Атаксический детский церебральный паралич (ДЦП): непрогрессирующая мозжечковая атаксия

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Церебральный паралич: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Церебральный паралич, а точнее детский церебральный паралич (ДЦП) - это неврологическое заболевание, обусловленное непрогрессирующим повреждением и/или аномалией головного мозга у плода или новорожденного ребенка с развитием нарушений моторики и поддержания позы.

В Российской Федерации на 1000 новорождённых приходится 2-3 случая ДЦП, который является основной причиной детской неврологической инвалидности.

Причины появления церебрального паралича

Термин «детские церебральные параличи» объединяет группу заболеваний, являющихся следствием повреждения головного, иногда спинного мозга, возникающих во время внутриутробного развития плода, во время родов или в раннем послеродовом периоде с последующим формированием патологического (ненормального) мышечного тонуса, чаще всего спастичности (повышение мышечного тонуса, возрастающее при пассивном растяжении мышцы).

Среди внутриутробных причин развития ДЦП выделяют:

острые или хронические заболевания матери (гипертоническая болезнь, пороки сердца, анемия, ожирение, сахарный диабет, заболевания щитовидной железы и др.);
прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности;
работа на вредном производстве во время беременности;
алкоголизм;
стрессы;
травмы во время беременности;
маточные кровотечения, аномалии плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или ее отслойка;
иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по системам АВО, резус-фактору и другим).

Большинство из указанных неблагоприятных факторов во время беременности приводит к нарушению маточно-плацентарного кровообращения, внутриутробной гипоксии плода и патологиям эмбрионального развития.

Причины развития ДЦП во время родов:

слабость сократительной деятельности матки;
стремительные или затяжные роды;
кесарево сечение;
длительный безводный период;
ягодичное или тазовое предлежания плода;
длительный период стояния головки в родовых путях;
инструментальное родовспоможение;
преждевременные роды,
многоплодная беременность.

Классификация заболевания

Классификация по МКБ-10 (международная классификация болезней):

Спастический церебральный паралич.
Спастическая диплегия.
Детская гемиплегия.
Дискинетический церебральный паралич.
Атаксический церебральный паралич.
Другой вид детского церебрального паралича.
Детский церебральный паралич неуточненный.

двойная гемиплегия;
гиперкинетическая форма;
атонически-астатическая форма;
гемиплегическая форма.

уровень I - ходьба без ограничений;
уровень II - ходьба с ограничениями;
уровень III - ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения;
уровень IV - самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения;
уровень V - полная зависимость ребенка от окружающих - перевозка в коляске/инвалидном кресле.

Более чем в 80% случаев ДЦП ведущим клиническим симптомом является спастичность - двигательное нарушение, которое характеризуется повышением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов.
Клиническая картина ДЦП зависит от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий.

Ранние проявления ДЦП:

задержка двигательного и психоречевого развития;
отсутствие или задержка редукции врожденных рефлексов;
задержка или отсутствие развития установочных рефлексов;
нарушения мышечного тонуса;
повышение сухожильных рефлексов;
появление патологических синкинезий, когда произвольное движение одних мышц вызывает одновременное непроизвольное сокращение других мышц;
формирование патологических установок (сгибательно-пронаторная установка рук, приводящая установка бедра и др.).

двустороннего поражения ног в большей степени, чем рук;
ранним формированием деформаций и контрактур;
наличием сопутствующих симптомов (задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, патология черепных нервов, приводящая к атрофии дисков зрительных нервов, дизартрии, нарушению слуха, умеренному снижению интеллекта).

У детей имеется спастическая походка. Самостоятельно ходят 52% больных, с опорой - 30%, остальные - в коляске.

При вертикализации ноги разогнуты и перекрещены - симптом «ножниц», поза балерины или поза тройного сгибания (в тазобедренном, коленном, голеностопном суставах). При опоре нагрузка чаще распределяется на передние отделы стоп (ходит на носочках), внутренние отделы стоп или на наружные отделы стоп. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе.

Гемипаретическая форма ДЦП встречается в 15-18%, как правило, у доношенных и переношенных детей. Часто имеется родовая травма. Характерно наличие:

спастического гемипареза: одностороннее повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, верхние конечности страдают больше нижних;
укорочения и гипотрофии пораженных конечностей (руки - до 5-7 см, ноги - до 2-4 см);
гемипаретической походки (косящие шаги круговыми движениями), позы Вернике-Манна;
деформации стоп, контрактуры с одной стороны;
высокой частоты симптоматической эпилепсии (около 35%).

Вызывает диффузное повреждение вещества головного мозга, часто сопровождается формированием вторичной микроцефалии.

двусторонняя спастичность в равной степени выражена в верхних и нижних конечностях либо преобладает в руках;
имеется сопутствующая патология (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром, выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование контрактур суставов и костных деформаций);
резко ограниченное самообслуживание и трудовая деятельность.

односторонним спастическим гемипарезом (рука страдает больше, чем нога);
у некоторых пациентов имеется задержка психического и речевого развития;
возможны фокальные эпилептические приступы;
уровень социальной адаптации определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка.

имеются непроизвольные движения - гиперкинезы;
изменения мышечного тонуса (может отмечаться как повышение, так и понижение тонуса);
речевые нарушения;
отсутствие правильной установки туловища и конечностей;
сохранение интеллектуальных функций у большинства детей;
преобладание нарушений в эмоционально-волевой сфере.

низкого тонуса мышц и высокими сухожильными и периостальными рефлексами;
речевыми расстройствами;
нарушениями координации (тремор при движениях и дисметрия при выполнении целенаправленных движений);
интеллектуальный дефицит от умеренного до глубокого.

Двигательные нарушения при ДЦП ведут к формированию патологического двигательного стереотипа, развитию суставных контрактур, прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребенка.

Диагностика церебрального паралича

Для диагностики ДЦП необходимо наличие специфических непрогрессирующих двигательных нарушений и одного или нескольких факторов риска и осложнений в перинатальном периоде (с 22-й полной недели внутриутробной жизни плода по 7-й день включительно внеутробной жизни). Для диагностики ДЦП рекомендовано проведение инструментальных методов исследования:

Сканирование головного мозга, черепа и окружающих их тканей, позволяющее диагностировать различные патологии.

Атаксический церебральный паралич ( Атонически-астатическая форма ДЦП )

Атаксический церебральный паралич — это разновидность ДЦП, которая возникает при поражении мозжечка или лобно-мосто-мозжечкового пути. Риск развития патологии повышается при недоношенности, действии тератогенных факторов, родовой травме. Атактическая форма паралича проявляется мышечной гипотонией, атаксией, мозжечковой дизартрией, а также интеллектуальными нарушениями различной степени тяжести. Диагностика болезни предполагает оценку неврологического статуса, нейровизуализацию (церебральные УЗИ, КТ либо МРТ), электрофизиологические методы (ЭНМГ, ЭЭГ). Лечение включает медикаменты, комплексную реабилитацию, ортопедическую помощь.

МКБ-10

Общие сведения

Детский церебральный паралич (ДЦП) встречается с частотой 2-3,6 случая на 1000 живорожденных доношенных детей, 9-40 случаев — на 1000 недоношенных. Атаксическая (атонически-астатическая) форма составляет до 9,2% всех случаев церебрального паралича, уступая спастической диплегии (69,3%), гемипаретической форме (16,3%). ДЦП считается основной причиной детской неврологической инвалидности в мире, требует больших ресурсов для проведения пожизненной реабилитации и социализации пациентов.

Причины

Атаксический церебральный паралич является полиэтиологическим заболеванием: в современной неврологии известно более 400 стрессовых факторов, нарушающих нормальное формирование нервной системы у плода. Ведущей причиной считается поражение мозговых тканей в разные периоды онтогенеза, проявляющееся полиморфными неврологическими симптомами. Предрасполагающие факторы повреждения структур ЦНС объединяются в следующие группы:

Экстрагенитальные болезни матери. Вероятность рождения ребенка с ДЦП возрастает при наличии у беременной женщины хронических сердечно-сосудистых (артериальная гипертензия, пороки сердца, анемия), эндокринных патологий (сахарный диабет, дисфункция щитовидной железы, ожирение).
Генетические аномалии. Для атаксической формы заболевания характерна связь с недифференцированными генетическими синдромами, которые появляются спорадически, либо возникают при семейной предрасположенности.
Тератогенные факторы. Негативное влияние на формирование ЦНС оказывают внутриутробные вирусные инфекции, воздействие химических токсинов, неблагоприятная экологическая ситуация. Большое значение в механизме развития атаксического паралича имеет алкоголизм родителей, профессиональные вредности.
Патологии беременности. Среди факторов риска выделяют нарушения плацентарного кровообращения, маточные кровотечения, предлежание или отслойку плаценты. Все эти предпосылки провоцируют внутриутробную гипоксию плода, которая вызывает органические церебральные повреждения.
Недоношенность. У преждевременно рожденных младенцев атаксический паралич диагностируется в 5-10 раз чаще. Степень риска также зависит от массы тела: у младенцев весом 1,5-2,5 кг ДЦП выявляется в 5-15% случаев, а при экстремально низкой массе (менее 1,5 кг) — в 25-30%.
Родовые травмы. До недавнего времени родовая асфиксия считалась главной причиной атактического церебрального паралича, но при детальном исследовании анамнеза было установлено, что у 75% детей присутствовали и другие факторы риска. Существенное значение в развитии ДЦП имеет внутричерепная родовая травма.

Патогенез

Патофизиологической основной атаксического варианта болезни являются нарушения мышечного тонуса, цепных установочных выпрямительных рефлексов. При этом у таких детей сохранены безусловные позотонические рефлексы. Основным отличием ДЦП от других форм центральных парезов считается время поражения — до 80% структурно-функциональных нарушений ЦНС происходит антенатально, в остальных 20% случаев предрасполагающие факторы действуют интранатально.

Тип изменений нервной ткани зависит от ведущей причины патологии. При хронической гипоксии плода угнетается синтез нуклеиновых кислот, нарушаются процессы миелинизации нервных волокон, снижается число нейронов. При родовых травмах происходит некроз церебральных тканей, внутримозговые кровоизлияния, расстройства кровообращения и ликвородинамики. Роль в патогенезе также играет ацидоз, гипогликемия, другие метаболические сдвиги.

Атаксический вариант церебрального паралича формируется при грубых нарушениях лобно-понтинно-мозжечкового пути, либо при внутриутробном органическом заболевании головного мозга с преимущественным вовлечением мозжечка. В результате мышечных дисфункций формируются патологические синергии и установки в суставах плечевого и тазового пояса, которые затем перерастают в стойкие контрактуры.

Симптомы

Атаксический тип болезни манифестирует гипотонией мышц, из-за чего дети выглядят вялыми, их произвольные движения обеднены, зачастую наблюдается слабый крик, недостаточно активное сосание материнской груди. На фоне снижения мускульного тонуса постепенно появляются патологические установки предплечий и кистей рук, повышается напряжение приводящей мускулатуры бедер, мышц стоп.

Сухожильные и периостальные рефлексы у детей, страдающих атаксическим параличом, повышены, а установочные рефлексы начинают формироваться к 1,5-3 годам. Длительно сохраняются лабиринтные, шейные тонические рефлексы. Мозжечковые нарушения проявляются тремором рук, особенно при целенаправленных движениях, неустойчивостью в положении стоя, шаткой неуверенной походкой. Также у детей страдает артикуляция.

Когда лобно-мосто-мозжечковый путь тотально поражен, отмечаются грубые расстройства психомоторных показателей: у новорожденных практически не развиваются функции сидения, стояния, ходьбы. У 15-20% больных возникает судорожный и гипертензионный синдром. У детей формируются грубая задержка психического и речевого развития: коэффициент интеллекта составляет от 20 до 50 единиц, что соответствует средней степени умственной отсталости.

Осложнения

Наиболее серьезными последствиями атаксического церебрального паралича являются грубые когнитивные расстройства (более 60% пациентов), эписиндром (35%), невротическая симптоматика (65%). Более 80% детей сталкиваются с астеническим синдромом, у 70% больных выявляются вегетативные дисфункции. Сопутствующие повреждения черепных нервов проявляются косоглазием, тугоухостью, псевдобульбарным синдромом.

Со временем у больных атонически-астенической формой ДЦП нарастают ортопедические патологии: деформации стоп (эквинусная, вальгусная, варусная), контрактуры суставов конечностей. Тяжелый моторный дефицит ограничивает самообслуживание, трудовую деятельность. Более грубые нарушения определяются у страдающих тотальным органическим повреждением структур лобно-понтинно-церебеллярного пути.

Диагностика

При первичном обследовании пациента у детского невролога выявляется задержка психоречевого развития, нарушения моторной сферы — мышечные гипотонии, расстройства позы и произвольных движений, патологические контрактуры. Для постановки диагноза требуется детальная информация о течении беременности, родов, неонатального периода. Для подтверждения диагноза атаксического церебрального паралича применяется комплекс исследований, в который включены:

Электрофизиологическая диагностика. Для оценки нервно-мышечной передачи выполняются электронейромиография, исследование вызванных потенциалов. При судорожном синдроме необходима электроэнцефалография, транскраниальная магнитная стимуляция.
Методы нейровизуализации. У детей младшего возраста используется нейросонография, для более информативного исследования мозговых структур назначается КТ или МРТ. По результатам исследований могут обнаруживаться врожденные пороки ЦНС, очаги кровоизлияний или ишемии, признаки перивентрикулярной лейкомаляции.
Консультация генетика. Атаксическая форма по клиническим симптомам сходна со многими наследственными патологиями, поэтому необходимо детальное обследование ребенка в генетическом центре, по показаниям — проведение специфических биохимических, молекулярно-генетических анализов.

Лечение атаксического церебрального паралича

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение при атаксическом параличе носит ограниченный характер, поскольку пока не разработаны лекарства для предупреждения или уменьшения признаков заболевания. Препараты назначаются для ликвидации осложнений, замедления прогрессирования ДЦП. Всем больным показаны витаминно-минеральные комплексы, обладающие общеукрепляющим действием. Дифференцированная терапия, подобранная детским неврологом индивидуально для ребенка, включает:

нейрометаболические препараты;
ноотропы;
средства для улучшения церебральной гемодинамики;
дегидратанты;
антиконвульсанты;
антихолинэстеразные препараты.

Для устранения контрактур, восстановления подвижности в конечностях требуется помощь детских ортопедов. Применяются различные ортезы для придания телу физиологического положения: шины, лонгеты, воротники и валики. При осложненных формах поражения костно-мышечной системы рекомендованы ортопедические операции по стабилизации позы, вправлению вывихов, устранению деформаций конечностей.

Реабилитация

Помощь пациентам с атаксическим церебральным параличом требует участия мультидисциплинарной команды специалистов, куда входят детские неврологи, ортопеды, логопеды, специалисты по физиотерапии и лечебной физкультуре. Реабилитационные мероприятия желательно начинать как можно раньше, в идеале до 4-месячного возраста младенца, и проводить непрерывно в течение всей жизни. Комплексный подход включает следующие направления:

Лечебная физкультура. Специальные комплексы гимнастики, аппаратной кинезиотерапии, роботизированной механотерапии направлены на укрепление мышечного корсета, тренировку координации движений, повышение общей подвижности больного.
Массаж. У детей с признаками ДЦП для тщательной проработки скелетной мускулатуры применяется несколько видов массажа: сегментарный, периостальный, круговой трофический, точечный.
Войта-терапия. Метод рефлекторной локомоции направлен на становление моторных навыков на основе простых физиологических действий (ползание, переворачивание).
Физиотерапия. Широко используются методики электромиостимуляции, электрофореза, иглорефлексотерапии и магнитотерапии. Хороший эффект показывает гидрокинезотерапия, грязелечение, парафиновые аппликации.
Психолого-педагогическая коррекция. Детям назначаются занятия с логопедом-дефектологом, сенсорное воспитание, методика кодуктивной педагогики А. Пето или система Монтессори.

Прогноз и профилактика

При изолированном поражении мозжечка прогноз благоприятный, у детей наблюдается достаточный уровень двигательного развития и социальной адаптации. Такие больные при правильной реабилитации сохраняют навыки самообслуживания, частичную трудоспособность. Вовлечение в процесс всего корково-мосто-церебеллярного пути отличается неблагоприятным прогнозом, поскольку пациенты имеют тяжелую инвалидность.

Комплекс профилактики детского церебрального паралича включает сохранение репродуктивного здоровья населения, тщательную подготовку пары к зачатию, предупреждение тератогенных воздействий на плод во время беременности. Немаловажную роль играет правильное ведение родов, исключение акушерского травматизма. Особое внимание уделяется беременным с экстрагенитальными патологиями либо уже имеющим детей с врожденными церебральными аномалиями.

1. Детский церебральный паралич: ранняя диагностика и восстановительное лечение/ С.А. Немкова// Лечащий врач. — 2016. — №5.

2. Современные представления о патогенезе детского церебрального паралича в обосновании внедрения программ его ранней диагностики и лечения/ Л.А. Анаева, Р.А. Жетишев// Кубанский научный медицинский вестник. — 2015. — №4.

3. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с детским церебральным параличом. — 2013.

4. Детские церебральные параличи (практическое пособие для врачей)/ Е.В. Онегин, О.Е. Онегина. — 2006.

Детский церебральный паралич (ДЦП)

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это понятие, объединяющее группу двигательных расстройств, возникающих вследствие повреждения различных мозговых структур в перинатальном периоде. Детский церебральный паралич может включать моно-, геми-, пара-, тетра- параличи и парезы, патологические изменения мышечного тонуса, гиперкинезы, нарушения речи, шаткость походки, расстройства координации движений, частые падения, отставание ребенка в моторном и психическом развитии. При ДЦП могут наблюдаться нарушения интеллекта, психические расстройства, эпилепсия, нарушения слуха и зрения. Диагностируется детский церебральный паралич преимущественно по клиническим и анамнестическим данным. Алгоритм обследования ребенка с ДЦП направлен на выявление сопутствующей патологии и исключение другой врожденной или послеродовой патологии. Люди, имеющие детский церебральный паралич, должны пожизненно проходить реабилитационную терапию, по мере необходимости получать медикаментозное, хирургическое и физиотерапевтическое лечение.

Согласно мировой статистике детский церебральный паралич встречается с частотой 1,7-7 случаев на 1000 детей до года. В России этот показатель по различным данным составляет 2,5-6 случаев на 1000 детей. Среди недоношенных детей заболеваемость ДЦП в 10 раз выше среднестатистической. По данным последних исследований около 40-50% детей с ДЦП появились на свет в результате преждевременных родов.

Если говорить о хронических заболеваниях детского возраста, то в современной педиатрии детский церебральный паралич является одной из ведущих проблем. Среди причин увеличения числа больных ДЦП совершенно справедливо называют не только ухудшение экологии, но и прогрессивное развитие неонатологии, позволяющее сейчас выхаживать младенцев с различной патологией, в том числе и недоношенных новорожденных с весом от 500г.

Причины возникновения ДЦП

Согласно современным представлениям детский церебральный паралич возникает в результате воздействия на ЦНС ребенка различных повреждающих факторов, обуславливающих неправильное развитие или гибель отдельных участков головного мозга. Причем действие этих факторов происходит в перинатальном периоде, т. е. до, во время и непосредственно после рождения ребенка (первые 4 недели жизни). Основное патогенетическое звено в формировании детского церебрального паралича — это гипоксия, к развитию которой и приводят различные причинные факторы ДЦП. В первую очередь при гипоксии страдают те участки головного мозга, которые отвечают за поддержание равновесия и обеспечение двигательных рефлекторных механизмов. В результате возникают типичные для ДЦП расстройства мышечного тонуса, парезы и параличи, патологические двигательные акты.

Этиологическим фактором ДЦП, действующим в период внутриутробного развития, является различная патология беременности:

а также инфекции:

Соматические заболевания матери (сахарный диабет, гипотиреоз, врожденные и приобретенные пороки сердца, артериальная гипертензия) и перенесенные женщиной в период беременности травмы также могут обусловить развитие детского церебрального паралича.

Факторы риска

К факторам риска развития ДЦП, влияющим на ребенка в период родов, относятся:

Лишь в некоторых случаях родовая травма является единственной причиной возникновения детского церебрального паралича. Зачастую тяжелые роды, приводящие к возникновению ДЦП, становятся следствием уже имеющейся внутриутробной патологии.

Основными факторами риска появления ДЦП в послеродовом периоде являются асфиксия и гемолитическая болезнь новорожденного. Приводящая к ДЦП асфиксия новорожденного может быть связана с аспирацией околоплодных вод, различными пороками развития легких, патологией беременности. Более частая послеродовая причина возникновения ДЦП состоит в токсическом поражении мозга при гемолитической болезни, развивающейся в результате несовместимости крови или иммунологического конфликта плода и матери.

Классификация ДЦП

В соответствии с местонахождением пораженного участка головного мозга в неврологии ДЦП классифицируют на 5 видов. Самой распространенной формой ДЦП является спастическая диплегия. По различным данным детский церебральный паралич этой формы составляет от 40 до 80% от общего числа случаев ДЦП. В основе этой формы ДЦП лежит поражение двигательных центров, ведущее к развитию парезов, в большей степени выраженных в ногах. При повреждении двигательных центров только одного полушария возникает гемипаретическая форма ДЦП, проявляющаяся парезом руки и ноги на стороне, противоположной пораженному полушарию.

Примерно в четверти случаев детский церебральный паралич имеет гиперкинетическую форму, связанную с повреждением подкорковых структур. Клинически данная форма ДЦП проявляется непроизвольными движениями — гиперкинезами, усиливающимися при волнении или усталости ребенка. При нарушениях в области мозжечка развивается атонически-астатическая форма детского церебрального паралича. Эта форма ДЦП проявляется нарушениями статики и координации, мышечной атонией. На ее долю приходится около 10% случаев ДЦП.

Наиболее тяжелая форма ДЦП носит название двойная гемиплегия. В этом варианте детский церебральный паралич является следствием тотального поражения обоих полушарий мозга, приводящего к мышечной ригидности, из-за которой дети не в состоянии не только стоять и сидеть, а даже самостоятельно держать голову. Встречаются также смешанные варианты детского церебрального паралича, включающие клинические симптомы, характерные для разных форм ДЦП. Например, часто наблюдается сочетание гиперкинетической формы ДЦП со спастической диплегией.

Симптомы ДЦП

Детский церебральный паралич может иметь разнообразные проявления с различной степенью выраженности. Клиническая картина ДЦП и его тяжесть зависят от локализации и глубины поражения мозговых структур. В отдельных случаях детский церебральный паралич заметен уже в первые часы жизни ребенка. Но чаще симптомы ДЦП становятся очевидными спустя несколько месяцев, когда ребенок начинает существенно отставать в нервно-психическом развитии от принятых в педиатрии норм. Первым симптомом ДЦП может быть задержка в формировании двигательных навыков. Ребенок с детским церебральным параличом долго не держит голову, не переворачивается, не интересуется игрушками, не может осознанно двигать конечностями, не удерживает игрушки. При попытке поставить ребенка с ДЦП на ноги он не ставит ногу на полную стопу, а встает на цыпочки.

Парезы при детском церебральном параличе могут быть только в одной конечности, иметь односторонний характер (рука и нога на стороне, противоположной пораженному участку мозга), охватывать все конечности. Недостаточность иннервации речевого аппарата обусловливает нарушение произносительной стороны речи (дизартрию) у ребенка с ДЦП. Если ДЦП сопровождается парезом мышц глотки и гортани, то возникают проблемы с глотанием (дисфагия). Зачастую детский церебральный паралич сопровождается значительным повышением мышечного тонуса. Выраженная спастика при ДЦП может приводить к полной обездвиженности конечности.

В дальнейшем у детей, имеющих детский церебральный паралич, происходит отставание паретичных конечностей в физическом развитии, в результате чего они становится тоньше и короче здоровых. В следствие этого формируются типичные для ДЦП деформации скелета (сколиоз, деформации грудной клетки). Кроме того, детский церебральный паралич протекает с развитием контрактур суставов в паретичных конечностях, что усугубляет двигательные нарушения. Расстройства моторики и деформации скелета у детей с ДЦП приводят к появлению хронического болевого синдрома с локализацией болей в плечах, шее, спине и ступнях.

Детский церебральный паралич гиперкинетической формы проявляется внезапно возникающими непроизвольными двигательными актами: поворотами или кивками головой, подергиваниями, появлением гримас на лице, вычурными позами или движениями. Для атонически-астатической формы ДЦП характерны дискоординированные движения, неустойчивость при ходьбе и в положении стоя, частые падения, мышечная слабость и тремор.

При детском церебральном параличе может наблюдаться косоглазие, функциональные нарушения ЖКТ, расстройства дыхательной функции, недержание мочи. Примерно в 20-40% случаев детский церебральный паралич протекает с эпилепсией. До 60% детей с ДЦП имеют проблемы со зрением. Возможна тугоухость или полная глухота. В половине случаев детский церебральный паралич сочетается с эндокринной патологией (ожирением, гипотиреозом, задержкой роста и др.).

Часто детский церебральный паралич сопровождается различной степенью олигофрении, задержкой психического развития, расстройством восприятия, нарушениями способности к обучению, отклонениями в поведении и т. п. Однако до 35% детей с ДЦП имеют нормальный интеллект, а в 33% случаев ДЦП нарушения интеллекта выражены в легкой степени.

Детский церебральный паралич является хроническим, но не прогрессирующим заболеванием. По мере роста ребенка и развития его ЦНС могут выявляться ранее скрытые патологические проявления, которые создают ощущение так называемой «ложной прогрессии» заболевания. Ухудшение состояния ребенка с ДЦП также может быть обусловлено вторичными осложнениями: эпилепсией, инсультом, кровоизлиянием, применением наркоза или тяжелым соматическим заболеванием.

Диагностика ДЦП

Пока не существует специальных диагностических критериев детского церебрального паралича. Однако некоторые типичные для ДЦП симптомы сразу обращают на себя внимание педиатра. К ним относятся: низкий бал, выставляемый по шкале Апгар сразу же после рождения ребенка, аномальная двигательная активность, нарушения мышечного тонуса, отставание ребенка в психофизическом развитии, отсутствие контакта с матерью. Подобные признаки всегда настораживают врачей в отношении ДЦП и являются показанием к обязательной консультации ребенка детским неврологом.

При подозрении на детский церебральный паралич необходим тщательный неврологический осмотр ребенка. В диагностике ДЦП также используются электрофизиологические методы обследования:

Они помогают дифференцировать ДЦП от наследственных неврологических заболеваний, проявляющихся на 1-ом году жизни (врожденной миопатии, атаксии Фредрейха, синдрома Луи-Бар и др). Использование в диагностике ДЦП нейросонографии и МРТ головного мозга позволяют выявить сопутствующие ДЦП органические изменения (например, атрофию зрительных нервов, очаги кровоизлияний или ишемии, перивентрикулярную лейкомаляцию) и диагностировать пороки развития головного мозга (микроцефалию, врожденную гидроцефалию и пр.).

Полная диагностика ДЦП может потребовать участия детского офтальмолога, детского отоларинголога, эпилептолога, детского ортопеда, логопеда и психиатра. При необходимости дифференцировать ДЦП от различных наследственных и обменных заболеваний применяются соответствующие генетические исследования и биохимические анализы.

Реабилитационное лечение ДЦП

К сожалению, пока детский церебральный паралич относится к неизлечимой патологии. Однако своевременно начатые, комплексно и беспрерывно проводимые реабилитационные мероприятия могут значительно развить доступные ребенку с ДЦП моторные, интеллектуальные и речевые навыки. Благодаря реабилитационному лечению можно максимально компенсировать имеющийся при ДЦП неврологический дефицит, уменьшить вероятность появления контрактур и скелетных деформаций, научить ребенка навыкам самообслуживания и улучшить его адаптацию. Наиболее активно развитие мозга, познавательный процесс, приобретение навыков и обучение происходят в возрасте до 8 лет. Именно в этот период при ДЦП необходимо прилагать максимальные усилия по реабилитации.

Программа комплексной реабилитационной терапии разрабатывается индивидуально для каждого больного ДЦП. Она учитывает локализацию и тяжесть поражения мозга; наличие сопутствующих ДЦП нарушений слуха и зрения, расстройств интеллекта, эпилептических припадков; индивидуальные возможности и проблемы больного ДЦП ребенка. Наиболее затруднительно проведение реабилитационных мероприятий при сочетании ДЦП с нарушениями познавательной деятельности (в том числе в следствие слепоты или глухоты) и интеллекта. Для таких случаев ДЦП разработаны специальные методики, позволяющие инструктору наладить контакт с ребенком. Дополнительные сложности в лечении ДЦП возникают у пациентов с эпилепсией, при которой активная стимулирующая терапия ДЦП может вызывать развитие осложнений. По этой причине дети с ДЦП и эпилепсией должны проходить реабилитацию с применением специальных «мягких» методов.

Основу реабилитационного лечения при детском церебральном параличе составляют ЛФК и массаж. Важно, чтобы детям с ДЦП они проводились ежедневно. По этой причине родителям ребенка с детским церебральным параличом следует овладеть навыками массажа и проведения ЛФК. В таком случае они смогут самостоятельно заниматься с ребенком в период между курсами профессиональной реабилитации ДЦП.

Для более эффективных занятий ЛФК и механотерапии с детьми, страдающими детским церебральным параличом, в соответствующих реабилитационных центрах имеются специальные аппараты и приспособления. Из последних разработок в этой области в лечении ДЦП нашли применение пневмокомбинизоны, фиксирующие суставы и обеспечивающие растяжение мышц, а также специальные костюмы, позволяющие при некоторых формах ДЦП выработать правильный двигательный стереотип и уменьшить спастику мышц. Подобные средства помогают максимально задействовать компенсаторные механизмы нервной системы, что зачастую приводит к освоению больным ДЦП ребенком новых, ранее не доступных для него, движений.

К реабилитационным мероприятиям при ДЦП относятся также так называемые технические средства реабилитации: ортодезы, вставки в обувь, костыли, ходунки, инвалидные коляски и т. п. Они позволяют компенсировать имеющиеся при ДЦП двигательные нарушения, укорочения конечностей и деформации скелета. Важное значение имеет индивидуальный подбор таких средств и обучение ребенка, имеющего детский церебральный паралич, навыкам их использования.

В рамках реабилитационного лечения детского церебрального паралича ребенку с дизартрией требуются логопедические занятия по коррекции ФФН или ОНР.

Медикаментозное и хирургическое лечение ДЦП

Лечение ДЦП при помощи лекарственных препаратов является в основном симптоматическим и направлено на купирование конкретного симптома ДЦП или возникших осложнений. Так, при сочетании ДЦП с эпилептическими припадками назначаются антиконвульсанты, при повышении мышечного тонуса — антиспастические препараты, при ДЦП с хроническим болевым синдромом — обезболивающие и спазмолитические средства. В медикаментозную терапию ДЦП могут входить ноотропы, метаболические препараты (АТФ, аминокислоты, глицин), неостигмин, антидепрессанты, транквилизаторы, нейролептики, сосудистые препараты.

Показанием к хирургическому лечению детского церебрального паралича являются контрактуры, образовавшиеся в результате длительной спастичности мышц и ограничивающие двигательную активность больного. Чаще всего при ДЦП применяются тенотомии, направленные на создание опорного положения парализованной конечности. Для стабилизации скелета при детском церебральном параличе может применяться удлинение костей, пересадка сухожилий и др. операции. Если детский церебральный паралич проявляется грубой симметричной мышечной спастичностью, ведущей к развитию контрактур и болевого синдрома, то для прерывания исходящей из спинного мозга патологической импульсации пациенту с ДЦП может быть проведена спинальная ризотомия.

Физиотерапевтическое лечение и анималотерапия ДЦП

Применяемые в лечении детского церебрального паралича методы физиотерапевтического воздействия прекрасно сочетаются с ЛФК и массажем. Хорошо зарекомендовали себя при ДЦП

Применение при детском церебральном параличе общих ванн с теплой водой уменьшает выраженность гиперкинезов и снижает мышечный тонус при спастике. Из водных процедур при ДЦП назначаются хвойные, кислородные, радоновые, скипидарные и йодобромные ванны, фитованны с валерианой.

Относительно новым способом терапии детского церебрального паралича является анималотерапия — лечение посредством общения больного с животным. К наиболее распространенным методикам анималотерапии ДЦП на сегодняшний день относятся иппотерапия ДЦП (лечение с использованием лошадей) и дельфинотерапия ДЦП. Во время проведения подобных лечебных сеансов с имеющим детский церебральный паралич ребенком одновременно работают инструктор и психотерапевт. В основе терапевтического воздействия указанных методик лежат:

благоприятная эмоциональная атмосфера
установление особого контакта между больным ДЦП и животным
стимуляция мозговых структур через насыщенные тактильные ощущения
постепенное расширение речевых и двигательных навыков.

Социальная адаптация при ДЦП

Не смотря на значительные двигательные нарушения, многие имеющие детский церебральный паралич дети могут быть успешно адаптированы в обществе. Огромную роль в этом играют родители и родные ребенка с ДЦП. Но для эффективного решения этой задачи им необходима помощь специалистов: реабилитологов, психологов и коррекционных педагогов, непосредственно занимающихся детьми с ДЦП. Они работают над тем, чтобы ребенок с ДЦП максимально освоил доступные для него навыки самообслуживания, приобрел соответствующие его возможностям знания и умения, постоянно получал психологическую поддержку.

Социальной адаптации при диагнозе детский церебральный паралич в большой степени способствует занятия в специализированных детсадах и школах, а в дальнейшем в специально созданных обществах. Их посещение расширяют познавательные возможности, дают ребенку и взрослому с ДЦП возможность общаться и вести активную жизнь. При отсутствии нарушений, значительно ограничивающих двигательную активность и интеллектуальные возможности, взрослые люди с ДЦП могут вести самостоятельную жизнь. Такие пациенты с ДЦП успешно трудятся и могут создать свою семью.

Прогноз и профилактика ДЦП

Прогноз в отношении детского церебрального паралича прямо зависит от формы ДЦП, своевременности и беспрерывности проводимого реабилитационного лечения. В некоторых случаях ДЦП приводит к глубокой инвалидности. Но чаще стараниями медиков и родителей ребенка с ДЦП удается до определенной степени компенсировать имеющиеся нарушения, поскольку растущий и развивающийся головной мозг детей, в том числе и ребенка с ДЦП, обладает значительным потенциалом и гибкостью, благодаря которым здоровые участки мозговой ткани могут брать на себя функции поврежденных структур.

Профилактика ДЦП в дородовом периоде состоит в корректном ведении беременности, позволяющем вовремя диагностировать угрожающие плоду состояния и предупредить развитие гипоксии плода. В последующем важное значение для профилактики ДЦП имеет выбор оптимального способа родоразрешения и правильное ведение родов.

Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия — координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости — генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка. Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр. Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.

О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений. Последнее было положено в основу классификации, которую используют в своей практике многие специалисты в области неврологии. Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).

Причины мозжечковой атаксии

Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. ч. и ткани мозжечка. Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой. Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.

Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге. Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр.).

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари. Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез — неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор — дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий, при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией. Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация — низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи, нейрохирурги, онкологи, генетики, эндокринологи. Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка — преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография. При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Лечение мозжечковой атаксии

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях — гемосорбция.

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж.

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза, гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга, синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

Синдромы церебрального паралича (ЦП)

Церебральный паралич относится к непрогрессирующим синдромам, характеризуется нарушением произвольных движений или позы и возникает в результате пренатального порока развития или перинатального и послеродового поражения центральной нервной системы. Синдромы проявляются у детей до 2 лет. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение может включать кинезиотерапию, физиотерапию, эрготерапию, ортодонтические скобы, психолого-логопедическую и дефектологическую коррекцию, лекарственную терапию, инъекции ботулотоксина, консервативное ортопедическое лечение с применением ортезов, нейро-ортопедическое хирургическое лечение, интратекальный баклофен, или в некоторых случаях, селективную дорзальную ризотомию.

Детский церебральный паралич (ДЦП) представляет собой группу синдромов, которые вызывают непрогрессирующую спастичность, атаксию или непроизвольные движения (гиперкинезы, дистонии). Это не конкретное заболевание или один синдром. Синдромы церебрального паралича возникают у 0,1-0,2% детей и затрагивают до 15% недоношенных детей.

Этиология ДЦП

Этиология церебрального паралича является многофакторной, и иногда бывает трудно определить конкретную причину. Наиболее частыми причинами являются недоношенность Недоношенные младенцы Ребенок, родившийся до 37 недель беременности, считается недоношенным. Недоношенность определяется гестационным возрастом, в котором рождается ребенок. Раньше любой ребенок, родившийся с весом. Прочитайте дополнительные сведения , внутриутробные нарушения, неонатальная энцефалопатия, ядерная желтуха Ядерная желтуха Ядерная желтуха - повреждение мозга, вызванное осаждением неконъюгированного билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга. Обычно билирубин связывается с сывороточным альбумином, оставаясь. Прочитайте дополнительные сведения . Перинатальные факторы (например, перинатальная асфиксия, инсульт Кровоизлияния в головной мозг Стимуляция сокращения матки и родов иногда приводит к нанесению физических травм ребенку. Риск неонатальных травм в результате тяжелых или травматических родов снижается за счет увеличения использования. Прочитайте дополнительные сведения

Примеры типов ДЦП:

спастическая диплегия после преждевременных родов

спастический тетрапарез после перинатальной асфиксии

атетоидная и дистоническая формы после перинатальной асфиксии или ядерной желтухи

Травмы ЦНС или тяжелые системные расстройства (например, инсульт, менингит, сепсис, обезвоживание) в раннем детстве (до 2-х лет) также могут вызывать ЦП.

Симптомы и признаки ДЦП

Перед формированием устойчивого двигательного стереотипа (конкретной формы детского церебрального паралича) на первом году жизни часто выявляется отставание двигательного развития, задержка редукции рефлексов новорожденного и тонических рефлексов, сухожильная гиперрефлексия и изменение мышечного тонуса (гипер- или гипотонус).

Категории синдромов ДЦП

Синдромы, в основном, классифицируют в зависимости от того, какая часть ЦНС неправильно сформирована или повреждена

Спастические синдромы возникают в > 70% случаев. Спастичность является состоянием сопротивления пассивным движениям; сопротивление возрастает с увеличением скорости движения. Это связано с поражением верхних двигательных нейронов и может незначительно или серьезно повлиять на двигательную функцию. Эти синдромы могут вызвать гемиплегию, квадриплегию, диплегию или параплегию. Как правило, при спастических синдромах глубокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях усилены, отмечается гипертонус мышц, произвольные движения ребенка слабы и плохо скоординированы. С возрастом спастичность мышц приводит к развитию контрактур, подвывихов и вывихов суставов. Ножнице-образная походка и ходьба на пальцах являются типичными проявлениями. В легких случаях, заболевания нарушение походки может проявляться только в процессе определенных видов деятельности (например, бега). Дисфункция кортико-нуклеарных путей приводит к нарушениям движений рта, языка и неба с последующей дизартрией или дисфагией.

Атетоидный или дискинетический синдромы возникают примерно в 20% случаев в результате вовлечения в патологический процесс базальных ганглиев. Синдромы определяются медленными червеобразными, вычурными непроизвольными движениями проксимальных отделов конечностей и туловища (атетоидные движения), последние часто активируются попытками произвольного движения. Также могут развиваться резкие, отрывистые, дистальные (хореоидные) движения. Движения усиливаются при эмоциональном напряжении и исчезают во время сна. При данных синдромах дизартрия развивается часто и протекает тяжело.

Атактические синдромы выявляют в 5% случаев; они являются результатом поражения мозжечка или его путей. Слабость, нарушение координации движений и интенционный тремор являются причинами неустойчивости, походки на широко расставленных ногах, а также трудности совершения быстрых и тонких движений.

Смешанные синдромы характеризуются сочетанием спастичности и атетоза.

Выводы, связанные с детским церебральным параличом

Около 25% пациентов чаще всего наряду со спастическими нарушениями имеют другие клинические проявления заболевания. Может возникнуть косоглазие Косоглазие Косоглазие - это отклонение зрительной оси одного из глаз от совместной точки фиксации, сопровождающееся нарушением бинокулярного зрения. Диагноз устанавливают на основании клинических данных. Прочитайте дополнительные сведения

Читайте также: