Остеохондрит вегенера при раннем врожденном сифилисе развивается

Дети с проявлениями сифилиса, в грудном возрасте обычно сзывают слабыми, недоразвитыми, с пониженным тургором кожи, старческой кожей.

Клинические проявления в этот период отличаются разнообразием. Одним из симптомов раннего врожденного сифилиса является поражение всех паренхиматозных органов, сердечно-сосудистой системы. У мальчиков развивается орхит. Выявляются изменения глазного дна. Уже при рождении у них изменяется сетчатка, сосудистая оболочка, и крайне редко возникает атрофия зрительного нерва. Изменения глазного дна определяются как хориоретинит.

На коже могут быть пятнистые и папулезные элементы, напоминающие сыпи приобретенного вторичного свежего сифилиса. Однако, чаще появляются сыпи, характерные только для сифилиса грудного возраста (патогномоничные признаки), которые обнаруживаются либо сразу, либо в течение 2-х месяцев жизни.

1. Сифилитическая пузырчатка. Дети рождаются с пузырями на коже ладоней или подошв, или они появляются на первом месяце жизни. Пузыри величиной от просяного зерна до крупной горошины наполнены серозным или геморрагическим содержимым, в пузырях много бледных трепонем, такие больные чрезвычайно контагиозны.

Сифилитическую пузырчатку следует дифференировать с эпидемической пузырчаткой (стафилококковый пемфигоид), при которой пузыри локализуются на животе, спине, груди – и очень редко на ладонях и подошвах. Эпидемическая пузырчатка возникает на 3-5 день после рождения, болеют несколько новорожденных. В содержимом пузырей нет бледных трепонем – обнаруживаются стафилококки, реже – стрептококки.

2.Диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера появляется на 8-10 неделе жизни и характеризуется инфильтрацией кожи ладоней, подошв, ягодиц, вокруг естественных отверстий. Вначале появляются эритема диффузного характера, затем развивается инфильтрация, кожа ладоней становится блестящей ("лакированные ладони и подошвы"). Кожа вокруг рта теряет эластичность, при крике ребенка вокруг рта возникают радиарные трещины, при их заживлении остаются рубцы (так в грудном возрасте формируется вероятный признак позднего врожденного сифилиса – рубцы Фурнье-Робинсона).

2. Сифилитический ринит в своем развитии проходит три стадии:

1 - сухая стадия характеризуется своеобразным дыханием в связи со значительным набуханием слизистой;

2 – катаральная стадия, когда из носа выделяется слизистый, а затем гнойный и геморрагический секрет;

3 - язвенная стадия характеризуется наличием обильных гнойно-кровянистых зловонных выделений и изъязвлением слизистой носа. Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда полностью закрывающие носовые ходы. Ребенок в связи с этим не может сосать. Длительно существующий насморк приводит к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа и его деформации (так формируются вероятные признаки позднего врожденного сифилиса: седловидный, лорнетовидный. козлиный нос)

3. Сифилитический остеохондрит Корзун-Вегнера – самое частое активное проявление раннего врожденного сифилиса (наблюдается у 85% новорожденных, больных врожденным сифилисом). Уже на 5-м месяце внутриутробногоразвития между эпифизом и диафизом в зоне пролиферации хряща длинных трубчатых костей отмечается усиленный приток крови, и создаются благоприятные условия для размножения бледных трепонем. Остеохондрит Вегнера – не воспаление, а нарушение образования кальция и торможение развития остеобластов в области метафиза, где имеет место задержка замещения хряща костной тканью, уменьшение и частичное исчезновение костных перекладин с последующим образованием грануляционной ткани. Остеохондриты обнаруживаются в первые 3 месяца жизни у 85%, а после 4-го месяца - только у 5 % больных. У детей старше 1 года они не встречаются. Для обнаружения остеохондритов рентгенологическое исследование проводят в первые 2-3 месяца жизни у детей, рожденных больными или ранее болевшими женщинами. В более поздние сроки явления остеохондрита могут самопроизвольно разрешиться. Следует помнить, что остеохондриты могут быть единственным признаком врожденного сифилиса. Поражаются длинные трубчатые кости, чаще верхних конечностей. Для диагностики остеохондритов важно правильно сделать рентгенографию. Делают две рентгенограммы: обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости, и обеих голеней с дистальным концом бедренных костей.

Различают 3 степени остеохондрита. При остеохондрите I степени на рентгенограмме видна светлая, слегка зазубренная полоска шириной 2 мм (в норме 0,5 мм) в зоне предварительного обызвествления. При остеохондрите II степени ширина полоски 2-4 мм. При остеохондрите III степени образуется грануляционная ткань, в зоне метафиза мало костных перегородок, поэтому даже при небольшой травме происходит внутриметафизарный перелом и возникает псевдопарпалич Парро. При этом пораженная конечность неподвижна, как бы парализована, но нервная проводимость сохранена. Ребенок не совершает активных движений, при пассивных движениях – плачет.

При раннем врожденном сифилисе часто наблюдаются периоститы и остеопериоститы. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, реже – плоские кости черепа, при этом развиваются разнообразные деформации черепа (ягодицеобразный череп, олимпийский лоб).

Поражение нервной системы проявляется в виде менингитов, ме-нингоэнцефалитов и гидроцефалии. Поражение внутренних органов у больных врожденным сифилисом грудного возраста идентичны изменениям, наблюдаемым при сифилисе плода.

Диагноз раннего врожденного сифилиса определяется на основании имеющихся клинических проявлений, обнаружения бледной трепонемы в отделяемом из сифилидов, учитываются признаки сифилиса у матери. Серологические реакции в первые два месяца жизни ребенка диагностического значения не имеют.

Ранний врожденный сифилис у детей развивается в случае передачи инфекции от больной матери плоду через плаценту. Бледные трепонемы проникают в кровь плода с венозной кровью или по лимфатическим щелям пупочных сосудов (заражение до рождения). Инфицирование плода может происходить на разных этапах его развития, а также при заражении сифилисом будущей матери до беременности.

Проникновение бледных трепонем и изменения органов и тканей плода начинаются с момента перехода на плацентарное кровообращение, которое происходит на 4 — 5 месяцах беременности, поэтому проведение специфического лечения беременной на ранних сроках гарантирует рождение здорового ребенка. До 90% детей погибают внутриутробно или сразу же после рождения в случае, если мать не лечилась от сифилиса или получала неполноценное лечение. Самый большой риск рождения больного ребенка отмечается в первые годы заболевания сифилисом будущей матери. В случае вторичного сифилиса заражение плода наступает в 100% случаев. С годами эта способность ослабевает. Очень редко регистрируются случаи рождения больных детей от матерей с врожденным сифилисом.

Медицинские аборты, преждевременные роды, смерть новорожденного, рождение больного сифилисом ребенка, рождение ребенка скрытым сифилисом или здорового ребенка (в 12% случаев) — основные исходы беременности у женщин, больных сифилисом. Развитие сифилиса у плода зависит от степени его иммунного ответа и поражающей способности возбудителей.

Наиболее характерны для сифилиса поздние выкидыши и рождение мертвого ребенка на 6 — 7 месяцах беременности.

Рис. 1. Врожденный сифилис у ребенка.

Поражение плаценты — первый этап развития врожденного сифилиса

Специфические изменения плода начинают обнаруживаться с пятого месяца развития — с момента формирования плацентарного кровообращения, когда бледные трепонемы начинают проникать в плаценту. При воспалении плаценты развивается отек, разрастается соединительная ткань, появляются участки некроза. Поражаются стенки сосудов, что приводит к их облитерации (закрытию). Значительно увеличивается масса плаценты. Из пуповины по пупочной вене или через лимфатические щели пупочных сосудов бледные трепонемы поступают в организм плода. Их наибольшее количество сосредотачивается в печени, надпочечниках и селезенке. Возбудителей сифилиса можно обнаружить в содержимом пуповины плода.

Рис. 2. Схема развития врожденного сифилиса.

1. Сифилис плода.
2. Ранний врожденный сифилис (сифилис у детей в возрасте до 2-х лет): а) сифилис детей грудного возраста (от рождения до одного года жизни); б) сифилис детей раннего детского возраста (от одного года до двух лет).
3. Поздний врожденный сифилис (сифилис у детей старше 2-х лет).
4. Скрытый врожденный сифилис (наблюдается во всех возрастных группах).

Мертворожденные дети и погибший плод являются заразными для окружающих. Особую опасность в эпидемиологическом плане представляют дети с ранним врожденным сифилисом.

Сифилис плода

Бледные трепонемы в организм плода начинают проникать с развитием плацентарного кровообращения — с пятого месяца беременности. Диффузная воспалительная инфильтрация с последующим разрастанием соединительной ткани приводят к поражению внутренних органов. Они уплотняются и увеличиваются в размере.

Погибший плод до своего рождения в течение 3 — 4 дней находится в околоплодных водах. За это время его кожные покровы пропитываются жидкостью и набухают (мацерация). Мертворожденные имеют небольшую массу, у них отмечается поражение всех жизненно важных органов, в которых находится большое количество бледных трепонем.

Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста

В случае внутриутробного инфицирования сифилисом при рождении живого ребенка говорят о сифилисе детей грудного возраста (от момента рождения до одного года). Условно этот период подразделяют на два: от момента рождения до 3 — 4 месяцев и от 3 — 4 месяцев до одного года.

• До 3 — 4 месяцев у ребенка преобладают распространенные процессы на слизистых оболочках и кожных покровах в виде сифилитической пузырчатки и диффузной инфильтрации, поражение костной системы в виде периоститов, остеохондритов и дактилитов, поражения внутренних органов, в том числе печени, селезенки и нервной системы.
• С 3 — 4 месяцев выраженность проявлений сифилиса ослабевает. На кожных покровах и слизистых оболочках иногда появляются отдельные высыпания в виде папул, в костях регистрируются гуммы, преобладают периоститы, внутренние органы и нервная система поражаются значительно реже.

Проявления сифилиса у ребенка обнаруживаются как сразу же после рождения, так и в течение первых 2-х месяцев жизни и являются крайне контагиозными (заразными).

Последние годы все чаще регистрируются латентные (скрытые) формы врожденного сифилиса, что связано с широким использованием антибактериальных препаратов, применяемых женщинами по разным поводам.

Достоверными признаками раннего врожденного сифилиса детей грудного возраста являются сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, сифилитический ринит, хориоретинит, остеохондрит и менингит с гидроцефалией.

Рис. 4. Сифилитическая пузырчатка — наиболее ранний признак врожденного сифилиса.

Сифилитическая пузырчатка (сифилитический пемфигоид)

Наиболее ранним признаком врожденного сифилиса у детей является сифилитическая пузырчатка. Пузыри располагаются на инфильтрированном основании медно-красного цвета, до 1 см в диаметре, дряблые, с серозно-гнойным или кровянистым содержимым. Ладони и подошвы, сгибательные поверхности предплечий и голеней, реже туловище — их наиболее частая локализация. Иногда высыпания располагаются по всему телу. Пузыри склонны к слиянию, некоторые из них подсыхают, другие — лопаются. Обнаженная поверхность со временем покрывается корками. Пузыри содержат огромное количество возбудителей сифилиса. Серологические реакции дают положительный результат. Без лечения дети погибают. Дифференциальная диагностика проводится со стафилококковым пемфигоидом (эпидемическая пузырчатка).

Рис. 5. На фото сифилитическая пузырчатка (слева) и тяжелая форма пузырчатки новорожденного — болезнь Риттера (справа).

Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера

Диффузное уплотнение кожи — достоверный признак врожденного сифилиса. В его основе лежит поражение мелких сосудов. В венах и артериях отмечается периваскулярная инфильтрация эозинофилами, плазматическими и лимфоидными клетками. Заболевание проявляется на 8 — 10 неделе жизни ребенка.

Далее пораженные поверхности шелушатся, мацерируются (разрываются) и мокнут. Трещины возникают при малейшем крике ребенка и механической травме, распространяются на красную кайму губ, кровоточат и быстро покрываются корками. Все элементы повреждения содержат огромное количество бледных трепонем.

Через 2 — 3 месяца диффузная инфильтрация даже без лечения разрешается. На месте воспаления в уголках рта остаются радиальные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье). Радиальные рубцы — патогомоничный симптом врожденного сифилиса.

Рис. 6. На фото ранний врожденный сифилис — диффузная инфильтрация кожи Гохзингера.

Сифилитический ринит

Сифилитический ринит появляется чаще всего сразу же после рождения или в первый месяц жизни ребенка. Заболевание развивается в результате диффузной инфильтрации лейкоцитами и круглоклеточными элементами передней части слизистой оболочки носа, в результате чего она набухает. Появляются зловонные гнойно-кровянистого характера выделения из носа, при подсыхании которых образуются массивные корки. Отек слизистой и плотные корки значительно затрудняют дыхание, из-за чего ребенок не может сосать грудь. Отмечаются носовые кровотечения.

Со временем язвенный процесс распространяется на хрящи и носовые кости. Носовая перегородка подвергается некрозу. Костно-хрящевой скелет деформируется и нос приобретает форму седла.

Иногда диффузная инфильтрация затрагивает слизистую оболочку гортани. Развившийся язвенный ларингит проявляется осиплостью голоса. Разрушение хряща приводит к стенозу органа.

Рис. 7. Сифилитический ринит и диффузная инфильтрация кожи — симптомы врожденного сифилиса.

Поражение костей

Сифилитический остеохондрит (остеохондрит Вегенера), периостит и изолированные гуммы считаются постоянным симптомом раннего врожденного сифилиса. У детей старше одного года остеохондриты встречаются крайне редко, а после полутора лет жизни не встречаются никогда.

Под влиянием противосифилитического лечения патологический процесс приостанавливается и в дальнейшем не влияет на рост костей.

Вместе с остеохондритами, а иногда и самостоятельно при врожденном сифилисе встречаются периоститы — поражение надкостницы. Периоститы в начальной стадии своего развития остаются незамеченными даже на рентгенограмме. Первые проявления периостита можно заметить только при обызвествлении надкостницы. Периоститы сопровождаются болями в области длинных трубчатых костей — местах развития патологического процесса.

Гуммозный процесс при раннем врожденном сифилисе регистрируется редко. Локтевая, большеберцовая и плоские кости — наиболее частые места развития сифилитических гумм. Гуммы в костях представляют изолированные очаги округлой формы единичные или множественные. Они располагаются под надкостницей и часто в костном мозгу. Надкостница в области гуммы утолщается и становится похожей на муфту.

При врожденном сифилисе чаще поражаются фаланги верхних конечностей. Муфты (утолщения надкостницы) делают пальцы похожими на бочонки.

Рис. 8. Схема развития сифилитического остеохондрита. В пораженной кости в метафизе появляется зона разрежения в виде белой полоски (В). Зона предварительного окостенения имеет зазубренный вид.

Рис. 9. На фото сифилитический остеохондрит (слева) и периостит (справа).

Рис. 10. При поражении костей даже пассивные движения или неосторожные прикосновения доставляют ребенку сильные страдания.

Рис. 11. Поражение костей черепа при сифилисе у детей.

Поражение центральной нервной системы

Гидроцефалия (водянка головного мозга) и хронический лептоменингит (воспаление оболочек спинного и головного мозга, в том числе паутинной и мягкой) — достоверные признаки врожденного сифилиса.

Гидроцефалия (избыточное скопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга) при врожденном сифилисе развивается в результате воспаления мягкой мозговой оболочки. Чаще дети рождаются с гидроцефалией, реже гидроцефалия развивается на третьем месяце жизни ребенка. Заболевание может иметь острое или хроническое течение. При гидроцефалии увеличиваются все размеры черепа, он принимает удлиненную форму, увеличиваются и выпячиваются теменные и лобные бугры, родничок напряжен, отмечается расхождение швов, глазные яблоки выпячены и смещены книзу. В спинномозговой жидкости отмечается повышенное количество лимфоцитов и белка.

Воспалением затрагивается вещество головного мозга, отмечается пролиферация глии и образование глиозных узелков, склерозируются сосуды.

Парезы и параличи — основные признаки сифилитического менингоэнцефалита. Иногда регистрируется бессимптомный сифилитический менингит, единственным признаком которого являются изменения в спинномозговой жидкости.

Рис. 12. Увеличение печени и селезенки — признак врожденного сифилиса.

Сифилитический хориоретинит

Хориоретинит и атрофия зрительного нерва подчас являются единственными проявлением врожденного сифилиса.

При сифилисе у детей грудного возраста чаще встречается сочетание хориоретинита и поражение зрительного нерва.

Рис. 13. На фото хориоретинит при раннем врожденном сифилисе.

Поражение внутренних органов

Сифилитическое поражение внутренних органов характеризуется инфильтративно-продуктивным воспалением и реже — развитием гуммозных образований. В 100% случаев при сифилисе поражаются печень и селезенка, в 94% случаев — сосуды, в 85% случаев — надпочечники, несколько реже поражаются почки, поджелудочная железа, кости и яички. Поражение внутренних органов начинается внутриутробно.

Первым органом, который поражается у плода, является печень. При этом у новорожденных отмечается слабость, развивается анемия, кахексия, кожа приобретает землистый цвет.

Такой же процесс развивается в селезенке, которая также увеличивается в размерах. Развившаяся пневмония становится причиной смерти новорожденного уже в первые дни жизни.

При сифилитическом поражении сердца поражаются все его оболочки, клапаны и сосуды.

О развитии нефрозо-нефрита говорят изменения в моче и развитие анемии у новорожденного.

Дисфункция щитовидной, поджелудочной, вилочковой и половых желез, гипофиза и надпочечников также является признаком врожденного сифилиса. При поражении яичка орган увеличивается, становится гладким, иногда регистрируется водянка. Поджелудочная железа приобретает хрящевую плотность.

Поражение сосудов миокарда, печени, селезенки и почек в виде облитерирующего эндартериита приводит к возникновению ишемических некрозов.

Склерозируются лимфатические сосуды, увеличиваются и уплотняются шейные, локтевые, паховые и другие группы лимфатических узлов.

Наиболее тяжело протекает врожденный сифилис у недоношенных детей и детей, у которых проявления заболевания регистрируются уже с первой недели жизни. Заболевание у них часто заканчивается летальным исходом.

Рис. 14. Папулезная сыпь при врожденном сифилисе. Поражены нижние конечности и мошонка.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет)

Признаки и симптомы врожденного сифилиса раннего детского возраста (от 1 до 2 лет) напоминают вторичный рецидивный сифилис:

• Кондиломы области заднего прохода — самый характерный признак заболевания. Кондиломы могут достигать больших размеров, часто группируются, поверхности некоторых из них эрозируются. Кондиломы также располагаются в крупных складках кожи и на кожных покровах половых органов.
• Очень часто отмечается увеличение печени и селезенки. Несколько реже поражаются почки. Иногда сифилитические изменения обнаруживаются в щитовидной железе и гипофизе.
• Часто развивается гипохромная анемия.
• Сифилитические периоститы и остеопериоститы выявляются только рентгенологически.
• Папулезная сыпь появляется на слизистой оболочке щек, языка и миндалин. Папулы в углах рта мокнут, покрываются гнойными корками, напоминают заеды. Папулы на слизистой оболочке гортани склонны к слиянию и образуют диффузную инфильтрацию, что проявляется осиплостью голоса и даже афонией. Иногда развивается стеноз гортани. Сифилитический ринит развивается реже, чем у грудных детей. Все элементы сыпи содержат большое количество бледных трепонем.
• Иногда регистрируется диффузное или очаговое выпадение волос (алопеция).

В ряде случаев при врожденном сифилисе детей раннего возраста наблюдается моносимптомность и скрытый сифилис.

При моносимптомности развивается поражение либо только слизистых оболочек и кожных покровов, либо внутренних органов, либо трубчатых костей.

При скрытом сифилисе у матери отмечается наличие сифилитической инфекции, симптомы заболевания у ребенка отсутствуют, результаты исследования спинномозговой жидкости отрицательные, а серологические реакции на сифилис резко положительные. Скрытая форма врожденного сифилиса встречается чаще, чем манифестная.

В настоящее время при манифестном сифилисе поражение нервной системы, органов зрения, костей и суставов встречаются значительно чаще, чем характерные для сифилиса кожные высыпания.

Рис. 16. Кондиломы области заднего прохода — самый характерный признак врожденного сифилиса у детей 1 — 2 лет.

Проявления врожденного сифилиса в грудном возрасте отличаются большим разнообразием и могут сопровождаться поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, нервной и костной систем.

В первые 3 мес жизни поражение кожи наблюдается у 64—70 % больных. Ранним признаком врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка, которая возникает в первые дни, реже в первые недели жизни ребенка. На коже ладоней и подошв, реже на других участках тела на слегка инфильтрированном основании появляются полушаровидные (размером 10—15 мм), наполненные вначале прозрачным, затем мутным содержимым пузыри, окруженные по периферии буровато-красным венчиком, не склонные к периферическому росту и не сливающиеся между собой. При их вскрытии образуются эрозии с легкоранимой кровоточащей поверхностью, покрывающиеся затем корками. В содержимом пузырей обнаруживается много бледных трепонем. По данным литературы, сифилитическая пузырчатка диагностируется у 2— 23 % новорожденных, больных врожденным сифилисом. При постановке диагноза необходимо исключить эпидемическую пузырчатку новорожденных и врожденную пузырчатку.

Диффузная инфильтрация ладоней и подошв нередко сочетается с поражением лица, включая губы и подбородок. Вокруг рта и на губах образуются гиперемированные и инфильтрированные участки. Пораженная кожа напряжена, мелкие складки сглажены. Затем в области красной каймы губ, углов рта и на подбородке образуется множество эрозий и трещин, покрытых желтовато-коричневыми корочками. В трещинах и эрозиях легко обнаруживаются бледные трепонемы. После разрешения инфильтрации и заживления глубоких трещин появляются беловатые рубцы (рубцы Робинсона — Фурнье), остающиеся на всю жизнь как память о перенесенном в грудном возрасте врожденном сифилисе. В области лба, волосистой части головы диффузная инфильтрация напоминает себорейный дерматит. На месте глубоких трещин остаются вертикально расположенные рубцы. При локализации диффузной инфильтрации в области ягодиц и половых органов систематическое раздражение их мочой и калом приводит к выраженным воспалительным изменениям, возникновению эрозий и изъязвлений.

На 2—3-й неделе жизни ребенка могут появляться розеолезные высыпания. Это проявление сифилитической инфекции не всеми исследователями признается.

Относительно частым симптомом раннего врожденного сифилиса является папулезная сыпь, возникающая обычно на 4—8-й неделе после рождения и нередко сочетающаяся с диффузной инфильтрацией. Папулезная сыпь локализуется преимущественно на лице, конечностях, ягодицах и половых органах. В отличие от папулезного сифилида приобретенного сифилиса она имеет тенденцию к слиянию. Характер сыпи зависит от ее локализации: на лице — себорейные папулы, в складках, на гениталиях и перигенитальной области — мокнущие, вегетирующие.

Специфические онихии и паронихии наблюдаются у 30—35 % больных. Пораженные ногтевые валики отекают, краснеют, появляются эрозии и трещины, что может сопровождаться отторжением ногтевых пластинок. Процесс может ограничиться выраженным шелушением ногтевых валиков. Описаны и другие формы ониходистрофий (появление поперечных бороздок, ломкость ногтевых пластинок, приобретение ими формы теннисной ракетки и др.).

Может развиться сифилитическая плешивость, которая, как и у взрослых, проявляется мелкоочаговым или диффузным выпадением волос.

Из слизистых оболочек чаще всего поражается слизистая носа (60—78 % больных детей). Первые признаки вовлечения ее в патологический процесс могут появиться cpaзy после рождения, но чаще в первые 4 нед болезни. Hohsinger выделяет сухую (набухание слизистой оболочки), катаральную (появление слизистого, затем гнойного или кровянистого секрета) и язвенную стадии (покраснение и отек носа, появление трещин и изъязвлений, закрытие носовых ходов секретом). Дыхание становится затрудненным, приобретает особый свистящий, сопящий характер. Из-за затрудненного носового дыхания нарушается грудное кормление ребенка. У некоторых детей глубокий инфильтрат захватывает хрящевую ткань, разрушает кости и приводит к деформации носа (седловидный, козлиный, в форме лорнетки). В отделяемом носа часто обнаруживаются бледные трепонемы в большом количестве.

Значительно реже в патологический процесс вовлекается слизистая гортани. При ее поражении возникает охриплость голоса, афония, реже стеноз. Еще реже поражаются слизистые оболочки рта и зева, характеризующиеся появлением эрозий и поверхностных язв.

Поражения костей. Очень часто поражается костная система (85 % детей, больных сифилисом). Кости в патологический процесс могут вовлекаться во внутриутробном периоде, поэтому через несколько дней после рождения у большинства детей, больных врожденным сифилисом, наблюдаются явления остеохондрита Вегенера. Они обнаруживаются преимущественно в первые 3 мес жизни (85 %). На 4-м месяце после рождения остеохондриты развиваются в 10 и позднее 4 мес — в 5 % случаев.

Поражаются главным образом длинные трубчатые кости, хотя явления остеохондрита иногда могут отмечаться в области ребер, лопаток, костей таза и черепа. Для обнаружения остеохондрита проводят рентгенографию обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости и обеих голеней с дистальным концом бедренной кости. Сущность остеохондритов заключается в задержке обратного развития хряща, в повышенном отложении извести в хрящевых клетках, в уменьшении и частичном исчезновении костных перекладин с последующим образованием некротических участков. Перечисленные нарушения развиваются в зоне роста между диафизом и эпифизарным хрящом.

Различают три степени сифилитического остеохондрита. При первой степени поражения между хрящом и костью появляется белая или серовато-желтая слегка зазубренная полоска шириной до 2 мм (в норме 0,5 мм). Она представляет собой расширенный пояс обызвествления хрящевых клеток с повышенным содержанием солей извести. Остеохондрит первой степени может наблюдаться и при других заболеваниях и даже у здоровых детей. Если отсутствуют другие признаки сифилиса, то изолированный остеохондрит не может служить доказательством наличия у ребенка заболевания.

Вторая степень остеохондрита характеризуется деминерализацией и рарефикацией костной ткани под расширенной зоной интенсивного препараторного обызвествления. На рентгенограмме в указанной зоне видны светлая полоска шириной до 4 мм с зазубренными краями, обращенными в сторону эпифиза, и узкая темная полоска под ней — зона разрешения.

Остеохондрит третьей степени сопровождается образованием грануляционной ткани в виде особого слоя, расположенного под хрящевым слоем ближе к диафизу. Грануляционная ткань, расположенная в метафизе, имеет наклонность к распаду. Количество костных перекладин резко снижается, и поэтому достаточно неловкого движения, чтобы наступило отделение эпифиза от метафиза. Происходит внутриэпифизарный перелом кости, и возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро). Пораженная верхняя конечность лежит неподвижно на кроватке. Прикосновение к ней вызывает боль, пассивное движение — резкий крик и плач ребенка. Если поднять ребенка, то рука его висит как плеть. При сидячем положении ручка откинута назад. Болевая чувствительность, электровозбудимость мышц и подвижность пальцев сохранены, что позволяет отличить псевдопаралич от параличей, связанных с поражением нервной системы.

Пораженные нижние конечности притягиваются к животу, напоминая контрактуры. Ложный паралич развивается медленно. Вначале ребенок слабо двигает рукой или ногой, затем движения прекращаются, появляются припухлость сустава, болезненность. На рентгенограмме при третьей степени остеохондрита на границе между эпифизом и диафизом видна темная шириной до 2—4 мм полоса разрежения. Вторая и третья степени остеохондрита характерны только для врожденного сифилиса. В большинстве случаев остеохондрит одновременно развивается на верхних и нижних конечностях. Часто симметрично остеохондриты быстро исчезают под влиянием специфического лечения.

Кроме остеохондритов у 45—55 % больных детей при рождении или в первые месяцы жизни выявляются периоститы как самостоятельные поражения костей или в сочетании с остеохондритом. Поражаются главным образом трубчатые кости, но иногда кости черепа. Рентгенографически обнаруживаются нежные или мощные оссифицирующие наслоения по диафизу длинных трубчатых костей, особенно большеберцовых, чаще с внутренней стороны. На длинных трубчатых костях могут отмечаться также явления остеосклероза — утолщение коркового слоя, а иногда и поражение губчатого вещества с исчезновением костных перекладин, вследствие чего оно становится компактным.

При раннем врожденном сифилисе в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей и реже в костях черепа могут образоваться гуммы. На их долю приходится от 2,7 до 20 % общего числа костных поражений. На рентгенограмме в таких случаях обнаруживаются изолированные очаги деструкции величиной от булавочной головки до горошины, окруженные зоной остеосклероза.

Важным признаком раннего врожденного сифилиса являются гуммозные поражения и периостальные изменения чаще всего оснований фалантов пальцев — фалангиты, или дактилиты. Поражение может быть множественным, иногда односторонним. Пальцы вздуваются, приобретают форму бутылочек. Процесс протекает безболезненно и в отличие от туберкулеза не ведет к образованию свищей. Фалангиты иногда могут быть моносимптомом. Остеохондриты и периоститы при врожденном сифилисе наблюдаются обычно в нескольких костях, характеризуются симметричностью расположения. Этот признак имеет важное значение при дифференциальной диагностике.

Поражения суставов при сифилисе в грудном возрасте встречаются довольно редко и могут проявляться в виде серозных и гнойных синовитов, протекать по типу артрита при псевдопараличе Парро или с нагноением вследствие возникновения у детей пиемических процессов.

Поражения внутренних органов. Возникают, как правило, во внутриутробном периоде жизни и разнообразны по своему клиническому проявлению. При патологоанатомических исследованиях детей специфические изменения обнаружены в печени и селезенке (100 %), в кровеносных сосудах (94 %), в надпочечниках и половых железах (85 %), в почках (64 %). В основе развивающейся патологии лежит поражение сосудистой стенки с образованием круглоклеточной инфильтрации и разрастанием соединительной ткани, что приводит к диффузному поражению органов.

В первые 4 мес чаще поражаются печень (80 %) и селезенка (68 %). Они увеличиваются в размерах, становятся плотными, но поверхность остается гладкой. Дети с поражением печени ослаблены, с кожей землистого цвета, нередко страдают анемией и кахексией. Крайне редко поражение печени может сопровождаться желтухой или водянкой живота, возникающими на почве развития цирроза печени.

В легких развивается интерстициальная пневмония (одышка, цианоз губ, анемия, повышение СОЭ), которая в течение первых дней может привести к летальному исходу.

Поражение сердечно-сосудистой системы наступает рано и часто. Оно протекает по типу миокардита, эндокардита и перикардита с поражением клапанов, артерий и вен. Значительно реже в грудном возрасте наблюдаются специфические поражения почек, пищеварительного тракта, эндокринного аппарата.

Поражение почек протекает по типу нефрозо-нефрита с преимущественной локализацией процесса под капсулой в корковом слое. В моче больных содержится много белка без форменных элементов, цилиндры, почечный эпителий, в крови — анемия, лейкоцитоз. Иногда развиваются отеки. Поражения почек часто сочетаются с поражением других органов и хорошо поддаются противосифилитическому лечению.

Возможно развитие специфических энтероколитов. При этом появляются поносы с примесью крови, слизи, ведущие к истощению ребенка.

В патологический процесс часто вовлекаются железы внутренней секреции, что выявляется значительно позже (по дистрофиям и дефектам развития ребенка) или же патологоанатомически. При поражении надпочечников в мозговом слое отмечается образование мелкоклеточной инфильтрации, иногда разрастание соединительной ткани и редко милиарных гумм. Сравнительно часто (до 35 %) поражаются яички. Они увеличиваются в размерах, становятся плотными, сохраняя гладкую поверхность. Иногда наблюдается водянка яичек (что редко бывает при туберкулезном орхите). Почти у 70 % больных отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, чаще кубитальных.

Поражения нервной системы. При раннем врожденном сифилисе в грудном возрасте отмечаются различные изменения со стороны центральной нервной системы с преимущественным поражением сосудов. Они могут протекать по типу хронического или острого менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии. Вследствие повышенного внутричерепного давления возникают судороги. Бывают эпилептиформные припадки. Поражением нервной системы следует объяснять беспричинный крик (симптом Систо). Спинномозговая жидкость у таких больных обычно патологическая.

При менингитах может быть рвота, ригидность затылочных мышц, появление патологических рефлексов. Менингоэнцефалиты приводят к размягчению ткани мозга, что в свою очередь ведет к развитию общих параличей, гемипарезов, диплегии, неравномерности зрачков, возникновению припадков по типу джексоновской эпилепсии, к отсталости в психическом развитии ребенка.

У части детей на 3-м месяце жизни возникает гидроцефалия, протекающая остро или хронически. На гидроцефалию указывают апатия, рвота, иногда судороги, напряжение родничка, расширение вен на голове, увеличение объема головы, изменение ее формы (удлиненная, выдающиеся вперед лобные бугры, преобладание лобной части черепа над лицевой). Для подтверждения специфической природы поражения нервной системы учитываются результаты исследования спинномозговой жидкости (увеличение белка, клеточных элементов, положительные глобулиновые и серологические реакции).

Таким образом, первые 3—4 мес с момента рождения ребенка сифилитическая инфекция протекает с преобладанием генерализованных процессов на коже и слизистых, с возникновением диффузных инфильтраций, сифилитической пузырчатки, поражением внутренних органов, костной и нервной систем. После 4 мес и до 1 года жизни выраженность и распространенность патологического процесса значительно уменьшаются. Он приобретает ограниченный характер.

На 2—4-м годах жизни ребенка клиническая симптоматика врожденного сифилиса менее многообразна. Патологический процесс отличается необильностью, скудностью проявлений. На коже и слизистых появляются папулезные элементы, чаще мокнущие и эрозированные или в виде широких кондилом. Папулезные элементы крупные и располагаются на половых органах, ягодицах, перианально, в крупных складках кожи. Иногда поражения кожи могут проявляться в виде плотных узлов, которые затем распадаются с образованием язв. Одновременно с распадом узлов, сформировавшихся в коже, увеличиваются лимфатические узлы, которые часто размягчаются.

На слизистой оболочке полости рта появляются папулезные элементы, часто эрозированные. Они локализуются на миндалинах, языке, слизистой щек и губ. Появление сифилидов на слизистой гортани, голосовых складках может привести к сиплости голоса. При вовлечении в патологический процесс слизистой носа развивается специфический ринит, сопровождающийся гнойными выделениями и заканчивающийся иногда перфорацией носовой перегородки и западением переносицы. Частым признаком врожденного сифилиса в этом возрасте ребенка являются перианально расположенные широкие кондиломы, достигающие иногда больших размеров и подвергающиеся центральному изъязвлению.

Поражение костной системы в этом периоде встречается у 60 % больных и проявляется в виде периоститов длинных трубчатых костей (преимущественно большеберцовых). Поражаются, хотя значительно реже, кости предплечий и черепа.

Из внутренних органов следует отметить поражение печени и селезенки (они увеличиваются и уплотняются, в редких случаях развивается атрофический цирроз печени), развитие нефрозо-нефритов и орхитов (увеличение в размерах, уплотнение, болезненность при пальпации, изредка бугристость поверхности). Изменения со стороны внутренних органов в данном случае выражены значительно слабее, чем при сифилисе в грудном возрасте.

Поражение нервной системы ведет к умственной отсталости (сочетающейся с гидроцефалией, атрофией зрительного нерва и патологически измененным ликвором), нарушению речи, снижению интеллекта, к эпилепсии, гемиплегии. Иногда в мозге образовываются гуммы, а также наблюдаются начинающаяся спинная сухотка с преимущественной атрофией зрительного нерва, специфические хориоретиниты и менингиты.

В настоящее время активные проявления раннего врожденного сифилиса встречаются редко. Он протекает преимущественно скрыто или со скудной симптоматикой (остеохондрит I — II степени, периоститы, хориоретиниты). Диагноз устанавливается на основании данных серологического исследования (КСР, РИФ, РИБТ), заключений врачей смежных специальностей, рентгенографии длинных трубчатых костей.

При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4—5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

Серологические реакции могут быть отрицательными в первые 4—12 нед жизни новорожденного, мать которого инфицировалась в позднем сроке беременности.

Вы читаете пособие по сифилису, написанное профессором БГМУ Н. З. Яговдиком.