которое создает состояние магнетизма в теле. В человеческом организме есть природные магниты – атомы водорода. Под действием магнитного поля они меняют свою позицию, выделяют энергию, которую регистрирует сканер. В результате врач получает множество послойных снимков изучаемой области.
МРТ дает следующую информацию:

  • наличие деформации железы;
  • форма, положение;
  • состояние окружающих гипофиз структур – сосудов, ликворопроводящей системы, перекреста зрительных нервов.

По снимкам можно судить о доброкачественном, злокачественном росте. Из-за отсутствия лучевой нагрузки исследование подходит для динамического наблюдения. В отличие от МРТ КТ хуже видит мягкие ткани и не позволяет получить информацию о расположении, размере гипофиза. О патологиях можно судить лишь по косвенным признакам.

Диагностика с контрастированием

Для улучшения визуализации назначают МРТ с контрастом. Для исследования используют препараты на основе гадолиния, которые отличаются безопасностью по сравнению с йодсодержащими средствами. Вещество позволяет лучше увидеть патологические участки на фоне здоровых тканей, особенно это важно при выявлении опухолевых образований.

Они хорошо кровоснабжаются, в них быстро и большом количестве скапливается препарат, делая их ярко окрашенными, светящимися. Аллергия на препарат возникает крайне редко, так как в составе нет йода. Инъекцию делают сразу или после выполнения обычных снимков.

Как проходит исследование?

До МРТ необходимо убрать все металлические, магнитные предметы:

  • украшения, заколки, пирсинг;
  • пластиковые карты;
  • телефон;
  • слуховые аппараты;
  • съемные протезы;
  • ключи и т.д.

Если пациент сильно нервничает, допускается прием успокоительного до процедуры либо введение в виде инъекций. Если исследование проходит с контрастированием, внутривенно вводят препарат.
Пациента кладут на стол томографа, фиксируют тело, чтобы человек находился в неподвижном состоянии. Стол с пациентом задвигают внутрь аппарата. Врач выбирает нужную программу и запускает сканирование. Аппарат передает изображение на монитор, моделируя послойные 3D снимки. Во время диагностики присутствует шум, что не должно вызывать беспокойства. Сканирование занимает около 10-20 минут.

Противопоказания к МРТ

Магнитное поле не оказывает негативного влияния на организм, поэтому большая часть ограничений связана с принципом работы томографа. Противопоказания:

  • несъемные металлические импланты: скобы, зубные протезы, стальные пластины и др. Под влиянием магнитного поля они нагреваются, что может спровоцировать ожог, кровотечение;
  • стимуляторы в теле: инсулиновые помпы, ушные импланты, кардиостимуляторы и др. Во время исследования они могут выйти строя;
  • татуировки с металлическими вкраплениями – могут спровоцировать ожог.

МРТ с контрастом противопоказано беременным, людям с патологиями почек, аллергической реакцией на гадолиний.

Исследование в центре «ДонМед»

Диагностический центр проводит МРТ и другие виды исследований любой части организма. Специалисты работают на современном оборудовании, которое дает снимки высокого качества. МРТ исследование проходит на томографе АCHIEVA от компании Philps. Он значительно снижает длительность процедуры, за счет узконаправленного сканирования.

При проведении исследования пациентам предлагают беруши или наушники, специальные очки, чтобы сделать процедуру максимально комфортной. Для МРТ с контрастированием врачи используют качественные контрастирующие вещества, которые подбирают в индивидуальном порядке.
Результат в электронном виде готов через 20-30 минут после исследования. Пациент получает на руки текстовое заключение от рентгенолога, описание МРТ, CD/DVD носитель. По желанию результаты могут быть направлены в виде скан-копии по электронной почте.

В штат диагностического центра «ДонМед» входят узкие специалисты высокой квалификации, которые относятся к своей работе с максимальным вниманием, ответственностью. После получения заключения исследований пациенты могут пройти консультацию специалиста для назначения лечения.

Узнать цены на МРТ турецкого седла в клинике «ДонМед» Вы можете узнать по ссылке.

Турецкое седло

Со школьной скамьи мы неплохо разбираемся в анатомическом строении нашего тела. Знаем, где находится аппендикс или щитовидная железа. Но есть участки, о которых не говорят в школе. К ним, например, относится турецкое седло. Что это такое, где находится и к каким проблемам со здоровьем может привести, в нашей статье.

Турецкое седло

Содержание статьи

  1. Анатомия турецкого седла
  2. Патологии в развитии этой структуры
  3. Признаки формирующегося пустого турецкого седла
  4. К каким последствиям может привести эта патология?
  5. Лечение синдрома пустого турецкого седла
  6. Частые вопросы
  7. Заключение эксперта

Анатомия турецкого седла

Основная функция черепа — защитить головной мозг от внешнего воздействия и травм. Он состоит из прочной костной ткани. Их средняя толщина — от 0,5 до 1,2 сантиметра. Сам череп состоит из 23 костей, соединенных между собой жесткими швами. В пренатальный период эти сочленения мягкие, представлены хрящевой тканью.

Такое строение необходимо для того, чтобы ребенок мог без риска травмирования мозга пройти родовые пути. Места мягкого сочленения называют родничками. Они полностью закрываются к 24 месяцам. Единственный подвижный сустав черепа — нижняя челюсть. Кости черепа делят на два крупных отдела: лицевой и мозговой.

Мозговой отдел черепа состоит из 2 парных костей (височная и теменная) и 4 непарных — решетчатой, лобной, затылочной и клиновидной. Клиновидная кость находится между лобной и затылочной. Она состоит из тела, двух пар крыльев и клиновидных отростков.

В теле клиновидной кости располагается особое углубление, которое называется турецкое седло. В нем расположен гипофиз. Спинка турецкого седла ограничивает его пространство. Она переходит в задние отростки. По центру спинки проходит сонная борозда, в которой находится внутренняя сонная артерия.

Патологии в развитии этой структуры

Нормальный размер турецкого седла составляет 0,7–1,3 см в вертикальной плоскости и 0,9–1,5 см в сагиттальной плоскости. От субарахноидального пространства мозга гипофиз отделяют твердые мозговые оболочки, которые называются диафрагма турецкого седла. В норме вся полость заполнена гипофизом.

Но в некоторых случаях гипофиз не заполняет эту полость в клиновидной кости полностью. Это может происходить как вследствие уменьшения самой железы, так и по причине увеличения размера костного образования. Такая патология называется синдром пустого турецкого седла. Чаще всего патология никак не проявляет себя и обнаруживается случайно на КТ или МРТ.

Причиной развития патологии могут быть врожденными и приобретенными, внешними и внутренними:

  • нарушение в развитии структур головного мозга;
  • нарушение нормального развития костей черепа;
  • врожденные эндокринные заболевания.
  • операции на головном мозге;
  • облучение головного мозга (например, при лучевой терапии онкозаболеваний).
  • беременность;
  • период менопаузы;
  • прием оральных гормональных контрацептивов;
  • длительное лечение гормональными препаратами.
  • инфекционные заболевания мозга;
  • нарушение мозгового кровообращения;
  • приобретенные эндокринные заболевания;
  • избыточный вес;
  • терапия депрессии и других расстройств настроения;
  • кровоизлияние в гипофиз.

Почти половина случаев этой патологии приходится на врожденные аномалии в формировании либо структур головного мозга (гипофиз не формируется в полном объеме), либо костей черепа (полость в клиновидной кости имеет больший размер).

Если вы относитесь к группе риска, проконсультируйтесь со специалистом, чтобы оценить риски развития этой патологии. Найти врачи ответят на все вопросы по поводу патологии и помогут определить необходимые обследования.

Признаки формирующегося пустого турецкого седла

Формирующееся пустое турецкое седло обычно никак не проявляет себя. Аномалию обнаруживают случайно во время других обследований. Однако в некоторых случаях развивается определенные симптомы, по которым можно заподозрить эту патологию. Проблема в диагностике заключается в том, что признаки могут быстро менять и спонтанно затухать.

Основным симптомы формирующегося турецкого седла:

  • нарушение зрения с выпадением полей;
  • головные боли без явной локализации;
  • головокружения;
  • астения;
  • соматоморфные расстройства.
  • низкий рост;
  • аменорея;
  • бесплодие;
  • эректильная дисфункция;
  • задержки развития;
  • нарушение выработки гормонов.
  • нарушения стула;
  • снижение или повышение артериального давления;
  • нарушение пищеварения;
  • боли различной локализации;
  • изменение внутричерепного давления;
  • усталость и быстрая утомляемость;
  • сонливость;
  • выделение ликвора из носа.

Эти симптомы связаны с нарушением функций гипофиза. В отсутствии лечения они могут привести к серьезным осложнениям и значительно ухудшить качество жизни пациента.

Важно! В большинстве случаев патология протекает бессимптомно. Ее обнаруживают случайно во время обследований во время рентгена, КТ или МРТ головы. Аномалия встречается у каждого десятого человека. Чаще от нее страдают женщины.

К каким последствиям может привести эта патология?

Все осложнения связаны с тем, что гипофиз перестает нормально выполнять свои функции, что приводит к сбою в работе системе гипофиз-гипоталамус. Сама по себе эта железа влияет на работу многих других желез внутренней секреции. При сбоях в его работе нарушается работа и других органов эндокринной системы. И не только их.

Какие гормоны вырабатывает гипофиз и на что они влияют?

Биосинтез белка и деление клеток

Развитие и работа молочных желез, рост желтого тела

Стимуляция роста фолликулов яичников и регуляция образования стероидов

Регуляция овуляции, развития желтого тела и синтеза стероидов

Регуляция работы щитовидной железы

Регуляция работы надпочечников и синтеза кортикостероидов

Регуляция липидного обмена

Регуляция выработки меланина

Таким образом, сбои в работе гипофиза приводят к самым разным проблемам в зависимости от того, какая доля железы повреждена. Например, недостаток выработки тиреотропного гормона приводит к гипотиреозу. А снижение выработки лютеинизирующего гормона может вызывать бесплодие.

При лечении длительного бесплодия нужно обязательно проверять функцию гипофиза. Наши врачи помогут определить, какие обследования нужно пройти, чтобы найти проблему в работе этой железы.

Лечение синдрома пустого турецкого седла

Чаще всего пустое турецкое седло обнаруживают во время обследования на различные неврологические патологии, например, головные боли или нарушения зрения. Поэтому любой из таких симптомов должен сопровождаться обследованиями этой полости клиновидной кости.

Основные методы диагностики этой аномалии включают:

  1. Лабораторные методы — анализ крови на содержание гормонов гипофиза.
  2. Рентгенография черепа в нескольких проекциях и прицельные снимки клиновидной кости.
  3. МРТ, по которому определяют триаду признаков пустого турецкого седла (жидкость в полости седла, смещение супраселлярной цистерны, истончение ножки гипофиза).

Специфического лечения патологии не существует. В редких случаях при угрозе жизни и множественных осложнений проводится хирургическое вмешательство. Однако операции проводят редко и строго по показаниям. Таким способом обычно лечат вторичный синдром. Первичный редко требует специализированного лечения.

Обычно проводят коррекцию осложнений, которые возникают на фоне снижения функции гипофиза. Их лечение назначается на основании основных симптомов заболевания. Часто пациент нуждается в гормонозаместительной терапии и других методах. При нарушении зрения и выпадения его полей проводится офтальмологическое лечение.

Важно! Снижение выработки гормонов гипофиза не всегда указывает на проблемы с турецким седлом. Только этого критерия недостаточно для постановки диагноза. Необходимо провести дополнительные инструментальные исследования.

Частые вопросы

Это особая выемка в клиновидной кости черепа. Эта кость относится к мозговому отделу и является непарной. Она является естественным вместилищем гипофиза, который также его окружает супраселлярная цистерна.

Под пустым турецким седлом понимают такую патологию, при которой гипофиз не занимает полость кости полностью. Это может происходить как вследствие разрастания самой полости клиновидной кости, так и из-за уменьшения размеров гипофиза.

Эта патология вызывает нарушение работы гипофиза и обычно приводит к снижению выработки его гормонов. Из-за этого возникают различные сбои в работе эндокринной системы.

Патология редко сопровождается развитием ярко выраженных симптомов. Обычно ее обнаруживают случайно во время обследования на другие заболевания. Но также она может протекать и с явными симптомами, среди которых головная боль и вытекание ликвора из носа.

Саму по себе патологию нельзя вылечить. Проводится симптоматическое лечение в зависимости от тех осложнений, к которым она привела. Например, при гипотиреозе назначают гормонозаместительную терапию.

Заключение эксперта

Патологии при развитии синдрома пустого турецкого седла приводят к сбоям в работе гипофиза. Это вызывает серьезные эндокринные нарушения, которые требуют обязательной коррекции. Чтобы пройти обследования и подобрать правильное лечение, нужно обязательно консультироваться с несколькими специалистами, которые подберут тактику терапии и помогут купировать симптомы заболевания.

Публикуем только проверенную информацию

Специалист с большим опытом работы в области лечения и профилактики сердечно-сосудистых заболеваний, а также их последствий. Участвует, вступает на медицинских конференциях, семинарах, лекциях Байер.

Синдром пустого турецкого седла

2. Бабарина М.Б., Кадашев Б.А. «Пустое» турецкое седло (ПТС) // Аденомы гипофиза: клиника, диагностика лечение / под ред. проф. Б.А. Кадашева. – М.: ООО Изд-во «Триада», 2007. – С. 173.

3. Деев А.С. О «пустом» турецком седле при доброкачественной внутричерепной гипертензии // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. – 1991. – № 10. – С. 106–108.

4. Медведев А.А., Савостьянов Т.Г., Деникина О.Э. Синдром сдавления гипофиза в турецком седле, механизмы развития // Архив патологии. – 1997. – № 3. – С. 32–38.

Указанная патология – инвагинация субарахноидального пространства в интраселлярную область – состояние, обусловленное недостаточностью диафрагмы турецкого седла в результате которой мягкая мозговая оболочка и субарахноидальное пространство внедряются в полость седла, сдавливая гипофиз [2].

В центре основания черепа расположена клиновидная кость. Верхняя поверхность её тела – турецкое седло [1]. Турецкое седло в норме у взрослых имеет саггитальный (расстояние между двумя наиболее удалёнными точками передней и задней стенок седла) размер 9–15 мм. Вертикальный размер измеряется по перпендикуляру, восстановленному от самой глубокой точки дна до межклиновидной линии, которая соответствует положению соединительнотканной диафрагмы седла и в норме составляет 7–13 мм. Над седлом натянут отрог твёрдой мозговой оболочки – мембрана седла. В центре седла находится гипофизарная ямка, где лежит гипофиз. Ножка гипофиза (воронка) проходит через отверстие в мембране седла. Если отверстие в диаметре превышает 5 мм, то такая мембрана считается несостоятельной. При этом расширение субарахноидального пространства идёт за счёт интраселлярной области. Седло кажется пустым, распластанный гипофиз в виде тонкого слоя ткани обнаруживается на его дне. Над областью турецкого седла находится частичный перекрест зрительных нервов (хиазма), переходящих в зрительные тракты. Хиазма (длиной 4–10 мм, шириной 9–11 мм. толщиной 5 мм) покрыта мягкой мозговой оболочкой, снизу граничит с диафрагмой турецкого седла, сверху (в заднем отделе) – с дном III желудочка мозга, по бокам – с внутренними сонными артериями, сзади – с воронкой гипофиза. Прикрепление диафрагмы, её толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям. Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени пролабирует супраселлярная цистерна. Анатомически диафрагма седла и хиазма тесно связаны, поэтому нарушения хиазмально-гипоталамо-гипофизарной области приводят к расстройствам зрения.

В клинике глазных болезней Кубмедуниверситета наблюдались трое больных с синдромом «пустого» турецкого седла, двое женщин и один мужчина в возрасте 35–49 лет. У двух женщин – вторичный синдром «пустого» турецкого седла: у одной – после операции удаления аденомы гипофиза, у второй – после облучения новообразования гипофиза. Пациент – мужчина был с первичным синдромом «пустого» турецкого седла.

Первичное «пустое» турецкое седло является результатом врождённой недостаточности диафрагмы седла (которая обнаруживается в 40–50 % наблюдений) и повышения внутричерепного давления, возникшего вследствие различных причин. Обе женщины-пациентки страдали ожирением.

У всех больных отмечены постоянные головные боли, нейроэндокринные и зрительные расстройства, повышение артериального давления, одышка, обморочные состояния, ухудшение памяти. Головные боли не имели чёткой локализации, были различной степени выраженности от лёгкой до нестерпимой, практически постоянной. Дисфункция гипоталамуса выражалась вегетативными синдромами и вегетативными кризами с ознобом, кардиалгиями, чувством страха, болями в животе, в конечностях, подъёмом температуры, обморочными состояниями. Со стороны зрения характерны выпадения полей зрения (гемианопсии и парацентральные скотомы) и сочетание с глаукомой с низким давлением. У одной пациентки вегетативные кризы, характерные для этого синдрома, привели к нарушению кровообращения в центральной артерии сетчатки. В диагностике синдрома эффективна МРТ головы с характерной триадой симптомов. При первичном синдроме «пустого» турецкого седла лечение не требуется, при вторичном синдроме необходима заместительная гормональная терапия или лечение опухоли гипофиза.

Пустое турецкое седло

Пустое турецкое седло - это относительная частая случайная находка, которая вызывала множество диагностических затруднений до появления современных многоплоскостных методов визуализации. Помимо случайных находок, не имеющих клинического значения, встречается устойчивое сочетание пустого турецкого седла и доброкачественной внутричерепной гипертензии [3].

Отличительным признаком данной находки, как следует из названия, является "пустая" ямка турецкого седла, заполненная церебро-спиннальной жидкостью. Хотя некоторые авторы используют данный термин при нормальных размерах ямки с уменьшением размеров гипофиза, большинство предпочитает использовать данный термин в ситуациях когда турецкое седло хотя бы минимально увеличено в размерах.

Необходимо отметить что термин пришел из классической рентгенологии, в контексте увеличения размеров турецкого седла на рентгенограммах, в сочетании с отсутствием опухолевого процесса селлярной области при хирургическом вмешательстве или пневмоцефалографии и д т.

Исторически (и по сей день) пустое турецкое седло разделяют на:

  1. первичное пустое турецкое седло (т.е. без предшествующих причин)
  2. вторичное пустое турецкое седло (т.е. с предшествующией причиной)
    • первичная опухоль, лучевая терапия, хирургическое вмешательство, гематома

Существует проблема с определением, к какой категории отнести асимптомных пациенов с повышенным давлением церебро-спиннальной жидкости или пациентов, в анамнезе которых был лимфоцитарный гипофизит, доброкачественная внутричерепная гипертензия, синдром Шихана и т д.

Терминология

Ранее термин синдром пустого турецкого седла использовался у пациентов с головными болями и расстройствами зрения. Как сейчас полагается, множество этих пациентов имеет идиопатическую интракраниальную гипертензию и пустое турецкое седло формируется вторично, за счет повышения внутричерепного давления церебро-спиннальной жидкости.​

Эпидемиология

Как упоминалось выше, трудно оценить распространенность первичного пустого турецкого седла в популяции, поскольку в эту группу часто попадают пациенты с бессимтомной доброкачественной интракраниальной гипертензией. Как отмечает большинство публикаций, большая предрасположенность встречается у женщин, а так же у пациентов с ожирением.​​

Клиническая картина

Хотя большинство пациентов с первичным пустым турецким седлом полностью бессимптомны и не имеют эндокринологических нарушений, в настоящее время признается сочетание пустого турецкого седла с гипопитуитаризмом (напр. дефицитом гормона роста [8]) и гиперпролактинемией [7], хотя остается не ясным, являются ли эти заболевания причиной формирования вторичного пустого турецкого седла или вернее пустого турецкого седла в сочетании с эндокринопатией, как исхода заболевания.

Встречается пролабирование супраселлярных структур в пустое турецкое седло (особенно при вторичном происхождении), в большинстве случаев это проявляется нарушениями зрения из-за смещения перекреста зрительного нерва [12].

Патология

Пустое турецкое седло, считается результатом грыжевого выпячивания паутинной оболочки в гипофизарную ямку через дефект диафрагмы, который встречается у 20% населения [4, 5]. Хотя пустое турецкое седло может встречаться у пациентов с нормальным давлением церебро-спиннальной жидкости, более часто это происходит при внутричерепной гипертензии.

Диагностика

Рентгенография

Находки при рентгенографии черепа в боковой проекции не позволяют дифферинцировать пациентов с пустым турецким седлом и пациентов с опухолями гипофиза (напр. макроаденомой гипофиза), проявляются увеличением размеров ямки турецкого седла с истончением и ремоделированием стенок, без достоверных признаков деструкции.

Компьютерная томография

Турецкое седло заполнено церебро-спиннальной жидкостью. При использовании тонких срезов может визуализироваться воронка, срединно пересекающая полость турецкого седла.

Магнитно-резонансная томография

МРТ является модальностью выбора для подтверждения диагноза, хотя в этом часто нет необходимости. На МРТ визуализируется турецкое седло заполненное спинно-мозговой жидкостью, кроме того методика позволяет исключить кистозные опухоли. Встречается диагностический "признак воронки" (в анг. литературе infundibulum sign [1]).

Оценка значимости пустого турецкого седла, как случайной находки, может быть затруднена, особенно если отсутствуют соответствующие клинические предпосылки. Вероятность того, что данный процесс сочетается с невыявленной внутричерепной гипертензией коррелирует с возрастом и полом пациента (средний возраст, женского пол). Изменения в орбитах (напр., выпячивание оболочек зрительного нерва) и толщина подкожно-жировой клетчатки в качестве маркера веса, хотя и не заменяют измерение вчд, но являются доступными критериями [11].

Лечение и прогноз

Как изолированная случайная находка, пустое турецкое седло не требует лечение и имеет незначительное клиническое значение.

Интересно отметить, что когда пустое турецкое седло рассматривается в сочетании с идиопатической внутричерепной гипертензией, успешное лечение первичного состояния приводит к исчезновению данного признака, а гипофиз приобретает нормальные размеры [2].

История и происхождение термина

Термин был предложен Buschв 1951 на основе аутопсии 40 трупов [4,10].

Дифференциальный диагноз

Нозологическими единцами для дифференциальной диагности являются любые кистозные образования селлярной области, но все они приводят к смещению воронки гипофиза (напр., признак отсутствующей воронки, в англ. литературе absent infundibulum sign [1]).

Читайте также: