Лейомиосаркома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Лейомиосаркома — это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток гладкомышечной ткани. Это очень редкая нозология, на ее долю приходится около 10-20% всех видов сарком мягких тканей.

К мягким тканям относят все ткани внескелетного и неэпителиального происхождения — мышечная, нервная, синовиальная, жировая и др.

В большинстве случаев саркомы мягких тканей локализуются в области конечностей, на их долю приходится около 60% случаев заболевания, в 30% случаев опухоль располагается на туловище, и в 10% — в области головы и шеи.

Лейомиосаркомы имеют склонность к многократным и упорным рецидивам (по некоторым данным, у 60% больных развиваются местные рецидивы), а также характеризуются агрессивным течением. Такие особенности объясняются несколькими причинами:

Мультицентрический и инвазивный рост новообразования.
Образование псевдокапсулы опухоли, которая не имеет четких границ, что серьезно затрудняет выполнение радикального хирургического лечения.
Раннее метастазирование, которое осуществляется гематогенным и лимфогенным путем.
Помимо гематогенного и лимфогенного метастазирования, опухоль может распространяться по межмышечным и периневральным пространствам.

Причины возникновения лейомиосаркомы

Причины развития лейомиосаркомы неизвестны. В большинстве случаев она развивается как первичная опухоль, без видимых причин. Также есть данные об индуцирующем влиянии ионизирующего излучения. Например, были описаны случаи образования опухоли после лучевой терапии по поводу лечения рака другой локализации. К другим факторам риска относят:

Принадлежность к негроидной расе.
Наличие RB-мутации у пациентов, страдающих ретинобластомой.
Возраст старше 50 лет.
Воздействие химических канцерогенов.
Иммунодефицитные состояния.

Стадии и классификация лейомиосаркомы

С 2013 года ВОЗ рекомендует использовать систему классификации FNCLCC, которая позволяет определить степень злокачественности лейомиосаркомы по следующим признакам:

Степень дифференцировки клеток.
Количество клеток, находящихся в процессе деления (количество митозов).
Процент некротизированной ткани.

Согласно этой классификации, лейомиосаркомы мягких тканей разделяют на опухоли низкой и высокой степени злокачественности.

С морфологической точки зрения, выделяют следующие виды лейомиосарком:

Веретеноклеточная.
Плейоморфная.
Эпителиоидная.
Миксоидная.
Воспалительная.

Для более полной диагностики гистотипа лейомиосаркомы и определения тактики дальнейшего лечения, проводят иммуногистохимическое и молекулярно-генетические исследование фрагмента опухолевой ткани.

Стадирование

Стадия лейомиосаркомы будет определяться в зависимости от степени злокачественности опухоли, ее размеров и наличия метастазов.

1 стадия — лейомиосаркомы низкой степени злокачественности, без метастазов.
2 стадия — высокозлокачественная лейомиосаркома размером менее 5 см, либо более 5 см, но при их поверхностном расположении.
3 стадия — высокозлокачественные лейомиосаркомы размером более 5 см, либо все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах.
4 стадия — лейомиосаркомы любого размера и степени злокачественности при наличии отдаленных метастазов.

Лейомиосаркома матки. Проявляется узловыми образованиями в тканях тела матки, при их близком расположении к эндометрию возможны ациклические кровотечения. Чаще возникает у женщин в пре- и менопаузе.
Лейомиосаркома вульвы. Характеризуется возникновением быстрорастущего узла в толще ткани наружных половых органов. В основном страдают женщины репродуктивного возраста.
Лейомиосаркома мошонки. Первыми симптомами является наличие уплотнений в тканях мошонки. Они безболезненные и подвижные. По мере роста опухоли присоединяются болезненные ощущения, кожа над опухолью изъязвляется и начинает кровоточить.
Лейомиосаркома кожи — развивается из мышц потовых желез и мышц, приподнимающих волос. Имеет вид синюшной, красноватой или желтоватой бляшки, поверхность которой может изъязвляться и кровоточить.
Лейомиосаркомы органов ЖКТ. Заболевание проявляется диспепсическими явлениями (тошнота, вздутие живота, потеря аппетита), снижение веса, боли в животе. Могут быть признаки кишечной непроходимости и желудочно-кишечные кровотечения.
Лейомиосаркомы мочевого пузыря. К первым симптомам относят нарушение мочеиспускания и появление в моче примесей крови. По мере прогрессирования процесса присоединяются болевые ощущения, а кровотечения становятся настолько интенсивными, что кровяные сгустки могут обтурировать уретру, приводя к задержке мочи.
Лейомиосаркомы забрюшинного пространства. Проявляются болевым синдромом, который развивается на фоне сдавления различных тканей, в том числе спинномозговых корешков. Также могут быть признаки ишемии органов и конечностей из-за прорастания саркомы в сосуды.

Симптомы

Основными симптомами лейомисаркомы мягких тканей является припухлость, отечность и образование пальпируемого уплотнения в зоне поражения. Оно может иметь четкие границы и псевдокапсулу, которая, впрочем, не защищает от возникновения метастазов. Если капсулы нет, говорят об инфильтративном процессе, в этом случае определить четкие границы новообразования очень сложно.

Вначале опухоль безболезненна, но она быстро увеличивается в размерах, что приводит к нарастанию симптоматики:

Нарушение функции пораженного сегмента конечности.
Образование язв.
Кровоточивость.
Нарастание болевого синдрома.
Отечность.

Общее состояние при саркомах мягких тканей долгое время может оставаться удовлетворительным, даже при больших размерах новообразования.

Метастазирование

Лейомиосаркома высокой степени злокачественности склонна к раннему гематогенному метастазированию, из-за чего опухолевые клетки с током крови рассеиваются по всему организму. Чаще всего поражаются легкие, кости и печень. Лимфогенный путь используется несколько реже.

Лейомиосаркомы низкой степени злокачественности не обладают такими агрессивными метастатическими способностями, но они склонны к упорным рецидивам, даже после радикально проведенного лечения.

Также лейомиосаркомы могут распространяться по межмышечным и периневральным пространствам, отсеиваясь далеко за пределы первичного очага.

Диагностика

Поверхностно расположенные опухоли можно обнаружить с помощью осмотра или пальпациию. Для выявления глубоко расположенных новообразований используют методы медицинской визуализации.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование с проведением иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований. С этой целью проводят инцизионную или толстоигольную биопсию.

После подтверждения морфологического диагноза проводят дополнительное обследование для установки стадии заболевания (поиска метастазов). С этой целью назначается УЗИ, КТ и/или МРТ. Необходимость дополнительных методов диагностики определяется индивидуально для каждого пациента.

Лечение

Основным методом лечения лейомиосаркомы является радикальная хирургическая операция. При низкозлокачественных опухолях без метастазов этого бывает достаточно, но при более неблагоприятных прогнозах проводят комбинированное воздействие с помощью облучения и химиотерапии.

Хирургическое лечение

Золотым стандартом лечения лейомиосаркомы является радикальное иссечение опухоли в пределах визуально неизмененных тканей. Раньше это были обширные калечащие операции, которые предполагали ампутации конечностей и внутренних органов. Сегодня с развитием хирургических технологий, предпочтение отдается органосохраняющему лечению. Используются следующие техники вмешательства:

Широкая резекция. Опухоль иссекается в пределах 5 см незатронутых тканей. Такая техника применяется при лечении кожной лейомиосаркомы и поверхностно расположенных опухолях.
Широкое иссечение. Опухоль удаляется в пределах тканей одной анатомической зоны с отступом от ее края не менее чем на 4-6 см.
Футлярно-фасциальное иссечение. Опухоль удаляется в едином мышечно-фасциальном футляре. При этом производят полное удаление вовлеченной мышцы с рассечением места ее прикрепления. Если в процесс вовлекаются нервы и кровеносные сосуды, их также подвергают резекции.
Ампутации и экзартикуляции — производится полное удаление конечности или ее резекция по линии сустава. Такие вмешательства показаны при высокозлокачественных новообразованиях, которые затронули крупные кровеносные сосуды, мышцы и костные структуры.

После того как лейомиосаркома будет удалена, необходимо ее исследовать на предмет определения наличия злокачественных клеток в краях отсечения. При положительном результате объем вмешательства расширяют или проводят повторные радикальные операции. С целью маркировки полей облучения при проведении последующей лучевой терапии, в ложе удаленной опухоли оставляют специальные клипсы.

Лучевая терапия

Лучевая терапия занимает большое место в лечении лейомиосарком высокой степени злокачественности. Ее проводят в неоадъювантном (дооперационном) и адъювантном (послеоперационном) режимах.

Неоадъювантная ЛТ преследует следующие цели:

Уменьшение объема опухоли и, как следствие, уменьшение объема хирургической операции.
Перевод новообразования из неоперабельного в операбельное состояние.
Снижение риска интраоперационной трансплантации опухоли.

В рамках неоадъювантной ЛТ поле облучения должно захватывать опухоль и рядом расположенные ткани в пределах 3-4 см. Если опухоль сильно большая, зону облучение расширяют до 10 см от ее края. При облучении в области конечностей рекомендуется выстраивать поле облучения таким образом, чтобы оно распространялось не более чем на 2/3 ее окружности. Это снижает риски постлучевых осложнений, например, контрактур, отеков, некрозов.

Однако такой режим лечения имеет и недостатки:

Задерживается проведение операции из-за потенциальных проблем с ранозаживлением.
Могут быть проблемы с морфологическим типированием.
Сложности с определением стадии заболевания и, соответственно, проведение лечения в недостаточном объеме.

В клинической практике чаще используется послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия. Она проводится в следующих случаях:

Лечение высокозлокачественной лейомиосаркомы.
Повреждение капсулы опухоли в время операции.
Нерадикальность операции — в краях резекции обнаруживаются злокачественные клетки и нет возможности проведения повторного хирургического вмешательства для достижения радикальности.

Начало адъювантной ЛТ должно быть не позже, чем через 4 недели после операции. Поля облучения должны включать следующие зоны:

Ложе опухоли.
Послеоперационный рубец.
2 см рядом расположенных тканей.

Суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, при нерадикальном вмешательстве ее увеличивают до 70 Гр.

Химиотерапия

Химиотерапия назначается в следующих случаях:

Есть данные о наличии метастазов.
Нерезектабельные опухоли.
Отказ пациента от хирургического лечения (в этих случаях показана химиолучевая терапия).
Лечение высокозлокачественных опухолей.

Химиотерапия может проводиться на дооперационном и в послеоперационном периоде. В первом случае показано проведение 2-3 курсов ХТ с перерывом в 3-4 недели. Послеоперационная химиотерапия, как правило, проводится в объеме 3-4 курсов. В рамках терапии первой линии используются схемы, содержащие доксорубицин. В качестве терапии второй линии применяют комбинацию гемцитабина с доцетакселом.

Восстановление

Период восстановления будет определяться обширностью хирургического вмешательства. После калечащих операций, в частности после ампутаций и экзартикуляций требуется протезирование и серьезная реабилитация.

Прогноз

Рецидив

Лейомиосаркомы склонны к упорным местным рецидивам, частота которых достигает 60%. В этих случаях показаны повторные операции и проведение лучевой терапии в радикальных режимах. Если операция невозможна, или пациент отказывается от нее, назначается химиолучевая терапия.

Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?

Трансплантация органов онкологическим пациентам до сих пор остается дискутабельным вопросом. В настоящее время такие операции проводятся крайне редко.

При лечении лейомиосаркомы часто приходится делать обширные операции, которые требуют последующей реконструкции и восстановления функции утраченного органа, в том числе и после ампутации конечностей. Такие технологии постоянно совершенствуются, что позволяет провести полноценную реабилитацию и вернуть человека к активной жизни.

Лейомиосаркома при иммунодефицитах

Иммунодефицитные состояния являются одним из факторов риска развития лейомиосаркомы. Риски выше у детей.

Лейомиосаркома может развиваться на фоне активной ВИЧ-инфекции, иммунодепрессивной терапии после трансплантации органов, а также после химиотерапевтического лечения рака другой локализации.

Лейомиосаркома у беременных и пожилых

Беременность не оказывает влияния на течение лейомиосаркомы, но ограничивает возможность полноценного лечения (лучевая терапия, химиотерапия). Поэтому при постановке диагноза, в индивидуальном порядке рассматривается вопрос прерывания беременности.

Что касается возраста, то есть данные, свидетельствующие о том, что лейомиосаркома у пациентов старше 60 лет протекает более злокачественно. У них ниже общая и безрецидивная выживаемость, а также выше вероятность местных рецидивов.

Лейомиосаркома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Лейомиосаркома — злокачественная опухоль гладкой мускулатуры, составляющая от 5% до 10% мягкотканых сарком. Эти злокачественные опухоли чаще развиваются у женщин в среднем или престарелом возрасте, особенно часто это бывают лейомиосаркомы матки. Лейомиосаркома обычно характеризуется более бурным началом и быстрым развитием, чем лейомиома.

Лейомиосаркома глазницы встречается нечасто, хотя описано несколько случаев (1-17). Второй вариант лейомиосаркомы развивается после проведения лучевой терапии по поводу ретинобластомы, в таких случаях опухоль обычно диагностируется у детей старшего возраста или молодых людей (6-9). Также описаны метастазы в глазницу первичной отдаленной лейомиосаркомы (14,15). В собственной серии наблюдений авторов из 1264 новообразований глазницы не было выявлено ни одной лейомиосаркомы (1).

а) Клиническая картина. Лейомиосаркома глазницы сопровождается той же клинической картиной, что и другие доброкачественные и злокачественные четко отграниченные опухоли глазницы — нарастающим экзофтальмом, смещением глазного яблока, диплопией и, иногда, затуманиванием зрения. Обычно опухоль локализуется за пределами мышечного конуса.

У детей, перенесших лучевую терапию по поводу ретинобластомы, лейомиосаркома может локализоваться в переднем отделе глазницы и в подкожных тканях. В далеко зашедших случаях или при рецидиве опухоль может прорастать в полость черепа.

Лейомиосаркома. Экзофтальм и приведение левого глаза у женщины 82 лет. КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; определяется крупное объемное образование в ретробульбарном пространстве и височном отделе глазницы. Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: определяются злокачественные веретенообразные клетки. При электронной микроскопии подтверждено гладкомышечное происхождение клеток (гематоксилин-эозин, х150).

б) Диагностика. При лучевых исследованиях глазницы больных с лейомиосаркомой каких-либо специфических признаков не отмечается. Определяются те же изменения, что и при лейомиоме и при других четко отграниченных опухолях глазницы. Обычно она выглядит как округлое или овоидное объемное образование с четкими контурами и локализуется в любой части глазницы. Для диагностики рецидивировавшей лейомиосаркомы глазницы выполняется тонкоигольная биопсия (5).

в) Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании лейомиосаркомы выявляются переплетенные друг с другом веретенообразные клетки с обширной цитоплазмой, ядрами различного размера и выраженной атипией (4,7-17). Клетки могут образовывать рисунок типа «колеса телеги» или «плетеной циновки», также может наблюдаться некроз клеток. Наблюдаются положительные иммунологические реакции анапластических веретенообразных клеток на гладкомышечный антиген, десмин и виметин. Клетки лейомиосаркомы отличаются от клеток лейомиомы более выраженным ядерным плеоморфизмом, гиперхроматизмом, наличием гигантских клеток и митотических фигур.

г) Лечение. Оптимальный метод лечения лейомиосаркомы глазницы — обширное иссечение интактной опухоли вместе с капсулой. Опухоль относительно нечувствительна к лучевой и химиотерапии, но зачастую эти методы применяются для достижения контроля опухолевого роста. При обширном поражении может потребоваться экзентерация.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.5.2020

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Лейомиома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Опухоли гладкомышечной ткани глазницы бывают доброкачественными (лейомиома) и злокачественными (лейомиосаркома) (1-19). Чаще всего эти новообразования встречаются в мочеполовых путях и желудочно-кишечном тракте, реже — в коже, и относительно редко — в глубоких мягких тканях.

Лейомиома, по-видимому, является опухолью детского и молодого возраста. Иногда она развивается в области глаз, в том числе в глазнице (1-19) и даже в сосудистой оболочке (5). В собственной серии наблюдений авторов из 1264 образований глазницы не было выявлено ни одной лейомиомы (1).

а) Клиническая картина. Лейомиома глазницы может развиваться у детей в первое десятилетие жизни, или же она может клинически проявлять себя во взрослом возрасте. Она сопровождается теми же жалобами и изменениями, что и другие доброкачественные четко отграниченные опухоли: медленно прогрессирующим экзофтальмом, смещением глазного яблока, двоением и, иногда, затуманиванием зрения.

Обычно она локализуется вне мышечного конуса, описана опухоль верхушки глазницы. В далекозашедших случаях или при рецидивах опухоль может прорастать в полость черепа.

Лейомиома глазницы. Экзофтальм и смещение левого глазного яблока вниз и к носу у десятилетней девочки. Эти изменения медленно нарастали в течение года. Аксиальная МР Т1-взвешенная (вверху) и Т2-взвешенная (внизу) томограммы. Опухоль изоинтенсивна по сравнению с глазодвигательными мышцами и серым веществом головного мозга в режиме Т1 и минимально гиперинтенсивна на в режиме Т2. Опухоль была полностью иссечена по частям. Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунках выше: определяются доброкачественные веретенообразные клетки в фиброзной строме и расширенные синусоидные капилляры (гематоксилин-эозин, х150). При иммуногистохимическом исследовании наблюдается положительная реакция при окраске на гладкомышечный актин, десмин и виметин.

б) Диагностика. Диагноз лейомиомы глазницы обычно ставится на основании результатов гистологического исследования после биопсии или хирургического иссечения опухоли. При лучевых исследованиях, как правило, определяется четко отграниченное или овоидное образование.

Обычно оно локализуется за пределами мышечного конуса, хотя может развиваться в любой части глазницы. Более развитые опухоли могут распространяться за пределы капсулы и принимать более диффузные очертания.

в) Патологическая анатомия. Лейомиома образована высокодифференцированными веретенообразными клетками, дифференциальная диагностика от других веретеноклеточных опухолей, таких как шваннома и солитарная фиброзная опухоль, может быть затруднена (4).

Диагноз подтверждается иммуногистохимическими исследованиями, наблюдаются положительные реакции на гладкомышечный антиген, виметин и десмин. При электронной микроскопии определяются характерные признаки гладкомышечных клеток (7).

г) Лечение. Как и при других четко отграниченных опухолях глазницы, оптимальным методом лечения является по возможности полное хирургическое иссечение новообразования. После неполного иссечения часто наблюдается рецидив.

Поражение глазницы при лейкозе (миелоидная саркома глазницы): признаки, гистология, лечение, прогноз

Лейкоз — хорошо изученное заболевание, представляющее собой неопластическую пролиферацию аномальных лейкоцитов. Классификация лейкозов сложна и в настоящее время продолжает меняться, но основные выделяемые типы — это острый лимфобластный лейкоз, хронический лимфоцитарный лейкоз, острый миелогенный миелоидный лейкоз и хронический миелогенный лейкоз. Любая форма лейкоза может вызывать поражение глазницы, которое иногда становится первым проявлением системного процесса (1-24).

Наиболее известная форма лейкемического поражения глазницы — инфильтрация мягких тканей при миелогенном лейкозе, также называемая миелогенной саркомой, гранулоцитарной саркомой или хлоромой (5, 11).

Поскольку инфильтраты при различных вариантах острого миелогенного лейкоза по определению содержат лишь малое количество клеток гранулоцитарного ростка или не содержат их вовсе, в настоящее время предпочтительным является термин «миелоидная саркома».

Важно помнить, что миелоидная саркома глазницы может развиваться еще до выявления изменений крови и костного мозга (2). Поэтому миелоидную саркому необходимо включать в дифференциальный диагноз односторонней или двусторонней опухоли глазницы у в остальном здоровых детей.

Обычно считается, что миелоидная саркома встречается редко. Однако на Среднем Востоке, в Азии и Африке ее частота выше (2). Много больших серий клинических наблюдений описаны в Турции (5) и Индии (11, 14, 22).

В собственной серии наблюдений авторов из 1264 новообразований глазницы наблюдалось три случая поражения глазницы при хроническом лимфоцитарном лейкозе, три случая — при остром миелоидном лейкозе и два случая — при остром лимфоцитарном лейкозе (3).

В большинстве случаев миелоидная саркома глазницы развивается у маленьких детей (4), но среди опухолей глазницы в детском возрасте она встречается редко, в предыдущем обзоре нашего отдела из 250 объемных образований глазницы у детей наблюдался только один случай (4).

а) Клиническая картина. Большинство пациентов — дети в возрасте до десяти лет, развиваются односторонние или двусторонние отек век, экзофтальм или смещение глазного яблока. Иногда через веко пальпируется образование резиновой плотности, или на конъюнктиве может визуализироваться красно-розовая мясистая масса.

Клинический дифференциальный диагноз включает в себя лимфому, метастатическую нейробластому и идиопатическое воспаление глазницы («воспалительный псевдотумор»). По сравнению с другими опухолями и псевдоопухолями глазницы острая миелоидная саркома встречается относительно редко.

Однако при одновременном развитии у ребенка опухолей обеих глазниц миелоидная саркома становится одним из наиболее вероятных диагнозов. Любой ребенок с объемным образованием глазницы неясного генеза, особенно с двух сторон, должен быть обследован на предмет миелоидного лейкоза (13).

МИЕЛОИДНАЯ САРКОМА ГЛАЗНИЦЫ (ЛЕЙКОЗ)

Блефароптоз и экзофтальм левого глаза у девятилетней девочки, вызванные гранулоцитарной саркомой. КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; объемное образование глазницы. При биопсии сопутствующего новообразования головного мозга диагностирована гранулоцитарная саркома. Эти исследования были выполнены через месяц после выявления в анализе крови признаков лейкоза. Микропрепарат опухоли, показанной на рисунке выше: определяются низкодифференцированные бластные клетки (гематоксилин-эозин, х150). Окраска опухоли, показанной на рисунке выше по Ледеру: отмечаются цитоплазматические гранулы (окраска по Leder, х250). Двусторонние объемные образования глазниц и височных ямок у ребенка с лейкозом. Обратите внимание на бледность пациента. Правый глаз и область виска ребенка, представленного на рисунке выше, крупным планом. Обратите внимание на расширенную височную вену.

МИЕЛОИДНАЯ САРКОМА ГЛАЗНИЦЫ (ЛЕЙКОЗ): ДВУСТОРОННЕЕ ПОРАЖЕНИЕ ГЛАЗНИЦ

Среди причин экзофтальма у детей миелоидная саркома встречается нечасто. Однако в детском возрасте миелоидная саркома является одной из наиболее частых двусторонних одновременно развивающихся опухолей глазниц.

У ранее здорового 25-месячного мальчика в течение двух недель развился безболезненный прогрессирующий экзофтальм левого глаза. КТ, корональная проекция: определяются объемные образования верхних отделов обеих глазниц. Лучше заметно более крупное новообразование верхней глазницы (справа). Корональная Т1-взвешенная МРТ с гадолиниевым усилением: в верхних отделах обеих глазниц определяются мягкотканные объемные образования. Корональная Т2-взвешенная МРТ с гадолиниевым усилением: определяются границы опухолей верхних отделов обеих глазниц. Микропрепарат биоптата тканей глазницы: пролиферация низкодифференцированных клеток с типичной для монобластов неправильной формой ядра (гематоксилин-эозин, х250). Диагноз подтвержден положительной окраской по Ледеру. Препарат периферической крови: отмечаются циркулирующие бластные клетки, что указывает на диагноз миелоидного лейкоза (гематоксилин-эозин, х400).

б) Диагностика. Любому ребенку с объемным образованием глазницы прежде всего необходимо выполнить полный анализ крови и другие исследования с целью исключения лейкоза. При повышении уровня клеток крови с целью установки диагноза обычно выполняется биопсия костного мозга.

При КТ и МРТ глазницы определяется мягкотканное новообразование глазницы, становящееся более контрастным при введении контрастного агента. Это мягкотканное образование иногда поражает кости и прорастает в височную ямку.

При наличии пальпируемого объемного образования выполняется биопсия через разрез складки века или кожный разрез в области височной ямки.

в) Патологическая анатомия. Гистологически миелоидная саркома образована округлыми клетками, похожими на клетки, наблюдаемые при крупноклеточной лимфоме (2,9-11).

Однако клетки миелоидной саркомы имеют ядра несколько более овальной формы и более зернистую цитоплазму. Когда патологоанатом при исследовании биоптата глазницы ребенка предполагает лимфому, он должен также исследовать ткань на предмет альтернативного диагноза лейкоза.

В таких случаях для подтверждения диагноза лейкоза показана окраска по Ледеру или иммуногистохимические методы окраски на лизоцим (мурамидазу) с целью выявления цитоплазматической эстеразы. В сложных случаях информативна электронная микроскопия (11).

г) Лечение. Лечение включает в себя лечение системного лейкоза соответствующими химиопрепаратами. Опухоль глазницы, как правило, чувствительна к химиотерапии и лучевой терапии.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.5.2020

Лейомиосаркома кожи

Лейомиосаркома кожи – редкое злокачественное новообразование, происходящее из гладкомышечной ткани. Образуется из мышц потовых желез или мышц, поднимающих волосы. Представляет собой синюю, красную или желтоватую одиночную плотную бляшку, чаще располагающуюся на конечностях, реже – на голове, шее или туловище. Поверхность бляшки легко кровоточит, возможно изъязвление. На поздних стадиях нередко наблюдаются интенсивные боли в зоне поражения. Лейомиосаркома кожи отличается высокой склонностью к рецидивированию, возможны гематогенные метастазы. Заболевание диагностируют на основании данных биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия, химиотерапия.

Общие сведения

Лейомиосаркома кожи – редко встречающаяся злокачественная опухоль. Лейомиосаркомы всех локализаций составляют 2,3% от общего количества поверхностных новообразований, при этом кожные неоплазии диагностируются намного реже опухолей аналогичного происхождения, расположенных в области матки, органов ЖКТ и забрюшинной клетчатки. На долю лейомиосарком кожи в структуре всех сарком мягких тканей приходится около 7%. Существуют лейомиосаркомы собственно кожи и подкожной клетчатки, несколько различающиеся по течению и особенностям метастазирования.

Новообразование обычно выявляется у пациентов 40-60 лет, реже развивается у детей и больных старческого возраста. В литературе описаны два случая возникновения лейомиосаркомы кожи у детей в возрасте 5 месяцев и один – в возрасте 6 лет, однако такое раннее начало рассматривают как казуистические случаи. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Несмотря на быстрое прогрессирование и высокую склонность к рецидивированию неоплазии, прогноз при лейомиосаркоме кожи считается относительно благоприятным. Гематогенные метастазы обычно появляются при расположении опухоли в подкожной клетчатке. Лимфогенные вторичные очаги нехарактерны. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

Причины

Причины развития лейомиосаркомы кожи не установлены. К предполагаемым факторам риска специалисты относят большие дозы ионизирующего излучения и постоянную травматизацию мягких тканей, провоцирующую мутацию гладкомышечных клеток. Вместе с тем, в литературе описано лишь небольшое количество случаев, когда лейомиосаркома кожи развивалась на фоне хронических повреждений мягких тканей или предшествующего облучения. Существует также теория, согласно которой лейомиосаркома может возникать в результате злокачественного саркоматозного перерождения лейомиомы, однако убедительные доказательства этой теории пока отсутствуют.

Макроскопически лейомиосаркома кожи представляет собой узел или бляшку синюшного, красноватого или песочного оттенка диаметром от 1,5 до 5 и более сантиметров. Поверхность лейомиосаркомы кожи гладкая, при травматизации легко кровоточит. В отдельных случаях на поверхности неоплазии обнаруживаются геморрагии и участки изъязвления. Поверхностные слои новообразования обычно не имеют четкой границы с окружающими здоровыми тканями. В подкожных слоях лейомиосаркомы кожи нередко выявляется псевдокапсула.

Микроскопическая картина зависит от уровня дифференцировки опухоли. Клетки высокодифференцированных лейомиосарком кожи продолговатые, расположены в виде пересекающихся пучков, иногда образуют подобие «палисада». Ядра сигаровидные, локализуются в центре клеток. При исследовании низкодифференцированных лейомиосарком кожи выявляются бессистемно расположенные гигантские многоядерные клетки разнообразной формы. Количество митозов может варьировать. Миксоидные изменения и геморрагический некроз для лейомиосаркомы кожи нехарактерны. По своей гистологической картине опухоль может напоминать другие злокачественные образования дермы.

Симптомы лейомиосаркомы кожи

На начальных стадиях заболевания пациенты предъявляют жалобы на наличие опухолевидного образования, обычно локализующегося на разгибательной поверхности нижних или верхних конечностей. Более половины лейомиосарком кожи располагаются на ногах, при этом бедра поражаются чаще голеней. Примерно в 25% случаев новообразования выявляются в области шеи или головы. Наружные половые органы поражаются крайне редко. Лейомиосаркома кожи представляет собой одиночный узел или бляшку плотноэластической консистенции с четкими контурами, в отдельных случаях встречаются множественные поражения.

Около трети пациентов, страдающих лейомиосаркомой кожи, отмечают болезненность или повышенную чувствительность в зоне неоплазии. Распространенность болевого синдрома увеличивается по мере прогрессирования процесса, в терминальной стадии возможны интенсивные боли. При прогрессировании локальная симптоматика дополняется общими симптомами онкологического заболевания. Наблюдаются слабость, повышенная утомляемость и потеря массы тела. Лейомиосаркомы кожи метастазируют редко. При локализации опухолей в подкожной клетчатке вторичные очаги выявляются у 30-60% пациентов. Обычно поражаются кости и легкие, лимфогенное метастазирование нехарактерно.

Из-за незначительной распространенности лейомиосаркомы кожи диагноз, как правило, не удается установить на основании клинической симптоматики. Основную роль в диагностике заболевания играют данные гистологического исследования.

Дифференциальную диагностику лейомиосарком кожи дерматоонкологи чаще проводят с фиброзной гистиоцитомой, подкожных лейомиосарком – с гемангиопериоцитомой. Иногда новообразование приходится дифференцировать с саркомой, карциномой, фибросаркомой, дерматофибросарокомой, ангиосаркомой, лейомиомой, ангиоретикулезом Капоши и другими опухолями.

При неоднозначной гистологической картине проводят иммуногистохимическое исследование, о наличии лейомиосаркомы кожи свидетельствуют экспрессия десмина и мышечно-специфического антигена. При подозрении на гематогенное метастазирование назначают рентгенографию грудной клетки и сцинтиграфию костей скелета.

Лечение лейомиосаркомы кожи

Лечение обычно хирургическое. Опухоль иссекают с 2 см окружающих неизмененных тканей. При расположении неоплазии в подкожной клетчатке полностью удаляют псевдокапсулу. После иссечения лейомиосаркомы кожи проводят срочное интраоперационное гистологическое исследование, при обнаружении злокачественных клеток в зоне разреза объем операции увеличивают. Из-за низкой вероятности лимфогенного метастазирования регионарные лимфоузлы удаляют только при наличии признаков распространения опухоли по лимфатическим путям.

Хирургическое вмешательство может дополняться пред- и послеоперационной лучевой терапией. При лейомиосаркомах кожи диаметром более 5 см предоперационная радиотерапия считается обязательным этапом лечения, позволяющим уменьшить объем последующей операции и снизить риск развития рецидивов. Химиотерапию назначают при наличии метастазов. В ряде случаев химиопрепараты используют с профилактической целью, для предупреждения метастазирования. При изолированных локальных рецидивах лейомиосаркомы кожи выполняют иссечение неоплазии с широким захватом окружающих тканей. Осуществляют радиотерапию. При наличии достаточных показаний выполняют ампутацию конечности. Одиночные метастазы в легких удаляют хирургическим путем. При множественных гематогенных метастазах оперативное лечение не показано.

При отсутствии вторичных очагов прогноз относительно благоприятный. Риск развития рецидива лейомиосаркомы кожи колеблется от 40 до 60%, при этом рецидивные опухоли в подкожной клетчатке в 30-60% случаев сочетаются с отдаленными метастазами, а при расположении новообразования в коже метастазирование встречается достаточно редко. При наличии метастазов в большинстве случаев наблюдается летальный исход. Эффективность химиотерапии отмечается у 20% больных с метастазами лейомиосаркомы кожи, средняя продолжительность жизни составляет около 1 года.

Читайте также: