Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральный стеноз

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 21.12.2024

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральный стеноз

Данный порок почти всегда имеет ревматическую этиологию. Лишь очень редко встречается как врожденный порок; еще реже сужение отверстия возникает на почве атеросклероза. Иногда к сужению левого предсердно-желудочкового отверстия приводит чисто механическое сдавление его при аневризме аорты и недостаточности аортальных клапанов. Этот порок чаще встречается у женщин.

Изолированное сращение створок клапана на секции обнаруживается сравнительно редко. Это так называемые случаи чистого стеноза. Чаще имеет место поражение двустворчатого клапана с его недостаточностью и Рубцовым сужением левого предсердно-желудочкового отверстия в результате эволюции ревматического вальвулита. Левое предсердие обычно значительно расширено. В его ушке, а иногда и в полости предсердия обнаруживаются тромбы. Правый желудочек расширен и значительно гипертрофирован. Правое предсердно-желудочковое отверстие и правое предсердие также иногда расширены. Левый желудочек не увеличен, а иногда даже уменьшен, стенки его не утолщены.
Печень всегда значительно увеличена (мускатная печень), нередко в ней отмечаются проявления цирроза. Легочная артерия значительно склерозирована В легких могут обнаруживаться следы новых и старых инфарктов.

В связи с сужением левого предсердно-желудочкового отверстия прохождение крови из левого предсердия в левый желудочек затруднено. Левое предсердие вследствие этого расширяется и гипертрофируется. Недогруженный левый желудочек иногда несколько атрофируется. Его систола совершается с большей быстротой, что, по мнению некоторых авторов, и обусловливает более громкий первый тон, выслушиваемый над верхушкой сердца. Прохождение крови через суженное левое предсердно-желудочковое отверстие вызывает диастолический шум; он особенно нарастает в конце диастолы желудочка вследствие присоединения в этот момент сокращения предсердия (предсистолы).

По-видимому, в связи с различной продолжительностью систолы правого и левого желудочка, а также с механизмом захлопывания клапанов возникает раздвоение второго тона сердца. При значительном сужении левого предсердно-желудочкового отверстия кровь при прохождении из предсердия в желудочек вызывает шум и вибрацию (дрожание) грудной клетки — феномен так называемого кошачьего мурлыканья. При этом пороке малый круг кровообращения переполнен кровью значительно больше, чем при недостаточности двустворчатого клапана. Давление в легочной артерии повышено и акцент второго тона над ней выражен очень отчетливо.

Правый желудочек по той же причине весьма значительно гипертрофируется. Скопление крови в печени и в системе легочной артерии (депо) ведет к уменьшению количества циркулирующей крови, поэтому отеки на конечностях и в других местах часто совершенно отсутствуют или мало выражены. Печень же всегда велика вследствие венозного застоя.
Цианоз развивается главным образом вследствие усиленного использования кислорода тканями организма (Фогельсон).

Переполнение кровью предсердий с их ушками и периферических вен, а также вен и капилляров малого круга приводит к появлению кровохаркания и развитию инфарктов легких, которые встречаются, однако, чаще при сочетании недостаточности клапана с сужением левого предсердно-желудочкового отверстия.

При ослаблении правого желудочка и значительном его расширении может наступить относительная недостаточность трехстворчатого клапана; часть крови во время систолы правого желудочка не попадает в малый круг, давление в нем падает, акцент второго тона легочной артерии ослабевает.

В связи с переполнением малого круга кровью и образованием вследствие этого транссудата в альвеолах может возникнуть припадок сердечной астмы (независимо от ослабления левого желудочка).

Вследствие выключения из факторов компенсации при сужении левого предсердно-желудочкового отверстия левого желудочка, т. е. наиболее мощного отдела сердца, клиническая картина при этом пороке приобретает тяжелый характер, чем обусловливается и непродолжительность жизни этих больных.

- Вернуться в оглавление раздела "Кардиология."

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Митральный стеноз

Митральный стеноз – это сужение площади левого атриовентрикулярного устья, приводящее к затруднению физиологического тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Клинически сердечный порок проявляется повышенной утомляемостью, перебоями в работе сердца, одышкой, кашлем с кровохарканьем, дискомфортом в груди. Для выявления патологии проводится аускультативная диагностика, рентгенография, эхокардиография, электрокардиография, фонокардиография, катетеризация камер сердца, атрио- и вентрикулография. При выраженном стенозе показана баллонная вальвулопластика или митральная комиссуротомия.

МКБ-10

Общие сведения

Митральный стеноз – приобретенный порок сердца, характеризующийся сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. В клинической кардиологии диагностируется у 0,05–0,08% населения. Сужение митрального отверстия может быть изолированным (40% случаев), сочетаться с недостаточностью митрального клапана (комбинированный митральный порок) или с поражением других сердечных клапанов (митрально-аортальный порок, митрально-трикуспидальный порок). Митральный порок в 2-3 раза чаще обнаруживается у женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

Причины

В 80% случаев стеноз атриовентрикулярного отверстия имеет ревматическую этиологию. Дебют ревматизма, как правило, происходит в возрасте до 20 лет, а клинически выраженный митральный стеноз развивается через 10–30 лет. Среди менее распространенных причин, приводящих к митральному стенозу, отмечены инфекционный эндокардит, атеросклероз, сифилис, травмы сердца.

Редкие случаи митрального стеноза неревматической природы могут быть связаны с тяжелым кальцинозом кольца и створок митрального клапана, миксомой левого предсердия, врожденными пороками сердца (синдромом Лютембаше), внутрисердечными тромбами. Возможно развитие митрального рестеноза после комиссуротомии или протезирования митрального клапана. Развитием относительного митрального стеноза может сопровождаться аортальная недостаточность.

Патогенез

В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 кв. см, а его сужение до 2 кв. см и менее сопровождается появлением нарушений внутрисердечной гемодинамики. Стенозирование атриовентрикулярного отверстия препятствует изгнанию крови из левого предсердия в желудочек. В этих условиях включаются компенсаторные механизмы: давление в полости предсердия повышается с 5 до 20-25 мм рт. ст., происходит удлинение систолы левого предсердия, развивается гипертрофия миокарда левого предсердия, что в совокупности облегчает прохождение крови через стенозированное митральное отверстие. Данные механизмы первое время позволяют компенсировать влияние митрального стеноза на внутрисердечную гемодинамику.

Однако дальнейшее прогрессирование порока и рост трансмитрального гардиента давления сопровождается ретроградным повышением давления в системе легочных сосудов, приводя к развитию легочной гипертензии. В условиях значительного подъема давления в легочной артерии увеличивается нагрузка на правый желудочек и затрудняется опорожнение правого предсердия, что обусловливает гипертрофию правых отделов сердца.

В силу необходимости преодоления значительного сопротивления в легочной артерии и развития склеротических и дистрофических изменений миокарда снижается сократительная функция правого желудочка и происходит его дилатация. При этом возрастает нагрузка на правое предсердие, что в конечном итоге приводит в декомпенсации кровообращения по большому кругу.

Классификация

По площади сужения левого атриовентрикулярного отверстия выделяют 4 степени митрального стеноза:

I степень – незначительный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см)
II степень - умеренный стеноз (площадь отверстия 2,3-2,9 кв. см)
III степень - выраженный стеноз (площадь отверстия 1,7–2,2 кв. см)
IV степень - критический стеноз (площадь отверстия 1,0–1,6 кв. см)

В соответствии с прогрессированием гемодинамических расстройств течение митрального стеноза проходит 5 стадий:

I – стадия полной компенсации митрального стеноза левым предсердием. Субъективные жалобы отсутствуют, однако аускультативно выявляются прямые признаки стеноза.
II - стадия нарушений кровообращения в малом круге. Субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке.
III – стадия выраженных признаков застоя в малом круге и начальных признаков нарушения кровообращения в большом круге.
IV - стадия выраженных признаков застоя в малом и большом круге кровообращения. У больных развивается мерцательная аритмия.
V – дистрофическая стадия, соответствует III стадии сердечной недостаточности

Симптомы митрального стеноза

Клинические признаки митрального стеноза, как правило, возникают при площади атриовентрикулярного отверстия менее 2 кв. см. Отмечается повышенная утомляемость, одышка при физическом усилии, а затем и в покое, кашель с выделением прожилок крови в мокроте, тахикардия, нарушение ритма сердца по типу экстрасистолии и мерцательной аритмии. При выраженном стенозе возникает ортопноэ, ночные приступы сердечной астмы, в более тяжелых случаях - отек легких.

В случае значительной гипертрофии левого предсердия может происходить сдавление возвратного нерва с развитием дисфонии. Около 10% пациентов со стенозом митрального отверстия предъявляют жалобы на боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой. При сопутствующем коронарном атеросклерозе, субэндокардиальной ишемии возможны приступы стенокардии. Пациенты часто страдают повторными бронхитами, бронхопневмонией, крупозной пневмонией. При сочетании стеноза с митральной недостаточностью часто присоединяется бактериальный эндокардит.

Внешний вид больных с митральным стенозом характеризуется цианозом губ, кончика носа и ногтей, наличием ограниченной багрово-синюшной окраски щек («митральный румянец» или «румянец куклы»). Гипертрофия и дилатация правого желудочка нередко обусловливают развитие сердечного горба.

По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется тяжесть в животе, гептомегалия, периферические отеки, набухание шейных вен, водянка полостей (правосторонний гидроторакс, асцит). Основной причиной летального исхода при митральном пороке служит тромбоэмболия легочной артерии.

Диагностика

При сборе сведений о развитии заболевания ревматический анамнез удается проследить у 50–60% пациентов с митральным стенозом. Пальпация надсердечной области выявляет так называемое «кошачье мурлыканье» - пресистолическое дрожанье, перкуторно границы сердца смещены вверх и вправо. Аускультативная картина характеризуется хлопающим I тоном и тоном открытия митрального клапана («митральный щелчок»), наличием диастолического шума. Фонокардиография позволяет соотнести выслушиваемый шум с той или иной фазой сердечного цикла.

Электрокардиографическое исследование. ЭКГ выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, нарушения сердечного ритма (мерцательную аритмию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию, трепетание предсердий), блокаду правой ножки пучка Гиса.
ЭхоКГ. С помощью эхокардиографии удается обнаружить уменьшение площади митрального отверстия, уплотнение стенок митрального клапана и фиброзного кольца, увеличение левого предсердия. Чреспищеводная ЭхоКГ при митральном стенозе необходима для исключения вегетаций и кальциноза клапана, наличия тромбов в левом предсердии.
Рентгенография. Данные рентгенологических исследований (рентгенографии грудной клетки, рентгенографии сердца с контрастированием пищевода) характеризуются выбуханием дуги легочной артерии, левого предсердия и правого желудочка, митральной конфигурацией сердца, расширением теней полых вен, усилением легочного рисунка и другими косвенными признаками митрального стеноза.
Инвазивная диагностика. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное давление в левом предсердии и правых отделах сердца, увеличение трансмитрального градиента давления. Левые вентрикулография и атриография, а также коронарная ангиография показаны всем претендентам на протезирование митрального клапана.

Лечение митрального стеноза

Медикаментозная терапия необходима с целью профилактики инфекционного эндокардита (антибиотики), уменьшения выраженности сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, диуретики), купирования аритмий (бета-блокаторы). При тромбоэмболиях в анамнезе назначается подкожное введение гепарина под контролем АЧТВ, прием антиагрегантов.

Беременность женщинам с митральным стенозом не противопоказана в том случае, если площадь атриовентиркулярного отверстия составляет более 1,6 кв. см и отсутствуют признаки сердечной декомпенсации; в противном случае проводится прерывание беременности по медицинским показаниям.

Оперативное лечение проводится при II, III, IV стадиях нарушения гемодинамики. При отсутствии деформации створок, обызвествления, поражения папиллярных мышц и хорд возможно выполнение баллонной вальвулопластики. В остальных случаях показана закрытая или открытая комиссуротомия, в ходе которой рассекаются спайки, створки митрального клапана освобождаются от кальцификатов, удаляются тромбы из левого предсердия, производится аннулопластика при митральной недостаточности. Грубая деформация клапанного аппарата является основанием для протезирования митрального клапана.

Прогноз и профилактика

Пятилетняя выживаемость при естественном течении митрального стеноза составляет 50%. Даже небольшой бессимптомный порок склонен к прогрессированию вследствие повторных атак ревмокардита. Показатель послеоперационной 5-летней выживаемости составляет 85-95%. Послеоперационный рестеноз развивается приблизительно у 30% пациентов в течение 10 лет, что требует проведения митральной рекомиссуротомии.

Профилактика митрального стеноза заключается в проведении противорецидивной профилактики ревматизма, санации очагов хронической стрептококковой инфекции. Пациенты подлежат наблюдению кардиологом и ревматологом и прохождению регулярного полного клинико-инструментального обследования для исключения прогрессирования уменьшения диаметра митрального отверстия.

Комбинированный митральный порок сердца

Комбинированный митральный порок сердца – сочетанное поражение, характеризующееся недостаточностью двустворчатого клапана и стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральный порок сердца проявляется слабостью, снижением переносимости физической нагрузки, одышкой, кровохарканьем, акроцианозом, сердцебиением, перебоями в работе сердца. Диагностика митрального порока сердца предполагает анализ анамнестических, аускультативных, инструментальных (электрокардиографических, фонокардиографических, рентгенологических, эхокардиографических) данных. Медикаментозная терапия митрального порока сердца включает профилактику рецидивов ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, лечение аритмии, антикоагулянтную терапию; хирургическое лечение заключается в протезировании митрального клапана.

Комбинированный митральный порок сердца (митральная болезнь) – приобретенный порок сердца, сочетающий недостаточность атриовентрикулярного клапана со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и проявляющийся соответствующими нарушениями внутрисердечной гемодинамики. Комбинированный митральный порок сердца встречается в кардиологии значительно чаще, чем изолированная митральная недостаточность или митральный стеноз.

При митральном пороке сердца может отмечаться преобладание стеноза отверстия или недостаточности клапана или иметь место примерно одинаковое сочетание стеноза и недостаточности. В связи с этим выделяют митральный порок с умеренным стенозом и значительной недостаточностью; митральный порок со значительным стенозом и умеренной недостаточностью; митральный порок со значительным стенозом и значительной недостаточностью.

Причины комбинированного митрального прока сердца

Комбинированный митральный порок сердца практически всегда формируется вследствие перенесенного ревматизма. Рецидивы ревматических атак вызывают поражение створок митрального клапана, приводя к их сращению по комиссурам, развитию фиброза, склероза и кальциноза створок, поражению подклапанных структур. Одновременно при ревматическом эндокардите нарастает рубцевание и стенозирование левого предсердно-желудочкового отверстия.

Кроме ревматического поражения, в формировании митрального порока сердца велика роль вторичных неспецифических факторов. В их ряду наибольшее значение придается гемодинамическим воздействиям, которым постоянно подвержен митральный клапан. Это приводит к дополнительным надрывам створок в области комиссур. Дальнейшая организация мест надрывов сопровождается срастанием створок и прогрессированием митрального порока сердца.

Деформация створок митрального клапана и рубцовый стеноз предсердно-желудочкового отверстия выражены значительнее, чем при изолированных митральных пороках сердца. Створки клапана утолщены, их края вывернуты; клапанное отверстие сужено и теряет способность увеличиваться в размерах; хорды утолщены и укорочены, имеется выраженный кальциноз.

Особенности гемодинамики при комбинированном митральном пороке сердца

Изменения внутрисердечной гемодинамики при комбинированном митральном пороке сердца обусловлены сочетанием признаков, свойственных каждому из пороков в отдельности, и зависят от преобладания стеноза атриовентрикулярного отверстия или недостаточности митрального клапана.

При митральном пороке сердца развиваются гипертрофия и дилатация левого предсердия, правого и левого желудочков. Вслед за этим нарастают застойные явления в венах малого круга кровообращения и легочная гипертензия. Декомпенсация комбинированного порока характеризуется признаками правожелудочковой недостаточности и застоя крови в большом круге кровообращения. Снижается объем сердечного выброса, особенно при физической нагрузке (фиксированный ударный объем).

Симптомы комбинированного митрального прока сердца

В анамнезе пациентов с комбинированным митральным пороком сердца имеются сведения о перенесенном тяжелом эндомиокардите или панкардите, наличии экстракардиальных симптомов ревматизма, позднем начале лечения, длительной активности ревматического процесса или повторных рецидивах заболевания.

Субъективные проявления митрального порока сердца характеризуются одышкой, кашлем, кровохарканьем, сердцебиением, перебоями и болью в области сердца, снижением толерантности к физической нагрузке. Ухудшение самочувствия может вызываться острой респираторной или бронхолегочной инфекцией.

Объективно выявляются бледность кожных покровов, акроцианоз, тахикардия, фибрилляция предсердий. Больные с митральным пороком сердца астеничны, нередко имеют черты физического инфантилизма. Комбинированный митральный порок сердца быстро декомпенсируется; в поздних стадиях определяется набухание шейных вен, периферические отеки, гепатомегалия.

Осложнениями митрального порока сердца служат мерцательная аритмия, артериальная легочная гипертензия, тромбоэмболии.

Диагностика комбинированного митрального прока сердца

В случае преобладания стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (при его площади 0,5-1,0 см2 и небольшом объеме митральной регургитации) в картине митрального порока сердца преобладают симптомы стеноза. Признаками митрального стеноза служат диастолический шум, хлопающий I тон, звук открытия митрального клапана и др.

Если в структуре комбинированного митрального порока сердца недостаточность атриовенрикулярного клапана превалирует над стенозом (при площади митрального отверстия 1,5-2 см2), аускультативно выявляется интенсивный и длительный систолический шум, занимающий всю систолу. При одинаковой степени выраженности стеноза и недостаточности определяется ослабление I тона над верхушкой сердца и акцент II тона над легочной артерией; наряду с интенсивным систолическим шумом выслушивается диастолический.

На электрокардиограмме регистрируются признаки гипертрофии левого предсердия и желудочков. Фонокардиография выявляет типичные изменения шумов сердца, характеризующие митральный стеноз и митральную недостаточность. Рентгенография грудной клетки обнаруживает расширение границ сердца, кальциноз в проекции митрального клапана, изменения легочного рисунка.

С помощью эхокардиографии подтверждается диагноз митрального порока сердца и определяются превалирующие изменения (стеноз или недостаточность). Допплерэхокардиография помогает оценить величину регургитации и диастолического градиента давления на митральном клапане. При необходимости для получения этих сведений прибегают к зондированию полостей сердца и вентрикулографии.

Дифференциальная диагностика при комбинированном митральном пороке сердца проводится с гипертрофической кардиомиопатией и дефектом межпредсердной перегородки.

Лечение комбинированного митрального порока сердца

Медикаментозная терапия при комбинированном митральном пороке сердца направлена на профилактику рецидивов ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, лечение аритмий, предупреждение тромбоэмболических осложнений.

Оперативное лечение митрального порока сердца проводится при выраженной клинической картине и величине регургитации свыше 40% от ударного объема крови. При комбинированном митральном пороке сердца обычно выполняется протезирование митрального клапана. При отсутствии кальциноза и нормальной подвижности клапана прибегают к клапаносохраняющему вмешательству – пластике митрального клапана (аннулопластике) с использованием искусственного полужесткого кольца.

Показатели улучшения качества жизни и выживаемости после кардиохирургической операции у больных с комбинированным митральным пороком сердца значительно ниже, чем после комиссуротомии по поводу изолированного стеноза.

Прогноз и профилактика комбинированного митрального порока сердца

В целом течение митрального порока сердца неблагоприятно. Исход заболевания определяется темпами прогрессирования нарушений гемодинамики, частотой и тяжестью повторных ревматических атак, развитием осложнений. При выраженных гемодинамических нарушениях быстро снижается сократительная функция гипертрофированного, рубцово и дистрофически измененного миокарда, что рано приводит к сердечной недостаточности и летальному исходу.

Больные с комбинированным митральным пороком сердца должны находиться под наблюдением кардиолога, ревматолога и кардиохирурга. Беременность при данном пороке допустима при условии полной компенсации кровообращения.

Рекомендации в области профилактики митрального порока сердца касаются предупреждения ревматических атак, провоцируемых инфекционными заболеваниями: фарингитом, тонзиллитом, скарлатиной и др.

Публикации в СМИ

Митральный стеноз (МС) — сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левое предсердие.

Частота. 0,05–0,08% населения. В 90% случаев всех приобретённых пороков сердца выявляют поражение митрального клапана, 40% митральных стенозов бывают изолированными. Преобладающий возраст — 40–60 лет. Преобладающий пол — женский (2:1–3:1).

Этиология • Подавляющее большинство случаев (более 95%) ревматической этиологии • Явный ревматический анамнез удаётся собрать у 50–60% пациентов • Почти всегда дебютируя до возраста 20 лет, спустя 10–30 лет порок становится клинически выраженным • Неревматические случаи порока включают тяжёлый кальциноз створок и кольца митрального клапана, врождённые аномалии (например, синдром Лютембаше — 0,4% всех ВПС), новообразования и тромбы в области митрального клапана и левого предсердия, массивные вегетации на митральном клапане при инфекционном эндокардите, рестенозы после митральной комиссуротомии или имплантации протезов в митральную позицию.

Патофизиология • В норме площадь митрального отверстия составляет 4–6 см 2 • Сужение левого АВ-отверстия затрудняет переток крови из левого предсердия в левый желудочек • Увеличиваются диастолический объём и давление в левом предсердии (обычно в пределах 15–20 мм рт.ст.), возникает повышенный трансмитральный градиент (обычно в пределах 10–15 мм рт.ст) • Это ведёт к гиперфункции левого предсердия, его гипертрофии и тоногенной дилатации • Левое предсердие — слабый отдел сердца, и период компенсации при МС длится недолго: ещё больше повышается давление в левом предсердии, а далее — в устьях лёгочных вен, что приводит к пассивной венозной лёгочной гипертензии, а также к активной гипертензии в малом круге кровообращения благодаря пролонгированному рефлексу Китаева (спазм артериол малого круга кровообращения в ответ на повышение давления в устье лёгочных вен) • Затрудняется работа правого желудочка, развиваются его гиперфункция, гипертрофия, довольно быстро возникают миогенная дилатация, относительная недостаточность трикуспидального клапана и застой в венах большого круга кровообращения • Часто наблюдают суправентрикулярные тахиаритмии • Выделяют четыре степени МС: незначительный (площадь митрального отверстия [МО] составляет более 3,0 см 2 ), умеренный (площадь МО — 2,3–2,9 см 2 ), выраженный (площадь МО — 1,7–2,2 см 2 ) и критический (площадь МО — 1,0–1,6 см 2 ).

Клиническая картина и диагностика

• Жалобы •• Повышенная утомляемость (20% всех случаев) • Перебои в работе сердца • Одышка (возникает при сужении площади МО менее 2,0 см 2 ) или сердечная астма (наиболее чувствительный симптом) • Кашель, кровохарканье (наиболее специфичный симптом, встречающийся у 10% пациентов) • Синдром Ортнера — осиплость голоса • Ревматические атаки и системные эмболии в анамнезе (20% всех пациентов и 80% пациентов с фибрилляцией предсердий, из них 25% — множественные и повторные) • Стенокардия возникает в 10–15% случаев (причины — сопутствующий коронарный атеросклероз, эмболии венечных артерий, субэндокардиальная ишемия при тяжёлой лёгочной гипертензии).

• Симптомы, связанные с увеличением левого предсердия •• Симптом Кассио — запаздывание I тона после верхушечного толчка •• Симптом Нестерова, или двух молоточков, — пальпируемые попеременные толчки левого предсердия и левого желудочка •• Симптом Попова — сниженное наполнение пульса на артериях левой верхней конечности •• Симптом Боткина-I — визуальное уменьшение левой половины грудной клетки •• Симптом Боткина-II — крепитация и хрипы по левому краю грудины •• Симптом Ауэнбругера — эпигастральная пульсация левого желудочка.

• Клапанные симптомы •• Диастолическое кошачье мурлыканье в области верхушки сердца •• Симптом Ромберга — хлопающий I тон на верхушке сердца •• Тон открытия митрального клапана (выслушивается на верхушке сердца не позже 0,12 сек после II тона), создающий вместе с шумом Ромберга аускультативную картину мелодии митрального стеноза, или ритма перепела •• На верхушке определяют низкочастотный диастолический шум в разных вариантах — пресистолический, протодиастолический, голодиастолический с прото- и пресистолическим усилением •• Пресистолический шум выслушивают при нормальном ритме, шум исчезает при фибрилляции предсердий, часто осложняющей митральный стеноз •• При резко выраженном стенозе шум может совсем исчезнуть •• Нередко наряду с диастолическим шумом выслушивают и систолический, обусловленный сопутствующей митральной недостаточностью, относительной трикуспидальной недостаточностью, также систолический шум может иметь внутрижелудочковое происхождение •• Шум митральной недостаточности проводится в левую подмышечную область, трикуспидальной недостаточности — вправо (на грудину и вправо от неё), внутрижелудочковый шум — вверх, шум митрального стеноза усиливается при нагрузке (приседаниях, приподнимании ног) и никуда не проводится («умирает там, где зарождается»).

• Симптомы, обусловленные нарушением насосной функции сердца •• Диффузные влажные разнокалиберные хрипы, лучше выслушиваемые в базальных отделах •• Усиление II тона над лёгочной артерией •• Facies mitralis — румянец на щеках и цианоз губ •• Шум Грэма Стилла при относительной недостаточности клапана лёгочной артерии •• Расширение границ сердца вправо и толчок правого желудочка при его гипертрофии •• Набухание шейных вен, отёки, асцит, увеличение печени, симптом Плеша — при развитии застоя в большом круге кровообращения.

• Симптомы основного заболевания (ревматизма, ВПС).

Специальные исследования

• ЭКГ •• Признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка •• Суправентрикулярные тахиаритмии, чаще всего — фибрилляция предсердий.

• Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуги левого предсердия, лёгочной артерии и правого желудочка •• Сглаживание талии сердца (митральная конфигурация) •• Отклонение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса •• Расширение теней полых вен •• Кальциноз митрального клапана •• Расширение теней корней лёгких •• Усиление лёгочного рисунка, линии Керли В.

• ЭхоКГ •• Определение площади МО в допплеровском режиме по пиковому и среднему трансмитральному градиентам давления и в В-режиме (для оценки тяжести за основу берут наименьшую цифру), деформации и кальцинозу клапанного аппарата •• При сращении створок митрального клапана при сканировании по короткой оси МО имеет форму «рыбьего рта», во время сокращения левого предсердия переднеебоковая створка выбухает в полость левого желудочка, а в М-режиме определяют характерное П-образное движение передней створки митрального клапана •• Увеличение левого предсердия, правого желудочка •• В импульсноволновом допплеровском режиме в спектре трансмитрального кровотока исчезает пик Е •• Чреспищеводную ЭхоКГ проводят всем пациентам для исключения тромбоза левого предсердия и вегетаций, даже при нормальном ритме, а также определения степени кальциноза клапана (I степень — кальциноз расположен по свободным краям створок или в комиссурах отдельными узлами, II степень — кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо, III степень — переход кальциевых масс на фиброзное кольцо и окружающие структуры).

• Катетеризация всех камер сердца •• Повышение давления в левом предсердии и лёгочной артерии, а также трансмитрального градиента давления •• Повышение давления в правых отделах сердца при правожелудочковой недостаточности •• Проведение функциональных проб с аминофиллином и кислородом для определения обратимости лёгочной артериальной гипертензии и прогноза хирургического лечения •• Исследование проводят при несоответствии клинической картины данным ЭхоКГ.

• Левые атриография и вентрикулография •• Увеличение объёма левого предсердия •• Замедленное изгнание контраста из левого предсердия (обычно тонкой струёй) •• Воронкообразная граница между левым предсердием и левым желудочком •• Исследование проводят при несоответствии клинической картины данным ЭхоКГ.

• Коронарная ангиография. Выполняют при наличии эпизодов стенокардии и положительных результатах нагрузочного тестирования, а также всем женщинам старше 45 лет, мужчинам старше 40 лет и всем кандидатам на протезирование митрального клапана.

ЛЕЧЕНИЕ

• Лекарственная терапия •• Профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный) •• Диуретики под контролем ЭхоКГ (возможность уменьшения трансмитрального градиента и снижения сердечного выброса) •• b -Адреноблокаторы, в т.ч. у пациентов с синусовым ритмом, за счёт снижения ЧСС уменьшают давление в левом предсердии на фоне нагрузки •• Непрямые антикоагуянты (поддерживают МНО на уровне 2,0–3,0) при фибрилляции предсердий, тромбоэмболиях в анамнезе и резком увеличении левого предсердия •• В остром периоде тромбоэмболий назначают гепарин (активированное ЧТВ поддерживают в 1,5–2 раза выше нормы), предварительно проведя КТ или МРТ головы для исключения внутричерепных геморрагий и ЭхоКГ для выявления тромбоза левого предсердия и вегетаций на митральном клапане •• При повторных тромбоэмболиях дозу непрямых антикоагулянтов увеличивают до поддержания МНО на уровне 3,0–4,5 и добавляют антиагреганты (например, ацетилсалициловая кислота в дозе 80–160 мг/сут).

• Хирургическое лечение •• Показания ••• Выраженный и критический стенозы, независимо от наличия клинических симптомов ••• Умеренный стеноз при III–IV функциональном классе недостаточности кровообращении или повторных эмболиях •• Противопоказания ••• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного ••• Терминальная стадия недостаточности кровообращения ••• Отрицательный результат пробы с аминофиллином и кислородом ••• Активность ревматического процесса не считают противопоказанием к оперативному лечению •• Методы хирургического лечения ••• Чрескожную баллонную вальвулопластику проводят при отсутствии или I степени кальциноза митрального клапана, сохранности клапанного аппарата, изолированном стенозе или сложном митральном пороке с преобладанием стеноза и регургитации не более I степени, отсутствии тромбоза левого предсердия и сопутствующей ИБС ••• Закрытую митральную комиссуротомию выполняют редко в связи с большей инвазивностью и большим количеством осложнений при аналогичных показаниях ••• Из-за высокой частоты рецидивов порока и необходимости в реоперациях открытую митральную комиссуротомию в условиях искусственного кровообращения проводят фактически только вместе с тромбэктомией из левого предсердия перед планируемой беременностью ••• Протезирование митрального клапана в условиях искусственного кровообращения с использованием биологических протезов выполняют детям или перед планируемой беременностью ••• В остальных случаях (и во всех случаях инфекционного эндокардита) поражённый клапан заменяют механическим протезом ••• Во время беременности рекомендуют операцию на сроках 14–26 нед, либо в 37–39 нед одновременно с кесаревым сечением.

Специфические послеоперационные осложнения • Тромбоэмболии • Вторичный инфекционный эндокардит протезов • Атриовентрикулярная блокада • Дистрофические изменения биологических протезов, рестеноз и необходимость в репротезировании • Специфические осложнения баллонной вальвулопластики: тромбоэмболии — 1–4%, тяжёлая митральная недостаточность, требующая протезирования митрального клапана, — 1–3%, преходящая АВ-блокада — 1%, тампонада сердца — 1%, ДМПП — 20% (отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному обычно ниже 1,0, в большинстве случаев в течение 3–6 мес размер дефекта уменьшается).

Синонимы • Стеноз митрального клапана • Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия • Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия • Сужение левого венозного устья

Сокращения • МС — митральный стеноз • МО — митральное отверстие

Митральный стеноз, или стеноз митрального клапана

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Митральный стеноз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Митральный стеноз – это патологическое сужение левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия в результате сращения створок митрального клапана и сужения его фиброзного кольца. Митральный клапан, который находится между левым предсердием и левым желудочком, состоит из двух плотных створок. При митральном стенозе створки клапана становятся утолщенными, снижается их гибкость и подвижность.

Митральный клапан открывается, пропуская кровь из левого предсердия в левый желудочек, и закрывается при сокращении левого желудочка, выталкивающего кровь в аорту.

При сужении митрального отверстия полного раскрытия клапана не происходит, затрудняется ток крови из левого предсердия в главный насос сердца – левый желудочек.

В результате объем и давление крови в левом предсердии повышаются, а само это предсердие увеличивается. В случае тяжелого митрального стеноза возрастает давление и в кровеносных сосудах легких, что приводит к сердечной недостаточности с накоплением жидкости в легких и снижением оксигенации (уровня кислорода в крови).

На 100 000 населения приходится 50-80 пациентов со стенозом митрального клапана. Это заболевание выявляется в большинстве случаев у женщин и характеризуется медленным течением.

Причины появления митрального стеноза

В большинстве случаев митральный стеноз рассматривается как приобретенное заболевание, связанное с системным поражением соединительной ткани воспалительно-иммунной природы с преимущественной локализацией в сердце (ревматизмом). Пусковой фактор его развития — β-гемолитический стрептококк группы А.

Острая ревматическая лихорадка, возникающая вследствие перенесенных частых тонзиллитов, хронических фарингитов, скарлатины, гнойничковой инфекции кожи, может привести к стенозу митрального клапана.

Патологию клапана могут спровоцировать и другие заболевания: инфекционный эндокардит, травмы сердца, атеросклероз, сифилис, тяжелые заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка), инфильтративное поражение клапана, опухоли (миксомы) или шаровидные тромбы в полости левого предсердия и др.

Рождение ребенка с суженным митральным клапаном (врожденным стенозом) наблюдается редко. Врожденные стенозы развиваются у плода под воздействием различных экстремальных и неблагоприятных внешних факторов во время беременности либо являются генетически обусловленными (имеет место семейное наследование).

Классификация заболевания

Формы митрального стеноза:

комиссуральная – фиброз отмечается по краю створок митрального клапана, постепенно створки срастаются, формируется митральный стеноз;
клапанная – в митральном клапане формируется отверстие щелевидной формы; клиническое течение тяжелое даже в тех случаях, когда площадь митрального клапана остается нормальной;
хордальная – поражение происходит на уровне хорд и створок с постепенным формированием воронкообразного клапана. Наблюдается ригидность клапана с присоединением митральной недостаточности;
врожденный митральный стеноз – наблюдается парашютообразный митральный клапан (у детей).

I степень – незначительный митральный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см);
II степень – умеренный митральный стеноз (площадь отверстия 2,3–2,9 кв. см);
III степень – выраженный митральный стеноз (площадь отверстия 1,7–2,2 кв. см);
IV степень – критический митральный стеноз (площадь отверстия 1,0–1,6 кв. см).

I – стадия полной компенсации митрального стеноза левым предсердием, когда субъективные жалобы отсутствуют, однако аускультативно выявляются прямые признаки стеноза;
II – стадия нарушений кровообращения в малом круге, когда субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке;
III – стадия выраженных признаков застоя в малом круге и начальных признаков нарушения кровообращения в большом круге;
IV – стадия выраженных признаков застоя в малом и большом круге кровообращения с развитием у больного мерцательной аритмии;
V – дистрофическая стадия, которая соответствует III стадии сердечной недостаточности.

изолированный;
комбинированный, сочетающийся с недостаточностью митрального клапана;
митрально-аортальный с поражением других сердечных клапанов.

Появление симптомов чаще всего происходит у пациентов после 40-50 лет. Приблизительно у 40% больных формируется комбинированный митральный порок (стеноз и недостаточность клапана).

Симптомы митрального стеноза далеко не всегда коррелируют с тяжестью заболевания, поскольку в большинстве случаев патология прогрессирует медленно. На начальных этапах пациенты вовсе не наблюдают каких-либо изменений самочувствия.

Одной из первых жалоб становится одышка как следствие уменьшения минутного объема кровообращения и нарушения механизма внешнего дыхания. Интенсивность ее находится в прямой зависимости от степени сужения митрального отверстия.

Учащенное сердцебиение – второй после одышки признак митрального стеноза, представляющий собой проявление компенсаторного механизма в условиях недостаточного минутного объема кровообращения.
Быстрая утомляемость, общая физическая слабость, головокружение или обмороки, особенно при физической нагрузке, весьма характерны для митрального стеноза и является следствием хронической гипоксии организма, в частности скелетной мускулатуры.

При увеличении стеноза клапана повышается легочное давление, появляются признаки «митральной» бледности: кончики пальцев, носа, губы, щеки и ушные раковины приобретают синюшный оттенок. При физической нагрузке цианоз усиливается — кожа становится сероватой из-за малого минутного объема крови.

Дискомфорт в груди и боль в области сердца появляются лишь при значительном увеличении левого предсердия, сопровождающемся сдавлением левой венечной артерии.

Кашель (иногда с кровью) – частый признак митрального стеноза и, как правило, связан с застойным бронхитом.

Менее распространенные симптомы включают осиплость голоса (синдром Ортнера), кровохарканье из-за разрыва мелких легочных сосудов и отека легких (особенно во время беременности, когда объем крови увеличивается), а также признаки сердечной недостаточности (отеки конечностей, одышка в покое).

Диагностика митрального стеноза

Обследование пациентов с симптомами митрального стеноза начинают со сбора жалоб, анамнеза и физикального осмотра (аускультации сердца) для верификации диагноза.

При подозрении на наличие деформированного или суженного митрального клапана, могут потребоваться следующие исследования:

Исследование, позволяющее оценить функциональные и органические изменения сердца, его сократимость, а также состояние клапанного аппарата.

Читайте также: