Антенатальная диагностика аномалий почек и мочевыводящих путей. Рекомендации

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Сидельникова К.Н., Соломаха К.И.
Научный руководитель: к.м.н., старший преподаватель кафедры акушерства и гинекологии
Классен А.А.

Резюме

До сих пор актуальной остается проблема коррекции врожденных пороков развития мочевыделительной системы. Данное исследование включает в себя ретроспективный анализ 10 историй родов, с 1 января 2016 по 31 декабря 2017 года на базе ГБУЗ «ОКПЦ» г. Оренбург, в которых были диагностированы патологии развития мочевыделительной системы плода. В ходе изучение которых выявлены статистически наиболее частые патологии развития мочевыделительной системы плода. Представлено к вниманию современный метод коррекции такой, как нефро-амниональное шунтирование плода по УЗИ показаниям с помощью катетера по типу «pigtail», а также показания для проведения данной операции.

So far, the problem of the correction of congenital malformations of the urinary system remains. This study includes a retrospective analysis of 10 birth histories, from January 1, 2016 to December 31, 2017 on the basis of the State Budgetary Health Institution “OKPC”, Orenburg, in which pathologies of the urinary system of the fetus were diagnosed. The study of which revealed statistically the most frequent pathologies of the development of the urinary system of the fetus. A modern correction method, such as nephro-amnional shunting of the fetus by ultrasound indications using a pigtail catheter, as well as indications for this operation, is presented to the attention.

Ключевые слова

Введение

Врожденные пороки развития (ВПР) мочевыделительной системы представляют значительный интерес, так как являются определяющими факторами риска развития заболеваний мочевыводящей системы у новорожденных и детей, приводящими к хронизации почечной патологии. Врожденный пороки развития мочевыделительной системы - это стойкое анатомическое отклонение в развитии органа, возникающее в результате воздействия тератогенных факторов или генетических мутаций.

Врожденные пороки развития мочевой системы относятся к наиболее частым ВПР, выявляемым во время беременности (1−4 на 1000 беременностей), и составляют 15−20 % в структуре пренатально диагностируемых ВПР.

К ВПР мочевыделительной системы относятся:

Аномалии количества, формы и величины (аплазия, агенезия почки, гиперплазия, гипоплазия почки, полное удвоение почки (одно- и двустороннее), неполное удвоение почки, аномальная форма (щитовидная, ногтевая, бесформенная))
Аномалии положения и фиксации почек (аномалии положения: тазовое, подвздошное, поясничное, грудная дистопия, незавершенная ротация почки; аномалии со сращением со второй почкой (подковообразная, галетообразная, S- образная, L-образная); без сращения со второй почкой на своей стороне или на противоположной стороне; аномалии фиксации почки (повышенная подвижность, нефроптоз, избыточная фиксация, ротация почки)).

изучить пороки развития мочевыделительной системы, современные способы их коррекции и особенности течения беременности при аномалиях развития почек.

Материал и методы

ретроспективный анализ 10 историй родов, с 1 января 2016 по 31 декабря 2017 года на базе ГБУЗ «ОКПЦ» г. Оренбург. В анализ включены пациентки, у которых до родов, с помощью ультразвукового исследования была диагностирована патология почек у плода.

Результаты

в ходе изучения историй родов, отмечено, что наиболее часто встречается такая патология, как пиелоэктазия односторонняя, либо двусторонняя у 6 плодов, причем 4 плода− мужского пола. Мегауретер был диагностирован по данным ультразвукового исследования в 2 случаях только в третьем триместре. В одном случае, у пациентки, не состоявшей на учете, постнатально, у новорожденного, диагностирован инфантильный тип поликистоза почек. И в 1 случае у плода выявлена простая киста почки пренатально, подтвержденная постнатальным ультразвуковым исследованием.

При этом особенностей течения беременности и родов выявлено не было. 80% родов были срочными. 20% преждевременными в сроках от 34-37 недель. У 2 беременных было выполнено кесарево сечение, по причинам не связанных с патологией почек у плода.

Ранняя пренатальная диагностика и своевременно начатое внутриутробное и постнатальное хирургическое лечение позволяют в большинстве случаев предотвратить развитие осложнений и неблагоприятный исход заболеваний органов мочевой системы у новорожденных детей.

в настоящее время используется нефро-амниональное шунтирование плода по УЗИ показаниям с помощью катетера по типу «pigtail». Суть операции заключается в создании оттока мочи из почки плода в амниотическую полость.

Выделили следующие УЗИ показания к стентированию:

УЗИ-признаки обструкции;
Паренхима почек более 4 мм;
Лоханка почки 30 мм и более;
Визуализация кровотока в паренхиме почек;
Срок беременности до наступления периода жизнеспособности плода;
Постоянный характер нарушения пассажа мочи, при ультразвуковом исследовании регистрировалось маловодие;
Отсутствие других летальные аномалии, нормальный кариотип плода;
Двухсторонний характер патологии почек.

Первое стентирование − 27-я неделя беременности. Повторные стентирования осуществляются при ультразвуковых признаках непроходимости стента или его выпадения из почки.

Прерывание беременности рекомендуется при: инфантильном поликистозе, агенезии почек, почечных анамалиях обструктивного типа, синдроме мегацистис.

Наблюдение за пациенткой и новорожденным, проведение контрольного УЗИ после рождения, определение дальнейшей тактики лечения ребенка при пиелоэктазии.

Заключение

Патология почек остается актуальной проблемой. Своевременная внутриутробная диагностика влияет на благоприятный исход для новорожденного. Современные способы коррекции обеспечивают правильное функционирование мочевыделительной системы ребенка, предупреждая развития хронической патологии.

Литература

Зеленцова В. Л., Шилко В. И., Вараксин А. Н., Архипова М. М., Малахова Жанна Леонидовна Врожденные пороки развития органов мочевой системы, анализ факторов риска дизэмбриогенеза // Экология человека. 2010. №1.
Черненков Юрий Валентинович, Нечаев В. Н. Диагностика, профилактика и коррекция врожденных пороков развития // Саратовский научно-медицинский журнал. 2009. №3.

Презентация

Врожденные пороки развития мочевыделительной системы плода. Особенности течения беременности

Аномалии развития почек

Аномалии развития почек - это внутриутробное нарушение формирования почек, обусловленное генетическими мутациями и воздействием тератогенных факторов на плод в первом триместре беременности. Проявляются болями в поясничной области, приступами почечной колики, повышением температуры, общей слабостью, изменениями в моче и крови. Диагностируются при помощи УЗИ с допплерографией, экскреторной урографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов и иных методик. Лечение аномалий развития почек включает уросептики, антибиотики, гипотензивные препараты. По показаниям проводится удаление добавочной почки, удаление кисты и другие операции.

МКБ-10

Общие сведения

Аномалии развития почек - самые распространенные пороки развития. На их долю приходится 30-40% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречается удвоение почек и поликистоз, последний нередко сопровождается кистозной дисплазией соседних органов. Имеются гендерные различия по некоторым порокам. Так, варианты аплазии чаще встречаются у мальчиков, а удвоение почек - в два раза чаще у девочек. Прогноз при данной патологии в большинстве случаев достаточно благоприятный за исключением тяжелых сочетанных пороков и двухсторонних аномалий. Актуальность пороков мочевыделительной системы в современной педиатрии определяется их весомой долей в структуре всех врожденных заболеваний и важностью фильтрационной функции почек, потеря которых требует трансплантации органа со всеми ее сложностями.

Причины

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Классификация

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку.
Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования.
Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области.

Симптомы аномалий почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система).

Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае врач-педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования;

УЗИ почек. Выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также сопровождает различные аномалии.
Рентген.Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

2. Эмбриональные аспекты врожденных аномалий почек и мочевых путей (CAKUT-синдром)/ Васильев А.О., Говоров А.В., Пушкарь Д.Ю.// Вестник урологии. - 2015.

Врожденные аномалии мочеточника

Врожденные аномалии мочеточников - это нарушения количества, формы, структуры и расположения мочеточников, которые возникают во внутриутробном периоде. Клинические проявления зависят от типа патологии. Наиболее частые симптомы - боль в пояснице различного характера, дизурические расстройства. Диагностическая программа включает в себя общие анализы крови и мочи, УЗИ почек и мочевого пузыря, экскреторную урографию, ретроградную и антеградную уретерографию, СКТ и МРТ. Основное лечение врожденных аномалий мочеточника - хирургическая коррекция с восстановлением нормальной уродинамики. В некоторых случаях показана консервативная терапия и выжидательная тактика.

Врожденные аномалии мочеточников - это гетерогенные патологические состояния, которые возникают во внутриутробном периоде и характеризуются изменением количества, формы, структуры и места расположения мочеточников. Среди всех пороков развития мочеполовых путей составляют от 30 до 40% случаев. С врожденными аномалиями данной системы рождаются 15% всего населения - у 1/3 из них поражены почки и мочеточники. Как правило, врожденные аномалии мочеточников чаще возникают у мальчиков - их соотношение к девочкам составляет 2-3:1. При своевременной хирургической коррекции порока прогноз благоприятный. В противном случае имеется высокий риск развития осложнений в виде артериальной гипертензии, гидронефроза, атрофии почки или хронической почечной недостаточности.

Причины и классификация

Врожденные аномалии мочеточников могут быть вызваны многими факторами. К числу таких факторов относят перенесенные матерью во время беременности TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, ЦМВ, сифилис, герпес, вирусный гепатит и др.), физические воздействия (ионизирующее излучение, высокие температуры), генетические мутации, нарушающие морфогенез мочеполовой системы. Также высокий риск формирования врожденных аномалий мочеточников наблюдается у детей, чьи матери употребляют наркотические вещества, алкоголь и табачные изделия, бесконтрольно принимают медикаменты.

Врожденные аномалии мочеточника можно разделить на несколько групп:

Изменение количества: аплазия, удвоение или утроение мочеточника. При аплазии с одной стороны мочеточник полностью отсутствует. Часто данная врожденная аномалия мочеточника сопровождается аплазией или гипоплазией почки. Полное удвоение или утроение характеризуется дополнительными мочеточниковыми каналами, имеющими отдельные чашечно-лоханочные системы в почках. При частичных формах из одной лоханки выходит 2 или 3 мочеточника.

Дистопии: ретрокавальный и ретроилеальный мочеточники, эктопия отверстий. При ретрокавальном расположении мочеточник кольцом обходит нижнюю полою вену. При ретроилеальном варианте он проходит позади подвздошной вены (общей или ее внешней ветви). Врожденная аномалия мочеточника в виде эктопии устья характеризуется его впадением в прямую кишку, уретру, влагалище, матку, семенные пузырьки или промежность. Часто сочетается с удвоением мочеточника.

Аномалии формы: штопорообразный, кольцевидный мочеточник. При данных врожденных аномалиях мочеточника он закручивается в спиральном направлении или формирует кольцо на своем протяжении.

Структурные аномалии: гипоплазия или мегауретер, клапаны или дивертикул, нейромышечная дисплазия, уретероцеле. При гипоплазии наблюдается сужение просвета или его полная облитерация на фоне истончения мышечного слоя. Мегауретер характеризуется значительным расширением просвета. Клапаны мочеточника - это соединительнотканные перемычки, перекрывающие просвет на протяжении. Дивертикул - выпячивание стенки на определенном участке. Нейромышечная дисплазия проявляется нарушением моторики в результате патологической иннервации. При врожденных аномалиях мочеточника в виде уретероцеле возникает массивное кистообразное расширение в нижних отделах или в месте впадения в мочевой пузырь.

Симптомы аномалий мочеточника

Для всех врожденных аномалий мочеточника существуют общие симптомы. Наиболее распространенными из них являются боль в поясничной области или животе тянущего или ноющего характера и дизурические расстройства. Последние включают в себя поллакиурию, боль при мочеиспускании, мутность или пенистость мочи, примесь крови. В зависимости от форм врожденных аномалий мочеточника клиника может варьировать.

При удвоении мочеточников помимо тупых болей в поясничной области могут возникать боли по типу почечной колики. При эктопии отверстия мочеточника у женщин наблюдают самопроизвольное мочеиспускание из уретры или половых органов, боли в тазу. У мужчин данное нарушение проявляется дизурией и болями, усиливающимися при дефекации. Гипоплазия, клапаны, дистопии и аномалии формы мочеточника сопровождаются расстройствами мочеиспускания и характерными осложнениями. Мегауретер и нейромышечная дисплазия дают клинические проявления только при развитии пиелонефрита или почечной недостаточности. Врожденная аномалия мочеточника в виде уретероцеле может проявляться частым мочеиспусканием малыми порциями, гематурией. Дивертикул зачастую протекает латентно до момента образования камней мочеточника или дивертикулита.

К наиболее распространенным осложнениям врожденных аномалий мочеточника относят гидронефроз, острый или хронический пиелонефрит, мочекаменную болезнь, кровотечения из мочеполовой системы, артериальную гипертензию, хроническую почечную недостаточность, атрофию паренхимы почки.

Диагностика врожденных аномалий мочеточника включает в себя сбор анамнестических данных, проведение лабораторных и инструментальных исследований. Физикальный осмотр информативен только в случае осложнений с поражением почки - могут возникать боли в пояснице (позитивный симптом Пастернацкого), симптомы артериальной гипертензии и др. При опросе педиатр или детский уролог уточняет первые клинические проявления болезни, наличие патологий подобного характера у членов семьи. Общий анализ мочи при врожденных аномалиях мочеточника позволяет выявить наличие эритроцитов (микро- или макрогематурия), лейкоцитов, белка, глюкозы, солей или бактерий. Общий анализ крови дает возможность подтвердить воспалительные осложнения со стороны мочеполовой системы - обнаруживается лейкоцитоз, смещение лейкоцитарной формулы влево, повышение СОЭ.

Ведущую роль в диагностике врожденных аномалий мочеточника играют инструментальные методы - ультразвуковое исследование, экскреторная урография, ретроградная и антеградная пиелография, спиральная компьютерная и магнитно-резонансная томография. На УЗИ определяется точная локализация почек, структура чашечно-лоханочной системы и мочевого пузыря, наличие патологических образований. По результатам экскреторной урографии, ретроградной и антеградной пиелографии можно установить почти все типы врожденных аномалий мочеточника при условии его проходимости для мочи. МРТ и МСКТ дают возможность визуализировать не только мочеточники, но и все прилегающие ткани и органы, с которыми они сообщаются.

Лечение

Основное лечение врожденных аномалий мочеточника - хирургическое. В зависимости от ситуации могут проводиться различные операции, суть которых сводится восстановлению нормальной уродинамики. В педиатрии выполняются следующие виды оперативных вмешательств: пластика участка мочеточника или лоханочно-мочеточникового сегмента, нефростомия, стентирование мочеточника, неоуретероцистоанастомоз (формирование нового устья в стенке мочевого пузыря), резекция уретероцеле. При слабой выраженности или отсутствии клинических проявлений врожденных аномалий мочеточника предпочтение отдается выжидательной тактике и консервативному лечению. Последнее включает в себя рацион с ограничением соли, жиров и белков, витаминотерапию, при необходимости - гипотензивные и антибактериальные препараты.

Прогноз

Прогноз зависит от формы врожденной аномалии мочеточника. Как правило, при своевременной хирургической коррекции исход благоприятный. При отсутствии клинических проявлений ребенок находится под постоянным мониторингом у местного педиатра. При длительном прогрессировании на фоне отсутствия терапевтических мер развиваются патологии, которые приводят к хронической почечной недостаточности и смерти. Специфической профилактики развития врожденных аномалий мочеточника не существует. Неспецифические меры включают в себя антенатальную охрану плода, минимизацию контакта беременной с инфекционными больными, рациональное ведение беременности. При отягощенном семейном анамнезе будущим родителям рекомендовано медико-генетическое консультирование. Посещение женской консультации согласно графику и регулярное прохождение УЗИ позволяет выявить врожденные аномалии мочеточника еще во внутриутробном периоде.

Инфекция мочевыводящих путей у детей. Клинические рекомендации.

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Инфекция мочевыводящих путей (ИМВП) - рост бактерий в мочевом тракте.

Бактериурия - присутствие бактерий в моче (более 10 5 колоний-образующих единиц (КОЕ) в 1 мл мочи), выделенной из мочевого пузыря.

Асимптоматической бактериурией называют бактериурию, обнаруженную при диспансерном или целенаправленном обследовании у ребенка без каких- либо жалоб и клинических симптомов заболевания мочевой системы.

Острый пиелонефрит - воспалительное заболевание почечной паренхимы и лоханки, возникшее вследствие бактериальной инфекции.

Острый цистит - воспалительное заболевание мочевого пузыря, бактериального происхождения.

Хронический пиелонефрит - повреждение почек, проявляющееся фиброзом и деформацией чашечно-лоханочной системы, в результате повторных атак инфекции МВП. Как правило, возникает на фоне анатомических аномалий мочевыводящего тракта или обструкции.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) - ретроградный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник.

Рефлюкс-нефропатия - фокальный или диффузный склероз почечной паренхимы, первопричиной которого является пузырно-мочеточниковый рефлюкс, приводящий к внутрипочечному рефлюксу, повторным атакам пиелонефрита и склерозированию почечной ткани.

Уросепсис - генерализованное неспецифическое инфекционное заболевание, развивающееся в результате проникновения из органов мочевой системы в кровеносное русло различных микроорганизмов и их токсинов.

1.2 Этиология и патогенез

Среди возбудителей инфекций мочевыводящих путей у детей преобладает грам-отрицательная флора, при этом около 90% приходится на инфицирование бактериями Escherichia coli. Грамположительные микроорганизмы представлены, в основном, энтерококками и стафилококками (5-7%). Кроме того, выделяют внутрибольничные инфекции штаммами Klebsiella, Serratia и Pseudomonas spp. У новорождённых детей относительно частой причиной инфекций мочевыводящих путей являются стрептококки групп А и В. В последнее время отмечен рост выявления Staphylococcus saprophyticus, хотя его роль остается спорной.

В настоящее время более половины штаммов E. coli при ИМВП у детей приобрели устойчивость к амоксициллину, однако сохраняют умеренную чувствительность к амоксициллину/клавуланату

Среди многочисленных факторов, обуславливающих развитие инфекции МВП, приоритетное значение имеют биологические свойства микроорганизмов, колонизирующих почечную ткань, и нарушения уродинамики (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструктивная уропатия, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря).

Наиболее частым путем распространения инфекции считается восходящий. Резервуаром уропатогенных бактерий являются прямая кишка, промежность, нижние отделы мочевыводящих путей.

Анатомические особенности женских мочевыводящих путей (короткая широкая уретра, близость аноректальной области) обуславливают большую частоту встречаемости и рецидивирования ИМВП у девочек и девушек.

При восходящем пути распространения инфекции МВП после преодоления бактериями везикоуретерального барьера происходит их быстрое размножение с выделением эндотоксинов. В ответ происходит активация местного иммунитета макроорганизма: активация макрофагов, лимфоцитов, клеток эндотелия, приводящая к выработке воспалительных цитокинов (ИЛ 1, ИЛ 2, ИЛ 6, фактора некроза опухоли), лизосомальных ферментов, медиаторов воспаления; происходит активация перекисного окисления липидов, что приводит к повреждению почечной ткани, в первую очередь, канальцев.

Гематогенный путь развития инфекции мочевых путей встречается редко, характерен преимущественно для периода новорожденности при развитии септицемии и у детей грудного возраста, особенно при наличии иммунных дефектов. Этот путь также встречается при инфицировании Actinomyces species, Brucella spp., Mycobacterium tuberculosis.

1.3 Эпидемиология

Распространенность ИМВП в детском возрасте составляет около 18 случаев на 1000 детского населения. Частота развития ИМВП зависит от возраста и пола, при этом чаще страдают дети первого года жизни. У детей грудного и раннего возраста ИМП - самая частая тяжелая бактериальная инфекция, она наблюдаются у 10-15% госпитализируемых лихорадящих больных этого возраста. До 3-х месячного возраста ИМВП чаще встречается у мальчиков, в более старшем возрасте - у девочек. В младшем школьном возрасте:

7.8% у девочек и 1.6% у мальчиков. С возрастом после первого перенесенного эпизода ИМВП возрастает относительный риск развития рецидива.

у 30% в течение 1-го года после первого эпизода;
у 50% в течение 5 лет после первого эпизода;

- мальчики - у 15-20% в течение 1 года после первого эпизода.

1.4 Кодирование по МКБ-10

Острый тубулоинтерстициальный нефрит (N10);

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит (N11):

N11.0 - Необструктивный хронический пиелонефрит, связанный с рефлюксом;

N11.1 - Хронический обструктивный пиелонефрит;

N11.8 - Другие хронические тубулоинтерстициальные нефриты;

N11.9 - Хронический тубулоинтерстициальный нефрит неуточненный;

N13.6 - Абсцесс почки и околопочечной клетчатки;

Цистит (N30):

N30.0 - Острый цистит;

N30.1 - Интерстициальный цистит (хронический).

Другие болезни мочевыделительной системы (N39):

N39.0 - Инфекция мочевыводящих путей без установленной локализации.

1.5 Классификация

1. По наличию структурных аномалий мочевыводящих путей:

первичная - без наличия структурных аномалий мочевыводящих путей;
вторичная - на фоне структурных аномалий мочевыводящих путей.

2. По локализации:

пиелонефрит (при поражении почечной паренхимы и лоханки);
цистит (при поражении мочевого пузыря);
инфекция мочевыводящих путей без установленной локализации.

1.6 Примеры диагнозов

Острый пиелонефрит, активная стадия. Функции почек сохранены.
Инфекция мочевыводящих путей, 1 эпизод, активная стадия. Функции почек сохранены
Инфекция мочевыводящих путей, рецидивирующее течение, активная стадия. Функции почек сохранены.
Рефлюкс-нефропатия. Вторичный хронический пиелонефрит. Стадия ремиссии. Функции почек сохранены.
Острый цистит, активная стадия. Функции почек сохранены.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

У новорожденных и детей грудного возраста: лихорадка чаще до фебрильных цифр, рвота.

У детей более старшего возраста: подъемы температуры (чаще до фебрильных цифр) без катаральных явлений, рвота, боли в животе, дизурия (учащенное и/или болезненное мочеиспускание, императивные позывы на мочеиспускание).

2.2 Физикальное обследование

При физикальном обследовании рекомендовано обратить внимание на: бледность кожных покровов, наличие тахикардии, появление симптомом дегидратации (преимущественно у новорожденных и детей грудного возраста), отсутствие катаральных явлений при наличии повышения температуры (чаще до фебрильных цифр, реже- субфебрильных), резкий запах мочи, при остром пиелонефрите - положительный симптом Пастернацкого (болезненность при поколачивании или, у маленьких детей, - при надавливании пальцем между основанием 12-го ребра и позвоночника).

2.3 Лабораторная диагностика

В качестве диагностического метода рекомендуется проведение клинического анализа мочи с подсчётом количества лейкоцитов, эритроцитов и определением нитратов [1,2,3,4,5].

(Сила рекомендации A; уровень доказательств 2b)

Комментарии: у детей в период лихорадки без симптомов поражения верхних дыхательных путей показано проведение общего анализа мочи (определение лейкоцитурии, гематурии).

Рекомендовано определить уровень С-реактивного белка (СРБ) при повышении температуры тела выше 38 градусов и прокальцитонина (ПКТ) - при подозрении на уросепсис.

(Сила рекомендации B; уровень доказательств 2a)

Комментарии: данные клинического анализа крови: лейкоцитоз выше 15х10 9 /л, высокие уровни С-реактивного белка (СРБ) (?10 мг/л) указывают на высокую вероятность бактериальной инфекции почечной локализации [1,2,3,4,5].

Рекомендовано проведение бактериологического исследования: посев мочи при (при наличии лейкоцитурии и до начала антибактериальной терапии) [1,2,3,4,5].

(Сила рекомендации A; уровень доказательств 1a)

Рекомендуется при выявлении лейкоцитурии более 25 в 1 мкл или более 10 в поле зрения и бактериурии более 100 000 микробных единиц/мл при посеве мочи на стерильность диагноз инфекции мочевыводящих путей считать наиболее вероятным [1,2,3,4,5].

(Сила рекомендации A.; уровень доказательств 2b)

Не рекомендуется изолированную пиурию, бактериурию или положительный нитратный тест у детей до 6 месяцев считать признаками инфекции мочевыводящих путей, так как перечисленные показатели не являются в этом возрасте достоверными признаками данной патологии [1,2,3,4,5].

(Сила рекомендации B; уровень доказательств 3а)

Рекомендуется проведение биохимического анализа крови (мочевина, креатинин) для оценки фильтрационной функции почек [1,2,3,4,5].

(Сила рекомендации B; уровень доказательств 2b)

Комментарий: Дифференциально-диагностические критерии острого цистита и острого пиелонефрита приведены в таблице 1.

Таблица 1 - Дифференциально-диагностические критерии острого цистита и острого пиелонефрита

Антенатальная диагностика аномалий почек и мочевыводящих путей. Рекомендации

1 ГБОУ ВПО Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского Министерства здравоохранения и социального развития России, НИИ фундаментальной и клинической уронефрологии, Саратов, Россия

Определение вариантов врожденных пороков мочевыделительной системы плода, уточнение тяжести поражения, прогнозирование несостоятельности функции почек - основная задача ультразвуковой антенатальной диагностики. Представлен обзор литературы, посвященный вопросам пренатальной ультразвуковой диагностики пороков почек и мочевыделительной системы плода с неблагоприятным прогнозом. Предложена новая концепция дифференциальной диагностики вариантов врожденных пороков плода, которая основана на функциональном принципе мониторирования мочевыделительной системы плода с помощью ультразвука и оценки объема мочевого пузыря, частоты микционных скращений, почасового диуреза. Пороки мочевыделительной системы плода с неблагоприятным прогнозом включают пороки, связанные с обструктивными нарушениями уродинамики: клапаны задней уретры, Prune-Belle синдром, синдром «мегацистис-мегауретер-микроколон»Ж; а группа пороков без нарушений уродинамики представлена; двусторонней почечной агенезией, поликистозом, экстрофией. Комплекс объективных уродинамических критериев, подтверждающих неблагоприятный прогноз при наличии пороков плода с обструктивными нарушениями уродинамики включает: синдром «мегацистис», патологическое мочеиспускание плода: обструктивный или атонический тип, объем остаточной мочи ≥80%, резкое снижение диуреза. Уродинамическими критериями пороков без нарушений уродинамики является наличие синдрома микроцистис или отсутствие визуализации мочевого пузыря, снижение диуреза. Пренатальное выявление у плода уродинамических предпосылок жизненно опасных пороков мочевыделительной системы позволяет выполнить прерывание беременности, провести вмешательство на плоде или начать лечение ребенка сразу после рождения, выполняя оперативное лечение до развития сепсиса или развития почечной недостаточности.

1. Айламазян, Э. К. Пренатальная диагностика наследственных и врожденных болезней / Э. К. Айламазян, В. С. Баранов. - М.: МЕДпресс-информ, 2006. - 416 с.

2. Дерюгина, Л. А. Становление мочевыведения плода на этапах гестации / Л. А. Дерюгина, Д. А. Морозов // Детская хирургия. - 2007. - №6. - С. 22 - 27.

3. Дерюгина Л. А. Пренатальная диагностика урологических заболеваний / Л. А.Дерюгина, Е. Л.Вишневский, И. В. Казанская, Д. А.Морозов // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2007. - Т. 52. - №4. - С.50-54.

4. Дерюгина Л. А. Антенатальное консультирование детским урологом: учебное пособие. - Саратов: Изд. Сар. мед. ун-т, 2008. - 41с.

5. Дерюгина Л. А. Пренатальные критерии выбора диагностической тактики при наличии пиелоэктазии плода /Л. А. Дерюгина, Л. А. Лернер., С. А. Карпов, Ю. А. Ильичева // Саратовский научно-медицинский журнал. - 2006. - №4 (14). - С. 51-57.

6. Дерюгина Л. А. Мочевыделительная функция плода при различных формах пиелоэктазии / Л. А. Дерюгина, М. Л. Чехонацкая, П. В. Глыбочко, В. М. Попков // Саратовский научно-медицинский журнал. - 2006. - №4 (14). - С. 81-89.

7. Дерюгина, Л. А. Пренатальная пиелоэктазия: прогноз, критерии, трактовки / Л. А. Дерюгина // Детская хирургия. - 2006. - №2. - С. 35-37.

8. Дерюгина, Л. А. Пренатальная пиелоэктазия, критерии выбора диагностической тактики / Л. А. Дерюгина, Т. Н. Куликова, Б. В. Долгов // Детская хирургия. - 2005. -. №6. - С.24 -30.

9. Дерюгина, Л. А. Расстройства уродинамики нижних мочевых путей у плодов / Л. А.Дерюгина // Детская хирургия. - 2007. - №3. - С. 30-34.

10. Дерюгина, Л. А. Пренатальная диагностика патологии мочевыводящей системы и обоснование тактики ведения детей в постнатальном периоде: дисс. докт. мед. наук. - М., 2008. - 307с.

11. Красовская Т. В Анте- и постнатальная диагностика урологических заболеваний у новорожденных / Красовская Т. В., Голоденко Н. В., Левицкая М. В., Гуревич А. И. //Лекции по педиатрии / [Под редакцией В. Ф.Демина, С. О. Ключникова, Г. А Самсыгиной]. - Т.1. - М.,2001. - С. 162-171.

12. Медведев М. В., Веропотвелян Н. П. Ультразвуковая пренатальная диагностика врожденных пороков мочеполовой системы // Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / Под редакцией В. В. Митькова, М. В. Медведева. - Т.2. - М.: Видар, 1996. - С. 205-226.

13. Молчанова Е. А, Валов А. Л, Каабак М. М. Первые результаты формирования Российского регистра хронической почечной недостаточности у детей // Нефрология и диализ. - 2003. - Т.5. - №1.

14. Папаян А. В., Стяжкина И. С. Неонатальная нефрология // Руководство. - СПб.: Питер, 2002. - С. 84-123, С. 448.

15. Р. Ромеро, Д. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода / Р. Ромеро, Д. Пилу, Ф. Дженти и др. - М.: Медицина, 1994. - 448 с.

16. Стручкова, Н. Ю., Медведев, М. В. Расширение чашечно-лоханочной системы у плода: перинатальные исходы // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. - 1999. - № 2. - С. 107-112.

17. Стручкова, Н. Ю. Прогностическая значимость различных эхографических критериев при пренатально выявленном расширении лоханки почки плода / Н. Ю. Стручкова, М. В. Медведев, Е. В. Юдина, Е. В. Сыпченко и др. // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. - 2001. - № 2. - С. 107-115.

18. Arger P. H., Coleman B. G., Mintz M. C., Snyder H. P., Camardese T., Arenson R. L., Gabbe S. G, Aquino L. Routine fetal genitourinary tract screening // Radiology 1985. - V. 156. - P. 485 - 489.

19. Corteville J. E., Gray D. L., Crane J. P. Congenital Hydronephrosis: Correlation of fetal ultrasonographic findings with infant outcome // American J. Obstetrics and Gynecology. - 1991. - V.165. - N.2. - P. 384 - 388.

20. Grignon A., Filion R., Filatrault D. Et al Urinary tract dilatation in utero: classification and clinical applications // Radiology, 1986. - V. 160. - P. 645-647.

21. Heide A. Medical end-of-life decisions made for neonates and infants in the Netherlands / Heide A., Maas P.J., Wal G. et al. // Lance. - 1997. - V. 350. - P. 251-255.

22. Langer B. Fetal pyelectasis // Ultrasound in Obstetrrics and Gynecology. - 2000. - V.16. - P. 1 -5.

23. Livera L. N., Brookfield D. S. K., Hawnaur J. M. Antenatal ultrasonography to detect fetal renal abnormalities: a prospective screening programme // BMJ. - 1985. - V. 298. - P. 1421- 1423.

24. Lepercq J., Beaudoin S., Bargy F. Outcome of 116 Moderate Renal Pelvis Dilatations at Prenatal Ultrasonography // Fetal Diagnosis and Therapy. - 1998. - N13. - P.79-81.

25. Megacystis - microcolon - intestinal hypoperistalsis syndrome: A visceral myopathy / Puri P., Lake B. D., Gorman F., O'Donnell B., Nixon H.H. et al. // J. Pediatr. Surg. - 1983. - V. 18. - P. 64.

26. Sherer D. M. Is fetal Hydronephrosis overdiagnosed? // Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. - 2000. - V. 16. - P. 601-606.

27. Sauer P. J. Ethical dilemas in neonatology, recomendations of the Ethics Working group pf the CESP (Confederation of European Specialists in Paediatrics) // Eur. J. Pediatr. - 2001. - V. 160. - P.364-368.

29. Verhagen E., Sauer P. J. J. The Groningen Protocol - Euthanasia in Severely III Newborns // New English Medical Journal. - 2005. - V. 352. - N. 10. - P. 959-962.

30. Wladimiroff J. W., Campbell S. Fetal urine production rates in normal and complicated pregnancy // The Lancet 1974. - V.1. - No 7849. - P. 151-154.

За последние десятилетия большое количество отечественных и зарубежных публикаций посвящено антенатальному выявлению пороков органов мочевыделения. Актуальность изучаемой проблемы определяется прогрессирующим ростом числа заболеваний, этиопатогенез которых непосредственно связан с патологией антенатального развития [1].

Пренатальная диагностика патологического формирования мочевыделительной системы у плодов, безусловно, требует участия детского уролога для принятия диагностических и тактических решений, а также разработки системы организационных мероприятий, обеспечивающих внедрение и практическое использование системы пренатального консультирования [3]. Указанные положения являются задачами сложными, многокомпонентными, решение которых предопределит качество и эффективность лечения детей урологического профиля.

Интерес детских урологов к изучению антенатального периода развития пороков мочевыделительной системы значительно приблизил их к пренатальной диагностике данных состояний [2], [4], [6], [10]. Наряду с традиционной ультразвуковой диагностикой маркеров пороков мочевыделительной системы плода, детские урологи внесли функциональный подход к изучению уродинамики плода, что дало основания для создания высококачественных диагностических программ, по выявлению и дифференциальной диагностике вариантов патологического развития мочевыделительной системы у плода с уточнением нозологических форм и определения прогноза и тактики лечебных мероприятий [5], [7].

Сложной и ответственной задачей в процессе антенатальной верификации пороков МВС является выделение группы «фатальных пороков», требующих обсуждения вопроса о необходимости прерывания беременности [3], [8], [10].

Понятие «фатальности» порока предполагает несовместимые с жизнью состояния, наступающие сразу или вскоре после рождения ребенка в случаях, когда лечение не проводилось, или же коррекция которых не позволяет избежать опасных для жизни осложнений и неблагоприятного исхода.

Литературные данные не дают указания на четкие ориентиры, по которым мы могли бы прогнозировать неблагоприятный исход пороков мочевыделительной системы. Ультразвуковыми маркерами тяжелых пороков с летальным исходом называют: двустороннюю патологию, выраженное маловодие, отсутствие мочевого пузыря [15], [25]. Медведев М. В. [12] рекомендует прерывание беременности при: поликистозе, инфантильном поликистозе, агенезии почек, почечных аномалиях обструктивного типа, синдроме мегацистис. Однако объективизации самого понятия «фатальности состояния» нет, и критерии, обосновывающие тактику принятия решений, носят субъективный характер. Общественному мнению, варьирующему в диаметрально противоположных категориях - от эвтоназии новорожденных, проводимой в соответствии с Гронингенским протоколом (Нидерланды) [21], [29], до категорического отрицания любого прерывания беременности, принятое в Восточных странах, на наш взгляд, должны быть противопоставлены научно обоснованные прогностические позиции, определяющие в том числе «фатальный» прогноз имеющегося у плода порока мочевыделительной системы [27].

Тщательный анализ течения антенатального периода, исходов беременностей, постнатальной ситуации, проведенный авторами [3], [10] с позиции оценки уродинамики плода, позволил объективизировать группу «фатальных пороков почек и мочевыделительной системы». «Фатальные» пороки мочевыделительной системы, которые протекают с выраженными нарушениями уродинамики, называются "фатальными пиелоэктазиями". В большинстве наблюдений они сочетаются с синдромом «мегацистис», сопровождаются патологическим мочеиспусканием плода и имеют все ультразвуковые маркеры тяжелых пороков развития мочевыделительной системы [4], [8], [9], [10], [25].

С точки зрения нозологических форм, в число «фатальных пиелоэктазий» входят [10]:

синдром клапанов задней уретры в сочетании с двусторонним обструктивным или рефлюксирующим уретерогидронефрозом;
синдром мегацистис-мегауретер-микроколон;
синдром «сливового живота» [25].

Пороки данной группы проявляются значительным расширением полостных систем почек и мочеточников в сочетании с огромным несокращающимся мочевым пузырем, нередко сопровождаются иными множественными пороками развития плода, задержкой внутриутробного развития, осложненным течением беременности, маловодием [4], [6], [10].

Признаками тяжести поражения являются:

Двустороннее поражение;
Резкое двустороннее истончение паренхимы, наличие признаков кистозной дисплазии паренхимы;
Скопление жидкости (мочи) под капсулой почек, в брюшной полости;
Синдром мегацистис, отсутствие сокращений мочевого пузыря (атония, обструкция);
Резкое снижение диуреза, отсутствие продукции мочи [30];
Маловодие [12], [14], [15].

Помимо выраженности атрофических изменений паренхимы и деформирующих изменений верхних мочевых путей, именно уродинамические характеристики нижних мочевых путей определяют и обосновывают достоверный неблагоприятный прогноз [10].

К ним относятся:

Увеличение объема мочевого пузыря до 400-800 % от нормативных значений;
Отсутствие циклов «накопления - опорожнения» мочевого пузыря;
Патологический тип мочеиспускания плода: обструктивный или атонический тип;
Резкое снижение - отсутствие диуреза плода;
Маловодие.

Патологический тип мочеиспускания: обструктивный (при клапанной обструкции уретры) или атонический (при синдроме мегацистис - мегауретер - микроколон или «сливового живота») - являются отличительными особенностями данных состояний. При этом фактического опорожнения пузыря не происходит, что влечет за собой нарушение формирования паренхимы, резкое снижение ее функции и диуреза плода, а также маловодие [5], [9], [10].

Особое место в структуре «сложных» для антенатальной диагностики и тактических решений занимают «фатальные» пороки почек и мочевыделительной системы, которые не сопровождаются нарушениями уродинамики. К их числу относят экстрофию мочевого пузыря, кистозные дисплазии почек, описанные в руководствах по пренатальной ультразвуковой диагностике как синдром Поттер 1-4. [12], [14], [15].

В данных неравнозначных ситуациях, когда речь идет о грубом анатомическом пороке передней стенки мочевого пузыря или о структурных нарушениях строения паренхимы почек (кистозных дисплазиях почек), основными позициями для принятия диагностических и тактических решений должны являться вопросы адекватности уродинамики и продукции мочи [30].

При экстрофии мочевого пузыря визуализируются обе почки нормального размера и строения, определяется нормальное количество околоплодных вод, что косвенно свидетельствует об адекватной функции почек. Однако основным и единственным уродинамическим признаком, по которому можно заподозрить и доказать наличие экстрофии мочевого пузыря, является: отсутствие визуализации мочевого пузыря, то есть отсутствует факт накопления мочи, не регистрируются циклы «накопления - опорожнения» пузыря.

Немалую диагностическую значимость может внести дополнительное использование ультразвуковой аппаратуры c трехмерным изображением, что поможет дифференцировать экстрофию с тотальной эписпадией, сопровождающейся расщеплением шейки мочевого пузыря и соответственно отсутствием визуализации емкости пузыря. Дифференциация этих состояний в антенатальном периоде весьма затруднительна, хотя тактические решения по пролонгированию беременности могут быть различны. Данный вопрос на настоящий день остается открытым и требует дальнейшего обсуждения.

К «фатальным порокам» почек, безусловно, относятся двусторонние аплазии, агенезии почек и всей мочевой системы, кистозные дисплазии почечной паренхимы, то есть синдром Поттер 1-4 [12], [14], [15].

Ультразвуковые маркеры указанных состояний хорошо описаны в литературе. Кистозные дисплазии диагностируются по наличию одно-двусторонних множественных кист в проекции почек, наличию синдрома «пестрых» и увеличенных почек. Сложные диагностические и тактические вопросы возникают также и при отсутствии визуализации почек, что может быть связано как с агенезией, гипоплазией, или патологической локализацией почек. При наличии одностороннего поражения почек: мультикистоз и аплазия почки, регистрация нормального микционного цикла, диуреза плода, отсутствие маловодия являются факторами, подтверждающими сохранность функционального состояния единственной почки, и имеют благоприятный прогноз для плода и в последующем для ребенка.

Таким образом, объективным фактором, на основании которого можно прогнозировать состояние плода и принимать тактические решения, является функциональное состояние почек плода [16]. О резком снижении или отсутствии функции почек свидетельствуют:

наличие синдрома «микроцистис», то есть уменьшение объема пузыря (от 50 % - 30 % от долженствующего объема), или отсутствие его визуализации;
стабильные размеры пузыря, отсутствие циклов «накопления - опорожнения» или значительное увеличение времени накопления мочи по сравнению с нормативными значениями;
резкое снижение диуреза от 0 - 15 % от долженствующих значений [30];
маловодие [10].

Все перечисленные признаки определяют и подтверждают резкое снижение перспективной функции почек и сомнительный прогноз для дальнейшего развития плода и жизни ребенка [12], [14], [15].

Выделение группы плодов с «фатальными» пороками почек и мочевыделительной системы безусловно требует дальнейших коллегиальных ответственных решений, основанных на результатах следующих процедур [14]:

консультации генетика;
проведения амниоцентеза, кордоцентеза;
обсуждения на пренатальном консилиуме;
обсуждения вопроса с родителями о возможности прерывания беременности до 22 недели гестации;
патолого-анатомического исследования абортуса для подтверждения диагноза, при необходимости проведения генетического обследования абортуса для обоснования заключения генетика [10].

При поздней антенатальной диагностике вышеуказанной патологии у плода или отказе родителей от прерывания беременности возникает необходимость формирования группы плодов для интенсивного наблюдения в антенатальном периоде и оказания диагностической и лечебной помощи сразу же в период новорожденности с переводом в профильное детское урологическое отделение высоко квалифицированного центра детской хирургии [10].

Таким образом, обзор современной литературы по вопросам пренатальной ультразвуковой диагностики прогностически неблагоприятных пороков почек и мочевыводящей системы плода позволяет выделить объективные признаки «фатальных» пороков, связанных, как правило, с резким снижением функции почек, что позволяет обосновать неблагоприятный прогноз развития плода и принять своевременное решение в пользу прерывания беременности. Пренатальное консультирование детским урологом позволяет существенно повысить достоверность антенатального диагноза и прогноза, а в случаях пролонгирования беременности спланировать сроки, объем и тактику лечебных мероприятий, проводимых в максимально ранние после рождения сроки на этапе доклинических проявлений, что в своем комплексе может существенно предопределить исход диагностируемого патологического состояния, предотвратить развитие опасных для жизни осложнений.

Читайте также: