Слуховые волосатые клетки кортиева органа. Чувствительные клетки кортиева органа

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Кортиев орган — рецепторная часть слухового анализатора, расположенная внутри перепончатого лабиринта. В процессе эволюции возникает на основе структур органов боковой линии.

Воспринимает колебания волокон, расположенных в канале внутреннего уха, и передаёт в слуховую зону коры больших полушарий, где и формируются звуковые сигналы. В кортиевом органе начинается первичное формирование анализа звуковых сигналов.

Содержание

История изучения

Открыт итальянским гистологом Альфонсо Корти (Alfonso Corti; 1822—1876).

Анатомия

1 — перилимфа ; 2 — эндолимфа ; 3 — текториальная мембрана ; 4 — клетки кортиева органа: 5 и 6 — внутренние и внешние волосковые, 7 и 8 — внутренние и внешние столбовые, 9 — фаланговые, 10 — пограничные, 11 — поддерживающие; 12 — базилярная мембрана ; 13 — улитковый канал ; 14 — кортиев туннель ; 15 — внутренняя спиральная борозда ; 16 — барабанная лестница ; 17 — спиральный лимб ; 18 — волокна слухового нерва: 19 — афферентное, 20 — эфферентное

Расположение

Кортиев орган располагается в спирально завитом костном канале внутреннего уха — улитковом ходе, заполненном эндолимфой и перилимфой. Верхняя стенка хода прилегает к т. н. лестнице преддверия и называется рейснеровой перепонкой; нижняя стенка, граничащая с т. н. барабанной лестницей, образована основной перепонкой, прикрепляющейся к спиральной костной пластинке.

Структура и функции

К. о. расположен на основной перепонке и состоит из внутренних и наружных волосковых клеток, внутренних и наружных опорных клеток (столбовых, клеток Дейтерса, Клаудиуса, Гензена), между которыми находится туннель, где проходят направляющиеся к основаниям волосковых клеток отростки нервных клеток, лежащих в спиральном нервном ганглии. Воспринимающие звук волосковые клетки располагаются в нишах, образуемых телами опорных клеток, и имеют на поверхности, обращенной к покровной перепонке, по 30—60 коротких волосков. Опорные клетки выполняют также трофическую функцию, направляя поток питательных веществ к волосковым клеткам.

Функция Кортиева органа — преобразование энергии звуковых колебаний в процесс нервного возбуждения.

Физиология

Звуковые колебания воспринимаются барабанной перепонкой и через систему косточек среднего уха передаются жидким средам внутреннего уха — перилимфе и эндолимфе. Колебания последних приводят к изменению взаиморасположения волосковых клеток и покровной перепонки Кортиева органа, что вызывает сгибание волосков и возникновение биоэлектрических потенциалов, улавливаемых и передаваемых в центральную нервную систему отростками нейронов спирального ганглия, подходящими к основанию каждой волосковой клетки.

По другим представлениям, волоски звуковоспринимающих клеток — лишь чувствительные антенны, деполяризующиеся под действием приходящих волн за счёт перераспределения ацетилхолина эндолимфы. Деполяризация вызывает цепь химических превращений в цитоплазме волосковых клеток и возникновение нервного импульса в контактирующих с ними нервных окончаниях. Различающиеся по высоте звуковые колебания воспринимаются различными отделами Кортиевого органа: высокие частоты вызывают колебания в нижних отделах улитки, низкие — в верхних, что связано с особенностями гидродинамических явлений в ходе улитки.

Таким образом улитка является механическим измерителем АЧХ, и по действию схожа с АЧХ-метром, а не с микрофоном. Это позволяет мозгу сразу реагировать на конкретный звук, а не производить преобразование Фурье математически (на что, впрочем, у него не хватит вычислительных способностей), с целью разложения воспринимаемого звука на отдельные источники.

По поляризации звуковых гармоник можно судить о направлении(угловом) источника звука. Таким образом ухо позволяет получить информацию о амплитуде и поляризации каждой гармоники звуковых колебаний. Для низких частот (десятки герц) ухо и мозг успевают также извлечь информацию о фазе гармоник, что позволяет определить направление (как расстояние от головы по оси, проходящей через уши) низкочастотного колебания, если вычислить разность фаз сигнала от правого и левого уха.

Особенность дополнительного сжатия акустической информации позволяет значительно сократить время на анализ полученных данных. Закрученность улитки позволяет снимать спектр, совмещая октавы, то есть ось частоты в АЧХ звуковых колебаний закручивается, амплитуды октав совмещаются, что даёт возможность значительно сократить количество необходимых информационных каналов. Эта физическая основа слуха служит причиной восприятия музыки человеком.

Слуховые волосатые клетки кортиева органа. Чувствительные клетки кортиева органа

Как внутри, так и кнаружи от кортиевых дуг (столбовых клеток) находятся чувствительные (слуховые) волосатые клетки. Они удерживаются на месте благодаря поддерживающим клеткам и сетчатой пластинке, в которую включены их верхние концы.

Внутренние волосатые клетки расположены в один ряд, число их приблизительно 3500 клеток, т. е. меньше, чем внутренних столбовых клеток, так что каждая волосатая клетка помещается между двумя внутренними столбовыми клетками. Тело их неправильное, цилиндрическое, содержит круглое ядрышко, митохондрии и гранулы. На их свободной кутикулярной поверхности имеется 30—60 волосков, расположенных в 2—4 ряда.

Волоски как внутренних, так и наружных волосатых клеток состоят из интрацеллюлярной и экстрацеллюлярной частей (собственно волокон). По Боргезану, некоторые волоски слуховых клеток состоят из двух сегментов. Одни—базальные, расположены близко к протоплазме, толстые и короткие, другие (впервые описываемые)—тонкие, длинные, эластичные, продолжение базальных, находятся в membrana tectoria образуя с ней одно целое. Соединение обоих сегментов является местом наименьшего сопротивления.

Эластические сегменты волосков, по-видимому, проводят вибрацию к базальным сегментам (являясь конечным элементом звукопроводящей системы), тогда как базальный сегмент (первый звуковоспринимающий элемент) трансформирует механическое раздражение в электрическое или химическое и передает его чувствительным клеткам. Внутренние волосатые клетки, помимо сетчатой пластинки, укреплены с внутренней поверхности так называемыми внутренними пограничными клетками, а с наружной—внутреннимии фаланговыми клетками Гельда.

Наружные волосатые клетки цилиндрической формы; в базальном завитке у человека имеется пять спиральных рядов этих клеток. Ядро находится в нижней части клетки, в теле клетки имеется много удлиненных митохондрий и так называемое гензеновское тело, состоящее из одной-двух сферических формаций. Волоски, отходящие от верхней поверхности клеток, образуют широкое поле в виде буквы М. Базальная часть клеток включена в чашеподобную часть дейтерсовских клеток.

На срезе завитка улитки обычно имеется одна внутренняя волосковая клетка и три наружных. Морфологическая разница между наружными и внутренними клетками подтверждается и гистохимическими исследованиями. Внутренние волосатые клетки, хотя и неполностью, окружены эндолимфой, хорошо поддерживаются как ею, так и другими клетками. Это обстоятельство в сочетании с их локализацией на менее мобильной части основной мембраны (по сравнению с локализацией наружных клеток) и лучшим кровоснабжением объясняет их относительно большую сопротивляемость к акустической травме (длительные высокие звуки, значительные вибрации, взрыв и т д.).

Внутренние волосатые клетки чаще остаются интактными при случайной или экспериментальной травме, тогда как наружные волосатые клетки при этом гибнут. Нервные окончания наружных волосатых клеток—одного типа, а внутренних волосатых клеток—двух типов: 1) нежная бифуркация волокон; 2) необычный пучок маленьких кнопкоподобных разветвлений нервных волокон, не оканчивающихся на основании клеток, а проходящих между клетками [Катцуки и Ковель (V. Katsuki a. W. Covell)]. Кнаружи от кортиевой дуги лежат вперемежку по четыре ряда наружных волосатых и опорных клеток Дейтерса. Сначала идет ряд волосатых клеток, затем ряд дейтерсовских клеток и т. д. Нижний конец наружных волосатых клеток граничит с верхним концом тела дейтерсовских клеток. Волосатые клетки располагаются между фаланговыми отростками дейтерсовских клеток. Нижняя часть дейтерсовских опорных клеток широкая и прикреплена к основной мембране, верхняя же часть суживается в так называемый фаланговый отросток, доходящий до уровня поверхности волосатых клеток.

Сферическое ядро клеток расположено в верхнем отделе расширенной части, нижний конец состоит из светлой зернистой протоплазмы. Между фаланговыми отростками клеток Дейтерса и волосатыми клетками имеются нюэлевские пространства, выполненные эндолимфой. Между наружными кортиевыми дугами и первым рядом дейтерсовских клеток имеется еще большее пространство, сообщающееся с тоннелем.

За указанными рядами клеток лежат наружные подпирающие клетки Гензена и еще далее клетки Клаудиуса. Клетки Гензена располагаются в один ряд. Они прикрепляются нижним суженным концом к базилярной мембране и, выгибаясь дугой кнаружи, постепенно расширяясь, поднимаются до уровня волосатых и дейтерсовских клеток. Гензеновские клетки образуют самое высокое место в кортиевом органе (гензеновское возвышение). Это клетки со светлой протоплазмой и шарообразным ядром. Поддерживающая функция гензеновских клеток ставится под сомнение, поскольку они не имеют плотного прикрепления к сетчатой пластинке или к основной мембране (Катцуки и Ковель).

На поверхности этих клеток, обращенной к эндолимфе, Энгстрем и Версель (Н. Engstrom a. J. Wersall) обнаружили весьма богатую систему микроскопических пальцевидных отростков. Они считают гензеновские клетки посредствующими резорбтивными элементами для питания волосатых клеток, волоски которых не обладают всасывательной способностью, и дейтерсовских клеток, не имеющих непосредственного контакта с капиллярами и эндолимфой. Клетки Клаудиуса располагаются кнаружи от клеток Гензена до спиральной связки. Они постепенно переходят от высоких цилиндрических в базальном завитке улитки до мостовидных—у ее верхушки. Клетки имеют светлое тело с большим круглым ядром.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Покрышечная мембрана кортиева органа. Иннервация внутреннего уха

Над кортиевым органом находится волокнистая, эластичная, желатиноподобная пластинка—membrana tectoria (A. Corti). Она начинается вблизи места отхождения рейсснеровой перепонки (crista spiralis) и покрывает весь кортиев орган в виде навеса, протягиваясь вплоть до гензеновских клеток.

Она гомологична морфологически и эмбриологически купуле преддверия. Покрышечная мембрана имеет средний—фибриллярный—слой и тимпанальный и вестибулярный поверхностные слои.

Тимпанальный слой состоит из тонкой нежной гомогенной субстанции, вестибулярный слой—из сети волокнистых пучков. Под покрывающим ее аморфным слоем покрышечная мембрана содержит очень мобильные пластичные элементы, обусловливающие тот или иной морфологический ее аспект в зависимости от воздействия комбинацией физических и химических факторов.

Так, Боргезан (Е. Borghesan) наблюдал, что она то состояла из волокон, как это описал Корти, то из дисков в виде монетных столбиков, то была наполнена эндолимфой, то была аморфной, то состояла из тончайших радиальных волоконец. Мембрана имеет три сегмента—аксиальную часть, связанную с вестибулярной губой, среднюю часть, связанную с волосатыми клетками (интегральной частью которых она является), и латеральную часть, покрывающую в виде краевой сети волокон гензеновские клетки.
От основания к верхушке покрышечная мембрана утолщается и расширяется.

Выше мы уже касались вопросов, связанных с образованием и резорбцией эндолимфы. Остановимся на перилимфе. В отношении происхождения перилимфы имеется несколько взглядов: 1) из ликвора—через водопровод улитки; 2) посредством диффузии эндолимфы через рейсснерову мембрану; 3) из сосудов улитки; 4) дуалистическая теория—из ликвора и из образований внутреннего уха [эндолимфа, сосуды в modiolus—Мойрман, Квикс (Meurmann, Quix)]. Различия в рефракции и осмотическом давлении между перилимфой и ликвором говорят, что последний не является единственным источником перилимфы.

Костные или фиброзные заращения в области овального или круглого окна вызывают торможение или прекращение движения перилимфы и тем самым ту или иную степень тугоухости звукопроводящего характера и даже нервной тугоухости вплоть до глухоты вследствие нарушения восприятия как воздушной, так и костной проводимости.

Внутреннее ухо иннервируется восьмой парой черепномозговых нервов— n. octavus s. statoacusticus. Этот нерв выходит из продолговатого мозга, у заднего края варолиевого моста, кзади от оливы, вблизи выхода лицевого нерва. Нерв, окруженный твердой и паутинной оболочками, входит вместе с лицевым и промежуточным в сопровождении внутренних слуховых артерий и вены во внутренний слуховой проход. В слуховом проходе VIII нерв делится на преддверную (n. vestibularis) и улитковую (n. cochlearis) ветви, предварительно отдав к ампуле заднего полукружного канала (n. ampullaris posterior) веточку, проходящую через foramen singulare.

N. vestibularis образует во внутреннем слуховом проходе довольно крупный узел—gangl. vestibulare (Scarpae) и выходит из него в виде двух веточек—ramus utriculo-ampullaris (superior) и ramus saccularis (medius). Утрикулоампулярная ветка проходит через area vestibularis superior дна слухового прохода к преддверию, где отдает по одной веточке к нервным рецепторам (ампулярный гребень) горизонтального и верхнего полукружного каналов. Саккулярная ветка проходит через area vestibularis inferior дна слухового прохода и иннервирует нервный рецептор саккулюса.

Концевые разветвления всех вестибулярных ветвей являются безмякотными и, распространяясь между опорными и чувствительными клетками нервных рецепторов, образуют перицеллюлярные нежные сплетения (бокаловидные или «корзинки»). В самих чувствительных клетках имеется перинуклеарная сеть нейрофибрилл [Анджеевский (С. Andrzejewski)]. Эмбрио- и филогенетически вестибулярный нерв и его узел развиваются ранее кохлеарного нерва.

Физиология кортиева органа внутреннего уха

Улитка является органом слуха млекопитающих, заключена в височную кость и представляет собой костную структуру по форме напоминающую раковину улитки («cochlos» — греч. «улитка»). У людей улитка закручена в 22/3 оборота вокруг центральной оси, модиолуса. В костной части улитки (также известной как костный лабиринт), имеются каналы или лестницы, образованные перепончатым лабиринтом: центральная, срединная лестница, также известная как улитковый проток, отделена от вестибулярной лестницы преддверной мембраной (мембраной Рейсснера) и от барабанной лестницы базальная мембраной.

Вестибулярная лестница соединяется со средним ухом через овальное окно, которое прилегает к подножной пластинке стремени. Круглое окно, соединяющее барабанную лестницу и среднее ухо, прикрыто мембраной круглого окна. Вестибулярная и барабанная лестница соединяются на вершине улитке (в области геликотремы); улитковый проток заканчивается слепо. Вестибулярная и барабанная лестницы наполнены перилимфой, внеклеточной жидкостью с высоким содержанием Na + и низким содержанием К + , в то время как улитковый проток наполнен эндолимфой, отличающейся высоким содержанием К + и низким содержанием Na + . Эндолимфа улитки имеет положительный электрический потенциал, который приблизительно равен +85 мВ.

Разница в концентрации ионов между перелимфой и эндолимфой и разность потенциалов обеспечивает энергию, необходимую для работы улитки.

С физиологической точки зрения в улитке можно выделить три функциональных отдела:
(1) кортиев орган, представляющий «датчик» улитки, преобразующий механические колебания в электрические сигналы (механоэлектрическая передача);
(2) сосудистую полоску, улитковую «батарею», генерирующую энергию (эндокохлеарный потенциал), для механоэлектрической передачи и влияющую на гомеостаз жидкостей улитки;
(3) спиральный ганглий, включающий аксоны нейронов («электрический провод»), передающий электрические сигналы от улитки к центральной нервной системе.

Все три отдела необходимы для нормального функционирования улитки и будут детально описаны в отдельной статье на сайте (список представлен в конце статьи, либо просим пользоваться формой поиска на главной странице сайта).

Кортиев орган является рецептором органа слуха млекопитающих. Так он был назван после того, как в XIX веке, итальянский гистолог Альфонсо Корти, впервые обнаружил и описал этот морфологически сложный орган.

Кортиев орган состоит из двух типов чувствительных рецепторов, внутренних и наружных волосковых клеток. Около 3500 бокаловидных внутренних волосковых клеток выстроились в один ряд по всей длине улиткового протока. Латеральнее внутренних клеток обнаруживаются три ряда наружных волосковых клеток, отличающихся специфической цилиндрической формой.

Оба типа волосковых клеток представляют собой пучки из высокоорганизованных, содержащих актин стереоцилий с увеличением высоты к латеральному ряду, таким образом, самые короткие находятся в середине. Волосковые пучки волосковых клеток внутреннего уха образуют изогнутую линию, состоящую из 2-3 рядов стереоцилий. Пучки наружных волосковых клеток имеют вид буквы V. Пучки волосковых клеток являются их механочувствительными органеллами.

Каждая волосковая клетка располагается на верхушке фаланговой клетки, которая у наружных волосковых клеток называется клеткой Дейтерса. Внутренние и наружные столбовые (поддерживающие) клетки условно разделяют пространство между внутренними и наружными волосковыми клетками и образуют туннель кортиева органа. Также имеются и другие поддерживающие клетки кортиева органа. С медиальной стороны расположены внутренние пограничные клетки, латеральнее — клетки Гензена (кнаружи от пограничных клеток), клетки Клаудиуса, и клетки Беттхера. По всей своей длине кортиев орган покрыт покровной мембраной. Эта бесклеточная структура, внутренней частью укрепленная на преддверной губе спиральной пластинки улитки и соединенная с пучками наружных волосковых клеток.

Поперечный разрез улитки. А, схематичное изображение улитки в разрезе.
Выделенная область, показанная на рисунке Б, изображает улитковый проток и окружающие структуры, такие как кортиев орган и сосудистую полоску в разрезе.
ВВК — внутренние волосковые клетки; НВК — наружные волосковые клетки.

а) Базиллярная мембрана и тонотопия кортиева органа. Когда звук воздействует на барабанную перепонку, вибрация передается на внутреннее ухо через три слуховые косточки. Движение стремени вызывает смещение жидкости улитки в вестибулярной лестнице. Несжимаемость перелимфы создает градиент давления между вестибулярной и барабанной лестницами, приводя в движение базальную мембрану и кортиев орган. Это смещение может быть представлено в виде бегущей волны, которая движется от основания к верхушке вдоль базальной мембраны. Для стимулов чистых тонов бегущая волна достигает максимума в определенном месте базальной мембраны и затем спадает.

Точное месторасположение этого максимума зависит от частоты стимула, что является основополагающим принципом тонотопической организации в улитке. Специфическое влияние частоты на определенные участки базальной мембраны регулируется свойствами всех пассивных компонентов, таких как внеклеточные, клеточные и молекулярные структуры в этом месте, а также свойствами активных систем, таких как кохлеарный усилитель (описан далее). Основание улитки у людей настроено на частоты до 20 кГц, а в области верхушки на частоты до 20 Гц. Тонотопический градиент анатомически проявляется не только в изменении ширины базальной мембраны, но и в изменениях высоты волосковых клеток и длинны клеточных структур, таких как стереоцилии и собственно пучки волосковых клеток.

Внутренние волосковые клетки улитки служат основой слуха, являясь сенсорными клетками, преобразующими механические стимулы в электрические сигналы и посредством синаптической активности передающими эти сигналы в мозг. В основе этого процесса лежит механоэлектрическая передача, которая возникает на самом конце или около кончика стереоцилии. Упомянутый аппарат механоэлектрической передачи присутствует во всех волосковых клетках и состоит из одного или более механически закрытых катионных каналов, тесно связанных эластичных структур и концевой связью стереоцилии со следующей, более высокой стереоцилией.

Механические отклонения стереоцилий волосковых клеток в сторону более высоких рядов приводит к смещению соседних стереоцилий. Постепенное увеличение механического напряжения в передаточном аппарате ведет к конформационным изменениям белка-передатчика в канале и к увеличению пропускной способности канала, которая в покое у млекопитающих составляет 40-50%. Несмотря на некоторое количество белков-кандидатов, ни один из предполагаемых компонентов передаточного аппарата волосковых клеток не был однозначно функционально связан с биофизическим процессом механической передачи. Наиболее вероятным кандидатом является кадхерин-23 и протокадхерин-15, которые были предложены в качестве компонентов концевой связи, а также миозин-1с, необходимый для адаптационного процесса, контролирующего заданное значение механочувствительности.

Мутация гена, кодирующего либо кадхерин-23, либо протокадхерин-15 у человека, приводит к синдрому Ушера (врожденной глухоте с прогрессирующей потерей зрения в результате пигментного ретинита).

При механической стимуляции в направлении самого высокого ряда стереоцилий ионы К + и Са 2+ входят в волосковые клетки через открытые каналы механоэлектрической передачи, находящиеся около верхушек стереоцилий. Это отклонение ведет к деполяризации клетки. При отклонении стереоцилии, канал передачи закрывается, тем самым гиперполяризируя клетку. После длительного сгибания пучков волосковых клеток происходит адаптация изначально большой пропускной способности канала, проявляясь уменьшением тока в связи с закрытием передаточных каналов. Было сделано предположение, что за адаптацию отвечают два различных процесса: быстрое закрытие каналов передачи и скольжение миозина, связанно с передаточным аппаратом. Быстрое повторное включение каналов или «быстрая адаптация» предположительно связана с Са 2+ во внутриклеточном пространстве около ворот канала. Точный механизм этого процесса пока неясен.

Второй процесс, «медленная адаптация», происходит примерно в 10 раз медленнее, чем быстрое открытие канала, и возникает при соскальзывании концевого соединения стреоцилии вниз. Во время стимула адаптация ведет к переустановке точки покоя, тем самым позволяя передаточному аппарату непрерывно функционировать в области наивысшей чувствительности. Предполагается, что поступление Са 2+ через открытые каналы ведет к проскальзыванию входящего в адаптационный аппарат миозина, который смещается по направлению к вершине стереоцилии вдоль актиновых нитей. Проскальзывание миозина уменьшает напряженность на концевом соединении и снижает пропускную способность передаточного канала, которая в свою очередь, выключает местный приток Са 2+ .

При низких концентрациях Са 2+ миозин адаптационного аппарата будет эффективно двигаться вверх, тем самым восстанавливая напряженность концевой связи до точки, когда пропускная способность передаточного канала будет близка к пропускной способности в покое. Миозин 1с выдвигается в качестве важного компонента адаптационного механизма, что не исключает участия других типов миозина в этом процессе.

Стереоцилии улитки. Показан апикальный участок кортиева органа, длиной 150 мкм.
Пучки стереоцилий окрашены фаллоидином, меченым флюоресцеином, который связывается с филаментами актина.
Изогнутые пучки внутренних волосковых клеток находятся внизу, наверху видны три ряда V-образных пучков наружных волосковых клеток. Тонотопическая организация кортиева органа.
Схематическое изображение анатомических изменений на протяжении улитки от основания к верхушке,
включающее увеличение ширины базальной мембраны и размера наружных волосковых клеток.
Эти изменения обеспечивают перестройку частоты кортиева органа.
Подобным образом чувствительность к ототоксическому повреждению, такому как шум или действие аминогликозидов, выше в основании улитки и уменьшается по направлению к верхушке.
IHC — внутренние волосковые клетки; ОНС — наружные волосковые клетки.

б) Наружные волосковые клетки и амплификация. Наружные волосковые клетки играют ключевую роль в амплификации движений базальной мембраны. Амплификация (усиление) необходима для улавливания звуков с низким уровнем звукового давления. Важная роль наружных волосковых клеток была продемонстрирована в случаях, когда канамицин (ототоксичный антибиотик) использовался для селективного повреждения наружных волосковых клеток, в то время как внутренние волосковые клетки оставались интактными. Повреждение наружных волосковых клеток приводит к исключению низкого порога чувствительности слухового нерва и его точной настройки, но также влияет и на характеристики высокого порога. Это наблюдение привело к гипотезе, что наружные волосковые клетки являются несущими главную ответственность за амплификацию и точную настройку слуховой системы.

Одним из механизмов усиления является соматическая электроподвижность. Длина изолированных наружных волосковых клеток в ответ на электростимуляцию изменялась на 3-5%. Во время деполяризации наружные волосковые клетки сокращались, в то время как при гиперполяризации возникало их удлинение. В результате наружные волосковые клетки оказывают механическое воздействие, которое приводит базальную мембрану в движение при стимулах до нескольких кГц.

Усиление стимуляции базальной мембраны, в частности, движение стереоцилий в направлении возбуждения и деполяризация наружных волосковых клеток, которые в свою очередь сокращаются, подтягивает базальную мембрану кверху. Таким образом электроподвижность наружных волосковых клеток усиливает подвижность базальной мембраны, вызванную бегущей волной.

Полагают, что престин является белком, ответственным за соматическую электроподвижность в наружных волосковых клетках. Это подтверждается рядом доказательств. Во-первых, при трансфекции престином клетки демонстрируют электроподвижность с амплитудой (размером) до 0,2 мкм, что говорит о необходимости перстина для движения. Во-вторых, престин обнаруживается в нужном месте, а именно в латеральной мембране волосковых клеток. И, наконец, прецизионное удаление или модификация престина у мышиной модели влияло на чувствительность улитки и указывало на необходимость престина для электроподвижности наружных волосковых клеток. Престин относится к суперсемейству передачи анионов SCL26, которые могут быть посредниками электронейтрального обмена хлорида и карбоната через плазматическую мембрану.

Точный механизм, благодаря которому работает этот насос, по-прежнему неизвестен, однако можно предположить, что белковый насос, работающий на принципах изменения напряжения, способен работать гораздо быстрее, чем классическая АТФ-зависимая помпа. В настоящее время, согласно рабочей гипотезе, внутриклеточные анионы действуют как датчики напряжения, связанные с престином и запускающие конформационные изменения. Гиперполяризация ведет к связыванию анионов с престином, что вызывает увеличение поверхности престина, и приводит к увеличению клетки. С другой стороны, деполяризация ведет к отсоединению анионов, уменьшению поверхности престина и к сокращению клетки. В покое анионы обычно отделены от престина, поэтому белок может трансформироваться.

Другой вероятный источник амплификации связан с активным движением пучка волосковых клеток, вызванного воздействием механической передачи и адаптации. В улитке не относящихся к млекопитающим позвоночных пучки волосковых клеток способны генерировать устойчивые колебательные движения, подобная сеть усиления присутствует в наружных волосковых клетках млекопитающих. Активные движения стереоцилий являются важным механизмом амплификации у немлекопитающих позвоночных, и вполне вероятно, что подобный процесс также используется для усиления или настройки кортиева органа у млекопитающих в тесной связи с электроподвижностью наружных волосковых клеток, управляемой престином.

в) Покровная мембрана кортиева органа. Покровная мембрана является внеклеточной структурой, которая лежит на внутренних и наружных волосковых клетках. Однако, только наиболее высокие стереоцилии волосковых клеток непосредственно вплетены в ее нижнюю часть. Покровная мембрана прикрепляется к внутреннему краю лимба и подвижно связана с поддерживающими клетками, такими как клетка Гензена, посредством микроскопических тяжей, названных трабекулами. Важность покровной мембраны подтверждается тем, что мутация гена, кодирующего покровную мембрану (альфа- и бета-текторин), является причиной выраженной потери слуха как у человека, так и у животных.

Исходя из анатомических наблюдений, вначале полагали, что покровная мембрана действует как простой рычаг, который двигает пучки волосковых клеток, перемещаясь вверх и вниз. Другие модели улитки рассматривали мембрану как простой механический груз или резонансную систему, обладающую массой и упругостью. Недавние исследования показали, что покровная мембрана больше похожа на резонансный гель и участвует в увеличении частотной чувствительности улитки. Вполне вероятно, что все предложенные функции покровной мембраны являются актуальными и так как эта структура, как и большинство структур кортиева органа, изменяет свой размер и форму от основания к вершине, покровная мембрана может также способствовать общей тонотопической организации улитки.

Модель аппарата механоэлектрической передачи стереоцилии.
Изображены известные и предполагаемые компоненты аппарата механоэлектрической передачи. Механоэлектрическая передача.
А. В покое приблизительно 90% каналов передачи закрыты. Молекулярные насосы, основанные на миозине,
поднимаются к вершине стереоцилии и регулируют натяжение концевой связи и связанные с ней структуры для обеспечения более точной чувствительности передаточного аппарата.
Б. увеличение механического натяжения в области концевой связи и связанных с ней структур ведет к открытию каналов передачи и входу катионов, деполяризующих клетку.
Местное увеличение концентрации ионов Са 2+ активирует миозиновые насосы и приводит к скольжению передаточного аппарата, тем самым уменьшается механическое натяжение и открываются каналы передачи.
В. деполяризация наружных волосковых клеток крысы в ответ на умеренное механическое отклонение в 50 нм.
Показан быстрый рост рецепторного потенциала, который позволяет достигнуть максимума в 550 пА в отдельно взятой клетке при максимальной стимуляции.
Представленная схема отображает время быстрой (τ₁) и медленной (τ₂) адаптации.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

КОРТИЕВ ОРГАН

Кортиев орган [organum spirale (PNA), organon spirale (JNA), organon spirale (Cortii) (BNA); по имени итал. анатома и гистолога A. Корти; син. спиральный орган] — периферический, или рецепторный, аппарат слухового анализатора. Слуховой рецептор представляет собой совокупность волосковых (сенсорно-эпителиальных) клеток, расположенных на базилярной пластинке улиткового протока, которые осуществляют преобразование звукового раздражения в физиологический акт слуховой рецепции. Физиологическая активность Кортиевого органа зависит от колебательных процессов в прилежащих мембранах и окружающих жидкостях, а также от метаболизма всего комплекса тканей улитки, в особенности сосудистой полоски.

История

Электронно-микроскопически строение Кортиевого органа было изучено Энгстремом (H. Engstrom, 1960) и Спондлином (Spoendlin, 1966). Раух (S. Rauch, 1964) опубликовал результаты исследований по биохимическому составу жидкостей и тканей внутреннего уха.

Сравнительная анатомия и эмбриология

У низших позвоночных не имеется дифференцировки нейроэпителия внутреннего уха на слуховой и вестибулярный. Механизм слухового восприятия у рыб, земноводных и пресмыкающихся иной. Гомолог органа слуха млекопитающих появляется у птиц, однако в нем нет еще разделения волосковых (сенсорно-эпителиальных) клеток на внутренние и наружные.

Зачаток внутреннего уха у человека появляется на ранних стадиях эмбриональной жизни и имеет эктодермальное происхождение. Проходя отдельные стадии развития (слуховая плакода, слуховой пузырек), внутреннее ухо разделяется на 2 мешочка. Из нижнего мешочка формируется улитковый проток, спиральный рост к-рого у эмбрионов длиной 40—50 мм приводит к образованию 2,5 завитков. Общий эпителиальный зачаток рецепторов внутреннего уха образуется у эмбрионов длиной 5 мм. Кубический эпителий зачатка вступает в связь с ганглиозными клетками. Разделение слухового пузырька на мешочки приводит также и к разделению эпителиального зачатка. Дифференцировка эпителия на волосковые (сенсорно-эпителиальные и поддерживающие) клетки завершается у эмбрионов длиной 70 мм. Полного развития К. о. достигает примерно через 2 нед. после рождения ребенка. С 40—45-летнего возраста наблюдается постепенная возрастная дистрофия К. о., сопровождающаяся понижением слуховой чувствительности к дискантовым звукам.

Анатомия и гистология

Рис. 1. Схема строения кортиева органа (поперечный срез): 1— внутренние волосковые клетки; 2— паратуннель (пространство Нюэля); 3 — наружные волосковые клетки; 4— наружный туннель; 5— наружные пограничные клетки (клетки Гензена); 6— наружные поддерживающие клетки (клетки Клаудиуса); 7— туннель наружный (кортиев туннель); 8 — наружные фаланговые клетки (клетки Дейтерса); 9— лимб костной спиральной пластинки; 10— костная спиральная пластинка; 11—пред-дверная мембрана (вестибулярная мембрана); 12— лестница преддверия; 13 — покровная мембрана; 14 — внутренняя спиральная борозда; 15 — улитковый канал; 16—наружная спиральная борозда; 17— улитка; 18—сосудистая полоска; 19—спиральный выступ; 20— спиральная связка улитки; 21—базилярная пластинка; 22— барабанная лестница. Слева вверху схема поперечного среза улитки, расположение кортиева органа указано стрелками.

Рис. 2. Разрез улитки: 1 — ganglion spirale cochleae; 2 — scala vestibuli; 3 — ductus cochlearis; 4 — scala tympani; 5 —pars cochlearis n. vestibulocochlearis; 6 — modiolus; 7 — organon spirale. Рис. 3. Поперечное сечение витка улитки: 1 — membrana vestibularis; 2 — ductus cochlearis; 3 — membrana tectoria; 4 — stria vascularis; 5 —cellulae phalangae ext.; 6 — membrana basilaris с расположенным на ней спиральным органом; 7 — cellula pilaris ext.; 8 —cellula pilaris int.; 9 — pars cochlearis n. vestibulocochlearis; 10 — scala tympani; 11 — lamina spiralis secundaria; 12 — ganglion spirale.

Рис. 4. Правый костный лабиринт (вскрыт) и заключающийся в нем перепончатый лабиринт: 1 — saccus endolymphaticus; 2 —ductus endolymphaticus; 3 — ductus semicircularis post.; 4 — crus membranaceum commune; 5 — n. ampullaris post.; 6 — ductus reuniens; 7 — v. labyrinthi; 8 — n. saccularls; 9 — ductus cochlearis; 10 — a. labyrinthi; 11 — pars cochlearis n. vestibulocochlearis; 12 — pars vestibularis n. acustici; 13 — sacculus; 14 — ductus utriculosaccularis; 15 — utriculus; 16 — ductus semicircularis ant.; 17 — dyctus semicircularis lat.

Улитка (cochlea) представляет собой передний отдел внутреннего уха (см.). Завитки улитки обвивают костный стержень (modiolus), несущий в себе сосуды и нервы (цветн. рис. 2—4). На поперечном срезе (рис. 1) в каждом завитке различают два перилимфатических канала — лестницу преддверия (scala vestibuli), находящуюся выше преддверной (рейсснеровой) мембраны (membrana vestibularis), и барабанную лестницу (scala tympani), расположенную ниже базилярной пластинки (lamina basilaris). Обе лестницы соединены у верхушки улитки отверстием улитки (helicotrema). Эндолимфатическое пространство в пределах улитки — улитковый проток (ductus cochlearis) — ограничено снизу базилярной пластинкой, сверху преддверной мембраной и латерально сосудистой полоской (stria vascularis), спиральным выступом (prominentia spiralis) и наружной спиральной бороздкой (sulcus spiralis ext.).

Кортиев орган занимает большую часть эндолимфатической поверхности базилярной пластинки, тянущейся между костной спиральной пластинкой (lamina spiralis ossea) медиально и спиральной связкой улитки (lig. spirale cochleae) латерально. Базилярная пластинка расширяется по направлению к верхушке улитки. Она состоит из четырех слоев волокон. Над К. о. нависает покровная мембрана (membrana tectoria), медиально связанная с эпителием вестибулярной губы лимба костной спиральной пластинки. Она сохраняет свое положение благодаря наличию среди ее волокнистых структур прочных коллагеновых волокон. Покровная мембрана имеет свободный контакт со стереоцилиями (волосками) волосковых клеток. На поперечном разрезе клеточный массив К. о. разделен на две части — наружную и внутреннюю — треугольным пространством внутреннего (кортиева) туннеля, заполненного так наз. кортилимфой, по своему хим. составу приближающейся к перилимфе. Через туннель проходят безмякотные волокна наружного спирального сплетения и частично эфферентного оливокохлеарного пучка. К. о. состоит из двух видов нейроэпителиальных клеток — волосковых (сенсорно-эпителиальных) клеток [cellulae (sensoriepitheliales) pilosae] и поддерживающих (cellulae sustentantes). По пространственному отношению к внутреннему туннелю волосковые клетки делятся на внутренние и наружные. У человека 3500— 4000 внутренних волосковых клеток [cellulae (sensoriepitheliales) pilosae int.] и 20 000 наружных волосковых клеток [cellulae (sensoriepitheliales) pilosae ext.].

Рис. 2. Электронограммы волосковых клеток кортиева органа: а— наружная волосковая клетка (х 3680); б— внутренняя волосковая клетка (х 4290); в— апикальная область наружных волосковых клеток (X 4320); 1— эндолимфатическое пространство; 2— кутикула; 3— паратуннель (пространство Нюэля); 4— наружная фаланговая клетка (клетка Дейтерса); 5 - клетка-столб; 6— внутренняя опорная клетка; 7— текториальная мембрана; 8 — пластинчатый комплекс (комплекс Гольджи); 9— поперечный срез фаланги наружной фаланговой клетки.

Наружные волосковые клетки имеют цилиндрическую форму (рис. 2, а и в). Их апикальная поверхность омывается эндолимфой, а боковые поверхности — кортилимфой паратуннеля (пространства Нюэля). Волоски этих клеток погружены основаниями в кутикулу— электронно-плотное вещество апикальных частей волосковых клеток. Стереоцилии, помимо сердцевины, содержат многочисленные микрофиламенты — тончайшие плотные нити. Основная масса органелл (митохондрии, канальцы гладкого эндоплазматического ретикулума, микротрубочки, мультивезикулярные тельца, рибосомы и др.) распределена в цитоплазме наружных волосковых клеток, в отличие от внутренних волосковых клеток, неравномерно: в верхней части, вдоль плазматической мембраны и в базальной части клеток. Характерным для волосковых клеток является наличие так наз. пластинчатых каналов, идущих параллельно боковой плазмолемме и связывающих апикальную и базальную части клетки. Последняя богата органеллами, включая так наз. покрытые пузырьки, и контактирует с афферентными и эфферентными нервными окончаниями. Тела афферентных окончаний небольшие, светлые, содержат единичные пузырьки диам. 40—50 нм и митохондрии. Пре- и постсинаптические мембраны имеют примембранные утолщения, а у некоторых видов и синаптическую полоску. Эфферентные нервные окончания намного крупнее, темные от множества пузырьков диам. 30—35 нм. Эфферентный синапс имеет субсинаптическую цистерну. Электронно-микроскопически прослежено вскрытие пузырьков эфферентного окончания с выбросом содержимого в синаптическую щель, а электронно-цитохимически — наличие ацетилхолинэстеразы в области эфферентных и афферентных синапсов, в базальной части волосковых клеток и в стереоцилиях.

Внутренние волосковые клетки имеют кувшинообразную форму (рис. 2, б) и со всех сторон окружены клеточными элементами, за исключением апикальной поверхности, омываемой эндолимфой. Они имеют принципиально сходное с наружными волосковыми клетками строение, однако гораздо беднее их органеллами. Внутренние волосковые клетки связаны с поддерживающими клетками простой межклеточной связью, тогда как наружные фиксированы плотной межклеточной связью в апикальной области и специализированным усиленным контактом в базальной области.

Опорные элементы К. о. [внутренние и наружные клетки столбов (cellulae int. columnarum et cellulae ext. columnarum), наружные фаланговые клетки Дейтерса (cellulae phalangeae ext.) и наружные пограничные клетки Гензена (cellulae limitantes ext.) ] выполняют поддерживающую в отношении волосковых клеток функцию за счет развитой системы плотных межклеточных связей, выраженной тонофибриллярной сети в цитоплазме клеток столбов и наружных фаланговых клеток. Опорные клетки также несут трофическую функцию, обеспечивая транспорт веществ за счет аппарата микро-ворсинок.

Кортиев орган не имеет сосудов. Ближайший сосуд — vas spirale — располагается на барабанной поверхности базилярной пластинки. Основное значение в трофике К. о. принадлежит сосудистой полоске. Она состоит из трех видов эпителиальных клеток (маргинальных, интермедиарных и базальных), тесно связанных морфологически и функционально с эндотелиальными клетками. Эндолимфатическую поверхность сосудистой полоски составляют маргинальные клетки, цитоплазма которых насыщена органеллами, в особенности митохондриями. Донные части этих клеток представляют собой сложнейшую и разветвленную систему отростков, пронизывающую всю толщину сосудистой полоски и, как щупальцами, охватывающую капилляры. Энзиматическая активность сосудистой полоски чрезвычайно высока, в особенности это относится к ферментам окислительного метаболизма. По совр, представлениям сосудистая полоска создает в улитке постоянный потенциал покоя, обеспечивает насыщение эндолимфы кислородом, определяет ее состав (в частности, своеобразное, интрацеллюлярное распределение в этой среде ионов калия и натрия). Нарушение ионного равновесия в эндо- и перилимфе ведет к нарушению слуховой функции. Конгенитальная патология сосудистой полоски лежит в основе врожденной глухоты, ее экспериментальное повреждение вызывает глубокое нарушение функции К. о. вплоть до его гибели.

Эндолимфа резорбируется в эндолимфатическом мешке (saccus endolymphaticus). Она изоосмотична с перилимфой, хотя и имеет количественно отличный от нее состав. Обмен между жидкостями возможен гл. обр. через преддверную мембрану. В происхождении перилимфы основная роль принадлежит внутрилабиринтным источникам — процессу ультрафильтрации из сосудистых зон. Обе жидкости функционально едины и представляют собой целостную жидкостную систему внутреннего уха. Нарушения циркуляции, хим. состава, давления лабиринтной лимфы лежат в основе многих заболеваний, в частности болезни Меньера (см. Меньера болезнь), кохлеарного неврита (см. Преддверно-улитковый нерв), старческой тугоухости (см. Пресбиакузис), акустической травмы (см.), поздних стадий отосклероза (см.), тугоухости травматического происхождения и др. Гомеостаз внутренних лабиринтных сред обеспечивается функциональной активностью гематолабиринтного барьера. По сравнению с гематоэнцефалическим и гематоофтальмическим барьерами стабильность этого гистогематического барьера весьма высока: он является преградой для многих соединений, сохраняет свою инертность при значительных общих расстройствах гемодинамики. Однако при терапии антибиотиками (см.) группы аминогликозидов наступает нарушение проницаемости барьера. Отмечается феномен истинной кумуляции стрептомицина, неомицина, канамицина и других антибиотиков в лабиринтной лимфе К. о. с избирательным и необратимым поражением первоначально наружных, а затем и внутренних волосковых клеток.

В физиологических условиях в наружных волосковых клетках возникает микрофонный потенциал — переменный биоток с частотой, синхронной тону озвучивания. Амплитуда потенциала в известных пределах пропорциональна интенсивности звукового раздражения. Форма звукового стимула в точности воспроизводится в форме волны микрофонного потенциала. Благодаря электропроводности перилимфы и эндолимфы регистрация микрофонного потенциала в эксперименте осуществима с окна улитки. Запись этого биотока (кохлеограмма) и ее анализ имели большое значение для развития экспериментальной отологии. Проводятся успешные попытки регистрации этого потенциала у человека с промонториальной стенки барабанной полости и даже барабанной перепонки.

В улитке возникают также и другие биоэлектрические явления. Суммационный потенциал отражает функц, активность внутренних волосковых клеток, акционный потенциал — ганглиозных слуховых клеток, а эндолимфатический потенциал покоя — клеток сосудистой полости. Дейвис полагает, что эндолимфатический потенциал играет роль усилителя микроэлектрических явлений в К. о. и определяет его колоссальную чувствительность. Акционный потенциал представляет собой первичную кодированную информацию о звуке. Механизм раздражения К. о., по мнению Дейвиса, состоит в сгибании стереоцилий волосковых клеток; Я. А. Винников и Л. К. Титова считают, что механизм раздражения волосковых клеток К. о. состоит в деполяризации мембраны волосков ацетил холином, растворенным в эндолимфе.

Кортиев орган — самый сложный прибор рецепции млекопитающих. Это один из двух основных дистантных рецепторов. Чувствительность органа близка к предельной, т. к. он способен реагировать на колебательный процесс, приближающийся по своим параметрам к броуновскому движению. Слуховой рецептор функционирует в течение всей жизни постоянно, без пауз. В нем осуществляется совершенный первичный анализ звука, т. е. математическое разложение сложного звука на составляющие, благодаря дифференцированному восприятию частот отдельными его участками. После трансформации механической энергии звука в волосковых клетках в нервный импульс последний по проводящим путям поступает в кору височной доли, где осуществляется высший анализ звука (см. Слуховой анализатор). Высокие тона воспринимаются у основания улитки, а низкие — у ее верхушки (резонансная теория Гельмгольца). Биофиз, обоснование феномена резонанса в К. о. остается предметом исследований (см. Слух).

Патология К. о. наблюдается при многих общих и местных (ушных) заболеваниях. Клиническая диагностика кохлеарного поражения осуществляется с помощью аудиометрии (см.). Лечебные меры в основном направлены на сохранение остаточной слуховой функции.

Библиография: Андреев А. М., Арапова А. А. и Гершуни Г. В. О потенциалах улитки у человека, Физиол, журн. СССР, т. 26, № 2-3, с. 205, 1939; Винников Я. А. и Титова Л. К. Кортиев орган, М.— Л., 1961, библиогр.; Лавдовский М. Д. Гистология концевого аппарата улиткового нерва, дисс., Спб., 1874; Многотомное руководство по оториноларингологии, под ред. А. Г. Лихачёва, т. 1, с. 161 и др., М., 1960; Вekesу G. Experiments in hearing, L., 1960, bibliogr.; Claudius M. Bemerkungen uber der Bau des hautigen Spiralleiste der Schnecke, Z. wiss. Zool., Bd 8, S. 154, 1855; Сorti А. Recherches sur l’organe de l’ouie des mammiferes, ibid., Bd 3, S. 109, 1851; Davis H. A mechano-electrical theory of cochlear action, Ann. Otol. (St Louis), v. 67, p. 789, 1958; Deiters O. Beitrage zur Kenntniss der Lamina spiralis membranacea, Z. wiss. Zool., Bd 10, S. 1, 1860; Helmholtz H. Die Lehre von den Tonempfindungen als physiologische Grundlage fiir die Theorie der Musik, Braunschweig, 1868; HensenV. Zur Morphologie der Schnecke des Menschen und der Saugethiere, Z. wiss. Zool., Bd 13, S. 481, 1863; он же, Uber Boettcher’s Entwicklung und Bau des Gehorlabyrinths nach eigenen Untersuchungen, Arch. Ohrenheilk., Bd 6, S. 1, 1871; Hunter-Duvar I. M. Electron microscopic assessment of the cochlea, Acta oto-laryng. (Stockh.), Suppl. 351, 1978; Neural mechanisms of the auditory and vestibular systems, ed. by G. L. Rasmussen a. W. F. Windle, Springfield, 1960; Nuel, Beitrag zur Kenntniss der Sauge-thierschnecke, Arch. mikr. Anat., Bd 8, S. 200, 1872; Rauch S. Biochemie des Hororgans, Stuttgart, 1964; Wever E. G. a. Bray C. W. Aetion currents in the auditory nerve in response to acoustical stimulation, Proc. nat. Acad. Sci. (Wash.), v. 16, p. 344, 1930.

Читайте также: