Врожденнные расщелины губы и неба.

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Врожденные расщелины верхней губы и нёба (ВРГН) – один из самых частых пороков развития лица и челюстей и приводят к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям. ВРГН может встречаться как изолированный порок развития или быть одним из пороков развития при различных синдромах – Ван-дер-Вуда, Пьера Робена и др. Причина возникновения ВРГН может быть обусловлена либо наследственностью, либо воздействием тератогенных факторов в эмбриональном периоде (лекарственные средства, наркотики, ионизирующее излучение, перенесенные инфекционные заболевания). В числе факторов риска называется также гинекологическая патология, приводящая к гипоксии плода.

При неполной расщелине верхней губы дефект формируется только в нижних её отделах, а у основания носа может быть полноценная ткань или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда наблюдается деформация носа. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребенок может находиться на грудном вскармливании, неполноценность мышц губы он компенсирует активным включением языка в акт сосания.

При полных расщелинах дефект захватывает все ткани верхней губы от красной каймы до основания носового хода. Во всех случаях наблюдается деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы кожная часть перегородки носа укорочена, пролябиум выступает кпереди, кончик носа уплощен, часто раздвоен, крылья носа с двух сторон растянуты и уплощены.

Врождённые расщелины нёба характеризуются общими анатомическими нарушениями, расщеплением тканей нёба; дефектом твердого и укорочением мягкого нёба, расширением среднего отдела глотки.

При скрытой расщелине мягкого нёба расщеплены по средней линии только мышцы мягкого нёба при сохранении целостности костных структур и слизистой оболочки полости рта и носа. При скрытой расщелине твёрдого и мягкого нёбапо средней линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука «а» за счёт сокращения расщеплённых мышц мягкого нёба. Обычно слизистая оболочка в этом участке истончена. При пальпации определяется несращение нёбных отростков верхней челюсти по средней линии. Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на нёбе. Мягкое нёбо несколько укорочено. Речь имеет носовой оттенок, сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица.

При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытого дефекта. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Речь детей невнятная, с носовым оттенком.

Лечение детей с ВРГН предусматривает проведение этапного хирургического лечения, совместной работы группы специалистов (неонатолога, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, логопеда, невролога, сурдолога, психолога).

Полное устранение морфологического дефекта и восстановление нарушенных функций (питания, речи, слуха) требует четкой и слаженной работы специалистов в различные возрастные периоды по индивидуальной программе в соответствии с соматическим статусом ребенка и видом расщелины. Качество жизни ребенка и его социальная адаптация зависят от того, насколько полно устранены все анатомические дефекты и восстановлены нарушенные функции.

Раннее устранение морфологического дефекта создает оптимальные условия для восстановления функций питания, дыхания и речи и предупреждает вторичные деформации. Анатомически обоснованная первичная операция, выполненная по индивидуальному плану в возможно более ранние сроки, является залогом успешной реабилитации ребенка. В настоящее время имеется четко выраженная тенденция к снижению возрастного ценза для пластики верхней губы. Такой подход позволяет реабилитировать ребенка в дошкольном возрасте.

В нашей клинике возрастные сроки каждого этапа хирургического лечения соответствуют разработанной программе реабилитации, при этом учитываются соматическое здоровье ребенка и эффективность проведенного раннего ортопедического лечения.

Мы считаем оптимальным сроком для проведения первичной операции – устранения расщелины верхней губы – 4-6 месяцев. К этому возрасту можно выявить сопутствующие пороки развития, определить очередность проведения хирургических операций и провести по показаниям оперативное устранение других пороков. Сразу же после операции необходимо подключить ортопедическое лечение.

Обязательным компонентом первичной операции при ВРГН является риносептопластика. Необходимость её выполнения обусловлена не только стремлением к улучшению эстетического результата, но и предупреждением осложнений. Целью первичной операции является полная реконструкция всех пораженных структур.

Следующий этап – операция уранопластики – выполняется в возрасте 1,3 – 1,6 лет. Операция предусматривает одноэтапное вмешательство с одновременным устранением расщелины твердого и мягкого нёба. Для полноценной реабилитации хирургическое лечение пациентов на всех этапах сопровождается ортодонтическим лечением, логопедическими занятиями под наблюдением аудиолога.

Оправданность подобной тактики лечения детей с ВРГН подтверждается многолетними успешными результатами операций в нашей Клинике. К сожалению, в оптимальные сроки оперируются чуть более 50% детей. В регионах отсутствует налаженная система диспансеризации детей с расщелинами из-за недостаточного количества специализированных центров для лечения таких больных, отсутствия общепринятых стандартов реабилитации и недостаточной информационной поддержки как специалистов, так и родителей детей с расщелинами. Тогда как при современном состоянии медицины и проведении координированных действий специалистов-медиков, родителей и социальных работников возможна полная реабилитация детей с этим заболеванием.

Врождённые расщелины

Срединная расщелина нижней челюсти и косая расщелина лица в клинической практике встречаются редко.

Поперечная расщелина лица (одно- или двусторонняя макростома) может быть изолированным пороком развития или симптомом врожденного синдрома.

При расщелинах губы и нёба с первых дней после рождения обнаруживается расстройство функций сосания и глотания. У ребенка с расщелиной неба полость рта свободно сообщается с полостью носа, что делает невозможным создание герметичности в полости рта в период сосания. Ребенок не берет грудь матери, а при искусственном вскармливании легко захлебывается и может аспирировать жидкую пищу. Дети с расщелиной неба произносят слова невнятно, тихим голосом. Речь имеет выраженный носовой оттенок (открытая ринолалия). Постоянное попадание жидкой и мягкой пищи из полости рта в носовую полость вызывает раздражение слизистой оболочки носа и носоглотки, что приводит к развитию в этой области стойких очагов хронического воспаления.

Врождённая расщелина верхней губы

Расщелины могут встречаться как в форме изолированного порока развития, так и быть одним из симптомов синдромокомплекса (синдромы Ван-дер-Вуда, Робина).

Врожденная скрытая расщелина верхней губы (односторонняя или двусторонняя).

Врожденная неполная расщелина верхней губы:

без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя);

с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя.

Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя (рис. 3) или двусторонняя, при которой всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа.

Возрастные показания к пластике верхней губы. Хейлопластика у ребенка с врожденной расщелиной верхней губы проводится в возрасте от 3 до 6 месяцев. В настоящее время имеется четко выраженная тенденция к раннему проведению пластики верхней губы.

На решение этого вопроса влияют:
• соматическое состояние ребенка;
• анатомо-топографический вариант расщелины;
• необходимость ортодонтической коррекции.

Корригирующие операции на верхней губе и носу.

Вторичная ринохейлопластика показана детям старшего возраста и выполняется индивидуально в период от 10—12 до 17 лет.

Объем, характер и этапность корригирующих и восстановительных операций в области верхней губы и носа определяются предшествовавшими вмешательствами. При планировании операций в каждом отдельном случае необходимо учитывать очередность устранения существующих деформаций.

Врождённая расщелина нёба и альвеолярного отростка

Врожденная расщелина нёба.

Врождённая расщелина мягкого нёба:

Врождённая расщелина мягкого и твёрдого нёба:

Врождённая полная расщелина мягкого твёрдого нёба и альвеолярного отростка:

Врождённая расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого нёба:

неполная ( односторонняя, двусторонняя)
полная (односторонняя, двусторонняя)

Пороки развития неба. Расщелина неба по анатомической форме и протяженности может быть различной. Встречается скрытая расщелина, когда расщеплены только мышцы мягкого неба в пределах мышечного слоя и костной ткани твердого неба при развитой слизистой оболочке. Этот вид расщелины регистрируется редко. Наблюдается расщелина мягкого неба, которая может быть неполной (рис. 8) и полной (рис. 9). Неполная расщелина мягкого неба не доходит до границы с твердым небом.

Различают расщелину мягкого и твердого неба, которая также может быть неполной (рис. 10) и полной (рис. 11). Полная расщелина (рис. 10) распространяется до резцового отверстия. Расщелины мягкого и твердого неба всегда располагаются по средней линии неба.

Расщелина альеолярного отростка. Практически при всех формах расщелины верхней губы имеется расщелина альвеолярного отростка, но она может быть скрытой, неполной (на уровне только апикального базиса) и полной.

Наиболее тяжелые анатомические нарушения наблюдаются при полной расщелине альвеолярного отростка и неба. В этих случаях она почти всегда сочетается с расщелиной верхней губы.

Разновидности:
• полная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба;
• полная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба.

Хирургическое лечение врожденной расщелины неба (уранопластика). Единой точки зрения на сроки проведения уранопластики не существует, но общая тенденция (определена в виде рекомендации ранних операций (1—3 года).

Показанием к повторным операциям на небе служат сквозные дефекты в задних отделах твердого, на границе твердого и мягкого неба. Укороченное мягкое небо является показанием к повторной операции только в тех случаях, когда артикуляция речи не корригируется функцией мышц задней стенки глотки. Функциональное состояние небно-глоточного кольца оценивается логопедом.

Точечные дефекты в передней трети твердого неба, не пропускающие жидкую пищу в полость носа, не являются показанием к повторной операции, так как при правильной речевой артикуляции они не влияют на направление воздушного потока и не меняют произношения звуков речи.

Костная пластика альвеолярного отростка.

Наиболее оптимальным условием для проведения этого оперативного вмешательства следует считать возраст 8—9 лет для девочек и 9— IO лет для мальчиков, однако в настоящее время проведения костной пластики осуществляется уж начиная с возраста 5 лет и по показанием объединяется с этапом уранопластики.

При таком выборе учитывают завершение наиболее активного роста верхней челюсти к этому возрасту, высокую активность репаративной регенерации костной ткани и анатомо-топографическое положение непрорезавшихся постоянных клыков.

Из большинства предложенных разными авторами видов трансплантата (реберный, из костей черепа, нижней челюсти, большеберцовой кости, брефокости, аллотрансплантата) наиболее удачным является аутогубчатая кость из гребешка подвздошной кости пациента.

Врождённые расщелины губы и нёба — уникальные результаты лечения

ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России более 10 лет принимает на хирургическое лечение врождённых расщелин губы и нёба всех граждан РФ. Помощь оказывается по программе государственных гарантий бесплатного оказания помощи гражданам и в рамках высокотехнологичной медицинской помощи. За время работы накоплен огромный опыт, запатентованы уникальные методики ведущих специалистов. Лечение проводится на базе Клиники челюстно-лицевой и реконструктивно-пластической хирургии.

Что такое врождённые расщелины губы и нёба?

Врождённые расщелины губы и нёба (cheiloschisis) – это расщепление мягких тканей в средней части губы (разг. «заячья губа») и/или разрыв нёба (разг. «волчья пасть»). Этот тяжёлый порок развития челюстно-лицевой области сопровождается грубыми функциональными нарушениями. Кроме того, особенностью этой патологии является выраженная деформация носа в виде укорочения перегородки носа, уплощение кончика и крыльев носа. Патологически прикреплённые мышцы верхней губы и приносовой области ещё больше усугубляют эти деформации.

Частота рождения детей с расщелиной губы и нёба в среднем составляет 1:800 новорождённых. В наиболее промышленно напряжённых районах с развитой химической промышленностью частота рождения ребёнка с врождённой расщелиной губы и нёба гораздо выше: 1:500/1:450 новорождённых детей.

Процесс коррекции врождённой расщелины губы и нёба и последующих этапов реабилитации часто усложняется разнообразной сочетанной патологией со стороны других органов, в частности нервной системы. Анатомические изменения челюстно-лицевой области приводят к стойкому функциональному дефекту во всех отделах голосо- и речепроизводства. Развивается тяжёлое речевое расстройство, ринолалия, при котором страдают все стороны речи: дыхание, голос, наблюдаются изменения в мышцах глотки, ротовой полости и лица, развивается патологическая артикуляция, нарушается фонематический слух, искажается слуховое восприятие. Тяжесть анатомических и функциональных нарушений напрямую связана с видом расщелины верхней губы.

Дети с врождёнными расщелинами губы и нёба являются инвалидами детства, и до окончания формирования челюстно-лицевой области, до 14–16 лет, как правило, находятся под постоянным вниманием хирурга, ортодонта, педиатра, невропатолога, логопеда. Однако при чёткой, слаженной работе высококвалифицированных специалистов на базе специализированных центров, при активном участии и поддержке родителей, возможно значительно снизить срок инвалидизации детей.

В чём причина врождённых расщелин губы и нёба?

«Одна из основных причин врождённых расщелин губы и нёба — это болезни матери на ранних сроках беременности. Это может быть и влияние психогенных факторов: сильные стрессы, волнения. Это может быть работа на каких-то предприятиях с профессиональной вредностью. Несомненно, вредные привычки наносят непоправимый вред развитию плода. По статистике порядка 10-15 % от общего числа детей, рождённых с расщелинами, имеют генетическую предрасположенность» — информирует заведующая отделением детской челюстно-лицевой и пластической хирургии (8 отделение) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России, кандидат медицинских наук, челюстно-лицевой хирург Степанова Юлия Владимировна.

Диагностика и классификация

Диагноз «врождённая расщелина губы и нёба» является клиническим и устанавливается врачом на основании визуального осмотра, антропометрических, рентгенологических и ультразвуковых методов исследований.

Виды врождённых расщелин верхней губы и нёба:

односторонняя расщелина верхней губы: скрытая, частичная, полная;
двусторонняя расщелина верхней губы: скрытая, частичная, полная;
односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка: частичная, полная;
двухсторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка: частичная, полная;
односторонняя полная расщелина верхней губы и нёба;
двухсторонняя полная расщелина верхней губы и нёба
врождённая расщелина нёба: субмукозная, частичная, полная.

Лечение расщелин губы и неба — уникальные методики и вдохновляющие результаты

В ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России комплексное лечение детей с расщелинами губы и нёба проводится высококвалифицированными специалистами. Для успешного лечения расщелин губы и нёба необходимо прогнозирование ожидаемых результатов и чёткий план проведения различных этапов. С рождения ребёнка и до 14-16 лет проводится многоэтапное лечение с участием большого количества специалистов.

Лечение детей с данной патологией включает в себя:

предоперационную ортодонтическую и ортопедическую подготовку;
оперативное лечение (реконструктивную и пластическую хирургию): должно быть завершено до становления речи ребёнка – к 3 годам;
ортодонтическое и ортопедическое лечение после операции, предотвращающее развитие вторичных деформаций носа и верхней губы.

Весь период комплексного лечения можно условно разбить на 5 этапов:

Несомненным является факт приоритета хирургических операций в комплексе мероприятий при лечении врождённых расщелин губы и нёба. Однако это только одно звено из множества звеньев в комплексе проводимых мероприятий. Если в период подготовки к первичной операции хейлоринопластики не будет проведено ортодонтическое лечение, не исправлена врождённая деформация верхней челюсти, то результат хирургического лечения никогда не будет положительным, особенно в случае односторонней и двусторонней полной расщелины верхней губы. Такая же взаимосвязь существует при проведении уранопластики. Таким образом, недооценка роли ортодонтического лечения приводит к тяжёлым трудноустранимым деформациям носа, верхней губы и верхней челюсти. Это основная причина возникновения остаточных и послеоперационных деформаций.

У большей части пациентов с врождённой расщелиной губы и нёба (до 70 %) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России, прошедших раннюю логопедическую терапию, раннее ортодонтическое лечение, после операции уранопластики в возрасте до 3 лет речь развивается без назализации. В 60 % случаев речь детей после уранопластики восстанавливается самопроизвольно, у остальных пациентов повышается эффективность реабилитационных логопедических приёмов в послеоперационный период.

Результаты лечения в ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России

Пластика врожденных расщелин верхней губы и нёба

Врожденные расщелины верхней губы и нёба – именно так следует называть пороки развития в прошлом известные как «заячья губа» и «волчья пасть».

Сегодня как никогда человечество испытывает на себе и своих детях последствия воздействия неблагоприятных факторов. Их влияние на формирующийся плод более опасно, нежели на взрослого человека. В России 1 из 800-1000 новорожденных появляется на свет с расщелиной верхней губы и нёба.

Наиболее достоверную информацию о состоянии здоровья развивающегося малыша можно получить при выполнении ультразвукового диагностического исследования. К концу 12 недели беременности практически полностью завершается формирование лица ребенка, поэтому этот период является оптимальным сроком для выполнения ультразвукового исследования (УЗИ).

Основные принципы лечения

Сегодня, как никогда за всю историю медицины, высокий уровень технологий позволяет осуществить полную реабилитацию ребенка в раннем возрасте. Основные принципы успешного лечения: выполнение основных этапов хирургического лечения в возрасте до 1 года; диспансерное наблюдение в течение 18 лет в условиях специализированного центра.

Протоколы раннего оперативного лечения являются общепринятыми во многих странах Европы, США и Канаде. Именно они, по мнению ведущих специалистов, обеспечивают достижение оптимальных косметических и функциональных результатов: естественных и симметричных контуров лица, нормальной речи и физиологического прикуса.

Оптимальный протокол оперативного лечения пациентов, разработанный в Институте врожденных заболеваний челюстно-лицевой области и используемый с 1990 года при лечении не менее 10 тысяч пациентов включает следующие основные этапы:

Цель лечения ребенка с врожденной расщелиной верхней губы и нёба – не только устранение дефекта. Современные методики хирургического, ортодонтического лечения и логопедического обучения позволят вашему малышу иметь идеальные контуры лица, нормальную речь и при улыбке демонстрировать красивый и непрерывный зубной ряд.

Где лечиться

Консультируя ребенка с врожденной расщелиной в том или ином медицинском учреждении, родители должны получить аргументированные ответы на ряд вопросов:

Какие виды оперативного вмешательства и в каком возрасте предстоят ребенку?
Чем обусловлен выбор именно такой тактики хирургического лечения?
Сколько детей с данной патологией оперируется в данном медицинском учреждении ежегодно?
Как часто регистрируются послеоперационные осложнения (расхождение послеоперационных швов, формирование дефектов нёба?) Чем вызваны послеоперационные осложнения?
Каковы косметические результаты (ближайшие и отдаленные) лечения детей, представленные в виде фотографий, и каким образом устраняются деформации верхней губы и носа в последующем?
Каковы функциональные результаты лечения: как часто формируется типичная речевая патология – ринолалия – и деформации верхней челюсти\прикуса?
Предусмотрена ли комплексная система реабилитации в данном учреждении (логопед, ортодонт, ЛОР-врач, педиатр, невролог, детский анестезиолог)? Как долго и каким образом она будет осуществляться?

Первичное хирургическое лечение

При двусторонних изолированных расщелинах верхней губы во всех случаях выполняется двусторонняя одномоментная хейлоринопластика по запатентованной в Институте методике.

Диагноз «врожденная расщелина верхней губы и нёба» означает, что у вашего малыша имеется дефект верхней губы, деформация крыла и кончика носа, дефект альвеолярного отростка верхней челюсти, твердого и мягкого нёба. Следовательно, для малыша важно осуществить все этапы первичного оперативного лечения в течение первого года жизни.

При двусторонних сквозных расщелинах верхней губы и нёба особенно важно выполнить первичную двустороннюю хейлоринопластику в возрасте 4-5 месяцев. Помимо достижения косметического результата важно устранить протрузию межчелюстного фрагмента (выступания средней части верхней губы и верхней челюсти вперед).

Второй этап лечения

В возрасте 6-8 месяцев производится пластика мягкого нёба с использованием функциональной запатентованной в Институте методики. В этом возрасте начинается формирование речи, большинство детей начинает произносить звуки «п», «б», для формирования которых необходимо активное участие мягкого нёба. Цель операции: восстановить непрерывный мышечный слой в области смыкания с задней стенкой глотки и сформировать глоточное кольцо. Именно это обеспечивает оптимальные условия для развития нормальной речи.

В результате проведения первой и второй операции восстановленная тяга мышц носогубной области с одной стороны и мягкого нёба с другой стороны начинает воздействовать на смещенные фрагменты верхней челюсти и постепенно происходит формирование альвеолярной дуги (подковы). Таким образом, размер остаточной расщелины твердого нёба уменьшается и создаются условия для проведения щадящей пластики твердого нёба (третий этап лечения).

Что такое щадящая пластика – это минимальный объем оперативного вмешательства на твердом нёбе – максимально удаленные от альвеолярных отростков с зубами линии разрезов, перемещение незначительных по площади слизисто-надкостничных лоскутов и отсутствие вмешательств на костных тканях.

Третий этап лечения

В возрасте 12-14 месяцев производится пластика твердого нёба по запатентованной в Институте методике. Цель операции – устранить дефект твердого нёба, предотвратить заброс в полость носа жидкости и пищи во время еды и утечку воздуха во время формирования ряда звуков.

Очень важно! Разделение пластики нёба на 2 этапа позволяет предотвратить формирование остаточных дефектов твердого нёба при устранении дефекта в пределах твердого нёба, следовательно, в дальнейшем снизить риск развития деформации верхней челюсти.

Таким образом, базисное хирургическое лечение проводится в течение первого года жизни. Это позволяет добиться: полного устранения врожденной патологии, восстановления привлекательного и симметричного лица малыша; самостоятельного формирования нормальной речи (в 90% случаев не требующей логопедической коррекции) и предотвратить тяжелые послеоперационные деформации верхней челюсти.

На фотографиях подопечные фонда «Звезда Милосердия» после пластики мягкого нёба.

(в статье использованы материалы книги Г.В.Гончакова «Врожденные расщелины верхней губы и нёба»)

Врожденнные расщелины губы и неба.

Диагноз «врожденная расщелина верхней губы и неба» означает, что у Вашего малыша имеется дефект верхней губы, сопровождающийся смещением кожных и слизистых элементов верхней губы, деформация крыла и кончика носа, дефект альвеолярного отросткаверхней челюсти, твердого и мягкого неба. Следовательно, для Вашего малыша особенно важно осуществить ВСЕ ЭТАПЫ первичного оперативного лечения в течение первого года жизни.

Первый этап: в возрасте от 1 месяца при всех видах врожденных расщелин верхней губы и неба производится первичная пластика верхней губы и носа (первичная функциональная хейлоринопластика).

Цель операции: полностью устранить косметический дефект и деформацию верхней губы и носа с формированием незаметного, приближенного к линейному, послеоперационного рубца, имитирующего валик фильтрума, и максимально эффективно восстановить нормальную анатомию носогубной области.

Именно это позволяет добиться симметричных контуров верхней губы и носа, естественных линий лица в сочетании с его нормальной мимикой; глубокого свода преддверия полости рта и восстановления правильного положения фрагментов верхней челюсти.

Обратите внимание: своевременное и правильное выполнение первичной хейлоринопластики поможет Вашему малышу и в отдаленные сроки после операции (спустя годы) иметь красивую форму верхней губы и носа, и симметричное положение всех их элементов, равно как и принимать активное участие в выполнении основных функций.

При двусторонних сквозных расщелинах верхней губы и неба особенно важно выполнить первичную двустороннюю хейлоринопластику в возрасте до 4–5 месяцев. Помимо достижения косметического результата, оперативное вмешательство при этой патологии направлено на устранение протрузии межчелюстного фрагмента (выступания срединной части верхней губы и верхней челюсти вперед). Это достигается реконструкцией анатомически правильного положения мышц носогубной области. Тяга восстановленных мышечных пучков — созданный самой природой ортодонтический аппарат, вызывающий быстрое (через 7–10 дней) перемещение фрагментов верхней челюсти. Именно в этом возрасте фрагменты верхней челюсти особенно подвижны.

При сочетанном характере патологии: врожденная односторонняя изолированная расщелина верхней губы и врожденная односторонняя сквозная расщелина верхней губы и неба не менее важным является выполнение первичной двухсторонней одноэтапной хейлоринопластики. Восстановить симметричное и правильное положение всех кожных, мышечных и хрящевых структур и осуществить реконструкцию носогубных мышц в этом случае действительно полноценно можно только при использовании данной методики.

Второй этап оперативного лечения: в возрасте 6–8 месяцев производится пластика мягкого неба. Выбор этого возрастного интервала не случаен, он обусловлен началом формирования речи. В возрасте 6–8 месяцев большинство детей начинает произносить звуки \П\, \Б\, для формирования которых необходимо активное участие мягкого неба.

Цель операции: устранить расщелину мягкого неба; восстановить непрерывный мышечный слой в области смыкания с задней стенкой глотки и сформировать глоточное кольцо. Именно это обеспечивает оптимальные условия для развития нормальной речи.

В результате проведения первого (I этап — первичная хейлоринопластика) и второго (II этап — пластика мягкого неба) этапа оперативного лечения восстановленная тяга мышц носогубной области с одной стороны и мягкого неба с другой стороны начинает воздействовать на смещенные фрагменты верхней челюсти.

В результате происходит их перемещение и формирование альвеолярной дуги (подковы). Таким образом, размер остаточной расщелины твердого неба уменьшается, и создаются условия для проведения щадящей пластики твердого неба (III этап). Понятие щадящая пластика твердого неба подразумевает минимальный объем оперативного вмешательства на твердом небе (максимально удалённые от альвеолярных отростков с зубами линии разрезов, перемещение незначительных по площади слизисто-надкостничных лоскутов и отсутствие вмешательств на костных тканях) — это позволяет избежать раннего формирования деформаций верхней челюсти.

Третий этап оперативного лечения: в возрасте 12–14 месяцев производится пластика твердого неба.

Цель операции: устранить дефект твердого неба, предотвратить заброс жидкости и пищи во время еды и утечку воздуха во время речи через полость носа.

ВАЖНО: разделение пластики неба на два этапа позволяет предотвратить формирование остаточных дефектов твердого неба и минимально травмировать верхнюю челюсть при устранении дефекта в пределах твердого неба, следовательно, снизить риск развития деформаций верхней челюсти в дальнейшем.

Таким образом, базисное хирургическое лечение проводится в течение первого года жизни.

Читайте также: