Мальформации лимфатических сосудов

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Лазерная хирургия — способ проведения хирургических операций, заключающийся в удалении или прижигании небольших участков тканей с минимальным повреждением при помощи лазерного аппарата.

Сосудистая патология

Часть сосудистой патологии является лишь косметическим дефектом, но существуют и сосудистые образования, потенциально угрожающие жизни и здоровью маленького пациента — они требуют активного лечения.

Сосудистая патология у детей разнообразна, она может быть как врождённой, так и приобретённой. Частота встречаемости врожденной сосудистой патологии у детей — от 2% до 10%.

Согласно современным представлениям о сосудистой патологии, все нозологические формы делят на 2 основные группы:

сосудистые опухоли (гемангиомы);
пороки развития сосудов (капиллярные мальформации или венозные дисплазии).

Сосудистые опухоли и мальформации могут поражать любой орган и часть тела, но чаще всего сосудистые опухоли встречаются в области головы и шеи, вызывая не только нарушения жизненно важных функций (снижение зрения, ухудшение слуха, нарушения дыхания и глотания, судороги), но и тяжелые эмоциональные страдания.

Послеожоговые рубцы

В детском и подростковом возрасте ожоговая травма — является наиболее частой причиной инвалидизации. В России ежегодно 2000 детей становятся инвалидами вследствие получения травмы. Инвалидность — это не только боль и страдания ребенка, это тяжелый удар для всех членов семьи как в психологическом, так и в финансовом отношении.

Во всем мире отмечается рост количества пациентов детского возраста с последствиями травмы. Так, в России каждые 76 минут погибает один ребёнок, каждые 10 секунд регистрируется одна детская травма, из которых медицинская помощь требуется каждому второму-третьему ребёнку.

В проблеме лечения обширных послеожоговых рубцов можно выделить функциональную и эстетическую составляющие. Функциональная потребность выражается в восстановлении эластичности тканей и подвижности суставов, ограниченных рубцовой тканью, и как результат — возвращение способности к самообслуживанию. Эстетическая потребность выражается в том, что грубые рубцы придают человеку отталкивающий внешний вид, что сказывается на его взаимоотношениях в социуме, особенно среди детей и подростков, а исключение такого ребенка из социума может привести к попыткам самоубийства.

Лечение

Основной задачей в лечении сосудистой патологии является удаление патологических сосудов с помощью лазеров или IPL систем, введения склерозирующих растворов, в тяжелых случаях проводится хирургическое удаление. Чаще всего для эффективного лечения сосудистой патологии применяют сочетание различных методов лечения.

Отличные результаты в лечении сосудистой патологии были получены при применении IPL систем и сосудистых лазеров.Суть методики заключается в том, что лазерный луч без повреждения кожи проникает в глубокие слои мягких тканей и коагулирует патологические сосуды, которые спустя 2–4 месяца перестраиваются в соединительную ткань и исчезают полностью. Период реабилитации короткий, а риск формирования рубцовых изменений на коже минимальный.

В клинической практике во многих случаях подвижность суставов, ограниченная рубцовой тканью, может быть восстановлена корригирующими пластическими операциями. Однако иссечения «проблемных» рубцов не всегда достаточно для достижения необходимого эстетического результата. По своей сути иссечение тоже травма, и в ответ на эту травму снова образуется грубый рубец, больший по размеру. Такие острые для пациента проблемы могут быть решены с помощью инновационной методики лечения — фракционной СО2 лазерной абляции, как в качестве монотерапии, так и в комбинации с хирургическими методами лечения. Данная методика безопасна, может проводиться даже у самых маленьких пациентов, имеет короткий период восстановления и не дает инфекционных осложнений. А результат, полученный от лечения, с течением времени только усиливается.

Медицинские организации

Благотворительный фонд оказывает помощь на базе отделения лазерной хирургии РДКБ ФГБОУ ВО РНИМУ им. Пирогова.

Мальформации лимфатических сосудов

ФГБУ "МНИОИ им. П.А. Герцена" Минздрава России

Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена, филиал ФГБУ НМИЦ радиологии Минздрава России, Москва, Россия

Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена Минздрава России

Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена Росмедтехнологий

МНИОИ им. П.А. Герцена — филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, Москва

Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена — филиал федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии» Минздрава России, Москва, Россия

Лимфатическая мальформация шейно-надключичной области с медиастинальным компонентом больших размеров

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2018;(12): 132‑135

ФГБУ "МНИОИ им. П.А. Герцена" Минздрава России

Лимфатическая мальформация (ЛМ) — доброкачественное новообразование, состоящее из патологически трансформированных лимфатических сосудов и полостей. Среди всех доброкачественных опухолей доля ЛМ составляет 6%. Медиастинальная локализация заболевания встречается крайне редко, описаны единичные случаи у взрослых пациентов. Приводится клиническое наблюдение пациентки 42 лет с ЛМ шейно-надключичной области с медиастинальным компонентом больших размеров, сообщающегося с системой грудного лимфатического протока. На первом этапе выполнено торакоскопическое клипирование грудного лимфатического протока, на втором — радикальное хирургическое удаление образования из комбинированного шейно-стерно-торакотомного доступа.

ФГБУ "МНИОИ им. П.А. Герцена" Минздрава России

Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена Минздрава России

Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена Росмедтехнологий

МНИОИ им. П.А. Герцена — филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, Москва

Лимфатическая мальформация (ЛМ) — порок развития лимфатических сосудов. Морфологически образование представлено тонкостенными кистозно-трансформированными лимфатическими каналами, выстланными эндотелиальными клетками. ЛМ увеличивается в размерах пропорционально росту тела. В зависимости от локализации травма или инфекционный процесс могут способствовать быстрому росту опухоли, приводя как к жизнеугрожающим состояниям, так и к серьезным функциональным и косметическим нарушениям [1].

Клиническое наблюдение

Больная А., 42 лет, обратилась в поликлинику МНИОИ им. П.А. Герцена с жалобами на наличие образования больших размеров в левой шейной области, отек и болезненность в области левого надплечья (рис. 1). Рис. 1. Внешний вид пациентки (дооперационное фото).

Из анамнеза: в 2000 г. по поводу лимфангиомы левой надключичной области по месту жительства выполнено хирургическое лечение. Однако, со слов пациентки, на 1-е сутки после операции отмечен рецидив заболевания. В дальнейшем к врачам не обращалась. С 2014 г. образование стало медленно увеличиваться. В феврале 2017 г. отметила более интенсивный рост образования, в связи с этим обратилась в МНИОИ им. П.А. Герцена.

При МРТ мягких тканей шеи (рис. 2) Рис. 2. МРТ-картина мягких тканей шеи. Двухкамерное кистозное образование шеи с медиастинальным компонентом. в левой надключичной области по боковой поверхности шеи слева, вдоль сосудистого пучка, с распространением в верхнее средостение до уровня легочного ствола и по ходу плечеголовной вены слева в область плечевого сплетения определяется объемное двухкамерное образование с четкими границами общим размером 174×150×190 мм. Образование прилежит к основным магистральным сосудам шеи и средостения, без признаков инвазии, контактной костной деструкции и без инфильтрации окружающих мягких тканей. При внутривенном контрастировании отмечается накопление контрастного препарата стенками выявленной структуры и септами внутри полостей. КТ органов грудной клетки: образование распространяется в подчелюстную область слева в грудную полость до уровня дуги аорты. При ультразвуковом ангиосканировании вен диагностирован окклюзивный тромбоз левой подмышечной вены. На фоне антикоагулянтной терапии через 1 мес отмечены признаки частичной реканализации.

Выполнена диагностическая пункция, из надключичной части образования получено светло-желтое отделяемое, по данным клинико-биохимического анализа — транссудат с примесью лимфы. При пункции медиастинальной части получено хилезное отделяемое, уровень триглицеридов 1092 мг/дл, холестерина — 1,79 ммоль/л. Атипичные клетки не обнаружены.

Историю болезни обсудили на междисциплинарном консилиуме с участием торакальных хирургов, микрохирургов, лимфологов, выработан план этапного хирургического лечения. На первом этапе с целью уменьшения притока хилуса к медиастинальной порции образования, снижения вероятности рецидива в послеоперационном периоде, запланировали торакоскопическое клипирование грудного лимфатического протока. На втором этапе — удаление образования шеи и средостения.

Первый этап выполнен 26.04.17, послеоперационный период протекал без осложнений. Второй этап выполнен 17.05.17. Интраоперационно: выполнена L-образная частичная стерноторакотомия по второму межреберью слева (рис. 4). Рис. 4. Контур операционного доступа (интраоперационное фото). При ревизии: позади лестничных мышц шеи определяется инкапсулированное опухолевое образование с жидкостным содержимым, проходит в заднем средостении, распространяясь до уровня дуги аорты, приблизительный размер 200×150 мм. Признаков инвазии в близлежащие органы и структуры не выявлено. Внутренняя яремная вена распластана по образованию, проходима. Выполнена мобилизация левой плечеголовной вены, внутренней яремной вены, общей сонной артерии до уровня отхождения внутренней сонной артерии, прослежены и сохранены левый блуждающий, левый диафрагмальный нервы. К образованию подходят множественные извитые лимфатические и венозные коллатерали, которые последовательно выделены, перевязаны и пересечены. В области венозного угла расширенный грудной лимфатический проток, дополнительно перевязан, прошит и пересечен (рис. 5). Рис. 5. Расширенный грудной лимфатический проток, впадающий в венозный угол (интраоперационное фото). Поэтапно, тупым и острым путем выполнена мобилизация опухоли от окружающих структур. Рассечена лопаточно-подъязычная мышца. Прослежены ветви плечевого сплетения, которые находятся в интимной связи с капсулой опухоли. Перевязаны и пересечены поперечные артерия и вена шеи. Позади передних лестничных мышц определяется дополнительная камера опухолевого образования размером 60×50 мм. Острым и тупым путем отделена от окружающих тканей. Препарат удален единым блоком. Установлено 3 дренажа: в левую плевральную полость, в переднее средостение, в ложе удаленной опухоли. Время операции 420 мин. Кровопотеря 400 мл.

По результатам морфологического исследования операционного материала образование представлено Л.М. Стенки сосудов частью утолщены с разрастанием фиброзной и гладкомышечной ткани, формированием структур по типу лимфангиомиоматоза и лимфоидных фолликулов.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Плевральный дренаж удален на 2-е сутки, дренаж из переднего средостения — на 3-и сутки, из ложа удаленной опухоли — на 5-е сутки после операции. Заживление швов первичным натяжением. Пациентка выписана на 7-е сутки. В течение 2 мес после операции признаков рецидива не отмечено (рис. 6). Рис. 6. Внешний вид больной через 2 нед после операции (послеоперационное фото).

ЛМ — доброкачественное образование, состоит из патологически трансформированных лимфатических сосудов и полостей. Единого мнения о происхождении ЛМ нет: одни авторы относят образование к истинным опухолям, другие — к порокам развития лимфатической системы [2]. В 2014 г. Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) ЛМ отнесена к группе простых (однокомпонентных) сосудистых мальформаций и подразделена на макро- и микрокистозную формы [3].

Частота встречаемости ЛМ составляет 6% среди всех доброкачественных опухолей. У половины пациентов заболевание манифестирует непосредственно к моменту рождения, 80—90% случаев ЛМ диагностируют ко второму году жизни [4]. Наиболее часто ЛМ локализуется в области головы и шеи — до 36% случаев. ЛМ конечностей встречается в 21%, грудной или брюшной стенок — в 25% случаев. На долю внутриполостных форм приходится 8%. Истинная частота встречаемости медиастинальной формы ЛМ неизвестна, по данным ретроспективных исследований и данных аутопсий, колеблется от 0,01 до 4,5% в структуре опухолей средостения. A. Wychulis и соавт. [5] за 40 лет наблюдений среди 1064 случаев кистозных опухолей средостения медиастинальную форму ЛМ встретили в 5 случаях.

Дифференциальный диагноз проводят между герминогенными опухолями, бронхогенной, перикардиальной кистой. Важно различать ЛМ и другие более агрессивные опухоли лимфатической системы, такие как синдром врожденной прогрессирующей лимфангиомы, лимфангиосаркома, лимфангиоматоз. Клиническая картина, похожая на описанную нами, может встречаться и при таких злокачественных опухолях, как тимома, нейробластома, рак щитовидной железы, рабдомиосаркома, лимфома [6].

Основной метод лечения хирургический. В связи с потенциальным ростом опухоли и вовлечением близлежащих структур операцию следует выполнять в ранние сроки после установки диагноза [8]. Если полное удаление образования невозможно, в ряде случаев, особенно при локализации в шейной области в раннем детском возрасте, оправдано динамическое наблюдение.

L. Orvidas и J. Kasperbauer [9] приводят результаты динамического наблюдения за 13 пациентами с шейной локализацией ЛМ. В 4 случаях достигнут полный регресс, у 9 пациентов размеры образования оставались стабильными в течение 11 лет наблюдения. Схожие данные приводят T. Kennedy и соавт. [10]: среди 8 пациентов с шейной формой ЛМ спонтанный регресс отмечен в 7 случаях, у 1 пациента размеры опухоли сократились на 90%. Однако травма, инфекционный процесс, воспаление могут стимулировать рост образования, приводя к компрессии дыхательных путей. В случае локализации ЛМ в средостении данный подход не оправдан.

Альтернативные методы лечения могут быть рассмотрены при противопоказаниях к операции в связи с соматическим статусом или при отказе пациента от хирургического лечения. Возможно применение лазерного облучения, лучевой терапии, внутриполостного склерозирования. Несмотря на неудовлетворительные результаты радиотерапии в целом, имеются единичные публикации, свидетельствующие об эффективности метода при рефрактерном хилотораксе, ассоциированном с лимфангиомой [11].

Определенный эффект может дать системное лекарственное лечение препаратами интерферона и циклофосфомидом, однако выраженные побочные эффекты, низкая эффективность значительно ограничивают применение данной методики. В раннем возрасте при небольшом размере кистозного компонента возможно введение склерозантов, таких как этанол, вспененный этоксисклерол [12].

Заключение

Сосудистые мальформации лимфатической системы — крайне редкое заболевание, встречающееся преимущественно в детском возрасте. Случаи медиастинальной формы ЛМ у взрослых представлены в научной литературе единичными клиническими наблюдениями. Хирургическое удаление опухоли является наиболее эффективным методом лечения. В случае хилезного содержимого кистозного компонента опухоли показано проведение лимфографии.

Мальформации лимфатических сосудов

Чаще всего образование локализуется в поднижнечелюстной, позадичелюстной и надключичной области, нередко с распространением на область лица, дна полости рта и языка. На лице лимфатическая мальформация наиболее часто поражает верхнюю губу, щечную и околоушную области и нередко язык.
Лимфатической мальформации дна полости рта и шеи, как правило, представлены кистозными или кистозно-кавернозными вариантами. Лимфатической мальформации языка, щечной и околоушно-жевательной областей - капиллярными или кавернозными.
Клиническая картина лимфатической мальформации у детей зависит от ее локализации, размера, распространения и гистологической структуры.
При изолированном поражении верхней губы определяется, как правило, безболезненная при пальпации припухлость без четких границ, обусловливающая сглаженность носогубной борозды. Красная кайма губы расширена, угол рта растянут и опущен. Основным клиническим диагностическим признаком лимфатической мальформации считается наличие на слизистой оболочке полости рта, губы единичных или множественных пузырьков, наполненных прозрачным или кровянистым содержимым.
При локализации в щечной области пузырьковые высыпания обнаруживаются на слизистой оболочке щеки. Пузырьки лимфатической мальформации не всегда определяются одновременно с выявлением новообразования. Они могут появиться через некоторое время, даже через несколько лет после обнаружения лимфатической мальформации (при воспалении, после травмы или оперативного вмешательства).

На шее наиболее частой локализацией лимфатической мальформации являются поднижнечелюстная и надключичная области, внутренний и наружный треугольник шеи с проникновением в сторону дна полости рта и языка. Захватывая по мере роста жизненно важные органы (трахею, пищевод, сосудисто-нервные пучки шеи, средостение), лимфатическая мальформация может вызывать при этом соответствующие осложнения: стридорозное дыхание, дисфонию, остановку дыхания, цианоз или угрожающую жизни одышку.

Лимфатическая мальформация языка, как правило, сопровождается макроглоссией различной степени выраженности. При выраженной макроглоссии язык не умещается в полости рта, выступает между зубами и губами, губы сомкнуты с напряжением или рот вынужденно открыт. При этом формируется открытый прикус с контактом зубов-антагонистов в области моляров, а иногда и с полным отсутствием контакта зубов верхней и нижней челюстей.

Наблюдаются чрезмерное развитие подбородочного отдела нижней челюсти, увеличение угла между ветвью и телом, удлинение переднего отдела нижней челюсти. Нарушение прикуса и макроглоссия вызывают функциональные нарушения жевания, дыхания, речи. Постоянное травмирование языка зубами приводит к частым воспалительным процессам. Изменения на слизистой оболочке при диффузной лимфатической мальформации языка типичны и аналогичны признакам поверхностной формы этого вида патологии.
Лимфатические мальформации дна полости рта и шеи чаще бывают кистозными или кистозно-кавернозными, языка, щечной и околоушно-жевательной областей - капиллярными или кавернозными. При кистозных лимфатическая мальформациях клинически определяются припухлости мягких тканей округлой формы, эластичные и безболезненные при пальпаци. Кожные покровы над опухолью обычной окраски или с синеватым оттенком, часто с выраженным сосудистым рисунком. Поверхность опухоли обычно гладкая или бугристая вследствие выбухания отдельных кист. Клинической особенностью кистозных мальформаций является многомерность их строения и поражение нескольких анатомических областей челюстно-лицевой области и шеи.
Возможна локализация лимфатической мальформации в области глазницы. При этом глазная щель суживается или полностью смыкается, при пальпации ощущается безболезненное образование тестоватой консистенции, без четких границ. По краю века, на конъюнктиве возможны пузырьковые высыпания с серозным или кровянистым содержимым, которые могут лопаться и кровоточить. При распространении лимфатической мальформации на ретробульбарную область появляется экзофтальм со снижением или полной потерей зрения.
Особенностью клинического проявления лимфатической мальформации являются ее периодические воспаления. Причиной воспаления этих образований чаще всего являются острые респираторные заболевания, обострения хронических очагов инфекции в полости рта, обострения хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Воспаления лимфатической мальформации у детей носят рецидивирующий характер и бывают различной степени выраженности. При незначительных местных проявлениях, когда воспаление продолжается несколько дней, общее состояние ребенка изменяется незначительно. При выраженных местных проявлениях воспаления обширных опухолей лица и шеи общее состояние ребенка изменяется - появляются симптомы интоксикации организма. В периферической крови увеличивается лейкоцитоз, наблюдаются значительный сдвиг формулы белой крови влево, повышение СОЭ. При длительно протекающем и часто рецидивирующем воспалении может развиваться картина анемии, у детей грудного возраста могут быть симптомы нефропатии с появлением в моче белка, форменных элементов крови.
Воспаление глубоких обширных лимфангиом шеи может сопровождаться функциональными расстройствами дыхания и глотания за счет механического сдавления верхних дыхательных путей и глотки и требует неотложной терапии с целью профилактики бронхолегочных осложнений. Местные симптомы воспаления кавернозных, кавернозно-кистозных лимфатических мальформаций - увеличение образования и появление воспалительного инфильтрата в мягких тканях пораженной области. В стадии выраженного воспаления возможны гиперемия и напряженность кожи, болезненность при пальпации.
Диагностика лимфатических мальформаций лица, полости рта и шеи основывается на совокупности данных анамнеза, клинического исследования, при необходимости данных УЗИ. В особо затрудненных случаях диагноз подтверждается результатами гистологического исследования. В верхней части дермы располагаются кистозно-расширенные лимфатические сосуды, выстланные одним слоем эндотелиоцитов. Иногда кроме лимфы в них содержится немного эритроцитов. Толщина эпидермиса неодинаковая, над кистами он обычно истончается. В других участках могут быть акантоз и папилломатоз с неравномерно выраженными эпидермальными выростами. Некоторые резко расширенные сосуды оказываются как бы включенными в эпидермис. Расширение лимфатических сосудов может наблюдаться вплоть до средней части дермы, но не ниже. При кистозной лимфангиоме гиперкератоз и папилломатоз выражены сильнее, увеличение просвета лимфатических сосудов наблюдается в подкожной клетчатке, где часто можно видеть расширенные лимфатические сосуды крупного калибра с гипертрофированными мышечными стенками. При кавернозной форме в глубоких отделах дермы и в подкожной жировой ткани образуются широкие, неправильной формы щели, часто содержащие эритроциты.
Особую сложность в раннем детском возрасте представляет дифференциальная диагностика лимфатической мальформации с нейрофиброматозом, который также проявляется при рождении или в первые месяцы жизни ребенка. Клинически диффузная форма нейрофиброматоза представляет собой припухлость без четких границ, переходящую в окружающие здоровые ткани, безболезненную или слабоболезненную при пальпации. Однако в отличие от лимфатической мальформации ткани при нейрофиброматозе более плотные на ощупь. При нейрофиброматозе могут определяться поверхностно расположенные отдельные узлы плотноэластической консистенции, что совпадает с локализацией утолщенных нервных стволов или отдельных неврином. В полости рта на стороне поражения выявляются типичные для нейрофиброматоза изменения: утолщение или чрезмерное развитие альвеолярного отростка и тела челюсти, макродентия, раннее прорезывание зубов на стороне поражения. У детей старше 3-4 лет одним из симптомов при нейрофиброматозе может быть наличие пигментных пятен на коже цвета "кофе с молоком" в области поражения или в любом другом месте.
Для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики лимфатической мальформации с другими заболеваниями и врожденными пороками развития ЧЛО, для выявления степени распространенности и взаимоотношения с жизненно важными органами шеи и дальнейшего планирования объема и тактики хирургического лечения необходимо использовать УЗИ. Метод эхографии неинвазивен, достаточно прост и информативен, что имеет большое значение при работе с детьми. При подозрении на наличие сосудистой опухоли необходимо провести эхо-допплерографию с целью установления интенсивности и скорости кровотока.
Лечение детей с лимфатическими мальформациями определяется их локализацией, объемом образования и возрастом пациентов. Хирургический метод является ведущим при локализации лимфатических мальформаций в челюстно-лицевой области. Для уточнения топографии поражения в предоперационном периоде необходимо выполнить МРТ. Однако радикальное удаление образования невозможно при его расположении на лице и языке, что диктует необходимость частичной резекции с введением в остаточные полости спиртово-йодного раствора или другого склерозанта. Целесообразность проведения хирургического лечения при обширных лимфатических мальформациях лица и шеи у детей в возрасте до 1 года диктуется состоянием пациента. Чаще всего показанием к оперативному вмешательству служит дыхательная обструкция. После воспаления опухоли ее удаление следует осуществлять не ранее чем через 3-4 нед после клинического выздоровления ребенка. Некоторые специалисты используют методику пункционного склерозирования поражения с применением ультразвуковой навигации и введением доксициклина. Из новых технологий перспективна ультразвуковая деструкция патологической ткани с одновременной аспирацией (аппарат CUSA). Метод используется в Клинике ДЧЛХ.

При воспалении лимфатической мальформации лица, полости рта и шеи необходимы:
- противовоспалительная медикаментозная терапия препаратами, уменьшающими проницаемость сосудистой стенки (растворы кальция хлорида, кальция глюконата,аскорутин), протеолитические ферменты, дегидратационная терапия;
- антибактериальная терапия сульфаниламидными препаратами, антибиотиками;
- борьба с общей интоксикацией организма путем коррекции водно-солевого обмена переливанием изотонического раствора натрия хлорида, полиглюкина, гемодеза;
- гипосенсибилизирующая терапия антигистаминными препаратами;
- общеукрепляющее лечение;
- пункция опухоли с аспирацией содержимого (по показаниям);
- гирудотерапия.
Местно применяют повязки с мазями противовоспалительного и антибактериального действия на гидрофильной основе.
При значительно выраженном и длительно текущем воспалении некоторым детям проводят повторные курсы лечения. Показателем излечения воспалительного процесса считается полное стихание местных проявлений воспаления, улучшение общего состояния ребенка с нормализацией картины периферической крови и мочи.

Мальформации лимфатических сосудов

Лимфатическая мальформация является пороком развития лимфатических сосудов, который начинает формироваться на втором месяце внутриутробного развития. В настоящее время доказано отсутствие признаков опухоли у данного образования. Термин «лимфангиома» рекомендовано оставить для истинных доброкачественных опухолей лимфатических сосудов. Лимфатическая мальформация составляет 6-18% от доброкачественных образований у детей [I] . Пороки развития лимфатических сосудов в области головы и шеи чаще всего определяются при рождении или в первые годы жизни ребёнка (в возрасте до одного года в 60-80% случаев) [2] -->.

В классификации Международного общества по изучению сосудистых мальформаций (ISSVA, 2014 год) лимфатические мальформации отнесены к простым порокам развития сосудов.

Оригинальная классификация лимфатических мальформаций ISSVA и её русский перевод, выполненный врачами нашего отделения.

В челюстно-лицевой области, на шее встречаются кистозные формы лимфатических мальформаций, которые подразделяются на мелкокистозные (при наличии полостей менее 1 см в диаметре), крупнокистозные (при наличии полостей более 1 см в диаметре) и смешанные (при наличии полостей разного диаметра).

Микрофотография и УЗИ мелкокистозной формы лимфатической мальформации (по классификации ISSVA 2014 года). МРТ и УЗИ крупнокистозной формы лимфатической мальформации (по классификации ISSVA 2014 года). МРТ и УЗИ смешанной формы лимфатической мальформации (по классификации ISSVA 2014 года).

Лимфатические мальформации могут быть как ограниченными, так и распространёнными, занимая две и более области. В области языка, верхней губы, лба чаще всего встречается мелкокистозная форма мальформации, в орбитальной, околоушно-жевательной — смешанная форма порока развития лимфатических сосудов, на шее — крупнокистозная лимфатическая мальформация. Обширная лимфатическая мальформация чаще всего локализуется в области дна полости рта, распространяясь на клетчаточные пространства глотки, гортани и средостения.

Лимфатическая мальформация является потенциально опасным образованием для человека. Пороки развития лимфатических сосудов в области головы и шеи, диагностируемые внутриутробно, обычно имеют огромные размеры, тем самым создают угрозу жизни как матери, так и ребёнка. Эти образования могут блокировать ход плода по родовым путям матери, сдавливать и смещать соседние органы и ткани, тем самым приводя к гипоксии и ишемии этих органов. Распространённые образования, локализующиеся в области дна полости рта, могут приводить к нарушению дыхания, в отдельных случаях до полной асфиксии, невозможности самостоятельного приёма пищи. Лимфатическая мальформация в орбитальной области способствует развитию нарушения зрения у пациента.

Наиболее частым осложнением у больных с данной патологией является воспаление лимфатической мальформации, спровоцированное любым воспалительным процессом (ОРВИ, тонзиллит, отит, аденоидит, стоматит, и т.д.). В результате воспаления патологические ткани увеличиваются в объёме, что приводит к увеличению асимметрии лица и шеи, перекрытию дыхательных путей, нарушению приёма пищи, речи. Мелкокистозные образования в полости рта и конъюнктивы глаз могут кровоточить. При локализации патологических тканей в области орбиты возможно развитие выраженного экзофтальма. Всё это приводит к косметическим, функциональным нарушениям, а также состояниям, угрожающим жизни ребёнка. Воспаление лимфатической мальформации требует неотложного лечения, включающего в себя антибактериальную (антибактериальные препараты широкого спектра действия), противовоспалительную (нестероидные противовоспалительные препараты в соответствии с возрастом ребёнка) терапии.

Диагностика

Фиброларингоскопия
(фото гортаноглотки).

Основными методами визуализации лимфатической мальформации являются ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). [II] Данные исследования позволяют определить площадь и объём патологических тканей, размеры кист, топографию образования. При лимфатической мальформации распространённого характера, кроме УЗИ и МРТ, необходимо проведение фиброларингоскопии, компьютерной томографии.

Лечение

Ведущим методом лечения лимфатических мальформаций является хирургический. [III] Помимо него применяется склерозирующая терапия растворами доксициклина, блеомицина, пицибанила (ОК-432), этоксисклерола и комбинированная методика, сочетающая хирургию и склерозирование. [IV] Операции проводятся по жизненным, функциональным и косметическим показаниям. К жизненным показаниям относятся нарушения дыхания и приёма пищи, что обычно бывает у детей с обширными формами лимфатических мальформаций. Стоит отметить, что дети данной группы нуждаются в многоэтапных сложных операциях, целью которых является максимально возможное удаление патологических тканей с сохранением функции и эстетики тканей. К функциональным относятся нарушения жевания, звукопроизношения, зрения. Часто к нарушению функции могут приводить рецидивирующие воспалительные процессы в патологических тканях. Косметические показания определяются при наличии асимметрии лица и шеи, увеличении объёма тканей в той или иной области.

Таким образом, лимфатические мальформации в области головы и шеи являются тяжёлым пороком развития лимфатических сосудов, при котором требуется лечение и динамическое наблюдение у специалистов: челюстно-лицевого хирурга, торакального хирурга, оториноларинголога, педиатра, ортодонта.

↑I. В связи с тем, что ранее данные образования относились к опухолям, статистические данные берутся из раздела «новообразования» (прим. авт.).

1. Исаков Ю. Ф. Детская хирургия. / Исаков Ю. Ф., Долецкий С. Я. // Москва, Медицина, 1978. — 502 с.

2. Coffin C. M. Vascular tumors in children and adolescents: a clinicopathologic study of 228 tumors in 222 patients. / Coffin C. M., Dehner L. P. // Pathol. ann. — 1993. — № 23. — Part. 1. — Р. 97-120

1. Возможности лечения детей с обширными лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи. // Материалы VI съезда детских онкологов с международным участием. 2015. — С. 283. (Комелягин Д.Ю., Дергаченко А.В., Дубин С.А., Петухов А.В., Иванов А.В., Владимиров Ф.И., Дергаченко А.В., Стрига Е.В., Вафина Х.Я., Пасечников А.В., Пачес О.А., Слипенко В.Г., Строганов И.А.)

2. Применение доксициклина в лечении детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями головы и шеи. // Российская стоматология. 2015. — Т. 8, № 1. — С. 112 (Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Романов Д.В., Дубин С.А., Владимиров Ф.И., Дергаченко А.В., Пачес О.А., Топольницкий О.З., Иванов А.В., Вафина Х.Я., Пасечников А.В., Борзаева С.А., Солдатский Ю.Л., Воробьёв В.В.).

1. Комелягин Д.Ю. Возможности лечения детей с обширными лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи. / Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Дубин С.А, Дергаченко А.В., Владимиров Ф.И., Слипенко В.Г., Хаспеков Д.В., Дергаченко А.В., Пачес О.А., Фокин Е.И. // Онкопедиатрия. — 2015. — Том 2, № 3. — С. 285

2. Опыт лечения ребёнка с обширной лимфатической мальформацией в области головы и шеи. // Журнал Федерации специалистов по лечению заболеваний головы и шеи — Голова и шея. 2015. — С. 25 (Комелягин Д.Ю., Дергаченко А.В., Дубин С.А., Петухов А.В., Иванов А.В., Владимиров Ф.И., Дергаченко А.В., Стрига Е.В., Вафина Х.Я., Пасечников А.В., Пачес О.А., Слипенко В.Г., Строганов И.А., Топольницкий О.З., Романов Д.В., Щепин Н.В., Воробьев В.В., Шафранов В.В.)

3. Лечение детей с обширными лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы и шеи. // Сборник трудов по материалам VII Международной научно-практической конференции Стоматология славянских государств. 2015. — С. 144-147 (Комелягин Д.Ю., Дергаченко А.В., Петухов А.В., Дубин С.А., Владимиров Ф.И., Хаспеков Д.В., Дергаченко А.В., Пачес О.А., Фокин Е.И., Иванов А.В., Стрига Е.В., Слипенко В.Г., Вафина Х.Я., Строганов И.А.).

4. Treatment experience of child with extensive lymphatic malformations in head and neck. // XXV World Congress of Lymphology. San Francisco, California. — 2015. P. 136-204 (Komelyagin D., Dergachenko A.V., Dubin S., Petuchov A., Vladirov F.I., Dergachenko A.V., Topolniskiy O.Z.).

1. Комелягин Д.Ю. Малоинвазивный метод лечения детей с лимфатическими мальформациями головы и шеи. / Комелягин Д. Ю., Романов Д. В., Петухов А. В., Дубин С. А., Пачес О. А., Вафина Х. Я., Солдатский Ю. Л. // Росс. журнал детской онкологии и гематологии. — М. — 2014. — № 2. — С. 110

3. Komelyagin D.Ju. Indications for puncture method of treatment of children with lymphatic and lymphovenous malformations of head and neck area. / Komelyagin D.Ju., Petukhov A.V., Dubin S.A., Dergachenko A.V., Vladimirov F., Yamatina S.V., Khaspekov D.V., Topilin O.G., Slipenko V.G., Striga E.V., Dergachenko An.V., Topolnitsky O.Z., Ivanov A.V., Pasechnikov A.V., Vafina H.Ya., Strogonov I.A. // 21st International workshop on vascular anomalies. ISSVA 2016, Argentina, Buenos Aires. — 2016. — Р. 101

4. Оценка эффективности применения пропранолола у детей с младенческими гемангиомами в области головы и шеи. // Вестник Российского государственного медицинского университета. Материалы X Международной (XIX Всероссийской) Пироговской научной медицинской конференции студентов и молодых учёных. М. — 2015. С. 786 (Комелягин Д.Ю. в соавт. с Дергаченко А.В., Топольницким О.З., Владимировым Ф.И., Петуховым А.В., Гордеевым Д.Н., Дергаченко Ан.В.).

5. Склерозирующая терапия в лечении детей с лимфатическими мальформациями в области головы и шеи. // Вестник Российского государственного медицинского университета. Материалы X Международной (XIX Всероссийской) Пироговской научной медицинской конференции студентов и молодых учёных. М. — 2015. С. 788 (Комелягин Д.Ю. в соавт. с Дергаченко А.В., Топольницким О.З., Владимировым Ф.И., Петуховым А.В., Гордеевым Д.Н., Дергаченко Ан.В.).

6. Лечение детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями в области головы, шеи, средостения. // IV междисциплинарный конгресс по заболеваниям органов головы и шеи. М. — 2016. — С. 132-134 (Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Хаспеков Д.В., Топилин О.Г., Дергаченко А.В., Владимиров Ф.И., Яматина С.В., Слипенко В.Г., Стрига Е.В., Дергаченко А.В., Фокин Е.И., Топольницкий О.З., Иванов А.В., Вафина Х.Я., Пасечников А.В., Строганов И.А.).

7. Склерозирующая терапия раствором доксициклина в лечении детей с лимфатическими мальформациями в области головы и шеи. // Материалы V Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Колесовские чтения». М. — 2016. — С. 143-154 (Комелягин Д.Ю., Петухов А.В., Топольницкий О.З., Дубин С.А., Дергаченко А.В., Владимиров Ф.И., Хаспеков Д.В., Топилин О.Г., Яматина С.В., Слипенко В.Г., Стрига Е.В., Дергаченко Ан.В., Иванов А.В., Пасечников А.В., Вафина Х.Я., Строганов И.А.).

8. Doxycycline use in lymphatic and lymphovenous treatment of children with malformations in the head and neck area. // XX International Workshop on Vascular Anomalies (ISSVA). Melbourne, Australia. — 2014. — P. 63 (Komelyagin D., Romanov D., Petuchov A., Dubin S., Dergachenko A., Vladimirov F., Ivanov A.).

9. Doxycycline use in lymphatic and lymphovenous treatment of children with malformations in the head and neck area. // XXV World Congress of Lymphology. San Francisco, California. — 2015. P. 135-198 (Komelyagin D., Dergachenko A.V., Dubin S., Petuchov A., Vladirov F.I., Dergachenko A.V., Topolniskiy O.Z.).

10. Indications for puncture method of treatment of children with lymphatic and lymphovenous malformations of head and neck area. // XXI International Workshop on Vascular Anomalies (ISSVA). Buenos Aires, Argentina. — 2016. — P. 72 (Komelyagin D., Petuchov A., Dubin S., Dergachenko A., Vladimirov F., Yamatina S., Khaspekov D., Topilin O., Slipenko V., Striga E., Dergachenko A., Topolnitsky O., Ivanov A., Pasechnikov A., Vafina K.).

Лимфатические мальформации, также известные как лимфангиомы, представляют собой группу заболеваний, характеризующихся плохим развитием или отсутствием (гипо или аплазией) лимфатических сосудов и нарушением циркуляции лимфатической жидкости.

В зависимости от особенностей поражения делятся на микрокистозные и макрокистозные или смешанные.

Лимфангиомы возникают в основном в детстве и почти 50% локализуются в голове и шее.

Рост медленный, распространение локальное или диффузное.

К счастью, в редких случаях они могут поражать кожу и подкожный слой, инфильтрировать мышечную ткань и внутренние органы.

Относительно часто встречаются макрокистозные лимфатические мальформации не только на конечностях, но и вокруг глазниц, шея, язык и дно рта с выступающими мягкими массами.

Микрокистозные мальформации часто проявляются множественными кожными везикулами или бородавчатыми узелками, которые выделяют экссудат, содержащий продукты распада эритроцитов (сывороточная жидкость).

Часто встречается утолщение рогового слоя эпидермиса (кожный гиперкератоз).

Наиболее распространенными осложнениями, возникающими при невылеченных поражениях, являются инфекция и кровотечение; при кровотечениях (внутрикистозные микрокровоизлияния) объем поражения резко увеличивается и под кожей появляются синюшные инфильтраты крови (экхимозы).

Симптомы лимфангиом

Лимфатические мальформации, которые широко поражают конечность, могут сопровождаться отеком (лимфедемой) и несовершенствами кожи.

Эти состояния могут сопровождаться изменениями электрофореза белков сыворотки в лабораторных тестах.

Обычно лимфатические мальформации и венозные мальформации кровеносных сосудов сосуществуют, поэтому мы говорим о капиллярно-лимфатических мальформациях или лимфатических-венозных мальформациях, в зависимости от преобладающей аномалии ткани.

Лимфангиомы, диагностика

Причины лимфатических мальформаций остаются неизвестными.

Диагноз основывается на медицинском осмотре, УЗИ и МРТ, что является наиболее важным диагностическим тестом, поскольку позволяет достаточно точно оценить локализацию, протяженность и пораженные анатомические структуры.

При прямой пункции можно аспирировать желтоватую жидкость и одновременно провести склеротерапию в рамках подготовки к хирургическому удалению.

Как лечат лимфатические мальформации

Большинство лимфатических мальформаций кисти являются микрокистозными.

Это означает, что возможностей для склерозирующей терапии мало.

Лечение сегодня состоит в основном из склерозантной терапии или склеротерапии и хирургической резекции, которая предназначена для микрокистозных форм.

Цель полного удаления лимфатической мальформации руки, к сожалению, оптимистична, потому что рецидивы могут возникнуть всегда, даже годы спустя.

Склеротерапия — это процедура, заключающаяся во введении соединения в деформированный сосуд (сосуды), что может привести к их закрытию и коллапсу.

Раствор, содержащий соединение, называется «склерозирующим раствором».

К хирургическому лечению всегда подходят поэтапно, с частыми рецидивами из-за обширного распространения лимфатической ткани.

Читайте также: