Синдром Шегрена

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена врачом-ревматологом Филатовой Е.Е., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Болезнь Шегрена — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое проявляется как суставными и мышечными болями, так и нарушением работы слезных и слюнных желез. По наблюдениям специалистов, чаще болеют женщины в возрасте у детей заболевание встречается редко.

Врачи отделения ревматологии Клинического госпиталя на Яузе проводят комплексную диагностику болезни Шегрена, привлекая для консультации других специалистов медицинского центра. Для пациентов разрабатываются индивидуальные программы лечения, которые зависят от особенностей протекания заболевания в каждом конкретном случае.

Симптомы болезни Шегрена

Болезнь Шегрена проявляется в нарушении работы слюнных и слезных желез, а также имеет ряд внежелезистых симптомов.

Свое второе название «сухой синдром» заболевание получило, потому что приводит к снижению выработки слез и слюны. В результате у пациентов развивается конъюнктивит, к которому может присоединиться инфекция. В ротовой полости нарушается флора, ускоряется процесс разрушения зубов, пациенты жалуются на затрудненное жевание и глотание. Также может отмечаться снижение уровня работы других желез, сухость слизистых и кожи.

К внежелезистым проявлениям болезни Шегрена относятся следующие:

боли в суставах, отеки
миалгия, мышечная слабость
полиартрит
нарушение чувствительности стоп и кистей
миозиты
поражения печени, почек, легких
кожный васкулит и другие

Причины и патогенез болезни Шегрена

Болезнь Шегрена — аутоиммунное заболевание, при котором иммунитет действует против собственных тканей организма. Причина заболевания не известна. Предположительно, оно развивается как ответ на ротавирусную инфекцию.

Как и в случае с другими аутоиммунными заболеваниями, развитию болезни Шегрена способствуют наследственный фактор, стресс, переохлаждение, эндокринные нарушения (часто заболевание сопровождает повышенная активность яичников) и другие факторы.

Диагностика и лечение болезни Шегрена в Клиническом госпитале на Яузе

Для диагностики болезни Шегрена проводится общий и биохимический анализ крови для выявления в ней изменения, в том числе по содержанию иммуноглобулинов. Также выполняется специальный тест Ширмера, по результатам которого можно судить и сокращении выработки секрета слезных желез. Назначается рентген или УЗИ слюнных желез, гастроскопия, ЭхоКГ, рентген легких.

В лечении заболевания, помимо специалиста-ревматолога, принимают участие стоматолог и окулист. Для снятия неприятных ощущений в глазах назначаются препараты типа «искусственная слеза». Для нормализации слюноотделения применяется новокаин, препараты кальция, слизистую носа увлажняют с помощью специальных спреев. Также проводится лечение стероидными гормонами, пациентам показано проведение гемокоррекции.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Цены на услуги ревматолога

Стандартные консультации
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный 3 900 руб.
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный 3 600 руб.
Консультации экспертов
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога Бородина О.О. 7 000 руб.
Телеконсультации
Удаленная консультация врача-ревматолога первичная 2 500 руб.
Удаленная консультация врача-ревматолога повторная 2 500 руб.
Эндоскопия
Капсульная эндоскопия 50 000 руб.

Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Наши специалисты:

БородинОлег Олегович Врач-ревматолог
Прием пациентов с 16 лет
Стоимость приема: 7000 ₽

ОБРАТНЫЙ ЗВОНОК

Синдром Шегрена – что это такое? Причины, симптомы и лечение

Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.

Патоморфология

На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.

Причины развития

Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.

Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.

Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):

Стрессовые ситуации
Вирусы
Гормональные изменения

Симптомы синдрома Шегрена

Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.

К основным железистым признакам относят:

При патологии слезных желез: жжение, ощущение «песка» в глазах, покраснение, зуд, отеки, боли, точечные кровоизлияния, повышенная чувствительность к свету. Пациенты могут страдать от снижения зрения
При повреждении слюнных желез: увеличение в размерах околоушных желез, сухость слизистой оболочки рта и изменение ее цвета (на ярко-розовый), затрудненное глотание
При поражении слизистой носа: сухость в носу, появление корочек, воспалительный процесс
При кожных нарушениях: сухость эпидермиса
При повреждениях дыхательных путей: воспаление трахеи, бронхов и легких

К внежелезистым проявлениям патологии относят:

Кашель и одышку
Увеличение лимфатических узлов
Боли в мышцах и суставах
Повышение общей температуры тела
Поражения щитовидной железы
Неприятные ощущения (жжение, покалывание) в теле
Воспаление сосудов
Сыпь на теле с жжением и зудом

Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).

Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.

Диагностика

Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.

Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.

Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.

Осложнения

К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:

Васкулит – воспалительные процессы в сосудах
Онкологические заболевания (в том числе лимфомы)
Угнетение процессов кроветворения
Вторичные инфекции

Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.

Лечение заболевания

Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.

Для устранения воспалительного процесса назначаются:

Цитостатики
Гормональные препараты
Мононуклеальные антитела

В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.

Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.

Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.

Прогноз

Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.

Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.

При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.

Болезнь или синдром Шёгрена

Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Мы в Telegram и "Одноклассниках"

Болезнь или синдром Шёгрена - системное аутоиммунное заболевание, известное также как «сухой синдром». Болезнь Шёгрена получила свое название в честь шведского офтальмолога Генриха Съогрена. В 1929 году он обследовал и лечил пациента, которого сильно тревожили сухость в глазах, во рту и боль в суставах.

У женщин болезнь Шёгрена встречается намного чаще, чем у мужчин (в 9 из 10 случаев), причем, как правило, это касается женщин после менопаузы. Однако в целом заболевание поражает людей любого пола и возраста. Общемировой статистики нет, но в развитых странах, включая Россию, заболеваемость оценивается в миллионах, болезнь Шёгрена - одно из самых распространённых ревматических заболеваний.

При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).

Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.

Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.

Диагностика болезни Шёгрена

Важно обратиться к врачу при первых симптомах, так как «запущенная» болезнь Шёгрена может принять неблагоприятный характер и затронуть жизненно важные органы, что нередко приводит к осложнениям, в редких случаях - к летальному исходу.

Причины развития

Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.

Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.

Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).

Клиническая картина болезни Шёгрена

Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые симптомы болезни Шёгрена

Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.

Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах. Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.

Второй постоянный признак болезни Шёгрена - воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез. В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки. Затем сухость во рту становится постоянной, слизистая оболочка и язык чрезмерно сохнут, приобретают ярко розовый цвет и часто воспаляются, быстро прогрессирует зубной кариес.

Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.

Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины. Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита. У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.

Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).

На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.

Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.

Синдром Шегрена

Кафедра неврологии и нейрохирургии Ярославской государственной медицинской академии

Синдром Шегрена и рассеянный склероз: сходство и различия

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2012;112(2‑2): 69‑74

Пизова Н.В. Синдром Шегрена и рассеянный склероз: сходство и различия. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2012;112(2‑2):69‑74.
Pizova NV. The Sjögren's syndrome and multiple sclerosis: similarity and differences. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2012;112(2‑2):69‑74. (In Russ.).

Кафедра неврологии и нейрохирургии Ярославской государственной медицинской академии

Рассеянный склероз (РС) по своим клиническим проявлениям сходен с синдромом Шегрена (СШ). Это касается симптомов поражения спинного и головного мозга, зрительного нерва, выявление аутоантител, таких как антинуклеарные, анти-Ro-, анти-La-антитела и наличие на МРТ перивентрикулярных и подкорковых очагов; большинство симптомов СШ и поражение ЦНС могут присутствовать у больных РС. Поэтому дифференциальный диагноз между ними представляет большие трудности. В статье клинические и биологические проявления сходства и различия двух заболеваний обсуждаются в аспекте их дифференциации.

Кафедра неврологии и нейрохирургии Ярославской государственной медицинской академии

В клинической практике часто появляются затруднения в проведении дифференциального диагноза рассеянного склероза (РС) и других заболеваний с поражением центральной нервной системы, при которых наблюдается сходство клинических и томографических признаков, особенно в дебюте заболевания [1, 28, 49]. Так, S. Watanabe и соавт. [53] длительно наблюдали женщину, у которой в 38 лет постепенно развился медленно прогрессирующий спастический монопарез левой ноги, и ей было трудно ходить; в 40 лет при клиническом осмотре были выявлены замедление речи, вертикальный нистагм, спастичность в руках и ногах и монопарез левой ноги, повышенный нижнечелюстной рефлекс, гиперрефлексия сухожильных рефлексов и положительные двусторонние рефлексы Гофмана и Бабинского. При лабораторном обследовании определялись положительные титры антинуклеарных антител и anti-SS-A/Ro-антитела. В цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) отмечались наличие олигоклональных полос и повышенный показатель IgG. На МРТ определялись множественные бляшки в белом веществе головного мозга и стволе, которые не накапливали гадолиний. Дополнительно наблюдалась сухость глаз, и только после проведенной биопсии пациентке был выставлен диагноз синдрома Шегрена (СШ), хотя течение заболевания у этой пациентки очень напоминало хронический прогрессирующий РС и требовало проведения дифференциального диагноза. Ошибочный диагноз РС, к сожалению, выставляется в 5-10% случаев [50].

СШ и РС - это хронические иммуноопосредованные заболевания с обострениями и ремиссиями, развивающиеся у лиц молодого возраста, патогенез которых до сих пор недостаточно известен. Эти нозологические формы имеют сходство этиологических, патогенетических, клинических и нейровизуализационных показателей. Для них характерны мультифакториальная этиология; аутоиммунный, воспалительный и нейродегенеративный процессы в качестве основных патогенетических механизмов; выраженная вариабельность клинической картины и часто непредсказуемый прогноз.

Аутоиммунные механизмы имеют большое значение в патогенезе СШ и РС (табл. 1). СШ и РС - заболевания, которые ассоциируются с генами HLA класса II главного комплекса гистосовместимости. Обращает на себя внимание наличие множественных ассоциаций с генами HLA при этих заболеваниях, что свидетельствует, с одной стороны, об их мультифакториальном генезе, а с другой - об их возможной генетической неоднородности. Этот локус является единственной полиморфной генетической системой, связь которой с аутоиммунными заболеваниями была убедительно показана благодаря многолетним популяционным исследованиям [3, 7, 8, 10, 11, 18, 21, 27, 29, 30, 32, 34, 41, 44-46, 54].

СШ и РС - хронические воспалительные заболевания, причем РС характеризуется Th1-типом иммунного ответа, а СШ - Th1- и Th2-опосредованным типом иммунного ответа [2, 16, 22-25, 31, 40, 48] (Th1 - ИЛ-2, ИЛ-3, лимфотоксин, ИФ-γ, ГМ-КСФ, фактор некроза опухолей α (ФНО-α); Th2 - ИЛ-4, ИЛ-5, ИЛ-6, ИЛ-9, ИЛ-10, ИЛ-13, ИЛ-3, ИФ-γ, ГМ-КСФ, ФНО-α) [1] .

СШ - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией секретирующих эпителиальных желез с наиболее частым поражением слюнных и слезных желез [2, 28]. У больных c первичным СШ в сыворотках обнаруживаются различные антитела. Неврологические проявления при СШ очень часто схожи с клинической картиной РС. При обоих заболеваниях у пациентов могут выявляться гипестезия, спастичность, гиперрефлексия, атаксия, корешковые нарушения, гемипарезы или гемиплегия, дизартрия, мозжечковые нарушения речи, нистагм, межъядерная офтальмоплегия и др. У пациентов с СШ с поражением спинного мозга могут развиться нижний парапарез, тетрапарезы, острая или подострая поперечная миелопатия, хроническая прогрессирующая миелопатия, нейрогенный мочевой пузырь, нарушения функции тазовых органов, синдром Броун-Секара. Если у больных с СШ в патологический процесс будет вовлечен зрительный нерв, то может быть монокулярная или бинокулярная потеря зрения или неврит/нейропатия зрительного нерва. Некоторые симптомы поражения ЦНС представлены как при РС, так и при СШ (табл. 2).

У большинства больных с СШ преобладают нефокальные нейропсихологические нарушения [37]. Так, по данным J. Anaya и соавт. [6], при наблюдении 120 пациентов с первичным СШ согласно Европейским критериям у 3 из них поражение ЦНС было схожим с другими неврологическими заболеваниями - РС, оптическим невритом и осложненной мигренью. У всех этих больных выявлялись повышенный уровень anti-Ro-антител. В литературе [9] описан случай развития оптиконейромиелита Девика у пациентки с первичным СШ, в другом наблюдении [20] у пациентки в 10-летнем возрасте отмечался неврит правого зрительного нерва, в последующие годы в патологический процесс были вовлечены оба зрительных нерва и продолговатый мозг, а диагноз СШ был выставлен позднее, когда появился сухой синдром. Схожесть в клинической картине отметили и C. Iñiguez и соавт. [26], которые среди 100 пациентов с РС выявили 2 больных женского пола, имеющих ксерофтальмию и ксеростомию и позитивные Ro-антитела. У одной из этих женщин регистрировались периодически возникающие эпизоды слабости в левых конечностях и атаксия, а на МРТ головного мозга - гиперинтенсивные очаги в перивентрикулярном белом веществе. У второй пациентки с диагнозом РС (выставлен в 53 года) определялись множественные гиперинтенсивные очаги на МРТ головного мозга и сухой синдром.

МРТ головного мозга у пациентов с СШ и поражением ЦНС могут иметь схожую с РС нейровизуализационную картину (табл. 3). Примерно ⅔ больных с СШ с острым поражением ЦНС характеризуются наличием множественных участков гиперинтенсивного сигнала на Т2- и протонно-взвешенных изображениях головного мозга [4, 5, 33].

B. Thong и N. Venketasubramanian [47] наблюдали 40-летнюю пациентку с множественной неврологической симптоматикой со стороны спинного и головного мозга, у которой на МРТ головного и спинного мозга во время обострения выявлялись гиперинтенсивный сигнал и отек спинного мозга. Позднее у нее стали определяться антинуклеарные антитела и anti-Ro-антитела, а затем сухой синдром, что позволило выставить диагноз СШ. Также наличие повреждения головного мозга по данным МРТ показано [37] у неврологически асимптомных пациентов с СШ в виде мелких очагов в белом веществе головного мозга.

При СШ в патологический процесс может вовлекаться и спинной мозг (табл. 4), что проявляется развитием поперечной миелопатии, часто рецидивирующей или хронической прогрессирующей, нарушениями функции тазовых органов, реже встречаются синдром Броун-Секара. Также отмечена подострая или острая поперечная миелопатия как следствие воспалительной ишемической васкулопатии с развитием ангиита мелких сосудов. J. de Seze и соавт. [15] среди 11 пациентов с миелопатией на фоне СШ у 7 наблюдали острый и у 4 - хронический варианты течения, причем в 7 случаях одновременно присутствовал неврит зрительного нерва, который у 4 больных полностью соответствовал критериям синдрома Девика. S. Delalande и соавт. [14], проведя ретроспективное исследование среди 82 пациентов (65 женщин и 17 мужчин) с первичным СШ, у 29 больных выявили повреждение спинного мозга (острая миелопатия - у 12, хроническая миелопатия - у 16 и болезнь двигательного мотонейрона - у 1 пациента) и у 13 больных - нейропатию зрительного нерва.

Некоторые авторы полагают, что эти антитела представляют результат перекрестных реакций антител против миелина или вирусных антигенов с Ro/-SSA-молекулами и другими аутоантигенами. Если анти-Ro, антинуклеарные антитела, анти-н-ДНК и антитела к кардиолипинам обнаруживаются у пациентов с РС, то эти пациенты должны быть повторно обследованы на предмет ревматического заболевания, которое должно быть пролечено иммуносупрессивной терапией (цитостатики, глюкокортикостероиды).

У пациентов с СШ при иммунологическом исследовании в сыворотке выявляют повышенные титры ревматоидного фактора (РФ), антитела к растворимым ядерным антигенам Ro(SS-A), La(SS-B), причем антитела к Ro(SS-A)-антигену отмечаются у 50% пациентов, а антитела к La(SS-B)-антигену - у 40-50% [43]. Однако анти-Ro-антитела могут выявляться в 2-15% случаев и у больных РС (табл. 5) [12].

Олигоклональные полосы в ЦСЖ относятся к характерным признакам РС, они выявляются в 95% случаев и включены в диагностические критерии этого заболевания. Однако эти изменения в ЦСЖ могут наблюдаться и при СШ (табл. 6), но различия заключаются в том, что у пациентов с РС имеются многочисленные полосы, в то время как при СШ только 1 или 2 полосы.

Исследование ЦСЖ у 17 пациентов с первичным СШ [19, 51] показало, что у 6 из 8 пациентов с клиническими проявлениями поражения нервной системы и у 5 из 9 пациентов без вовлечения нервной системы был выявлен интратекальный синтез олигоклональных полос IgG. Интратекальный синтез противовирусных IgG-антител к вирусам кори, эпидемического паротита, вирусу простого герпеса наблюдался у 8 из 17 пациентов с СШ и у 7 из 12 с РС. В ЦСЖ IgG-антитела к миелину были обнаружены у 3 из 12 больных РС и ни у кого с СШ.

В недавнем исследовании, проведенном в Швеции методом свободной выборки, были отобраны 30 пациентов с РС и исследованы на наличие СШ согласно Копенгагенским критериям. У 5 из этих больных регистрировался сухой кератоконъюнктивит, у 1 - ксеростомия и у 3 - гистологически подтвержденный сиалоаденит со снижением выработки слюны, однако ни у одного из этих больных не был диагностирован СШ [42]. В другом исследовании [52] среди 12 пациентов с ремиттирующим РС, проживающих в Азии, были выявлены 6 лиц, полностью соответствующих диагнозу первичного СШ. В то же время J. de Seze и соавт. [15], изучая частоту СШ у 60 пациентов с первично-прогрессирующим РС согласно клиническим, лабораторным, инструментальным диагностическим критериям и результатам биопсии, выявили у 10 (16,6%) наличие 4 и более критериев диагноза СШ. Выявленная частота превышает общепопуляционную (1-5%). В другой работе [39] при обследовании пациентов с диагнозом первично прогрессирующего РС на наличие у них диагностических критериев СШ с использованием Европейских критериев СШ, теста Schirme, сцинтиграфии слюнных желез, биопсии слюнных желез и серологических тестов (антитела Ro/SS-A, La/SS-B и антинуклеарные) у 9 больных РС был диагностирован СШ (не менее 4 классификационных критериев). Все эти пациенты - женщины, средний возраст которых на момент появления симптомов составил 46,6 года. Спастический парапарез наблюдался у всех из них, а на МРТ спинного мозга у большинства выявлялись изменения, однако anti-Ro- и anti-La-антитела были негативными в большинстве случаев. Другие авторы [17, 35, 36] среди пациентов с РС также определяли как отдельные симптомы, характерные для СШ, так и диагностировали СШ как нозологическую форму, в то время как в крупном исследовании, проведенном J. Noseworthy и соавт. [38], среди 192 пациентов с РС не было выявлено ни одного больного, имеющего клинические проявления СШ.

Таким образом, у пациентов с СШ и РС достаточно часто определяются схожие данные клинических, нейровизуализационных и лабораторных исследований, что нередко создает трудности в проведении дифференциального диагноза между этими нозологическими формами.

[1] Использованы следующие сокращения: ИЛ - интерлейкин, ИФ - интерферон, Th - T-лимфоциты хелперы, ГМ-КСФ - гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор.

СИНДРОМ ШЕГРЕНА – ЧТО НУЖНО О НЁМ ЗНАТЬ?

Синдром Шегрена является вторым по распространенности среди аутоиммунных заболеваний после ревматоидного артрита 1 . Развитие этого синдрома связано с нарушениями работы иммунной системы и характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией слюнных и слезных желез. Чаще всего это приводит к сухости слизистых оболочек (в т. ч. глаз и полости рта), а также к утомляемости и боли в суставах. В трети случаев синдром может поражать и другие органы. Доступная в данный момент терапия является методом для облегчения проявления симптомов синдрома Шегрена, но не способна предотвратить дальнейшее развитие этого заболевания.

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, при котором нарушается функционирование иммунной системы: она начинает воспринимать собственные ткани как чужеродные и вырабатывать антитела против них. Заболевание поражает железы внешней секреции, главным образом слюнные и слёзные.

человек из 100 000 страдают синдромом Шегрена – одним из самых распространенных аутоиммунных заболеваний. 1

случаев заболевание возникает у женщин. 2

– средний возраст, когда диагностируется синдром Шегрена. Он может быть выявлен в любом возрасте, в том числе и у детей, но такие случаи встречаются редко. 2

Причины развития синдрома Шегрена неизвестны. Считается, что это заболевание может провоцировать множество факторов, среди которых – окружающая среда и нарушения регуляции иммунной систему у людей с генетической предрасположенностью .

Существует несколько форм синдрома Шегрена: он может быть первичным (изолированным) или вторичным (связанным с другими аутоиммунными заболеваниями, например, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом или системной склеродермией). В любом случае это хроническое и медленно прогрессирующее заболевание требует постоянного наблюдения врачей в зависимости от тяжести симптомов и / или развития заболевания. 3

Сухость слизистых оболочек, в особенности глаз и ротовой полости. Также возможны поражения слизистой влагалища.
Повышенная утомляемость
Боль в суставах и / или мышцах

Эти симптомы наблюдаются у более чем 80% пациентов и являются причиной значительного ухудшения качества жизни и снижения производительности на работе (главным образом из-за ощущения постоянной сильной усталости). 1

У 30% пациентов наблюдается системное поражение – то есть от синдрома страдают и другие органы, такие как лимфатические узлы, кожа, легкие, почки, кровеносные сосуды, а также периферическая и/или центральная нервная система. 4

Пациенты с синдромом Шегрена в большей степени подвержены развитию лимфомы: вероятность возникновения рака лимфоузлов в 15-20 раз выше, чем в среднем по популяции. 5

Диагностика и лечение синдрома Шегрена

Медленное развитие заболевания, а также различные неспецифичные симптомы затрудняют своевременную постановку диагноза – человеку зачастую требуются консультации врачей разной специализации. Однако существуют специальные тесты, проведение которых способно подтвердить диагноз 1 :

Тест на антитела к SS-A и SS-B
Биопсия слюнной железы

На данный момент ни один вариант лечения не продемонстрировал эффективности в предотвращении развития синдрома Шегрена – вся существующая терапия помогает только в устранении симптомов.

В первую очередь, специалисты рекомендуют изменение образа жизни 1 :

Необходимо обращать внимание и стараться избегать ситуаций, вызывающих сухость слизистых рта и глаз;
Следует регулярно проводить осмотр полости рта (у стоматолога) и глаз (у офтальмолога), чтобы избежать осложнений, связанных с сухостью этих органов.

Устранение сухости глаз или рта включает в себя использование глазных капель, заменителей слюны, а также лекарственных препаратов, стимулирующих слюноотделение. Для устранения или смягчения боли используются анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, а также низкие дозы кортикостероидов. 6

При серьезных повреждениях органов используют методы, которые применяются для терапии других аутоиммунных заболеваний – например, системной красной волчанки. Для того, чтобы уменьшить влияние гиперактивной иммунной системы на организм может быть назначена неспецифическая иммуносупрессия.

При этом все пациенты должны находиться под постоянным наблюдением специалистов, поскольку такие методы лечения могут вызывать множество побочных эффектов и увеличивать риски развития инфекций.

В настоящее время проводится ряд клинических исследований лекарственных препаратов, которые способны оказывать влияние на различные иммунологические механизмы, участвующие в формировании нарушений при синдроме Шегрена – для такой терапии могут использоваться, в частности, моноклональные антитела.

Роль компании «Сервье»

В партнерстве с OSE Immunotherapeutics компания «Сервье» проводит два исследования II фазы для изучения моноклональных антител, блокирующих рецептор интерлейкина-7 при синдроме Шегрена. «Сервье» возглавляет исследование первичного синдрома Шегрена, поскольку IL-7R высоко экспрессируется в слюнных железах.

Компания OSE Immunotherapeutics также разрабатывает это соединение для лечения язвенного колита – иммуновоспалительного заболевания, поражающего толстый кишечник.

Уделяя особое внимание первичному синдрому Шегрена, «Сервье» активно участвует в разработке терапии и других аутоиммунных заболеваний, включая вульгарную пузырчатку и хроническую спонтанную крапивницу (заболевания, поражающие кожу).

Читайте также: