Ангиосаркома печени - причины, диагностика

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Карциноиды - наиболее частые опухоли из нейроэндокринных клеток (клеток АПУД-системы). Эти клетки являются производными неврального гребешка. Они широко распространены в организме, содержат и выделяют некоторые биологически активные пептиды. Наиболее часто карциноиды развиваются в желудочно-кишечном тракте (85%), особенно в тонкой кишке, а также в легких (10%), реже поражают другие органы (например, яичники). Карциноиды кишечника редко (в 10% случаев) проявляются клинически. Это объясняется быстрым разрушением биологически активных пептидов в печени. Лишь при метастазах карциноида кишечника в печень симптомы появляются у 40-45% больных. Что касается карциноидов яичников и бронхиальных карциноидов, они способны вызывать характерный синдром на ранних стадиях заболевания.

Карциноидный синдром - комбинация симптомов, которые возникли из-за выделения опухолями гормонов и их попадания в кровоток.

Патогенез (что происходит?) во время Карциноидного синдрома:

Карциноидные опухоли могут появиться там, где есть энтерохромаффинные клетки, в принципе, по всему телу. Большее количество карциноидных опухолей (65%) развиваются в желудочно-кишечном тракте. В большинстве случаев, карциноидная опухоль развивается в тонкой кишке, аппендиксе и прямой кишке. Реже всего карциноидные опухоли развиваются в желудке и толстой кишке; поджелудочная железа, желчный пузырь и печень в наименьшей степени подвержены развитию карциноидной опухоли (несмотря на то, что карциноидная опухоль обычно дает метастазы в печени).

Примерно 25% карциноидных опухолей поражают дыхательные пути и легкие. Оставшиеся 10% могут быть обнаружены где угодно. В некоторых случаях, медики не могут определить локализацию карциноидной опухоли, несмотря на симптомы карциноидного синдрома.

Карциноидная опухоль тонкой кишки

В основном, опухоли тонкой кишки (доброкачественные или злокачественные) встречаются редко, намного реже, чем опухоль толстой кишки или желудка. Небольшие карциноидные опухоли тонкой кишки могут не вызывать никаких симптомов, лишь невыраженные боли в животе. По этой причине сложно определить наличие карциноидной опухоли тонкой кишки на ранней стадии, по крайней мере, до тех пор, пока пациента не прооперируют. Возможно обнаружить лишь небольшую часть карциноидных опухолей тонкой кишки на ранних стадиях, и то это происходит неожиданно при рентгене. Обычно карциноидные опухоли тонкой кишки диагностируются на поздних стадиях, когда симптомы заболевания дали о себе знать и обычно уже после того, как появились метастазы.

Приблизительно 10% карциноидных опухолей тонкой кишки становятся причиной карциноидного синдрома. Обычно развитие карциноидного синдрома означает, что опухоль злокачественная и достигла печени.

Карциноидные опухоли часто затрудняют проходимость тонкой кишки, когда достигают больших размеров. Симптомы непроходимости тонкой кишки включают приступообразные боли в области живота, тошноту и рвоту, иногда диарею. Непроходимость может быть вызвана двумя различными механизмами. Первый механизм - увеличение опухоли внутри тонкой кишки. Второй механизм - перекручивание тонкой кишки из-за фиброзирующего мезентерита, состояния, вызванного опухолью, при котором происходит обширное рубцевание в тканях, расположенных в непосредственной близости к тонкой кишке. Фиброзирующий мезентерит иногда затрудняет проходимость артерий, по которым кровь поступает к кишечнику, результатом чего может стать отмирание части кишечника (некроз). При этом кишечник может прорваться, что является серьезной угрозой для жизни.

Аппендикулярная карциноидная опухоль

Несмотря на то, что опухоли в области аппендикса встречаются довольно редко, карциноидные опухоли являются наиболее распространенными опухолями в области аппендикса (примерно половина всех опухолей аппендикса). На самом деле, карциноидные опухоли находят в 0,3% случаях удаленных аппендиксов, но большая часть из них не достигает размеров более 1 см и не вызывает никаких симптомов. В большинстве случаев, их обнаруживают в аппендиксах, удаленных по не связанным с опухолями причинам. Представители многих учреждений полагают, что аппендэктомия является наиболее подходящим лечением таких небольших аппендикулярных карциноидных опухолей. Шансы на то, что опухоль рецидивирует после аппендэктомии, очень низки. Аппендикулярные карциноидные опухоли размером более 2 см в 30% могут быть злокачественными и образовывать местные метастазы. Таким образом, карциноидные опухоли большего размера следует удалять. Простая аппендэктомия в данном случае не поможет. К счастью, карциноидные опухоли большого размера встречаются достаточно редко. Карциноидные опухоли в аппендиксе, даже при наличии метастазов в местные ткани, обычно не являются причиной возникновения карциноидного синдрома.

Ректальные карциноидные опухоли

Ректальные карциноидные опухоли часто диагностируются случайно при проведении пластической сигмоидоскопии или колоноскопии. Карциноидный синдром редко встречается при ректальных карциноидных опухолях. Вероятность образования метастазов соотносится с размером опухоли; 60-80% шанс возникновения метастазов при опухолях размером более 2 см. При карциноидных опухолях размером менее 1 см 2% шанс возникновения метастазов. Таким образом, небольшие ректальные карциноидные опухоли обычно успешно удаляются, но для борьбы с опухолями большего размера (более 2 см) необходима обширная хирургия, которая может привести, в некоторых случаях, даже к частичному удалению прямой кишки.

Гастральные (желудочные) карциноидные опухоли

Существует 3 вида гастральных (желудочных) карциноидных опухолей: тип I , тип II и тип III.

Гастральные карциноидные опухоли первого типа обычно имеют размер менее 1 см и являются доброкачественными. Существуют сложные опухоли, которые распространяются по всему желудку. Они обычно появляются у пациентов с пернициозной анемией или хроническим атрофическим гастритом (состояние, при котором желудок перестает вырабатывать кислоту). Нехватка кислоты является причиной того, что клетки, находящиеся в желудке, которые воспроизводят гормон гастрин, выделяют большое количество гастрина, который поступает в кровь. (Гастрин - гормоном, выделяемым организмом для усиления деятельности желудочной кислоты. Кислота в желудке перекрывает воспроизводство гастрина. При пернициозной анемии или хроническом атрофическом гастрите, нехватка кислоты является результатом увеличения количества гастрина). Гастрин помимо этого также оказывает влияние на превращение энтерохромаффинных клеток в желудке в злокачественную карциноидную опухоль. Лечение карциноидных опухолей первого типа включает такие методы, как прием соматостатиносодержащих лекарственных препаратов, которые прекращают выработку гастрина или хирургическое удаление той части желудка, которая вырабатывает гастрин.

Второй тип гастральной карциноидной опухоли менее распространен. Такие опухоли растут очень медленно и вероятность их превращения в злокачественную опухоль очень маленькая. Они появляются у пациентов с редким генетическим нарушением, как МЭН (множественная эндокринная неоплазия) типа I. У таких пациентов опухоли возникают в других эндокринных железах, таких как эпифиз, паращитовидная железа и поджелудочная железа.

Третий тип гастральной карциноидной опухоли - это опухоли размером более 3 см, которые являются отдельными (появляясь по одной или несколько одновременно) в здоровом желудке. Опухоли третьего типа обычно злокачественные и существует большая вероятность их глубокого проникновения в стенки желудка и образования метастазов. Опухоли третьего типа могут служить причиной болей в области живота и кровотечений, а также симптомов вследствие карциноидного синдрома. Гастральные карциноидные опухоли третьего типа обычно требуют хирургического вмешательства и удаления желудка, а также близлежащих лимфатических узлов.

Карциноидные опухоли толстой кишки

Карциноидные опухоли толстой кишки обычно образуются в правой части толстой кишки. Как и карциноидные опухоли тонкой кишки, карциноидные опухоли толстой кишки часто обнаруживаются на поздних стадиях. Таким образом, средний размер опухоли при диагностировании составляет 5 см, а метастазы присутствуют у 2/3 пациентов. Карциноидный синдром редко встречается при карциноидных опухолях толстой кишки.

Симптомы Карциноидного синдрома:

Симптомы карциноидного синдрома различаются в зависимости от того, какие гормоны выделили опухоли. Обычно это такие гормоны, как серотонин, брадикинин (способствует появлению боли), гистамин и хромогранин А.

Типичные проявления карциноидного синдрома:

Гиперемия (покраснение)
Диарея
Боль в животе
Хрипы из-за бронхоспазма (сужение дыхательных путей)
Поражение клапанов сердца
Оперативное вмешательство может спровоцировать осложнение, известное как карциноидный криз.

Гиперемия

Гиперемия является наиболее распространенным симптомом карциноидного синдрома. У 90% пациентов гиперемия возникает во время заболевания. Гиперемия характеризуется покраснением или изменением цвета лица и шеи (или верхних частей тела), а также повышением температуры. Приступы гиперемии обычно возникают внезапно, спонтанно, они могут быть вызваны эмоциональным, физическим стрессом или принятием алкоголя. Приступы гиперемии могут продолжаться от минуты до нескольких часов. Гиперемия может сопровождаться учащенным сердцебиением, низким артериальным давлением или приступами головокружения, если артериальное давление сильно падает и кровь не поступает в мозг. Редко гиперемия сопровождается высоким артериальным давлением. Гормоны, которые отвечают за гиперемию, до конца не распознаны; возможно, к ним относятся серотонин, брадикинин и субстанция Р.

Диарея

Диарея - второй важный симптом карциноидного синдрома. Примерно у 75% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается диарея. Диарея часто возникает наряду с гиперемией, но также может возникнуть и без нее. При карциноидном синдроме диарея чаще всего возникает из-за серотонина. Лекарственные препараты, которые блокируют действие серотонина, такие как ондансетрон (Зофран), часто ослабляют диарею. Иногда диарея при карциноидном синдроме может возникать вследствие местного воздействия опухоли, которая затрудняет проходимость тонкой кишки.

Заболевания сердца

Заболевания сердца возникают у 50% пациентов с карциноидным синдромом. Карциноидный синдром обычно ведет к фиброзным изменениям легочного клапана сердца. Нарушение подвижности клапана снижает способность сердца перекачивать кровь из правого желудочка в легкие и в другие части тела, что может привести к сердечной недостаточности. Типичные симптомы сердечной недостаточности включают: увеличение печени, отеки ног, скопление жидкости в брюшной полости (асцит). Причиной поражения трехстворчатого и легочного клапанов сердца при карциноидном синдроме, в большинстве случаев, является интенсивное длительное воздействие серотонина.

Карциноидный криз

Карциноидный криз является опасным состоянием, которое может возникнуть во время хирургической операции. Криз характеризуется внезапным падением артериального давления, что является причиной развития шока. Такое состояние может сопровождаться чрезмерно учащенным сердцебиением, повышенным содержанием глюкозы в крови, а также сильнейшим бронхоспазмом. Карциноидный криз может привести к летальному исходу. Самым лучшим способом предотвращения карциноидного приступа является хирургическое вмешательство с использованием соматостатина перед операцией.

Хрипы

Хрипы появляются примерно у 10% пациентов с карциноидным синдромом. Хрипы - следствие бронхоспазма (спазма дыхательных путей), который возникает в результате выделения гормонов карциноидной опухолью.

Боль в животе

Боль в животе - распространенный симптом у пациентов с карциноидным синдромом. Боль может возникать из-за метастазов в печени, из-за того, что опухоль поражает соседние ткани и органы, или из-за кишечной непроходимости (о карциноидной опухоли тонкой кишки читайте ниже).

Диагностика Карциноидного синдрома:

Диагноз карциноидного синдрома подтверждается повышением в суточной моче уровня метаболита серотонина - 5-гидроксииндолуксусной кислоты.

Лечение Карциноидного синдрома:

Лечение карциноидного синдрома: радикальное хирургическое удаление опухоли. При метастазах, которые удалить невозможно, назначают терапию октреотидом - длительно действующим аналогом соматостатина.

При частых приступах применяют препараты метилдофа (допегит по 0,25-0,5 г 3-4 раза в день), препараты опия при поносах. Возможно применение преднизолона в дозе до 20-30 мг в сутки.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Карциноидный синдром:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Карциноидного синдрома, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени - это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, исходящей из эндотелиальных клеток. Течение ангиосаркомы печени характеризуется абдоминальными болями, похуданием, слабостью, желтушной окраской кожи и слизистых, явлениями гепатомегалии, асцита. Патология диагностируется с помощью УЗИ, КТ, МРТ печени, на основании биопсии и диагностической лапароскопии. Оптимальная тактика при ангиосаркоме печени - радикальное хирургическое удаление опухоли; также проводится лучевая терапия, а при метастазах - полихимиотерапия.

МКБ-10

Общие сведения

Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, саркома ангиобластическая) имеет крайне агрессивное течение, что проявляется ее быстрым инвазивным ростом, разрушением паренхимы печени, желчных ходов и капсулы органа, прорастанием в ветви печеночной и воротной вены, склонностью к метастазированию. В гастроэнтерологии и гепатологии ангиосаркома составляет 1,8% случаев первичных опухолей печени; преимущественно выявляется у мужского населения в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени).

Причины

Развитие ангиосаркомы печени связывается с канцерогенным воздействием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия соединений мышьяка и меди. У лиц, имевших контакт с торотрастом (диоксидом тория) - радиоактивным препаратом, до середины прошлого века использовавшимся в рентгенологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Торотраст также может вызывать цирроз печени.

Между действием гепатотоксичных веществ и развитием ангиосаркомы печени могут пройти многие годы. В ряде случаев встречаются ангиосаркомы печени, ассоциированнные с наследственными заболеваниями - нейрофиброматозом (болезнью Реклингхаузена) и идиопатическим гемохроматозом.

Патанатомия

Ангиосаркома печени развивается из эндотелия синусоидов - капилляров, расположенных в дольках печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит множественные узлы, напоминающие кавернозную гемангиому, с участками геморрагий. В 80% случаев ангиосаркома печени метастазирует в селезенку, в 60% - в легкие.

Симптомы ангиосаркомы печени

Проявления малоспецифичны. Развитие опухоли сопровождается абдоминальными болями, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, снижением массы тела, слабостью, плохим аппетитом, лихорадкой, одышкой. Быстро прогрессируют гепатомегалия, желтуха, геморрагический асцит, свидетельствующие о холестазе и печеночной недостаточности.

Отмечаются изменения в биохимических пробах печени, тромбоцитопения. Характерный для ангиосаркомы печени ДВС-синдром обусловлен влиянием опухоли на факторы свертываемости. У четверти больных с ангиосаркомой печени развиваются массивные кровотечения в брюшную полость. В течение года после диагностирования ангиосаркомы печени развиваются отдаленные метастазы в селезенку, легкие, надпочечники, кости.

Диагностика

Раннее обнаружение ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном обследовании выявляется желтушность окраски кожных покровов, увеличение печени, иногда - пальпируемое объемное образование, при аускультации выслушиваются шумы в проекции печени.

По данным УЗИ печени ангиосаркома представлена одиночными или множественными гиперэхогенными образованиями. При обзорной рентгенографии брюшной полости, КТ (МСКТ), МРТ определяются отложения торотраста в печени и селезенке. При ангиосаркоме печени вещество располагается по периферии опухолевого образования. При отсутствии отложения торотраста на томограммах ангиосаркома печени определяется как участок пониженной плотности ткани с высокоплотными включениями (очагами кровоизлияний). Характерно высокое стояние купола диафрагмы.

Диагноз ангиосаркомы подтверждается путем проведения биопсии печени или диагностической лапароскопии с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, в котором определяется маркер эндотелиальной дифференцировки CD31. При морфологическом исследовании биопсийного или операционного материала выявляются кавернозные синусы, выстланные злокачественным анаплазированным эндотелием - веретенообразными клетками с гиперхроматическими ядрами.

Лечение ангиосаркомы печени

При операбельной ангиосаркоме необходимо выполнение резекции печени. Для уменьшения размеров ангиосаркомы перед резекцией или замедления роста неоперабельной опухоли применяется химиоэмболизация артерий печени. Первичная гемангиоэндотелиома обладает чувствительностью к лучевой терапии, поэтому при нерезектабельных опухолях применяют радиотерапию. При рецидивных ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия цитостатиками. Прогноз при ангиосаркоме печени неутешителен: большая часть пациентов погибает в течение первого года после диагностирования опухоли.

Саркома печени

Саркома печени - это неэпителиальная злокачественная опухоль, характеризующаяся быстрым инфильтрирующим ростом и вызывающая сдавление и атрофию окружающих тканей. Симптомы патологии зависят от типа и стадии новообразования, а также наличия сопутствующих заболеваний печени. Диагностика опухоли заключается в сборе жалоб, проведении тщательного внешнего осмотра и дополнительных лабораторных методов обследования: биопсии, УЗИ, КТ, МРТ и т. п. Лечение саркомы печени основано на сочетании химио- и радиотерапии, а также проведении оперативного вмешательства, но в большинстве случаев лечебные мероприятия не дают стойкого эффекта.

Саркома печени - злокачественная опухоль печени, развивающаяся из ее соединительнотканных элементов и кровеносных сосудов. Это довольно редкая патология, она регистрируется лишь в 5% случаев всех злокачественных новообразований, но при этом занимает второе место по количеству летальных исходов. Отличительная черта заболевания - преимущественное поражение лиц молодого возраста, у людей после 40 лет оно практически не обнаруживается. В гастроэнтерологии выделяют первичную и вторичную саркому печени. Первичная опухоль развивается непосредственно из структурных элементов органа и встречается очень редко. Она имеет вид плотного бугристого узла серовато-красного или бело-желтого цвета. Если в него прорастает большое количество сосудов, то он становится синевато-красным. Опухоль отличается бурным ростом, в результате которого сдавливаются и атрофируются здоровые ткани печени. В большинстве случаев регистрируется вторичная саркома, возникающая в результате метастазов из других органов. Опухоль может быть представлена единичными или множественными узлами, которые полностью изменяют форму органа.

Причины саркомы печени

Развитие любого злокачественного новообразования связано с воздействием множества причин; к сожалению, точная этиология заболевания до сих пор не выявлена. Спровоцировать развитие саркомы печени могут различные факторы. Многие специалисты придают большое значение генетической предрасположенности и семейному анамнезу. Другие акцентируют внимание на воздействии радиации, химических веществ, лекарственных препаратов, онкогенных вирусов.

Важную роль в развитии патологии отводят нарушениям работы кровеносной, лимфатической и эндокринной систем. Обширные и длительно незаживающие травматические повреждения, оперативные вмешательства и инородные тела также могут стать причинами формирования опухоли. Все эти факторы наиболее агрессивны в молодом возрасте, так как вызвать сбой в работе развивающихся активных клеток довольно просто.

Чаще всего среди сарком печени встречаются ангиосаркома, лейомиосаркома; реже - злокачественная фиброзная гистиоцитома, фибросаркома. Метастатические опухоли в печени образуются преимущественно при саркомах пищеварительного тракта (кишечника, желудка), саркоме матки. Ангиосаркома является самым неблагоприятным видом сарком печени, так как широко метастазирует (в надпочечники, селезенку, регионарные и отдаленные лимфатические узлы, кости и легкие), быстро приводит к смерти больного даже при условии раннего начала терапии. Средняя продолжительность жизни пациента с ангиосаркомой - не более полугода. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома обладает более доброкачественным течением. Если данная опухоль выявлена своевременно (до появления метастазов), пересадка печени способна спасти жизнь пациента. Эмбриональная саркома и рабдомиосаркома печени встречаются преимущественно в детском возрасте, радикальное удаление такого типа опухоли значительно улучшает прогноз для жизни.

Симптомы саркомы печени

Клинические проявления саркомы схожи с признаками других злокачественных новообразований печени. Все симптомы развиваются постепенно, яркая картина наблюдается только на последних стадиях опухоли. Довольно часто развитию онкологических заболеваний печени предшествуют цирротические изменения, имеющие ярко выраженную симптоматику, поэтому признаки саркомы не выделяются на общем фоне. Если больной с циррозом печени находится под динамическим наблюдением гастроэнтеролога, врач может рано заподозрить развитие опухоли.

Ранние симптомы патологии - диспепсические расстройства: тошнота, рвота, чувство тяжести. Возможно появление болезненных ощущений в правом подреберье или в области верхней половины живота. Так как опухоль характеризуется прогрессивным ростом, интенсивность боли постепенно увеличивается.

Помимо этого, увеличение размеров саркомы печени приводит к сдавливанию окружающих тканей и желчных протоков, вызывая развитие желтухи. Нередко новообразование уменьшает просвет печеночных и портальной вен, а это ведет к возникновению асцита.

Последние стадии опухоли характеризуются резким ухудшением общего состояния, слабостью, повышением потоотделения, похудением, отсутствием аппетита, сильными болями, увеличением температуры тела. Очень часто саркома печени осложняется распадом опухолевых узлов, кровоизлиянием в окружающие ткани и кровотечением.

Диагностика саркомы печени

Ранний период патологии определить практически невозможно, так как она никак себя не проявляет. Не исключено случайное обнаружение опухоли во время медицинского осмотра при условии проведения тщательного обследования всего организма.

Заподозрить наличие новообразования может врач-гастроэнтеролог: во время пальпации печени обнаруживаются бляшки и узелки, увеличение размеров органа, изменение его формы, которые сопровождаются характерными клиническими признаками.

После проведения внешнего осмотра назначаются дополнительные методы: биопсия печени и гистологическое исследование опухоли, анализ крови на специфические маркеры саркомы печени, рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ и МРТ печени и МСКТ органов брюшной полости. Последние диагностические процедуры наиболее информативны, так как дают представление о размерах и локализации опухоли, ее структуре, а также информацию о степени воздействия на окружающие ткани.

Лечение саркомы печени

Максимальный эффект при лечении саркомы печени дает комбинированный подход: хирургическое вмешательство, использование химических препаратов и лучевая терапия. Способ лечения, дозы медикаментов и их комбинация зависят от стадии и типа опухоли, возраста пациента, его общего состояния, а также методов предшествующей терапии.

Оперативное вмешательство при саркоме печени оправдано в том случае, если опухоль представляет собой одиночный изолированный узел. Но если новообразование поражает всю ткань печени, имеет множественные узлы, то хирургическое вмешательство (резекция печени) невозможно.

Новообразования печени вносят определенные коррективы в тактику хирургического лечения: если патология затрагивает всю левую долю, то она полностью удаляется (лобэктомия), если узлы расположены в области правой трети, эта часть органа также иссекается. Но если опухоль локализуется в области средней трети, то радикальное удаление становится невозможным из-за близкого расположения жизненно важных кровеносных сосудов.

По данным статистики, лучевая терапия и химиотерапия не дают стойкой ремиссии, в редких случаях они улучшают общее состояние больных и способствуют уменьшению размеров опухоли.

Прогноз и профилактика саркомы печени

Прогноз патологии неблагоприятный, средняя продолжительность жизни пациентов после обнаружения первых симптомов не более 6 месяцев. Профилактика саркомы заключается в предотвращении развития заболеваний печени (цирроз, гепатит и т. п.), которые могут спровоцировать образование опухоли, а также уменьшении влияния неблагоприятных факторов. Помимо этого, следует периодически проходить медицинские осмотры с целью раннего выявления заболевания.

Ангиосаркома печени (син.: гемангиоэндотелиома, ангиобластическая саркома, эндотелиобластома) - редкая, очень злокачественная эндотелиальная опухоль, которую трудно отдифференцировать от гепатоцеллюлярной карциномы.

Ангиосаркома печени обычно встречается у мужчин после 60 лет. В общей популяции опухоль составляет лишь 1,8% всех первичных новообразований печени и выявляется в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярный рак.

Что провоцирует / Причины Ангиосаркомы печени:

Возникновение ангиосаркомы печени связано с токсическими веществами - мономерами винил хлорида, соединениями мышьяка, стероидами, радием и (возможно) медью, а также с хроническим идиопатическим гемахроматозом и болезнью Реклингаузена. Ангиосаркома составляет примерно 23% опухолей печени у лиц, контактировавших с торием. Хотя у 40% умерших на вскрытии обнаруживаются фиброз или цирроз печени, насколько они взаимосвязаны с ангиосаркомой, неизвестна. Для выявления причины опухоли в оставшихся 60% случаев также требуется дальнейшее исследование.

Патогенез (что происходит?) во время Ангиосаркомы печени:

Печень увеличена в размерах, содержит множество узлов, напоминающих кавернозную гемангиому. Ангиосаркому относят к группе заболеваний, протекающих с повреждением синусоидального барьера, в которую входят также пелиоз печени и дилатация синусов. Эти три состояния могут быть связаны с токсическим действием винилхлорида, мышьяка, торотраста и анаболических стероидов. Ангиосаркома может осложнить течение нейрофиброматоза.

Для ангиосаркомы характерно распространение в селезёнку (80% случаев) и отдалённые метастазы в лёгкие (60% случаев).

При гистологическом исследовании опухоли выявляют заполненные кровью кавернозные синусы, которые выстланы злокачественными анаплазированными эндотелиальными клетками. Эти клетки отчасти могут напоминать клетки эпителия сосудов на самых ранних стадиях развития в эмбриогенезе.

Высокодифференцированные опухоли напоминают пелиоз печени.

Отчётливо видны гигантские клетки, солидные саркоматозные очаги и внутрисинусоидное распространение опухоли с прорастанием её в ветви воротной и печёночных вен. В прилежащих к опухоли участках печёночной ткани отмечаются пролиферация жёлчных протоков и гипертрофия выстилающих синусоиды клеток.

Опухолевые клетки могут экспрессировать антиген, ассоциированный с фактором свёртывания VIII, являющийся маркёром эндотелиальных клеток.

Симптомы Ангиосаркомы печени:

Симптомы ангиосаркомы печени не специфичны. Больные жалуются на боли в животе, слабость и снижение массы тела, также часто определяются гепатомегалия, асцит и желтуха. Функциональные пробы печени также изменены, но ни одна из них не является прямым маркером опухоли. Тромбоцитопения и ДВС-снндром характерны для ангиосаркомы и могут быть связаны с локальным влиянием опухоли на факторы тромбообразования и кровяные элементы. Массивное кровотечение в брюшную полость встречается в 25% случаев и возможно связано с высокой встречаемостью дефицита свертываемости и сосудистой природой новообразования. Смерть наступает в течение 2 лет с момента появления первых симптомов.

Течение ангиосаркомы агрессивное, в большинстве случаев в течение года после выявления опухоли развиваются метастазы. Не подтверждена зависимость исхода ангиосарком от степени злокачественности опухоли. В то же время отмечена корреляция продолжительности жизни с выраженностью лимфоцитарной инфильтрации опухоли.

Диагностика Ангиосаркомы печени:

При УЗИ ангиосаркомы представляют собой либо одиночные, либо множественные гиперэхогеные образования, обычно гетерогенные вследствие кровотечений различной давности.

Компьютерная томография выявляет сетчатую картину отложений торотраста и в печени, и в селезенке. Округлое распространение вещества по периферии узла является характерным признаком ангиосаркомы. При отсутствии признаков отложения торотраста при неусиленной КТ ангносаркомы выглядят как одиночные или множественные гиподенсные образования, содержащие гиперденсные участки свежих кровоизлияний. Многие опухоли имеют пониженную плотность по сравнению с печенью и в артериальную фазу, и в фазу воротной вены после введения контрастного препарата. В артериальную фазу некоторые образования являются высокоплотными, а в фазу воротной вены становятся изоденснымн. Может присутствовать центрипетальное контрастное усиление, симулирующее картину усиления при гемангиоме. Повторная оценка опухоли при помощи МСКТ и наличие различной картины усиления ангиосаркомы позволяют полностью исключить гемангиому.

При магнитно-резонансной томографии на Т1-ВИ ангиосаркома видна как гипоинтенсивное образование с участками гиперинтенсивности, соответствующими кровотечению. На Т2-ВИ интенсивность сигнала высокая, но с наличием зон низкоинтенсивного сигнала. Опыт применения МРТ с контрастным усилением при ангиосаркомах ещё невелик. При динамической контрастной МРТ картина усиления ангиосарком отличается от кавернозной геман-гиомы и схожа с картиной при спиральной компьютерной томографии (СКТ). Определяется диффузное или центральное усиление, хотя в некоторых случаях имеются периферическое усиление и центрипетальное заполнение опухоли контрастом. В таком случае наличие неровных краёв позволяет подтвердить диагноз. В равновесную фазу образование является гомогенным, гиперинтенсивным, с чёткими границами.

Макроскопически ангиосаркомы имеют нечеткие границы, губчатую структуру и геморрагии. Они состоят из злокачественных клеток эндотелия, выстилающих сосудистые каналы различных размеров. Иногда определяются метастазы в лимфатические узлы, селезенку, лёгкие, кости и надпочечники. Большинство ангиосарком выглядят в виде множественных узлов, иногда с наличием внутреннего кровотечения. Если ангиосаркома представляет собой одиночное крупное образование, у нее нет капсулы, и она часто содержит крупные кистозные области, заполненные кровью.

Лечение Ангиосаркомы печени:

Лечение ангиосарком заключается в радикальном удалении опухоли. При этом наилучший шанс для сохранения жизни дает ампутация конечности. Однако даже она не предотвращает от развития рецидивов. Первичная опухоль чувствивительная к лучевой терапии, но ее рецидивы рентгенорезистентны. Летальный исход иногда удается отдалить с помощью полихимиотерапии. Метастазы ангиосаркомы, поражающие легкие, печень, кости, головной мозг, трудно поддаются лечению и являются основной причиной смерти.

Прогноз плохой; лишь в исключительно редких случаях опухоль чувствительна к лучевой терапии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ангиосаркома печени:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ангиосаркомы печени, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Опухоли печени

Опухоли печени - новообразования злокачественного и доброкачественного характера, исходящие из паренхимы, желчных протоков или сосудов печени. Наиболее частыми проявлениями опухолей печения служат тошнота, похудение, потеря аппетита, гепатомегалия, желтуха, асцит. Диагностика опухолей печени включает проведение УЗИ, исследование печеночных проб, КТ, биопсию печени. Лечение опухолей печени хирургическое и заключается в резекции пораженного участка органа.

В гепатологии принято различать первичные доброкачественные опухоли печени, первичные и вторичные (метастатические) злокачественные новообразования (рак печени). Знание вида и происхождения опухоли печени позволяет проводить дифференцированное лечение. Доброкачественные опухоли печени встречаются сравнительно редко. Обычно они протекают бессимптомно и выявляются случайно. Чаще в гастроэнтерологии приходится сталкиваться с первичным раком печени или вторичным метастатическим поражением органа. Метастазы в печени нередко обнаруживаются у пациентов с первичным раком желудка, легких, толстой кишки, раком молочной железы.

Доброкачественные опухоли печени

Классификация

Среди доброкачественных опухолей печени в клинической практике встречаются аденомы (гепатоаденомы, аденомы желчного протока, билиарные цистаденомы, папилломатоз). Они происходят из эпителиальных и соединительнотканных элементов печени или желчных протоков. К опухолям печени мезодермального происхождения относятся гемангиомы, лимфангиомы. Редко встречаются гамартомы, липомы, фибромы печени. Иногда к опухолям печени причисляют непаразитарные кисты.

Аденомы печени представляют собой одиночные или множественные круглые образования сероватого или темно-красного цвета различного размера. Они располагаются под капсулой печени или в толще паренхимы. Считается, что развитие аденом печени у женщин может быть связано с длительным использованием пероральной контрацепции. Некоторые виды доброкачественных опухолей печени (трабекулярные аденомы, цистаденомы) склонны к перерождению в гепатоцеллюлярный рак.

Сосудистые образования (ангиомы) встречаются среди доброкачественных опухолей печени наиболее часто. Они имеют пещеристое губчатое строение и исходят из венозной сети печени. Среди сосудистых опухолей печени различают кавернозные гемангиомы и каверномы. Существует мнение, что сосудистые образования печени являются не истинными опухолями, а врожденной васкулярной аномалией.

Узловатая гиперплазия печени развивается вследствие локальных циркуляторных и билиарных нарушений в отдельных зонах печени. Макроскопически данная опухоль печени может иметь темно-красный или розовый цвет, мелкобугристую поверхность, различную величину. Консистенция узловатой гиперплазии печени плотная, микроскопически обнаруживаются явления локального цирроза. Не исключается перерождение узловатой гиперплазии в злокачественную опухоль печени.

Происхождение непаразитарных кист печени может быть врожденным, травматическим, воспалительным.

Симптомы

Большая часть доброкачественных опухолей печени не имеет четко выраженной клинической симптоматики. В отличие от злокачественных опухолей печени, доброкачественные образования растут медленно и длительно не приводят к нарушению общего самочувствия.

Гемангиомы печени больших размеров могут вызывать боли и тяжесть в эпигастрии, тошноту, отрыжку воздухом. Опасность гемангиомы печени заключается в высокой вероятности разрыва опухоли с развитием кровотечения в брюшную полость и гемобилии (кровотечения в желчные протоки), перекрутом ножки опухоли. Крупные кисты печени вызывают тяжесть и давление в подреберье и эпигастрии. Осложнениями кист печени могут являться разрыв, нагноение, желтуха, кровоизлияние в полость опухоли.

Аденомы печени при достижении значительных размеров могут вызывать боли в животе, а также пальпироваться в виде опухолевидного образования в правом подреберье. В осложненных случаях может произойти разрыв аденомы с развитием гемоперитонеума. Узловатая гиперплазия печени обычно не имеет выраженных симптомов. При пальпации печени может отмечаться гепатомегалия. Спонтанные разрывы данной опухоли печени наблюдаются редко.

Диагностика

С целью диагностики доброкачественных опухолей печени используются УЗИ печени, гепатосцинтиграфия, КТ, гепатоангиография, диагностическая лапароскопия с прицельной биопсией печени и морфологическим исследованием биоптата. При аденомах или узловатой гиперплазии возможно проведение чрескожной биопсии печени.

Лечение доброкачественных опухолей печени

Ввиду вероятности малигнизации и осложненного течения доброкачественных опухолей печени основная тактика их лечения - хирургическая, предполагающая резекцию печени в границах здоровых тканей. Объем резекции определяется локализацией и размерами опухоли печени и может включать краевую резекцию (в т. ч. лапароскопическую), сегментэктомию, лобэктомию или гемигепатэктомию.

При кисте печени может производиться иссечение кисты, эндоскопическое или открытое дренирование, наложение цистодуоденоанастомоза, марсупиализация.

Злокачественные опухоли печени

Злокачественные опухоли печени могут быть первичными, т. е. исходить непосредственно из структур печени, или вторичными, связанными с разрастанием метастазов, занесенных из других органов. Вторичные опухоли печени встречаются в 20 раз чаще, чем первичные, что связано с фильтрацией через печень крови, идущей от различных органов и гематогенным заносом опухолевых клеток.

Первичные злокачественные опухоли печени - явление относительно редкое. Встречается преимущественно у лиц мужского пола старше 50 лет. По происхождению выделяют следующие формы первичных злокачественных опухолей печени:

гепатоцеллюлярная карцинома (печеночно-клеточный рак, гепатома), исходящая из клеток печеночной паренхимы
холангиокарцинома, исходящая из эпителиальных клеток желчных протоков
ангиосаркома, произрастающая из эндотелия сосудов
гепатобластома - опухоль печени, встречающаяся у детей

Причины

Среди причин образования первичных злокачественных опухолей печени первенство принадлежит хроническим вирусным гепатитам В и С. Вероятность развития гепатоцеллюлярного рака у пациентов с гепатитом увеличивается в 200 раз. Среди других факторов, связанных с риском развития злокачественных опухолей печени, выделяют цирроз печени, паразитарные поражения (шистосомоз, описторхоз), гемохроматоз, сифилис, алкоголизм, канцерогенное воздействие различных химических соединений (тетрахлористого углерода, нитрозаминов, органических хлорсодержащих пестицидов), алиментарные причины (пищевой микотоксин - афлатоксин).

Симптомы злокачественных опухолей печени

К начальным клиническим проявлениям злокачественных опухолей печени относятся недомогание и общая слабость, диспепсия (ухудшения аппетита, тошнота, рвота), тяжесть и ноющая боль в подреберье справа, субфебрилитет, похудание.

С увеличением размеров опухоли печень выступает из-под края реберной дуги, приобретает бугристость и деревянистую плотность. В поздних стадиях развивается анемия, желтуха, асцит; нарастает эндогенная интоксикация, печеночная недостаточность. Если опухолевые клетки обладают гормональной активностью, то возникают эндокринные нарушения (синдром Кушинга). При сдавлении растущей опухолью печени нижней полой вены, появляются отеки нижних конечностей. При эрозии сосудов возможно развитие внутрибрюшного кровотечения; в случае варикозного расширения вен пищевода и желудка может развиться желудочно-кишечное кровотечение.

Типичными для всех злокачественных опухолей печени являются сдвиги в биохимических показателях, характеризующих функционирование органа: снижение альбуминов, увеличение фибриногена, рост активности трансаминаз, повышение мочевины, остаточного азота и креатинина. В связи с этим при подозрении на злокачественную опухоль печени необходимо исследовать печеночные пробы и коагулограмму.

Для более точной диагностики прибегают к проведению ультразвукового сканирования, компьютерной томографии, МРТ печени, ангиографии печени. С целью гистологической верификации образования проводится пункционная биопсия печени или диагностическая лапароскопия.

КТ органов брюшной полости. Множественные вторичные опухоли печени (первичная опухоль - рак молочной железы)

При признаках метастатического поражения печени необходимо установление локализации первичной опухоли, для чего может потребоваться выполнение рентгенографии желудка, ЭГДС, маммографии, УЗИ молочных желез, колоноскопии, ирригоскопии, рентгенографии легких и т. д.

Лечение злокачественных опухолей печени

Полное излечение злокачественных опухолей печени возможно только при их радикальном удалении. Как правило, при опухолях печени производится резекция доли печени или гемигепатэктомия. При холангиокарциномах прибегают к удалению протока и наложению соустий (гепатикоеюноанастомоза, гепатикодуоденоанастомоза).

При единичных опухолевых узлах печени возможно выполнение их деструкции с помощью радиочастотной абляции, химиоабляции, криоабляции. Методом выбора при злокачественных опухолях печени является химиотерапия (системная, внутрисосудистая).

Прогноз

Неосложненные доброкачественные опухоли печени в прогностическом плане благоприятны. Злокачественные опухоли печени характеризуются бурным течением и без лечения приводят к гибели пациента в течение 1 года. При операбельных злокачественных опухолях печени продолжительность жизни в среднем составляет около 3-х лет; 5-летняя выживаемость — менее 20%.

Читайте также: