Офтальмоплегический синдром при ботулизме это

Ботулизм - острое инфекционное заболевание, развивающееся в результате употребления пищевых продуктов, в которых произошло накопление нейротоксина Clostridium botulinum (ботулотоксина), протекающее с поражением нервной системы и развитием вялых параличей поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры.

Этиология:Clostridium botulinum – Гр+ палочки, строгие анаэробы, вырабатывающие нейротоксин (ботулотоксин) – самый сильный токсин, 1 г очищенного ботулотоксина – до 1 млн летальных для человека доз.

Эпидемиология: выделяют пищевой ботулизм - результат употребления в пищу продуктов, в которых уже накопился токсин (чаще всего это грибы, овощи, рыба и мясо домашнего консервирования) и раневой ботулизм - обусловлен токсином, который образуется в анаэробных условиях контаминированной спорами Cl. botulinum раны.

Патогенез: попадание нейротоксина, состоящего из тяжелой и легкой цепи, связанных дисульфидной связью, в ЖКТ (рану) и далее в кровь --> связывание тяжелой цепи с рецепторами на пресинаптической мембране моторных нейронов периферической нервной системы --> интернализация активного токсина в виде эндосомы --> транслокация токсина в цитозоль с помощью тяжелой цепи --> ферментативное расщепление белков-мишеней (синаптобревина и целюбревина) с помощью легкой цепи --> нарушение Са-зависимого высвобождения АХ и передачи нервного импульса --> функциональная денервация мышц --> двусторонние нисходящие вялые параличы мышц --> активизация синтеза нейротрофических факторов --> развитие дополнительных отростков аксона, формирующих новые нервно-мышечные синапсы (процесс реинервации идет несколько месяцев, чем и объясняется срок непосредственного действия ботулотоксина); эффекты ботулотоксина ограничены функциональной блокадой периферических холинэргических нервных окончаний (нервно-мышечные соединения, постганглионарные парасимпатические нервные окончания, периферические ганглии); адренергические и чувствительные нервы не вовлекаются.

Клиническая картина пищевого ботулизма:

- инкубационныйпериод 18-36 ч (от 6 часов до 10 дней)

- начало заболевания может быть острым или постепенным, течение легким или с летальным исходов в 1-ые сутки болезни

- общие кардиальные признаки ботулизма:

1) отсутствие лихорадки (или она может быть обусловлена другими возбудителями и сочетаться с синдромами острого гастрита, гастроэнтерита или гастроэнтероколита)

2) симметричность неврологической симптоматики

3) сохранность сознания (если не присоединилась тяжелая дыхательная недостаточность)

4) отсутствие чувствительных расстройств

- в клинике превалирует неврологическая симптоматика в виде прогрессирующей нисходящей слабости или параличей в первую очередь мышц, иннервируемых краниальными нервами с последующим вовлечением мышц шеи, верхних конечностей, туловища и нижних конечностей

- наиболее ранние жалобы на сухость во рту, затруднение при рассмотрении близлежащих предметов, при чтении обычного шрифта (дымка или сетка перед глазами), двоение в глазах (диплопия), затем появляются дисфония (изменение голоса, его грубость, хриплость), дизартрия (речь неясная, смазанная, часто с носовым оттенком), дисфагия (ощущение кома в горле, жидкая пища забрасывается в носоглотку) и выраженная мышечная слабость; при выраженной интоксикации синдром бульбарного паралича и офтальмоплегический синдром могут достичь максимальных проявлений с развитием аспирации пищи, воды, слюны

- характерны затруднения дефекации и мочеиспускания (из-за паралича гладкой мускулатуры ЖКТ и мочевого пузыря)

- при осмотре больные в сознании, адинамичные, лицо гипомимичное, маскообразное, характерны двусторонний птоз, расширенные зрачки, вяло или не реагирующие на свет, иногда косоглазие (стробизм), нистагм; слизистая ротоглотки сухая, гиперемирована; отмечается парез мягкого неба, рефлекс с мягкого неба ослаблен или отсутствует

- из-за слабости скелетной мускулатуры больные малоподвижны, при ходьбе неустойчивые; сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют

- дыхание частое, поверхностное, дыхательные шумы ослаблены; вовлечение дыхательной мускулатуры ведет к прогрессирующей дыхательной недостаточности с терминальным исходом без ИВЛ

- характерен выраженный парез ЖКТ, проявляющийся умеренным вздутием живота, резким ослаблением перистальтических шумов

Особенности раневого ботулизма: инкубационный период около 10 дней; неврологическая симптоматика та же, что и при пищевом ботулизме, за исключением гастроинтестинального синдрома; при смешанном микробном раневом процессе возможна лихорадка.

1) эпиданамнез (употребление в пищу продуктов, которые могут быть фактором передачи ботулизма)

2) обнаружение и идентификация ботулинического токсина в сыворотке крови больных, рвотных массах или промывных водах желудка, в пищевых продуктах, при употреблении которых могло произойти отравление, путем биологической пробы на мышах (мышам внутрибрюшинно вводят материал и наблюдают 4 суток; контрольным мышам вводят нейтрализующие сыворотки типов А, В, С и Е; признаки интоксикации у животных регистрируются уже через 6-24 часа) с последующим определением типа токсина в РА с моновалентными противоботулиническими сыворотками типов А, В, С и Е.

Дифференциальная диагностика ботулизма:

а) с отравлением ядовитыми грибами – общее с ботулизмом только диарея, характерен резко выраженный гастроинтестинальный синдром с неукротимой рвотой, кровавой диареей, болью в животе (при отравлении бледной поганкой) или многократной рвотой и диареей (при отравлении мухоморами, строчками, сморчками)

б) с токсическим стволовым энцефалитом – характерны выраженная лихорадка, общемозговая симптоматика (расстройства сознания, генерализованные судороги), ассиметричная локализация очаговых поражений (парезов, параличей), отсутствие пареза цилиарной мышцы, иннервируемой парасимпатическим нервом

в) с отравлением метиловым спиртом – наблюдаются тошнота, боль в животе, головокружение, нечеткость видения, диплопия, мидриаз, но в отличие от ботулизма характерны спутанность сознания, гипертонус затылочных мышц и мышц конечностей, судороги, необратимая слепота, острая сердечная недостаточность

г) с бульбарной формой полиомиелита – характерны острое начало с высокой температурой, катаральными явлениями, отсутствием диспепсических проявлений, саливация не нарушена, развивающиеся парезы и параличи часто ассиметричны, сопровождаются исчезновением сухожильных рефлексов, есть изменения в ликворе

1. Обязательная госпитализация, строгий постельный режим (из-за опасности ортостатического коллапса), постоянное наблюдение за больным с готовностью к немедленной дыхательной реанимации

2. Механическое удаление или нейтрализация токсина в ЖКТ: очень тщательное, до чистых вод, зондовое промывание желудка (особенно показано, если прошло не более 72 ч от момента поглощения токсина с пищей) вначале кипяченой водой, чтобы получить материал для лабораторного исследования, а затем 2-5% раствором натрия гидрокарбоната с целью одновременной нейтрализации токсина; если глотание нарушено вместо толстого желудочного зонда используют тонкий или назогастральный + высокие сифонные клизмы с 5% раствором натрия гидрокарбоната (также после отбора проб для лабораторных исследований). После промывания желудка больным вводят энтеросорбенты (полифепан, энтеродез), а также дают внутрь одну дозу противоботулинической сыворотки (для нейтрализации оставшейся в желудке части ботулотоксина)

3. Этиотропная терапия - введение антитоксической противоботулинической сыворотки

NB! Т.к. антитоксин нейтрализует только свободно циркулирующий в крови токсин, который еще не связался с нервными окончаниями, промедление недопустимо!

Принцип введения противоботулинической сыворотки:

1) используют гетерологичные (лошадиные) антитоксические моновалентные сыворотки (одна лечебная доза - по 10 тыс. ME антитоксинов типов А и Е, 5 тыс. ME антитоксина типа В); до установления типа токсина вводят смесь моновалентных сывороток (А+В+Е, т.е. 25 000 МЕ), если тип токсина известен, используют соответствующую сыворотку

2) перед введением сыворотки для выявления чувствительности к чужеродному белку проводят пробу по Безредко А.М.:в/к введение 0,1 мл разведенной 1:100 лошадиной сыворотки --> отсутствие местной аллергической реакции, отрицательная внутрикожная проба (диаметр папулы не > 0,9 см, гиперемия ограничена) --> п/к введение через 20 мин 0,1 мл неразведенной противоботулинической сыворотки --> отуствие общих аллергических реакция --> введение через 30 мин всей лечебной дозы

При положительной внутрикожной пробе антитоксическую сыворотку вводят по жизненным показаниям (тяжелое течение болезни, формы средней тяжести и даже легкие, но с нарастанием неврологической симптоматики) после десенсибилизации путем п/к введения разведенной лошадиной сыворотки с интервалами в 20 мин в дозах 0,5-2,0-5,0 мл и под прикрытием десенсибилизирующих средств (глюкокортикоиды, антигистаминные препараты).

3) сыворотку подогревают до температуры 37°С и вводят внутривенноодну дозу вне зависимости от степени тяжести заболевания

4. Патогенетическая терапия: инфузионно-дезинтоксикационная терапия (5% глюкозой, физ. р-ром с добавлением диуретиков), прозерин по 1 мл 0,05% р-ра 1-2 раза/сут п/к для уменьшения атонии кишечника и мочевого пузыря

5. Учитывая сложный характер развивающейся гипоксии может быть использована гипербарическая оксигенация; при угрозе асфиксии – необходим перевод больного на управляемое дыхание (интубация трахеи и ИВЛ)

6. При риске вторичных инфекционных осложнений – АБ, за исключением ЛС, нарушающих проведение нервных импульсов (стрептомицин, аминогликозиды, тетрациклины).

Профилактика ботулизма: строгое соблюдение технологии производства консервированных продуктов; хранение консервированных в домашних условиях продуктов в холодильниках и их термическая обработка в течение 20 мин перед употреблением.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

1. Дис­пеп­ти­че­ский (га­ст­ро­эн­те­ри­че­ский).

5. Ост­рая ды­ха­тель­ная не­дос­та­точ­ность.

6. Ге­мо­ди­на­ми­че­ские на­ру­ше­ния.

7. То­таль­ная мио­нев­ро­п­ле­гия.

Клю­че­вы­ми при­зна­ка­ми бо­ту­лиз­ма яв­ля­ют­ся раз­лич­ные нев­ро­ло­ги­че­ские сим­пто­мы, со­во­куп­ность ко­то­рых мо­жет варь­и­ро­вать в ши­ро­ком диа­па­зо­не и раз­лич­ной сте­пе­ни вы­ра­жен­но­сти.

У ка­ж­до­го вто­ро­го боль­но­го пер­вы­ми про­яв­ле­ния­ми бо­ту­лиз­ма мо­гут быть крат­ко­вре­мен­ные сим­пто­мы ост­ро­го га­ст­ро­эн­те­ри­та и об­щей ин­ток­си­ка­ции. Боль­ные обыч­но жа­лу­ют­ся на ост­рую бо­ль в жи­во­те, пре­иму­ще­ст­вен­но в эпи­га­ст­раль­ной об­лас­ти, по­сле че­го на­сту­па­ют по­втор­ная рво­та и жид­кий без па­то­ло­ги­че­ских при­ме­сей стул, не боль­ше 10 раз в су­тки. Ино­гда на этом фо­не по­яв­ля­ют­ся го­лов­ная боль, не­до­мо­га­ние, от­ме­ча­ет­ся по­вы­ше­ние тем­пе­ра­ту­ры те­ла. В первые су­токи ги­пер­мо­то­ри­ка ЖКТ сме­ня­ет­ся стой­кой ато­ни­ей, тем­пе­ра­ту­ра нор­мализуется. Появляются ос­нов­ные нев­ро­ло­ги­че­ские при­зна­ки бо­лез­ни.

При ос­мот­ре в раз­га­ре за­бо­ле­ва­ния боль­ные вя­лые, ади­на­мич­ные. Ли­цо мас­ко­об­раз­ное. Од­но-, а ча­ще дву­сто­рон­ний птоз. Зрач­ки рас­ши­ре­ны, вя­ло или не реа­ги­ру­ют на свет; воз­мож­ны нис­тагм, ко­со­гла­зие, на­ру­ша­ют­ся кон­вер­ген­ция и ак­ко­мо­да­ция. Вы­со­вы­ва­ние язы­ка про­ис­хо­дит с тру­дом, толч­ка­ми. Ухуд­ша­ет­ся ар­ти­ку­ля­ция. Сли­зи­стая обо­лоч­ка ро­тог­лот­ки су­хая, а глот­ки – яр­ко-крас­ная. В над­гор­тан­ном про­стран­ст­ве воз­мож­но ско­п­ле­ние гус­той вяз­кой сли­зи. От­ме­ча­ет­ся па­рез мяг­ко­го не­ба, мышц глот­ки и над­гор­тан­ни­ка, го­ло­со­вых свя­зок, го­ло­со­вая щель рас­ши­ре­на. Вслед­ст­вие па­ре­за или па­ра­ли­ча мышц диа­фраг­мы на­ру­ша­ет­ся от­хар­ки­ва­ние мок­ро­ты, ко­то­рая ска­п­ли­ва­ет­ся в под­свя­зоч­ном про­стран­ст­ве. Гус­тая и вяз­кая сли­зи­стая плен­ка в над- и под­гор­тан­ном про­стран­ст­ве мо­жет при­вес­ти к ас­фик­сии. Из-за сла­бо­сти ске­лет­ной мус­ку­ла­ту­ры боль­ные ма­ло­под­виж­ны.

Мас­ко­об­раз­ное за­стыв­шее ли­цо, по­верх­но­ст­ное ды­ха­ние, афо­ния мо­гут на­во­дить на мысль об ут­ра­те соз­на­ния. Отмечается по­верх­но­ст­ное ды­ха­ние. Ка­шель от­сут­ст­ву­ет, ды­ха­тель­ные шу­мы ос­лаб­ле­ны, ау­скуль­та­тив­ные фе­но­ме­ны пнев­мо­нии мо­гут не про­слу­ши­вать­ся. Со­от­вет­ст­вен­но сте­пе­ни тя­же­сти ды­ха­тель­ной не­дос­та­точ­но­сти на­рас­та­ет ги­пер­кап­ния и рес­пи­ра­тор­ный аци­доз. Из­ме­не­ния сер­деч­но-со­су­ди­стой сис­те­мы об­на­ру­жи­ва­ют­ся при сред­не­тя­же­лом и тя­же­лом те­че­нии бо­лез­ни – та­хи­кар­дия, ар­те­ри­аль­ная ги­по­тен­зия, ме­та­бо­ли­че­ские из­ме­не­ния ЭКГ. Для раз­вер­ну­той кли­ни­че­ской кар­ти­ны бо­ту­лиз­ма ха­рак­тер­ны вы­ра­жен­ный па­рез ЖКТ, про­яв­ляю­щий­ся уме­рен­ным взду­ти­ем жи­во­та, рез­ким ос­лаб­ле­ни­ем пе­ри­сталь­ти­че­ских шу­мов, упор­ны­ми и про­дол­жи­тель­ны­ми за­по­ра­ми. Со сто­ро­ны дру­гих ор­га­нов и сис­тем ка­ких-ли­бо ти­пич­ных для бо­ту­лиз­ма из­ме­не­ний не оп­ре­де­ля­ет­ся. Ино­гда отмечается за­держ­ка мо­че­вы­де­ле­ния.

Ис­сле­до­ва­ния пе­ри­фе­ри­че­ской кро­ви не вы­яв­ля­ют осо­бых от­кло­не­ний от нор­мы. Лей­ко­ци­тоз, ней­тро­фи­лез, ус­ко­рен­ная СОЭ долж­ны на­сто­ра­жи­вать в от­но­ше­нии воз­мож­но­го гной­но­го ос­лож­не­ния бо­ту­лиз­ма.

Лег­кие слу­чаибо­ту­лиз­ма ха­рак­те­ри­зу­ют­ся стер­то­стью или мо­но­сим­птом­но­стью нев­ро­ло­ги­че­ских про­яв­ле­ний. Ча­ще на­блю­да­ют­ся рас­строй­ства ак­ко­мо­да­ции, не­боль­шой птоз, из­ме­не­ния тем­бра го­ло­са на фо­не уме­рен­ной мы­шеч­ной сла­бо­сти, ги­по­са­ли­ва­ция. Про­дол­жи­тель­ность от не­сколь­ких ча­сов до не­сколь­ких су­ток.

При сред­не­тя­же­лом бо­ту­лиз­меиме­ют­ся все кли­ни­че­ские нев­ро­ло­ги­че­ские сим­пто­мы. По­ра­же­ние мышц глот­ки, гор­та­ни не дос­ти­га­ет сте­пе­ни афа­гии и афо­нии. Опас­ных для жиз­ни ды­ха­тель­ных рас­стройств нет. Про­дол­жи­тель­ность бо­лез­ни со­став­ля­ет 2-3 недели.

Тя­же­лые фор­мы за­бо­ле­ва­ния ха­рак­те­ри­зу­ют­ся стре­ми­тель­ным на­рас­та­ни­ем по­ра­же­ний гла­зо­дви­га­тель­ной, гло­точ­ной и гор­тан­ной мус­ку­ла­ту­ры, рез­ким уг­не­те­ни­ем функ­ции ос­нов­ных ды­ха­тель­ных мышц. При от­сут­ст­вии аде­к­ват­ной те­ра­пии смерть обыч­но на­сту­па­ет от ды­ха­тель­ной не­дос­та­точ­но­сти на 2-3-й день бо­лез­ни.

Вы­здо­ров­ле­ние на­сту­па­ет мед­лен­но. Од­ним из ран­них при­зна­ков улуч­ше­ния яв­ля­ет­ся вос­ста­нов­ле­ние са­ли­ва­ции. По­сте­пен­но рег­рес­си­ру­ет нев­ро­ло­ги­че­ская сим­пто­ма­ти­ка. Поз­же всех про­ис­хо­дит пол­ное вос­ста­нов­ле­ние ост­ро­ты зре­ния и мы­шеч­ной си­лы. Пе­ре­ме­жаю­щие­ся рас­строй­ства зре­ния мо­гут на­блю­дать­ся в те­че­ние не­сколь­ких ме­ся­цев. Не­смот­ря на тя­же­лей­шие, ино­гда не­со­вмес­ти­мые с жиз­нью нев­ро­ло­ги­че­ские рас­строй­ства, у пе­ре­бо­лев­ших бо­ту­лиз­мом не ос­та­ет­ся по­след­ст­вий и ка­ких-ли­бо стой­ких на­ру­ше­ний функ­ций нерв­ной сис­те­мы или внут­рен­них ор­га­нов. В от­но­ше­нии ис­хо­дов де­ле­ние бо­лез­ни по сте­пе­ни тя­же­сти до­воль­но ус­лов­но, ибо да­же при лег­ком и сред­не­тя­же­лом те­че­нии за­бо­ле­ва­ния на­блю­да­ют­ся слу­чаи вне­зап­ной ос­та­нов­ки ды­ха­ния. Не­ко­то­ры­ми осо­бен­но­стя­ми от­ли­ча­ют­ся ра­не­вой бо­ту­лизм и бо­ту­лизм мла­ден­цев. В обо­их слу­ча­ях от­сут­ст­ву­ет га­ст­ро­ин­те­сти­наль­ный син­дром и ин­ток­си­ка­ция. При ра­не­вом бо­ту­лиз­ме бо­лее про­дол­жи­тель­ные сро­ки ин­ку­ба­ци­он­но­го пе­рио­да (4 -14 дней). Для бо­ту­лиз­ма ха­рак­тер­на нев­ро­ло­ги­че­ская сим­пто­ма­ти­ка. Сле­ду­ет от­ме­тить, что у этих па­ци­ен­тов нет фак­та упот­реб­ле­ния про­дук­тов, ко­то­рые мог­ли бы со­дер­жать бо­ту­ли­ни­че­ский ток­син. Бо­ту­лизм у груд­ных де­тей (бо­ту­лизм мла­ден­цев) на­блю­да­ет­ся ча­ще при ис­кус­ст­вен­ном вскарм­ли­ва­нии. Ин­ку­ба­ци­он­ный пе­ри­од не­из­вес­тен и ус­та­но­вить его не пред­став­ля­ет­ся воз­мож­ным. Пер­вы­ми про­яв­ле­ния­ми бо­лез­ни мо­гут быть вя­лость де­тей, сла­бое со­са­ние или от­каз от не­го, за­держ­ка сту­ла. По­яв­ле­ние оф­таль­мо­п­ле­ги­че­ских сим­пто­мов, хри­п­лый плач, по­пер­хи­ва­ние долж­ны на­вес­ти на мысль о воз­мож­но­сти бо­ту­лиз­ма с не­от­лож­ным про­ве­де­ни­ем со­от­вет­ст­вую­щих ди­аг­но­сти­че­ских и ле­чеб­ных ме­ро­прия­тий. При ран­нем раз­ви­тии по­ра­же­ний ды­ха­тель­ных мышц бо­лезнь мо­жет быть при­чи­ной так на­зы­вае­мой вне­зап­ной смер­ти де­тей го­до­ва­ло­го воз­рас­та.

Ботулизм — острая инфекционная болезнь, вызываемая ботулотоксином, характеризующаяся парезами и параличами поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры.
Ботулотоксин продуцируется микроорганизмами Clostridium botulinum — облигатно-анаэробными, спорообразующими, грамположительными, подвижными, палочковидными бактериями. Споры овальной формы, располагаются субтерминально и придают палочкам вид ракетки. Они очень устойчивы, их убивает только автоклавирование при 120 С в течение 20 мин. В анаэробных условиях споры прорастают и клостридии размножаются с образованием нейротоксина, который по антигенным свойствам подразделяется на 7 серологических типов — от А до G. Токсин разрушается при 100° С через 10 мин.

Резервуаром и источником возбудителя является почва, ил рек и озер. При раневом ботулизме токсин образуется в зараженных клостридиями ранах.
После всасывания из тонкой кишки или раны токсин связывается с пресинаптической мембраной мотонейронов и разрушает факторы, необходимые для секреции ацетилхолина, что прекращает поступление нервных импульсов от мотонейронов к мышечным волокнам, приводит к расслаблению последних и развитию вялых параличей.

Заболевание начинается с появления сухости во рту и нарушения зрения, что обусловливается поражением глазодвигательных, блоковых и отводящих нервов. Развивается выраженное расширение зрачков со снижением или отсутствием реакции на свет и паралич аккомодации. Больной не может читать мелкий, а в тяжелых случаях и крупный шрифт. Нарушается движение глазных яблок, развивается птоз, появляется двоение предметов перед глазами, особенно при взгляде в сторону. Одновременно или несколько позже вследствие поражения лицевого нерва лицо больного становится амимичным, маскообразным. Он не может оскалить зубы, нахмурить брови. По мере прогрессирова-ния болезни нарушается глотание и артикуляция.
Диагноз подтверждается обнаружением ботулотоксина в сыворотке крови, промывных водах желудка, кале больного и пищевых продуктах биопробой на белых мышах с реакцией нейтрализации антитоксическими сыворотками.

Бруцеллез — зоонозная бактериальная инфекционная болезнь, передающаяся людям от домашних животных, характеризующаяся поражением опорно-двигательного аппарата, других органов и систем организма, склонная к хроническому течению.

Возбудителями болезни у человека являются 4 вида бруцелл: В. melitensis, В. abortus, В. suis и В. canis. Это мелкие аэробные неподвижные грамотрицательные палочки, не образующие капсулу и споры, факультативные внутриклеточные паразиты. В молоке при температуре холодильника сохраняются 10—16 дней, в брынзе — 2 мес, в почве — более 2 мес. На питательных средах растут медленно, чувствительны к тетрациклинам, стрептомицину, рифампицину, эритромицину.

Резервуаром и источником инфекции является мелкий и крупный рогатый скот. Заражение человека происходит пищевым путем при употреблении сырого молока и овечьей брынзы, контактным путем при попадании на поврежденную кожу или слизистые оболочки околоплодной жидкости животных и воздушно-пылевым путем от контаминированных возбудителем навоза, подстилки, земли. В большинстве случаев это профессиональное заболевание.

Воротами инфекции являются слизистые оболочки и микротравмы кожи, откуда возбудитель по лимфатическим путям достигает лимфатических узлов и затем попадает в кровь и разносится по всему организму. Локализация возбудителя сопровождается образованием в различных органах специфических гранулем и развитием гиперчувствительности замедленного типа. В связи со способностью к внутриклеточному паразитированию бруцеллы длительно персистируют в макрофагах, приводя к развитию хронического рецидивирующего заболевания.

Очаговые изменения характерны для хронического бруцеллеза. При этом наиболее часто поражается опорно-двигательный аппарат. У некоторых больных выявляются изменения глаз. Наблюдаются увеиты, хориоретиниты, кератиты, атрофия зрительного нерва.
В большинстве случаев диагноз подтверждается серологическими исследованиями, из которых наиболее информативной является реакция агглютинации (реакция Райта).

Общие сведения

Ботулизм – это тяжелое заболевание, при котором поражается нервная система, в основном продолговатого и спинного мозга. Болезнь протекает с преобладающими офтальмоплегическим и бульбарным синдромами. Это заболевание является смертельно опасным. Провоцирует его бактерия Clostridium botulinum, а также продукты ее жизнедеятельности. После заражения симптомы этого заболевания развиваются стремительно. Больной страдает от тошноты, тахикардии, запора, вздутия живота, афонии. Бактерия попадает в организм с пищевыми продуктами, водой или аэрозолями с ботулотоксином. Болезнь не передается от человека к человеку.

Возбудителя этого заболевания в конце девятнадцатого века выделил бельгийский бактериолог Эмиль ван Эрменгем, исследуя ветчину, которой отравились 34 человека, а также селезенки пострадавших. Он установил, что токсин образуется не в организме человека, а в продуктах питания.

В настоящее время заболевание проявляется и как единичные, и как групповые случаи отравления. Часто заражение отмечается у людей после потребления консервов, изготовленных в домашних условиях.

Возбудитель ботулизма – это подвижная, анаэробная, спорообразующая, грамположительная палочка, которая относится к роду Clostridium, семейству Clostridiaceae. Наличие спор придает возбудителю форму теннисной ракетки. Микробиология выделяет семь типов этого возбудителя. Что касается того, где развивается ботулизм, то его возбудители в природе широко распространены. Он развивается и обитает в почве. Ботулинический токсин вырабатывается в процессе жизнедеятельности бактерии.

В наших широтах распространен ботулинический токсин типа А, В, Е. Вегетативные его формы гибнут после воздействия в течение 30 минут температуры 80°C. Но споровые формы способны выдержать влияние температуры 100 градусов Цельсия на протяжении нескольких часов. Токсин устойчив к высоким концентрациям поваренной соли, специй, но при этом успешно нейтрализуется в щелочной среде.

Ботулотоксин – один из самых сильных природных ядов. Ботулинический нейротоксин типа A-гемагглютинин комплекс широко применяют в современной косметологии (препараты Ботокс, Релатокс, Диспорт, Лантокс). Эти средства применяют с целью разглаживания морщин и снижения потоотделения. В косметических препаратах концентрации этого токсина очень низкие, поэтому отравиться ими невозможно.

Патогенез

Ботулизм передается фекально-оральным путем, если речь идет о раневой форме болезни – контактным. Заболевание может передаваться с пищей, через воздух и пыль, бытовым способом. После того, как человек перенес недуг, иммунитет к нему не развивается.

Чаще всего ботулизм вызывает токсин типа А, токсины типа В, С, E, F – в более редких случаях. Тип D опасен только для водоплавающих птиц и животных.

Если в организм попадают вегетативные формы C. Botulinum и споры, это не приводит к развитию болезни. Дело в том, что для выработки токсина необходимы только анаэробные условия.

Правда, если в ране были созданы условия для прорастания C. Botulinum, и она была загрязнена зараженной почвой, развивается так называемый раневой ботулизм.

Токсинообразование также может происходить в кишечнике малышей до 6 месяцев вследствие особенностей микрофлоры.

Отравиться токсинами можно только вследствие потребления продуктов, где в анаэробных условиях размножился возбудитель и накопился токсин. Чаще всего отравление происходит после того, как люди потребляют разнообразные консервы домашнего приготовления.

Патогенез ботулизма в настоящее время изучен не до конца. До сих пор эксперты изучают влияние токсина на ЦНС и на организм в целом.

Всасывание ботулотоксина происходит из слизистой оболочки или легких. Попадая в желудок, он не разрушается под воздействием желудочного сока. В кровь токсин попадает через слизистую желудка и кишечника, после чего яд разносится по организму, нарушая функции нервных клеток, которые определяют передачу возбуждения к мышцам. В процессе развития ботулизма происходит поражение черепных нервов.

Сначала поражаются мышцы глаз, гортани, глотки, после чего — дыхательные мышцы. Особенно чувствительны к ботулотоксину мотонейроны спинного и продолговатого мозга. Это приводит к бульбарному и паралитическому синдрому.

Ботулотоксин блокирует освобождение ацетилхолина в холинергических синапсах, и это приводит к периферическим параличам. Холинэстеразная активность в синапсах почти не изменяется.

Важная роль в патогенезе болезни отводится гипоксии. Прогрессирующая острая дыхательная недостаточность развивается вследствие угнетения активности больших мотонейронов передних рогов спинного мозга, которые иннервируют в дыхательную мускулатуру.

Гипоксия усиливается, когда происходит обтурация бронхов слюной, пищей и рвотными массами вследствие парезов мышц глотки, гортани, надгортанника.

Слизистая ротоглотки воспаляется вследствие гипосаливации, возможен гнойный паротит из-за восходящей инфекции. Гибнет больной из-за вентиляционной дыхательной недостаточности или, иногда, от внезапной остановки сердца.

При заболевании отсутствуют признаки инфекционной интоксикации и гастроэнтерита.

Отличие патогенеза ботулизма младенцев и раневой формы в том, что в таком случае происходит заражение спорами, прорастающими в ране в анаэробных условиях, или вследствие особенностей кишечника младенцев.

Классификация

Ботулизм подразделяют на четыре категории:

• Пищевой– развивается после того, как человек потребил продукты с накопившимся ботулиническим токсином.
• Раневой– развивается, когда рана с условиями для токсинообразования загрязняется почвой, содержащей Clostridium botulinum.
• Ботулизм детского возраста – развивается у младенцев до 6 месяцев, когда они заражаются спорами Clostridium botulinum.
• Ботулизм неуточненной природы– определяется, если не удается определить связь болезни с потреблением продуктов.

Определяется также три формы болезни в зависимости от ее тяжести:

• Легкая– паралитический синдром поражает только глазодвигательные мышцы.
• Средне тяжелая– поражаются мышцы гортани и глотки.
• Тяжелая– проявляются нарушения дыхания и тяжелые бульбарные нарушения.

Причины ботулизма

Причины этого заболевания зависят от формы болезни.

Пищевой ботулизм проявляется из-за потребления продуктов, зараженных токсинами. Наиболее часто источниками пищевой формы болезни являются:

• Продукты, консервированные в домашних условиях. Чаще всего токсины содержат слабокислые продукты – кукуруза, свекла, бобы. Также они могут содержаться в рыбных консервах.
• Перец чили.
• Вяленая рыба.
• Покупные полуфабрикаты – они являются причиной заражения примерно в 10% случаев.
• Другие продукты питания.

Раневая форма – следствие попадания в рану Clostridium botulinum, после чего в ней образуются токсины. Может развиваться в случае применения нестерильных игл для инъекций. Подобное происходит с инъекционными наркоманами.

Детский ботулизм – развивается после попадания в организм малышей спор бактерий вместе с пищей. Споры растут в кишечнике и производят токсины.

Некоторые случаи связывают с потреблением меда.

Однако причины развития болезни иногда остаются неустановленными.

Ботулизм: симптомы болезни

Инкубационный период ботулизма длится от нескольких часов до 2-5 дней. Но в среднем инкубационный равен 18-24 часам. Если этот период более короткий, то заболевание протекает тяжелее. Клиническую картину заболевания формируют три основных синдрома:

• паралитический;
• гастроинтестинальный;
• общетоксический.

Как правило, первые признаки ботулизма у взрослых и детей проявляются остро и начинаются с гастроинтестинального синдрома. Первые симптомы ботулизма у человека – это тошнота и рвота, жидкий стул, болевые ощущения в животе. Как правило, рвота и понос беспокоят больного недолго – они являются последствиями токсинемии. После этого симптомы ботулизма и их проявление приобретают иной характер: больной ощущает распирание в желудке, его беспокоит метеоризм и запоры. Эти признаки свидетельствуют о том, что у больного развивается парез желудочно-кишечного тракта.

Также проявляются следующие симптомы:

• У больного становится маскообразным лицо, проявляется вялость, развивается одно- или двусторонний птоз.
• Зрачки расширяются, практически не реагируют на свет, может проявиться косоглазие, нистагм.
• Больному сложно высовывать язык, он делает это толчками.
• Беспокоит головная боль, температура нормальная или повышается до субфебрильных показателей, отмечается общее недомогание.
• Слабость мышц изначально охватывает затылочные мышцы, из-за чего голова свисает, и человеку приходится поддерживать ее руками. Отмечается слабость межреберных мышц, вследствие чего дыхание становится поверхностным.
• Слизистая носоглотки сухая, глотка становится красной, в надгортанном пространстве накапливается слизь. Чуть позже слизь становится мутноватой, что иногда приводит к ошибочному диагнозу – у больного подозревают развитие ангины.
• Отмечается затрудненное глотание, вследствие чего больной может вдыхать пищу и слюну в легкие, что увеличивает риск развития аспирационной пневмонии.
• Болезнь также сопровождают функциональные расстройства сердечно-сосудистой системы.
• Клинический анализ крови определяет умеренный лейкоцитозс нейтрофильным сдвигом влево.

Процесс выздоровления у таких больных наступает очень медленно.

Один из первых признаков того, что человеку становится лучше – это восстановление слюноотделения. В ходе выздоровления неврологические симптомы постепенно регрессируют. В последнюю очередь полностью восстанавливается зрение и сила мышц. Проблемы со зрением у людей, переболевших ботулизмом, могут наблюдаться в течение нескольких месяцев. Однако после того, как наступает полное выздоровление, никаких последствий недуга у переболевших не остается.

Если у больного развивается раневой ботулизм, пищеварительные признаки отсутствуют.

При детском ботулизме у больных малышей в большинстве случаев первым симптомом является запор. После этого развивается паралич мышц, который начинается с лица и постепенно распространяется к конечностям. У малыша усиливается слюнотечение, он плохо сосет. Плач у такого младенца слабый. Может теряться мышечный тонус.

Анализы и диагностика

Если человек обращается к врачу с подозрением на ботулизм, диагноз специалист устанавливает, руководствуясь клинической картиной и результатами лабораторных анализов. В процессе исследований проводят анализ крови, мочи, кала, рвотных масс, промывных вод желудка, определяя, содержат ли они ботулинотоксин. При раневом ботулизме исследуют содержимое ран.

Однако в первые дни заболевания установить диагноз сложно. Выявить заболевание помогает присутствие таких факторов:

• отсутствие лихорадки;
• потребление больным пищи, которая могла быть заражена Clostridium botulinum;
• сухость во рту;
• мышечная слабость, которая прогрессирует;
• выраженная гипосаливация;
• глазные симптомы;
• запор, вздутие;
• проявления дыхательной недостаточности;
• изменение тембра голоса.

Лечение

Если диагноз был подтвержден, важно как можно оперативнее начать его лечение. Поэтому человек, который чувствует себя плохо, должен сразу же обращаться за помощью к врачу. Лечение проводят в стационаре.

Изначально больному промывают желудок, используя для этого толстый зонд. Однако проведение такой процедуры оправдано только вначале развития заболевания, то есть в том случае, если в желудке еще есть остатки зараженной пищи.

Далее пациенту проводят кишечный диализ, для чего используется 5% раствор соды.

С целью нейтрализации токсина больному вводят антитоксическую сыворотку (если вводится тип А, С, Е, то доза составляет 10000 ME, если тип В — 5000 ME). Средство нейтрализует действие токсина, который вырабатывает возбудитель. Средство вводят внутривенно или внутримышечно. Очень важно ввести антитоксин как можно раньше, так как его раннее введение существенно уменьшает показатели смертности.

Как правило, достаточно ввести антитоксин один раз. Но если нейропаралитическое расстройство прогрессирует, сыворотку в аналогичной дозе вводят повторно. Количество доз определяют в зависимости от тяжести заболевания.

Если речь идет о тяжелой форме болезни, необходимо проводить поддерживающее лечение. При необходимости практикуют искусственную вентиляцию легких, применение инфузионных средств для дезинтоксикации и восстановления водно-электролитного баланса. Для устранения гипоксии назначают гипербарическую оксигенацию. При необходимости также назначают лечение антибиотиками.