Советы при расслаивающейся аневризме аорты

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 20.12.2024

Правильнее было бы сказать расслаивающая гематома аорты, так как дефект на самом деле ие является аневризмой. Кровь расслаивает средний и внешний слои медии аорты.

2. Как установить диагноз расслаивающей аневризмы аорты?

Для диагностики необходима настороженность, так как пет пи одного симптома, специфического только для расслоения аорты. Всегда помните об этом заболевании, когда к вам обращается больной с очень сильной режущей болью в груди или в спине.

3. Как следует лечить больного при подозрении на этот диагноз?

Проведите дифференциальную диагностику с инфарктом миокарда. У двух третей больных будет гипертензия, необходимо следить за артериальным давлением. Инфаркт миокарда можно выявить с помощью электрокардиографии, по некоторые расслаивающие аневризмы отрывают коронарную артерию, и таким образом, острый инфаркт может сочетаться с расслоением аорты.

4. Назовите самый верный диагностический признак заболевания.

Впервые возникший диастолический шум над аортальным клапаном свидетельствует о недостаточности клапана и регургитации крови. Расслаивающая гематома, наполняясь кровью, сужает просвет пораженного кровеносного сосуда наподобие манжеты или фактически рассекает подключичные или бедренные сосуды у места отхождения (с потерей пульса). Расслаивающая аневризма аорты также может сопровождаться неврологическими расстройствами, включая параплегию и гемиплегию.

Часто встречается гипертензия, так же как и наличие градиента артериального давления во всех четырех конечностях.

5. Какие данные рентгенографии грудной клетки могут помочь при диагностике?

Расширенное средостение и утрата выпуклости силуэта аорты — окружающая аорту гематома делает контуры аорты нечеткими.

6. Как подтвердить диагноз? Какова роль чреспищеводной эхокардиографии?

Данные литературы свидетельствуют о высокой точности диагностики чреспищеводной эхокардиографией расслоений аорты. В некоторых центрах решение о необходимости операции принимается на основании данных только одного этого диагностического метода. Тем не менее аортография по-прежнему остается золотым стандартом.

Если позволяет время и больной стабилен, аортографию следует провести для подтверждения диагноза, верификации тина расслоения (восходящий или нисходящий), состояния клапана аорты и коронарных артерий. Фактически оба диагностических исследования могут взаимно дополнять друг друга: чреспищеводная эхокардиография подтверждает диагноз, а при помощи аортографии уточняется расположение дефекта, состояние аортального клапана и коронарных артерий.

Классификация расслоений аорты.
Расслоение типа А (проксимальное) захватывает восходящий отдел и дугу аорты и представляет собой либо часть более обширного расслоения (тип I по классификации Де Бейки),
либо изолированное расслоение (тип II по классификации Де Бейки).
Расслоение типа В (дистальное) происходит вне зоны ответвления крупных сосудов (тип III по классификации Де Бейки).
Серьезные осложнения наблюдаются преимущественно при расслоениях типа А.

7. Назовите типы расслоений.

Следующая классификация полезна и с терапевтической, и с прогностической точек зрения:
а) Восходящее расслоение (тип А) включает только восходящую или одновременно и восходящую, и нисходящую аорту.
б) Нисходящее расслоение (тип Б) включает только нисходящую аорту.

8. Как лечить восходящее (тип А) и нисходящее (тип Б) расслоения?

Восходящие расслоения требуют раннего хирургического вмешательства для того, чтобы избежать распространения патологического процесса на коронарные или сонные артерии и прорыва в перикард (тампонады).

Нисходящие расслоения не включают восходящую аорту, и их можно лечить и терапевтически, и хирургически.

9. Что является основой медикаментозного лечения?

Артериальное давление (систолическое) необходимо понизить до 100-110 мм рт. ст. путем назначения комбинации нитропруссида натрия и пропранолола. Пропранолол особенно важен, так как снижает сократимость миокарда (работу изгнания левого желудочка (dp/dt)), уменьшая, таким образом, расслаивающую силу и предотвращая распространение аневризмы далее вниз по аорте. Теоретически, необходимо насколько возможно понизить кровяное давление, но у больного должен сохраняться диурез.

10. Можно ли вместо пропранолола или нитропруссида натрия использовать триметафан камзилат (арфонад)?

11. Назовите принципы и преимущества хирургического лечения.

- Восходящее расслоение:
а) Герметизация гематомы путем облитерации наиболее центрально расположенного разрыва интимы.
б) Восстановление функции аортального клапана.
в) Восстановление кровотока по всем ветвям аорты, которые были рассечены и получали кровь через ложный просвет.
г) Защита сердца во время перечисленных выше манипуляций и восстановление коронарного кровотока в случае отрыва коронарной артерии.
д) Осмотр поперечной дуги аорты для выявления разрывов.

Методика. В настоящее время предпочитается глубокая гипотермическая остановка кровообращения с применением ретроградной церебральной перфузии или без нее. Эта методика позволяет обследовать дугу и точно сшить открытым методом дистальный анастомоз трансплантата и периферической части восходящей аорты. На вопрос, что лучше — замена аортального клапана или его пластика, не существует однозначного ответа.

- Нисходящее расслоение:
а) Герметизация гематомы путем облитерации наиболее центрально расположенного разрыва интимы.
б) Восстановление кровотока по ветвям аорты, обеспечиваемым кровью через ложный просвет.

Методика. Операция выполняется в условиях частичного сердечно-легочного шунтирования либо методом “скоростного имплантирования”, когда после пережатия аорты протез вшивается как можно быстрее.

12. Назовите возможные хирургические осложнения.

а) Кровотечение (20%): наблюдается очень часто вследствие применения гепарина и плохого состояния ткани аорты (консистенция размоченной "промокашки").
б) Почечная недостаточность (20%).
в) Легочная недостаточность (на 30% выше при реконструкции нисходящей аорты).
г) Параплегия: зачастую наблюдается уже до операции; в качестве осложнения хирургического вмешательства характерна только для нисходящих расслоений.
д) Острый инфаркт миокарда или низкий сердечный выброс (30%).
е) Инфаркт кишечника (5%).
ж) Смерть (15%): чаще наступает при острых, нежели хронических расслоениях; выше при реконструкции нисходящей аорты.

Расслоение аорты.
(а) Проксимальное расслоение аорты вследствие небольшого косого разрыва интимы (показано зондом),
в результате него кровь проникла в медию и образовалась интрамуральная гематома (черные стрелки).
Обратите внимание, что разрыв интимы произошел в участке, в основном свободном от атеросклеротических бляшек,
и что распространение интрамуральной гематомы остановилось дистальнее области с атеросклерозом (голубая стрелка).
(б) Гистологическая картина расслоения. Видна интрамуральная гематома аорты (*).
На этом срезе эластические слои аорты имеют черный цвет, кровь — красный (окрашивание по Мовату).

13. Каковы долгосрочные результаты?

Из больных, выживших после операции, две трети умирает в течение 7 лет из-за сопутствующих сердечных заболеваний и нарушений мозгового кровообращения.

14. Какому способу лечения нисходящих расслоений (оперативному или консервативному) отдать предпочтение?

- Экстренное хирургическое вмешательство:
а) Попытки консервативной терапии неэффективны приблизительно у 25% больных и им все равно потребуется операция.
б) Коэффициент операционной смертности сейчас значительно ниже (20%), чем в прошлом.
в) При медикаментозном лечении коэффициент стационарной смертности такой же (20%).

- Динамическое наблюдение. Позволяет избежать ненужной операции и сопутствующих ей расходов, а также многочисленных осложнений.

15. Как лучше лечить аортальную недостаточность, осложнившую восходящее расслоение?

- Замена аортального клапана:
а) Технически легко осуществима (доступны протезы клапанов).
б) Полностью устраняет аортальную недостаточность.
в) Должна выполняться у больных с синдромом Марфана.

- Пластика аортального клапана:
а) При правильном проведении реконструкции нативного клапана в последующем замена клапана необходима только 10% больных.
б) В отличие от операции замены аортального клапана на механический протез не нужна антикоагулянтная терапия.

16. Какой метод устранения нисходящих расслоений более предпочтителен?

а) Операция в условиях частичного шунтирования из левого предсердия в бедренную артерию.
За:
• Позволяет разгрузить сердце.
• Позволяет проводить периферическую перфузию, избежать ишемии внутренних органов.
• Дает неограниченное время для завершения анастомоза.
Против: Требуется гепаринизация.

б) Обычное пережатие аорты.
За: Для быстрых хирургов.
Против: Если операция по замене клапана протезом проводится дольше 30 мин, значительно возрастает опасность осложнений, особенно параплегии.

Видео этиология, патогенез расслоения аорты (коарктации)

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Аневризма аорты

Аорта — это самый крупный, мощный кровеносный сосуд человеческого тела. Мощный, посему, казалось, его ничего «не берет». Тем не менее, аневризма аорты — бич современной кардиоваскулярной хирургии. В нормальном состоянии у взрослых женщин и мужчин диаметр просвета восходящей части аорты составляет около 3 см, нисходящей — 2,5 см, брюшного сегмента этого крупного сосуда еще меньше — 2 см. Диагноз аневризмы оглашают только в том случае, если диаметр пораженной аорты увеличивается в 2 и больше раза в сравнении с нормой.

Аневризма — это аномальная выпуклость, возникающая на стенках артерии. Стенки артерий достаточно толстые и прочные, мышечные волокна, из которых они состоят, позволяют выдерживать интенсивное давление крови. Однако при наличии слабого участка в стенке артерии давление вызывает распирание этого участка, таким образом формируется аневризма.

Аневризма аорты может развиваться в двух частях этой артерии:

брюшная часть, проходящая через нижнюю часть брюшной полости — аневризма брюшной аорты;
аневризма грудной аорты, развивающаяся в области грудной полости. Этот вид аневризмы встречается реже, однако оба вида одинаково опасны для здоровья и жизни человека.

В зависимости от внешнего вида аневризма может быть:
1. веретенообразной
2. мешковидной.

Небольшие аневризмы обычно не представляют никакой угрозы. Тем не менее, они способны увеличить риск: образования атеросклеротических бляшек в месте аневризмы, которые вызывают дальнейшее ослабление стенок артерии; образования и отрыва тромба, следовательно, повышения риска инсульта; увеличения размеров аневризмы, а значит, сжатия близлежащих органов, что вызывает болевые ощущения; разрыва аневризмы.
Основным осложнением аневризм любой локализации является их расслоение с последующим возможным разрывом (летальность — 90%).

Причины и факторы риска

Основными причинами аневризмы являются заболевания и состояния, способствующие снижению прочности и эластичности сосудистой стенки:

атеросклероз стенки аорты (по различным данным, от 70 до 90%); воспаление аорты (аортит) сифилитического, гигантоклеточного, микотического характера;
травматическое повреждение;
врожденные системные заболевания соединительной ткани (например, синдром Марфана или Элерса — Данлоса);
аутоиммунные заболевания (неспецифическийаортоартериит);
ятрогенные причины, обусловленные лечебными манипуляциями (реконструктивные операции на аорте и ее ветвях, катетеризация сердца, аортография).

Факторы риска развития атеросклероза и образования аневризмы:

мужской пол (частота встречаемости аневризм у мужчин в 2–14 раз выше, чем у женщин);
курение (при скрининговой диагностике 455 человек в возрасте от 50 до 89 лет в отделении сосудистой хирургии Московского областного научно-исследовательского клинического института были выявлено, что 100% пациентов с аневризмами абдоминального отдела аорты имели стаж курения более 25 лет, а в результате Уайтхолльского исследования доказано, что жизнеугрожающие осложнения аневризм у курильщиков возникают в 4 раза чаще, чем у некурящих);
возраст старше 55 лет;
отягощенный семейный анамнез;
длительная артериальная гипертензия (АД выше 140/90 мм рт. ст.);
гиподинамия;
избыточная масса тела;
повышение уровня холестерина крови.

Также говорят о расслаивающей аневризме, формирующейся вследствие разрыва внутренней оболочки с последующим ее расслоением и образованием второго ложного канала для кровотока.

В зависимости от локализации и протяженности расслоения выделяют 3 типа патологии:
1. Расслоение начинается в восходящей части аорты, продвигается по дуге (50%).
2. Расслоение происходит только в восходящей части аорты (35%).
3. Расслоение начинается в нисходящей части аорты, продвигается вниз (чаще) или вверх (реже) по дуге (15%).
В зависимости от давности процесса расслаивающая аневризма может быть:
острой (1–2 дня от момента появления дефекта эндотелия);
подострой (2–4 недели);
хронической (4–8 недель и более, до нескольких лет).

СИМПТОМЫ АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ

Аневризма аорты проявляется по-разному — главным образом это зависит от размеров аневризматического мешочка и его местонахождения (ниже — наглядная клиническая картина на примере аневризмы синуса Вальсальвы). В ряде случаев никаких симптомов не наблюдается вообще (в частности, до разрыва аневризмы, но это уже будет другой диагноз), что затрудняет заблаговременную диагностику.
Самые частые жалобы со стороны больных при аневризме восходящего фрагмента аорты:
боль в грудной клетке (в области сердца или за грудиной) — из-за того, что аневризматическое выпячивание надавливает на близко расположенные органы и ткани, а также из-за давления тока крови на истонченную и немощную стенку; одышка, усиливающаяся со временем; ощущение сердцебиения («Словно что-то колотится в груди» — комментарий пациентов); головокружение; при больших размерах аневризмы беспокоят атаки головных болей, отечность мягких тканей лица и верхней половины туловища — из-за развития так называемого синдрома верхней полой вены (потому как аневризма давит на верхнюю полую вену).

Для аневризмы дуги аорты характерны:

затруднение глотания (из-за давления на пищевод);
сиплость голоса, иногда покашливание — в случае, если аневризма давит на возвратный нерв, который «отвечает» за голос;
внезапно увеличенное слюноотделение и редкий пульс — если давление распространяется на блуждающий нерв, контролирующий слюноотделение и частоту пульса;
натужное дыхание, а позже и одышка в случае сдавливания трахеи и бронхов огромной аневризмой;
односторонние пневмонии — если аневризма, давя на корень легкого, мешает его нормальной вентиляции, то, как следствие, возникает застой в легких, при присоединении инфекции перетекающий в воспаление легких.

При аневризме нисходящей части аорты появляются:

боли в левой руке (иногда до самих пальцев) и лопатке;
при давлении на межреберные артерии может развиться недостаточность кислородного питания спинного мозга, из-за этого неминуемы парезы и параличи;
в случае постоянного длительного давления большой аневризмы на позвонки возможно даже их смещение;
в более легких случаях из-за давления на межреберные нервы и артерии — боли, как при радикулите или невралгиях.

Самые частые жалобы при аневризме брюшного сегмента аорты:

ощущение переполнения желудка и тяжести в эпигастрии (верхнем этаже живота), которое больной поначалу пытается объяснить перееданием или патологией желудка;
отрыжка;
в ряде случаев — рвота рефлекторного характера (появляется как реакция на давление аневризмы аорты на близко расположенные органы и ткани);
при пальпировании прощупывается напряженное, похожее на опухоль пульсирующее образование. Иногда больные самостоятельно могут выявить у себя эту пульсацию.

ДИАГНОСТИКА АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ И ЕЕ УСЛОЖНЕНИЙ

Аневризма аорты в период до разрыва имеет довольно скудные клинические проявления: шумы, которые слышны при аускультации; врач выслушивает не только грудную клетку, но и брюшную полость; опухолевидное пульсирующее образование, которое находят при глубокой, но осторожной пальпации (иногда в самом деле расценивается как опухоль, так как довольно плотное на ощупь); непонятный дискомфорт в месте образования аневризматического выпячивания.
Поэтому для уточнения патологии, пока она не «разродилась» опасными усложнениями, применяют инструментальные методы диагностики: рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки и брюшной полости — при них визуализируется опухолевидное образование (его пульсацию видно при рентгеноскопии); эхокардиография — при подозрении на аневризму восходящей аорты; ультразвуковая допплерография (УЗДГ) — при признаках аневризмы других участков аорты; КТ и МРТ.

ЛЕЧЕНИЕ И ОПЕРАЦИЯ ПРИ АНЕВРИЗМЕ АОРТЫ

Если поставлен диагноз аневризмы, но не наблюдается ее прогрессирования — врачи берут на вооружение консервативную тактику: дальнейшее внимательное наблюдение сосудистого хирурга и кардиолога — контролирование общего состояния, артериального давления, пульса, повторное выполнение электрокардиографии и других более информативных методов, чтобы уследить за возможным прогрессированием аневризмы и вовремя заметить предпосылки для осложнений аневризмы; гипотензивная терапия — для того, чтобы уменьшить давление крови на истонченную стенку аневризмы; антикоагулянтное лечение — чтобы профилактировать образование кровяных сгустков и возможной последующей тромбоэмболии средних и мелких сосудов; снижение количества холестерина в крови (с помощью как медикаментозной терапии, так и диеты). К хирургическому вмешательству прибегают в таких случаях: большие по размеру аневризмы (не менее 4 см в диаметре) или при быстром увеличении размеров (на полсантиметра за полгода); осложнения, которые угрожают жизни пациента — разрыв аневризмы и другие; осложнения, которые хоть и не критичны с точки зрения летального исхода, но резко понижают качество жизни больного — например, надавливание на близлежащие органы и ткани, что вызывает болевой синдром, чувство одышки, рвоту, отрыжку и тому подобные симптомы.

ПРОГНОЗ ПРИ АНЕВРИЗМЕ АОРТЫ

Аневризма аорты — нозология, которая должна постоянно находиться под усиленным контролем со стороны врачей. Причина — возможные осложнения, которые в большинстве случаев угрожают жизни человека. Со временем морфологически аневризма прогрессирует (измененная стенка становится все тоньше и тоньше, выпячивание увеличивается). Жизнь и здоровье больному можно сберечь только благодаря тщательнейшему наблюдению за течением болезни и в случае необходимости — безотлагательному оперативному вмешательству.

ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ МЕРЫ

Профилактика, благодаря которой можно предупредить возникновение аневризмы аорты у здоровых людей, неспецифическая (то есть, действенны не только в случае этой патологии) и включает в себя: полный отказ от курения; снижение норм алкоголя до уровня «только на праздники», а лучше полный отказ; занятия физкультурой и спортом; устранение факторов, вызывающих подъем артериального давления (стрессы, заболевания почек); излечение и предупреждение патологии, которая способствует образованию аневризмы аорты (атеросклероз); моментальная настороженность при внезапном, на первый взгляд необъяснимом появлении перебоев в работе сердца, ЖКТ и дыхательной системы и незамедлительное обследование у профильных специалистов, чтобы исключить аневризму аорты; регулярные качественные, а не для «галочки», профосмотры у сосудистого хирурга и кардиолога. Если аневризма аорты уже имеется в наличии, профилактические мероприятия показаны для того, чтобы предупредить усложнения этого заболевания: грамотно подобранная антикоагулянтная терапия, чтобы предотвратить образование тромбов в просвете аневризмы; значительное снижение физнагрузок — иначе они могут вызвать перенапряжение истонченной стенки аневризмы, что обернется ее разрывом; иногда необходим полный отказ от физических нагрузок до того момента, пока врач уточнит диагноз и оценит риск; антигипертензивное лечение — благодаря ему удается избежать нарастания давления тока крови на истонченную стенку аневризмы, которая может разорваться в любой момент; тщательный психологический контроль — у некоторых пациентов к разрыву аневризмы аорты подталкивали даже незначительные стрессовые ситуации.

Расслаивающая аневризма аорты

Расслаивающая аневризма аорты - это состояние, характеризующееся разрывом внутренней стенки артерии.

4.20 (Проголосовало: 5)

Расслаивающая аневризма аорты - это состояние, характеризующееся разрывом внутренней стенки артерии (интимы) с образованием ложного хода, который расширяется и сдавливает основной просвет артерии, уменьшая кровоснабжение нижележащих органов. В любой момент истончение стенки сосуда может привести к смертельному разрыву аорты.

Статистика аневризма

Около 50% пациентов с расслоением аорты без лечения умирают в течение 48 часов (риск смерти в течение первого часа при остром расслоении аорты равен 1%);
В большом медицинском исследовании, включавшем 963 пациента с расслоением аорты (РА), 36% больных умерли в течение 48 часов, 71% в течение 2-х месяцев, 89% в течение 3-х месяцев и 91% в течение 6 мес.

Виды аневризм

Аневризмы различаются по:

Вызвавшей их причине (атеросклероз, дегенеративные изменения стенки сосуда, травма, инфекции);
Локализации (грудной, брюшной отдел аорты);
Форме (веретенообразная, мешотчатая);
Строению стенки (истинная, ложная);
Наличию расслоения.

Классификация расслоения аорты по De Bekey

I тип – расслоение начинается в восходящем отделе и распространяется на большую часть сосуда

II тип - расслоение только восходящего отдела аорты

III тип – расслоение нисходящей грудной аорты:

ограничено проксимальным отделом нисходящей грудной аорты;
распространяется на супра- и инфраренальные отделы аорты.

Клиническая картина расслаивающей аневризмы аорты

Острая стадия - 14 дней;
Подострый период длится до 2 месяцев.

В клинической картине доминирует болевой синдром – 90%,который характеризуется внезапно возникшей постоянной высокоинтенсивной боли в середине грудной клетки, живота, межлопаточном пространстве или пояснице, мигрирующей при расслоении. При расслоении восходящего отдела аорты болевой синдром в грудной клетки может сочетаться с признаками инсульта (нарушение зрения, речи, возникновение парезов и параличей и др.). Также может встречаться наличие потери сознания, внезапной слабости или одышки.

Факторы риска развития расслаивающей аневризмы аорты

Что должно настораживать пациента в отношении расслоения:

повышение артериального давления в анамнезе (гипертоническая болезнь);
выявленная ранее при обследовании аневризма аорты, пороки аорты и аортального клапана, а также наличие данных состояний у родственников;
высокий рост, деформация грудной клетки и другие характерные признаки синдрома дисплазии соединительной ткани;
беременность (иногда возможно появление расслоения аорты у здоровых женщин во время беременности).

Диагностика аневризмы аорты

После выяснение жалоб, сбора анамнеза и тщательного клинического осмотра, врач-кардиолог сможет заподозрить наличие у пациента аневризмы аорты. Но для подтверждения диагноза врачу потребуются дополнительные методы обследования.
ЭКГ - экспресс метод оценки состояния электрической активности сердца, позволяющий в данном случае выявить гипертрофию миокарда как проявление гипертонической болезни, а также исключить наличие других острых заболеваний со схожей симптоматикой (острый инфаркт миокарда, перикардит, ТЭЛА).
Ультразвуковые методы исследования – при наличии аневризмы восходящего отдела аорты (I и II тип расслоения) или наличия пороков аортального клапана достаточно информативным методом диагностики является ЭХО-кардиография (УЗИ-сердца).

При расслоении III типа проводится УЗИ брюшной аорты.

4. Ангиография (аортография) – является инвазивным методом исследования, позволяющим при помощи контраста визуализировать аорту и ее ветви. Этот метод обладает высокой диагностической ценностью, однако недостатком его является инвазивность (прокол сосуда), рентгеновское излучение, а также введение контраста, который может быть противопоказан при хронической почечной недостаточности;

5. МРТ, КТ аорты – является «золотым стандартом» диагностики аневризмы аорты и ее осложнений. Является дорогостоящим методом исследования и проводится в специализированных центрах.

Дифференциальная диагностика

С приступ стенокардии или острым инфарктом миокарда (ЭКГ, ЭХО-КГ, анализ крови)
Пороки сердца (ЭКГ, ЭХО-КГ)
Скелетно-мышечная боль (ЭКГ, консультация кардиолога, при необходимости ЭХО-КГ или УЗИ-брюшного отдела аорты)
Перикардит (воспаление сердечной сумки – ЭКГ, ЭХО-КГ, анализы крови)
Желчная колика, панкреатит (УЗИ-брюшной полости, анализ крови)
Тромбоэмболия легочной артерии (ЭКГ, ЭХО-КГ, анализы крови)

Лечение расслаивающей аневризмы аорты

Выбор метода лечения основан на определении размеров аневризмы и скорости расслоения, локализации и распространенности процесса (тип аневризмы). Так консервативная (лекарственная) терапия эффективна при III типе расслоения, а хирургическое лечение при I-II типах.

Также консервативная терапия показана пациентам при любом типе расслоения аорты как начальный этап лечения, до момента проведения МРТ, КТ-аорты или аортографии. Основной целью терапии является замедление прогрессирования расслоения аорты и нормализация артериального давления.

Экстренное оперативное вмешательство показано при угрожающем разрыве аневризмы, быстро прогрессирующем характере расслоении, развития острой недостаточности аортального клапана или гемотампонады (накопление крови вокруг сердца, приводящее к его сдавлению). Хирургическая тактика заключается в удалении пораженного сегмента с протезированием искусственными материалами или малоинвазивное лечение с установлением эндопротеза:

Протезирование аорты на «открытом» сердце;
Малоинвазивное эндоваскулярное протезирование аорты.

Таким образом, совместная задача врача и пациента состоит в ранней диагностике столь опасного для жизни состояния, как расслаивающая аневризма аорты. Только своевременное обращение к врачу, особенно при наличии факторов риска, позволит значительно улучшить прогноз жизни при данном состоянии.

Eurordis - Rare Disease Europe

День, когда мне был поставлен этот диагноз, буквально перевернул мою жизнь. Меня прооперировали, выполнив частичное протезирование дуги аорты и установив постоянный водитель ритма, который на 99% контролирует работу моего сердца.

Расслоение аорты (расслаивающая аневризма аорты) – это редкое заболевание, представляющее серьезную угрозу для жизни, при котором происходит разрыв внутреннего слоя стенки аорты, и кровь течет между внутренним и внешним слоями стенки аорты, приводя к разрыву внешнего слоя.

До 2009 года считалось, что расслоение аорты, как правило, связано с синдромом Морфана или высоким кровяным давлением. В 2009 году были проведены исследования, которые позволили сделать вывод о том, что это заболевание часто носит наследственный характер (вы можете посмотреть выступление врача-исследователя Дианы Милевич на конференции TEDx, в котором она рассказывает, как ей удалось это установить). После того как у меня выявили расслоение аорты, я начал изучать медицинскую историю своей семьи и выяснил, что один из моих дядей умер от этого заболевания. Сейчас я принимаю участие в проводимом Дианой Милевич исследовании генов, отвечающих за возникновение расслаивающей аневризмы аорты.

Мне поставили диагноз три года назад. Операция прошла успешно, и я быстро пошел на поправку. Конечно, моя жизнь сильно изменилась – я больше никогда не смогу работать, мне противопоказаны большие физические нагрузки, я должен постоянно принимать лекарства и регулярно проверять состояние аорты и артерий. Дважды в неделю я выполняю комплекс реабилитационных упражнений в местной поликлинике. Каждый день я принимаю девять разных лекарств, которые позволяют мне чувствовать себя относительно нормально. Побочным эффектом является быстрая утомляемость. Мы завели собаку, и я каждый день выхожу с ней гулять. Сначала я с трудом преодолевал несколько сот метров, но теперь в хорошую погоду могу пройти 3-5 километров.

Помимо лекарств и упражнений я посещаю психотерапевта, для того чтобы научиться справляться со страхом перед неизвестностью и жить одним днем, не строя планов на отдаленное будущее.

На сегодняшний день выявлено более 6000 редких заболеваний, и расслоение аорты – лишь одно из них. Сегодня, когда прооперированные в срочном порядке пациенты просыпаются после наркоза, им сообщают, что у них обнаружено редкое заболевание. Пациентам с расслоением аорты говорят, что им повезло, и они практически вернулись с того света. Затем доктор объясняет им характер их заболевания. Правда, большинству больных сложно запомнить услышанную в реанимации информацию. Меня выписали, не дав мне никакой информации о моем заболевании и никаких прогнозов на будущее. В такой ситуации оказываются многие пациенты с редкими заболеваниями. Именно поэтому так важно создавать пациентские организации, которые оказывают необходимую поддержку людям, живущим с редкими заболеваниями.

Контакты с другими пациентами

При поддержке врачей 17 пациентам с расслоением аорты из Швеции и Дании удалось создать группу в Фейсбуке. Затем мы основали Скандинавскую ассоциацию пациентов с расслоением аорты, которая недавно стала коллективным членом EURORDIS. Мы уже провели несколько встреч в Гетеборге (Швеция). Это потрясающие мероприятия, собирающие вместе пациентов, их родственников и врачей, на которых некоторые участники впервые имеют шанс познакомиться с другим человеком, перенесшим это опасное для жизни заболевание.

Создание организации и осуществление социально значимых проектов имеют огромное значение для распространения информации о редком заболевании. Мы распечатали 10 000 брошюр и разослали их по университетским клиникам в скандинавских странах. Я думаю, что врачи и медсестры играют решающую роль в распространении информации о расслаивающей аневризме аорты. По нашим данным только полпроцента всех пациентов с расслоением аорты активно пользуются социальными сетями. Это означает, что для установления контактов с ними мы не можем рассчитывать исключительно на Фейсбук или LinkedIn. Помочь нам выйти на них могут только врачи, поэтому они являются основной целевой аудиторией нашей информационной кампании. Они смогут донести изложенную в брошюрах информацию до своих пациентов. Социальная сеть LinkedIn помогла нам связаться с хирургами и врачами, занимающимися лечением расслоения аорты.

При поддержке своего шведского друга Андерса, который также перенес расслоение аорты, я выступил инициатором проведения Всемирного дня распространения информации о расслоении аорты (19 сентября). Недавно я принял участие в проведении вебинара RareConnect по организации дня редких заболеваний. Я также являюсь модератором онлайн-сообщества пациентов с расслоением аорты на базе платформы RareConnect.

Вот вы и познакомились с моей историей. Я могу сказать, что болезнь научила меня больше ценить жизнь. Я благодарен своей семье, друзьям и природе за каждый прожитый мною день и за оказываемую помощь. Раньше я принимал все это как само собой разумеющееся, а сегодня я счастлив, что живу и ощущаю их поддержку.

Eva Bearryman, Junior Communications Manager, EURORDIS
Translation: Lingo 24

Эндоваскулярное протезирование брюшного отдела аорты

Аорта - самый большой кровеносный сосуд, по которому от сердца течет обогащенная кислородом кровь, поступающая во все органы и ткани организма. В течение жизни человека по этому сосуду протекает около 200 миллионов литров крови, в связи с чем, стенки аорты должны выдерживать огромную нагрузку.

Под воздействием различных причин (атеросклероз, воспаление, наследственность, травмы) и факторов риска (возраст, курение, ожирение, артериальная гипертония) аорта может расширяться, стенки ее истончаются и в результате образуется аневризма аорты (АА). Опасность этого расширения в том, что оно может привести к расслоению стенок сосуда (расслоение аорты) и/или к его разрыву, что вызывает массивное и потому опасное для жизни внутреннее кровотечение.

Аорта разделена диафрагмой на грудную и брюшную аорту. Если АА образовалась в брюшном отделе, что чаще и происходит, то речь идет об аневризме брюшной аорты (АБА).

Риск развития АА резко возрастает после 60 лет. Клинически значимые аневризмы (более 4 см в диаметре) присутствуют примерно у 1% мужчин в возрасте от 55 до 64 лет, и после этого их распространенность увеличивается на 2–4% каждые десять лет. AБA в четыре-шесть раз чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

У большинства людей с аневризмой брюшной аорты нет никаких симптомов, и АБА случайно выявляют во время ультразвукового исследования органов брюшной полости (УЗИ органов брюшной полости) или компьютерной или магнитно-резонансной томографии, выполняемой по другим показаниям. В настоящее время рекомендовано мужчинам в возрасте от 65 до 75 лет, которые когда-либо курили, проходить медицинский осмотр и УЗИ обследование для выявления AA.

Иногда АА растут медленно и остаются незамеченными, не достигая высокого риска развития осложнений, но другие быстро увеличиваются, что требует динамического наблюдения у кардиолога и сосудистого хирурга для принятия решения об их лечении.

Риск разрыва АБА зависит от размера аневризмы и от скорости ее расширения. Даже небольшая АБА, увеличивающаяся на 0,5 см или более в течение шести месяцев наблюдения, имеет высокий риск разрыва. У курильщиков и людей с неконтролируемой артериальной гипертензией рост АА обычно бывает более быстрым. Появление таких симптомов:

— боли в животе и спине,

— пульсация в животе

может говорить об увеличении размеров АБА и более высоком риске ее разрыва. Тактика лечения АА варьирует от осторожного ожидания до экстренной операции.

Существует два способа лечения аневризмы аорты:

Открытое хирургическое вмешательство.

Операция проводится под общим наркозом. Через разрез передней брюшной стенки (15-20 см) осуществляется доступ к аорте и замена участка брюшного отдела аорты на протез. На время операции пережимается брюшная аорта выше и ниже аневризмы. Аневризма удаляется и вместо пораженного участка вшивается сосудистый протез. Швы в месте соединения протеза и аорты проверяются на герметичность, устанавливаются дренажи и рана зашивается.

2. Современный метод лечения - эндоваскулярная имплантация стент – графта (внутрисосудистого протеза).

В настоящее время все больше центров в России, в том числе, СПб больница РАН, проводят данный вид операций — эндоваскулярное протезирование брюшного отдела аорты.

Этот вид операции позволяет через два небольших разреза на бедре, под видеоконтролем, проникнуть по сосудам в аорту и заменить ее поврежденный участок изнутри. Сосудистый протез, уложенный в специальную систему, доставляется до места АА, расправляется прямо в полости аневризмы. Всю процедуру осуществляет врач-эндоваскулярный хирург под контролем рентген-установки. Таким образом, протез берет на себя силу воздействия системного артериального кровотока на слабые растянутые стенки аорты.

Данный метод позволяет добиться результатов, сравнимых с открытой хирургической техникой, только с меньшим количеством осложнений, сокращением сроков госпитализации и реабилитации пациента в 2 раза!

Метод эндоваскулярного протезирования брюшного отдела аорты относится к высокотехнологичной медицинской помощи.

Каждый житель РФ, при наличии показаний, может быть прооперирован за счет государственного финансирования (федеральных квот) в СПб больнице РАН.

О возможности получения квоты на лечение можно узнать на очной или онлайн телеконсультации.

Читайте также: