Склероз орбиты. Саркоидоз глаза

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

ФГБУ "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва

ФГБУ "НИИ глазных болезней" РАМН

Учреждение Российской академии медицинских наук "НИИ глазных болезней" РАМН, Москва

Особенности клинических проявлений поражения глаз, придаточного аппарата и орбиты при саркоидозе

Журнал: Вестник офтальмологии. 2013;129(2): 33‑38

Разумова И.Ю., Воробьева О.К., Сафонова Т.Н., Шеремет Н.Л., Эксаренко О.В. Особенности клинических проявлений поражения глаз, придаточного аппарата и орбиты при саркоидозе. Вестник офтальмологии. 2013;129(2):33‑38.
Razumova IIu, Vorob'eva OK, Safonova TN, Sheremet NL, Éksarenko OV. Features of clinical manifestations of the globe, adnexal and orbital sarcoidosis. Vestnik Oftalmologii. 2013;129(2):33‑38. (In Russ.).

Под наблюдением находилось 86 больных с верифицированным диагнозом саркоидоз глаз, придаточного аппарата и орбиты. Возраст больных варьировал от 21 года до 43 лет (средний возраст 35,1±1,2 года). Мужчин было 25, женщин - 61, давность заболевания от 1 мес до 12 лет, сроки наблюдения 15 лет. В основу работы положены различные клинические формы саркоидоза глаз, придаточного аппарата и орбиты. В нашей практике саркоидоз наблюдался в виде комбинаций двух-трех проявлений заболевания глаз одновременно. У 32 пациентов из 38 обследованных были выявлены лейкоцитарные антигены главного комплекса гистосовместимости человека HLA-B-7, B-8, DR-2, DR-3, DR-15, что подтверждает генетическую предрасположенность к саркоидозу и обусловливает его течение. У 27 пациентов наблюдали дисбаланс клеточного и гуморального иммунитета, что также подтверждает и гипотезу иммунного генеза саркоидоза. Однако в связи с тем что этиология саркоидоза до настоящего времени остается невыясненной, проводили патогенетическое лечение.

Саркоидоз (болезнь Бенье—Бека—Шаумана) — это мультисистемное гранулематозное доброкачественное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся наличием в различных органах и тканях эпителиоидно-клеточных гранулем без казеозного некроза, двусторонним увеличением медиастинальных лимфатических узлов, инфильтратами в легочной ткани, кожными и глазными проявлениями. В процесс может вовлекаться и костно-суставной аппарат [1, 3—5, 8, 9, 12, 13, 19]. История изучения саркоидоза насчитывает почти 130 лет, однако многие вопросы, связанные с лечением, остаются открытыми. Впервые кожные проявления саркоидоза описал в 1869 г. С.Р. Bоеск и позднее J. Hutchinson.

В 1889 г. Бек назвал заболевание «саркоидоз». Шауман в 1911 г. установил, что гранулемы могут поражать другие системы и органы даже при отсутствии характерных поражений кожи. Заболевание встречается у лиц в возрасте 20—50 лет и чаще поражает женщин [5, 9]. Клиническая картина зависит от продолжительности заболевания, активности гранулематозного процесса, локализации и объема поражения. В 25% случаев системного саркоидоза отмечаются поражения различных структур глаза: конъюнктивы, эписклеры, cклеры, роговой оболочки, сосудистого тракта, сетчатки, зрительного нерва и слезной железы, которые могут быть первыми симптомами заболевания [1—3, 5, 8, 9, 14—18, 20—22, 24]. На долю саркоидоза приходится 5% всех случаев переднего увеита, кроме того, может наблюдаться задний увеит [5, 8]. По данным литературы, у 75% больных с саркоидозом глаз наблюдаются изменения на обзорной рентгенограмме легких, такие как двусторонняя лимфоаденопатия корней легких в острой фазе заболевания и интерстициальный фиброз легких — в хронической [5, 8]. Последняя международная классификация МКБ-10 исключила саркоидоз из инфекционной патологии и рассматривает его в рубриках D50—D89 класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.

Цель данной работы — изучение особенностей клинических проявлений поражения глаз, придаточного аппарата глаза и орбиты при саркоидозе.

Материал и методы

Под нашим наблюдением находилось 86 больных с верифицированным диагнозом саркоидоза глаз и придаточного аппарата глаза. Возраст больных варьировал от 21 года до 43 лет (средний возраст 35,1±1,2 года), мужчин было 25, женщин — 61, давность заболевания от 1 мес до 12 лет. Срок наблюдения 15 лет. Обследование включало, помимо традиционных офтальмологических методов, компьютерную периметрию c помощью статической неврологической N1 программы (периметр Octopus 900, «Interzeag AG», Швейцария), В-сканирование и цветовое допплеровское картирование глаза, его придаточного аппарата и орбиты с помощью ультразвукового диагностического прибора Voluson 730. По показаниям проводили магнитно-резонансную томографию (МРТ) орбит и головного мозга, флюоресцентную ангиографию глазного дна, оптическую когерентную томографию ретинального слоя нервных волокон и центральной зоны сетчатки, электрофизиологические исследования: потенциала электрической активности, лабильности, критической частоты слияния мельканий; проводили также исследование объема слезопродукции (тест Ширмера), рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки. При необходимости больные были консультированы пульмонологом, рентгенологом, ревматологом, дерматологом, инфекционистом и онкологом.

Результаты и обсуждение

В результате проведенного комплексного исследования выявлены различные клинические формы саркоидоза глаз, его придаточного аппарата и орбиты (табл. 1). Одновременно с этим больные были обследованы на наличие гранулематозных поражений другой локализации — саркоидозных изменений в других органах и тканях. У 64 больных выявлены поражения бронхов и легких, у 28 — заболевания кожи, узловатая эритема, у 27 — поражение опорно-двигательного аппарата. Дифференциальный диагноз проводили с туберкулезными и герпетическими иридоциклитами, увеитами ревматоидной этиологии и ревматоидноподобными заболеваниями, сифилитическим поражением глаз, с болезнью Микулича, болезнью Вегенера, невритом зрительного нерва и задней оптической нейропатией при демиелинизирущих заболеваниях, болезнью Ходжкина, с вторичными инфекционными гранулемами при лейкозах, доброкачественной лимфоидной гиперплазией, метастатическими опухолями, беспигментными злокачественными опухолями радужной оболочки, цилиарного тела и с болезнью Брила—Симмерса.

В нашей практике саркоидоз наблюдался в виде комбинаций двух—трех проявлений заболевания одновременно (см. табл. 1). При поражении легких и бронхов у больных на рентгенограмме и компьютерной томограмме определяли прикорневую лимфоаденопатию в острой стадии заболевания (15 пациентов) и интерстициальный фиброз в хронической стадии заболевания (21 пациент), что совпадает с данными Е.И. Шмелева [12]. При гистологическом исследовании биоптатов, полученных при бронхоскопии, выявляли светлые пролифераты, состоящие из ретикулоэндотелиальных клеток с гигантскими клетками Лангханса, окруженными лимфоидными валиками, что подтверждает наличие генерализованного процесса. Поражение кожи проявлялось несколькими или множественными четко отграниченными гранулематозными узлами различной величины (28 пациентов). При биопсии кожных узлов в биоптате выделяли неказеозные гранулемы, которые состояли из лимфоцитов, эпителиоидных клеток, иногда небольшого количества гигантских клеток. При гистологическом исследовании казеозного распада не наблюдалось, что совпадало с данными литературы [19].

При ультразвуковом исследовании орбит 32 пациентов у 23 было выявлено увеличение линейных и объемных размеров слезных желез (рис. 1), Рисунок 1. Эхограмма глазного яблока и слезной железы в косой проекции с правой и левой стороны. На ультразвуковом срезе размеры слезных желез по глубине и ширине значительно увеличены (OD — 2,51 см на 1,08 см, OS — 2,45 см на 0,72 см). Видны извитые сосудистые цветовые карты. Внутри слезной железы визуализируются обширные сливные зоны разряжения. что сопровождалось изменениями функции органа и развитием синдрома сухого глаза в 8 случаях. Увеличение слезных желез в 19 случаях было парным, в 4 — односторонним.

Конъюнктивиты (3 пациента, 6 глаз), эписклериты (5 пациентов, 7 глаз) и склериты (1 пациент, 2 глаза) при саркоидозе чаще всего носили хронический фолликулярный характер (рис. 2). Рисунок 2. Больная Д., 31 год. Эписклерит левого глаза (OS). При этом была исключена инфекционная и вирусная этиология. При кератитах (2 пациента, 4 глаза) исключали также вирусную инфекцию.

При переднем увеите (55 пациентов, 106 глаз) по всей поверхности эндотелия роговицы наблюдали множественные крупные сальные преципитаты, иногда гранулематозные узелки в строме и по зрачковому краю радужки, задние синехии; также выявляли клеточную инфильтрацию и деструктивные изменения в стекловидном теле (рис. 3). Рисунок 3. В-сканограмма правого глаза (OD) больного Н., 47 лет. Деструктивные изменения стекловидного тела c клеточной инфильтрацией. Отслойка задней гиалоидной мембраны.

При увеитах заднего отдела глаза в воспалительный процесс вовлекались диск зрительного нерва — ДЗН (рис. 4), Рисунок 4. Больная К., 39 лет. Исход неврита зрительного нерва в миопическом глазу (ОS) с отеком зрительного нерва, отеком сетчатки в макулярной зоне. ретинальные сосуды и наблюдалась картина ангиита (васкулита) с участками перифлебита или окклюзии сосуда (рис. 5), Рисунок 5. Флюоресцентная ангиограмма (OS) больного А., 28 лет, с ангиитом (васкулитом). чаще в дистальных, периферических отделах паравазально; передняя ишемическая нейропатия (рис. 6). Рисунок 6. Больной Б., 41 год. Передняя ишемическая нейропатия (OD). Отек ДЗН с нарушением тока крови в артериях, геморрагиями в перипапиллярной зоне, резко суженными артериями и ретинальным отеком в макулярной зоне. Вдоль сосудов иногда наблюдали бело-кремового цвета точечные инфильтраты в виде капель воска, что является патогноманичным признаком саркоидоза [4, 5, 8].

У одного больного с продолжительностью заболевания 10 лет была обнаружена очаговая гранулематозная атрофия пигментного эпителия сетчатки.

При поражении зрительного нерва — неврите зрительного нерва (5 пациентов, 5 глаз) — на сканограммах и томограммах орбит визуализировали утолщение зрительного нерва. Выявляли также гранулематозную инфильтрацию при отеке ДЗН с проминенцией в стекловидное тело. На МРТ головного мозга определяли очаги с повышенной интенсивностью сигнала (на Т2—W1). У пациентов с саркоидозной оптической нейропатией (4 пациента, 4 глаза) при компьютерной периметрии были выявлены изменения полей зрения различной локализации и степени выраженности от относительных скотом в аркуатных зонах до секторальных выпадений периферических и центральных зон с расширением слепого пятна (рис. 7). Рисунок 7. Выраженные изменения центрального и периферического полей зрения по данным статической периметрии у пациента К., 37 лет, с оптической нейропатией зрительного нерва саркоидозной этиологии.

При исследовании крови больных саркоидозом чаще всего выявляли: эозинофилию, лейкопению, лимфопению, моноцитоз и увеличение СОЭ. У 27 больных отмечали снижение T- и повышение B-клеточных иммунитетов, что подтверждают данные литературы [6].

Саркоидоз является следствием первично-измененного иммунитета либо развивается вследствие ряда наследственных и экзогенных факторов, приводящих к нарушениям иммунных механизмов с последующим развитием системной гранулематозной реакции [11]. Существует мнение, что генетическая предрасположенность к саркоидозу не только играет роль в его возникновении, но и обусловливает его течение, что подтверждается выявлением у этой категории больных лейкоцитарных антигенов главного комплекса гистосовместимости человека — определенных HLA-антигенов [10]. Лейкоцитарные антигены гистосовместимости HLA мы определяли у больных саркоидозом последние 3 года. Из 38 обследованных у 7 пациентов в крови был выявлен положительный HLA-В-7, у 4 — В-8, у 7 — DR-2, у 9 — DR-3 антигены и у 5 — DR-15 (32 пациента).

Проблема саркоидоза — предмет непрекращающихся дискуссий. В связи с тем что этиология саркоидоза до настоящего времени не установлена, методы лечения являются лишь патогенетическими.

Лечение больных саркоидозом глаз в основном заключалось в применении кортикостероидов внутривенно и внутрь, симптоматически назначали нестероидные противовоспалительные препараты, антиоксиданты, гемостатики, применяли дегидрационную терапию и т.д., т.е. лечение зависело от клинических проявлений заболевания. При увеитах, склеритах, эписклеритах добавляли местно противовоспалительную нестероидную и стероидную терапию, мидриатики. В тяжелых случаях мультисистемного проявления заболевания проводили лимфоцитаферез с экстракорпоральной обработкой стероидными гормонами и гемосорбцию (трем и одному пациенту соответственно), что способствовало быстрому купированию обострения и продлению сроков ремиссии, что совпало с данными других авторов [7].

Прогноз заболевания для жизни благоприятный: кожные узлы рассасываются в течение многих месяцев, оставляя рубцы, лимфатические узлы уменьшаются, частично регрессируют.

Для зрения прогноз менее благоприятный, чаще очень серьезный.

Осложнения, развившиеся в процессе наблюдения, представлены в табл. 2.

Полная потеря зрения у 1 больного (1 глаз) вследствие полной атрофии зрительного нерва, частичная атрофия ДЗН — исход неврита зрительного нерва — у 2 больных (см. рис. 6), частичный гемофтальм у 2 больных, вторичная глаукома у 43, осложненная катаракта у 46.

Заключение

Данные, полученные на достаточном клиническом материале и при длительных сроках наблюдения, свидетельствуют о существенной вариабельности глазных проявлений у больных с саркоидозом. Достижения современной диагностической офтальмологии позволяют проводить комплексное обследование пациента, необходимое для подтверждения диагноза. Своевременное обнаружение различных проявлений саркоидоза глаз и придаточного аппарата (слезная железа) позволяет в повседневной практике врачу-офтальмологу оказать адекватную офтальмологическую помощь и предупредить возможные осложнения. Изменения клеточного и гуморального иммунитета и выявление лейкоцитарных антигенов главного комплекса гистосовместимости HLA-антигенов свидетельствуют о необходимости более глубокого изучения этого заболевания.

Склероз орбиты. Саркоидоз глаза

Склерозирующие изменения в мягких тканях орбиты развиваются практически у каждого второго больного с псевдотумором при длительности заболевания более 1,5 года. По мере перехода любой формы псевдотумора в стадию склероза яркость клинической картины стирается. На первый план выступают экзофтальм, резкое затруднение репозиции глаза, атрофия диска зрительного нерва.

Функции экстраокулярных мышц ограничены. Во время операции дифференцировать ткани орбиты невозможно, т. к. они замещены плотной белесоватой блестящей фиброзной тканью, с трудом режущейся скальпелем. Периодически даже в стадии склероза возможно обострение процесса: вновь появляются отек век, чувство напряжения в орбите, боль, увеличивается на 2-4 мм экзофтальм. При гистологическом исследовании биоптата в этот период наряду с элементами склерозирования обнаруживают участки лимфоидной инфильтрации.

Наблюдая за такими больными более 30 лет, мы ни у одного не отметили самостоятельной регрессии процесса. Под влиянием терапии глюкокортикоидами или циклофосфаном процесс может стабилизироваться, однако полностью клиническая симптоматика исчезает крайне редко. Ремиссия может продолжаться от нескольких месяцев до 10 лет.

Наш опыт работы с больными, страдающими различными формами псевдотумора, свидетельствует о том, что легче удается добиться значительной ремиссии у более молодых пациентов с коротким анамнезом заболевания. Прогноз более благоприятен при дакриоадените и первичном идиопатическом миозите, менее — при васкулите и псевдотуморе в стадии склероза.

Несмотря на хорошо известную клиническую картину псевдотумора и достаточно четкие признаки, получаемые при КТ, диагноз должен быть подтвержден морфологически. Только заключение гистолога является обоснованием медикаментозного или хирургического лечения.

Саркоидоз глаза

В 1914 г. С. Schaumann установил, что неказеозные гранулемы могут поражать не только кожу, но и другие органы, назвав заболевание доброкачественным лимфогранулематозом.

Заболевание проявляется формированием эпителиоподобных гранулематозных узелков, в которых отсутствуют зоны некроза. Туберкулоподобныс узелки состоят из эпителиоидно-клеточных гранулем, которые не имеют связи с эпителием. В действительности это большие мононуклеарные фагоциты. Присутствуют гигантские клетки. Внутри саркоидозпой гранулемы может быть фиброз.

Вопрос о частоте поражения орбиты при саркоидозе дискутабелен. Так, F. Blodi, J. Gollison, R. Jmes и соавт. считают, что саркоидоз в орбите встречается только на фоне общего системного заболевания. J. Henderson, напротив, уверен, что локальное поражение орбиты протекает доброкачественно, без признаков системного заболевания. Следует подчеркнуть, что поражение тканей глаза типично для системною саркоидоза и около 7% больных, по данным М. Dresner, прежде всего обращаются к офтальмологу с жалобами на снижение зрения, а у каждого четвертого больного саркоидозом выявляют поражение глаз. Иное дело при локализации процесса в орбите.

Возможность избирательного поражения орбиты доказана многолетними наблюдениями A. Kurosawa, J. Collison и нашими собственными. Признаков вовлечения других органов авторы не отмечали на протяжении длительного времени. Из 8 наблюдаемых нами больных с патоморфологически подтвержденным саркоидозом орбиты ни у одного на протяжении 6—16 лет не было кожных изменений, медиастинальпые лимфатические узлы оставались интактными, неизмененным был и костный скелет кистей рук.

Локально в орбите опухоль развивается в возрасте после 40 лет, несколько чаще у женщин, чем у мужчин: мы наблюдали 5 женщин и 3 мужчин, J. Henderson описал 4 женщин и 1 мужчину.
Образование, как правило, расположено в переднем отделе орбиты, часто доступно пальпации. Может возникать в любом квадранте орбиты, но чаще в верхненаружном ее отделе. J. Collison из 15 больных с орбитальным саркоидозом обнаружил у 9 поражение слезной железы, и только у 6 гранулема локализовалась исключительно в орбитальной клетчатке. Поскольку они не отграничены четко от окружающих тканей, к экзофтальму могут присоединиться птоз, ограничение подвижности верхней или наружной прямой мышцы. Застойный диск зри тельного нерва обусловлен его компрессией гранулематозной тканью.

S. Brounstein и F. Jannota в 1974 г. описали гранулемы в зрительном нерве. У наблюдаемых и оперированных нами больных опухоль локализовалась в переднем отделе орбиты, преимущественно страдала слезная железа. Образования не были четко отграничены, в процесс были вовлечены верхняя прямая (4 случая) и наружная прямая (4 случая) мышцы. По клинической картине, пока процесс не распространяется на кожу века, дифференцировать саркоидоз орбиты и псевдотумор трудно, особенно если отсутствуют признаки системного поражения.

Описываемые в литературе изменения содержания кальция в сыворотке крови и гиперпротеинемию нельзя признать патогномоничными. Как правило, гистологический диагноз для клинициста является неожиданным.

Все это подтверждает правильность предложения J. Henderson выделять саркоидоз, если налицо все признаки системного поражения, и саркоидоз орбиты, если имеется изолированная саркоидозная гранулема в орбите. Строгую локальность поражения орбиты подтверждают данные литературы и наши длительные наблюдения. J. Henderson (1980) сообщает о больной с саркоидозом орбиты, которую на протяжении 20 лет пришлось оперировать 6 раз в связи с рецидивом новообразования в орбите, и каждый раз гистологически был подтвержден саркоидоз только в орбите.

Лечение саркоидоза орбиты только хирургическое. Однако, учитывая возможные рецидивы и риск развития системного поражения, предлагают проводить и медикаментозное лечение (глюкокортикоидная терапия большими дозами).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Саркоидоз глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

В глазнице могут развиваться некоторые идиопатические гранулематозные воспалительные процессы. Мы рассмотрим саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) и болезнь Кимуры (1-15).

Саркоидоз — системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гранулематозным воспалением, поражающее легкие, печень, селезенку, кожу, костный мозг и структуры глаза.

Заболевание чаще встречается среди афроамериканцев. Поражение глаз развивается у 20% пациентов с диагностированным системным саркоидозом, иногда оно является первым проявлением системного заболевания. Также может встречаться изолированное поражение глаз, не сопровождающееся диагностируемыми системными изменениями (3). Гранулематозный увеит — наиболее частое проявление глазного саркоидоза, но иногда развивается поражение глазницы (1-15).

а) Клиническая картина. Чаще всего саркоидоз глазницы протекает в форме подострого хронического дакриоаденита, хотя он может вызывать формирование изолированного образования, не связанного со слезной железой, в том числе у пациентов, не имеющих проявлений системного саркоидоза или внутриглазного поражения (3).

Саркоидная гранулема может напоминать новообразование. Если она развивается с двух сторон и поражает слезные и слюнные железы, ее иногда принимают за синдром Микулича, хотя это заболевание имеет другую этиологию. Сочетание лихорадки, увеличения околоушных желез и увеита называется синдромом Хеерфордта (увеопаротидная лихорадка), который может быть первым проявлением саркоидоза.

Саркоидоз глазницы чаще всего поражает слезную железу. Поражение глазодвигательных мышц или других тканей глазницы развивается реже. Проиллюстрированы два случая поражения слезной железы и глазодвигательных мышц. Хотя заболевание чаще встречается у африканцев, оба пациента—европеоиды.

Отек височной части верхнего века правого глаза у женщины 42 лет. При системном обследовании патологии не выявлено, уровень ангиотензин-превращающего фермента в пределах нормы. КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; визуализируется образование правой слезной железы неправильной формы. Возможно, также имеется небольшое увеличение левой слезной железы. Гистологический препарат образования, показанного на рисунке выше: видна неказеозная гранулема слезной железы, картина соответствует саркоидозу (гематоксилин-эозин, х50). Обратите внимание на гранулемы, образованные эпителиоидными клетками и характерные гигантские клетки. Отек верхнего века правого глаза и небольшой экзофтальм слева у мужчины 47 лет; у больного в анамнезе — саркоидоз легких; обнаружен высокий уровень ангиотензин-превращающего фермента. КТ, корональная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; определяется четко отграниченное увеличение внутренней прямой мышцы. Микропрепарат образования, показанного на рисунке выше: определяется неказеозная эпителиоидноклеточная гранулема (гематоксилин-эозин, х150).

б) Диагностика. При подозрении на саркоидоз глазницы показано обследование на предмет системного саркоидоза, включающее в себя физикальное обследование, рентгенографию грудной клетки, определение уровня ангиотензин-превращающего фермента сыворотки крови (АТПФ, angiotensinconverting enzyme — АСЕ) и сканирование с галлием (7). Повышение уровня АТПФ с высокой вероятностью указывает на саркоидоз.

Сочетание повышения уровня АТПФ и положительных результатов сканирования с галлием подтверждают диагноз саркоидоза в >95% случаев (7). При КТ или МРТ глазницы выявляется объемное образование слезной железы, симулирующее ее новообразование, с одной или обеих сторон. Диагноз также подтверждается биопсией подозрительных узелков конъюнктивы или слезной железы.

в) Патологическая анатомия. Гистологически саркоидоз характеризуется развитием неказеозных гранулем, содержащих эпителиоидные и гигантские клетки. Для подтверждения предполагаемого диагноза саркоидоза необходима специальная окраска и другие специфические исследования для исключения туберкулезной и грибковой инфекции, инородных тел и других причин гранулематозного воспаления. Диагноз считается подтвержденным, если гистологическая картина соответствует саркоидозу, и не выявлено других причин развившихся изменений.

г) Лечение. Системное применение кортикостероидов считаются оптимальным методом лечения при подозрении на саркоидоз глазницы. Вероятно, также эффективны и местные инъекции кортикостероидов, но данных об эффективности этой методики опубликовано недостаточно.

Псевдотумор орбиты

Псевдотумор орбиты – гетерогенная группа заболеваний глазницы, включающая первичный идиопатический миозит, дакриоаденит, локальный и диффузный васкулит. Общими клиническими проявлениями всех форм являются экзофтальм, боль в области глазницы, отек и гиперемия век. Диагностика псевдотумора орбиты включает проведение наружного осмотра и пальпации, офтальмоскопии, визиометрии, компьютерной томографии, гистоморфологического и цитологического исследования. Тактика консервативной терапии заключается в назначении курса кортикостероидов в виде ретробульбарных инъекций. При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения псевдотумора орбиты проводится орбитотомия.

Общие сведения

Псевдотумор орбиты рассматривают как полиэтиологическую группу патологий органа зрения неспецифической воспалительной природы. Понятие «псевдотумор» ввел в 1970 году немецкий ученый Ф. Бирх-Хиршфельд. В то время данным термином обозначали все объемные новообразования глазницы неонкологической природы, приводящие к клиническим проявлениям экзофтальма. Значительный вклад в изучение таких процессов внесли офтальмологи Дж. Кеннердель и С. Дрезнер, которые предложили первую морфологическую классификацию данной патологии. Согласно статистическим данным, распространенность псевдотумора орбиты среди всех заболеваний глазницы составляет 5-12%. Болезнь наиболее часто встречается в возрасте 30-50 лет, описаны случаи развития в более молодом возрасте (11,5%). Данные патологические образования чаще диагностируют у лиц женского пола (54%).

Причины псевдотумора орбиты

Псевдотумор орбиты является полиэтиологическим заболеванием. Причиной его развития могут выступать аутоиммунные нарушения в организме больного. В ряде случаев патология возникает у пациентов с красной волчанкой, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, болезнью Грейвса, Хашимото или Шегрена. Псевдоопухоль воспалительной природы часто является проявлением болезни Бенье-Бека-Шаумана. При поражении органоспецифического аллеля DRB10401 саркоидоз клинически проявляется образованием гранулем в глазнице. Псевдотумор орбиты может развиваться у пациентов с системным мультифокальным фибросклерозом и быть одним из первых симптомов данной патологии.

Поражение артериол и венул при псевдотуморе орбиты не всегда связано с системными воспалительными процессами. Гистологическое исследование сосудов новообразования позволило сделать вывод о развитии местного васкулита. Причиной является очаговая гипоксия тканей. При этом вокруг сосудов артериального русла могут формироваться небольшие инфильтраты воспалительной природы, что подтверждает данную теорию развития. В ряде случаев псевдотумор орбиты протекает в форме диффузного неспецифического воспаления глазницы.

Симптомы псевдотумора орбиты

Клинически псевдотумор орбиты подразделяют на первичный идиопатический миозит орбиты, дакриоаденит, локальный и диффузный васкулит. Особенности течения зависят от формы патологии, в большинстве случаев для заболевания характерно острое начало. Общими клиническими проявлениями для всех форм псевдотумора орбиты являются отечность и гиперемия век, болевые ощущения в области проекции глазницы с иррадиацией в лобную долю. Позже присоединяется экзофтальм, который свидетельствует о резком увеличении псевдотумора орбиты в объеме. Для патологии характерен хемоз бульбарной конъюнктивы.

При первичном идиопатическом миозите на фоне полного благополучия возникает отечность век. Пациенты предъявляют жалобы на выраженную болезненность при движениях глаз. Одним из первых симптомов заболевания является диплопия, после которой появляется экзофтальм. В течение нескольких недель развиваются такие осложнения экзофтальма, как страбизм, лагофтальм, кератопатии. Вследствие компрессии зрительного нерва возможно тотальное снижение остроты зрения. Болевой синдром с локализацией в орбите и голове самостоятельно не проходит, тяжело поддается купированию анальгетиками. При данной форме псевдотумора орбиты репозиция глаза на фоне его полной неподвижности затруднена.

Дакриоаденит характеризуется воспалением слезной железы. Эта форма псевдотумора орбиты имеет менее тяжелое течение. Пациенты предъявляют жалобы на отек и птоз век. Экзофтальм выражен слабо. Боль определяется при нажатии в месте проекции слезной железы. Местный васкулит глазницы ранее рассматривали как гранулему или лимфогранулематоз. Заболевание имеет локальную и диффузную формы, характеризуется быстрым прогрессированием. Клинически проявляется гиперемией век, покраснением бульбарной конъюнктивы. На фоне относительно слабо выраженного экзофтальма наблюдается ограничение подвижности глазного яблока. Снижение остроты зрения возможно при развитии псевдотумора орбиты в области вершины глазницы.

Как следствие псевдотумора орбиты у большинства пациентов развиваются склеротические изменения глазницы. У больных на стадии склероза также возникает экзофтальм разной степени выраженности. Возможно снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты в результате атрофии зрительного нерва. В редких случаях стадия склероза сопровождается обострениями, которые проявляются отеком век, ощущением инородного тела в глазнице, болевым синдромом.

Диагностика псевдотумора орбиты

Диагностика псевдотумора орбиты основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра и пальпации, офтальмоскопии, визиометрии, компьютерной томографии (КТ), гистоморфологического и цитологического исследования. При помощи компьютерной томографии удается провести дифференциальную диагностику онкологического процесса с псевдотумором орбиты. На КТ орбит визуализируются расширенные экстраокулярные мышцы, определяются неровность контура по всей длине. Мышечная ткань, как правило, повышенной плотности и прилегает к клетчатке, расположенной в ретробульбарном пространстве. При первичном идиопатическом миозите визометрия позволяет оценить степень снижения остроты зрения. В ходе офтальмоскопии обнаруживается застойный диск зрительного нерва с признаками атрофии.

Методом пальпаторного исследования при дакриоадените определяется плотная подвижная ткань с гладкой поверхностью в зоне проекции слезной железы. Для дифференциации данного вида псевдотумора орбиты с эпителиальной опухолью необходимо проведение тонкоигольчатой аспирационной биопсии с последующим цитологическим исследованием пунктата. При микроскопическом исследовании мазка в случае дакриоаденита визуализируются лимфоциты, плеоморфные клетки и фрагменты волокнистой ткани. Методом КТ определяется повышение плотности тканей, окружающих псевдотумор орбиты, совместно с увеличением размера слезной железы.

В случае васкулита как одного из проявлений псевдотумора орбиты при офтальмоскопии можно выявить застойный диск зрительного нерва. При этом данные визиометрии указывают на снижение остроты зрения. На КТ визуализируются участки повышенной плотности с четким ровным контуром, которые не прилежат к мышечной ткани и зрительному нерву. В случае склеротических изменений ретробульбарная клетчатка имеет вид неоднородной ткани высокой плотности с нечеткими границами и вовлечением в патологический процесс оптического нерва.

Лечение псевдотумора орбиты

Тактика лечения псевдотумора орбиты зависит от формы патологии и тяжести течения процесса. Консервативная терапия сводится к назначению неспецифической противовоспалительной терапии с применением кортикостероидных средств. При этом кортикостероиды вводят в виде ретробульбарных инъекций. Системное или местное введение глюкокортикостероидов может спровоцировать развитие зависимости от стероидов, резистентности к препаратам данного ряда, отек периорбитальной клетчатки. Специалистами в сфере офтальмологии рекомендовано систематически повторять курс лечения с целью профилактики рецидивов псевдотумора орбиты. Вспомогательными методами являются импульсная электромагнитная терапия, физиотерапевтические и лучевые (телегамматерапия) методы воздействия. Импульсная электромагнитотерапия показана пациентам, принимающим глюкокортикоиды. Телегамматерапия применяется с целью купирования болевого синдрома в области глазницы.

Хирургическое лечение псевдотумора орбиты необходимо в случае отсутствия эффекта от консервативной терапии, прогрессирования склеротических процессов с выраженным болевым синдромом. Оперативное вмешательство может осуществляться с использованием трансконъюнктивального, транскутанного или костного доступа. Часто требуется проведение костнопластической орбитотомии. Тактика оперативного вмешательства зависит от данных, полученных в ходе компьютерной томографии.

Прогноз и профилактика псевдотумора орбиты

Специфических мер по профилактике развития псевдотумора орбиты не разработано. Пациентам с данной патологией в анамнезе необходимо через каждые 6-8 месяцев повторять курс кортикостероидного лечения с целью предотвращения развития рецидивов. Также раз в полгода рекомендовано проходить осмотр у офтальмолога. Обязательно проведение визиометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. Прогноз для жизни и трудоспособности при псевдотуморе орбиты в случае своевременной диагностики и лечения благоприятный. В тоже время патология склонна к прогрессированию и развитию рецидивов, что при отсутствии адекватной терапии может привести к потере зрения и инвалидизации пациента.

Глазные проявления саркоидоза

Саркоидоз (болезнь Бенье–Бека–Шаумана, «доброкачественный гранулематоз») – системное доброкачественное гранулематозное заболевание. Этиология заболевания окончательно неизвестна, однако установлено, что данная патология сопровождается формированием Т- клеточных и мононуклеальных инфильтратов и эпителиоидно-клеточных гранулем без казеозных изменений, образующихся в различных органах. Гранулемы в дальнейшем рассасываются или трансформируются в гиалиновую соединительную ткань, нарушая функции пораженного органа [1]. Ранее больные саркоидозом обследовались, наблюдались и лечились у фтизиатров, но на сегодняшний день данная патология относится к полиорганному гранулематозу и требует мульдисциплинарного подхода и лечения, в том числе с участием офтальмолога [2].

Эпидемиологические исследования последних лет свидетельствуют о росте заболеваемости и распространенности саркоидоза в мире. Это связывают с неблагоприятными условиями окружающей среды, генетическими факторами и хроническим стрессом [3, 4]. Саркоидозом страдают преимущественно лица от 30 до 50 лет, чаще женщины (57%) [5]. Крайне редки случаи саркоидоза среди индейцев, эскимосов, жителей Новой Зеландии, стран Юго-Восточной Азии, канадских индейцев. В США болезнь чаще встречается у представителей негроидной расы, чем у европеоидной: соотношение между ними колеблется от 10:1 до 17:1. При этом у пациентов негроидной расы заболевание, как правило, протекает тяжело, тогда как у европеоидной течение его чаще бессимптомное и нередко имеет хронический характер [6, 7].

Наиболее часто саркоидозом поражаются органы грудной клетки (легкие), периферические лимфатические узлы и кожные покровы [8]. Орган зрения занимает 3-4-е место среди других локализаций саркоидоза. Впервые изменения глаз при саркоидозе были описаны в 1898 г. C. Boeck. С тех пор и до настоящего времени сведения о вовлечении органа зрения и тканей орбиты в патологический процесс при этом заболевании стали регулярно появляться в научной печати.

Патогенез саркоидоза

При формировании гранулем отмечаются нарушения местного иммунитета, которые предположительно приводят к развитию гиперчувствительности замедленного типа на неизвестный антиген. Установлено, что в основе патогенеза саркоидоза лежит накопление CD4+ Т-лимфоцитов вследствие иммунного ответа T-хелпера1 типа (Th-1) [9, 10]. В пораженных органах скопления Т-лимфоцитов продуцируют повышенное количество интерлейкинов -1(IL-1), IL-2, IL-12 и интерферона γ, приводящие к выработке фактора некрозов опухолей (TNF-альфа) и IL-6. В свою очередь они вызывают комбинацию воспалительных изменений, результатом которых является фиброз, который впоследствии вызывает повреждение органов с потерей их функций [9].

Клинические проявления саркоидоза

Течение саркоидоза может варьировать от бессимптомного до тяжелого, вплоть до летального исхода. Факторами, которые ухудшают прогноз данного заболевания являются: расовая принадлежность, позднее его начало и длительное течение (продолжающееся более полугода) и полиорганное поражение (более трех органов) и др. [10].

Саркоидоз может поражать различные органы и системы. Наиболее часто (до 90% больных) поражаются легкие. При этом пациентов беспокоят лихорадка, повышенная утомляемость, одышка, артралгии, боль в грудной клетке и мышцах, общая слабость. Нередко заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенографии грудной клетки (внутригрудная аденопатия).

Стадия саркоидоза оценивается по рентгеновским снимкам. По классификации, предложенной в 1999 году Комитетом Европейского респираторного общества Всемирной организации по борьбе с саркоидозом и другими гранулематозными заболеваниями, различают 5 стадий:

стадия 0 – на рентгенограмме органов грудной клетки изменений нет;

стадия 1 – на снимке обнаруживается лимфаденопатия (увеличение внутригрудных лимфоузлов), но паренхима легких при этом не изменена;

стадия 2 – диагностируется лимфаденопатия корней легких и средостения, выявляются изменения в паренхиме легких;

стадия 3 – на первое место выходит патология паренхимы легких;

стадия 4 – включает в себя необратимый фиброз легких (замещение паренхимы соединительной тканью).

Наиболее часто проявления саркоидоза включают острые синдромы: Lofgren (в честь шведского терапевта) – сочетание двустороннего увеличения прикорневых бронхолегочных лимфатических узлов с высыпаниями на коже типа узловатой эритемы, артралгией и лихорадкой. Важно, что данный синдром часто сопровождается еще и увеитом [6]. Синдром Heerford (датский офтальмолог) представляет собой сочетание двустороннего паротита с двусторонним увеитом, иногда с поражением черепно-мозговых нервов, дыхательных путей и лимфатических узлов [11].

Наиболее часто поражаемыми внелегочными органами являются также лимфатические узлы, глаза и кожные покровы, причем, именно поражение кожи может быть первым заметным проявлением заболевания. Специфичными для саркоидоза являются гранулемы, в частности, признаком острого течения болезни может являться т.н. озлобленная волчанка Бенье–Теннесона и узловатая эритема. Последняя представляет собой нежные красные узелки, расположенные обычно на нижних конечностях и является важным, но неспецифическим признаком, т.к. может наблюдаться при неспецифическом васкулите [12].

Глазные проявления саркоидоза

Придатки глаза и орбита. Диффузное специфическое поражение соединительной ткани орбиты также может наблюдаться при саркоидозе. Вовлечение соединительной ткани орбиты обычно одностороннее и может привести к птозу, ограничениям движения глаза вследствие поражения экстраокулярных мышц и вызванной этим диплопии 13.

Слезная железа. Поражение ее фиксируется как саркоидозный дакриоаденит и наблюдается у 15-28% пациентов. При осмотре можно наблюдать опухолевидный отек латерального сегмента верхнего века и отметить увеличение слезной железы при его пальпации. Значительное увеличение слезной железы может привести к развитию птоза. Кроме того, у таких пациентов (впрочем, даже не имевших явных клинических признаков вовлечения в патологический процесс слезной железы) в дальнейшем отмечалось развитие «сухого» кератоконъюнктивита.

Слезоотводящие пути. Воспаление слезного мешка и слезных канальцев, вызванное саркоидозом, может негативно влиять на их функционирование, вызывая ухудшение дренажного оттока слезной жидкости и привести к присоединению вторичной инфекции [16, 17].

Экстраокулярные мышцы. Вовлечение их в патологический процесс приводит к диплопии, болевым ощущениям при движении глаз. В ряде исследований отмечается развитие у пациентов, страдающих саркоидозом, воспалительного миозита глазодвигательных мышц. Клиническая картина может напоминать изменения, наблюдаемые при офтальмопатии Грефе, и проявляется генерализованным увеличением экстраокулярных мышц [1, 18].

Конъюнктива. Первым, кто в 1921 г. описал поражение конъюнктивы при саркоидозе, был J. Stranberg [19]. Видимые иногда даже невооруженным глазом признаки изменения слизистых проявляются в виде мясистых, напоминающих халязион, золотистых по цвету узелков. Эти изменения могут располагаться в проекции как верхнего, так и нижнего конъюнктивального свода. Присоединение вторичной инфекции к гранулематозному процессу может привести к симблефарону [11, 17].

Роговица. Различают 4 вида поражения роговой оболочки: 1) возникновение утолщения в нижнем отделе, что является самым характерным признаком; 2) образование кальцинированной ленточной кератопатии (в строме отмечаются изменения в виде кальцинированной белой ленты); 3) утолщение стромы роговицы; 4) развитие интерстициального кератита [18].

Сосудистая оболочка. Наиболее распространенное из глазных поражений. Передний увеит (ирит, иридоциклит) встречается у 22-70% больных, страдающих глазным саркоидозом [19]. Различают острый иридоциклит (чаще наблюдается при синдроме Lofgren) и хронический саркоидозный увеит. Наиболее часто встречается острый увеит, обычно наблюдается у молодых людей в возрасте 20-35 лет, в то время как хронический отмечается у лиц старшей возрастной группы – 35-50 лет [18,20,21].

При передних саркоидозных увеитах часто обнаруживают крупные, так называемые «сальные» преципитаты (обычно их сравнивают с каплями бараньего жира). Хроническое течение заболевания имеет более легкую форму. При биомикроскопии глаза на радужной оболочке можно увидеть узелки Бусакка, Кеппе (образования, являющиеся проявлением истинного гранулематозного поражения глаз). Узелок Кеппе обычно формируется на пуппилярной границе, вследствие чего может стать местом для развития задних синехий [21]. Увеит может привести к спайкам радужной оболочки и хрусталика и явится одной из причин возникновения вторичной глаукомы и осложненной катаракты [19, 22]. Если воспаление развивается преимущественно в плоской части цилиарного тела, то воспалительный процесс приводит к специфичному выпоту в стекловидное тело в виде «снежных комочков» и цепочек, напоминающих связки жемчужин. Они могут вызывать чувство дискомфорта у пациентов, но существенно на зрительную функцию, как правило, не влияют [20, 21].

Задний увеит. Очаговые воспалительные изменения на глазном дне проявляются также ретинальными или хориоидальными инфильтратами. В активной фазе эти очаги представляют собой белые рыхлые массы с нечеткими границами. Над ними прослеживается клеточная реакция в пограничных слоях стекловидного тела и отек сетчатки. По мере купирования воспалительных изменений появляются очаги атрофии сетчатки и/или хориоидеи с различной степенью выраженности пигментации. При заднем увеите характерно поражение ретинальных сосудов 23. Вовлечение сосудов сетчатки и экссудат на ней напоминает «капли воска свечи». Вокруг вен и артерий возникают изменения, похожие на муфты. Как правило, они располагаются на протяжении и вдоль ретинальных сосудов. Возникает сужение и облитерация сосудов. Острые и хронические артериальные и венозные перфузии сопровождаются появлением отека сетчатки, геморрагиями, развитием «мягкого» экссудата в результате окклюзии прекапиллярных артериол. В результате возникает ишемия, что может быть причиной возникновения неоваскуляризации сетчатки или хориоидеи. Неоваскуляризация хориоидеи должна быть заподозрена, если в центральной зоне под сетчаткой присутствует серовато-зеленоватый очаг с геморрагиями и отеком сетчатки [25]. На фоне хронического воспаления, связанного с передним, промежуточным или задним увеитом, может развиться кистозный макулярный отек.

Зрительный нерв. При поражении зрительных нервов (ЗН) вследствие саркоидозного процесса довольно быстро развивается оптическая нейропатия (с отеком ЗН и т.п.), которая может вызвать быстрое и значительное, причем, как правило, одностороннее ухудшение зрения. Конечным исходом вовлечения зрительного нерва в патологический процесс при саркоидозе является развитие атрофии ЗН [22, 26, 27].

Таким образом, проблема такого серьезного мультисистемного заболевания как саркоидоз сохраняет свою актуальность на протяжении многих лет. В патологический процесс при саркоидозе нередко может быть вовлечен глаз и его придатки. Дифференциальная диагностика саркоидоза требуется с другими гранулематозными заболеваниями и, в первую очередь, с туберкулезом.

Читайте также: