Болезнь паркинсона мышцы шеи

Слово происходит от латинского rigidus — жесткий, твердый. Ударение ставится на второй слог: риги́дный.

• В медицинском смысле ригидные мышцы — это чрезмерно напряженные мускулы. Мышцы находятся в излишнем тонусе, а потому становятся твердыми.
• В психологии ригидный — это значит неспособный корректировать свое поведение, восприятие, эмоции соответственно изменившейся обстановке. Например: когнитивная ригидность.
• В широком переносном смысле ригидный — это неспособный к изменениям. Например: ригидное сознание.

Синонимы: косный, инертный, неспособный адаптироваться, неподатливый, жесткий.

Антонимы: гибкий, пластичный, эластичный, адаптивный, мягкий.

Причины ригидности мышц шеи и затылка

Ригидность мышц может быть вызвана не только поражением нервной системы, но и особенностями профессиональной деятельности. К таким негативным факторам относятся монотонные нагрузки, требующие постоянного сохранения заданного положения – длительного нахождения перед компьютером, за рулем и других. Продолжительное состояние напряженности и ограничение подвижности приводят к возникновению спазмов мышц шеи и плеч, ноющей боли в области затылка. Для восстановления нарушенного кровообращения, инициирующего повышенный тонус мышц, в этих случаях достаточно выполнения физических упражнений, помогающих снять напряжение. Стойкая ригидность мышц затылка и шеи свидетельствует о развитии серьезных недугов.

Определение

Ригидность в психологии – неспособность личности приспосабливаться к неожиданным изменениям окружающей среды.

Люди с негибким мышлением становятся одержимы своими идеями, что нередко перерастает в паранойю. Ригидность нервной системы ярко выражена у маленьких детей: они стоят на своем, часто довольно несговорчивы, привязчивы к вещам. Так или иначе, ригидность не всегда становится врагом человека. Иногда она работает на благо и помогает добиваться успехов.

Заболевания, вызывающие ригидность затылочных мышц и шеи

К болезням, приводящим к возникновению ригидности, относятся:

• Поражения периферической нервной системы – шейный радикулит (воспаление нервного корешка). Проявляется спазмом мышц и болевыми ощущениями в затылочной области, усиливающимися во время поворотов головы;
• Остеохондроз шейного отдела. Болезнь возникает вследствие дефектов межпозвонковых дисков и вызывает нарушение иннервации мускулатуры шеи. Сопровождается периодической головной болью, ригидностью затылочных мышц,болевыми ощущениями в верхних конечностях и плечах, отзывающимися в области грудной клетки. При остеохондрозе также могут наблюдаться сильные головокружения, ухудшения зрения и слуха;
• Кривошея. Ригидность мышц шеи в этом случае наиболее часто вызвана врожденной формой патологии – односторонним поражением грудино-ключично-сосцевидной мышцы, проявляющимся в повороте головы в одну сторону. При вывихах шейных позвонков или аномальном положении головы, являющимся следствием дефектов слуха и зрения, может возникнуть приобретенная кривошея, в свою очередь приводящая к спазмам мышц;
• Менингит, энцефалит, кровоизлияние в мозг. Присущие этим заболеваниям нарушения кровообращения и воспалительные процессы головного мозга, на различных стадиях своего развития, приводят к стойкому напряжению мышц. Также как и повышенный тонус мышц затылка,сопутствующими симптомами этих болезней могут быть головокружение, вялость, тошнота, отказ от пищи, высокая температура тела, сыпь на кожных покровах. Ригидность затылочных мышц при этом является ранним признаком развития менингита и проявляется в невозможности прикоснуться подбородком до груди при попытке наклона головы;
• Паркинсонизм. К характерной черте неврологического синдрома относится ригидность мышц ног, рук, лица, шеи, дрожь всего тела, изменения движений и речи человека. Поражение возникает вследствие токсического отравления или нарушения работы мозга.

Кроме того мышечное напряжение может появляться при растяжениях или травмах мышц шеи.

Как принимать препараты для лечения синдрома ригидного человека

Проявления ригидности мышц у детей

Повышение мышечного тонуса наблюдается часто у новорожденных. Это связано с несформированной периферической нервной системой, обычно по истечении первых нескольких месяцев жизни ригидность мышц у детей исчезает. При нарушениях мышечной активности у малышей наблюдается:

• Напряженность и зажатость, не проходящая даже во время сна;
• Нарушение рефлексов;
• Согнутые ноги, поджатые к туловищу;
• Постоянно сжатые кулачки и скрещенные руки;
• Ригидность мышц ног.

Также о нарушениях свидетельствует возможность малыша самостоятельно хорошо держать голову сразу после рождения (в норме это происходит через 6-8 недель), что является признаком гипертонуса затылочных мышц. Если при осмотре врача не отмечается позитивных изменений, для улучшения функций нервной системы необходимо назначение терапии, обеспечивающей дальнейшее нормальное физическое и неврологическое развитие ребенка.

Для лечения ригидности мышц малышам обычно прописывается курс лечебного массажа, физиотерапевтические процедуры, при необходимости – лекарственные средства.

Диагностика

В случае если подобные симптомы присутствуют у детей, в первую очередь, следует обращаться к педиатру. В случае со взрослыми первичный осмотр проводит терапевт. В целом потребуется консультация у таких специалистов:

• неонатолог;
• невропатолог;
• инфекционист;
• гематолог;
• травматолог-ортопед;
• мануальный терапевт;
• хирург.

Первичная диагностика включает в себя физикальный осмотр пациента, выяснение личного и семейного анамнеза и характер текущей клинической картины. Кроме этого, могут проводиться такие лабораторно-инструментальные методы диагностики:

• ОАК и развёрнутый БАК;
• общий анализ мочи;
• УЗИ внутренних органов;
• КТ/МРТ головного мозга;
• доплерография сосудов;
• ЭКГ.

Точная программа диагностики будет составляться в индивидуальном порядке, в зависимости от данных, которые были собраны во время первичного осмотра.

Лечение ригидности мышц

При лечении ригидности врачами назначаются индивидуальные курсы терапии, направленные на борьбу с основным заболеванием, спровоцировавшим повышенный тонус мышц. При остеохондрозе показано медикаментозное лечение для купирования боли и воспаления в суставах, являющихся причиной обострения. Для расслабления мышц затылка также прописывается массаж и физиотерапия на фоне приема медикаментов, улучшающих кровообращение.

При лечении ригидности мышц, являющейся симптомом кривошеи, возможно хирургическое вмешательство (при врожденной форме), очень хороший эффект дает мануальная терапия. При паркинсонизме проводится поддерживающее лечение. Проявления напряженности мышц затылка, свидетельствующие о протекании энцефалита, инсульта или менингита требуют оказания срочной медицинской помощи с проведением интенсивной терапии для лечения этих патологий. При менингите назначается курс антибиотиков, экстренные меры при лечении инсульта включают тромболитическую терапию, диуретики, сердечные гликозиды, антигипертензивные средства.

Для профилактики ригидности мышц требуется приступать к лечению основного заболевания на ранних стадиях, не допуская осложнений, и стараться не перенапрягать мышцы в процессе трудовой деятельности и занятий спортом.

Причины

Почему именно возникает эта патология, не известно, хотя выдвигается несколько теорий. При синдроме мышечной скованности, а его описано во всём мире всего 200 случаев, у пациентов нередко были обнаружены антитела к ГАМК-синтезирующему ферменту глутаматдекарбоксилазе (GAD65). Однако такое состояние характерно и для других заболеваний, например, сахарного диабета, судорог.

По данным другого исследования, у людей с этим диагнозом было обнаружено снижение в коре мозга гамма-аминомасляной кислоты, которая является одним из важнейших компонентов, приводящих к торможению нейромедиаторов ЦНС.

У 10% всех пациентов, которым был прославлен диагноз синдрома мышечной скованности, эта патология развивалась на фоне другой патологии– паранеопластического синдрома, который возникает при наличии в организме злокачественных опухолей и её метастазов.

Ригидность психики может проявляться расстройством познавательной сферы, эмоционального фона, мотивации и коммуникации.

Учеными замечено, что обычно при этой патологии наблюдаются выраженные нарушения в какой-либо одной психической функции. Поэтому существует классификация этого расстройства, по которой у каждого его вида есть свои характерные особенности. Например, такие проявления как тревожность, фрустрация, агрессивность – ригидность в сфере чувств, а нарушение процессов прогнозирования будущего и поиска новых путей решения в жизненных перипетиях – ригидность в сфере познания.

На сегодняшний день специалистами выделено три типа нарушения адаптационных способностей психики:

1. Когнитивная ригидность. При ней люди могут теряться при получении новой информации и знаний, они не способны применить их в своей жизни, так как умеют действовать только по старым, проверенным шаблонам, т.е. быстро или креативно решать познавательные задачи такие люди не могут.

2. Эмоциональная ригидность. Проявляется стандартным выражением чувств и поступков на большинство жизненных ситуациц. Даже неоднократно проживая то или иное событие такие люди будут реагировать на него также ярко как в первый раз.

В практике часто встречаются традиционные и смешанные типы ригидности.

В целом же, для человека с этим нарушением характерны следующие особенности личности:

• упрямство;
• постоянство в привычках;
• однообразные ритуалы ведения бытовых и профессиональных дел;
• сильная впечатлительность и эмоциональная ранимость;
• легкая внушаемость;
• быстрая потеря контроля над собой в нестандартных ситуациях;
• излишняя педантичность, аккуратность и точность;
• одержимость определенной идеей или занятием;
• игнорирование нововведений, современных достижении и т.п.

Изучая ригидность, ученые выделили несколько психологических портретов таких людей:

Симптомы

Чтобы определить, действительно ли это ригидность, необходимо обратиться к специалисту. Пациент должен положить голову на руку врача и попытается достать ею до грудной клетки. Если же существует хоть небольшое расстояние, и нет никаких повреждений, то можно смело ставить диагноз ригидности затылочных мышц. Также отличительным признаком ригидности является частые приступы рвоты и лихорадки.

• Психический фактор
  . Проявление ригидности, или просто повышенности тонуса мышц затылка, может зависеть и от психического состояния. Если человек страдает психическим расстройством или он часто попадает в стрессовые ситуации, из-за чего нервы на пределе, то действие болезни увеличится: сильные спазмы не дают резко и в полной мере вращать шеей.
• После инсульта и менингита
  . В проявлении гипертонуса мышц эти болезни отличаются временем действия. После инсульта ригидность наступает сразу, а при менингите натяжение мышц происходит постепенно (он развивается после того, как организм вылечиться от болезней дыхательных путей).
• При остеохондрозе
  . Это очень неприятная болезнь. Она поражает позвоночные диски, в результате чего позвоночник оседает и зажимает нервные окончания в области шеи. От этого и натягиваются шейные мышцы.
• После энцефалита
  . В данном случае ригидность наступает в результате поражения мозговых оболочек и тканей, что препятствует сигналам проходить по нервным путям.
• При болезни Паркинсона
  -ригидность распространяется по всему телу. Такой симптом сильно сковывает движения человека, его произношение и способность ходить.
• После позвоночных травм в области шеи
  . После такой травмы наблюдается недостаточная подвижность и функциональность шейных мышц, в результате чего они могут постепенно натягиваться, что приведет к их ригидности.

Другие факторы

Бывает (но очень редко) встречается патология, в которой нет вышеупомянутых симптомов. Такое происходит при высоком черепно-мозговом давлении. Это явный признак появления мозговой опухоли.

Хотя эти симптомы по-своему неприятны, они не так страшны и опасны как некоторые, что выделяются своей резкостью и кратковременностью:

1. Резкая непредсказуемая боль при ритмичных поворотах шеи, которая сперва ощущается в голове, а потом переходит в шею и опускается до спины.
2. Непонятные перепады температуры в теле, приступы лихорадки, которые в свою очередь вызывают рвоту и скачки кровяного давления.

Однако не стоит слишком переживать, если появились такие симптомы. Обращаться к врачу нужно только в том случае, если эти признаки болезни проявляются одновременно и неожиданно.

Как это видится и как чувствуется?

Изначально человеком ощущается незначительный дискомфорт, легкая скованность мышц в области спины и головы. После того, как синдром продолжает развиваться, напряженность усиливается и распространяется на мышцы конечностей.

Также больной будет страдать от болезненных спазмов. Даже когда человек будет отдыхать, то он все равно почувствует вязкое сопротивление в области конечностей.

Мышечное напряжение может обостряться:

• в случае стрессовой ситуации;
• при сильной эмоциональной нагрузке;
• в состоянии невроза;
• во время активных движений.

Эти приступы могут длиться продолжительное время, а иногда и несколько суток. Поэтому у человека нарушается сон, а также возникает сильная боль в затылке. Этот симптом будет усиливаться во время поворотов головы. Боль отличается пульсирующим характером.

Скованность всех групп мышц будет наблюдаться, если ригидность является симптомом паркинсонизма. У человека изменится походка, иногда это чревато искривлением позвоночника. Спустя некоторое время у больного сформируется характерная поза. Его голова со спиной склонится вперед, а руки будут согнуты в локтях и плотно прижмутся к телу. Также и ноги будут немного согнуты в коленях.

Методы борьбы с ригидностью

Научное название метода — психодрама. Ее смысл заключается в разыгрывании драматического представления, где главный герой — протагонист — рассказывает о своей проблеме группе. Сессия проходит следующим образом:

1. Выбор протагониста. На этом этапе участники сессии образуют внешний и внутренний круг. Люди во внешнем круге рассказывают каждый о своей проблеме. Внутренний круг принимает решение о том, чью тему разберут сегодня. Протагонист не обязательно играет самого себя в представлении. Поэтому он выбирает себе помощников и того, кто сыграет его роль. Оставшиеся участники играют роли зрителей.
2. Разыгрывание. Теперь происходит сама психодраматическая сессия. В течение происходящего протагонист разыгрывает ситуацию, которая его беспокоит. Помощники активно участвуют в сессии. Все заканчивается, когда главный герой понимает, что решение его проблемы найдено.
3. Обсуждение. Это последний этап психодрамы. Сначала чувствами и переживаниями делятся участники сессии. Осуществляется выход из роли. Актеры рассказывают, что они почувствовали, будучи тем или иным персонажем. Затем к обсуждению подключаются зрители. Они рассказывают о похожих ситуациях, которые с ними произошли, делятся способами решения проблемы.

В настоящее время метод Морено получил широкое распространение по всему миру. Этот способ помогает людям избавиться от ригидности мышления, не прибегая к тяжелым внедрениям в сознание.

Метод заключается в отказе от прежних суждений. Привычный список действий — лестница, по которой человек движется к цели. Как только поставленная задача выполнена, нужно изменить ход мыслей (отбросить лестницу) и настроиться на новые достижения.

Как ее преодолеть

Ригидность, как черта личности не всегда является патологией. Порой это просто акцентуация характера человека, которая не причиняет дискомфорта ни ему, ни окружающим.

Люди с ригидностью хорошо выполняют монотонный труд, требующий внимания и точности. В коррекции нуждаются выраженные нарушения поведения, когда становится очевидным вред от ригидности.

Основным методом лечения этого расстройства является психотерапия:

Систематические занятия помогают развить пластичность психических процессов и улучшить их адаптационные возможности.

Медикаментозное лечение этого расстройства не применяется, так как прогнозируемый эффект от него весьма сомнительный.

Ригидная форма болезни Паркинсона – самая тяжелая разновидность заболевания. Патологическое состояние встречается у людей пожилого возраста и занимает второе место по частоте после психоза Альцгеймера. Прогрессирование симптомов приводит к полной обездвиженности пациента и ригидным мышцам, клинические проявления плохо поддаются терапевтическому воздействию. В редких случаях заболевание встречается у молодых людей и детей.

Причины заболевания и патогенез

Причины патологического состояния не всегда удается выяснить. Первичные случаи с дегенерацией головного мозга невыясненной этиологии квалифицируются как болезнь Паркинсона, вторичное поражение нервной ткани рассматривается как проявление паркинсонического синдрома.

На сегодняшний день известны следующие факторы, которые могут вызывать паркинсонизм:

• травмы головного мозга;
• атеросклероз мозговых сосудов;
• последствия эпидемического или японского энцефалита;
• интоксикация тяжелыми металлами, пестицидами и гербицидами;
• опухоли головного мозга.

Ригидная форма Паркинсона носит нейродегенеративный характер и имеет генетическую предрасположенность. Нередко у пациентов в семье отмечаются случаи заболеваемости близких родственников.

Болезнь Паркинсона акинетико-ригидная форма развивается в связи с разрушением особых клеток, содержащих дофамин, расположенных в области среднего мозга. Эта зона носит название черной субстанции и отвечает за гибкость и пластичность движений. Клинические признаки начинают появляться при поражении 70% этой области.

Классификация

В зависимости от клинических проявлений выделяют различные формы заболевания:

• акинетико-ригидная;
• ригидно-дрожательная форма Паркинсона;
• дрожательная;
• смешанная.

Важно! Ригидная форма наиболее неблагоприятна по течению и прогнозу, возможен переход одной формы в другую.

По степени тяжести выделяют следующие стадии болезни Паркинсона:

1. Легкая. Небольшое повышение тонуса мышц, дрожание только при физической нагрузке, замедленность движений незначительна.
2. Тремор (дрожание), ригидные мышцы, ограничение движений в умеренной степени.
3. Мышцы резко ригидны, движения скованны, крупноамплитудное дрожание конечностей.
4. Движения ограничены, присоединяется тремор головы, языка, нижней челюсти. Пациенту необходима посторонняя помощь при передвижении. Ригидные мышечные волокна блокируют возможность свободных движений.

Проявления болезни

Ригидность мышц при Паркинсоне является наиболее серьезным и неблагоприятным симптомом. Дебют заболевания с первичным развитием этого признака свидетельствует о том, что развилась болезнь Паркинсона — акинетико-ригидная форма, которая трудно поддается лечению и приводит к глубокой инвалидности. При данной форме поражаются все группы мышц конечностей и туловища.

Важно! В начале болезни тремор появляется в одной половине туловища, в последствии поражение распространяется на другую половину тела.

Клинические признаки болезни Паркинсона

Симптом	Как проявляется	Последствия
Снижение двигательной активности по причине ригидных мышц	Ригидные мышцы затрудняют произвольные движения. В начале патологического процесса пациенту становится трудно застегнуть пуговицы, завязать шнурки, встать с низкого кресла. В дальнейшем невозможно самостоятельно одеться, принимать пищу, выполнять целенаправленные действия.	Больной теряет способность самостоятельно себя обслуживать и передвигаться
Нарушение речи	Речь становится невнятной, тихой из-за ригидных мышц речевого аппарата	Затрудняется общение и профессиональная деятельность
Расстройство походки	Пациент передвигается маленькими шажками, шаркает ногами	Снижается скорость передвижения
Изменение мимики	Лицо становится маскообразным из-за ригидных лицевых мышц	Вследствие проблем с мимикой создается впечатление отсутствия эмоций
Проблемы с почерком	Ухудшается почерк, с развитием заболевания письмо становится невозможным	Бытовые проблемы в связи расстройством письма (невозможность расписаться при получении пенсии, заполнить квитанции коммунальных платежей)
Эмоциональные нарушения	Сниженное подавленное настроение в виде депрессии	Появление суицидальных мыслей, возможность суицида
Изменения памяти и мышления	На поздней стадии болезни возникают проблемы с запоминанием информации, замедляется мышление	Затрудняется общение и социализация

Больные страдают извращением формулы сна, что проявляется неспособностью засыпать в ночное время. Днем наблюдается сонливость. Часто случаются ночные пробуждения с приступами паники и страха. Недостаток ночного сна усиливает вялость и апатию. Для коррекции бессонницы пациентам показаны препараты на основе мелатонина, которые необходимо принимать только в темное время суток.

Со стороны внутренних органов и сосудов наблюдаются следующие изменения:

• снижение артериального давления (особенно выражено при переходе из горизонтального положения в вертикальное);
• задержка или недержание мочи;
• запоры;
• снижение аппетита;
• избыточная сальность кожи.

Негативные проявления требуют обязательной коррекции, так как ухудшают состояние пациента и способствуют прогрессированию неврологической симптоматики.

Диагностика

Болезнь Паркинсона диагностируют в случае, если характерные симптомы не исчезают в течение года под воздействием лечения. Такие методы диагностики, как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография недостаточно информативны. Сведения о дегенеративном процессе в черной субстанции можно получить с помощью позитронно-эмиссионной томографии. Этот метод позволяет зафиксировать изменения в головном мозге еще до появления клинических симптомов ригидной мышечной системы. Информацию о заболевании можно получить также с помощью электромиографии, которая фиксирует затруднение проведения нервного импульса к мышечным волокнам.

Лечение

Лечение акинетико-ригидной формы болезни Паркинсона можно проводить следующими методами:

• медикаментозная терапия;
• хирургическое вмешательство;
• лечение травами;
• лечебная физкультура;
• физиотерапия;
• мануальная терапия.

Лекарственные средства на основе дофамина, восполняющие дефицит нейромедиатора, необходимо принимать постоянно. Ригидность при Паркинсоне уменьшается под воздействием медикаментов, но терапия имеет симптоматическое действие.

Хирургическое лечение с помощью использования лазера позволяет остановить прогресс болезни на ранних стадиях. Методы народной медицины и физиотерапевтическое воздействие имеют вспомогательное значение и призваны ослабить напряжение ригидных мышц.

Прогноз

Прогноз для полного выздоровления неблагоприятный. Лечение ригидной формы Паркинсона способно на время уменьшить симптомы, но снижение двигательной активности постоянно прогрессирует. Наиболее часто встречается ригидно-дрожательная форма болезни Паркинсона при которой отмечается сочетание замедленных движений с дрожанием. Акинетико-ригидная форма отличается наибольшей злокачественностью, скованность движений приводит пациента к инвалидности с невозможностью самообслуживания. К сожалению, на сегодняшнее время не существует эффективных методов борьбы с заболеванием. Проводимое лечение направлено на уменьшение негативных проявлений.

Разрушение клеток головного мозга, отвечающих за содружественные и пластичные движения, сопровождается тяжелыми последствиями в виде замедленных и скованных движений. Заболевание склонно к прогрессированию, вызывает инвалидность с зависимостью от окружающих. Пациент с ригидной формой болезни Паркинсона должен находиться под наблюдением лечащего врача и среднего медицинского персонала, так как нуждается в постоянном постороннем уходе. Лечение ригидной формы болезни Паркинсона должно осуществляться без перерывов, медикаменты необходимо подобрать с учетом индивидуальных особенностей.

Видео

Болезнь Паркинсона является прогрессирующим заболеванием нервной системы, которое оказывает негативное влияние на двигательную функцию. Развивается постепенно, иногда начинаясь с едва заметного дрожания одной из рук. Тремор — наиболее известный симптом болезни Паркинсона, но узнать расстройство также можно по общей заторможенности человека, жесткости мышц и невнятной речи.

На ранних стадиях заболевания мимика лица не нарушается, однако позднее становится очевидным присутствие заболевания. Поскольку расстройство прогрессирующее, со временем симптомы усугубляются, особенно если отсутствует лечение.

Механизм развития болезни Паркинсона, прогноз

Это неврологическое хроническое заболевание развивается при неправильном функционировании и гибели нервных клеток мозга — нейронов. В первую очередь повреждаются нейроны в области мозга, называемой черной субстанцией. Некоторые из умирающих нейронов вырабатывают дофамин — химическое вещество, посылающее в мозг импульсы, контролирующие движения и функцию координации. По мере развития болезни количество вырабатываемого дофамина уменьшается, а больной теряет способность контролировать собственные движения. Существует определенный период от момента начала заболевания и до появления его первых симптомов. У каждого пациента этот период отличается и зависит от таких факторов:

• возраст;
• состояние нервной системы в процессе лечения;
• условия жизни;
• возможность заниматься лечебной физкультурой и другими практиками, улучшающими координацию и тонус мышц;
• время начала заболевания.

Эти тельца встречаются не только в серединной части мозга, но и в его стволе, а также в обонятельных луковицах. Несмотря на то, что эти участки мозга не относятся к моторным, они тоже важны, поскольку регулируют ощущение запахов и процесса сна. Присутствие телец Леви в этих участках мозга вполне объясняет немоторные симптомы, которые сопровождают некоторых пациентов с диагнозом болезнь Паркинсона. В кишечнике также имеются дофаминовые клетки, вырождающиеся и приводящие к возникновению желудочно-кишечных симптомов, тоже являющихся частью симптоматической картины БП.

Прогноз при болезни Паркинсона

Несмотря на то, что полностью излечить болезнь Паркинсона невозможно, правильно построенная схема лечения может позволить пациенту прожить достаточно долгое время. Известны случаи, когда люди с болезнью Паркинсона доживали до глубокой старости. В редких случаях показано хирургическое вмешательство с целью определения точного расположения поврежденного участка мозга, вызывающего симптомы.

В США общее количество больных этим недугом составляет один миллион человек.

История открытия и исследования болезни Паркинсона

Мировая медицина содержит упоминания о данном расстройстве еще со времен Древнего Египта. Кроме того, описания схожих заболеваний встречаются в трудах Галена, Библии, аюрведических медицинских трактатах.

Современным представлением о болезни мир обязан английскому медику Джеймсу Паркинсону, описавшему в своем эссе шесть случаев паралича, сопровождаемого дрожанием конечностей. Среди прочих симптомов Паркинсон выделил нарушение походки и осанки, снижение мышечного тонуса, а также тремор конечностей даже в состоянии покоя. Характерной особенностью заболевания было то, что со временем симптомы не исчезали, а прогрессировали.

В те годы единственными средствами лечения являлись антихолинергики и хирургическое вмешательство. Препарат леводопа впервые был синтезирован в 1911 году Казимиром Функом, но получал мало внимания вплоть до середины 20 века. Леводопу включили в клиническую практику в 1967 году, это введение стало новой вехой в лечении болезни Паркинсона. К концу 80-х годов наиболее эффективным было признано лечение с помощью глубокой стимуляции мозга.

Причины болезни Паркинсона, факторы риска

При болезни Паркинсона некоторые нервные клетки (нейроны) в головном мозге постепенно разрушаются или погибают. Многие симптомы обусловлены потерей нейронов, которые производят химическое вещество под названием дофамин, или, как его именуют реже, допамин. Когда уровень дофамина уменьшается, активность мозга становится аномальной, а затем появляются первые признаки болезни Паркинсона.

Причина болезни Паркинсона неизвестна, но существует несколько факторов, оказывающих наиболее весомое влияние на начало заболевания.

Эти факторы таковы:

Некоторые вариации дефектных генов увеличивают риск развития этого расстройства.

2. Экологические факторы.

Воздействие некоторых токсинов или факторов внешней среды может увеличить риск в пожилом возрасте.

Исследователи также отметили, что ряд изменений, происходящих в мозге людей, страдающих болезнью Паркинсона, не поддается определенному объяснению, например:

• присутствие телец Леви. Скопление специфических веществ в клетках головного мозга, или телец Леви, — наиболее важный и массовый фактор риска.

В данных тельцах содержится альфа-синуклеин. Он содержится в некоторых органах, например, кишечнике, участках мозга.

Паркинсонизм можно условно разделить на четыре подтипа, в зависимости от происхождения:

- первичный, или идиопатический;

вторичный, или приобретенный;

наследственный;

множественная системная дегенерация.

Болезнь Паркинсона является наиболее распространенной формой паркинсонизма и, как правило, определяется как первичный паркинсонизм, что означает паркинсонизм без внешне идентифицируемой причины.

В последние годы были обнаружены некоторые гены, непосредственно связанные с некоторыми случаями болезни Паркинсона. В определенном смысле открытие противоречит определению болезни Паркинсона как ненаследственного заболевания, поскольку последние данные позволяют предположить наличие семейных форм недуга.

Симптомы Болезни Паркинсона. Виды нарушений при болезни Паркинсона и их признаки

Болезнь Паркинсона вызывает комплексное нарушение деятельности мышц вследствие нарушения уже описанного механизма связи мозговых нейронов и мышц. Среди прочих симптомов особенно тяжелыми являются психоневрологические нарушения (настроение, поведение, изменение хода мыслей, нарушение степени изучения окружающего мира), а также сенсорные нарушения.

Больные часто страдают от дисбаланса сна и бодрствования. Существует также целый перечень немоторных симптомов, предшествующих развитию двигательной дисфункции.

Двигательные нарушения

Основные симптомы данной категории это:

• тремор;
• ригидность мышц;
• постуральная неустойчивость;
• замедленность движений.

Тремор является наиболее очевидным и хорошо известным симптомом. Он же относится к самым распространенным признакам БП, хотя примерно 30% людей с болезнью Паркинсона на начальных стадиях развития заболевания не имеют его. Иногда происходит так, что тремор проявляется только в период бодрствования, а во время сна отсутствует. Первоначально он возникает лишь в одной конечности, а позднее — в обеих.

Частота тремора составляет 4-6 циклов в секунду. Характерной особенностью БП является дрожание руки со смыканием большого и указательного пальца с совершением круговых движений.

Гипокинезия (замедленность движений) является еще одним характерным симптомом БП. Основные неудобства этого симптома связаны с нарушением привычного процесса самообслуживания — даже простые бытовые манипуляции пациентам выполнять сложно, на них уходит втрое больше времени, тяжело создать синхронность между последовательными движениями.

Брадикинезия (замедление содружественных движений, вызванное центральным поражением бледного шара – одного из участков мозга) обычно проявляется на самых ранних стадиях болезни Паркинсона. Чтобы одеться, пациентам необходима посторонняя помощь. Брадикинезия протекает неодинаково для разных типов движений, может меняться в зависимости от активности и эмоционального состояния субъекта.

Жесткость мышц — это усиление мышечного тонуса, вызванное постоянным сокращением мышц. Может быть равномерной или прерывистой. Жесткость мышц напрямую связана с появлением боли в суставах, и этот симптом так же является одним из первых. На ранних стадиях болезни Паркинсона жесткость часто асимметрична, первыми задействуются мышцы плеча и шеи, а затем лица и конечностей. При прогрессировании симптома значительно ограничивается способность пациента к движению.

Ортостатическая неустойчивость характерна для поздних стадий заболевания. Симптомы приводят к нарушению равновесия и частым падениям. Грозит переломами костей. Часто симптом отсутствует у молодых пациентов с болезнью Паркинсона. Примерно 40% больных систематически теряют равновесие и падают, около 10% - падают примерно раз в неделю, причем чем выше вес, тем чаще происходят падения.

Другие моторные симптомы это:

• семенящая походка (быстрое движение вперед с сутулой спиной и подсогнутыми ногами);
• расстройство речи;
• нарушение процесса глотания;
• одно и то же выражение лица (гримаса, маска);
• изменение почерка.

Психоневрологические нарушения

Болезнь Паркинсона может вызвать психоневрологические нарушения различной интенсивности: от легких до самых тяжелых. К таким нарушениям относятся: речевые, когнитивные, поведенческие, а также расстройства поведения и мышления.

Когнитивные нарушения могут возникать на ранних стадиях заболевания, иногда до постановки диагноза, а также вследствие длительности заболевания и отсутствия лечения.

Наиболее распространенным когнитивным нарушением является исполнительная дисфункция, в частности:

• проблемы с планированием;
• нарушение способностей к абстрактному мышлению;
• нарушение рабочей памяти;
• сложности при ориентации в пространстве.

Больным тяжело распознать лица знакомых или воспроизвести уже ранее изученную информацию. Скорость обработки информации замедляется, причем по мере прогрессирования болезни пациентам становится всё сложнее обрабатывать новую информацию. Имеют место колебания внимания: время от времени пациенты могут сконцентрироваться на чем-либо, кроме того, присутствует нарушение зрительно-пространственной ориентации (сложно воспроизвести на бумаге простой рисунок, продолжить линию и т.д.).

У людей с БП в 2-6 раз чаще развивается деменция. Симптомы деменции еще более ухудшают качество жизни, кроме того, у таких субъектов возрастает необходимость в помощи со стороны.

Симптомы изменения настроения и поведения:

• депрессия;
• апатия;
• тревожность;
• паника;
• подозрительность;
• мания преследования;
• нарушения сна;
• кошмары;
• бессонница;
• слишком продолжительный сон.

Деменция при болезни Паркинсона сопровождается такими симптомами:

• состояние безразличия;
• тихая, невнятная речь;
• чрезмерная жажда или неконтролируемое желание есть;
• часто присутствует компульсивное переедание (поглощение большого количества разной, часто несочетаемой пищи);
• обжорство;
• анорексия;
• игромания;
• гипертрофированная сексуальность;
• галлюцинации;
• бред;
• навязчивое состояние.

Анатомические нарушения

Базальные ганглии — это группа мозговых структур, иннервированных дофаминергической системой. Эти участки являются наиболее серьезно пострадавшими областями мозга при болезни Паркинсона. Наиболее повреждается черная субстанция, а именно вентральная или передняя её часть. Около 70% клеток отмирают при патологических процессах, происходящих при болезни.

На стволе головного мозга наблюдаются макроскопические изменения: потеря нейронов сопровождается уменьшением нейромеланиновой пигментации черной субстанции и голубого пятна. Гистопатология обычно показывает потерю нейронов и наличие телец Леви в оставшихся нервных клетках.

Потеря нейронов сопровождается гибелью астроцитов, звездообразных глиальных клеток, а также активацией микроглии.

Существует предположение относительно механизмов, путем которых нейроны гибнут. Одна из теорий заключается в аномальном накоплении альфа-синуклеина в поврежденных клетках. Этот нерастворимый белок скапливается внутри нейронов, образуя тельца Леви. Тельца Леви сначала появляются в обонятельной луковице и продолговатом мозге, на таком этапе болезнь Паркинсона протекает бессимптомно. Позже поражается черная субстанция, средний мозг и базальные отделы лобной доли мозга, а на последней стадии — неокортекс. Все перечисленные участки мозга являются основными местами дегенерации нейронов при болезни Паркинсона.

Другие механизмы клеточной смерти — протеосомальная дисфункция и системная лизосомальная дисфункция, а также снижение активности митохондрий. Процессы могут быть связаны с окислительным стрессом, агрегацией белков и гибелью нейронов, но их механизмы до конца не изучены.

Лечение болезни Паркинсона, реабилитация, паллиативная помощь

Эффективного метода лечения болезни Паркинсона не существует, однако доступные лекарственные препараты, а также хирургические вмешательства могут обеспечить эффективное управление симптомами.

Леводопа

Основным классом веществ, пригодных для лечения двигательных симптомов, является Леводопа (обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы или ингибитором COMT, который не проникает через гематоэнцефалический барьер), а также агонисты дофамина и ингибиторы МАО-В.

Стадия заболевания определяет, какая группа лекарственных препаратов будет наиболее полезна пациенту. Основных этапов болезни два: начальная стадия, при которой уже имеется некоторая степень недееспособности, и продвинутая стадия, при которой появляются явные двигательные нарушения и недееспособность.

Лечение начальной стадии болезни Паркинсона ставит перед собой цель контроля симптомов и побочных эффектов, возникающих вследствие приема препаратов.

На втором этапе лечения цель заключается в том, чтобы уменьшить интенсивность существующих симптомов или управлять ими. Когда приема лекарственных препаратов становится недостаточно для управления состоянием пациента, рекомендуется хирургическое лечение — глубокая стимуляция мозга.

На заключительных стадиях заболевания показана лишь паллиативная помощь и качественный уход за пациентом.

Леводопа — наиболее эффективное средство лечения болезни Паркинсона, используемое более 30 лет. Составляющие препарата превращаются в дофамин в дофаминергических нейронах.

Поскольку моторные симптомы вызываются отсутствием дофамина в черной субстанции, введение Леводопы временно устраняет или уменьшает моторные симптомы.

Агонисты дофамина

Препараты, называемые агонистами дофамина, обладают эффектом, аналогичным эффекту Леводопы. Первоначально агонисты дофамина применялись по отношению к пациентам с вторичными симптомами, сейчас они используются как отдельный препарат в качестве средства начальной терапии.

• облегчают проявления двигательных осложнений;
• улучшают функцию ориентации в пространстве.

К наиболее распространенным средствам этой категории относятся: бромокриптин, перголид, прамипексол, ропинирол, пирибедил, каберголин, апоморфин и лизурид.

Возможные побочные эффекты:

• сонливость;
• бессонница;
• галлюцинации;
• тошнота;
• запоры.

Иногда побочные эффекты проявляются даже при назначении минимальной клинически эффективной дозы, что является поводом найти другое лекарство. По сравнению с Леводопой агонисты дофамина задерживают моторные осложнения, но менее эффективны для контроля симптомов. Их применение оправдано в течение нескольких первых лет заболевания. Данные препараты подходят для контроля компульсивной сексуальной активности, переедания, игромании и шопоголизма.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение подразумевает прямое воздействие на мозг при помощи электродов (стереотаксическая хирургия).

Реабилитация при болезни Паркинсона

• регулярные физические упражнения;
• физиотерапия;
• растяжка;
• методы релаксации (дыхательные практики, йога);
• ритмическая гимнастика;
• диафрагмальное дыхание;
• массаж;
• иглотерапия;
• логопедические занятия (для улучшения дикции и четкости речи).

Паллиативная помощь

Паллиативная помощь — это специализированная медицинская помощь для людей, страдающих тяжелыми заболеваниями, в том числе болезнью Паркинсона. Целью этой помощи является улучшение качества жизни человека, страдающего от болезни, а также членов его семьи. Специалисты по паллиативной помощи могут помочь облегчить физические симптомы, а также оказать помощь в том, чтобы справиться с эмоциональными факторами, такими как депрессия из-за потери функциональности и лишения рабочего места, страхи и экзистенциальные кризисы.

Как определить болезнь Паркинсона на ранних стадиях?