Что такое саркома капоши при вич инфекции

Саркома Капоши (Kaposi sarcoma) — это онкология, при которой развивается большое количество образований злокачественного характера на поверхности кожи (поражает мягкие ткани). Также часто поражается слизистая рта (ангиоретикулез) и лимфоузлы, возможно развитие опухоли в сторону бедра. Саркоматоз принимает синеватый и красноватый окрас, опухоль может быть радиусом 25 мм. Впервые болезнь была описана венгерским дерматологом Морицем Капоши, в 1872 году.
Большого распространения, болезнь не имеет, но у ВИЧ инфицированных она достигает до 60%, это одна из самых часто встречаемых новообразований у больных.

Внимание! Учеными было установлено, что мужчин заболевающих саркоматозом больше чем женщин в восемь раз.

По данным исследовательских работ было установлено, что саркоматоз провоцируется рядом заболеваний:

• Грибовидный микоз;
• Миеломная болезнь;
• Болезнь Ходжика.

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

• лимфосаркома;
• множественная миелома;
• грибовидный микоз;
• лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз);
• лейкозы.

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

• ВИЧ-инфицированные лица;
• лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
• мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
• лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Как лечить­

Длиться лечение саркомы Капоши может годами, особенно если это касается эпидемической формы. Современная медицина предлагает рентгенотерапию, химиотерапию (винбластин, проспидин, винкристин и подобные препараты). В поддержку используются инъекции кортикостероидов, интрон, противорецидивные курсы, так как болезнь полностью не вылечивается. Опухолевые образования, в зависимости от формы и объема, разрушаются:

• криодеструкцией;
• хирургическим путем;
• электрокоагуляцией.

Для уменьшения опухолевых узлов и предотвращения образования новых используются следующие методики:

1. Местное лечение – использование кремов (например, мазь проспидина), гелей для блокировки роста узлов. Имеет слабое воздействие на поздних стадиях, но дает положительный терапевтический эффект при раннем выявлении образований.
2. Лучевая терапия – локальное облучение опухолей для снятия болевых синдромов, остановки роста, предупреждения рецидивов.
3. Криотерапия. Основывается на прижигании кожных фрагментов опухоли с помощью жидкого азота. Дает хороший показатель по разрушению раковых клеток.
4. Хирургическое лечение. Такое вмешательство направлено на крупные опухолевые образования, иссечение единичной опухоли, лечение повреждений внутренних органов.

Используется системное лечение при обширных поражениях кожи, быстро прогрессирующей болезни, агрессивном повреждении внутренних органов. Комбинированно с местным лечением прописывается курс иммунотерапии на основе биомодуляторов (интерферон альфа и его аналоги) или цикл цитотоксической химиотерапии с введением химиотерапевтических препаратов.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Классификация болезни

Саркоматоз делится на 4 типа:

1. Узелковый саркоматоз. Заболевание принимает фиолетовый и темно-красный окрас, поражаются нижние конечности. В течение определенного времени распространяется на весь организм;
2. Диссеминированный – тип саркомы, который может начать распространяться с любой части человеческого тела.
3. Красный – опухоль на вид напоминает грибок, красноватого оттенка.
4. Инфильтративный – саркома, которая распространяется не только на кожном покрове организма, возможно поражение мышц и костей.

Так же может быть:

• Синовиальная саркома (синовиома) – это опухоль злокачественного характера, локализующаяся в синовиальной оболочке суставов, синовиальных сумок. Заболевание часто встречается у людей, не достигших 50–ти летнего возраста. В основном поражает суставы конечностей;
• Фибросаркома – это новообразование злокачественного характера, основной локализацией заболевания являются мышцы, большой промежуток времени не имеет никакой симптоматики. Не наносит большого вреда окружающим тканям, удаляется путем хирургического вмешательства, а также путем химиотерапии;
• Липосаркома – это образование злокачественного характера, которое занимает второе место по частоте, после фибросаркомы. В редких случаях развивается у детей, чаще диагностируется у мужчин. В основном поражает область тазобедренного и коленного суставов, а так же в области брюшного пространства;
• Дерматофибросаркома возникает практически в любой части тела, носит злокачественный характер. Опухоль не имеет большого распространения, чаще возникает у мужского пола (в 2 раза);
• Остеогенная саркома – опухоль черепа, развивается у детей, в раннем возрасте;
• Рабдомиосаркома, новообразование злокачественного характера, также как и остеогенная саркома образуется у детей, поражает скелетную мышцу;
• Псевдосаркома Капоши (акродерматит) – опухолевые образования, часто поражающие нижние конечности, в основном развиваются у людей с артериовенозными свищами и венозной гипертензией;
• Дерматосаркома – это новообразование, которое возникает из соединительных тканей кожного покрова. Не возникает на: коже кистей рук; стоп; половых органов, в редких случаях поражает лицевую часть тела и голову.
• Ангиосаркома – заболевание, которое часто встречается и у мужчин и у женщин, очень злокачественно, характеризуется частыми метастазами. Критический возраст колеблится от 40 до 50 лет, основной локализацией болезни являются нижние конечности.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

• возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
• новообразования яркой окраски;
• характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
• необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

1. Проверяют признаки заболевания.
2. Делают биопсию.
3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
4. Проводят иммунологические исследования.
5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

• лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
• бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
• ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
• кровотечения из распадающихся опухолей;
• интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
• нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Патоморфология и гистология

Патоморфологическая картина очагов саркомы Капоши выглядит следующим образом:

• хаотичность и незавершенность ангиогенеза, то есть формирования новых кровеносных сосудов;
• разрастание характерных для этой опухоли веретенообразных клеток, имеющих природу и признаки эндотелиальных клеток;
• иммуноклеточное скопление (инфильтрация) в кровеносных и лимфатических сосудах мононуклеаров (клеток крови с одним ядром).

Остается не совсем ясным и происхождение опухолевых клеток — из клеток лимфатических или кровеносных сосудов. Результаты гистологического исследования разнообразны. По-видимому, это зависит от типа элементов и стадии их развития. На ранних стадиях развития элементов сыпи их клетки имеют вид эндотелиальных клеток лимфатических сосудов, а на более поздних — и лимфатических сосудов, и кровеносных сосудов.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

• длительность такой терапии должна быть как минимум год;
• способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
• антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

• Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Заболевание хорошо показано на отдельных фотоснимках. Фото саркомы Капоши:

Дальнейшая жизнь после обнаружения патологического отклонения полностью зависит от остроты течения заболевания, стадии, состояния организма пациента. Если аномальное отклонение распространяется с нереальной скоростью, то срок жизни пациента может сократиться – от пары месяцев до нескольких лет.

Подострая фаза болезни дает надежду на продление сроков жизни в течение последующих тех лет. Хронический вариант патологии с замедленным течением характеризуется удлинением – до 5-1о лет.

Саркома Капоши требует своевременного обнаружения и постоянного присмотра со стороны медицинских работников. Вовремя проведенная терапия дает надежду практически 40% пациентов, что при раковых опухолях считается положительным прогнозом.

Точное выполнение предписаний врачей поможет безнадежным больным достойно прожить отпущенное им время. Медикаменты подавят негативные симптоматические проявления, избавят от болезненных ощущений.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Продолжительность жизни

• очагов СК только на коже;
• CD4лимфоцитов >150 кл/мкл.

При остром процессе, стремительной генерализации и нарастании симптомов интоксикации, резком истощении организма летальный исход наступает спустя 2-24 месяца. При средней злокачественности процесса и подострой форме больной может прожить 3 года. При хронической СК люди могут прожить 10 и более лет.

Кожные раковые заболевания развиваются в большинстве случаев на фоне сильно сниженного иммунитета. Такое состояние возможно при ВИЧ-инфекции, приеме сильнодействующих иммунодепрессантов или после процедуры пересадки органов.

Что такое саркома Капоши

Саркома названа по имени венгерского дерматолога Морица Капоши, который первым его комплексно диагностировал и описывал в работах. Синдром Капоши (KSHV, 0491) – это злокачественные новообразования дермы. В большинстве случаев поражается слизистая полости рта, лимфоузлы, но проявления распространены по всему телу и не имеют четкой локализации. Фактически ангиоретикулез – это неправильное развитие эндотелия тонкостенных кожных сосудов.

Визуально болезнь Капоши определяется как многоочаговые фиолетовые или коричневые пятна, проявляющиеся по всему телу пациента (как на фото). Со временем они перерождаются в узловые образования (саркомы) и могут достигать 5 сантиметров. Важно вовремя отреагировать на появление первой стадии (пятен), сразу обратиться к врачу. В этом случае лечение будет проходить гораздо легче и быстрее.

Причины­

Основным фактором риска для развития заболевания является наличие СПИДа. Опасность болезни Капоши у мужчин с синдромом иммунодефицита составляет 50-60%. Для ВИЧ-инфицированных пациентов данный тип рака является самым распространенным. Еще в зоне риска находятся пожилые мужчины средиземноморского региона, жители Центральной Африки. Наименее поражает саркома людей, перенесших трансплантацию органов, когда их состояние находится под постоянным контролем врача.

Из-за того, что причины саркомы Капоши до сих пор точно не определены, ученые могут только определить группы людей, которые теоретически могут заболеть. Факторы, указывающие на возможное развитие ангиосаркомы, следующие:

• вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8);
• ВИЧ-инфекция у мужчин;
• фактор роста фибробластов – 3FGF;
• интерлейкин 6 – IL-6;
• трансформирующий фактор роста – TGFp.

Симптомы

Признаки саркомы Капоши можно определить самостоятельно, если пациент знает собственные факторы риска. Стоит напомнить, что достоверный диагноз может поставить только врач. Поэтому при обнаружении каких-либо новообразований на коже не стоит паниковать, а просто обратиться к специалисту. Начальные стадии болезни Капоши могут имитировать и другие болезни.

Первые признаки саркомы Капоши определяются легко – они выглядят как необычные пятна по всей поверхности тела. Отличаются постоянной локализацией, разными размерами, цвет может варьироваться от пурпурной окраски до фиолетовой или бурой. Редко начальная стадия ангиоретикулеза выглядит как папулы, похожие на симптом красного плоского лишая или диссеминированной саркомы.

Болезнь при наличии ВИЧ-инфекции в организме пациента относят к эпидемическому типу. Группа риска – молодые люди до 40 лет. Как правило, узелковый саркоматоз протекает быстро и обязательно повреждает лимфоузлы и внутренние органы. К особенностям данной разновидности множественной геморрагической саркомы можно отнести четкую локализацию образований (слизистые оболочки и нос), ярковыраженный окрас высыпаний. Саркома Капоши при ВИЧ-инфекции имеет три варианта течения:

1. Острое. Саркома развивается стремительно, летальный исход наступает уже примерно через 2 года после начала болезни Капоши.
2. Подострое. При игнорировании лечения срок жизни пациента – примерно 3 года.
3. Хроническое. Считается доброкачественным протеканием саркомы. Пациент может полноценно жить без лечения 10 лет и более.

Сосудистые опухоли (гемоваскулярные или лимфоваскулярные) встречаются у 30% больных СПИДом. Саркома Капоши во рту локализируется на нёбе. На первичном этапе она выглядит как плоское пятно красного, фиолетового или черного цвета. Изначально не вызывает дискомфорта и его очень легко не заметить. Постепенно образования возвышаются над плоскостью нёба, образуют доли и покрываются язвами.

В запущенной стадии меняется вся поверхность мягкого и твердого нёбного тела. Она деформируется из-за множественных бугорков, узлов и язвенных элементов. Слизистый покров десен также может подвергаться этому процессу. При отсутствии ВИЧ-инфекции множественный геморрагический саркоматоз протекает малозлокачественно, но это характерно для жителей африканского континента.

Виды геморрагической сыпи

Геморрагические образования проявляются из-за повреждения капилляров. Они не меняют свой окрас при надавливании, имеют совершенно разные очертания и оттенки. По внешнему виду можно диагностировать причину их появления, поэтому не стоит впадать в панику, если на теле появились нетипичные пятна или высыпания. Они, вполне возможно, могут оказаться доброкачественными (не представляющими угрозы здоровью) или просто временным проявлением инфильтрации. Важнее знать, как выглядят злокачественные новообразования кожи:

1. Меланома. Распространенное перерождение родинок или невусов из-за травмирования или переоблучения ультрафиолетом. Может давать метастазы в любые органы и часто рецидивирует. Лечится хирургическим путем и терапией.
2. Базалиома. Плоскоклеточный рак кожи, который особо опасен без лечения. Из небольшого образования на коже перерастает в глубокую обширную язву или грибовидный узел.
3. Ангиосаркома Капоши (геморрагический саркоматоз). Ей посвящен весь данный материал.
4. Липосаркома и фибросаркома. Злокачественные опухоли в жировых и мягких тканях. Редко дают метастазы и медленно развиваются, но имеют высокий процент рецидивности.

Формы­

Клинических форм синдрома Капоши выделяют 4 вида. Они характеризуются симптоматикой, территориальной принадлежностью пациента и прогнозом на течение самой болезни. Некоторые из форм характерны для европейского региона, а другие встречаются только у выходцев из африканских или средиземноморских стран. Поэтому определение диагноза возможно только опытным специалистом. Классификация саркомы Капоши выглядит следующим образом:

1. Классический тип. Основные пациенты – жители европейских стран. Пятна наблюдаются на кистях, стопах и голенях, практически не сопровождаются жжением или зудом. Ангиоретикулез проходит через три стадии: пятнистая форма, папулезная (пятна уплотняются, сливаются) и опухолевидная (образования переходят в узлы и изъязвляются).
2. Эндемический тип. Распространен среди населения Центральной Африки. Проявляется в раннем детстве (до 1 года), локализируется на внутренних органах и лимфоузлах, фактически не проявляется на коже.
3. Эпидемический тип. О нем было сказано выше. Ранневозрастное (до 40 лет) заболевание, проявляющееся у ВИЧ-инфицированных пациентов. Характеризуется быстрым течением и высокой опасностью жизни пациента. Диагностирование такой формы автоматически ставит диагноз СПИД у пациента.
4. Иммуносупрессивный тип. Ангиосаркома Капоши с максимально положительным прогнозом к излечению. Может проявляться при пересадке почки или любого другого органа пациенту из-за комплексного приема иммуносупрессоров (медикаментов, направленных на предотвращение отторжения тканей).

Саркома Капоши — это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом. Заболевание впервые описано в 1872 году венгерским дерматологом Морицем Капоши и названо его именем.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Рис. 1. Саркома Капоши при СПИДе.

Эпидемиология заболевания

У ВИЧ-инфицированных лиц саркома Капоши встречается в 300 раз чаще, чем у больных, принимающих иммуносупрессивную терапию, и в 2000 раз чаще, чем среди населения в целом. В начальном периоде пандемии (с 1980 по 1990 годы) заболевание встречалось у 40 — 50% больных СПИДом (в основном, у гомосексуалистов и бисексуалистов). С применением комбинированной высокоактивной антиретровирусной терапии, особенно с момента применения ингибиторов протеаз, отмечалось снижение числа больных до 9 — 18%. У женщин с синдромом приобретенного иммунодефицита опухоль развивается в случае половых контактов с партнерами бисексуальной ориентации.

Рис. 2. Саркома Капоши у ВИЧ-больного на половых органах.

Рис. 3. Саркома Капоши на ладонях. Начальная стадия (фото слева) и опухолевидная стадия (фото справа).

Возбудитель саркомы Капоши

Предполагается, что причиной развития заболевания является вирус герпеса 8 типа (HHV8) в сочетании со значительным снижением иммунной системы человека, что встречается при ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа. Данный вирус обнаруживается у каждого третьего бисексуала или гея, у гетеросексуалов — в 5% случаев. Постоянно HHV-8 обнаруживаются в тканях, пораженных саркомой Капоши. В соседних участках вирусы не выявляются.

Рис. 4. На фото вирусы герпеса 8 типа (HHV8).

Патогенез заболевания

Рост СПИД-ассоциированной саркомы Капоши стимулируется:

• глюкокортикоидами и иммуносупрессами (циклоспорин),
• цитокинами, которые продуцируют инфицированные ВИЧ мононуклеары,
• интерлейкином-6 (ИЛ-6) и интерлейкином-1бета (ИЛ-1b),
• основным фибробластическим фактором роста,
• сосудистым эндотелиальным фактором роста,
• трансформирующим фактором роста-бета,
• tat-белком ВИЧ и др.

Иммуносупрессия у СПИД-больных — главный фактор развития саркомы Капоши.

Рис. 5. Саркома Капоши у больного СПИДом. Чаще всего процесс локализуется на верхней половине туловища.

Клинические проявления

Иммуносупрессия является одним из условий развития заболевания. При относительно высоком количестве CD4-лимфоцитов у ВИЧ-больных опухоль развивается медленно, при количестве CD4-лимфоцитов ниже 200 в 1 мкл — быстро. При развитии пневмоцистной пневмонии или при длительном употреблении кортикостероидов саркома Капоши у больных развивается стремительно.

Основные особенности заболевания у больных СПИДом:

• Молодой возраст — до 35 — 40 лет.
• Развитие опухолевого процесса отмечается у каждого третьего больного. В основном, это лица гомосексуальной ориентации и больные с наличием заболеваний, передающихся половым путем.
• Саркома развивается вместе с другими оппортунистическими инфекциями (часто с пневмоцистной пневмонией).
• Локализация первичных элементов на голове, шее, верхней половине туловища и половых органах.
• Распространенный характер очагов поражения (многоочаговость). Симметричность не характерна.
• Геморрагические пятна чаще всего ярко-красного цвета, бляшки и узелки — основные элементы сыпи.
• Высыпания часто нагнаиваются и изъязвляются.
• Быстрая генерализация опухолевого процесса с поражением лимфатических узлов, легких, желудочно-кишечного тракта и слизистой оболочки полости рта.
• Ярко выраженный лимфостаз.
• Высокая смертность (срок жизни 80% больных не превышает полутора лет).

Появление саркомы Капоши у ВИЧ-больного говорит о переходе заболевания в стадию СПИДа.

Рис. 6. Саркома Капоши тонкого кишечника. Фото сделано при эндоскопии.

При ВИЧ-инфекции высыпания на коже и слизистых оболочках имеют вид пятен (розеол), папул, бляшек или узелков чаще пурпурной окраски, реже имеют фиолетовую или бурую окраску. Границы очагов четкие. Элементы опухоли безболезненные, зуд и жжение больного беспокоят редко. Со временем высыпания становятся многочисленными, местами сливаются, образуя опухолевидные образования, которые со временем начинают кровоточить, нагнаиваются и изъязвляются.

Рис. 7. Пятна, папулы, бляшки и узелки — элементы саркомы Капоши.

У больных СПИДом элементы опухоли локализуются на лице, носу, на коже верхней половине туловища, половых органов и вокруг ануса. Реже — на нижних конечностях, ступнях и ладонях. Часто в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта, легких, желудочно-кишечного тракта. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов связывают с наличием HHV-8.

При обильных высыпаниях, когда высыпания появляются на нижних конечностях, развивается лимфостаз, поражаются суставы с последующим развитием контрактур.

Рис. 8. Саркома Капоши при СПИДе на слизистой оболочке полости рта. Начальная стадия (фото слева), запущенная форма (фото справа).

Рис. 9. На фото многочисленные высыпания на слизистой оболочке десен при заболевании.

Рис. 10. Саркома Капоши на твердом небе.

Рис. 11. Саркома Капоши на языке (фото слева) и губе (фото справа).

Поражение кожных покровов. Поражение кожных покровов регистрируется в 2/3 случаев. Процесс характеризуется высыпаниями в виде розеол, папул, бляшек и узелков, чаще пурпурной или бурой окраски. Лицо, шея, верхняя половина туловища и аногенитальная область — самая частая локализация. Высыпания безболезненные, но при появлении воспаления появляется отек и боли. Большие опухолевидные образования часто нагнаиваются и изъязвляются.

Поражение слизистых оболочек. Высыпания чаще всего носят распространенный характер, локализуются на слизистой носа (22% случаев), рта и горла. Во рту элементы опухоли появляются на мягком и твердом небе (5% случаев), щеках, дужках, языке, гортани и глотке. При генерализации процесса очаги становятся резко болезненными.

Поражение внутренних органов. Поражение внутренних органов отмечается у 75% больных. Поражаются пищевод, кишечник, селезенка, печень, почки, легкие, сердце и головной мозг, где возникают инфильтраты. При распространении патологического процесса на легочную ткань у больных появляется одышка. Более половины больных не доживает до 6 месяцев. Поражение желудочно-кишечного тракта (45% случаев) часто осложняется кровотечениями, которые носят смертельный характер. В 61% случаев поражаются лимфатические узлы.

Рис. 12. Саркома Капоши конъюнктивы глаза (фото слева) и склеры (фото справа).

Пятнистая. Вначале появляются пятна (розеолы). При СПИДе они имеют пурпурную или буро-красную окраску, неправильной округлой формы, 1 — 5 мм в диаметре, с гладкой поверхностью, безболезненные, не сопровождаются зудом. Чаще всего располагаются на лице, носу, вокруг глаз, ладонях, половых органах, на коже верхней половины туловища.

Опухолевая. При слиянии папул и бляшек образуются опухолевые образования. Крупные узлы плотные на ощупь, синюшно-красного цвета, от 1 до 5 см. в диаметре. Со временем покрываются язвами и начинают кровоточить.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии замедляет прогрессирование саркомы Капоши.

Рис. 13. Саркома Капоши на стопе, опухолевая форма.

Рис. 14. Саркома Капоши на коже голени и стопы.

Рис. 15. Саркома Капоши при ВИЧ на лице: начальная форма (фото слева) и распространенная форма (фото справа).

Рис. 16. Локализация опухоли на лице.

Рис. 17. Саркома Капоши при ВИЧ на коже лица: вокруг глаз (фото слева) и на лбу в форме узелков (фото справа).

Диагностика саркомы Капоши

Постановка диагноза заболевания не представляет трудностей из-за характерного вида опухоли. Подтверждается диагноз саркомы с помощью гистологического исследования образца материала. Под микроскопом можно увидеть многочисленные тонкостенные сосудистые просветы, выраженную пролиферацию молодых фибробластов веретенообразной формы, некоторые их них с признаками атипии, участки геморрагий с отложениями гемосидерина, множество макрофагов и лимфоцитов.

Обнаружение в очагах поражения клеток веретенообразной формы является маркером заболевания.

Рис. 18. Ранняя форма заболевания (фото слева). На фото справа видна пролиферация веретенообразных клеток, единичные и скопления эритроцитов.

Рис. 19. На фото массивная пролиферация веретенообразных клеток. Видны единичные эритроциты и участки скоплений эритроцитов.

Рис. 20. На фото видны обширные участки, заполненные кровью, имитирующие доброкачественную сосудистую опухоль.

Рис. 21. Узел при саркоме Капоши находится под эпидермисом, который еще не поврежден (фото слева). На фото справа поверхностный эпидермис над очагом поражения с изъязвлениями.

Рис. 22. Саркома Капоши с локализацией на слизистой оболочке желудка (фото слева), в лимфоузле (фото справа).

Диагноз саркомы Капоши у ВИЧ-больных можно поставить безошибочно без биопсии.

Прогноз заболевания

Прогностическими критериями саркомы Капоши у больных СПИДом являются клинические проявления заболевания и показатели лабораторных методов исследования.

Клинические проявления, определяющие прогноз заболевания:

• Степень выраженности патологического процесса.
• Вовлечение в инфекционный процесс внутренних органов.
• Степень выраженности интоксикационного синдрома.
• Наличие оппортунистических инфекций.

• Гематокрит.
• Количество CD4 лимфоцитов.
• Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов.
• Уровень альфа-интерферона.

Оценить прогноз саркомы Капоши помогает уровень Т-клеток:

При количестве Т-хелперов более 300 в 1 мкл у больных, выживших более 1-го года, оценивается как хороший, от 300 до 100 — удовлетворительный, менее 100 — плохой.

Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов у больных, выживших более 1-го года, более 0,5 — хороший, 0,5 — 0,2 — удовлетворительный, менее 0,2 — плохой.

У больных СПИДом прогноз саркомы Капоши неблагоприятный. 99 — 100% больных с распространенной формой заболевания умирает в первые 3 месяца заболевания.

Рис. 23. Распространенная форма саркомы Капоши у больного СПИДом. Прогноз неблагоприятный.

Лечение саркомы Капоши у больных СПИДом

На выбор метода терапии оказывает влияние форма заболевания, локализация процесса и общая характеристика ВИЧ-инфекции. При Саркоме Капоши у больных СПИДом применяется местное лечение и системная химиотерапия.

Местное лечение саркомы Капоши у ВИЧ-больных применяется при локализованной опухоли и направлено на улучшение внешнего вида больного. Применяется радиационная, криотерапия, электрокоагуляция. Опухоль можно удалить хирургическим путем с последующим введением в очаг поражения Винбластина.

Применения данного вида лечения диктуется агрессивным течением саркомы у большей части больных СПИДом, вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Однако наличие оппортунистических заболеваний, анемии и иммунодефицита ограничивают ее применения для многих нуждающихся больных. При умеренно выраженных проявлениях клиники применяется монотерапия, при выраженных проявлениях — комбинированная химиотерапия. Единого подхода к применению химиотерапии у больных СПИДом нет.

Для лечения саркомы Капоши у больных СПИДом имеется множество химиопрепаратов: Винбластин (эффект 26% эффект), Этопозид (76%), Винкристин (61%), Блеомицин (77%), Винкристин + Винбластин (45%), Блеомицин + Винбластин (62%), Винбластин + Метотрексат (77%), Доксорубицин + Блеомицин + Винбластин (66 — 86%).

При саркоме Капоши применяются стимуляторы эндогенного интерферона и альфа-интерферон. Эффект применения препаратов этой группы зависит от состояния иммунной системы больного, развившейся анемии и наличия оппортунистических заболеваний.

Активная антиретровирусная терапия с применением 3-х и более препаратов оказывает профилактический и лечебный эффект при саркоме Капоши.

Рис. 24. Местное лечение саркомы Капоши применяется при локализованной форме.

Лечение саркомы Капоши у больных СПИДом является паллиативным. Оно направлено только на снижение остроты проявления симптомов заболевания.