Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит): причины, симптомы и лечение

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 14.12.2024

Системные васкулиты — обобщающее название группы заболеваний, при которых в патологический процесс оказывается вовлечено несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов, что нашло свое отражение в названии, которое происходит от лат. vasculum («сосуд», «сосудик») и греч. -itis (суффикс, обозначающий ­­воспаление).

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального ­­лечения.

Терминология васкулитов

Синонимами слова «васкулит» являются реже употребляемые термины «ангиит» (от греч. angion — «сосуд») и ­«артериит».

Основные первичные ­васкулиты:

  • артериит Такаясу (синонимы: «неспе­цифический аортоартериит»,
  • «синдром дуги аорты»)
  • гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит»,
  • «сенильный артериит», «болезнь Хортона»)
  • узелковый полиартериит
  • болезнь Кавасаки
  • гранулематоз с полиангиитом (синоним: «гранулематоз Вегенера»)
  • микроскопический полиангиит
  • эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синоним: «синдром Чёрга — Страусс»)
  • криоглобулинемический васкулит
  • IgA-васкулит (синонимы: «геморрагический васкулит», «пурпура Шенлейна — Геноха»)
  • Гипокомплементный уртикарный васкулит (синоним: «анти-С1q-ассоциированный васкулит»)
  • Анти-БМК-ассоциированная болезнь (синоним: «синдром Гудпасчера»)

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и ­­др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на ­друга.

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок ­­несколько.

  • Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие (орфанные) заболевания, и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях, а не в специализированных центрах, просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих ­­болезней. Хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к учащению системных васкулитов.
  • Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим ­­заболеваниям.
  • В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы. Тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит. Гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез или рак легких. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрга — Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от ­­астматических.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого ­­заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемые симптомы васкулитов, которая обнаруживается у всех без исключения ­заболевших

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

Лечение системных васкулитов

Главная цель лечения больных системными васкулитами — сохранение жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные усилия и действуя в наиболее благоприятных ­условиях

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

  • пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
  • криоглобулинемического васкулита
  • эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
  • гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, [email protected], 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) - идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения - сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.


Общие сведения

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией. Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию. Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Классификация болезни Такаясу

По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей - левых общей сонной и подключичной артерий. При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов. Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

Симптомы болезни Такаясу

Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей - слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей. Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки. При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику - головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки. Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС. Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии. При болезни Такаясу отмечается суставной синдром - артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Диагностика болезни Такаясу

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст. при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA-антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности. При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение болезни Такаясу

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений. Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты. Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике). Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

Прогноз развития болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства. Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

Артериит

Артериит — это воспаление стенок артерий, которое возникает первично вследствие аутоиммунных нарушений либо вторично как осложнение инфекционно-аллергических процессов различной локализации. Заболевание проявляется несколькими синдромами: интоксикационным, кожным, суставным, а также признаками поражения внутренних органов. Для диагностики артериита проводится комплексное обследование, которое включает ангиографию, биопсию тканей, лабораторные исследования (биохимический анализ крови, анализ мочи, иммунограмма). Лечение предполагает иммуносупрессорную, противовоспалительную, антиагрегантную терапию, а также экстракорпоральную гемокоррекцию.

МКБ-10

Под термином «артериит» понимают группу васкулитов, протекающих с преимущественным поражением артериальных сосудов. Патологии, при которых воспаляется артериальная стенка, чаще всего находятся в компетенции кардиологов и ревматологов, однако с вторичными артериитами могут столкнуться врачи любой специализации. Актуальность проблемы в современной медицине обусловлена ее повсеместной распространенностью, сложностью диагностики, высоким риском жизнеугрожающих осложнений.

Причины артериит

На современном этапе заболевание считается полиэтиологическим, возникающим при сочетании эндогенных нарушений и экзогенных провоцирующих факторов. Ключевым звеном большинства случаев поражения артерий выступают идиопатические аутоиммунные нарушения, повреждения сосудистой стенки при системных болезнях соединительной ткани. К предрасполагающим факторам развития васкулита относятся следующие:

  • Отягощенная наследственность. Связь патологии с расовой принадлежностью, а также нередкие семейные случаи заболевания позволяют установить влияние генетических факторов на формирование артериита. Повышенный риск болезни обусловлен носительством определенных генов главного комплекса гистосовместимости (HLA).
  • Инфекционные заболевания. В этом случае поражение артерий развивается как осложнение инфекционного процесса любой локализации. Чаще всего предпосылкой артериита выступают бактериальные (стрептококковый фарингит, сифилис, туберкулез), вирусные процессы (грипп, герпетические инфекции, вирусные гепатиты, сыпной тиф).
  • Ятрогенные факторы. В качестве триггера манифестации артериита нередко выступает вакцинация, введение сывороток с целью иммунизации или лечения инфекционных болезней, применение некоторых лекарств. При этом негативные последствия являются индивидуальной реакцией организма на препарат, и они не связаны с врачебной ошибкой.
  • Прочие причины. Пусковым фактором аутоиммунного процесса изредка выступают экзогенные влияния: повышенная инсоляция, переохлаждение, резкая смена климата и/или часовых поясов. У женщин нарушения иммунной системы нередко провоцируются циклическими гормональными изменениями, беременностью, менопаузой.

Патогенез

В механизме развития артериитов ключевая роль отводится антителам, которые реагируют с компонентами сосудистого эндотелия. К таковым относятся антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), эндотелиальные клеточные антитела. Также в сыворотке крови больных с воспалениями артерий нередко обнаруживаются антитела к протеиназе-3, миелопероксидазе. Кроме того, происходит гиперэкспрессия фактора некроза опухолей, увеличивается синтез цитокинов.

Патогенез включает инфекционно-аллергический компонент, который проявляется в виде эозинофильной инфильтрации сосудистой стенки, формирования гранулематозного воспаления. На фоне инфекций нередко образуются перекрестные антитела, способные уничтожать не только патогены, но и здоровые клетки сосудистого эндотелия. Немаловажное значение в развитии патологии имеют расстройства в свертывающей системе крови.

Вышеописанные изменения становятся причиной воспалительного процесса в разных отделах артериальной стенки, который завершается структурно-функциональными нарушениями сосудов. В тканях, которые кровоснабжались пораженными артериями, происходят типичные процессы ишемии, нарушения метаболических реакций, потеря функциональности. Патологический процесс приводит к органным нарушениям, специфическим для локализации артериита.

Классификация

С учетом патогенеза артериит подразделяется на первичный, который возникает при повреждении сосудистой стенки при отсутствии других болезней, и вторичный, имеющий инфекционно-аллергическую природу. По локализации поражения выделяют эндартериит, мезартериит, периартериит и панартериит. В практической кардиологии также применяется следующая классификация:

  • Васкулиты крупных сосудов. Патологический процесс поражает аорту и отходящие от нее крупные ветви, в дальнейшем может распространяться на более мелкие сосуды. К этой категории относится артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона).
  • Васкулиты сосудов среднего калибра. Воспалительные поражения локализованы в висцеральных артериях, кровоснабжающих внутренние органы. Данная группа патологий включает узелковый периартериит, болезнь Кавасаки.
  • Васкулиты мелких сосудов. Воспаление развивается в интрапаренхиматозных артериях, артериолах. Самые распространенные варианты: артериит, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера.

Симптомы артериита

Клиническая картина разнообразна, поскольку повреждение сосудов возможно в любой зоне тела, и признаки болезни будут соответствовать этой локализации. При этом все типы воспаления артерий имеют общие неспецифические симптомы интоксикации: повышение температуры тела, снижение аппетита, слабость. Зачастую возникает кожный синдром, который включает геморрагическую сыпь, мелкие язвы, некрозы.

К распространенным симптомам артериитов относят мышечные и суставные боли, полинейропатии — локальные или распространенные снижения чувствительности, парестезии, моторные расстройства. В случае воспаления сосудов органов ЖКТ беспокоят боли в животе, диарея, многократная рвота. При поражении мочевыделительной системы наблюдается болезненность в пояснице, снижение количества мочи. Ишемия сердца проявляется нарушениями ритма, давящими болями в груди.

При оценке клинической симптоматики обращают внимание на патогномоничные признаки, которые дают ценную информацию для дифференциальной диагностики. Для артериита Такаясу характерны тяжелые поражения сердца (миокардит, артериальная гипертензия) в сочетании с симптомами патологии ЦНС: неустойчивостью позы и походки, синкопальными состояниями, ухудшением когнитивных способностей.

Для гигантоклеточного височного артериита типично вовлечение в процесс зрительного анализатора: пациенты жалуются на двоение предметов, периодическое затуманивание зрения, боли в глазных яблоках. Важным признаком болезни считается уплотнение и болезненность артерий в височной области, изредка наблюдается покраснение кожи этой зоны. Симптоматика, как правило, дополняется проявлениями поражения коры головного мозга.

Узелковый периартериит относится к артериитам с максимально разнообразной и неспецифичной клинической картиной: при этом заболевании возможны признаки повреждения любых внутренних органов, мягких тканей, опорно-двигательного аппарата. Болезнь Кавасаки характеризуется красной макулярной сыпью, поражением слизистых оболочек, конъюнктивитом. Более половины случаев сопровождаются шейной лимфаденопатией, у 35% больных отмечаются суставные боли.

При гранулематозе Вегенера чаще всего в процесс вовлекаются дыхательные пути, развивается ларинготрахеобронхиальный стеноз, пневмонии, инфаркты легкого. Сходная клиническая картина встречается при эозинофильном гранулематозе (синдроме Чарджа-Стросс). Артерииты, возникающие вследствие поражения сосудов иммунными комплексами, проявляются гломерулонефритом, почечной недостаточностью.

Осложнения

Учитывая полиморфность клинических симптомов артериитов, негативные последствия заболеваний также отличаются большим разнообразием. При вовлечении в процесс коронарный артерий существует риск инфаркта миокарда, жизнеугрожающих аритмий. При повреждении крупных артерий нередко формируются аортальная недостаточность, сердечная недостаточность, а воспаление брюшного отдела аорты чревато мезентериальной ишемией, ишемией нижних конечностей.

Осложнения со стороны нервной системы включают транзиторные ишемические атаки, инсульты, эпилептиформные приступы, атрофию зрительного нерва. Запущенное поражение почек сопровождается развитием аневризм почечных сосудов, инфаркта почки, острой или хронической почечной недостаточности. Со стороны дыхательной системы нередко возникает легочная гипертензия, эозинофильная пневмония.

Диагностика

Обследование пациента начинается со сбора жалоб и анамнеза, что позволяет поставить предварительный диагноз, предположить причины развития артериита. Физикальный осмотр включает оценку кожных покровов и слизистых оболочек, определение основных показателей работы дыхательной, сердечно-сосудистой системы. Для верификации диагноза требуется детальное лабораторно-инструментальное обследование. Применяются следующие методы:

  • Инструментальное обследование. Оценка работы сердечно-сосудистой системы проводится с помощью ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии грудной клетки. Для исследования почек выполняется УЗИ, обзорная урография. Изучение структурно-функциональных особенностей головного мозга производится с помощью КТ, МРТ, УЗДГ церебральных сосудов.
  • Инвазивные методы диагностики. Для детального изучения состояния артериального эндотелия, нахождения признаков воспаления и тромбоза показана ангиография с контрастированием. Максимальной диагностической значимостью обладает биопсия пораженных тканей вместе с сосудами для морфогистологического исследования.
  • Стандартные анализы крови. Лейкоцитоз, эозинофилия, повышенное СОЭ — неспецифические проявления воспалительного процесса. Более информативным считается биохимическое исследование: определение С-реактивного белка, мочевины и креатинина, протеинограммы, печеночных проб. Дисфункция почек выявляется по изменениям в клиническом анализе мочи.
  • Иммунологические исследования. Поскольку большинство артериитов имеют аутоиммунную природу, для детальной диагностики расшифровывается иммунограмма. С диагностической точки зрения интересуют наличие АНЦА, антинуклеарных антител, других симптомов системных ревматических болезней.
  • Микробиологические тесты. Для обнаружения инфекционных патологий, как провоцирующего фактора воспаления артериальной стенки, необходимы бактериологические исследования (посев мазка из зева, мокроты, мочи, крови). Современными высокоинформативными методиками являются серологические реакции (ИФА, РИФ, РНГА), полимеразная цепная реакция.

Лечение артериитов

Консервативная терапия

Основу терапии артериитов составляют медикаментозные методы, которые направлены на коррекцию иммунологических нарушений, стабилизацию общего состояния больного, предупреждение осложнений. Подбирается персонализированная схема фармакотерапии с учетом вида артериита, наличия сопутствующих патологий. Применяются такие группы препаратов:

  • Кортикостероиды. Лекарства первой линии для подавления гиперергических реакций иммунной системы, снижения продукции аутоантител и провоспалительных цитокинов. В зависимости от тяжести состояния назначается пульс-терапия и/или длительная схема приема гормональных препаратов.
  • Цитостатики. Медикаменты используются как дополнение к кортикостероидной терапии, чтобы усилить иммуносупрессивный эффект, быстрее достичь клинико-лабораторной ремиссии.
  • Биологические препараты. Моноклональные антитела, которые инактивируют провоспалительные факторы, показывают хорошую эффективность для купирования острых симптомов артериита. Подобные лекарства имеют щадящее действие, по сравнению с цитостатиками.
  • Антиагреганты. Для коррекции показателей свертывания крови эффективны вазодилатирующие средства, препараты из групп НПВС. С целью ликвидации и профилактики тромбозов рекомендованы лекарства из группы антикоагулянтов.
  • Противомикробные средства. Антибиотики, противовирусные, противопротозойные лекарства требуются для ликвидации инфекций, вызывающих вторичный артериит.

При аутоиммунном воспалении артерий для снижения числа циркулирующих иммунных комплексов, аутоантител, цитокинов проводится экстракорпоральное очищение крови. С этой целью применяются методики плазмафереза, криоафереза, каскадной фильтрации плазмы. При почечной недостаточности пациенты переводятся на гемодиализ, который обеспечивает выведение токсических метаболитов из организма.

Хирургическое лечение

Поскольку поражение артерий чревато утолщением их стенки или закупоркой тромбом при критическом снижении кровотока в поврежденном участке сосуда показано хирургическое вмешательство. С учетом локализации стенозированного участка возможно проведение эндартерэктомии, чрескожной ангиопластики, обходного шунтирования. При сопутствующем поражении клапанного аппарата крупных сосудов (аорты, легочной артерии) выполняется замена клапанов.

Прогноз и профилактика

При своевременном выявлении артериита, обеспечении комплексных лечебных мероприятий прогноз благоприятный. С учетом того, что большинство случаев сосудистых воспалений возникает на фоне других патологий, прогноз также определяется степенью тяжести и возможности компенсации основного заболевания. При длительном течении васкулита происходит ишемия пораженных тканей, что снижает шансы на полное выздоровление.

В основе профилактики вторичного артериита лежит ранняя диагностика и терапия болезней, которые могут стать пусковым фактором его развития. Также больным рекомендуется соблюдение противоэпидемических мер, избегание необоснованного приема лекарств, исключение чрезмерной инсоляции. Поскольку этиопатогенез первичного артериита недостаточно изучен, возможна только вторичная профилактика осложнений у пациентов с уже имеющейся патологией.

2. Классификация, дифференциальная диагностика и лечение системных васкулитов у детей и взрослых/ А.Г. Румянцев// Гематология. — 2016. — №5.

3. Современная классификация системных васкулитов/ Т.В. Бекетова// Терапевтический архив. — 2014. — №5.

Синдром дуги аорты [Такаясу] (M31.4)

Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины.


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

В настоящее время предложен ряд классификаций, однако ни одна из них не нашла единого признания.
Классификация Ueno (1967)
Тип I — поражение дуги аорты и ее ветвей. Тип II — поражение нисходящей грудной аорты, брюшной аорты и ее ветвей. Тип III — комбинация первого и второго типов. Тип IV — один из первых трех типов с вовлечением легочной артерии.
Классификация Nasu (1975) Тип I — вовлечение только ветвей дуги аорты. Тип II — поражение корня аорты, дуги и ее ветвей. Тип III — поражение поддиафрагмальной аорты. Тип IV — поражение всей аорты и ее ветвей.
Классификация Е. Lupi-Herreraetal (1977) Тип I — изолированное поражение ветвей дуги аорты. Тип II — поражение только торакоабдоминального сегмента аорты с висцеральными ветвями и почечными артериями, без вовлечения ветвей дуги аорты. Тип III — комбинация первых двух. Тип ГУ — поражаются любые отделы аорты с обязательным вовлечением ветвей легочной артерии.
Международная классификация (Токио, 1994) Type I — поражение ветвей дуги аорты. Туре Па — поражение восходящей аорты, дуги и ее ветвей. Type lib — поражение восходящей аорты, дуги и ее ветвей, а также нисходящей грудной аорты. Type III — поражение исходящей грудной, брюшной аорты и ее ветвей. Type IV — поражение брюшной аорты и ее ветвей. Type V — вся аорта и ее ветви. «С+» — с поражением коронарных артерий. «Р+» — с поражение легочной артерии.

Этиология и патогенез

Точный механизм развития артериита Такаясу не установлен. Многие авторы считают, что начало аортоартериита провоцируется перенесенными инфекционными заболеваниями (вирусные инфекции, ангина и др.), переохлаждением, эмоциональными стрессами, беременностью. В последние годы не исключается воздействие на генетический аппарат человека промышленного загрязнения, пестицидов, препаратов бытовой химии, лекарственных средств и т.п.
Широко обсуждается роль М. tuberculosis. Среди больных с артериитом Такаясу частота инфицированности туберкулезом (по данным реакции Манту) колеблется от 21,8 до 81%. Около 20% больных ранее лечились по поводу туберкулеза. Однако сочетание артериита Такаясу с активным туберкулезом легких встречается очень редко (менее чем у 10% больных).
На сегодняшний день наиболее актуальной представляется гипотеза аутоиммунного генеза НАА, впервые изложенная R.D. Judge. Замечено частое сочетание НАА с болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, болезнью Стилла. Нередко в анамнезе у этих больных отмечались крапивница, суставной синдром. Наличие гипергаммаглобулинемии, циркулирующих антител против эндотелия аорты и других артерий, циркулирующих иммунных комплексов, а также положительная динамика при лечении кортикостероидами является лишь подтверждением ведущей роли аутоиммунных нарушений в организме пациента.
Большое значение в последние годы придается генетическим факторам, в том числе обнаружению HLA-B5, HLA-А10, HLA-DHO. В России под руководством И.Е. Чазовой проводились исследования по выявлению роли генов главного комплекса гистосовместимости, наследственной предрасположенности к НАА. Большое значение в развитии артериита Такаясу имеют нарушения гормональной регуляции. Об этом, в частности, свидетельствует подверженность заболеванию преимущественно женщин. Кроме того, у больных отмечено увеличение концентрации эстрогенов в моче.
Имеются наблюдения артериита Такаясу при синдроме Клайнфельтера. Изменения в гормональном статусе при этой болезни могут играть определенную роль в ее патогенезе. Установлено, что в присутствии ФНО-а эстрадиол и прогестерон, в отличие от тестостерона, усиливают прилипание лейкоцитов к эндотелию сосудов. Предполагается, что некие, возможно инфекционные, антигены в сосудистой стенке активируют Т-лимфоциты CD4, что сопровождается выделением ими цитокинов хемотаксиса моноцитов. Последние превращаются в макрофаги, которые и формируют гранулемы. Что именно делают макрофаги в сосудистой стенке, неясно, зато есть данные о том, что деструктивные изменения в стенке артерий могут быть связаны с апоптозом гладко-мышечных клеток средней оболочки. Это показал с помощью TUNEL-метода В. Bertipaglia с соавт. (2005) на фрагменте аорты, удаленном при ангиопластике у женщины с артериитом Такаясу, при этом интенсивный апоптоз наблюдался не только в зоне воспалительной инфильтрации сосуда, но и во внешне интактных участках медии.
Имеются косвенные указания на возможное участие в патогенезе васкулитов крупных сосудов, в частности артериита Такаясу, способных реагировать на компоненты мембран грамотрицательных бактерий толл-подобных рецепторов дендритных клеток, находящихся в норме в адвентиции крупных сосудов. В эксперименте с лигандами, оказывающими стимулирующее действие на толл-подобные рецепторы, J. Deng с соавт. (2009) с помощью активации рецепторов TLR4 удалось получить трансмуральный панартериит, а с помощью рецепторов TLR5 — периваскулит. Белок теплового шока-65 (HSP-65) является важным антигеном, который несут микобактерии туберкулеза, бациллы Кальмета-Жерена (вакцина БЦЖ) и другие виды бактерий. Этот антиген синтезируется в тканях в ответ на стресс.
В последние годы появляется все больше данных о том, что этот антиген вырабатывается в ответ на некие стимулы в стенках артерий и может инициировать иммунное повреждение сосудистых тканей при артериите Такаясу.
Существует перекрестная реактивность между HSP-65 и лейкоцитарными антигенами-молекулами II класса HLA. Кроме того, установлено, что экспрессия и HSP-65, и антигенов I и II HLA-классов в измененной ткани аорты при артериите Такаясу оказывается резко усиленной. Имеются также данные об определенной генетической предрасположенности к заболеванию, прослеженные, в частности, на однояйцовых близнецах.

Эпидемиология

Заболевание Распространенность (на 1 000 000 населения) Средний возраст начала заболевания, годы Доля мужчин среди заболевших, % Преобладающая географическая распространенность
Артериит Такаясу 2,6 (0,2- 2,6) 26±1,2 15 Азия

Клиническая картина

Cимптомы, течение

В дебюте заболевания превалируют общие симптомы: лихорадка неправильного типа, похудение, астения.
Поражение суставов в виде артралгий или умеренных артритов преимущественно средних и крупных суставов наблюдается более чем у половины больных. Описаны случаи поражения кожи в виде узловатой эритемы или панникулита. Кожа лица при прогрессировании заболевания становится атрофичной, возможно выпадение зубов и волос на голове, наличие язв на губах и крыльях носа. Миалгии встречаются довольно часто, имеют неопределенный характер с локализацией в плечевом поясе.
Позднее развиваются признаки сосудистой недостаточности, проявляющейся в виде ищемического синдрома.
Наиболее часто поражаются ветви дуги аорты (80% случаев). При локализации воспалительного процесса в сосудах верхних конечностей омечается похолодание, онемение и слабость в руках с постепенным развитием гипотрофии мышц плечевого пояса. При объективном обследовании определяется ослабление или отсутствие пульса на одной или обеих руках, типична ассиметрия поражения.
В связи с окклюзией сонных артерий появляются жалобы на головокружение, головные боли, возможно развитие синкопальных состояний, а также деменции.
При сужении нисходящего отдела аорты основным симптомом является различный уровень систолического АД на верхних и нижних конечностях.
Поражение сердца встречается у 50-75% больных. Кардиальные симптомы проявляются, инфарктом миокарда, недостаточностью клапанов аорты и сердечной недостаточностью.
Артериальная гипертензия наблюдается более чем у 50% больных. Основным механизмом развития АГ является реноваскулярный, особенностью является стенозирование устья почечной артерии и более редкое развитие окклюзии сосуда на протяжении. В остальных случаях АГ вызвана сужением аорты, снижением эластичности её стенок. В большинстве случаев АГ носит стойкий и злокачественный характер.
Поражение ЖКТ (10-25% случаев) обусловлено абдоминальной ишемией. Характерно вовлечение в процесс нескольких ветвей брюшной аорты наряду с изменением самой аорты. Боль локализуется чаще всего в эпигастральной области или в мезогастрии и появляется примерно через 30 мин. после приема пищи, продолжается около 2 часов и, как правило стихает самостоятельно. Возможно появление неустойчивого стула, вздутия живота, склонности к поносам.
Поражение легких наблюдается у 10-30% больных и клинически проявляется болью в грудной клетке, кашлем, одышкой, иногда кровохарканьем.
Нарушения зрения проявляются в виде быстро проходящей слепоты или снижением остроты зрения и могут быть как односторонними, так и двусторонними.
Поражение буфупкации аорты часто сопровождается вовлечением в процесс подвздошных и бедренных артерий и клинически выражается в ишемии нижних конечностей с явлениями перемежающей хромоты, отсутствии или резком ослаблении пульсации артерий, понижением АД на нижних конечностях, систолическом шуме над пораженными артериями.

Классификационные критерии АртериитаТакаясу:
· Возраст < 40 лет: начало заболева­ния в возрасте < 40 лет.
· Перемежающаяся хромота конечно­стей: слабость и дискомфорт в мыш­цах конечностей при движении.
· Ослабление пульса на плечевой ар­терии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.
· Разница АД > 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.
· Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выяв­ляемого при аускультации, над обеи­ми подключичными артериями или брюшной аортой.
· Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных от­делах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фо­кальные, сегментарные).
· Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувстви­тельностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных тестов для диагностики болезни Такаясу не существует. В активную фазу болезни отмечается повышение СОЭ, белков острой фазы, анемия тромбоцитоз.

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит) — это гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей и их стенозирование. Заболевание впервые описано японским офтальмологом Микито Такаясу в 1908 году. Болезни в основном подвержены женщины. Средний возраст заболевших в Европе достигает 41 года, Японии — 29, Индии — 24. Наиболее часто встречается в Японии, Юго-Восточной Азии, Индии и Мексике. Точные данные о распространенности в России — отсутствуют. У детей заболевание отличается более острым и агрессивным ­течением.

История

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682-1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826-1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу. У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась. На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты. Кроме того, кровеносные сосуды, окружающие диск зрительного нерва, были слегка приподняты. Японские коллеги связали изменения сосудов сетчатки с отсутствием пульса на лучевых артериях ­пациентки.

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

Этиология и патогенез синдрома Такаясу

Чаще всего причину БТ установить не удается, предполагается связь с туберкулезом и стрептококковыми инфекциями. Есть данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших в различных ­популяциях:

  • Индия — HLA B5, B21;
  • США — HLADR4, MB3;
  • Япония — HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52‑ИБС, AR, HLA B39.

В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные механизмы: отмечается повышение уровня IgG и IgA и фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Также характерны изменения клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-­синдрома.

Течение болезни Такаясу (БТ) обладает определенной стадийностью. На ранней стадии заболевания или во время обострений имеют место неспецифические симптомы системного воспаления. В этот период до 10 % больных вообще не предъявляют каких‑либо жалоб. По мере прогрессирования наблюдается воспаление стенок сосуда и развитие стеноза, который имеет место почти всегда, даже у пациентов с аневризмами. Преобладает двустороннее стенозирование ­сосудов.

Клиническая картина: симптомы болезни Такаясу

В острой стадии пациентов чаще всего беспокоят неспецифические симптомы системного воспаления. Это лихорадка, ночная потливость, недомогание, потеря веса, боли в суставах и мышцах, умеренная анемия. Но уже на этой стадии могут быть признаки сосудистой недостаточности, особенно в верхних конечностях — отсутствие пульса. Отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического артериального давления на плечевых артериях регистрируют в 15-20 % случаев. Гораздо чаще, в 40 % случаев, больные жалуются на чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще односторонние, усиливающиеся при физической нагрузке. На этой стадии БТ диагностируется крайне ­редко.

Хроническая стадия, или стадия развернутой картины, начинается через 6-8 лет. Преобладают симптомы поражения артерий, отходящих от дуги аорты, вследствие прогрессирования воспаления стенок сосуда и развития стеноза, как правило, двухстороннего. Даже при наличии аневризмы почти во всех случаях есть и стеноз. По мере прогрессирования стеноза появляются симптомы ишемии отдельных органов. Сосудистое воспаление может протекать и без системных воспалительных реакций, тогда наблюдается боль в месте проекции пораженного сосуда или болезненность при его ­пальпации.

На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, в 70 % — выслушивается систолический шум на общих сонных артериях. У 7-15 % больных возникают боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка и сердцебиение, а у 15 % больных наблюдают болезненность при пальпации общих сонных артерий ­(каротидиния).

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50-70 %) встречаются симптомы сосудистой недостаточности верхних конечностей и перемежающейся хромоты, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и ­легких.

Поражение внутреннихорганов

В хронической стадии иногда появляются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты, чаще всего при II и III анатомических типах заболевания. Могут развиваться вазоренальная артериальная гипертензия злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, кишечная диспепсия и ­мальабсорбция.

Клинические признаки поражения легких (боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье) отмечают менее чем у четверти ­больных.

Поражение коронарных артерий встречается у ¾ больных, в 90 % случаев при этом поражаются устья венечных сосудов, а дистальные отделы — редко. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм. Артериальная гипертензия встречается в 35-50 % случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий. В результате артериальной гипертензии, коронариита и аортальной регургитации развивается хроническая сердечная ­недостаточность.

Анатомические варианты болезни ­Такаясу:

I тип — поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями (8 % ­больных);
II тип — поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты (11 %);
III тип (смешанный) — наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела (65 %);
IV тип — включает поражения, характерные для первых трех вариантов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии, наблюдаются также окклюзия плечевых и подвздошных артерий, поражение дуги аорты и почечных артерий (синдром Такаясу — ­Денерея, 16%).

Патоморфология

В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы. Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов. Эти изменения обычно происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но в процесс могут вовлекаться грудная и брюшная части аорты с соответствующими ­ветвями.

Последние исследования клеточного состава стенок аорты показали, что образование новых сосудов происходит в глубокой интиме, связанной с адвентицией. В окружении сосудов также наблюдаются Т-клетки и дендритные клетки, с небольшим количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов. Воспаление наиболее заметно в адвентиции, с инфильтрацией В- и Т-­клетками.

В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

Диагноз

Наиболее типичные особенности артериита Такаясу представлены в таблице 1, которую составили в 1990 году в американском колледже ­ревматологии.

Лечение неспецифического аортоартериита

Прием стероидных препаратов — основной метод лечения болезни Такаясу. Данные о его эффективности различаются, что может быть связано со стадией заболевания. Данные, полученные в США в 1985 году, показали, что у шести из 29 пациентов стероидное лечение привело к снижению СОЭ, воспалительных симптомов. У восьми из 16 пациентов с отсутствующим пульсом наблюдалось его возвращение с задержкой в несколько месяцев. Более поздние (1994 г.) американские исследования показали, что в 60 % случаях (из 48 пациентов) была достигнута ­ремиссия.

В настоящее время принято считать, что примерно у половины пациентов, принимающих стероиды, наблюдается улучшение. Отсутствие универсального лечения и побочные эффекты, связанные с употреблением стероидов, привели к поиску более эффективного ­лечения.

По аналогии с другими системными васкулитами можно использовать иммуносупрессивные препараты, включая циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Американские исследователи в 1994 г. на примере 25 пациентов, не поддающихся лечению стероидными препаратами, показали, что прием цитостатических лекарственных препаратов (циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат) приводит к ремиссии у 33 % (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;120:919-29).

Поскольку метотрексат легко переносится, в дальнейшем исследовали именно его эффективность, в сочетании со стероидами. У 13 из 16 участников исследования с синдромом дуги аорты, принимающих метотрексат (81 %), наступала ремиссия. Тем не менее у 7 из них при полном отказе от стероидных препаратов наблюдались рецидивы. В итоге, у восьми пациентов наблюдалась устойчивая ремиссия от четырех до 34 месяцев и четверо из них были в состоянии полностью прекратить лечение. У троих из 16 болезнь прогрессировала, несмотря на ­лечение.

Таким образом, около четверти пациентов с активной болезнью не реагируют на современные методы ­лечения.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления ­диагноза.

  • Эндартерэктомия показана при окклюзии небольшой ­протяженности.
  • Обходное шунтирование специальными протезами выполняется при значительном объеме ­поражения.

Показания к операции определяются протяженностью процесса и степенью непроходимости периферических сосудов. Оперативное вмешательство проводят вне активной стадии ­БТ.

Клинический пример

Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст. Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет. С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав). В десять лет выявлена миопия (носит очки). Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.

При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180-150/85-80.

В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены. Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс. ЭКГ без патологии. ЭхоКГ — умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, дуга аорты левосторонняя, сужение аорты в типичном месте до 5-6 мм. По данным КТ/МРТ, имеются признаки болезни Такаясу (тип IV): отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, сегментарные стенозы грудного отдела нисходящей аорты, поражение длинных сегментов магистральных сосудов головного мозга, КТ-данные в пользу сегментарного сужения левой почечной ­артерии.

Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось. Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

Адаптировано из: Охотникова Е. Н. и др.: Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — фатальный системный васкулит у детей. «Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология», № 2, 2011.

Исход

5-10‑летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 %, а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100 %. Наиболее частой причиной смерти становится инсульт (50 %) и инфаркт миокарда (около 25 %), реже — разрыв аневризмы аорты (5 %). При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56 %. Неблагоприятный прогноз у больных, течение заболевания которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты. У пациентов, имеющих два или более из перечисленных синдромов, десятилетняя выживаемость от момента постановки диагноза — 59 %, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет ­болезни.

Противопоказаниями к операции при аортоартериите являются острый период инфаркта миокарда, инсульт, хроническая почечная недостаточность, сепсис, сахарный диабет и облитерация дистальных ­сосудов.

Читайте также: