Врожденные аномалии челюсти

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

В норме размеры и форма челюстей могут незначительно варьироваться в соответствии с особенностями формы и размера лица каждого конкретного человека. В этих небольших различиях и заключена уникальность каждого лица, его неповторимая индивидуальность и привлекательность. Однако в некоторых случаях, когда имеет место резкое отклонение этих величин от средних параметров, условно соответствующих остальным отделам лица человека, можно говорить о наличии патологии. К таким патологиям и относятся аномалии величины челюстей, о которых мы подробно поговорим в этой статье.

Причины развития аномалий размера челюсти. Определение болезни

Аномалии величины челюстей выражаются в дефектах строения челюстной кости. Это функциональные и эстетические дефекты, затрагивающие верхнюю или нижнюю челюсти. При легкой форме патологии дефект не доставляет ощутимого дискомфорта. Однако серьезные аномалии размера могут заметно исказить пропорции лица, вызвать нарушения речи, дыхания, пережевывания и глотания пищи. Нарушения размеров челюстей, их неправильное положение по отношению к черепу и соответственно неравномерная нагрузка на суставы, мышцы и зубы нередко провоцируют развитие определенных стоматологических заболеваний и серьезных патологий височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС).

Аномалии размера челюстей принято классифицировать по следующим типам:

Макрогнатия (для патологии характерен неестественно большой размер челюсти). Макрогнатия может быть нижняя, верхняя или комбинированная.
Микрогнатия (характеризуется уменьшенным размером челюсти, ее недостаточным развитием). Микрогнатия также бывает нижняя, верхняя, комбинированная.

Различные нарушения развития челюстно-лицевой области, в том числе аномалии формы и/или размера, к сожалению, достаточно распространены и значительно влияют на качество жизни человека. Развитие макрогнатии или микрогнатии может быть обусловлены многими факторами, однако генетика среди них заметно преобладает. Другой распространенной причиной подобных деформаций могут стать средовые факторы, совокупность генетических и средовых факторов или тяжелая травма.

Чаще всего аномалии размера челюсти выявляют еще с рождения, поскольку в большинстве случаев микро- или макрогнатия является проявлением наследственных заболеваний или следствием пагубного воздействия неблагоприятных факторов на плод во время беременности.

! К основным причинам развития зубочелюстных деформаций относится:

Специфичное наследование ребенком особенностей анатомии зубочелюстной системы. Младенец наследует от родителей не только внешние признаки, комплекцию, но и строение и размер челюстей, зубов. В некоторых случаях зубы (их размер, форма) могут наследоваться от отца, а строение челюстных костей от матери или наоборот. Это может спровоцировать нарушения развития и помешать формированию гармоничных соотношений челюстей и зубных рядов.
Скудное, лишенное необходимых микроэлементов питание беременной женщины, пренебрежение здоровым образом жизни до и на протяжении беременности (курение, алкоголь), перенесенные беременной инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов.
Неблагоприятные экологические условия (пребывание женщины, вынашивающей ребенка, или новорожденного и кормящей матери в неблагополучной среде (ультрафиолетовое облучение, повышенная радиация, споры плесени, переизбыток выхлопных газов, содержание в воздухе и воде вредных элементов, тяжелых металлов)
Перенесенные ребенком в младенчестве потенциально опасные заболевания, способные спровоцировать отклонения в процессе последующего формирования костей (рахит, остеопороз, тяжелые инфекционные или эндокринные заболевания, остеомиелит).
Нарушения процесса сосания у младенца (неестественный захват груди, использование сОски ненадлежащей неанатомической формы, чрезмерно продолжительное сосание сОски или пальцев и др. может приводить к патологическому наклону зубных рядов и неправильному развитию челюстей); невылеченные болезни молочных зубов у ребенка (ранняя потеря моляров (жевательных зубов) может вызывать снижение активности зон роста и, как следствие, стать причиной недоразвития челюстных костей)).
Патологии оториноларингологической системы (хронические заболевания носоглотки, различные риниты, синуситы и др. или неправильное строение носовой перегородки часто приводят к «ротовому дыханию» - человек постоянно дышит исключительно ртом, что влияет на тонус круговой мышцы рта, что в свою очередь негативно сказывается на росте верхней челюсти)
Серьезные травмы зоны головы и области лица, последствия некорректного хирургического вмешательства в челюстно-лицевой области и др.

Профилактика развития микрогнатии и макрогнатии

Поговорим о возможных мерах профилактики развития челюстно-лицевых аномалий. Поскольку влияние негативных факторов на здоровье будущей зубочелюстной системы ребенка особенно активно во время беременности матери и в первые месяцы жизни младенца, профилактических мер необходимо придерживаться еще до момента рождения ребенка и в первый год жизни. Для своевременного предупреждения развития зубочелюстных деформаций стоит придерживаться следующего:

внимательно наблюдать за течением беременности, стараться по возможности не допускать риска инфекционных заболеваний будущей матери;
стараться избегать длительного пребывания беременной женщины, матери с младенцем в неблагоприятной экологической среде;
полноценно и разнообразно питаться, вести здоровый образ жизни во время беременности;
отказаться от вредных привычек в процессе планирования беременности, во время вынашивания и грудного вскармливания;
придерживаться правильного вскармливания младенца (использовать анатомически правильную соску и своевременно отказаться от нее, при искусственном вскармливании следить, чтобы бутылочка со смесью не оказывало давления на альвеолярные отростки);
по возможности пресекать вредные привычки (сосание и прикусывание пальцев и щек, языка, различных предметов), провоцирующие деформации зубных рядов, нарушения роста челюстных костей;
наблюдать за сроками и последовательностью прорезывания зубов, следить за развитием речи;
своевременно выявить и устранить врожденные патологии в виде укороченной уздечки, расщелины верхней губы, неба и др.;
отучать ребенка сосать пальцы, предметы и т.д.;
проводить с ребенком миогимнастику для предупреждения нарушений дыхательных, глотательных, речевых функций; следить, чтобы ребенок не дышал ртом;
своевременное лечить молочные зубы, заболевания пародонта;
придерживаться профилактических мер и своевременно лечить общие заболевания (рахит, болезни ЛОР-органов, эндокринные патологии и др.)

Таким образом, в предупреждении и своевременном выявлении факторов риска, способствующих возникновению различных зубочелюстных аномалий, самое важное значение имеет активное и бережное участие родителей на всех этапах роста и развития ребенка.

Хирургическое лечение. Прогноз

Необходимость коррекции макрогнатии и микрогнатии врач оценивает, опираясь на подробные диагностические данные, медицинские показания, пожелания самого пациента, учитывая при этом его состояние здоровья и эмоциональный настрой.

Решение большинства проблем, вязанных с невыраженными нарушениями, может заключаться в консервативном лечении, применением различных ортодонтических систем. При выраженных же скелетных нарушениях в случаях, когда также имеют место сопутствующие значимые функциональные и эстетические нарушения, целесообразно прибегать к комбинированному ортодонтически-хирургическому лечению, которое будет направлено комплексно на устранение одновременно и эстетических, и функциональных нарушений. В ходе комплексного лечения, включающего ортодонтическую подготовку и последующую ортогнатическую операцию, проводится объемная совместная работа ортодонта и хирурга, направленная на исправление прикуса, изменение формы и позиции костных структур лица.

Ортогнатическая операция требует качественной ортодонтической подготовки (от которой зависит правильное смыкание зубных рядов после хирургии и окончательный прогнозируемый результат всего комбинированного лечения) и детального планирования. Ортогнатическая операция проводится в условиях наркоза из внутриротового доступа. Хирург перемещает челюсти, меняет их форму в случае необходимости, придает челюстям правильное положение и закрепляет специальными фиксирующими элементами. По завершении реабилитационного периода и окончании этапа ортодонтического лечения конечный результат уже не требует никакой дополнительной коррекции и остается стабильным на протяжении жизни.

Так, однажды исправив функционально-эстетические нарушения челюстно-лицевой области и восстановив гармонию черт лица на уровне не только зубных рядов, но и челюстных костей, человек навсегда забывает о ранее беспокоивших его проблемах.

Челюстно-лицевые аномалии

Нарушения в развитии челюстно-лицевой области (ЧЛО) являются одной из самых распространенных врожденных аномалий. Это функциональные, физиологические и эстетические дефекты, затрагивающие верхнюю и нижнюю челюсть, губы и мягкие ткани в области рта. Все провоцирующие факторы классифицируются на наследственно обусловленные, врожденные с влиянием среды и мультифакторные. Некоторые патологии могут диагностировать уже во время беременности, а другие выявляются уже у новорожденных или в раннем возрасте.

Основные виды патологий ЧЛО

Аномалии челюстно-лицевой области могут проявляться в виде чрезмерного или недостаточного развития челюстей, их неправильного положения и как несращение тканей. Первая категория патологий, относящихся к нарушениям в развитии и расположении челюстей, включает в себя макрогнатию, микрогнатию, прогнатию и ретрогнатию. Эти аномалии отражаются на форме лица и вызывают изменение его пропорций. Несращения тканей чаще всего затрагивают губы и нёбо и диагностируются как «врожденные расщелины верхней губы и нёба» (ВРВГН). По статистике, за последние десятилетия число детей, страдающих этим пороком, увеличилось вдвое. Существуют и редкие патологии – в частности, синдромы Робена, Франческетти-Коллинза и Ван дер Вуда.

Чтобы получить информацию о ценах и сроках лечения звоните:

или заполните форму обратной связи:

Описания челюстно-лицевых аномалий

Аномалии челюстей. Каждая из этих патологий классифицируется на верхнюю и нижнюю в зависимости от того, у какой челюсти наблюдается аномалия. Макрогнатия – это чрезмерное развитие и увеличение одной из челюстей по отношению к другой, а микрогнатия диагностируется при их недоразвитии. Прогнатия представляет собой нарушение смыкания зубных рядов из-за сильного смещения одной из челюстей вперед. По отношению к основанию черепа вперед выдвигается, соответственно, либо верхняя (прогнатия), либо нижняя челюсть (прогения). Ретрогнатия – это смещение одной из челюстей назад. Подобные деформации могут носить и комбинированный характер, то есть сочетаться друг с другом.

Несращение верхней губы. Эта патология, известная как «заячья губа», составляет весьма значительную часть врожденных пороков ЧЛО. По численности преобладает несращение верхней губы, возникающее на фоне перенесенных матерью вирусных, бактериальных, эндокринных и других заболеваний. К провоцирующим факторам относятся также курение, употребление алкоголя и некоторых препаратов во время беременности. Соответственно, профилактика подобных патологий должна включать в себя исключение перечисленных факторов.

Ортодонты диагностируют несколько степеней и форм расщелин с характерной клинической картиной. При скрытой форме кожный покров губ не нарушен, но заметно вертикальное вдавливание кожи. При неполной степени губа не срастается только в ее нижнем отделе, то есть до ноздри расщепление не доходит. Полная изолированная форма охватывает расщепление верхней губы на всем ее протяжении, что сочетается с деформацией хрящевого отдела носа. И следующая форма – двусторонняя, при которой расщепление выявляется справа и слева от губного желобка.

Несращение нёба. Данная аномалия, которую называют еще «волчьей пастью», – это расщепление мягкого и твердого нёба с образованием расщелины между ротовой и носовой полостями. Встречается у каждого тысячного новорожденного, а причинами ее развития являются генетические факторы, а также неправильный рацион женщины во время беременности и ее вредные привычки. После рождения у ребенка часто возникают проблемы с дыханием, кормлением, пищеварением и формированием слуха.

Как и в случае с несращением губы, различают несколько форм патологий мягкого и твердого нёба. Скрытые дефекты наименее заметны, хотя выявляются несращение костных пластинок твердого нёба, его укорачивание и наличие вдавливания на мягком нёбе. Неполные расщелины мягкого нёба не достигают границы твердого, а при полном доходят до его заднего края. Наиболее выражены полные расщелины мягкого и твердого нёба, которые проявляются расщеплением вплоть до резцового отверстия. При этой форме нёбные пластинки слабо развиты, а мягкое нёбо укорочено.

Редкие патологии. К ним относится синдром Пьера Робена, которым обозначают недоразвитие нижней челюсти, сочетаемое с дугообразным нёбом с расщелиной и укороченной полостью рта. Внешне патология заметна по мелкому «срезанному» подбородку и маленькой ротовой полости. При этом заболевании ребенку трудно есть и тяжело дышать. СиндромомФранческетти-Коллинза называют челюстно-лицевой дизостоз – заболевание, характеризующееся недостаточным развитием верхней челюсти и скуловых дуг, выстоянием нижней челюсти и открытым прикусом. Синдром Ван дер Вуда проявляется в виде характерных ямок на нижней губе и расщелиной губ или нёба.

Лечение челюстно-лицевых аномалий

На сегодняшний день существует множество эффективных методик лечения аномалий ЧЛО. Их выбор зависит от вида патологии и клинической картины, а также от возраста ребенка, состояния его здоровья и других факторов. Наши врачи рекомендуют предпринимать профилактические меры уже на этапе планирования беременности и в период внутриутробный, особенно если в семье подобные патологии встречались. Сами методы лечения челюстно-лицевых аномалий классифицируются на аппаратурные, хирургические и комбинированные. Основным является аппаратурный метод. При хирургическом прибегают к оперативному вмешательству, а при комбинированном используют как хирургические, так и физиотерапевтические методы.

В центр эстетической стоматологии SDent работают квалифицированные специалисты, которые прошли многолетнее обучение в медицинских ВУЗах и на специальных курсах от производителей имплантатов. В клинике используют качественные имплантационные системы ведущих мировых производителей. Операция проводится в отдельно специально оборудованной операционной. Во время хирургического вмешательства врачи делают прицельные и панорамные снимки, чтобы убедиться в качестве работы. Важно то, что после проведения процедуры наши пациенты чувствуют постоянную заботу, в любой момент они могут получить консультацию специалиста. Раз в месяц они приходят на контроль. Хотите получить комплекс услуг под ключ с гарантией качества – звоните, наши менеджеры постоянно на связи!

Наш стоматологический центр нацелен на то, чтобы качественные услуги европейского уровня были доступны широкому контингенту пациентов. Мы постоянно работаем над снижением цен на имплантацию, протезирование и реставрацию зубов в Москве.

Все оборудование соответствует нормативам безопасности, установленным законодательством Российской Федерации. Мы гарантируем, что все материалы и компоненты, применяемые во время лечения зубов, являются безопасными, не содержат запрещенных компонентов и сертифицированы в соответствии с требованиями законодательства Российской Федерации.

Все наши кабинеты оборудованы по европейским стандартам, в чем можно убедиться, посетив Немецкий центр эстетической стоматологии. В них созданы все условия не только для качественного выполнения всех процедур, но и для максимального комфорта пациентов.

Гордостью нашего Центра являются опытные врачи, каждый из которых признан специалистом высокого класса и настоящим профессионалом в своей сфере. Клиника регулярно организовывает посещение курсов и повышение квалификации имплантологов, хирургов и ортопедов в западных странах (Италия, Германия и др.).

Сегодня мы ломаем стереотипы: недорогая стоматология в Москве ассоциируется у наших пациентов с высоким качеством, надежностью, гарантией, безопасностью и уверенностью в профессионализме специалистов. Мы дорожим своей репутацией и своими клиентами, а потому стараемся с каждым днем лишь улучшать мнение о себе и идти в ногу со временем и технологиями.

Врожденные аномалии челюсти

Микрогнатия может возникать более, чем при 700 генетических синдромах.

Последовательность Пьера Робина является частым проявлением микрогнатии и характеризуется U-образной расщелиной мягкого неба и обструкцией верхних дыхательных путей, вызванной глоссоптозом (язык, который западает на заднюю часть горла); также может наблюдаться кондуктивная тугоухость. Кормление может быть затруднено, и иногда развивается цианоз, поскольку язык расположен позади и может вызывать обструкцию глотки. Пронированная (выдвижение нижней челюсти вперед) позиция во время кормления может помочь, но несогласованные глотания могут потребовать установки назогастрального зонда или гастростомы для кормления ребенка. Если цианоз или дыхательные проблемы сохраняются, могут потребоваться трахеостомия или хирургическое вмешательство, чтобы закрепить язык в переднем положении (например, операция глоссопексия – фиксация языка к внутренней поверхности нижней губы). Рекомендовано отологическое обследование.

Около трети пациентов с микрогнатией имеют связаные аномалии, которые свидетельствуют об основном хромосомном дефекте или генетическом синдроме. При наличии других аномалий, клинический генетик может помочь при проведении оценки, поскольку идентификация основного синдрома важна для прогноза и семейного консультирования. Некоторые диагнозы, которые следует заподозрить, включают синдром Тричер Коллинза (связанный с антимонголоидным разрезом глаз, колобомой века Колобома При рождении глаза могут отсутствовать, быть деформированными или не полностью развитыми. (См.также Введение в врожденные черепно-лицевые и скелетно-мышечные расстройства (Introduction to Congenital. Прочитайте дополнительные сведения ] и потерей слуха), синдром Нагера, синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральный) и церебро-косто-мандибулярный синдром.

Хирургическое расширение нижней челюсти может улучшить ее внешний вид и функции. При типичной методике, называемой дистракционным остеосинтезом, проводят остеотомию и фиксируют расширяющий аппарат (дистрактор) к обоим частям кости. Со временем, расстояние между двумя фрагментами кости увеличивают, и между ними образуется новая кость, увеличивая тем самым размеры нижней челюсти.

Агнатия

Врожденное отсутствие мыщелкового отростка (а иногда и венечного отростка, ветви и фрагмента тела челюсти) является тяжелым пороком. Нижняя челюсть смещается в пораженную сторону, что приводит к формированию серьезного неправильного прикуса; здоровая сторона вытянута и уплощена. Аномалии наружного, среднего и внутреннего уха, височной кости, околоушной железы, жевательных мышц и лицевого нерва часто сопутствуют. Синдромы, которые необходимо заподозрить, включают агнатию-голопрозэнцефалию, отоцефалию, тяжелую форму церебро-косто-мандибулярного синдрома и синдром Ивемарка.

Рентгенография или лицевая КТ нижней челюсти и височно-нижнечелюстного сустава показывают степень недоразвития и отличают агенезию от других состояний, которые приводят к похожим дефектам лица, но не связанных с серьезными нарушениями развития лицевого скелета. Лицевая КТ обычно проводится на этапе подготовки к операции.

Ретрогнатия верхней челюсти

Ретрогнатия верхней челюсти - это недоразвитие верхнечелюстных костей, которые вызывают смещение назад средней части лица и создают иллюзию выпуклости (выступающей вперед) нижней челюсти.

Врождённые дефекты лица у детей

Врождённые пороки развития лица, челюстей и зубов не редкость в практике челюстно-лицевого хирурга. С такими тяжёлыми дефектами у детей нам приходится сталкиваться практически каждый день. С грустью приходится констатировать, что, согласно наблюдениям ВОЗ, с каждым годом во всём мире количество детей с врождёнными аномалиями развития челюстно-лицевой системы лишь неуклонно увеличивается. И это в настоящее время проблема не только медицинская, но и социальная. Она требует применения комплекса мер для профилактики, диагностики и лечения данных патологий, а также последующей реабилитации и социальной адаптации таких больных. Поэтому для родителей важно иметь общие сведения о данной проблеме, и знать, что выявление её причин – это одно из условий, которое позволит избежать в дальнейшем риска рождения ребёнка с подобными пороками.

Виды врождённых дефектов

Если говорить конкретно о врождённых дефектах челюстно-лицевой области, то сюда относятся такие наиболее распространённые пороки развития, как:

врождённые расщелины губы (заячья губа);
наличие аналогичных дефектов нёба;
врождённое отсутствие зубов, сверхкомплектные зубы;
укорочение уздечки (верхней, нижней губы, языка);
различные кистозные образования на лице;
дермоидные кисты (надбровной дуги, области переносицы, дна полости рта);
рудименты ушной раковины, околоушной области (часто их путают с папилломами) и др.

Стоит заметить, что, так называемая, заячья губа, представляющая собой врождённые расщелины верхней губы и нёба, встречается более, чем в 85% случаев всех дефектов лица. Более того, подобное незаращение губы встречается у почти 30% всех наследственных пороков развития.

Синдром ЕЕС у детей

Помимо указанных выше врождённых дефектов лица у детей, сравнительно недавно выделен в качестве самостоятельной патологии, так называемый синдром ЕЕС (эктродактилия, эктодермальная дисплазия, расщепление губы и нёба). Данная болезнь является одной из редких форм генетической аномалии с аутосомно-доминантным типом наследования, которая имеет различную проявляемость и степень выраженности. При всём этом дети с таким редким недугом, как правило, имеют нормальный уровень интеллекта.

Внешне синдром ЕЕС проявляется основными тремя признаками:

Эктродактилия конечностей.
Эктодермальная дисплазия.
Расщелины лица.

Экттродактилия конечностей представляет собой расщелину кистей или стоп. При этом могут отсутствовать один либо несколько пальцев. А по внешнему виду такие кисти и стопы у ребёнка напоминают клешни краба.

Эктодермальная дисплазия выражается в отсутствии потовых желез. Это приводит к нарушениям строения волос, зубов, ногтей. Возникает сухость и шелушение кожного покрова. Волосы становятся тусклыми, теряют пигментацию, возникают характерные патологии зубов, нарушения зубной эмали. Нарушение увлажнения голосовых связок проявляется хрипотцой и осиплостью голоса.

Наличие расщелины лица (губы, нёба) у детей с ЕЕС-синдромом приводят к расстройствам речи, когнитивным расстройствам.

В большинстве случаев у детей с синдромом ЕЕС также наблюдаются также врождённые пороки развития мочеполовой системы, включая аномалии развития гениталий, гидронефроз, аплазию почки и др.

Когда и к каким врачам обращаться?

Если вы заметили, что ваш малыш устаёт от приёма пищи, плохо сосёт грудь или соску, не набирает вес, то надо прийти на консультацию к челюстно-лицевому хирургу, чтобы исключить пороки развития челюстно-лицевой области, малые пороки. Чаще всего в нашей практике встречаются случаи укорочения уздечки языка. Бывают они лёгкой формы, тонкие, которые достаточно просто подрезать. Но встречаются мясистые, толстые, сращенные с мышцами дна рта. В таких случаях проводится более серьёзная операция и желательно её проводить в условиях стационара.

В более старшем возрасте родители начинают замечать, что ребёнок плохо произносит некоторые звуки. В таких случаях нередко врач диагностирует уплощение в области подбородка, недоразвитие в этом отделе. Может наблюдаться укорочение уздечки языка, которая оказывается более толстой, мясистой. Такой дефект обязательно нужно устранить, и опытные специалисты наших клиник делают пластику уздечки.

Также к нам приводят детей, когда имеется увеличенное сверх нормы расстояние между центральными резцами, а губа прикреплена к десне. Это называется укорочением уздечки верхней губы. Если она выражена и мешает приёму пищи, то необходима помощь челюстно-лицевого хирурга. Но в случае, когда прикус молочный, особых нарушений, боли нет, губа не очень сильно мешает, то проведение оперативных вмешательств можно отложить. Операцию проводят, когда появится постоянный прикус. Т. е. после 6-7 лет, когда прорежутся все зубы. Если имеется значительная диастема между зубами, желательно убрать кортикальную пластинку. Это делается в условиях стационара.

Очень важно для родителей понимать, что дети с врождёнными дефектами обязательно должны наблюдаться у врачей детских поликлиник различных специализаций, среди которых:

Педиатр.
Стоматолог.
Оториноларинголог (ЛОР-врача). Потому что все врождённые дефекты челюстно-лицевой области (губы, твёрдого, мягкого нёба) сообщаются с полостью носа. Хотим мы этого, или не хотим, у таких детей бывают хронические риниты, отиты, т. е. сопутствующие заболевания.
Сурдолог, т. к. у них бывает сниженный слух.
Невропатолог.
Врач-окулист. Потому что этот дефект сообщается с полостью носа, а полость носа сообщается с глазами. И инфекция восходящим путём может перейти в слезные каналы, слезные мешки.

Проблемные зубы у ребёнка

Порой к нам обращаются родители с жалобами, что у ребёнка нет каких-то зубов в нижней или верхней челюсти, не прорезались, хотя уже пора по возрасту. В таких случаях опытный детский специалист попросит сделать рентгеновский снимок. По этому снимку уже можно будет определить есть там зуб или нет. Если зуб вообще отсутствует, то мы направляем такого ребёнка к врачу-эндокринологу. Он проводит курс лечения, выясняет причину заболевания. А потом, в последующем уже можно поставить временные протезы.

Если имеют место сверхкомплектные (лишние) зубы, то их обязательно удаляем, если мешают. Сверхкомплектные зубы бывают чаще всего ретинированные, т. е. не прорезавшиеся, которые остаются внутри десны. В таких случаях их тоже обязательно надо удалять.

Обязательные рекомендации специалиста

Дети с врождёнными дефектами челюстно-лицевой области и их родители должны наблюдаться у генетика. Для чего? Генетики должны сказать в чём причина болезни, как она появилась? Врач-генетик должен составить схему лечения, чтобы в дальнейшем при рождении ребёнка предотвратить этот дефект не пошёл дальше по наследству. Специалист-генетик может дать рекомендации в каком возрасте, когда, в каком периоде произвести зачатие следующего ребёнка. Это специалист, который не только лечит генетически, но и наблюдает этих детей. Обязательно оба родителя и ребёнок, имеющий врождённые аномалии развития, должны наблюдаться у генетиков.

В заключение хотелось бы обратиться к родителям. Наш медицинский центр "Целитель" в Махачкале располагает очень хорошим, современным отделением, где работают опытные, высококвалифицированные врачи. Мы устраняем все виды и лечим все случаи пороков, деформации челюстно-лицевой области (ассиметрия лица, косметический дефект) у детей в Дагестане, рекомендуем и проводим мероприятия по последующей социальной адаптации ребёнка. Вам никуда за пределы республики выезжать не придётся. Все операции любой сложности, которые проводят специалисты в Москве и других центральных городах России, мы успешно проводим здесь. Обращайтесь, мы всегда рады вам помочь. Берегите себя и своих детей!

Жахбаров Ахмед Гамзатович, врач-хирург, челюстно-лицевой хирург в Махачкале.

VII Международная студенческая научная конференция Студенческий научный форум - 2015

Общая частота морфологических пороков развития у детей до 1 года составляет примерно 27,2 на 1000 населения. Около 60% из них выявляются в первые 7 дней жизни уже в родовспомогательных учреждениях. Одно из ведущих мест среди пороков развития занимают орофациальные расщелены. Они входят в "большую пятерку" уродств, занимая по частоте 2-е место. При «заячьей губе» (другое название — расщепление губы, хейлосхизис) верхняя губа ребёнка до конца не сформирована, и в ней имеется расщелина, которая доходит до носа, открывая передние зубы (тем самым делая ребёнка похожим на зайца — отсюда и название). «Волчья пасть» (расщепление нёба) — это дефект, при котором нёбо ребёнка до конца не срастается и в нём есть расщелина. Расщелены губы и неба составляют 86,9% от всех врожденных пороков развития лица. Почти каждая 5-я типичная расщелина является компонентом тяжелого синдрома.

Некоторые авторы считают, что число новорожденных с указанными аномалиями увеличивается и в ближайшее десятилетие частота таких случаев станет в 2 раза больше, чем 100 лет назад. В других работах прогноз не столь мрачен, но везде подчеркивается тенденция к росту их встречаемости. Ежегодно на каждые 100 тыс. населения число новорожденных с расщелинами губы и неба увеличивается на 1.38. В связи с этим происходит постоянный рост числа супружеских пар, в которых хотя бы один супруг является носителем аномалии.

Верхняя челюсть, maxilla, парная кость со сложным строением, обусловленным ее многообразными функциями: участием в образовании полостей для органов чувств - глазницы и носа, в образовании перегородки между полостями носа и рта, а также участием в работе жевательного аппарата.

Верхняя челюсть состоит из тела и четырех отростков. Тело содержит большую воздухоносную пазуху, sinus maxillaris, которая широким отверстием открывается в носовую полость.

На теле различают следующие поверхности:

Передняя поверхность у современного человека в связи с ослаблением функции жевания, обусловленной искусственным приготовлением пищи, вогнута, а у неандертальцев она была плоска. Внизу она переходит в альвеолярный отросток, где заметен ряд возвышений, которые соответствуют положению зубных корней. Возвышение, соответствующее клыку, выражено значительнее других. Выше его и латерально находится клыковая ямка. Вверху передняя поверхность верхней челюсти отграничивается от глазничной подглазничным краем. Тотчас ниже его заметно подглазничное отверстие, через которое из глазницы выходят одноименные нерв и артерия. Медиальной границей передней поверхности служит носовая вырезка.

Подвисочная поверхность отделена от передней поверхности посредством скулового отростка и несет на себе бугор верхней челюсти.

Носовая поверхность внизу переходит в верхнюю поверхность небного отростка. На ней заметен гребень для нижней носовой раковины. Позади лобного отростка заметна слезная борозда, которая со слезной косточкой и нижней раковиной превращается в носослезный канал, сообщающий глазницу с нижним носовым ходом. Еще более кзади - большое отверстие, ведущее в sinus maxillaris.

Гладкая, плоская глазничная поверхность имеет треугольную форму. На медиальном крае ее, позади лобного отростка, находится слезная вырезка, куда входит слезная косточка. От подглазничного канала отходят альвеолярные каналы для нервов и сосудов, идущие к передним зубам.

Лобный отросток поднимается кверху и соединяется с носовой частью лобной кости. На медиальной поверхности имеется гребень, crista ethmoiddlis - след прикрепления средней носовой раковины.

Альвеолярный отросток на своем нижнем крае имеет зубные ячейки восьми верхних зубов; ячейки разделяются перегородками.

Небный отросток образует большую часть твердого неба, соединяясь с парным отростком противоположной стороны срединным швом. Вдоль срединного шва на верхней, обращенной в полость носа стороне отростка идет носовой гребень, crista nasalis, соединяющийся с нижним краем сошника. Близ переднего конца crista nasalis на верхней поверхности заметно отверстие, ведущее в резцовый канал. Верхняя поверхность гладкая, нижняя же, обращенная в полость рта, шероховатая (оттиски желез слизистой оболочки) и несет продольные борозды для нервов и сосудов. В переднем отделе часто заметен резцовый шов, sutiira incisiva. Он отделяет слившуюся с верхней челюстью резцовую кость, которая у многих животных бывает в виде отдельной кости, а у человека лишь как редкий вариант.

Скуловой отросток соединяется со скуловой костью и образует толстую подпору, через которую передается на скуловую кость давление при жевании.

С 6-7-й недели внутриутробного развития начинается отделение ротовой полости за счет образования твердого и мягкого неба, при этом язык опускается вниз, что становится возможным в результате быстрого увеличения размеров нижней челюсти. Расположенная к этому сзади нижняя челюсть оказывается в переднем положении относительно верхней.

Верхняя челюсть развивается как покровная кость на внешней поверхности носовой капсулы. У эмбриона она образует нижнюю часть латеральной стенки полости носа, располагаясь под нижней носовой раковиной. В ходе эмбриогенеза верхняя челюсть распространяется по латеральной поверхности носовой капсулы и становится важной составной частью полости носа. В нее погружается верхнечелюстная пазуха. Верхняя челюсть участвует, кроме полости носа, в образовании стенок глазницы, подвисочной и крыло-небной ямок, полости рта.

Виды расщелин неба

Врожденные расщелины неба могут быть разнообразной формы и протяженности. Щелинный дефект самой легкой степени имеет вид вдавливания слизистой, иногда могут быть разъединены только мышцы и кость при сохранении слизистой.

Расщелины неба часто являются продолжением боковой расщелины верхней губы и альвеолярного отростка и располагаются между лобным и верхнечелюстным отростками.

Расщелина неба может распространяться по всей длине неба или занимать отдельные его участки, поэтому принято различать неполные и полные расщелины неба.

Неполные расщелины называют несквозными - они могут захватывать только язычок или язычок и мягкое небо или частично твердое небо и оканчиваться позади резцового отверстия.

Полными или сквозными расщелинами называют такие, при которых щель с твердого неба распрастраняется на альвеолярный отросток и верхнюю губу.

Расщелина неба на протяжении от резцового отверстия до задней носовой ости может быть одно- или двусторонней.

При односторонней расщелине сошник на одной стороне соединяется с небным отростком, на другой имеется щель, через которую сообщаются носовая и ротовая полости. Если левая половина небной пластинки соединена с сошником, то будет правосторонняя расщелина, если правая - то левосторонняя.

При двусторонней расщелине обе носовые полости сообщаются с полостью рта, а нижний край сошника остается свободным посредине расщелины и располагается на уровне несросшихся небных пластинок, реже - выше их.

Расщелины язычка и мягкого неба всегда располагаются по средней линии.

По морфологической характеристике расщелин выделяют:

1. расщелены верхней губы:

а) врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя) ;

б) врожденная неполная расщелена верхней губы без деформации костно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя) и с деформацией костно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя);

в) врожденная полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя);

2. расщелины неба:

а) врожденные расщелины мягкого неба скрытые, неполные и полные;

б) врожденные расщелины мягкого и твердого неба скрытые, неполные и полные;

в) врожденные полные расщелины мягкого и твердого неба и альвеолярного отростка (одно- и двусторонние);

г) врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба неполные (одно- или двусторонние) и полные (одно- или двусторонние).

Расщелены неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы. При этом разные формы расщелин губы могут сочетаться с различными формами расщелин неба. Первые две группы расщелин неба из приведенной классификации некоторые авторы рассматривают как расщелины вторичного неба, четвертую группу в в сочетании с расщелиной верхней губы - как расщелину первичного неба, третью группу- как расщелины первичного и вторичного неба.

Среди новорожденных с расщелинами губы и неба всегда преобладают мальчики (0.79 мальчиков и 0.59 девочек на 1000 новорожденных). У мужчин встречаются, как правило, более тяжелые формы патологии. В большинстве случаев расщелина губы и неба не является изолированным пороком у ребенка. Обнаружение дополнительных фенотипических или морфологических изменений свидетельствует о наличии синдрома. Если в 1970 году насчитывали 15 синдромов, в фенотипическую картину которых входили расщелины, то в 1972 году были описаны уже 72 синдрома, а в 1976 году - 117 синдромов с орофациальной расщелиной. В настоящее время их описано более150.

Изменения костного скелета при врожденных расщелинах губы и неба

При расщелинах губы и неба наблюдаются резкие изменения костного скелета лица, а также неправилиное расположение межчелюстной кости и расположненных в ней зубов. Иногда колличество зачатков бывает уменьшено или они отсутствуют (анодентия). Деформация зубной дуги и небных пластинок может сочетаться с недоразвитием верхней челюсти - микрогнатия.

Сужение верхней челюсти чаще бывает врожденным и по мере роста ребенка степень его увеличивается. Врожденная деформация верхней челюсти при расщелине неба может сочетаться с деформацией нижней.

Для мультифакториально наследуемых расщелин губы и неба характерны общие для всех мультифакториальных заболеваний признаки. Для возникновения таких форм необходимо наличие генетической подверженности (предрасположенности) и воздействие каких-либо неблагоприятных факторов среды, способствующих реализации подверженности в порок развития. Сами по себе неблагоприятные условия среды вне зависимости от определенного генетического фона не способны вызвать появление таких синдромов. Характерным признаком такого наследования является различие "порога подверженности" для мужчин и женщин (формирование порока происходит лишь тогда, когда "концентрация генов" превосходит какую-то определенную величину - "порог"). Суммарный эффект генов, способный вызвать расщелину (как и любой другой порок) у представителей одного пола, например, у мужчин, оказывается недостаточным, чтобы вызвать его у лиц женского пола. В связи с этим частота пораженных девочек и мальчиков при расщелине губы и неба мультифакториальной природы различна, тогда как при моногенных формах (за исключением Х-сцепленных, которых, как правило, крайне мало), этот показатель у мужчин и женщин одинаков.

Анализ указанных микропризнаков свидетельствует о возможном различии генетической этиологии расщелин губы и расщелин неба, поскольку для расщелин губы характерны такие микропризнаки, как прогнатия и девиация оси носа, а для расщелины неба - прогения, диастема и расщепление язычка.

Наконец, описана группа синдромов с расщелиной губы и неба, возникновение которых связано с конкретными средовыми факторами. Эти синдромы можно разделить на две группы:

- синдромы, возникающие в результате тератогенных воздействий (например, талидомидный или фетально-алкогольный);

- синдромы, которые возникают в результате неспецифических воздействий различных факторов, реализующихся через общий патологический механизм (например, через "сосудистый фактор", ведущий к гепоксии и некрозу). В настоящее время описаны 6 специфических тератогенных синдромов с расщелиной губы и неба: фетально-алкогольный; талидомидный; аминоптериновый; гидантоиновый; синдром амнеотической связки; триметадионовый.

Для неспецифических синдромов характерно воздействие тех же факторов, которые являются "факторами риска" реализации наследственного предположения при мультифакториальных расщелинах губы и неба. К ним относятся: повышение температуры тела беременной; витаминная недостаточность; дефицит микроэлементов (медь); прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью, а также стероидных гормонов, андрогенов, экстрогенов, инсулина, адреналина; инфекционные заболевания матери; диабет; гинекологические заболевания.

Хирургическое лечение расщелин неба

Возрастные показания к пластике неба.

Их следует определять индивидуально в зависимости от диагноза. В ряде клиник пластику мягкого и твердого неба при полных расщелинах проводят в разном возрасте; мягкое небо оперируют в возрасте до года, а расщелину твердого неба — в возрасте 5—6 лет и старше. Однако, несмотря на разные точки зрения, большинство хирургов в настоящее время считают, что операции на небе должны быть закончены в дошкольном возрасте.

Раннюю пластику проводят только при одновременном орто-донтическом лечении. При отсутствии ортодонтического лечения раннее хирургическое вмешательство на небе независимо от размеров расщелины ведет к тяжелым послеоперационным деформациям верхней челюсти, выявляемым": через несколько лет после операции. К операции ребенка готовит хирург-стоматолог вместе с педиатром и анестезиологом.

Хирургическим путем необходимо устранить основные анатомические нарушения, имеющиеся при расщелине неба: 1) на всем протяжении закрыть расщелину неба; 2) удлинить мягкое небо; 3) сузить средний отдел глотки.

Пластику неба осуществляют местными тканями, используя при этом перемещенные слизисто-надкостничные лоскуты с небных пластинок и ткани мягкого неба. А. А. Лимберг (1926) разработал операцию, позволяющую одномоментно решить все три задачи.

Радикальная пластика неба по Лимбергу состоит из 5 этапов.

1. Освежение краев расщелины, выкраивание и отслоение слизисто-надкостничных лоскутов в пределах твердого неба. Разрезы проводят с обеих сторон расщелины вдоль всего альвеолярного отростка, отступая от десневого края на 2—3 мм. В переднем отделе неба оба разреза соединяются между собой углообразным разрезом, окаймляющим резцовое отверстие. Это позволяет при ретротранспозиции тканей добиться закрытия полной расщелины твердого и мягкого неба. на всем протяжении.

2. Освобождение сосудисто-нервных пучков, выходящих из больших небных отверстий, производят с помощью резекции задневнутренних краев больших небных отверстий. Отсекают слизистую оболочку носа от заднего края твердого неба и перемещают ткани кзади (ретротранспозиция) Для удлинения мягкого неба.

3. Межпластинчатая (интерламинарная) остеотомия. Крючок крыловидного отростка с участком внутренней крыловидной пластинки и прикрепленными к нему мышцами мягкого неба долотом отделяют от крыловидного отростка основной кости и передвигают к средней линии. Это позволяет без рассечения мышц мягкого неба ослабить их поперечное натяжение и ушить расщелину в пределах мягкого неба.

4. Сужение среднего отдела глотки (мезофарингоконстрик-ция). Рассекая только слизистую оболочку, разрезы продолжают по обеим крыловидно-челюстным складкам. Далее тупым инструментом расслаивают и перемещают к средней линии мышцы боковых отделов глотки. Раны в окологлоточном пространстве тампонируют йодоформными тампонами.

5. Перед ушиванием (стафилоррафия) распрепаровка освеженных краев расщелины на протяжении мягкого неба. Мягкое небо зашивают в три слоя: первый— носовая слизистая оболочка, второй — мышцы, третий — ротовая слизистая оболочка мягкого неба. На твердом небе сближаются и сшиваются отслоенные слизисто-надкостничные лоскуты.

В некоторых клиниках пользуются упрощенной методикой, при которой сосудисто-нервные пучки освобождают и вытягивают из крыловидно-небного канала. Костные рассечения на небе не производят при пластике мягкого неба у детей раннего возраста. Некоторые хирурги рекомендуют во время операции ушивать слизистую оболочку по крыловидно-челюстным складкам.

У детей младшего возраста (до 4—6 лет) лучшие анатомические и функциональные результаты получены щадящими оперативными методами, не сопровождающимися костными вмешательствами. Методика А. А. Лимберга показана у детей старше 7—8 лет.

При полных расщелинах альвеолярного отростка и неба большинство методик не позволяет после ретротранспозиции тканей неба закрывать расщелину в переднем отделе твердого неба, поэтому при данном виде расщелин необходимо дополнительное вмешательство для закрытия переднего отдела расщелины.

При двусторонних полных расщелинах неба и альвеолярного отростка пластику неба можно осуществлять в два этапа, между которыми проходит 3—4 мес. В первый этап закрывают передний отдел расщелины, во второй — производят радикальную операцию.

Осложнения после пластики неба

Наиболее частым осложнением после операции является расхождение краев раны на границе твердого и мягкого неба. Это результат технических погрешностей во время операции (плохое выведение сосудистых пучков, неправильно выполненная интерламинарная остеотомия).

В единичных случаях наблюдается краевой или частичный некроз слизисто-надкос-тничных лоскутов вследствие обширной травмы тканей или сильного сдавления их послеоперационной повязкой. Короткое малоподвижное небо также следует рассматривать как осложнение. Для четкого произнесения звуков речи мягкое небо должно быть подвижным, длинным, а при разговоре — обеспечивать достаточно полное закрытие небно-гло-точного затвора. Правильное планирование операции с учетом ширины и протяженности расщелины неба снижает процент послеоперационных осложнений.

Список литературы:

1.Дмитриева В.С. "Врожденные расщелины неба и их хирургическое лечение." Типография Университета дружбы народов имени Патриса Лумумбы.

2.Руководство под редакцией Г.И. Лазюка Тератология человека. Издательство "Медицина" Москва 1990 год.

3.Лильин, Богомазов, Гофман-Кадошников "Генетика для врачей" Издательство "Медицина" Москва 1989 год.

4. Справочник по стоматологии по ред. проф. А. И. Рыбакова М: "Медицина"- 1986

Читайте также: