Внутренний слуховой проход. Водопровод преддверия и улитки

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 05.11.2024

Научно-клинический отдел заболеваний уха ФГБУ «НКЦ оториноларингологии ФМБА России», Москва, Россия, 125310

Научно-клинический центр оториноларингологии ФМБА России, Москва

Отдел разработки и внедрения высокотехнологичных методов лечения Санкт-Петербургского научно-исследовательского института уха, горла, носа и речи Минздрава России, Россия, 190013

Оптимизация доступа к спиральному каналу улитки у пациентов с кохлеовестибулярными аномалиями

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2016;81(2): 23‑25

Цель работы — повышение эффективности кохлеарной имплантации (КИ) у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха за счет разработки и внедрения алгоритма введения электродной решетки в спиральный канал улитки в зависимости от анатомических особенностей структур среднего и внутреннего уха. В исследование включены 25 пациентов с врожденной аномалией внутреннего уха, двусторонней сенсоневральной тугоухостью IV степени, прошедших отбор для КИ. Показанием для наложения кохлеостомы было высокое расположение луковицы внутренней яремной вены и отсутствие ее костной стенки (5, 20%, пациентов), в остальных случаях удалось идентифицировать окно улитки и осуществить трансмембранное введение активного электрода. В ходе 15 (60%) хирургических вмешательств возникла интраоперационная ликворея, успешно остановленная тщательной тампонадой кохлеостомы или ниши окна улитки аутомышцей. Обеспечение хорошей визуализации окна улитки с трансмембранным введением активного электрода в спиральный какал улитки у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха дает возможность минимизировать травму спирального органа улитки, контролировать ликворею и получать хорошие результаты слухоречевой реабилитации.

Основная концепция кохлеарной имплантации (КИ) основана на том, что несмотря на отсутствие волосковых клеток, некоторые нейроны спирального ганглия сохраняются. При врожденных пороках развития внутреннего уха количество клеток, аксоны которых образуют слуховой нерв, как правило, меньше, чем при других формах СНТ. Нормальный спиральный ганглий человека содержит от 25 000 до 35 000 клеток. По данным Шмидта (цит. по [1]), у пациентов с врожденными аномалиями уха число этих клеток варьирует от 7677 до 16 110 и в среднем этот показатель составляет лишь 11 478. Это наблюдение позволяет предположить, что пациентам с аномалиями внутреннего уха можно выполнять электрическую стимуляцию.

Показания к проведению КИ у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха не отличаются от действующих в Российской Федерации единых критериев отбора больных для КИ, утвержденных письмом Минздрава России «О внедрении критериев отбора больных для кохлеарной имплантации, методик предоперационного обследования и прогнозирования эффективности реабилитации имплантированных больных» от 15 июня 2000 г., № 2510/6642−32 [2].

Пороки развития внутреннего уха, которые могут быть оценены рентгенологически, включают в себя мальформации улитки, преддверия, полукружных каналов, водопровода преддверия и улитки, внутреннего слухового прохода [3—5]. Хотя некоторые пороки развития затрагивают лишь отдельные структуры внутреннего уха, у многих пациентов наблюдается сочетание аномалий с участием более чем одного компонента.

Только у 5—15% пациентов с врожденной глухотой можно рентгенологически выявить аномалии внутреннего уха [6]. Клинические проявления и характер течения заболевания при этой патологии весьма изменчивы.

В мировой литературе существуют различные классификации врожденных пороков внутреннего уха, основанные на данных компьютерной томографии (КТ) височных костей и магнитно-резонансной томографии (МРТ внутреннего уха, которые соответствуют типичным клиническим находкам и способствуют диагностике различных форм аномалий развития уха и выбору хирургической тактики [6—8]. Для К.И. эти данные также могут служить прогностической основой [9, 10].

Большой интерес представляют вопросы травмы структур внутреннего уха, сопровождающей введение активного электрода при проведении К.И. Описанные в литературе недостатки введения активного электрода через кохлеостому (акутравма, перилимфорея, возможное попадание костной стружки в просвет улитки), требуют разработки щадящих способов наложения кохлеостомы и обосновывают возможность трансмембранного введения электрода в улитку [11—15].

Отсутствие систематизации доступов к спиральному каналу улитки при различных аномалиях внутреннего уха определяет актуальность разработки оптимального алгоритма хирургического этапа КИ и способов введения активного электрода в улитку в зависимости от вида аномалии и анатомических особенностей среднего и внутреннего уха.

Цель исследования — повышение эффективности КИ у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха.

Пациенты и методы

На базе ФГБУ НКЦО ФМБА РФ с 2014 г. по настоящее время проведено 25 КИ у пациентов 2—7 лет с врожденными аномалиями внутреннего уха и двусторонней сенсоневральной тугоухостью IV степени.

Все пациенты проходили стандартное предоперационное обследование: сбор анамнеза, отологический осмотр (отоскопия, отомикроскопия), оценку неврологического статуса, тональную аудиометрию, импедансометрию, регистрацию задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) и эмиссии на частоте продукта искажения (ОАЭПИ), регистрацию коротколатентных слуховых вызванных потенциалов мозга (КСВП), энцефалографию, КТ височных костей и МРТ внутреннего уха.

После предварительной оценки результатов предоперационного обследования все 25 пациентов прошли отбор для КИ. В исследование включены пациенты с аномалиями развития самой улитки, остальные мальформации внутреннего уха не учитывались, так как не имели значения в определении хирургической тактики. КИ произведена 15 (60%) пациентам с аномалией Мондини, 6 (24%) пациентам с неполным разделением улитки 1-го типа и 4 (16%) пациентам с общей полостью улитки и преддверия.

Операция проводилась в условиях эндотрахеального наркоза, выполнялись все этапы классической методики КИ, включающие заушный С-образный разрез, формирование кожных и надкостничных лоскутов, подготовку ложа для импланта, расширенную мастоидотомию, заднюю тимпанотомию.

У всех пациентов с предварительным учетом особенностей структур височных костей по данным КТ височных костей и МРТ внутреннего уха выполняли расширенную мастоидотомию (до твердой мозговой оболочки кверху и до сигмовидного синуса книзу), расширяли синодуральный угол и истончали заднюю стенку наружного слухового прохода. Заднюю тимпанотомию максимально расширяли для обеспечения хорошей визуализации всех структур среднего уха и удобства проведения хирургических манипуляций. Важную роль для дальнейшей хирургической тактики играла выраженность мыса и другие ориентиры: пирамидальный отросток и сухожилие стременной мышцы, ниша окна улитки и канал лицевого нерва.

Результаты и обсуждение

У пациентов с неполным разделением улитки 2-го типа (аномалия Мондини) ниша окна улитки была визуализирована во всех случаях, расположение и проекция основного завитка не отличались от нормальной анатомии. После идентификации ниши окна улитки удаляли навес над ее окном, вскрывали мембрану круглого окна и вводили активный электрод трансмембранно.

Во всех 15 случаях с неполным разделением улитки 2-го типа полностью был введен стандартный активный электрод. При телеметрии импланта определялось высокое сопротивление на 2 из 20 электродов у 4 пациентов. Акустические рефлексы со стороны сухожилия стременной мышцы у 4 пациентов не фиксировались. В этих случаях проводили телеметрию нервного ответа, при которой были получены четкие ответы при стимуляции 17—18 из 20 электродов.

Во всех 6 случаях с неполным разделением улитки 1-го типа был полностью введен стандартный активный электрод. У 1 пациента этой группы удалось ввести в канал улитки 19 из 20 электродов, у 5 пациентов с высоким расположением луковицы яремной вены и медиальным ходом лицевого нерва — 17 из 20 электродов. При телеметрии импланта у 4 пациентов с неполным разделением улитки 1-го типа определялось высокое сопротивление на 5 из 20 электродов. Акустические рефлексы не фиксировались у 4 пациентов, и при телеметрии нервного ответа были получены четкие ответы при стимуляции 15—16 из 20 электродов.

В случае общей полости у всех 4 пациентов отсутствовало разделение между преддверием и улиткой. Оба этих образования формировали большую кистоподобную полость, в которую был введен укороченный электрод: 7 из 12 электродов у 3 пациентов и 6 из 12 у 1 пациента. При телеметрии импланта определялось высокое сопротивление на 6 из 12 электродов у всех пациентов. Акустические рефлексы со стороны сухожилия стременной мышцы ни у одного пациента получить не удалось, при телеметрии нервного ответа были получены четкие ответы на стимуляцию всех введенных электродов.

Недоразвитие мыса и атипичное расположение окна улитки под выраженным развитым пирамидальным отростком или медиально расположенным лицевым нервом были выявлены у 3 из 6 пациентов с неполным разделением улитки 1-го типа и у 2 пациентов с общей полостью. Во всех 5 случаях для визуализации окна улитки потребовалось пересечение сухожилия стременной мышцы и частичное удаление пирамидального отростка. После удаления костного навеса вскрывали вторичную барабанную перепонку и активный электрод вводили трансмембранно в передненижнем отделе окна улитки с учетом направления основного завитка улитки.

Высокое расположение луковицы внутренней яремной вены и отсутствие ее костной стенки обнаружены у 5 (20%) пациентов. Для предотвращения травмы луковицы яремной вены им накладывалась кохлеостома отступя от луковицы яремной вены кпереди по ходу основного завитка. После вскрытия спирального канала улитки активный электрод вводили через наложенную кохлеостому с последующей ее тампонадой фрагментом аутомышцы.

У 9 пациентов было выявлено медиальное расположение лицевого нерва, у 2 — произведено вскрытие его костного канала при расширении задней тимпанотомии. В послеоперационном периоде у всех больных отсутствовали признаки периферической нейропатиии VII пары черепно-мозговых нервов.

В ходе 15 (60%) из 25 хирургических вмешательств при вскрытии улитки возникала интраоперационная ликворея. Ликворея наполнения была у 5 пациентов с аномалией Мондини и у 1 — с неполным разделением улитки 1-го типа. Фонтанирующее истечение ликвора наблюдалось у 4 пациентов с аномалией Мондини, у 2 — с неполным разделением улитки 1-го типа, у 3 — с общей полостью. Тактика ликвидации ликвореи зависела от степени ее выраженности. Для окончательной остановки ликвореи выполняли тщательную тампонаду окна улитки фрагментом аутомышцы размером 6,0—8,0 мм. В случае введения активного электрода через мембрану окна улитки укладку аутомышцы проводили после частичного снятия костного навеса ниши окна улитки и освобождения ее от слизистой выстилки для более тщательной фиксации аутомышечного трансплантата. Во всех случаях ликворея полностью прекратилась. Для обеспечения хорошей визуализации просвета спирального канала улитки (за счет аспирации поступающего ликвора) и предупреждения попадания электродной решетки во внутренний слуховой проход устанавливали аспиратор в нижней части окна улитки или сформированной кохлеостомы таким образом, чтобы кончик аспиратора закрывал ход во внутренний слуховой проход. Введение активного электрода по установленному в области нижней части окна улитки/кохлеостомы аспиратору предотвращало попадание электрода во ВСП.

Выводы

1. Обеспечение хорошей визуализации окна улитки с трансмембранным введением активного электрода в спиральный канал улитки у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха дает возможность минимизировать травму спирального органа улитки, контролировать ликворею и получать хорошие результаты слухоречевой реабилитации.

2. В случае высокого расположения луковицы яремной вены с закрытием ниши окна улитки введение активного электрода в спиральный канал улитки через кохлеостому является методом выбора.

3. В случае интраоперационной ликвореи у пациентов с аномалиями улитки введение активного электрода по установленному в области нижней части окна улитки/кохлеостомы аспиратору обеспечивает надлежащую визуализацию и предотвращает попадание электрода во внутренний слуховой проход.

Внутренний слуховой проход. Водопровод преддверия и улитки

Анатомия внутреннего уха. Анатомия улитки

Внутреннее ухо, расположенное в толще пирамиды, между барабанной полостью и внутренним слуховым проходом, состоит из преддверия, 3 полукружных каналов и улитки. В костном лабиринте, повторяя в основном его форму, помещается перепончатый лабиринт, выполненный эндолим-фой; пространство между стенками костной капсулы и перепончатым лабиринтом выполнено перилимфой. Перилим-фатическое пространство сообщается с полостью черепа посредством водопровода улитки, который открывается в подпаутинное пространство на задней поверхности пирамиды.

Преддверие занимает средний отдел лабиринта; на задней стенке его имеются 2 углубления, в которых расположены перепончатые образования: sacculus и utriculus, соединяющиеся между собою посредством эндолимфатического канала, который проходит по водопроводу преддверия и заканчивается слепым мешком (saccus endolymphaticus) на задней поверхности пирамиды. На латеральной стенке преддверия расположено овальное окно, ведущее в барабанную полость. Кпереди от преддверия расположена улитка, канал которой соединен с мешочком преддверия посредством особого канальца (ductus reuniens); кзади от преддверия расположены 3 полукружных канала, причем заключенные в них перепончатые каналы впадают в utriculus.

Улитка расположена почти в горизонтальной плоскости, вершиной к евстахиевой трубе, основанием квнутреннему слуховому проходу.Она образует 2,5 завитка вокруг костной оси (modiolus), которую в свою очередь спирально обвивает тонкая костная пластинка (lamina spiralis). От свободного края спиральной пластинки отходят 2 перепонки: нижняя — основная перепонка (mem brana basilaris) и верхняя—рейснерова перепонка. (Обозначения „верхняя" и „нижняя" берутся при вертикаль ном положении улитки). Эти перепонки расходятся под углом и, соединяясь с противоположной стенкой улитки, образуют перепончатый канал ее, который в общем представляет спиральный ход, оканчивающийся слепо у верхушки улитки. Кверху от улиткового хода, между рейснеровой перепонкой и стенкой улитки, помещается лестница преддверия (scala vestibuli), а книзу, между основной перепонкой и стенкой улитки,— барабанная лестница (scala tympani).

Обе лестницы представляют, подобно перепончатому каналу улитки, спиральные ходы, сообщающиеся между собою у верхушки улитки через специальное отверстие (helicotrema) Барабанная лестница начинается в основном завитке улитки, где находится затянутое перепонкой круглое окно, вблизи которого выходит водопровод улитки, соединяющий перилимфатическое пространство лабиринта с подпаутинным пространством. Улитковый ход выполнен эндолимфой, обе лестницы — перилимфой. В перепончатом канале улитки на основной перепонке помещается конечный периферический аппарат кохлеарной вет ви слухового нерва — кортиев орган, который име ет очень сложное строение. Непосредственно на основной перепонке расположены в 2 ряда столбовые клетки, которые, соприкасаясь между собою верхними концами, образуют туннель.

Анатомия уха в трех срезах.
Наружное ухо: 1 - ушная раковина; 2 - наружный слуховой проход; 3 - барабанная перепонка.
Среднее ухо: 4 - барабанная полость; 5 - слуховая труба.
Внутреннее ухо: 6 и 7 - лабиринт с внутренним слуховым проходом и преддверно-улитковым нервом; 8 - внутренняя сонная артерия;
9 - хрящ слуховой трубы; 10-мышца, поднимающая нёбную занавеску;
11 - мышца, напрягающая нёбную занавеску; 12 - мышца, напрягающая барабанную перепонку (мышца Тойнби).

Кнутри и кнаружи от столбовых клеток помещаются слуховые волосатые клетки, а между ними располагаются бутылкообразные клетки Дейтерса, отделяющие своими отростками слуховые клетки. С обеих сторон специфических клеток кортиева органа примыкают подпирающие клетки Генсена и Клаудиуса. Над кортиевым органом располагается, прикрывая его, исчерченная черточками покровная перепонка (membrana tectoria).

Основная перепонка, на которой расположен кортиев орган, состоит из эластических волокон различной длины, натянутых, как струны между спиральной костной пластинкой и стенкой улитки. Количество этих волокон превышает 20000. Волокна основной перепонки — неодинаковой длины и толщины в различных отделах улитки. Короткие и тонкие у основания ее, они достигают наибольшей длины и толщины у верхушки.

Кзади от преддверия находятся 3 полукружных канала: наружный, задний и верхний, расположенные в 3 различных плоскостях, почти под прямым углом друг к другу. Каждый канал на одном конце имеет расширение — ампулу, а другой конец представляется гладким. Верхний и задний полукружные каналы сливаются своими гладкими концами и впадают в преддверие одним общим коленом. Таким образом, полукружные каналы соединяются с преддверием не шестью, а пятью отверстиями.

В костных полукружных каналах, точно повторяя их форму, расположены выполненные эндолимфой перепончатые полукружные каналы, имеющие также ампулярные и гладкие концы, которые впадают в utriculus преддверия.

В ампуле каждого полукружного канала помещается концевой аппарат вестибулярного нерва, в виде особого выступа (crista acustica), образованного специальным невроэпителием, длинные волоски которого, сливаясь между собою, образуют кисточку — cupula. При всяком движении эндолимфы полукружного канала cupula смещается в ту или иную сторону. В мешочках преддверия, в области maculae utriculi et sacculi, имеются также концевые аппараты вестибулярно-го нерва в виде скопления поддерживающих и волосковых клеток, на поверхности которых расположены отолитовые подушечки, состоящие из волокнистой массы, пропитанной кристалликами аррагонита (Воячек).

«Проект: Аудиология» - сборник научно-практических материалов для профессионалов в области аудиологии и слухопротезирования, включающий материалы конференций, статьи по кохлеарной имплантации, отоневрологии и законодательные акты по сурдологии.

Аномалии развития внутреннего уха и кохлеарная имплантация

В.Е. Кузовков, Ю.К. Янов, С.В. Левин
Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и речи

Кохлеарная имплантация (КИ) в настоящее время является общепризнанным в мировой практике и наиболее перспективным направлением реабилитации лиц, страдающих сенсоневральной тугоухостью высокой степени и глухотой, с последующей интеграцией их в среду слышащих. В современной литературе достаточно широко освещены вопросы классификации аномалий развития внутреннего уха, в том числе применительно к КИ, описаны хирургические методики проведения КИ при данной патологии. Мировой опыт КИ у лиц с аномалиями развития внутреннего уха насчитывает более 10 лет. В то же время в отечественной литературе отсутствуют работы по данной тематике.
В Санкт-Петербургском НИИ уха, горла, носа и речи впервые в России стала выполняться КИ у лиц, имеющих аномалии развития внутреннего уха. Трехлетний опыт подобных операций, наличие успешных результатов таких вмешательств, а также недостаточное количество литературы по данному вопросу, послужили причиной выполнения данной работы.

Классификация аномалий развития внутреннего уха. Современное состояние вопроса.

С появлением в конце 80-х – начале 90-х г.г. компьютерной томографии (КТ) высокого разрешения и магнитно-резонансной томографии (МРТ) данные методики стали широко применяться для диагностики наследственной тугоухости и глухоты, особенно при определении показаний к КИ. С помощью этих прогрессивных и высокоточных методик были выявлены новые аномалии, которые не укладывались в существовавшие классификации F. Siebenmann [5] и K. Terrahe [7]. В результате чего R.K. Jackler [1, 2] были предложена новая классификация, расширенная и модифицированная N. Marangos [4] и L. Sennaroglu [5]. Однако, следует отметить, что, в частности, МРТ в настоящее время выявляет настолько тонкие детали, что обнаруживаемые мальформации бывает трудно классифицировать [3, 4].
В своей классификации аномалий развития внутреннего уха, основанной на данных обычной рентгенографии и первых данных КТ, R.K. Jackler [1] принимал во внимание отдельное развитие преддверно-полукружной и преддверно-улитковой частей единой системы. Автор предположил, что различные типы аномалий появляются в результате задержки или нарушения развития на определенной стадии последнего. Таким образом, обнаруживаемые типы мальформаций соотносятся с временем нарушения. Позже автор рекомендовал относить комбинированные аномалии к категории А, и предположил связь таких аномалий с наличием расширенного водопровода преддверия (табл.1).

В классификации N. Marangos [3] включены неполное или аберрантное развитие лабиринта (табл. 2, пункт 5).

Таблица 2
Классификация аномалий развития внутреннего уха по N. Marangos

Категория	Подгруппа
А = неполное эмбриональное развитие	1. Полная аплазия внутреннего уха (аномалия Michel) 2. Общая полость (отоцист) 3. Аплазия/гипоплазия улитки (нормальный «задний» лабиринт) 4. Аплазия/гипоплазия «заднего лабиринта» (нормальная улитка) 5. Гипоплазия всего лабиринта 6. Дисплазия Mondini
В = аберрантное эмбриональное развитие	1. Расширенный водопровод преддверия 2. Узкий внутренний слуховой проход (внутрикостный диаметр менее 2 мм) 3. Длинный поперечный гребень (crista transversa) 4. Внутренний слуховой проход, разделенный на 3 части 5. Неполное кохлеомеатальное разделение (внутреннего слухового прохода и улитки)
С = изолированные наследственные аномалии	Х-связанная тугоухость
D	Аномалии при наследственных синдромах

Таким образом, описаны четыре категории (A-D) аномалий развития внутреннего уха. Расширенным водопровод преддверия автор считает, если межкостное расстояние в средней части превышает 2 мм, тогда как другие авторы приводят цифру в 1,5 мм.

L. Sennaroglu [4] дифференцирует 5 основных групп (табл. 3): аномалии развития улитки, преддверия, полукружных каналов, внутреннего слухового прохода и водопровода преддверия или улитки.

Основные группы и конфигурации кохлеовестибулярных аномалий по L. Sennaroglu

Основные группы	Конфигурация
Кохлеарные аномалии	Аномалия Michel / аплазия улитки / общая полость / неполное разделение тип I / гипоплазия улитки / неполное разделение тип II / нормальная улитка
Вестибулярные аномалии	Преддверие: отсутствие / гипоплазия / расширение (включая аномалию Michel и общую полость)
Аномалии полукружных каналов	Отсутствие / гипоплазия / увеличенные размеры
Аномалии внутреннего слухового прохода	Отсутствие / узкий / расширенный
Аномалии водопроводов преддверия и улитки	Расширенный / нормальный

Кохлеарные мальформации (табл. 4) были разделены автором по степени выраженности на шесть категорий в зависимости от времени нарушения нормального хода эмбрионального развития. Эта классификация аномалий развития улитки включает неполное разделение I и II типов.

Таблица 4
Классификация аномалий улитки по времени нарушения внутриутробного развития по L. Sennaroglu

Кохлеарные мальформации	Описание
Аномалия Michel (3-я неделя)	Полное отсутствие кохлеовестибулярных структур, часто – апластичный внутренний слуховой проход, чаще всего – нормальный водопровод преддверия
Аплазия улитки (конец 3-ей недели)	Улитка отсутствует, нормальное, расширенное или гипопластическое преддверие, и система полукружных каналов, часто – расширенный внутренний слуховой проход, чаще всего – нормальный водопровод преддверия
Общая полость (4-ая неделя)	Улитка и преддверие – единое пространство без внутренней архитектуры, нормальная или деформированная система полукружных каналов, либо ее отсутствие; внутренний слуховой проход чаще расширен, чем сужен; чаще всего – нормальный водопровод преддверия
Неполное разделение тип II (5-ая неделя)	Улитка представлена единой полостью без внутренней архитектуры; расширенное преддверие; чаще всего – расширенный внутренний слуховой проход; отсутствующая, расширенная или нормальная система полукружных каналов; нормальный водопровод преддверия
Гипоплазия улитки (6-ая неделя)	Четкое разделение кохлеарных и вестибулярных структур, улитка в виде пузырька небольших размеров; отсутствие или гипоплазия преддверия и системы полукружных каналов; суженный или нормальный внутренний слуховой проход; нормальный водопровод преддверия
Неполное разделение, тип II (аномалия Мондини) (7-ая неделя)	Улитка в 1,5 завитка, кистозно расширенные средний и апикальный завитки; размеры улитки близки к норме; незначительно расширенное преддверие; нормальная система полукружных каналов, расширенный водопровод преддверия

Учитывая вышеизложенные современные представления о видах кохлеовестибулярных нарушений, мы используем классификации R.K. Jackler и L. Sennaroglu, как наиболее соответствующие находкам, встречающимся в собственной практике.

Принимая во внимание небольшое число прооперированных пациентов, ниже представлен один случай успешной КИ при аномалии развития внутреннего уха.

Случай из практики.

В СПб НИИ ЛОР в марте 2007 года обратились родители пациентки К., 2005 года рождения с жалобами на отсутствие у ребенка реакции на звуки и отсутствие речи. В ходе обследования был установлен диагноз: Хроническая двухсторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени, врожденной этиологии. Вторичное расстройство рецептивной и экспрессивной речи. Последствия перенесенной внутриутробной цитомегаловирусной инфекции, внутриутробного поражения центральной нервной системы. Резидуально-органическое поражение центральной нервной системы. Левосторонний спастический верхний монопарез. Аплазия I пальца левой кисти. Дисплазия тазобедренных суставов. Спастическая кривошея. Тазовая дистопия гипоплазированной правой почки. Задержка психомоторного развития.

По заключению детского психолога – познавательные способности ребенка в пределах возрастной нормы, интеллект сохранен.

При проведении игровой аудиометрии в слуховых аппаратах выявлены реакции на звуки интенсивностью 80-95 дБ в диапазоне частот от 250 до 1000 Гц.
КТ височных костей выявила наличие двухсторонней аномалии развития улитки в виде неполного разделения I типа (табл. 4). При этом данное утверждение верно как для левого, так и для правого уха, несмотря на различную, на первый взгляд, картину (рис.1).

Рис. 1. Данные КТ пациентки К.

Примечание: Так, справа (1) улитка представлена небольшой полостью, максимальный размер которой составляет не более 5 мм, преддверие и полукружные каналы отсутствуют. Слева (2) улитка представлена единой полостью без внутренней архитектуры, отмечается наличие расширенного преддверия (рис. 2, стрелка); расширенная система полукружных каналов (рис. 3, стрелка).

Рис.2. Расширенное преддверие слева

Рис. 3. Расширенная и деформированная система полукружных каналов слева

После обследования пациентке проведена КИ на левом ухе классическим доступом через антромастоидотомию и заднюю тимпанотомию, с введением электрода через кохлеостому. Для операции использовался специальный укороченный электрод (Med-El, Австрия), имеющий рабочую длину активного электрода около 12 мм, специально разработанный для применения в случаях аномалии или оссификации улитки.

Несмотря на сохранные слуховые косточки и сухожилие стременной мышцы, акустические рефлексы со стременной мышцы в ходе операции зафиксированы не были. Однако, при проведении телеметрии нервного ответа, были получены четкие ответы при стимуляции 7 электродов из 12.

Послеоперационная трансорбитальная рентгенография улиток выявила, что активный электрод импланта находится в общей полости (рис. 4, стрелка), приняв форму идеальной окружности.

Рис. 4. Трансорбитальная рентгенография. Укороченный электрод в общей полости.

При контрольном аудиологическом обследовании через год после операции у пациентки обнаружены реакции в свободном звуковом поле на звуки интенсивностью в 15-20 дБ в диапазоне частот от 250 до 4000 Гц. Речь пациентки представлена одно- и двусложными словами («мама», «дай», «пить», «киса» и др.), простой фразой из не более двух одно- или двусложных слов. Учитывая то, что возраст пациентки на момент повторного обследования составлял менее 3 лет, результаты слухоречевой реабилитации в данном случае следует считать отличными.

Современная классификация аномалий развития внутреннего уха не только дает представление о многообразии такой патологии и времени появления дефекта в процессе внутриутробного развития, но и является полезной при определении показаний к проведению кохлеарной имплантации, в процессе выбора тактики для проведения вмешательства. Представленное в работе наблюдение позволяет оценить возможности кохлеарной имплантации, как средства реабилитации, в сложных случаях, расширяет представления о показаниях к проведению имплантации.

Внутренний слуховой проход (meatus auditorius internus) начинается поперечно-овальпым отверстием на задней поверхности пирамиды и ведет в горизонтальной плоскости снутри кнаружи и слегка кзади к основанию улитки. Длина канала 7—10 мм, ширина 4—5 мм. В канале проходят слуховой и лицевой нервы, а также а. и v. auditiva internae. Передняя стенка капала вдвое длиннее задней.

Слегка вогнутое дно канала образовано медиальной стенкой улитки и преддверия. Горизонтальный гребень разделяет поверх ность дна на две ямки. Верхняя, меньшая, ямка fossula superior—имеет одно большое отверстие—area n. facialis (начало фаллопиева канала) и кзади от него несколько мелких—area vestibularis (cribrosa) superior (для прохождения нервов к utriculus и ампулам верхнего и горизонтального полукружных каналов). Нижняя, большая, ямка—fossula inferior делится в свою очередь посредством костного гребешка на два поля.

Переднее fossula cochleae имеет центральное большее отверстие (foramen centrale) для прохождения артерип и вены улитки, вокруг которого спирально располагается множество мелких отверстий—tractus spiralis foraminilentus для прохождения волокон слухового нерва, вступающих в столбик (modiolus); заднее поле в медиальном отделе имеет отверстие (foramen singulare), предназначенное для нервных веточек к ампуле заднего полукружного канала, и кпереди от него несколько мелких отверстии, предназначенных для нерв! ых веточек к sacculus (area vesti bularis inferior).

Вены, отводящие кровь из лабиринта (v. auditiva interna и вены водопроводов), вливаются в один из мозговых синусов или в луковицу яремной вены и способствуют таким образом распространению инфекции из лабир шта в вепозный синус (сепсис).

Водопровод преддверия (aqueductus vestibuli) открывается щелью на задней поверхности пирамиды, позад1 отв рстия внутреннего слухов го прохода. В нем проходит ductus endolymphaticus, заканчивающийся слепым мешком—saccus endolymphaticus, лежащим между двумя листками твердой оболочки мозжечка на задней поверхности пирамиды, между отверстием внутреннего слухового прохода и сигмовидным синусом. Он может быть инфицирован (эмпиема мешка) как непосредственно из лабиринта, так и вследствие контакта с воспаленными пневматическими ячейками.

Водопровод улитки (aqueductus cochleae), имеющий в длину 10 мм, открывается на задней поверхности пирамиды, у нижнего ее края, ниже отверстия внутреннего слухового прохода. Внутреннее его тверстие находится в начале лестницы барабана костной улитки.

Последняя начинается у геликотремы, сообщающей перилимфатические пространства обеих лестниц, делает спиральный оборот на базальной стороне scala media и заканчивается у мембраны круглого окна. В канале проходит ductus perilymphaticus, сообщающий перилимфатическое пространство лабиринта с субарахноидальным пространством головного мозга. Нагноение лабиринта по этому пути может вызвать воспаление мягких мозговых оболочек.

По данным же Лемперта, Мельтцера (Meltzer) и др., у человека (и вообще у приматов) имеется свободный просвет водопровода улитки, но он значительно уже, чем у низших млекопитающих. Через открытый водопровод тока жидкости нет, что объясняется микроскопическим его просветом и, следовательно, большим его сопротивлением. Непоступление при гнойном менингите инфекции в перилимфу, помимо возможного местного иммунитета, авторы объясняют и тем, что клетки, выстилающие одопровод, набухают и блокируют и так весьма узкий его просвет.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Читайте также: