Анатомия: Аномалии органов мочеотделения. Аномалии матки, труб и влагалища.

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Число почек может быть или больше нормального (третья почка, лежащая на позвоночнике между двумя или ниже какой-либо из них), или меньше — одна почка, резко увеличенная компенсаторно. При заболевании единственной почки человеку грозит смерть. В случае, если почка в процессе развития не поднимется на свое обычное место, она окажется расположенной значительно ниже своего нормального положения — дистопия.

При низком положении обеих почек и срастании их нижними полюсами получается подковообразная почка. Если мочевой пузырь сохранит у взрослого положение, характерное для ребенка, он останется лежать высоко и будет соприкасаться с передней брюшной стенкой почти на всем протяжении своей передней поверхностью (детское положение). Описан случай двухкамерного мочевого пузыря. При несрастании тазовых костей в области symphysis pubica пузырь может остаться открытым — ectopia vesicae. У мужчин этой аномалии часто сопутствует несращение и мочеиспускательного канала (расщепление penis) — epispadia или hypospadia penis. Hypospadia (от греч. hypo — ниже, spao — тяну) — нижняя расщелина мочеиспускательного канала, врожденный порок переднего отдела мужской уретры, при котором она открывается на нижней поверхности полового члена.

Аномалии матки, труб и влагалища.

В редких случаях парамезонефральные протоки сохраняют свою полную самостоятельность. Тогда развиваются двойная матка и двойное влагалище. При неполном слиянии парамезонефральных протоков получаются одно влагалище и одна матка, но ее дно раздвоено. Это — двурогая матка. При полной редукции одного из парамезонефральных протоков развивается однорогая матка. Иногда влагалище отсутствует, а матка представляет собой рудиментарное образование.

Контрольные вопросы к лекции:

Общая характеристика органов мочеполового аппарата.

Функциональная анатомия наружных мужских половых органов.

Функциональная анатомия внутренних мужских половых органов.

Функциональная анатомия наружных женских половых органов.

Функциональная анатомия внутренних женских половых органов.

Аномалии мочеполового аппарата.

Лекция № 8

Железы внутренней секреции.

Цель лекции. Рассмотреть общую функционально-морфологическую характеристику желез внутренней секреции.

Дать общую характеристику желез внутренней секреции

Рассмотреть принципиальные особенности кровоснабжения эндокринных желез

Роль желез внутренней секреции в гуморальной регуляции.

4.Раскрыть принципы классификации желез внутренней секреции

Рассмотреть топографию наружное строение энтодермальных желез, их функцию.

Рассмотреть топографию, наружное строение, функцию желез эктодермальной группы.

Рассмотреть топографию, наружное строение, функцию желез мезодермальной группы.

Общие анатомо-физиологические свойства эндокринных желез.

Несмотря на различия в форме, величине и положении отдельных эндокринных желез, последние обладают некоторыми общими анатомо-физиологическими свойствами. Прежде всего они все лишены выводных протоков. Так как выделение секрета совершается в кровеносную систему, то эндокринные железы обладают широко развитой сетью кровеносных сосудов. Эти кровеносные сосуды пронизывают железу в различных направлениях и играют роль, аналогичную роли протоков желез внешней секреции. Вокруг сосудов располагаются железистые клетки, выделяющие свой секрет в кровь.

Кроме богатства кровеносными сосудами, можно отметить также особенности со стороны капиллярной сети. Капиллярная сеть этих желез может состоять из очень неравномерно расширенных капилляров, так называемых синусоидов, эндотелиальная стенка которых непосредственно без промежуточной соединительной ткани прилегает к эпителиальным клеткам железы. Кроме того, местами стенка синусоидов даже прерывается, и эпителиальные клетки вдаются прямо в просвет сосуда. В относительно широких синусоидах ток крови замедлен, чем обеспечивается более долговременное и более тесное соприкосновение клеток данной железы с кровью, протекающей по ее сосудам. Эндокринные железы в сравнении с их значением для организма обладают относительно небольшой величиной. Так, масса самой крупной из них щитовидной железы в среднем около 35 г, паращитовидные железы, экстирпация которых вызывает тетанические судороги и смерть, имеют в длину всего около 6 мм.

Продукты секреции эндокринных желез носят общее название инкретов, или гормонов (hormao — возбуждаю). Секретируемое вещество может оказывать специфическое действие на какой-либо орган или ткань. Например, секрет щитовидной железы имеет прямое влияние на обмен, исчезновение его из организма вызывает расстройство питания. Другие вещества, выделяемые эндокринными железами, оказывают влияние на рост и развитие организма. Несмотря на то, что гормоны поступают в кровь в небольших количествах, они отличаются сильным физиологическим действием.

Аномалии развития матки

Аномалии развития матки - это изменение местоположения, формы, размера, или пропорций органа, возникающее в результате нарушений развития во внутриутробном периоде. Часто сопровождается функциональными расстройствами репродуктивной системы, может сочетаться с пороками развития других половых органов. Возможны бесплодие, невынашивание и осложнения беременности. В ряде случаев аномалии развития матки протекают бессимптомно. Диагноз выставляется с учетом жалоб, анамнеза, результатов гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований. Лечебная тактика определяется в зависимости от типа и выраженности дефекта.

МКБ-10

Общие сведения

Аномалии развития матки - изменения анатомической структуры органа вследствие нарушений внутриутробного развития. Составляют 1-2% от общего количества врожденных аномалий женских половых органов. Существенно различаются по проявлениям и степени функциональных нарушений. Часто сочетаются с пороками развития влагалища и фаллопиевых труб. Аномалии развития матки нередко протекают бессимптомно и обнаруживаются только при проведении УЗИ или гинекологического осмотра. Могут провоцировать нарушения менструального цикла, становиться причиной бесплодия и невынашивания. Увеличивают вероятность осложнений беременности и родов. Лечение аномалий развития матки осуществляют специалисты в области оперативной гинекологии.

Причины

Аномалии развития матки возникают под воздействием неблагоприятных факторов в различные периоды беременности. Тип и выраженность врожденного дефекта зависит от времени воздействия. К числу неблагоприятных факторов, провоцирующих аномалии развития матки у плода женского пола, относят:

бактериальные и вирусные инфекции беременной;
эндокринные и соматические заболевания;
нарушения обмена;
генетические аномалии;
профессиональные вредности;
прием некоторых лекарственных препаратов;
наркоманию, алкоголизм;
тяжелые психологические стрессы;
неполноценное питание;
плохую экологическую обстановку.

Патогенез

Матка формируется из средней части слившихся между собой парных мюллеровых каналов. Каналы образуются на первом месяце беременности, их слияние происходит в течение второго месяца беременности. При этом нижние части каналов также сливаются, образуя влагалище, а верхние остаются разъединенными и впоследствии трансформируются в фаллопиевы трубы. Нарушение процесса слияния влечет за собой всевозможные варианты аномалий развития матки в виде частичной или полной дупликации. Возможно также недоразвитие одного из каналов с соответствующей асимметрией органа. Достаточно распространенной патологией является общее недоразвитие матки, обусловленное более поздними воздействиями на процесс взаимной регуляции созревающих эндокринной и репродуктивной систем плода.

Симптомы аномалий матки

Однорогая матка

Формируется при остановке или замедлении роста одного мюллерова протока и нормальном развитии другого. Составляет примерно 13% от общего количества аномалий развития матки, обусловленных нарушением развития мюллеровых протоков. Почти в половине случаев сочетается с врожденными пороками мочевыводящей системы. Выделяют четыре основных варианта данной аномалии развития матки: без рудиментарного рога; с рогом без полости; с рогом, полость которого сообщается с полостью матки; с рогом, имеющим изолированную полость.

Обычно сопровождается первичной альгоменореей. Возможны аменорея или маточные кровотечения. Некоторые больные с этой аномалией развития матки предъявляют жалобы на болезненность во время полового акта. У части пациенток наблюдается бесплодие. У других женщин беременность возможна, но исход гестации зависит от размеров матки. По статистике, в половине случаев беременность заканчивается самопроизвольным абортом.

Преждевременные роды наблюдаются у 15% пациенток с этой аномалией развития матки. Выживаемость плода составляет примерно 40%. Часто диагностируется задержка внутриутробного развития и неправильное предлежание. Экстренные состояния при однорогой матке могут возникать при скоплении крови в роге, не сообщающемся с полостью матки. Еще одной опасностью данной аномалии развития матки является беременность в рудиментарном роге. Из-за маленького размера рога такая беременность заканчивается разрывом матки и массивным кровотечением.

Двурогая матка

Формируется при неполном слиянии средней части мюллеровых протоков. Имеет две полости и одну шейку, реже - две шейки, соединяющиеся с одним нормальным влагалищем либо с влагалищем, разделенным частичной перегородкой. В 20% случаев аномалий развития матки выявляется полная двурогая матка - орган с двумя отдельными полостями. Неполная двурогая матка напоминает символическое изображение сердца, имеет общую полость и измененное дно, разделенное более или менее выраженным выступом.

Седловидная матка

Составляет 23% от общего количества аномалий развития матки, представляет собой орган с седловидным углублением в области дна. Может разделяться полной либо частичной внутриматочной перегородкой. Нередко протекает бессимптомно. У некоторых пациенток отмечается нормальное течение беременности и благополучное родоразрешение. В других случаях при данной аномалии развития матки наблюдается невынашивание беременности, тазовое предлежание плода, патология плаценты, преждевременные роды, слабая либо дискоординированная родовая деятельность.

Удвоение матки и влагалища

Относится к случаям дупликации женских половых органов. Более распространенным вариантом этой аномалии развития матки является одновременное удвоение матки и влагалища, реже выявляются две матки при общем влагалище. Органы обычно более или менее тесно соприкасаются между собой либо частично срастаются, однако описаны случаи маток, разделенных мочевым пузырем. Степень зрелости органов при этой аномалии развития матки может существенно различаться - от двух одинаково зрелых маток и влагалищ с обеих сторон до крайне неравномерного развития (полноценной пары органов с одной стороны и рудиментарной с другой). При достаточном развитии обеих пар органов менструации и беременности могут наступать как в одной, так и в другой матке.

Гипоплазия матки

Агенезия (полное отсутствие матки) является редкой патологией и, в основном, диагностируется при вскрытии нежизнеспособных плодов с множественными врожденными дефектами. Гипоплазия матки достаточно распространенная аномалия, может сочетаться с другими проявлениями инфантилизма или быть изолированной патологией. Возможно пропорциональное уменьшение размеров тела и шейки матки или уменьшение тела в сочетании с удлинением шейки матки.

Часто сопровождается нарушением положения матки (патологическим загибом кпереди или кзади). Больные с этой аномалией развития матки могут предъявлять жалобы на альгоменорею и аменорею. Выделяют три формы этой аномалии развития матки:

маленькая или гипопластическая (длина органа составляет около 8 см, соотношение тела и шейки не нарушено);
инфантильная (длина органа более 3 см, шейка удлиненная);
рудиментарная (длина органа менее 3 см, длина шейки - более половины от общей длины матки). Рудиментарная матка может быть функционирующей либо нефункционирующей.

Иногда при этой аномалии развития матки наблюдается отсутствие шейки или цервикального канала.

Диагностика

Вид аномалии устанавливается на основании гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований. Для уточнения особенностей аномалии развития матки используют инвазивные исследования - гистероскопию и лапароскопию, которые позволяют оценивать форму, объем и состояние внутренней полости матки, определять структуру, выявлять сопутствующую патологию фаллопиевых труб и другие нарушения. Современной альтернативой инвазивному исследованию становятся нетравматичные МРТ и УЗИ с высоким разрешением.

Лечение аномалий развития матки

Тактика лечения аномалий развития матки определяется врачом-гинекологом индивидуально с учетом типа и выраженности аномалии, возраста и состояния организма больной, ее желания иметь детей и других факторов. Показаниями к экстренному оперативному вмешательству являются беременность в рудиментарном роге матки, скопление менструальной крови в атрезированном влагалище или в изолированной полости рога матки.

Показаниями к плановой операции при аномалиях развития матки обычно становятся нарушения детородной функции (невынашивание, бесплодие). При однорогой матке производят удаление рудиментарного рога с последующей фиксацией маточной трубы к углу матки. При двойной и двурогой матке стенки органа рассекают по внутреннему ребру, а затем соединяют, формируя единую полость. Хирургическое вмешательство обычно производят через открытый доступ (операция Штрассмана), реже - с использованием гистероскопии. При седловидной матке метропластику обычно осуществляют через естественные пути в ходе гистероскопии.

Прогноз

Прогноз определяется видом патологии, степенью зрелости матки и объемом полости органа. Существует повышенная угроза самопроизвольного аборта, невынашивания и преждевременных родов. Ведение беременности при аномалиях развития матки включает в себя профилактику выкидыша, развития кровотечений и истмико-цервикальной недостаточности. При появлении угрозы прерывания беременности после 26 недели показано кесарево сечение.

В остальных случаях тактика родовспоможения при аномалиях развития матки определяется с учетом положения и состояния плода, наличия эндокринных и соматических заболеваний у матери и других факторов. Проведение оперативных вмешательств позволяет увеличить вероятность успешного вынашивания беременности с 30-40 до 90 и более процентов. Женщины с аномалиями развития матки, ранее предъявлявшие жалобы на болезненные менструации и нарушение общего состояния во время месячных, отмечают исчезновение болей и улучшение самочувствия.

При грубых аномалиях развития матки и невынашивании беременности женщина может прибегнуть к использованию суррогатного материнства. Искусственное оплодотворение методом ИКСИ, ИМСИ или ПИКСИ осуществляется с участием собственной яйцеклетки пациентки и сперматозоидов мужа (или донорской спермы). Затем происходит культивирование эмбрионов. После подбора и полного обследования суррогатной матери производится подсадка эмбрионов в ее матку.

3. Беременность у женщин с врожденными аномалиями развития матки и влагалища/ Григорьева Ю.В., Быстрицкая Т.С., Лысяк Д.С., Малкова О.В.// Вестник Российского университета дружбы народов. Серия: Медицина. - 2009.

Аномалии женских половых органов

Аномалии женских половых органов - это нарушения формы, размера, локализации, количества, симметричности и пропорций внутренних и наружных половых органов. Причиной возникновения являются неблагоприятная наследственность, интоксикации, инфекционные болезни, ранние и поздние гестозы, гормональные нарушения, профессиональные вредности, стрессы, плохое питание, плохая экология и т. д. Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, внешнего осмотра, гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Лечебная тактика определяется особенностями порока развития.

Аномалии женских половых органов - нарушения анатомического строения половых органов, возникшие в период внутриутробного развития. Обычно сопровождаются функциональными расстройствами. Составляют 2-4% от общего количества врожденных пороков. Более чем в 40% случаев сочетаются с аномалиями мочевыводящей системы. У больных также могут наблюдаться пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта, врожденные пороки сердца и аномалии костно-мышечной системы. Лечение осуществляют специалисты в области практической гинекологии.

Данная патология возникает под влиянием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним факторам относят генетические нарушения и патологические состояния организма матери. В число таких факторов входят всевозможные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии. У родственников пациентки могут выявляться пороки развития, бесплодные браки, множественные выкидыши и высокая младенческая смертность.

В список внутренних факторов, вызывающих аномалии женских половых органов, также включают соматические заболевания и эндокринные нарушения у беременной. Некоторые специалисты в своих исследованиях упоминают возраст родителей старше 35 лет. В числе внешних факторов указывают:

вредные привычки: наркоманию, алкоголизм;
прием ряда лекарственных препаратов;
плохое питание;
бактериальные и вирусные инфекции (особенно - в первом триместре гестации);
профессиональные вредности;
бытовые отравления;
неблагоприятную экологическую обстановку, ионизирующее излучение, пребывание в зоне военных действий и т. д.

Непосредственной причиной аномалий женских половых органов становятся нарушения органогенеза. Наиболее грубые дефекты возникают при неблагоприятных воздействиях на ранних сроках гестации. Закладка парных мюллеровых протоков происходит на первом месяце гестации. Вначале они имеют вид тяжей, но на втором месяце трансформируются в каналы. В последующем нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части образуется зачаток матки, из нижней - зачаток влагалища. На 4-5 месяце происходит разграничение тела и шейки матки.

Классификация

С учетом анатомических особенностей различают следующие типы врожденных дефектов женской репродуктивной системы:

Отсутствие органа: полное - агенезия, частичное - аплазия.
Нарушение просвета: полное заращение либо недоразвитие - атрезия, сужение - стеноз.
Изменение размера: уменьшение - гипоплазия, увеличение - гиперплазия.

Увеличение количества целых органов или их частей называют мультипликацией. Обычно наблюдается удвоение. Аномалии женских гениталий, при которых отдельные органы образуют цельную анатомическую структуру, именуются слиянием. При необычной локализации органа говорят об эктопии. По степени тяжести различают три типа аномалий женских половых органов:

Первый - легкие, не влияющие на функции гениталий.
Второй - средней тяжести, оказывающие определенное влияние на функции репродуктивной системы, но не исключающие деторождения.
Третий - тяжелые, сопровождающиеся грубыми нарушениями и неизлечимым бесплодием.

Симптомы

Аномалии наружных половых органов

Пороки развития клитора могут проявляться в виде агенезии, гипоплазии и гипертрофии. Первые два дефекта являются чрезвычайно редкими аномалиями женских половых органов. Гипертрофия клитора обнаруживается при врожденном адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников). Выраженная гипертрофия рассматривается как показание к хирургической коррекции.

Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки. Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректовестибулярные и ректовагинальные свищи.

Аномалии девственной плевы и влагалища

Атрезия девственной плевы является достаточно распространенной врожденной аномалией женских половых органов. Иногда возникает вследствие воспаления в детские годы. Диагностируется после наступления менархе, когда кровь не находит выхода и скапливается во влагалище. Сопровождается схваткообразными болями. При сдавлении соседних органов боли становятся постоянными. В ходе наружного осмотра пациенток с этой аномалией женских половых органов обнаруживается выпячивание гимена. Цвет девственной плевы темный, с синюшным оттенком, что обусловлено просвечиванием крови.

Аплазия влагалища - еще одна часто встречающаяся аномалия женских половых органов. Возможно сочетание с врожденными дефектами либо недоразвитием яичников, матки и фаллопиевых труб. В зависимости от состояния других отделов репродуктивной системы сопровождается истинной либо ложной (при наличии менструаций) аменореей.

Атрезия влагалища обычно развивается после рождения, но может возникать и вследствие слипчивого воспаления во внутриутробном периоде. Лечение - как при аплазии. Еще одной аномалией женских половых органов является врожденная перегородка влагалища. Ее длина и толщина могут различаться, перегородка может быть полной либо неполной. В отдельных случаях наблюдается формирование двух влагалищ. Как правило, патология сочетается с частичной или полной дупликацией матки.

Аномалии матки

Пороки развития матки являются самыми распространенными аномалиями женских половых органов. Нередко встречается гипоплазия матки. Возможно как уменьшение тела и шейки при сохранении пропорций, так и уменьшение тела матки в сочетании с удлинением шейки. Может сочетаться с гиперантефлексией (перегибом матки кпереди) либо гиперретрофлексией (перегибом матки кзади). Эта аномалия женских половых органов сопровождается аменореей или альгодисменореей. Лечебная тактика определяется в зависимости от степени гипоплазии. При альгодисменорее боли обычно уменьшаются после исправления положения матки.

К числу аномалий женских половых органов, возникших из-за нарушения слияния мюллеровых каналов, относятся частичные и полные удвоения матки и влагалища. Полное удвоение является редкой патологией. Чаще выявляются неполные удвоения: слияние наружных стенок маток, развитые матка и влагалище с одной стороны и рудиментарные - с другой, две матки при атрезии или аплазии влагалища у одной из маток, а также различные варианты двурогой матки. Двурогая матка является результатом неполного слияния средней части мюллеровых каналов.

Полость матки может быть разделена полностью либо частично, что обуславливает большое разнообразие анатомических вариантов этой аномалии женских половых органов. Удвоение влагалища отсутствует. Могут выявляться раздельные тела и шейки, раздельное тело матки без удвоения шейки, матка с полной или частичной перегородкой либо седловидная матка, разделенная в области дна. Известны также случаи двурогой матки без просвета. При этой аномалии женских половых органов на месте матки располагаются два толстых сплошных тяжа, соединяющихся с нормальным или разделенным перегородкой влагалищем.

Аномалии яичников и маточных труб

Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, обычно сочетающиеся с другими признаками инфантилизма. К числу аномалий женских половых органов, повышающих риск развития внематочной беременности, относятся асимметричные фаллопиевы трубы. Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.

Аномалии яичников обычно возникают при хромосомных нарушениях, сочетаются с врожденными дефектами или нарушением деятельности других органов и систем. Дисгенезия яичников наблюдается при синдроме Шерешевского-Тернера и синдроме Клайнфельтера. Агенезия одной или обеих гонад и полное удвоение яичников относятся к числу чрезвычайно редких аномалий женских половых органов. Возможна гипоплазия яичников, обычно сочетающаяся с недоразвитием других отделов репродуктивной системы. Описаны случаи эктопии яичников и образования добавочных гонад, прилегающих к основному органу.

Частое сочетание аномалий женских половых органов с другими врожденными дефектами обуславливает необходимость тщательного всестороннего обследования пациентов с данной патологией. Врожденные пороки наружных половых органов обычно определяются при рождении. Аномалии внутренних половых органов могут выявляться в период менархе, при проведении планового гинекологического осмотра, при обращении к гинекологу с жалобами на нарушение функций репродуктивной системы (например, бесплодие) либо в период гестации. Клинический алгоритм включает:

Лечение аномалий женских половых органов

Лечение аномалий вульвы и влагалища

Лечение аномалий развития вульвы оперативное - пластика половых губ, пластика влагалища, иссечение свища.При атрезии влагалища проводится бужирование, пластика с использованием кожного лоскута, участка тазовой брюшины или толстого кишечника. Лечение атрезии девственной плевы заключается в рассечении гимена, удаление крови, наложение швов на рассеченные края для предотвращения повторного сращения. При неполной перегородке, мешающей рождению плода, производят рассечение. В остальных случаях тактику определяют с учетом других аномалий женских половых органов.

Лечение аномалий матки

Тактика лечения аномалий женских половых органов определяется индивидуально. При полном удвоении и достаточном развитии хотя бы одной пары органов лечение не требуется. При скоплении крови в матке, лишенной влагалища, либо в не сообщающемся с маткой рудиментарном роге необходимо хирургическое вмешательство. В тяжелых случаях гематометра является показанием к удалению матки (гистерэктомии). Беременность в рудиментарном роге рассматривается, как вариант внематочной беременности и также подлежит оперативному лечению.

При аномалиях женских половых органов, препятствующих вынашиванию ребенка, выполняют метропластику. При невозможности формирования способной к вынашиванию плода матки и при хроническом невынашивании беременности следует рассмотреть вариант суррогатного материнства. В таких случаях искусственное оплодотворение (ИМСИ или ИКСИ) собственной яйцеклетки пациентки производят спермой мужа или донорской спермой. После завершения эмбриологического этапа производится подсадка эмбрионов в матку специально подобранной суррогатной матери. В связи с наличием у пациентки аномалий, которые могут иметь наследственный характер, перед переносом эмбриона в матку целесообразно проведение его преимплантационной диагностики.

Лечение аномалий яичников

Развитие беременности в аномальной маточной трубе является показанием к неотложной тубэктомии. При нормально функционирующих яичниках и аномальных трубах беременность возможна путем экстракорпорального оплодотворения взятой при пункции фолликула яйцеклетки. В случаях аномалии яичников возможно использование репродуктивных технологий с оплодотворением донорской яйцеклетки или переносом в матку пациентки донорского эмбриона.

1. Пороки развития женских половых органов/ С.Ю. Муслимова, И.В. Cахаутдинова, Э.М. Зулкарнеева, Т.П. Кулешова. - 2015.

3. Аномалии развития женских половых органов и пути их коррекции/ Худоярова Г.А.// Медицинские перспективы. - 2006.

Удвоение матки и влагалища

Удвоение матки и влагалища - врожденная аномалия строения половых органов, характеризующаяся наличием двух обособленных маток и двух раздвоенных влагалищ. Клиника удвоения матки и влагалища зависит от анатомической формы порока; может сопровождаться альгодисменореей, формированием гематокольпоса, гематометры, бесплодием, невынашиванием беременности либо протекать бессимптомно. Удвоение матки диагностируется с помощью гинекологического исследования, УЗИ, МРТ, гистероскопии, лапароскопии. Способ хирургического лечения удвоения матки зависит от характера анатомо-функциональных нарушений.

Удвоение матки и влагалища является дисэмбриогенетическим нарушением, развивающимся вследствие неполного слияния парных мюллеровых каналов в процессе внутриутробного развития. Воздействие тератогенных факторов в период беременности может препятствовать рассасыванию стенок мюллеровых протоков и приводить к формированию различных анатомических вариантов удвоения матки и влагалища. К факторам риска развития порока относят влияние на плод профессиональных вредностей или вредных привычек беременной, вирусных инфекций (гриппа, краснухи, токсоплазмоза), токсических лекарственных препаратов, особенно в сроки от 8 до 16 недели гестации.

Классификация форм удвоения матки и влагалища

Наиболее выраженной формой порока в гинекологии считается вариант полного удвоения матки и влагалища. При этом у пациентки определяются две изолированные матки, от каждой из которых отходит одна маточная труба с яичником, две отдельные шейки матки и два влагалища. Обе матки и влагалища могут быть отделены друг от друга мочевым пузырем и прямой кишкой либо тесно соприкасаться стенками. В одних случаях обе половины бывают анатомически и функционально полноценны, в других - одна из половин бывает развита слабее.

Возможна форма порока, при котором имеется удвоение матки (тела и шейки) при одном влагалище. При удвоении только тела матки и наличии общей шейки и влагалища встречаются варианты двурогой матки, седловидной матки, внутриматочной перегородки, матки с функционирующим рудиментарным замкнутым рогом. К порокам, при которых одновременно происходит неслияние и аплазия эмбриональных протоков, относятся варианты удвоения матки и влагалища в сочетании с:

частичной (неполной) аплазией одного влагалища
частичной (неполной) аплазией двух влагалищ
полной аплазией двух влагалищ
тотальной односторонней аплазией всего протока (однорогая матка).

Удвоение матки и влагалища в большинстве случаев сочетается с другими пороками мочеполовой системы. В частности, удвоение матки при частичной аплазии одного из влагалищ всегда сопровождается аплазией почки на стороне порока гениталий. Нередко у пациенток с удвоением матки определяется атрезия девственной плевы.

Симптомы удвоения матки и влагалища

Наличие двух обособленных маток и влагалищ может не вызывать клинических проявлений и диагностироваться в процессе рутинного гинекологического осмотра, УЗИ либо оперативного вмешательства. В случае полного удвоения матки и влагалища в сочетании с аплазией или атрезией одной вагинальной полости спустя 3-6 месяцев после первой менструации развивается картина гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса на стороне обособленной полости. В этом случае симптоматика характеризуется сильными распирающими болями внизу живота, не купируемыми спазмолитиками и обезболивающими препаратами. При седловидной матке и внутриматочной перегородке клинические проявления в подростковом возрасте, как правило, отсутствуют.

При наличии свищевого хода в межвагинальной перегородке менструальная кровь может частично оттекать через полноценное влагалище. При присоединении вторичной инфекции нередко формируется пиокольпос, пиометра, пиосальпинкс. У пациенток со свищевым отверстием в межвлагалищной перегородке отмечаются постоянные кровянистые выделения или гнойные бели из половых путей.

Сочетание удвоения матки с гипофункцией яичников может сопровождаться альгодисменореей, аменореей, бесплодием. При полноценной одной или двух полостях матки беременность возможна, однако обычно протекает с угрозой самопроизвольного прерывания и преждевременных родов. Роды при удвоении матки нередко осложняются дискоординацией или слабостью родовой деятельности, обильными послеродовыми кровотечениями, лохиометрой.

При развитии плода в одной полости матки, в другой также образуется децидуальная оболочка, отторгающаяся в послеродовом периоде. Если по каким-либо причинам выполняется искусственное прерывание беременности, то производится выскабливание обеих полостей матки. При возникновении беременности в рудиментарном роге она протекает по типу внематочной, что чревато разрывом рога и обильным, угрожающе опасным кровотечением в брюшную полость.

Диагностика удвоения матки и влагалища

В комплексе поэтапной диагностики удвоения матки и влагалища проводится изучение анамнеза, гинекологическое (в т. ч. ректоабдоминальное) исследование, вагиноскопия (кольпоскопия), гистероскопия, УЗИ или МРТ малого таза, УЗИ и КТ почек, лапароскопия.

Полное удвоение влагалища и шейки матки можно визуально определить уже при проведении гинекологического осмотра и вагиноскопии. При аплазии одного влагалища осмотру бывает доступна только полноценная вагина, в куполе которой определяется одна шейка матки. Проведение вагиноскопии при удвоении матки и аплазии добавочного влагалища выявляет выпячивание в области латеральной стенки влагалища; при ректоабдоминальном исследовании определяется гематокольпос и гематометра в виде опухолевидного неподвижного образования тугоэластической консистенции.

При наличии свищевого хода в процессе проведения ректоабдоминального исследования отмечается увеличение гнойных выделений. При рудиментарном замкнутом роге выявляется одно влагалище и одна шейка матки, однако ректоабдоминальное исследование позволяет пропальпировать рядом с маткой болезненное образование, которое имеет тенденцию к увеличению во время менструаций; на его стороне также определяется гематосальпинкс.

УЗИ малого таза при типичных формах удвоения матки позволяет определить величину обеих полостей, размеры гематокольпоса и гематометры. Обязательным этапом диагностики служит проведение УЗИ почек для оценки их состояния. При атипичных формах удвоения матки целесообразно выполнение МРТ малого таза, гистероскопии и лапароскопии.

Удвоение матки и влагалища нередко приводит к диагностическим ошибкам и, как следствие, необоснованным вмешательствам - аппендэктомии, тубэктомии или удалению придатков, бужированию цервикального канала и влагалища. При обнаружении патологии мочевыделительной системы и почек необходима консультация уролога или нефролога.

Лечение удвоения матки и влагалища

При атрезии гимена под местной анестезией выполняется Х-образное рассечение девственной плевы и устранение гематокольпоса. Выявление добавочного замкнутого рога хирургическая гинекология рассматривает как показание к гистерэктомии - экстирпации рудиментарной матки с сохранением яичника и маточной трубы. Наличие внутриматочной перегородки является показанием к меторопластике только при нарушении репродуктивной функции. При удвоении матки с полной или частичной аплазией обоих влагалища применяются различные методы кольпоэлогации и брюшинного кольпопоэза.

Аномалии органов мочеотделения. Аномалии матки, труб и влагалища. Аномалии органов мочеотделения.

Читайте также: