Вторичный эритроцитоз

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

Вторичные эритроцитозы — состояния, являющиеся симптомами других болезней или патологических процессов. Устранение причин этих болезней или процессов приводит к ликвидации вторичных эритроцитозов без проведения специального лечения.

Вторичные эритроцитозы подразделяют на абсолютные и относительные.

Вторичные абсолютные эритроцитозы

Вторичные абсолютные эритроцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови в результате активации эритропоэза и выхода избытка эритроцитов из костного мозга в сосудистое русло.

Непосредственная причина вторичного абсолютного эритроцитоза — повышенное образование эритропоэтина и/или повышение чувствительности к нему эритроидных клеток. Наиболее часто это обусловливают:

† Общая, как правило, хроническая гипоксия любого генеза. Гипоксия является важнейшим фактором, стимулирующим продукцию эритропоэтина

† Ишемия почки или обеих почек, реже печени, селезёнки (при кистах в них, отёке, стенозе артерий, воспалении), что стимулирует выработку эритропоэтинов.

† Опухолевый рост, сопровождающийся избыточной продукцией эритропоэтина (например, новообразования почки — гипернефромы, печени, селезёнки, матки).

Проявления вторичного абсолютного эритроцитоза приведены на рис. 6.


Рис. 6. Основные гематологические проявления вторичных абсолютных эритроцитозов.

В отличие от истинной полицитемии, эритроцитозы, как правило, не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом.

Вторичные относительные эритроцитозы

Вторичные относительные эритроцитозы характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови без активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови.

† Снижение объёма плазмы крови (гемоконцентрация) при потере организмом жидкости (диарея, рвота, плазморрагия при ожоговой болезни, лимфоррагия). Это обусловливает развитие полицитемической гиповолемии.

† Выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из органов и тканей, депонирующих их (при стресс‑реакции, острой гипоксии, гиперкатехоламинемии) с развитием полицитемической гиперволемии.

†Повышение Ht (что свидетельствует о гемоконцентрации).

†Нормо‑ или гиповолемическая полицитемия (в основном за счёт эритроцитоза). †Увеличение вязкости крови.

Анемия — уменьшение общего количества Hb, которое характеризуется снижением уровня Hb в единице объёма крови (за исключением острой кровопотери).

В большинстве случаев анемии сопровождаются и эритропенией. Исключением являются некоторые железодефицитные состояния и талассемии. При них количество эритроцитов может быть нормальным или даже увеличенным.

Термин «анемия» отражает только изменения в крови, выявленные лабораторными методами. Таким образом, анемия может характеризовать конкретное заболевание (например, железодефицитная анемия) или быть одним из симптомов других патологических состояний.

С практической точки зрения, основной и обязательной характеристикой анемии является снижение содержания Hb в единице объёма крови. Сущность анемии и её значение для организма определяются прежде всего уменьшением кислородной ёмкости крови, приводящей к гипоксии гемического типа. Именно с гипоксией связаны основные клинические симптомы и расстройства жизнедеятельности у больных анемией.

• От анемий следует отличать гидремии — состояния, обусловленные увеличением жидкой части крови (гемодилюция) при нормальном общем содержании в организме Hb и эритроцитов. Концентрация Hb в единице объёма крови при этом снижена, что даёт формальную картину анемии. В данном случае говорят о ложной анемии, поскольку общее количество Hb в крови не уменьшается. Ложная анемия наблюдается, в частности, после инфузии большого количества жидкости, плазмы или сыворотки крови.

• Необходимо помнить также о возможности развития так называемой скрытой анемии. Так, при обезвоживании организма у пациентов с анемией (рвота, понос, интенсивное и/или длительное потение без восполнения утраченного объёма жидкости) может отмечаться «сгущение» крови (гемоконцентрация), при котором в единице её объёма количество Hb может быть нормальным или даже повышенным, несмотря на снижение его общего содержания в организме.

Эритроцитоз

Вторичным: когда он вызван заболеванием, при котором увеличивается выработка эритроцитов нормальными кроветворными клетками.

Вторичный эритроцитоз развивается в результате заболевания, при котором повышается секреция эритропоэтина . Эритропоэтин — это гормон, который синтезируется в почках и стимулирует выработку эритроцитов костным мозгом. Таким образом, вторичный эритроцитоз не считается миелопролиферативным новообразованием. Однако для врачей важно определить это, поскольку как первичный, так и вторичный эритроцитоз приводят к чрезмерному повышению числа эритроцитов.

Вторичный эритроцитоз может иметь множество причин. Он может быть вызван недостатком кислорода, например, в связи с:

хроническим заболеванием легких, например, ХОБЛ Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) Хроническая обструктивная болезнь легких представляет собой постоянное сужение (закупорку или обструкцию) дыхательных путей в результате эмфиземы, хронического обструктивного бронхита или обоих. Прочитайте дополнительные сведения

подъемом на большую высоту.

Недостаточное поступление кислорода приводит к повышению уровня эритропоэтина , который стимулирует выработку эритроцитов костным мозгом, чтобы кровь могла переносить больше кислорода. У людей, которые проводят много времени в среде или условиях с низким содержанием кислорода, например, живущих высоко в горах, часто развивается эритроцитоз, достаточно значимый, чтобы вызвать симптомы (см. Что такое хроническая горная болезнь? Что такое хроническая горная болезнь? ). При некоторых врожденных пороках сердца Общие сведения о пороках сердца Примерно один из 100 младенцев рождается с пороком сердца. Некоторые пороки тяжелые, но многие — нет. Пороки могут быть связаны с аномальным формированием стенок или клапанов сердца или кровеносных. Прочитайте дополнительные сведения нарушается направление тока крови, вытекающей из сердца, так что кровь не может захватывать кислород. Это приводит к гипоксии при рождении и вторичному эритроцитозу.

Прочие причины вторичного эритроцитоза включают:

лечение мужскими гормонами, такими как тестостерон ;

проблемы с почками, включая опухоли, кисты и сужение артерий, которые снабжают кровью почки;

опухоли печени, головного мозга или надпочечников;

генетические заболевания, при которых нарушается выработка эритропоэтина (врожденный эритроцитоз).

Мужские гормоны, такие как тестостерон , стимулируют синтез эритропоэтина .

Заболевания, при которых снижается приток крови к почкам, такие как опухоли, кисты и сужение почечных артерий, приводят к повышению секреции эритропоэтина .

Эритроцитоз, связанный с опухолью, может возникать при секреции эритропоэтина определенными опухолями или кистами таких органов, как почки, печень, головной мозг или матка.

Врожденный эритроцитоз присутствует при рождении и обычно вызван наследственным генетическим заболеванием, при котором нарушается сродство гемоглобина к кислороду или ответ на гипоксию. (Гемоглобин — это молекула, переносящая кислород в эритроцитах. Гипоксия — это снижение уровня кислорода в крови). Такие наследственные генетические расстройства встречаются редко, но подозрение возникает, если у пациента с эритроцитозом также имеются члены семьи с подобным заболеванием.

При относительном эритроцитозе избыток эритроцитов отсутствует, но их концентрация повышается, поскольку в кровеносном русле циркулирует меньше жидкости (плазмы). Причиной низкого уровня плазмы могут являться ожоги, рвота, диарея, потребление неадекватно низкого количества жидкостей, а также использование лекарственных препаратов, ускоряющих выведение солей и воды почками (диуретиков)

Эритроцитоз

Эритроцитоз – это повышение уровня эритроцитов в крови. Может быть физиологическим или патологическим. Сопутствует болезням бронхолегочной системы, порокам сердца, заболеваниям почек, гормонально активным новообразованиям, высокому АД, значительной потере жидкости. Проявления варьируются, возможны умеренная гепатоспленомегалия, красный цианоз кожи, варикоз, иногда – кровотечения, тромбозы. Эритроцитоз определяется по результатам клинического анализа крови. Лечение включает терапию основной патологии, коррекцию образа жизни, диету, кровопускания.

Классификация

Эритроцитоз диагностируется при превышении следующих показателей: у мужчин – 5,5х10 9 /ml, женщин и детей до 13 лет – 4,7х10 9 /ml. У новорожденных количество эритроцитов должно превышать 5,6х10 9 /ml. Выделяют следующие виды эритроцитоза:

1. По наличию или отсутствию связи с патологическими процессами:

  • Физиологический. Изменение показателя не связано с заболеваниями. Возникает в рамках адаптации к гипоксии, обусловленной условиями внешней среды.
  • Патологический. Сопутствует некоторым заболеваниям, развивается вследствие нарушений гомеостаза, вызванных различными травматическими и нетравматическими причинами.

2. По изменениям, лежащим в основе эритроцитоза:

  • Абсолютный. Становится следствием усиления эритропоэза на фоне гипоксии, повышенной выработки эритропоэтина вследствие болезней почек, эндокринных заболеваний, гормонально активных опухолей.
  • Относительный. Формируется после уменьшения объема плазмы в результате обильного потоотделения, рвоты, диареи.

3. По времени возникновения:

  • Первичный. Имеет наследственный характер, провоцируется генными мутациями, вызывающими изменение структуры гемоглобина или энзима, который отвечает за транспортировку кислорода в эритроциты, его последующую «отдачу» в ткани.
  • Вторичный (симптоматический). Развивается в течение жизни, потенцируется заболеваниями и патологическими состояниями.

Симптоматический эритроцитоз является наиболее распространенной разновидностью данного состояния. Выявляется у мужчин и женщин, может быть абсолютным либо относительным. Абсолютный симптоматический эритроцитоз обнаруживается чаще относительного, провоцируется следующими факторами:

  • Болезни почек: ишемия различной этиологии, новообразования, состояние после трансплантации почки.
  • Нарушения нейрогуморальной регуляции: чрезмерная стимуляция вегетативной нервной системы.
  • Эндокринные расстройства: повышение уровня гормонов щитовидной железы, глюкокортикоидов, катехоламинов, адренокортикотропного гормона.
  • Болезни крови: гемобластоз с увеличением продукции эритроцитов.
  • Гемическая гипоксия: отравления веществами, уменьшающими кислородную емкость крови.
  • Циркуляторная гипоксия: недостаточное кровоснабжение органов и тканей вследствие нарушения функций сердца.
  • Респираторная гипоксия: снижение объема вентиляции легких на фоне бронхолегочных патологий.
  • Экзогенная гипоксия: нормобарическая гипоксия при недостатке кислорода в воздухе, гипобарическая гипоксия при декомпрессионной болезни.

Среди относительных симптоматических эритроцитозов преобладают гемоконцентрационные – возникающие вследствие уменьшения количества жидкости в сосудистом русле. Реже у женщин и мужчин встречаются перераспределительные эритроцитозы – состояния, при которых происходит резкий выброс эритроцитов из депо.

Эритроцитоз

Почему возникает эритроцитоз

Физиологические причины

Высокое количество эритроцитов выявляется у жителей высокогорных районов. Даже при отсутствии соматических заболеваний организм страдает от гипоксии, из-за уменьшения количества кислорода во внешней среде компенсаторно вырабатывается больше кровяных клеток для его транспортировки. У урожденных жителей высокогорий физиологический эритроцитоз наблюдается на протяжении всей жизни, у приезжих развивается при длительном пребывании в данной местности.

Еще один пример – эритроцитоз у младенцев после рождения. В утробе кровь плода насыщалась кислородом от крови матери. В крови женщины кислорода меньше, чем в воздухе, поэтому еще не рожденному ребенку требовалось много эритроцитов для его переноса. С началом дыхания атмосферным воздухом поступление кислорода увеличивается, количество кровяных клеток постепенно уменьшается.

Респираторная гипоксия

Эритроцитоз выявляется при патологиях, сопровождающихся снижением объема легочной вентиляции:

  • Бронхиальная астма. Может быть аллергической, неаллергической (например, аспириновой), смешанной. Приступ удушья сопровождается ощущением стеснения в грудной клетке, сокращением продолжительности вдоха, увеличением длительности выдоха, свистящими хрипами, вынужденным положением, набуханием вен шеи.
  • Хронический бронхит. Бывает обструктивным либо необструктивным. Проявляется кашлем со слизисто-гнойной мокротой. Количество мокроты увеличивается в период обострения. Симптомами обструкции являются экспираторная одышка, упорный кашель, свистящие хрипы, набухание шейных вен.
  • ХОБЛ. Характерно прогрессирующее течение по бронхитическому или эмфизематозному типу. В первом случае преобладают симптомы обструктивного бронхита, во втором – экспираторная одышка.
  • Рестриктивные нарушения. Хроническая пневмония, пневмосклероз, пневмоторакс, экссудативный плеврит, распространенный спаечный процесс в плевральной полости, другие состояния приводят к ограничению движений легочной ткани.

Наряду с неспецифическими заболеваниями значимую роль в развитии респираторной гипоксии с симптоматическим эритроцитозом играют различные формы туберкулеза легких и пневмокониозы: силикоз, силикатозы. Кроме того, данный тип гипоксии наблюдается у курильщиков. Обусловлен постоянным поступлением табачного дыма, возникновением бронхита курильщика (разновидности ХОБЛ). Чаще страдают мужчины.

Циркуляторная гипоксия

Явления гипоксии ярче всего выражены при синих пороках сердца, сопровождающихся венозным сбросом или смешением крови с гиповолемией малого круга кровообращения, гипоксемией. Вторичный эритроцитоз и развитие коллатералей до определенной степени позволяют скомпенсировать нарушения гемодинамики. Из-за угрозы необратимых дистрофических изменений миокарда детей рекомендуют оперировать в раннем возрасте. Эритроцитозом характеризуются следующие пороки:

  • болезнь Фалло: триада, тетрада, пентада;
  • атрезия трехстворчатого клапана;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • аномалии впадения легочных вен;
  • общий артериальный ствол.

Гемическая гипоксия

Снижение кислородной емкости крови и компенсаторный эритроцитоз потенцируются некоторыми экзогенными интоксикациями. Отравление угарным газом возникает в быту либо на производстве. Сопровождается давящей головной болью, тошнотой, головокружением, шаткостью походки. Иногда наблюдаются судороги, кома. В последующем возможны ретроградная амнезия, нарушения сердечной проводимости, пневмония, бронхит.

Отравление нитратами провоцируется употреблением питьевой воды, сельскохозяйственных продуктов, выращенных с применением азотистых удобрений, приемом больших доз некоторых фармпрепаратов, вдыханием токсичных паров. Проявляется желудочно-кишечными расстройствами, желтухой, одышкой, гипотонией, нарушениями сознания.

Экзогенная гипоксия

При нормальном атмосферном давлении, но ограниченном притоке воздуха возникает нормобарическая гипоксия. Эритроцитоз наблюдается у пострадавших в результате стихийных бедствий, несчастных случаев на производстве (например, пребывании в ограниченном пространстве без доступа воздуха после обвала в шахте). Причиной гипобарической гипоксии является снижение барометрического давления при длительном нахождении на большой высоте у летчиков. Отмечается экстремально быстрое изменение условий среды с развитием декомпрессионной болезни.

Болезни почек

Недостаточное кровоснабжение почек, наличие объемных образований органа стимулирует усиленное выделение эритропоэтина, активизацию красного ростка кроветворения. Эритроцитозом сопровождаются:

  • Пиелонефрит. Острое воспаление характеризуется повышением температуры тела, слабостью, тупой болью в поясничной области, изменением цвета мочи. При хроническом процессе симптоматика сглажена, общее состояние не нарушено.
  • Гломерулонефрит. Острая форма протекает с гипертермией, признаками интоксикации, гематурией, гипертонией, отеками, больше выраженными на лице. Для хронического гломерулонефрита типично рецидивирующее течение с периодическим появлением клиники острого воспаления.
  • Гидронефроз. Возникает вследствие препятствий оттоку мочи. Проявляется дискомфортом, тупыми болями в пояснице, к которым в дальнейшем присоединяются прогрессирующая усталость, преходящая гипертензия, гематурия.
  • Стеноз почечных артерий. Отмечаются нарастающая артериальная гипертония, ишемическая нефропатия. Первый синдром включает церебральные проявления, второй – боль в пояснице, иногда гематурию. Возможно развитие вторичного гиперальдостеронизма.
  • Киста почки. Эритроцитоз развивается при сдавлении кровеносных сосудов и стимуляции юкстагломерулярного аппарата, сопровождающейся повышением АД. Другими возможными симптомами являются боли, нарушения уродинамики.

Перечень новообразований, провоцирующих эритроцитоз, включает нефробластомы, гипернефромы, неоплазии, секретирующие эритропоэтин. Иногда показатель повышается у пациентов, перенесших трансплантацию почки.

Расстройства нейрогуморальной регуляции

Повышенная активность симпатической нервной системы, обуславливающая эритроцитоз, сопутствует хронической сердечной недостаточности, нейрогенной эссенциальной артериальной гипертензии. Аналогичное изменение уровня эритроцитов на фоне нейрогуморальных нарушений наблюдается при тяжелом сонном апноэ или частых панических атаках.

Эндокринные патологии

Некоторые гормоны повышают уровень утилизации кислорода, поэтому их гиперпродукция сопровождается вторичным эритроцитозом:

  • Гормоны щитовидной железы. Гипертиреоз наблюдается при диффузном токсическом зобе, аутоиммунном тиреоидите, токсической аденоме щитовидной железы.
  • Адренокортикотропный гормон. Гиперкортицизм определяется при микроаденоме гипофиза, синдроме Иценко-Кушинга, обусловленном аденомами и аденокарциномами надпочечников, АКТГ-эктопическим синдромом.
  • Катехоламины и глюкокортикоиды. Повышенный уровень гормонов обнаруживается соответственно при опухолях мозгового и коркового слоя надпочечников.

Кроме того, эритроцитоз диагностируется у людей, принимающих андрогенные стероиды в качестве допинга для стимуляции роста мышц, улучшения спортивных результатов.

Полицитемия

Эритремия (полицитемия или болезнь Вакеза) – хронический лейкоз, сопровождающийся усиленной пролиферацией всех ростков кроветворения, в первую очередь, эритроцитарного. Типичными признаками заболевания являются полнокровие (телеангиэктазии, красный или вишневый оттенок кожи, гиперемия склер), нестерпимый кожный зуд. У многих пациентов выявляется эритромелалгия. При прогрессировании наблюдаются боли в костях, мигрени, гипертония, миалгии.

Наследственно-семейный эритроцитоз

Представляет собой группу генетически обусловленных заболеваний с изменением структуры гемоглобина, метаболическими нарушениями в эритроцитах, чрезмерным выделением эритропоэтина почками. Выраженность и время появления симптоматики определяются формой наследственно-семейного эритроцитоза. Возможны тахикардия, варикоз, геморрой, гепатоспленомегалия, одышка, повышенная кровоточивость.

Потери жидкости

Гемоконцентрация с формированием эритроцитоза возникает при значительных потерях жидкости. У здорового человека преходящее нарушение лабораторного показателя может определяться при продолжительной жажде, после обильного потоотделения при работе в условиях высокой температуры окружающей среды. Последний вариант чаще встречается у мужчин, занятых тяжелым физическим трудом. Эритроцитоз также обнаруживается при следующих состояниях:

  • Кишечные инфекции:холера, дизентерия, сальмонеллез. Жидкость теряется при многократной рвоте, обильной диарее с водянистым стулом.
  • Обширные ожоги: более 15% поверхности тела при ожогах II и более тяжелой степени. Причиной гемоконцентрации становится выделение ожогового экссудата.
  • Кетоацидоз: кетоацидотическая кома у больных сахарным диабетом. Жидкость выводится из организма через почки вместе с глюкозой.

Подсчет эритроцитов

Диагностика

Диагностику болезней легких осуществляют врачи-пульмонологи. Пациентов с подозрением на патологию почек обследуют нефрологи. При других заболеваниях требуется участие гематологов, онкологов, иных специалистов. Эритроцитоз подтверждается данными общего анализа крови. Другими показателями, определяемыми в ходе исследования, являются уровни гемоглобина и гематокрита, количество ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Лейкоцитоз со сдвигом формулы влево свидетельствует о наличии воспалительного процесса. Ретикулоцитоз выявляется при бронхообструктивных заболеваниях, рестриктивных поражениях легочной ткани, цианотических пороках сердца, полицитемии. Для болезни Вакеза также характерно повышение уровня тромбоцитов и лейкоцитов, возможен микроцитоз.

Для уточнения диагноза пациенту назначают расширенное лабораторное обследование. Производят определение уровня эритропоэтина, исследование газового состава крови. При подозрении на эндокринные заболевания, гормонально активные опухоли выполняют анализ на гормоны надпочечников, щитовидной железы, АКТГ. Пациентам с полицитемией осуществляют трепанобиопсию с последующим гистологическим исследованием. Перечень инструментальных методик зависит от характера патологии:

  • Болезни легких. Базовым исследованием является рентгенография легких. На снимках обнаруживаются признаки бронхита, пневмонии, пневмосклероза, туберкулеза, других заболеваний. Метод может дополняться КТ, МРТ, бронхоскопией, спирометрией, пневмотахографией.
  • Пороки сердца. Список диагностических процедур включает электрокардиографию, фонокардиографию, холтеровское мониторирование, эхокардиографию, рентгенографию ОГК. Больным с легочной гипертензией показаны ангиография, зондирование полостей сердца.
  • Заболевания почек. Пациентам назначают УЗИ, МРТ, КТ почек. Проводят пиелографию, экскреторную урографию, нефросцинтиграфию. Для выявления вторичных нарушений со стороны других органов выполняют осмотр глазного дна, ЭКГ, УЗИ плевральной полости. Для уточнения характера патологического процесса осуществляют биопсию с морфологическим исследованием.
  • Эндокринные расстройства. В зависимости от имеющейся симптоматики могут быть рекомендованы УЗИ, КТ или МРТ надпочечников или щитовидной железы, рентгенография турецкого седла, контрастная МРТ головного мозга.

Лечение

Консервативная терапия

Курильщикам советуют отказаться от вредной привычки. Диету и режим физической активности подбирают с учетом особенностей заболевания. Симптоматическое лечение заключается в проведении кровопусканий. Для устранения эритроцитоза назначают курс, включающий 3-4 процедуры с одномоментным удалением 400-500 мл крови.

При определении необходимости манипуляции учитывают компенсаторную роль эритроцитоза у больных с пороками сердца, по показаниям используют кислородотерапию, применяют дезагреганты. При почечных патологиях кровопускания осуществляют до нормализации гематокрита. В последние годы процедуру выполняют реже, чем раньше, поскольку исследования свидетельствуют о стимуляции костного мозга и последующей активизации кроветворения после кровопусканий.

Этиопатогенетическая терапия наследственного эритроцитоза не разработана. В качестве симптоматических мер рекомендованы антиагреганты, антикоагулянты, иногда – цитотоксические средства. Вторичные эритроцитозы устраняют путем лечения основной патологии:

Обструктивное апноэ сна и вторичный эритроцитоз

Не существует человека, который бы никогда не сдавал анализ крови на уровень гемоглобина и количество эритроцитов. Для чего же делается такой анализ? Гемоглобин – это особый железосодержащий белок, который находится в красных кровяных тельцах – эритроцитах и переносит кислород от легких к органам и тканям нашего организма. Проверяя его уровень в крови, врачи устанавливают степень насыщения организма кислородом и определяют наличие каких-либо нарушений.

Общий анализ крови позволяет установить уровень гемоглобина и количество эритроцитов

Общий анализ крови позволяет установить уровень гемоглобина и количество эритроцитов

Низкий уровень гемоглобина – это, безусловно, плохо, ведь в таком случае кислородное насыщение тканей и клеток будет недостаточным. У человека развивается анемия, появляются слабость, одышка, сердцебиение, утомляемость и вялость. Но разве повышенный уровень гемоглобина – это не хорошо? На самом деле «высокий гемоглобин» далеко не всегда является хорошим признаком.

Что такое вторичный эритроцитоз и чем он опасен?

Помимо гемоглобина, врачи всегда смотрят и на содержание эритроцитов в крови, ведь гемоглобин не циркулирует по кровеносному руслу сам по себе, его транспортируют эритроциты. Если уровень гемоглобина высок, то количество эритроцитов в крови при этом также увеличено.

Существует первичный или истинный эритроцитоз, который обусловлен врожденными нарушениями регуляции продукции эритроцитов. Похожая ситуация происходит при сбое в работе костного мозга, который разрастается и начинает производить избыточное количество красных кровяных телец (так называемая эритремия или болезнь Вакеза). Однако такие заболевания встречаются достаточно редко.

Гораздо чаще можно встретить так называемый вторичный эритроцитоз, который, чаще всего, является симптомом заболеваний, приводящих к нарушениям нормальной работы в системе дыхания. В этом случае усиленное производство эритроцитов костным мозгом является компенсаторным механизмом, улучшающим доставку кислорода к тканям в условиях недостаточного его поступления в кровь через легкие. Таким образом организм пытается защититься от гипоксии.

Но на деле, если проблему гипоксии повышение гемоглобина и количества эритроцитов в какой-то мере решают, то появляется новая проблема: увеличение их количества приводит к повышению вязкости крови. А при загустевании крови значительно увеличивается вероятность образования тромбов. Это не только обычный тромбофлебит, но в перспективе – смертельно опасные легочные тромбоэмболии, инсульт или инфаркт миокарда, риск которых существенно увеличен.

Как связаны обструктивное апноэ сна и эритроцитоз?

Плохая вентиляция легких – одна из основных причин увеличения количества эритроцитов в крови. Например, если человек страдает синдромом обструктивного апноэ сна, каждую ночь его организму приходится испытывать кислородный голод. Регулярное кислородное голодание во время сна стимулирует выработку дополнительных эритроцитов даже в том случае, если в дневное время вентиляция легких достаточная и концентрация кислорода в крови находится в пределах нормы. Поэтому при непонятном на первый взгляд повышении уровня эритроцитов всегда следует подумать и о возможном апноэ сна.

Не только ночное апноэ

Однако не только апноэ сна приводит ко вторичному эритроцитозу, его вызывают и другие заболевания, связанные с гиповентиляцией легких и кислородным голоданием. Гиповентиляция легких во сне при ожирении – еще одна частая причина эритроцитоза. У людей, страдающих ожирением, эритроцитоз и высокий уровень гемоглобина являются типичным симптомом, выявляемым в анализах крови.

Может вызывать вторичный эритроцитоз бронхиальная астма, особенно – при тяжелом течении болезни. Это заболевание и в дневное время приводит к нарушению нормальной вентиляции легких, а во время сна оно вызывает еще большее кислородное голодание, особенно при наличии ночных приступов.

Эритроцитоз – повод посетить пульмонолога!

Если в крови человека выявлено повышенное содержание эритроцитов, а никакими тяжелыми заболеваниями он на первый взгляд не страдает, врач обязательно должен спросить: «А вы храпите по ночам?». Храп – один из главных признаков ночного апноэ. Когда стенки верхних дыхательных путей колеблются при ночном дыхании, периодически перекрывая доступ воздуха в легкие, появляются характерные звуки, которые мы привыкли называть храпом. Именно потому такой вопрос от врача был бы закономерен и очень уместен.

Но, к сожалению, в реальной жизни задают его очень малое число специалистов – просто потому, что врачи привыкли решать «дневные проблемы» пациентов и не соотносят качество сна с дневными проявлениями заболеваний. Поэтому пациентам стоит самим подумать о себе: в случае, если лабораторный анализ явно указывает на эритроцитоз, следует записаться на прием к пульмонологу. Однако есть один небольшой нюанс – в данной ситуации потребуется не просто пульмонолог, но врач-сомнолог, не понаслышке знающий о влиянии сна и происходящих в нем процессов на организм человека, а также разбирающийся в тонкостях и механизмах «ночного дыхания». Такой специалист поможет точно определить, как работает ваше дыхание не только днем, но и ночью и выявить причины кислородного голодания, приводящего к увеличению количества красных кровяных телец.

Такой врач проведет всестороннее обследование, поможет установить истинные причины эритроцитоза и при необходимости индивидуально подберет схему СиПАП-терапии – новейшего и наиболее эффективного метода лечения храпа и ночного апноэ.

Вторичный эритроцитоз

Вторичный эритроцитоз – это эритроцитоз, возникающий вторично вследствие нарушений, которые вызывают гипоксию тканей, ненормальное увеличение продукции эритропоэтина или усиление чувствительности к эритропоетину.

При вторичном эритроцитозе увеличивается содержание только красных клеток крови (ККК), тогда как при истинной полицитемии Истинная полицитемия Истинная полицитемия (ИП) – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически нормальных красных клеток крови (характерный признак), а. Прочитайте дополнительные сведения обычно будут повышены эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Любое повышение гемоглобина или гематокрита выше нормальных значений, характерных для соответствующего возраста и пола, рассматривается как эритроцитоз.

Распространенные причины вторичного эритроцитоза включают:

Хроническую артериальную гипоксемию

Опухоли (эритроцитоз, обусловленный опухолевым процессом)

Прием андрогенных стероидов

Нерациональное использование эритропоэтина

Менее распространенные причины включают отдельные врожденные заболевания, такие как:

Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду

Мутации гена рецептора эритропоэтина

Чувашская полицитемия (при которой мутация гена VHL влияет на каскад восприятия гипоксии)

Артериовенозные шунты легких "справа налево"

Мутации пролин гидроксилазы 2 и индуцируемого гипоксией фактора 2 альфа (HIF-2α)

Ложный эритроцитоз возникает при сгущении крови (например, из-за ожога, диареи или применения диуретиков).

У курильщиков обратимый эритроцитоз возникает, главным образом, в результате гипоксии тканей вследствие повышения концентрации в крови карбоксигемоглобина; содержание эритроцитов обычно приходит в норму после прекращения курения.

У пациентов с хронической гипоксемией (артериальная концентрация кислорода в гемоглобине артериальной крови 92%) вследствие заболеваний легких, внутрисердечных шунтов справа налево, пересадки почек, длительного нахождения на большой высоте над уровнем моря Болезни, связанные с влиянием большой высоты Высотная болезнь (ВБ) вызвана уменьшением доступности кислорода на большой высоте над уровнем моря. Острая горная болезнь (ОГБ) представляет собой самую легкую форму и характеризуется головной. Прочитайте дополнительные сведения или гиповентиляции, часто развивается эритроцитоз. Основу лечения составляет коррекция причины, однако кислородотерапия также может быть эффективна, а флеботомия Флеботомия Истинная полицитемия (ИП) – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически нормальных красных клеток крови (характерный признак), а. Прочитайте дополнительные сведения может снизить ее вязкость и облегчить симптомы. В некоторых случаях повышенный гематокрит является физиологичным, поэтому флеботомию следует проводить исключительно в объеме, необходимом для облегчения симптомов (в отличие от истинной полицитемии, где целью является нормализация уровня гематокрита).

Эритроцитоз, обусловленный опухолевым процессом, может возникать в случае секреции эритропоэтина опухолями почек, кистами, гематомами, гемангиобластомами мозжечка или лейомиомами матки. Удаление опухоли приводит к выздоровлению.

Гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду встречаются очень редко. Диагноз предполагают при наличии эритроцитоза в анамнезе у членов семьи; устанавливают диагноз путем измерения P50 (парциального давления кислорода, при котором гемоглобин насыщается на 50%) и, если это возможно, определением всей кривой диссоциации оксигемоглобина. Стандартный электрофорез гемоглобина может не выявить отклонений и не способен достоверно исключить эту причину эритроцитоза.

Обследование

Исследования, проводимые при выявлении изолированного эритроцитоза, включают:

насыщение артериальной крови кислородом;

Сывороточные концентрации эритропоэтина

Измерение P50 проводят для исключения гемоглобинопатии с высокой аффинностью к кислороду

Уровень сывороточного эритропоэтина повышен у пациентов с эритроцитозом, индуцированным гипоксией (или уровень неадекватно нормальный при повышенном гематокрите) и у пациентов с опухоль-ассоциированным эритроцитозом. У пациентов с повышенным уровнем эритропоэтина (и без признаков гипоксии) или с микрогематурией необходимо использовать методы визуализации органов брюшной полости, центральной нервной системы или и того и другого с целью выявления очага поражения в почках или других опухолей, которые могут быть источниками эритропоэтина .

P50 оценивает аффинность гемоглобина к кислороду; результат в пределах нормы исключает гемоглобинопатию с высокой аффинностью к кислороду (семейная патология) как причину эритроцитоза.

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Читайте также: