Синовиальная саркома. Формы синовиальной саркомы.

Добавил пользователь Cypher
Обновлено: 21.12.2024

Синовиальная саркома (синоним: злокачественная синовиома, злокачественная опухоль, возникающая из синовиальной оболочки суставов, сухожильных влагалищ, слизистых сумок и фасций. Одна из самых частых злокачественных опухолей мягких тканей, встречается в любом возрасте, но преимущественно у лиц до 50 лет; мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой. Излюбленная локализация - нижние и верхние конечности, чаще в области коленного сустава, стопы, бедра, голени. Новообразование в области больших суставов имеет форму узла округлой формы, четко отграничено от окружающих тканей; при локализации в кисте, стопе или предплечье определяется как инфильтрат, расположенный вдоль сухожилий и прорастающий в соседние ткани; довольно часто распространяется на кость и разрушает ее. Узлы опухоли связаны с капсулой сустава, слизистыми сумками или сухожильными влагалищами; иногда эта связь может быть на ограниченном участке. В полость сустава опухоль прорастает редко. Ткань узла синовиальной саркомы - сероватая, волокнистая; консистенция может быть как плотной (при отложении солей кальция), так и мягкой. Внутри образования часто определяют мелкие кисты; при расположении в области крупных суставов нередки и крупные кисты. Микроструктура крайне полиморфна.

Морфологически различают два типа: волокнистую и целлюлярную форму синовиальной саркомы. Клинически выявлению описанной опухоли могут предшествовать боли, что отличает синовиальную саркому от большинства других опухолей мягких тканей. При пальпации выявляют опухоль плотной или мягкой консистенции, расположенную вблизи суставов или костей конечностей. Новообразование - высоко злокачественное, метастазы выявляются вскоре после лечения; опухоль дает гематогенные метастазы в легкие и лимфогенные - в регионарные лимфатические узлы.

При ультразвуковом исследовании выявляется обьемное образование неправильной продолговатой формы с четким неровным контуром. Может определяться прорастание через межкостную перегородку, а также прорастание в прилежащие кости. Структура опухоли неоднородная, с отражениями пониженной интенсивности, с участками, содержащими жидкость; позади образования может определяться дистальное усиление эха.

В отличие от доброкачественной синовиомы или ксантомы существует синовиальная саркома. Течение ее весьма злокачественное.

Анализируя мировую литературу, мы убеждаемся, что в тех случаях, когда авторы приводят истории болезни своих больных, у большинства из них были метастазы в различные органы, и многие больные умирали ранее 5 лет после лечения.

Синовиальная саркома развивается длительно и протекает вначале весьма «мирно». Опухоль заключена в капсулу и на первый взгляд производит впечатление доброкачественного новообразования или «бурсита». Иногда проходит 2—3 года до распознавания истинной ее природы. Она малоболезненна, не ограничивает заметно функции сустава, плотная на ощупь, малоподвижна, так как прочно спаяна с капсулой сустава. При артропневмографии воздух не проникает в опухоль. Пункцией не удается получить жидкость; из размягченного участка опухоли добывают немного желатинозного или слегка геморрагического содержимого.

При микроскопическом исследовании выявляются три основных признака, по которым опухоль относится к синовиомам:

1) обнаружение участков ткани, ограниченных кубовидными клетками, участков с многослойными клетками и полей, ограниченных соединительной тканью;

2) наличие скоплений клеток, форма которых варьирует от овальных или полигональных до ворсинчатых образований, проникающих в пространство; они напоминают железистую ткань;

3) основную строму выстилают клетки, подобные эпителиальным, которые лежат в ткани с вытянутыми клетками, имеющими малые темные ядра.

Морфологические данные. Макроскопически опухоль представляет собой узловатые, плотные образования светло-серого цвета, различных размеров. На разрезе встречаются желтоватые очажки, иногда с мелкими полостями, выполненными мукоидно-желатинозным содержимым. Гистологическое строение опухоли отличается большим разнообразием. Иногда она построена из округлых и вытянутых клеток, расположенных среди тяжей рыхлой молодой соединительной ткани, богатой сосудистой сетью. Наблюдаются скопления зерен гемосидерина. В других случаях она имеет альвеолярно-солидное строение. Клетки часто кубической и цилиндрической формы, весьма сходные с клетками эпителия. Среди солидных клеточных комплексов много полостей и щелей с ворсинчатыми выростами, также окаймленных сочными клетками. Нередко в этих опухолях и крупные гигантские клетки с множеством ядер.

По гистологической картине такие синовиальные опухоли иногда могут ошибочно приниматься за раковые.

Диагноз нельзя поставить даже во время операции. Пункционная биопсия ненадежна. Лишь биопсия соответствующих кусочков ткани, добытой во время операции, позволяет поставить окончательный диагноз после тщательного изучения многих полей гистологических срезов.

Прогноз неблагоприятный: большинство больных умирают ранее о лет после операции или рентгенотерапии.

Лечение. Иссечение опухоли приводит к рецидиву. Синовэктомия с иссечением опухоли также ненадежна.

Нами сделана операция широкой резекции метафизарно-эпифизарных концов бедра и большеберцовой кости с синовэктомией и экстирпацией заднего с выделением сосудисто-нервного пучка и передне-медиального с резекцией суставной части надколенника. Либо ампутация бедра при рецедивах.

Синовиальная саркома: симптомы и лечение

Синовиальная саркома – это довольно редкое злокачественное образование, развивающееся из синовиальной оболочки суставов и сухожилий. Как правило, поражает и мужское и женское население одинаково. Так как синовиома является быстро растущим онкологическим заболеванием, она плохо поддается воздействию терапии. Поэтому лечение данного заболевания должно осуществляться онкологами с многолетним стажем работы. В Юсуповской больнице вы получите грамотную консультацию и достигнете желаемого результата. Врачи клиник онкологии используют в работе международные протоколы и методики лечения, доказавшие свою эффективность на практике.

В случае прогрессирования саркомы, процесс переходит на костную ткань и суставы. Она входит в группу «молодых» опухолей. Чаще всего саркома диагностируется в 15-20 возрасте. Факторами, запускающими развитие синовиальной саркомы, служат: воздействие канцерогенов, генетическая предрасположенность (отягощенный семейный анамнез) и иммуносупрессивные состояния (ВИЧ, трансплантация органа и т.д.).

Синовиальная саркома мягких тканей: классификация и симптомы

Синовиальной саркоме присущи все характеристики злокачественных новообразований, а именно: агрессивный и инфильтративный рост, наличие метастазов, длительный бессимптомный период и способность маскироваться под обличием различных заболеваний. Примерно в 60% случаев врачи ставят диагноз именно синовиальной саркомы мягких тканей. Немного реже встречается синовиома тонкой кишки, имеющая свою специфическую симптоматику. Еще один редкий вариант локализации опухоли является саркома коленного сустава. Она образуется из клеток мезенхимы (соединительной ткани) и располагается в области сухожилий и фасций. Может формироваться как первичное заболевание, так и на фоне течения синовиального хондроматоза.

В первую очередь при метастазировании поражаются легкие, кости и регионарные лимфатические узлы. Что касается классификации опухоли, то по строению она делится на:

Бифазную саркому – в ее состав входят видоизмененные предраковые клетки эпителия и саркоматозный компонент;
Монофазную саркому – образуется из эпителиальных и опухолевых клеток.

Синовиальная саркома мягких тканей – это медленно растущая опухоль с бессимптомным течением. В тоже время, возникают случаи, когда заболевание начинает проявляться на самых ранних стадиях. Среди основных симптомов патологического процесса можно выделить следующие:

Болевой синдром;
Наличие пальпируемой опухоли в суставе или на каком-либо участке тела;
Ограничение двигательной активности;
Увеличение регионарных лимфатических узлов;
Общая слабость, усталость, потеря массы тела и незначительная температура до субфебрильных цифр.

Хороший результат исхода заболевания зависит от ранней диагностики и правильно подобранного лечения. Для этого больницы должны быть оснащены хорошим оборудованием, на котором смогут работать компетентные специалисты. Не все клиники, в отличие от Юсуповской больнице, обладают таким преимуществом. В стационаре клиники онкологии Юсуповской больницы вы получите курс лучевой либо химиотерапии. Пациентом на IV стадии ракового процесса либо с неоперабельной опухолью онкологический центр предлагает паллиативное лечение, с целью возвращения пациента, хоть и на короткий период времени, к нормальной жизни.

Монофазная синовиальная саркома: 3 степени злокачественности

Монофазную синовиальную саркому в отличие от синовиальной саркомы забрюшинного пространства сложно диагностировать на ранних этапах прогрессирования, из-за большой схожести с тканями человеческого организма. Для определения тактики и выбора лечения очень важным является определение степени злокачественности саркомы. Во всем мире существует 2 системы оценивания - система NCI (Национальный онкологический институт США) и система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). По NCI системе оценивают гистологический подтип, количество клеток в поле зрения и выраженность очагов некроза. В Европе более популярна система FNCLCC – это трехступенчатая система, которая оценивает митотический индекс степень дифференцировки (различия) и количество некрозов. Согласно ей, различают:

1-ую степень злокачественности – опухоли этой группы высокодифференцированны и редко метастазируют. Прогноз благоприятный;
2-ую степень злокачественности – умеренно дифференцированные;
3-тью степень злокачественности – низкодифференцированные клетки - такие опухоли быстро метастазируют, но хорошо отвечают на химиотерапию. Прогноз неблагоприятный.

Согласно системе FNCLCC и NCI, монофазная синовиальная саркома относится к третьей степени злокачественности.

В Юсуповской больнице с момента ее открытия работает онкологический центр, занимающийся не только традиционными методами лечения, но и разработкой программ по реабилитации пациентов после курса химиотерапии и в послеоперационном периоде. В стационаре уход за пациентами осуществляет высококвалифицированный средний и младший медицинский персонал, который знает все тонкости работы с онкологическими больными. Онкологи и химиотерапевты постоянно улучшают свои навыки диагностики и лечения опухолей, путем участия в международных конференциях и совместной работе с западными коллегами. Благодаря кропотливой работе, клиника получила разрешение на участие в клинических исследованиях и использовании уникальных препаратов, ранее недоступных для простого обывателя.

Синовиальная саркома суставов: характеристика, клиника, диагностика и лечение

В онкологической практике злокачественные новообразования мягких тканей встречаются достаточно часто. Саркомы мягких тканей включают в себя злокачественные опухоли, локализующихся в синовиальных оболочках, жировой, мышечной, эпидермоидной тканей. Среди подобного рода сарком примерно в 5-10 % случаев встречается синовиальная саркома, которая по-другому называется злокачественной синовиомой или синовиобластической саркомой.

Что за патология

Согласно определению ВОЗ, синовиальная саркома представляет собой мезенхимальное веретеноклеточное злокачественное новообразование, в котором может присутствовать тканевой компонент с эпителиальной дифференцировкой и с наличием специфической хромосомной транслокации. Впервые этот термин появился ещё в 1895 году: он был введён немецким врачом Г. Симоном. С тех пор было описано несколько сотен случаев, которые вывели синовиальную саркому в самостоятельную нозологию.

Несмотря на своё название, происхождение злокачественной синовиомы из элементов синовиальной оболочки не было подтверждено. Есть мнение, что эта опухоль является вариантом первичной карциносаркомы. Кто-то из учёных считает, что она происходит из незрелых мезенхимальных клеток. Есть даже сведения, что опухоль может иметь нейроэктодермальную природу происхождения (из-за сходства экспрессии множества генов синовиальной саркомы со злокачественной опухолью, происходящей из оболочек нервных волокон). Как бы то ни было, исследования происхождения клеток этого новообразования продолжаются, а в классификации ВОЗ оно находится в разделе опухолей с неясной тканевой дифференцировкой.

Этиология и патологическая анатомия

Этиологические факторы синовиальной саркомы, как почти всех онкологических заболеваний, до конца не ясны. В качестве предполагаемых причин возникновения подобного рода сарком описываются предраковые состояния (шваннома, дисплазия прилежащих к опухоли тканей), постоянная сильная травматизация суставов, наличие инородных тел.

При микроскопическом исследовании биоптата типичной находкой будут веретенообразные клетки с железистоподобными структурами. По своим морфологическим характеристикам злокачественная синовиома чрезвычайно разнообразна: под микроскопом между малодифференцированными клетками округлой формы (или напоминающих эпителий) можно увидеть щели или полости, которые заполнены слизеподобными структурами. При преобладании сосочковых элементов наподобие синовиальных ворсинок, опухоль относят к волокнистой форме. Новообразование может иметь много железистых клеток, и тогда его называют целлюлярной синовиальной саркомой. Если же рассматривать данные ВОЗ, то её эксперты разделяют данную опухоль на монофазный веретенообразный и бифазный гистологические субтипы. Определение точного морфологического варианта новообразования имеет важное значение для дальнейшего прогноза.

Локализация и эпидемиология опухоли

Синовиальная саркома входит в число наиболее часто встречаемых злокачественных новообразований мягких тканей среди взрослого населения, а у детей она находится на втором месте (по встречаемости) после рабдомиосаркомы. Чаще опухоль обнаруживается у молодых людей в возрасте от 15 до 35 лет, реже — у пациентов до 50 лет. После этого возрастного порога она практически не встречается. Отмечается незначительное преобладание опухоли у мужчин.

Излюбленное место локализации синовиальной саркомы — мягкие ткани конечностей, причём в области суставов саркома локализуется в 40 % случаев. Наиболее часто поражается коленный сустав (30 % от всех суставных локализаций), затем — голеностопное сочленение, тазобедренный сустав, совсем редко — в суставах верхних конечностей. В большинстве случаев метастазы синовиомы (её злокачественной формы) обнаруживают в лёгких (60-80 %), в регионарных
лимфатических узлах (до 40 %), реже — в костях. Метастазирование опухоли происходит лимфогенным путём.

Клинические проявления

Симптоматика синовиальной саркомы начинается с возникновения болезненности в области поражённого сустава или мягких тканей. Если опухоль плотная, имеет кальцификаты, то болевой синдром более выражен, а при кистозном характере боль не столь заметна. При прогрессировании опухоли и вовлечении в онкологический процесс окружающих тканей (сосудов, синовиальных оболочек, костной ткани), боль нарастает. Она сопровождается ограничением объёма как активных, так и пассивных движений поражённого сустава.

При пальпации определяется плотное или мягкое (в зависимости от строения) образование, иногда без чётких границ. Диаметр опухоли варьирует в широких пределах: от 2-3 до 20 см. Довольно быстро нарастает общая симптоматика, характерная для ракового поражения любой локализации и генеза: периодическое повышение температуры тела, чаще до субфебрильных и фебрильных цифр, недомогание, слабость, потеря аппетита, снижение веса.

Саркома коленного сустава

Одним из самых первых и нередко главенствующих признаков саркомы коленного сустава является локальная боль. При быстром росте опухоли (а злокачественное течение саркомы чаще всего агрессивное) появляется деформация коленного сустава, которую можно различить визуально: появление бугра, покраснение, затем синюшность кожных покровов над местом поражения.

Нарушение функциональности усиливается по мере прогрессирования опухоли: снижается объём движений, человек начинает прихрамывать. Ограничение двигательной активности приносит только временное облегчение. Для саркомы характерен постоянный характер боли, особенно ночью. По мере охвата злокачественным процессом окружающих тканей, нарастает отёк, который часто «стекает» вниз по ходу кровеносных, лимфатических сосудов и нервов. Усиливающийся болевой синдром и невозможность купирования его ненаркотическими анальгетиками свидетельствуют о росте опухоли.

Саркома голеностопного сустава

По своим проявлениям данная локализация злокачественного процесса схожа с саркомой коленного сустава. Основными признаками являются боль, которая может иррадиировать в стопу и пальцы ног, а также быстрая потеря опорной функции поражённой нижней конечности. Цвет кожных покровов в области растущей опухоли изменяется, нарушаются трофические процессы, могут появиться некротические изъязвления.

Саркома локтевого сустава

Злокачественное новообразование данной локализации чаще всего появляется в процессе метастазирования других сарком. В начале заболевания постепенно развивается болевой синдром, можно визуализировать и пропальпировать припухлость. Из-за того, что в кубитальной области находится мощный сосудисто-нервный пучок, боль быстро приобретает острый, жгучий характер. При вовлечении в процесс сухожилий и синовиальной оболочки капсулы, нарушается двигательная функция локтевого сустава, затем нарастает онемение конечности и пальцев при поражении нервных волокон. Вовлечение в процесс костной ткани из-за агрессивности опухолевого роста ведёт за собой частое возникновение патологических переломов.

Саркома плечевого сустава

Данное образование также можно отнести к злокачественным опухолям вторичного генеза. Общая картина рака, локализующегося в плечевом суставе, аналогична вышеописанным изменениям: боль при движении рукой и в покое, припухлость, нарастающее онемение, жжение, быстрота течения и агрессивность злокачественного процесса.

Саркома мягких тканей

Довольно редко синовиальная саркома возникает изолированно в мягких тканях, причём чаще в этих случаях поражаются мышцы, жировая ткань. Данный вид саркомы характеризуется быстрым течением, агрессивностью процесса, неблагоприятным прогнозом и чрезвычайно низкой выживаемостью пациентов после проведения противоопухолевой терапии.

Диагностические методы

Поскольку начало синовиальной саркомы может маскироваться под ревматологические заболевания суставов, важно провести полный комплекс инструментальных и лабораторных исследований. Методы лучевой диагностики (рентгенологическое исследование минимум в двух проекциях и компьютерная томография) позволяют выявить очаги опухолевидного образования, наличие кальцификатов, которые часто располагаются в центральной части саркомы при её длительном течении. Во многих случаях на рентгенологических снимках обнаруживаются деструктивные процессы в прилежащих костных тканях.

Ангиография показывает патологическое разрастание сосудов в области поражения. Радиоизотопное исследование со стронцием может помочь определить точную локализацию новообразования и его границы, что имеет значение для определения объёма органосохраняющей операции.

Биопсия очага поражения поможет дифференцировать синовиальную саркому не только от других опухолей и неонкологических заболеваний, но и определить гистологический подтип рака.

Лечение синовиальной саркомы

Основным методом лечения опухоли остаётся радикальное хирургическое удаление. При этом проводится широкое абластичное иссечение с захватом здоровых тканей вокруг новообразования на протяжении минимум 2-4 см. При обширных поражениях часто приходится прибегать к экзартикуляции и ампутации конечностей. По мере расширения химиотерапии большее распространение получает абластичное удаление с частичным сохранением сосудов, нервов и сухожилий, особенно если опухоль располагается в области ладони и лучезапястного сустава, а пациенты отказываются от ампутации.

Лучевая терапия, проводимая в послеоперационном периоде, показывает лучшие результаты в плане снижения риска рецидивов, особенно при лечении прогностически неблагоприятной монофазной синовиомы. Химиотерапия также показана в послеоперационном периоде, однако её эффективность невелика при неоперабельных опухолях.

Прогноз

Для определения прогноза заболевания и выживаемости пациентов с саркомой используются несколько критериев:

Клинический. 10-летняя выживаемость наблюдается почти в 90% случаев у пациентов моложе 25 лет, а при возникновении опухоли после 40 лет, этот показатель снижается до 25%. Также стоит оценивать размер: если первичная опухоль имеет размер до 5 см, то 5-летняя выживаемость достигает 90%, если более 5 см, то 5-летний рубеж переживают до 40% пациентов. Неблагоприятными клиническими факторами может быть мужской пол, глубокая локализация опухоли в мягких тканях, особенно нижней конечности.
Биохимический. О высоком риске метастазирования и появления рецидивов синовиальной саркомы может свидетельствовать высокий уровень в крови эндостатина и VEGF (сосудистых факторов).
Гистологический. По данным ряда авторов, бифазный гистологический тип более благоприятен в плане течения заболевания и чувствительности к лучевой и химиотерапии.

В «Евроонко» лечением синовиальной саркомы занимаются опытные врачи-онкологи. Благодаря использованию новейшего оборудования и современных стандартов лечения, в каждом случае нам удается достигать максимально возможного результата.

Методы лечения синовиальной саркомы

Синовиальная саркома – один из самых редких видов рака. Она встречается у 1-3 людей на миллион. Большинство пациентов заболевают в возрасте от 15 до 35 лет. Синовиальная саркома немного чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин.

Узнать больше о современных методах диагностики и лечения синовиальной саркомы в зарубежных клиниках можно, прочитав эту статью.

Что такое синовиальная саркома?

Синовиальная саркома, или синовиома – онкологическое заболевание, поражающее соединительные ткани. Чаще всего опухоли возникают из мышц или сухожилий рук и ног, особенно – вокруг суставов. Однако, случается, что первичный очаг образуется в тканях шеи, головы, живота или в легких.

Причины возникновения синовиальной саркомы до конца не понятны. Доподлинно известно, что она связана с ненаследственными генетическими мутациями. Предполагается, что влияние токсических веществ, таких, как мышьяк или винилхлорид, а также радиационное воздействие могут повышать риск возникновения этого вида рака.

На первых этапах развития болезни, она может никак себя не проявлять. С ростом опухоли пациент наблюдает различные симптомы, в зависимости от расположения очага:

Синовиальная саркома рук или ног чаще всего проявляется в отечности пораженной конечности. Пациент может обнаружить медленно растущую опухлость. Если образование начнёт давить на нервы, к симптомам может добавиться онемение и боль.

Синовиальная саркома шеи и головы также принимает форму болезненного уплотнения. В зависимости от расположения, она также может вызывать трудности с дыханием, глотанием или изменения голоса.

Иногда пациенты ошибочно принимают синовиому за артрит.

У менее чем 10% пациентов на момент постановки первичного диагноза обнаруживают метастазы. Риск их возникновения также выше у пациентов, чья опухоль превышает 5 см в диаметре. Чаще всего рак распространяется в легкие.

Читать: Почему пациенты выбирают клиники Турции для лечения синовиомы?

Как проводится диагностика синовиальной саркомы?

Если во время осмотра врач обнаружил признаки онкологического процесса, для подтверждения диагноза нужно провести тесты, способные определить вид рака и точное расположение опухоли. КТ, МРТ и сонография – методы визуализации, результаты которых также важны при планировании операции по удалению опухоли.

Компьютерная томография – метод исследования, который часто используется при диагностике онкологических заболеваний. Он заключается в создании изображения внутренних органов человека на основе рентгеновского излучения. Врач получает возможность исследовать необходимый участок через множество срезов, что повышает возможность обнаружить злокачественное образование в сравнении с обычным рентгеном.

Магнитно-резонансная томография использует магнитные поля для того, чтобы обнаружить опухоль. В отличие от КТ, МРТ эффективнее визуализирует мягкие ткани, и ее чаще используют в исследовании опухолей мышц, связок и жил.

Метод ультразвукового исследования опухоли. Чаще используется, если образование расположено в брюшной полости.

Основной метод подтверждения диагноза синовиальная саркома. Врач извлекает образец тканей опухоли для последующего лабораторного анализа. Биопсия бывает открытой (проводится через небольшой надрез) или пункционной (опухоль достигается с помощью специальной иголки). Процедура проводится под местной анестезией.

Это – метод исследования, который проводится на полученных с помощью биопсии образцах тканей опухоли. В лабораторных условиях срезы тканей окрашиваются специальными веществами. То, как они реагируют на химические реагенты, указывает на диагностические характеристики опухоли и влияет на стратегию лечения рака.

С помощью этого теста врач может обнаружить специфическую мутацию, характерную для синовиомы.

Методы лечения синовиомы

Стратегия лечения синовиальной саркомы зависит от многих факторов:

Размера, стадии и степени дифференциации опухоли;

Расположения опухоли;

Наличия метастаз;

Возраста и состояния здоровья пациента.

Операция по удалению синовиальной саркомы

Хирургия – основной и самый эффективный метод терапии синовиомы саркомы. Стандартом лечения считается операция, во время которой вместе опухолью удаляется небольшое количество окружающей здоровой ткани. Это проводится для того, чтобы в организме не осталось раковых клеток, из которых впоследствии может развиться ремиссия.

Однако, планирование операции во многом зависит от расположения опухоли. В некоторых случаях врач не может полностью удалить близлежащую здоровую ткань, и ее приходится оставить для сохранения функции органа или участка тела.

Химиотерапия

Особенные химические препараты, которые имеют токсический эффект на раковые клетки. При лечении онкологий существуют “протоколы химиотерапии” – руководства, которые указывают, какие препараты следует прописывать пациенту в зависимости от типа рака, его стадии, возраста больного и т.д. Часто врачи назначают несколько препаратов одновременно, что повышает их суммарную эффективность. При составлении плана лечения доктор соотносит предполагаемую результативность химиотерапии с ожидаемыми побочными эффектами.

Химиотерапию часто используют при лечении синовиальной саркомы, особенно на поздних стадиях или при наличии метастаз. Курс лечения могут назначить как после операции (чтобы уничтожить остатки раковых клеток), так и перед ней (чтобы уменьшить опухоль).

Радиотерапия

Это – метод, который использует высокие дозы рентгеновского излучения для уменьшения или уничтожения злокачественных образований, нанося урон их ДНК-структуре. Поврежденные клетки не могут более делиться и вскоре умирают. Эффект от радиотерапии становится заметным через несколько дней или недель после начала курса.

Радиотерапия может проводится с помощью специального аппарата, или через помещение источника излучения внутрь организма, рядом с опухолью. В этом случае процедура называется брахитерапией.

Радиотерапия может использоваться вместе или вместо химиотерапии для того, чтобы уничтожить оставшиеся после операции раковые клетки. Её также используют, чтобы уменьшить размер опухоли перед хирургией. Предшествующий курс радиотерапии позволяет сохранить больше здоровой ткани.

После лечения важно, чтобы пациент регулярно проверялся у онколога во избежание рецидива. Так как опухоль на ранних стадиях может развиваться бессимптомно, обычно назначается КТ-исследование тела.

Прогноз при синовиальной саркоме

Так как синовиома – очень редкая разновидность рака, врачи не обладают точными данными для прогнозирования. В среднем пятилетняя выживаемость приблизительно оценивается в 50-60%. На эффективность лечения влияет много факторов, в первую очередь – размер, стадия и дифференциация опухоли. Более хорошие шансы у тех пациентов, которым удалось полностью удалить опухоль хирургическим путем.

Какие новые методы лечения синовиомы разрабатываются?

Врачи в исследовательских институтах занимаются разработкой методов терапии, которые были бы более эффективными в лечении синовиальной саркомы. Один из них – разновидность Т-клеточной терапии – планируют выпустить к 2022 году. Это – вариант иммунной терапии, в которой используют собственные клетки организма, модифицированные в лаборатории для того, чтобы атаковать и уничтожать саркому. Проведенные исследования показывают, что этот препарат эффективнее стандартного курса лечения.

Другие исследования проверяют эффективность использования уже существующих препаратов иммунной терапии в сочетании с радиотерапии для лечения синовиальной саркомы.

Читать: CAR-T клеточная терапия

В каких клиниках лечат синовиому за рубежом?

Синовиальная саркома – агрессивный вид рака. Самый надежный способ лечения – это обратиться в клинику, которая специализируется на лечении сарком. Много зарубежных центров обладают отделениями, в которых работают специалисты из разных направлений – радиологии, онкологии, хирургии и т.д. – которые обладают большим опытом в лечении сарком.

Среди таких центров можно отметить:

Сеть клиник Лив Хоспитал (Турция);

Сеть клиник Мемориал (Турция);

Сеть клиник Кирон Салюд (Испания);

Клиника Рехтс дер Изар (Германия) ;

Медицинский Центр СунЧонХян (Корея);

Университетская больница Анам (Корея);

Клиника Фуда (Китай).

Резюме

Синовиальная саркома – редкий вид рака мягких тканей. Основная опасность болезни состоит в том, что на ранних стадиях она проходит бессимптомно.

Лечение синовиомы включает в себя хирургическое удаление опухоли, которое часто сопровождается курсом химиотерапии или радиотерапии.

Эффективность лечения зависит от многих факторов, в первую очередь – размера и стадии опухоли, ее расположения, степени дифференциации, а также возраста и состояния здоровья пациента.

Лечение синовиомы доступно в онкологических отделениях клиник Турции, Испании, Германии, Южной Кореи и Китая.

Для того, чтобы узнать больше о синовиальной саркоме или проконсультироваться относительно лечения рака за рубежом, оставьте свою заявку на сайте Mediglobus. Наши врачи-консультанты перезвонят по вашему номеру телефона и ответят на все вопросы.

Синовиальная саркома. Формы синовиальной саркомы.

Синовиальная саркома часто бывает инкапсулирована, но это не свидетельствует о степени ее злокачественности, часто это «ложная» капсула. Инфильтрация окружающих опухоль тканей возникает обычно в поздней фазе заболевания. Врастание опухоли в полость сустава, как и в кости, его составляющие, наблюдается редко (до 10% по некоторым данным). Форма опухоли круглая, узловатая.

Микроструктура синовиальной саркомы крайне полиморфна, пожалуй, больше, чем какой-либо другой опухоли. Это связано не только с анаплазией клеток, но и с дифференцировкой их в различных направлениях, в рамках не только синовиальных структур, но и других производных мезенхимы. Основными элементами опухоли являются клетки, дифференцирующиеся в направлении фибробластов и в сторону светлых синовиальных клеток. В опухоли часто встречаются щели и кисты различных размеров Фибро бластические элементы и волокна составляют как бы строму опухоли.

Эти клетки несколько полиморфны, с гиперхромными темными ядрами и слаборазвитой цитоплазмой, они напоминают клетки мелковеретеноклеточной саркомы. Располагаясь в виде беспорядочно переплетающихся тяжей, включающих пучки коллагеновых и аргирофильиых волокон, они местами образуют структуры, напоминающие сухожилия. Светлые клетки более полиморфны Они то овальной, то кубической, даже призматической формы н, собираясь в комплексы, напоминают клетки железистого эпителия.

Располагаются в виде беспорядочных скоплений, ячеек или образуют выстилку щелей и кист. Гигантские клетки встречаются нечасто. Только в 4—5% опухолей обнаруживается большое их количество.

При исследовании гистологических препаратов особое внимание следует уделять щелям и кистам как наиболее характерным продуктам синовиальной дифференцировки, имеющим важное значение для верификации опухоли, а до некоторой степени и для суждения о прогнозе заболевания. Различают щелевидные, тубулярные и кистозные полости. Щелевидные полости образуются в клеточном синтиции, будучи ограничены светлыми уплощенными опухолевыми клетками.

Тубулярные структуры отличаются наличием выстилки из крупных светлых клеток, напоминающих синовиальные, приобретающих кубическую или призматическую форму и часто неотличимых от эпителия. Характерна «незавершенность» трубочек, а также наличие переходных форм между окружающими трубочки светлыми клетками и клетками, выстилающими их.

Вокруг трубочек выявляются волокнистые структуры типа ложной базаль ной мембраны. В просвете иногда можно видеть гомогенное содержимое, дающее положительную реакцию при окраске муцикармином, положительную ШИК реакцию. Кистозные полости достигают иногда большой величины и по структуре стенок напоминают синовиальную оболочку. Они выстланы одним или несколькими слоями синовиальных клеток, расположенных на волокнистой основе, сходной с адвентицией синовиальной оболочки.

На стенках полостей часто возникают разветвленные сосочки, заполняющие просвет, вследствие чего образуются причудливые щели, выстланные эпителиоподобными клетками. Часто полости удается с трудом обнаружить только в некоторых участках опухоли, просмотрев большое количество препаратов.

Иногда в опухоли образуются костные балки, хрящевые островки, фиброзные структуры, напоминающие сухожилия, возникают поля ксантоматоза и гемосндероза. Все эти образования представляют собой результат различной дифференцировки опухолевых клеток. При микроскопическом исследовании можно видеть инфильтрацию клетками опухоли прилежащих мышц.

Согласно классификации ВОЗ, выделяют преимущественно двухфазную (веретеноклеточного и эпителиоидиого типа) и однофазную (веретеиоклеточно-го и эпителиоидиого типа) формы синовиальной саркомы.

Двухфазная форма характеризуется наличием четко выраженной синовиальной диффереицировки, т. е. образованием структур, имитирующих выстилку и строму синовиальной оболочки. В опухоли отмечают ту или иную степень органотнпической диффереицировки в виде формирования полостей, отдаленно напоминающих синовиальные. Они представлены описанными выше крупными полостями, трубочками и щелями, отграниченными крупными свет лыми эпителиоидиого вида клетками Такие же клетки могут образовывать компактные скопления. Эти структуры заключены в саркомоподобную ткань, представленную тяжами веретенообразных клеток, заключенных в грубую сеть аргирофильных и коллагеновых волокон.
Этот компонент опухоли (ее вторая фаза) соответствует строме синовиальной оболочки.

Однофазная форма существует в двух разновидностях редко встречающейся, представленной в основном крупными светлыми клетками; и более часто встречающейся, состоящей из веретенообразных клеток типа адвентициальных элементов синовиальной оболочки. Последняя форма наиболее трудна для верификации, так как в ней синовиальная диффереицировка выражена наиболее слабо. По мнению многих исследователей, диагноз монофазной веретеноклеточной синовиальной саркомы возможен только при обнаружении хотя бы единичных структур эпителиоидиого типа. В противном случае этот диагноз мало убедителен.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: