Диагностика халькоза глаз. Проявления

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

В результате постоянного или периодического отклонения одного из глаз от совместной точки фиксации происходит нарушение наиболее совершенной функции органа зрения-бинокулярного, пространственного зрения. Это накладывает определенные ограничения на восприятие внешнего мира и на выбор будущей профессии, требующей точной оценки третьего измерения (хирург, шофер и т.д).

Патогенез (что происходит?) во время Косоглазия:

Как правило, у людей с косоглазием патологии при этом отметить не удается, однако необходимо помнить, что в ряде случаев оно может возникнуть в связи с заболеванием глаз, особенно врожденным, - микрофтальм, помутнения роговицы, катаракта, колобома радужки и хориоидеи, аниридия, увеит и др. Иногда незначительной на первый взгляд патологии (например, облачковидного помутнения роговицы в центральной зоне после кератита или трещины десцеметовой оболочки напротив зрачка при гидрофтальме) бывает достаточно для снижения зрения и возникновения косоглазия.

Диагностика Косоглазия:

У родителей прежде всего выясняют, когда ребенок начал косить и возникло это постепенно или внезапно. Косоглазие, существующее с первых дней жизни, - врожденное, или возникшее рано, чаще бывает связано с родовой травмой, заболеваниями ЦНС и обычно сопровождается признаками параличей или парезов глазодвигательных нервов. В основе же приобретенного косоглазия (обычно в 2-3 года), как правило, лежат аномалии рефракции. Прогностически рано появившееся косоглазие менее благоприятно.

В процессе сбора анамнеза осуществляют наружный осмотр. При этом отмечают прежде всего, нет ли у ребенка вынужденного положения головы (глазной тортиколлис при паралитическом косоглазии). Обращают внимание на наличие асимметрии лица, глазных щелей, положение глазных яблок в глазницах (экзофтальм, энофтальм).

Состояние передних отделов глаз, прозрачных сред и глазного дна исследуют известными методами (осмотр с боковым освещением, комбинированным методом, в проходящем свете, офтальмоскопия).

Как обычно, детальному осмотру глаз предшествует исследование зрительных функций. Остроту зрения определяют без коррекции, в имеющихся очках и с оптимальной коррекцией (если она окажется ниже возрастной). Для выяснения вопроса, какая коррекция является оптимальной, необходимо определить клиническую рефракцию. Это осуществляют на фоне циклоплегии (через час после закапывания в глаза 1 % раствора гидробромида гоматропина, 0,1-0,25 % раствора гидробромида скополамина, в сочетании с инстилляцией 1 % раствора кокаина и 0,1 % раствора гидрохлорида адреналина) методами скиаскопии, рефрактометрии или на автоматизированной системе для исследования рефракции (диоптрон, офтальметрон). Если после инсталляции циклоплегиков косоглазие уменьшается или исчезает, это свидетельствует о существенной роли аккомодационного, рефракционного фактора в его возникновении.

В тех случаях, когда острота зрения с оптимальной коррекцией не повышается или повышается незначительно, а видимые морфологические изменения в глазу, с которыми можно было бы это связать, отсутствуют, то имеется амблиопия. Происхождение ее при косоглазии может быть различным (дисбинокулярная, рефракционная, обскурационная и др.), причем амблиопия может быть как причинным фактором косоглазия, так и патогенетическим звеном.

По степени снижения зрения различают амблиопию очень слабую (острота зрения 0,9-0,8), слабую (0,7-0,5), среднюю (0,4- 0,3), сильную (0,2-0,05) и очень сильную (острота зрения ниже 0,05).

Важной характеристикой амблиопии является также вид фиксации, принцип определения которой заключается в том, что в офтальмологический прибор (лупа, большой безрефлексный офтальмоскоп, визускоп) вводят тест-объект, который фиксирует больной. При этом проекция объекта на глазное дно и определяет точку фиксации. Последняя по топографии бывает центральной (фовеолярная) и нецентральной (парафовеолярная, макулярная, парамакулярная, периферическая), а также устойчивой, неустойчивой, перемежающейся. Чем дальше от центральной ямки расположен фиксирующий участок, тем ниже острота зрения.

Характер зрения у ребенка определяют с помощью специальных приборов.

В медицинской практике наличие бинокулярного зрения можно проверить очень простым приемом: по возникновению двоения при смещении одного из глаз, когда на него надавливают пальцем через веки. Принцип приборного исследования заключается в том, что глазам предъявляют два изображения, причем один из объектов этих изображений является общим для каждого глаза, что стимулирует их фузию (слияние). Поля зрения глаз при этом разделяются с помощью стекол разного цвета, поляроидов и др. с тем, чтобы судить, принимают ли в акте зрения участие оба глаза или информация, идущая от одного из них, тормозится. Наиболее удобен для этой цели четырехточечный цветотест, благодаря которому можно констатировать один из следующих вариантов зрения:

бинокулярное;
монокулярное одного глаза;
монокулярное альтернирующее;
одновременное.

В процессе постановки клинического диагноза необходимо определить, является ли косоглазие содружественным или паралитическим. Нужную информацию можно получить, прежде всего оценив экскурсию глазных яблок. Ребенку предлагают смотреть на игрушку, палец врача или рукоятку офтальмоскопа, которую перемещают в разных направлениях. Особенно четко при этом выявляется нарушение функций мышц горизонтального действия. Показателем нормальной экскурсии глаза к носу (в основном функция медиальной прямой мышцы) является то, что воображаемая линия, соединяющая слезные точки, проходит по медиальному краю зрачка. При движении глаза в сторону виска (в основном функция латеральной прямой мышцы) наружный лимб должен доходить до латеральной спайки век. Существуют более точные, но и более трудоемкие инструментальные способы исследований глазодвигательного аппарата (коордиметрия, исследование поля взора и др.). Для сходящегося косоглазия в связи с повышенным тонусом приводящих мыщц характерна гипераддукция, а для расходящегося - гипоаддукция. При содружественном косоглазии движения глазных яблок во всех направлениях свободны, а при паралитическом - ограничены в сторону пораженной мыщцы, что является главным дифференциально-диагностическим признаком.

При определении угла косоглазия (девиация) важно уловить такую особенность содружественного косоглазия, как равенство первичного и вторичного углов отклонения. Первичным называют угол отклонения чаще косящего глаза, а вторичным - девиацию реже косящего или некосящего глаза (при фиксации косящим). Глаза попеременно выключают из акта зрения, закрывая их заслонкой или рукой. При паралитическом косоглазии вторичный угол косоглазия больше первичного. Имеется еще ряд дифференциально-диагностических критериев, среди которых можно выделить глазной тортиколлис и двоение, которые бывают при паралитическом косоглазии.

Величину девиации с достаточной для практических целей точностью можно определить по методу Гиршберга, а также на периметре и синоптофоре. При исследовании по методу Гиршберга с помощью офтальмоскопа определяют положение точечного светового рефлекса на роговице обоих глаз. На фиксирующем глазу этот рефлекс всегда расположен в центре (или почти в центре) зрачка, а на косящем - асимметрично. При чаще у детей встречающемся сходящемся косоглазии (один глаз отклонен к носу) рефлекс смещен кнаружи от центра роговицы, а при расходящемся (один глаз отклонен к виску) - кнутри. Если рефлекс расположен по краю узкого зрачка, угол косоглазия равен 15°, в центре радужки - 25-30°, на лимбе - 45°, за лимбом - 60° и более. Наряду с указанными видами косоглазия иногда встречается вертикальное (рис.67) и смешанное, когда имеется горизонтальное и вертикальное отклонение, свидетельствующее обычно о наличии пареза мыщц.

Угол косоглазия определяют в очках и без очков, что дает возможность получить еще одну его характеристику. Если в условиях оптимальной оптической коррекции косоглазие исчезает, его называют аккомодационным, если уменьшается - частично аккомодационным, а если величина девиации не меняется - неаккомодационным. Чем более выражен аккомодационный компонент, тем меньше шансов на то, что в процессе лечения может потребоваться операция.

Из анамнестических сведений и при исследовании первичного и вторичного углов отклонения можно составить представление, является ли у ребенка косоглазие монолатеральным или альтернирующим. При первом из них постоянно косит один глаз, а при втором - попеременно оба, а другой глаз попеременно становится фиксирующим. При прочих равных условиях монолатеральное косоглазие хуже альтернирующего, так как всегда сопровождается более глубокими сенсорно-моторными нарушениями и амблиопией.

Кроме явного косоглазия, у детей бывает и скрытое (гетерофория), которое в обычных условиях отсутствует, но выявляется при наличии препятствия к бинокулярному слиянию изображений объекта. Это небольшое нарушение мышечного равновесия, встречающееся у некоторых детей с аномалиями рефракции, можно выявить по установочному движению. Ребенку предлагают смотреть на врача и закрывают один его глаз ладонью. Под ладонью глаз при наличии скрытого косоглазия отклоняется кнутри или кнаружи. Если быстро убрать ладонь от лица, то благодаря стремлению к слиянию отклоненный глаз быстро возвращается в правильное, исходное положение.

Иногда косоглазие бывает мнимым. У некоторых детей положение глаз таково, что может создаться иллюзия сходящегося или расходящегося косоглазия. Обычно это обусловлено большой величиной угла между оптической осью глаз и зрительной линией (угол "гамма"). Бинокулярное зрение при этом не нарушено, установочных движений нет, лечение не требуется.

На основании изучения анамнестических сведений и объективных данных устанавливают развернутый клинический диагноз, который может выглядеть, например, так:

косоглазие приобретенное первичное содружественное, частично аккомодационное альтернирующее, амблиопия средней степени обоих глаз с центральной фиксацией; гиперметропия обоих глаз высокой степени, простой гиперметропический астигматизм прямого типа;
косоглазие правого глаза вторичное (катаракта) содружественное неаккомодационное монолатеральное, амблиопия высокой степени с устойчивой маку-лярной фиксацией, гиперметропия средней степени.

Лечение Косоглазия:

Лечение косоглазия, конечной целью которого являются восстановление правильного положения глаз (ортотропия) и выработка бинокулярного зрения, следует начинать с момента установления диагноза.

Лечебные мероприятия должны быть комплексными и направлены на улучшение общего состояния ребенка (предупреждение инфекционных заболеваний, ликвидация очагов хронической инфекции, гельминтозов, закаливание, рациональный режим и т.д.), нормализацию отношений между аккомодацией и конвергенцией, повышение остроты зрения, выработку или восстановление нормальных ретинокортикальных связей, развитие подвижности глаз.

Оптимальную очковую коррекцию аметропии осуществляют после. точного определения клинической рефракции на фоне атропи-низации (двукратное закапывание 1 % раствора сульфата атропина в течение 5-7 дней). При сходящемся косоглазии и дальнозоркости назначают плюсовые линзы с оптической силой на 0,5-1,0 дптр меньше выявленной степени дальнозоркости. Если имеется сложный гиперметропический астигматизм, сферическую линзу назначают аналогично, а цилиндрическую - на 0,5 дптр меньше степени астигматизма. Уменьшение напряжения аккомодации у таких больных ослабляет импульс к конвергенции, и при ношении правильно назначенных очков у 25-30 % детей правильное положение глаз восстанавливается. Однако для выработки полноценного бинокулярного зренияие этого нередко бывает недостаточно и необходимы специальные упражнения для выработки бинокулярного (одновременного) зрения (ортоптическое лечение). Условием восстановления нормальной совместной деятельности обоих глаз является достаточная (не ниже 0,3) острота их зрения. Поэтому существенное место отводится лечению амблиопии - плеоптике. Основной метод лечения амблиопии - выключение из акта зрения лучше видящего глаза (прямая окклюзия) со зрительной нагрузкой на хуже видящий глаз. У детей до 5-летнего возраста такое лечение проводят независимо от характера фиксации. Технически удобно выключать глаз из акта зрения с помощью специальной заслонки - окклюдора, который крепится к очковой оправе. У маленьких детей надежнее прикрыть глаз под стеклом очков стерильной салфеткой и укрепить ее полосками лейкопластыря. Одновременно назначают упражнения с повышенной (но посильной) зрительной нагрузкой на амблиопичный глаз: обводить картинки, перерисовывать их через кальку, постепенно увеличивая число ее слоев, проставлять точки в квадратах разлинованного листа, перебирать крупу, заниматься мозаикой и т.д. Существуют специальные схемы такой нагрузки, учитывающие возраст детей, степень амблиопии, индивидуальные наклонности и т.д. Окклюзию проводят длительно (2-6 мес.) с периодическим, один раз в 2 нед, контролем зрения обоих глаз, что помогает решить вопрос о необходимости дальнейшего выключения лучше видящего глаза в зависимости от динамики остроты зрения. Целью лечения амблиопии является повышение остроты зрения и перевод монолатерального косоглазия в альтернирующее. Когда это достигнуто, окклюзию постепенно прекращают.

У маленьких детей (3-4 лет) в качестве альтернативы может применяться методика пенализации (от penalite - штраф); при этом "штрафуется" лучше видящий глаз. Принцип пенализации заключается в создании у больного искусственной анизометропии; при этом зрение лучше видящего глаза искусственно ухудшается, и фиксирующим становится амблиопичный глаз. Это достигается, например, длительной атропинизацией, назначением гиперкоррекции в 3,0 дптр лучше видящего глаза (искусственная миопия) и полной коррекции амблиопичного глаза.

Высокоэффективный метод лечения амблиопии у детей, начиная с 4-5 лет, как с центральной, так и особенно с нецентральной фиксацией - локальное краткое фигурное раздражение светом центральной ямки сетчатки. В последние годы для этого используют и луч лазера. Лечение детей проводят 1-2 раза в день; на курс обычно 25-30 занятий. При лечении по методу Кюпперса используют последовательный образ в виде светлого пятна на темном фоне, возникающий после того, как периферию сетчатки раздражают адекватным светом, прикрыв фовеолярную зону круглой маркой. Затем больному дают зрительную нагрузку (оптотипы, упражнения в локализации и т.д.). Как вспомогательный метод при резко неустойчивой фиксации может применяться общее краткое фигурное раздражение светом сетчатки.

По достижении минимально необходимой остроты зрения назначают ортоптические упражнения, в том числе по развитию подвижности глаз и конвергенции. Последние можно проводить как в домашних условиях (передвигая перед лицом ребенка в разных направлениях игрушку, карандаш и предлагая смотреть на них), так и на специальной аппаратуре (мускултренер, конвергенцтренер). Наиболее распространенный в настоящее время прибор для ортоп-тического лечения в условиях специализированных детских учреждений - синоптофор, позволяющий развить способность глаз к слиянию изображений и фузионные резервы. На центральные ямки сетчаток каждого глаза при этом проецируются два объекта, имеющих общие элементы - слияние (например, чайник без носика и чайник без ручки), реже не имеющие их - наложение (например, цыпленок и яйцо). При правильном положении глаз занятия по выработке бинокулярного зрения могут проводиться и дома с помощью зеркального стереоскопа или хей-роскопа. В последние годы все шире применяют систему так называемой диплоптики, направленной на восстановление нормального механизма фиксации двумя глазами (бификсация) в естественных условиях, в то время как в синоптофоре поля зрения обоих глаз искусственно разделены, и на определенном этапе лечения эти упражнения исчерпывают себя. Для закрепления бинокулярного зрения могут применяться занятия на разделителе полей зрения и с решеткой для чтения.

После того как у ребенка восстановилось правильное симметричное положение глаз и плоскостное слияние (на четырехточечном цветотесте определяется бинокулярное зрение), переходят к заключительному этапу лечения косоглазия-выработке стереоскопического, глубинного зрения. С этой целью используют различные приборы (трехпалочковый, для забрасывания шариков и др.); некоторые из них могут быть изготовлены родителями и применяться в домашних условиях. Упражнения следует разнообразить, поддерживая интерес к ним ребенка.

Хирургический этап комплексного лечения ребенка с косоглазием необходим в тех случаях, когда постоянное (не менее года) ношение очков, упорное и регулярное плеопто-ортоптическое лечение не позволяют восстановить ортотропию. Оптимальным возрастом для операций считается 3-5 лет с тем, чтобы в послеоперационном периоде вновь провести курс осознанного плеопто-ортоптического лечения и обеспечить поступление ребенка в школу с полноценным зрением.

Вид хирургического вмешательства определяют индивидуально в зависимости от состояния глазодвигательных мышц, их анатомотопографических особенностей, величины девиации; мышцы при этом остаются связанными с глазным яблоком. Для ослабления действия мышц под наркозом производят теномиопластику (удлинение), рецессию и др., а для усиления - резекцию или проррафию. При альтернирующем косоглазии оба глаза предпочительно оперировать одноментно. Правильное положение глаз удается восстановить почти в 90 % случаев; небольшая остаточная девиация часто ликвидируется в результате последующих ортоптических упражнений. Повторно оперировать приходится редко.

Первая врачебная помощь

Первая врачебная помощь при косоглазии, как правило, не требуется. Исключением могут быть случаи внезапно возникшего косоглазия (вторичного) при травмах головы, инфекционных заболеваниях и др., что может указывать на неврологические осложнения. Выбор лечебных мероприятий в этих случаях определяется с учетом основного заболевания.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Косоглазие:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Косоглазия, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Халькоз глаза

Халькоз глаза - отложение в тканях глазного яблока солей меди при длительном пребывании в нем инородного тела, содержащего медь.

Что провоцирует / Причины Халькоза глаза:

При нахождении в глазу медного осколка происходит его растворение, отложение солей меди в тканях и вместе с тем некоторое выведение их из глаза в процессе обмена веществ. Это объясняется непрочностью соединения солей меди с белковыми структурами различных тканей глазного яблока.

Такое явление обычно имеет место при мелких инкапсулированных медных или латунных осколках, а также осколках, содержащих различные сплавы с малым содержанием меди.

Патогенез (что происходит?) во время Халькоза глаза:

При больших осколках меди и латуки вокруг осколка, как правило, быстро возникает асептический гнойный очаг под влиянием токсического действия солей меди, что сопровождается бурными воспалительными явлениями.

Симптомы Халькоза глаза:

В роговой оболочке при биомикроскопии можно видеть мельчайшие зернышки голубого, золотисто-голубого или зеленоватого цвета. Задняя поверхность роговицы часто имеет мутно-зеленоватую окраску. В области лимба зерен пигмента обычно больше. Изменения отмечаются главным образом в участках роговицы у верхней и нижней части лимба, по направлению к центру их постепенно становится меньше. У ряда больных наблюдается желтовато-зеленоватая опалесценция влаги передней камеры.

При гониоскопии отмечается усиление пигментации зоны корнеосклеральных трабекул. Радужная оболочка бывает окрашена в зеленоватый или зеленовато-желтый цвет, у зрачкового края видны отложения коричневого пигмента. Наблюдается ригидность зрачка. Под передней капсулой хрусталика можно видеть отложения в виде кольца с отходящими от него радиальными тяжами помутнения ("цветок подсолнечника") - это постоянный признак халькоза. Нередко под задней капсулой хрусталика определяется цветная переливчатость. В ряде случаев наблюдается подвывих хрусталика в результате воздействия солей меди на циннову связку.

Ранние изменения стекловидного тела можно выявить при биомикроскопическом исследовании, они состоят в деструкции стекловидного тела. Характерным является образование белых нитей и пленок, заключенных в зеленоватую или оранжевую массу. Выраженные изменения носят характер грубых плавающих помутнений темного цвета, обусловленных склеиванием фибрилл и отложением на них белка.

Наблюдаются также различной выраженности разжижение фибрилл стекловидного тела, а также процессы организации и уплотнения его элементов в виде соединительнотканных тяжей. В более поздние сроки отмечается кирпично-красный оттенок стекловидного тела у места расположения инородного тела.

Клинически выраженный халькоз сетчатки встречается редко. Преимущественной локализацией изменений является область желтого пятна, где определяется венчик, состоящий из отдельных очажков разнообразной величины и формы; цвет их варьирует от желтоватого до медно-красного. Очажки имеют металлический блеск. Иногда они располагаются вокруг центральной ямки в несколько рядов. Очень редко бывают изменения сосудов сетчатки вокруг желтого пятна; кое-где они или утолщены, или едва различимы. Халькоз глаза развивается медленно. По мере прогрессирования процесса отмечается понижение остроты зрения и сужение поля зрения. Возможны осложнения в виде вторичной отслойки сетчатки, вторичной глаукомы.

Диагностика Халькоза глаза:

Диагноз устанавливают на основании характерных клинических изменений в глазу, анамнестических и рентгенологических данных (обнаружение внутриглазного инородного тела). В ранней диагностике большое значение имеют электрофизиологические исследования сетчатки.

Лечение Халькоза глаза:

При показаниях - удаление инородного тела (см. Инородное тело глаза и глазницы). Назначают 5% раствор тиосульфата натрия в виде инсталляций (по 1-2 капли 4 раза в день), ванночек и мази, электрофореза. Для лучшего рассасывания помутнения иногда предварительно производят диатермию (0,2-0,3 А) в течение 20 мин. Один курс состоит из 30 процедур. Курсы желательно повторять каждые 2 мес. Рекомендуется также применять инсталляции 5-10% раствора унитиола по 1-2 капли 4 раза в день или электрофорез с 2% раствором унитиола. Прогноз зависит от длительности пребывания инородного тела в глазу и от тяжести возникших осложнений.

Профилактика Халькоза глаза:

Своевременное удаление медьсодержащего инородного тела из глаза.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Халькоз глаза:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Халькоза глаза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Синдром кошачьего глаза ( Синдром Шмида-Фраккаро )

Синдром кошачьего глаза — это редкое генетическое заболевание, которое характеризуется нарушениями развития глаз, лицевого скелета, разнообразными аномалиями внутренних органов. Патология возникает, когда в кариотипе человека есть так называемая дополнительная маркерная хромосома. Синдром проявляется патогномоничной триадой признаков: колобомой глазной радужки, атрезией ануса, деформациями ушных раковин. Часто наблюдаются пороки формирования сердца, почек, печени, у части больных также встречается умственная отсталость. Диагностика синдрома основана на цитогенетическом исследовании. Лечение симптоматическое: кардиохирургическая помощь, пластическая коррекция дефектов лица.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром кошачьего глаза (в иноязычной литературе ‒ «cat eye syndrome», CES) имеет синонимичное название синдром Шмида-Фраккаро. Его клинические признаки впервые описаны шведским офтальмологом Отто Хаабом в 1898 г., а генетические основы установлены только в 1965 г. Патология встречается крайне редко: 1 случай на 50-150 тыс. живорожденных новорожденных. Однако проблема не теряет своей актуальности в современной генетике, поскольку от специалистов требуется максимально раннее выявление болезни, подбор адекватного комплексного лечения.

Причины

Развитие синдрома кошачьего глаза связывают с наличием в кариотипе пациента дополнительной маркерной хромосомы, которая образована из генетического материала 22 хромосомы путем инвертированной дупликации участка 22pter → q11. В результате возникает частичная тетрасомия по 22-й хромосоме. Также не исключены мозаичные формы синдрома. Мутация происходит спонтанно в период раннего эмбриогенеза. Конкретные провоцирующие факторы пока не установлены.

Патогенез

Хромосомная аномалия ассоциирована с нарушениями онтогенеза в эмбриональном периоде, когда происходит закладка всех органов и тканей. Формирование колобомы, вероятнее всего, обусловлено неправильным закрытием щели глазного бокала, вследствие чего нарушается форма радужной оболочки глаза. Формирование пороков сердца происходит на 3-8 неделях внутриутробного развития под влиянием генетических мутаций.

Симптомы

Типичные проявления синдрома кошачьего глаза определяются сразу после рождения. Младенец имеет специфические аномалии лица: брахицефальную форму головы, выступающий лоб, недоразвитие челюстей, сопровождающееся затруднениями в открывании рта. Также характерны расщелины мягкого и твердого неба, опущение век, асимметрия черт лица. У большинства больных наблюдается деформация ушной раковины, появление периаурикулярных отростков.

Патогномоничным признаком синдрома является двусторонняя колобома — дефект радужки, который придает сходство с кошачьим глазом. Также возникает атрезия ануса. Из соматических пороков распространены аномалии сердца: атрезия легочной артерии, тетрада Фалло, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки. Возможны поражения ЖКТ (свищи, дивертикулы, мегаколон), урогенитального тракта (гипоплазия почек, гидронефроз).

Тяжелые хромосомные нарушения при болезни кошачьего глаза ассоциированы с задержкой физического развития ребенка. Такие пациенты обычно имеют невысокий рост, что вызвано недостаточной выработкой соматотропина. Распространены нарушения темпов полового созревания у больных обоего пола, возможно формирование первичного гипогонадизма. В раннем детском возрасте беспокоят частые инфекции, связанные с недостаточностью иммунитета.

Осложнения

Около 7% эмбрионов с грубыми пороками погибают в первые месяцы внутриутробной жизни. При этом у матери происходит самопроизвольный аборт. Синдром кошачьего глаза, который сочетается со множественными аномалиями, имеет высокий показатель летальности и в постнатальном периоде. Основными причинами смерти являются кардиологические нарушения, присоединившиеся бактериальные инфекции.

Дефекты внешности, которые вызваны колобомой и аномалиями строения лица, зачастую затрудняют социализацию ребенка в коллективе, делают его объектом насмешек сверстников. На фоне этого могут возникать депрессии, аффективные состояния, психопатоподобные расстройства. Описаны случаи чрезмерной агрессии пациентов, направленной на окружающих. Около 32% больных страдает умственной отсталостью разной степени выраженности.

Диагностика

Обследованием ребенка занимается педиатр-неонатолог, по показаниям к осмотру привлекают невролога, кардиолога, генетика. Заподозрить наличие синдрома кошачьего глаза удается по патогномоничной триаде: атрезии анального отверстия, колобоме радужки, деформации ушей, которые есть у 41% больных. Расширенная диагностика включает лабораторно-инструментальные методики:

Цитогенетическое исследование. Для подтверждения диагноза необходима флуоресцентная гибридизация с ДНК-зондом, с помощью которой обнаруживается характерная хромосомная мутация. Для исследования используется 72-часовая культура лимфоцитов периферической крови.
Эхокардиография.УЗИ сердца с допплерографией — самый безопасный метод оценки структурно-функциональных особенностей органа и визуализации врожденных пороков. Для уточнения диагноза рекомендованы ангиография, КТ или МРТ сердца.
КТ лицевого черепа. Исследование проводится для детальной визуализации аномалий костных структур, определения их глубины и локализации. При планировании ортодонтической помощи методика дополняется телерентгенографией.
Дополнительные методы. Для диагностики нарушений глазного аппарата выполняется офтальмоскопия. При подозрении на пороки ЖКТ назначается обзорная рентгенография или КТ органов брюшной полости. Для выявления проблем с мочевыделительной системой применяется УЗИ почек, экскреторная урография.

Лечение синдрома кошачьего глаза

Специфическая терапия синдрома кошачьего глаза отсутствует. Больным необходима помощь разных специалистов в соответствии с характером и степенью тяжести клинических проявлений. Лечение направлено на предупреждение осложнений, улучшение качества жизни пациента, восстановление нормального фенотипа. Выделяют следующие направления медицинской помощи:

Правильный уход. Младенцам необходима коррекция кормления, подбор ортодонтических сосок, поскольку грудное вскармливание затруднено из-за невозможности полного открывания рта.
Кардиохирургическая коррекция. При сердечных пороках, сопровождающихся нарушениями кровообращения, рекомендовано хирургическое вмешательство на первом-втором году жизни ребенка, а критические нарушения оперируются в возрасте 3-6 месяцев.
Пластические операции. Для закрытия дефектов неба, устранения асимметрии лица и других неэстетичных особенностей внешности требуется помощь пластических и челюстно-лицевых хирургов. Сроки операций устанавливаются индивидуально.
Реабилитация. Для правильного развития речи с учетом аномалий строения артикуляционного аппарата показаны занятия с логопедом. В некоторых случаях назначается ортодонтическая коррекция.

Прогноз и профилактика

Пациенты с мягкими фенотипическими проявлениями синдрома кошачьего крика и отсутствием тяжелых соматических аномалий имеют нормальную продолжительность жизни. Менее благоприятный прогноз при кардиологических пороках, которым сопутствуют сердечная недостаточность, задержка физического развития. Профилактика синдрома включает медико-генетическое консультирование, пренатальную диагностику для пар с отягощенной наследственностью.

1. Синдром «кошачьих глаз» (психиатрический аспект)/ И.А. Макаров, С.Б. Гаврилина, Б.Г. Белозеров// Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2019. — №11.

2. Синдром «кошачьего глаза» без атрезии ануса, с амплификацией генов ada2 и il17ra (клинический случай)/ М.И. Душар, Г.Р. Акопян, Г.В. Макух, М.В. Влох// Современная педиатрия. — 2019. — №2.

3. Синдром кошачьего глаза у ребенка с врожденным пороком развития сердца (клинический случай)/ А.А. Музычина, И.А. Бугоркова, Е.О. Кальней// Медико-социальные проблемы семьи. — 2018. — №2.

4. Мозаичный вариант частичной трисомии по длинному плечу хромосомы 22 у ребенка с врожденным пороком сердца/ А.Г. Шаповалов, О.Б. Полодиенко, И.В. Иванова// Детский врач. — 2015. — №2.

Инородные тела глаза

Инородные тела глаза - поверхностно или глубоко расположенные чужеродные предметы различных отделов придаточного аппарата глаза, глазницы и глазного яблока. Инородные тела глаза проявляют себя слезотечением, болью, гиперемией и отеком конъюнктивы, блефароспазмом. Для выявления инородных тел различной локализации может использоваться наружный осмотр глаз с выворотом век, биомикроскопия, офтальмоскопия, рентгенография орбиты, гониоскопия, диафаноскопия глаза и его придатков, УЗИ. Помощь при попадании инородных тел в глаз заключается в хирургической обработке раны, обильном промывании конъюнктивальной полости, направлении пострадавшего в офтальмологический стационар для извлечения попавшего в глаз предмета безоперационным или хирургическим путем.

Инородные тела глаза являются довольно распространенной и серьезной проблемой в офтальмологии. Инородные тела глаза могут вызывать токсические и механические повреждения органа зрения, воспалительную реакцию (блефарит, конъюнктивит, кератит, увеит), кровоизлияния (гемофтальм), вторичные осложнения (глаукому, катаракту, отслойку сетчатки, эндо- и панофтальмит).

В зависимости от места внедрения чужеродных предметов различают инородные тела век, конъюнктивы, роговицы, глазницы и глазного яблока. По характеру инородные тела глаза делятся на магнитные (железосодержащие) и немагнитные (дерево, стекло, земля, песок, содержащие медь, алюминий и другие металлы и т. д.).

Инородные тела конъюнктивы

Характеристика

Инородные тела слизистой глаза чаще всего представлены мелкими предметами: песчинками, частицами земли, металла, угля, камня, волосками, ресницами, жесткими волокнами некоторых растений и т. д. В зависимости от силы внедрения инородные тела глаза могут оставаться на поверхности конъюнктивы или проникать в слизистую.

При нарушении целостности конъюнктивы инородное тело глаза вызывает образование инфильтрата или грануляции из лимфоцитов, гигантских и эпителиоидных клеток, напоминающей туберкулез конъюнктивы. Своевременно неудаленное инородное тело конъюнктивы может инкапсулироваться. Инородные тела слизистой глаза сопровождаются слезотечением, болью, светобоязнью, дискомфортом, блефароспазмом, конъюнктивитом. Выраженность конъюнктивальной инъекции может быть различной.

Диагностика

Диагностика инородного тела проводится в ходе тщательного наружного осмотра слизистой глаза с выворотом век. Рефлекторные мигательные движения и усиленное слезоотделение способствует перемещению свободно лежащих инородных тел глаз по конъюнктивальной полости; чаще всего частицы и осколки задерживается в бороздке, расположенной вдоль края века.

Лечение

Поверхностно лежащие инородные тела глаз удаляют с конъюнктивы влажным ватным тампоном, смоченным в антисептическом растворе, или путем струйного промывания конъюнктивальной полости. При внедрении инородных тел глаз в ткани в полость конъюнктивы закапывают 0,5% р-р дикаина, затем посторонний предмет удаляют с помощью иглы, пинцета или желобоватого долотца. После извлечения инородного тела глаза назначают инстилляции раствора и закладывание мази сульфацетамида за веки в течение 3-4 дней.

После удаления инородного тела конъюнктивы явления раздражения глаза довольно быстро регрессируют; зрительная функция не страдает.

Инородные тела роговицы

Попадающие в глаза инородные тела могут оставаться на поверхности роговицы или внедряться в нее на различную глубину. Это зависит от структуры и величины частиц, наличия у них острых зубцов или граней, силы и скорости попадания в глаз. Залегание инородного тела может быть поверхностным, срединным или глубоким. Среди глубоко проникающих в роговицу инородных предметов обычно встречаются частицы металла.

Инородные тела глаза нередко повреждают эпителий роговицы, способствуя проникновению инфекции и развитию кератита. Уже через несколько часов в тканях роговицы вокруг инородного тела образуется воспалительный инфильтрат, развивается перикорнеальная сосудистая инъекция. Глубоко расположенные инородные тала глаза могут одним концом проникать в переднюю камеру. Неизвлеченные поверхностные или срединно расположенные инородные тела роговицы со временем осумковываются или нагнаиваются. Жалобы включают боль, ощущения инородного тела («песчинки», «соринки») в глазу, слезотечение, светобоязнь, непроизвольное смыкание век, ухудшение зрения.

Характер и глубину залегания инородных тел роговицы глаза уточняют с помощью диафаноскопии, биомикроскопии. Обычно при офтальмологическом осмотре инородное тело роговицы глаза определяется в виде темной или серой блестящей точки, окруженной тонким ободком инфильтрата. Для исключения возможности проникновения инородных тел в переднюю камеру глаза проводится гониоскопия.

Удаление инородного тела роговицы производится после закапывания раствора анестетика: поверхностные частицы осторожно снимают влажным ватным тампоном; внедрившиеся глубоко в роговицу извлекают с помощью специального копья или желобоватого долотца. После извлечения осколка на глаз накладывается стерильная защитная повязка; рекомендуются инстилляции в конъюнктивальный мешок антисептических капель, закладывание за веко антибактериальных мазей. Также может потребоваться выполнение субконъюнктивальных инъекций антибиотиков.

При удалении инородных тел из роговицы глаза существует опасность прободения роговой оболочки или проталкивания извлекаемого предмета в переднюю камеру, поэтому все манипуляции должны проводиться в условиях медицинского учреждения опытным хирургом-офтальмологом.

После извлечения поверхностно расположенных инородных тел роговицы глаза, значимых последствий, как правило, не возникает. Глубокое повреждение роговицы глаза инородным телом в дальнейшем может привести к развитию неправильного астигматизма, помутнений роговой оболочки, снижению остроты зрения.

Инородные тела полости глаза

Инородные тела полости глаза (внутриглазные инородные тела) встречаются 5-15% случаев всех повреждений глаз. При этом меньшая часть инородных тел задерживается в переднем отделе глаза (передней и задней камере, радужке, хрусталике, ресничном теле); большая часть попадает в задний отдел глаза (стекловидное тело, сосудистую оболочку).

Внутрь глаза чаще проникают металлические инородные тела (около 85%), реже попадают осколки стекла, камня, дерева. В зависимости от величины, химических свойств, микробного загрязнения, локализации и времени нахождения в глазу инородные тала могут вызывать патологические изменения: рецидивирующие иридоциклиты, стойкие помутнения и шварты в стекловидном теле, вторичную глаукому, дистрофию и отслойку сетчатки, халькоз и сидероз глаза. Инертные мелкие частицы могут осумковываться, не вызывая раздражения; инфицированные патогенной флорой предметы могут сопровождаться гнойным эндофтальмитом; ранение крупными осколками нередко приводит к размозжению и гибели глаза.

При попадании инородных тел внутрь глаза осмотр выявляет наличие входного отверстия в роговице, радужке, зрачке или склере - зияющего либо с сомкнутыми краями. При зиянии раны через нее могут выпадать внутренние оболочки, стекловидное тело, хрусталик. Нередко выявляется массивное кровоизлияние в переднюю камеру глаза. При проникновении инородного тела глаза через зрачок нередко отмечается травма хрусталика и его помутнение (вторичная катаракта).

Диагностика инородных тел глаза требует тщательного обследования с выполнением диафаноскопии, офтальмоскопии, биомикроскопии, гониоскопии, рентгенографии, УЗИ глаза, томографии. Для обнаружения металлических соколков проводится электролокация, магнитная проба.

Внутриглазные инородные тела подлежат удалению хирургическим путем. Для профилактики иридоциклита, панофтальмита, эндофтальмита назначаются субконъюнктивальные и внутримышечные инъекции антибиотиков.

Чаще всего инородные тела глаза удаляют через разрез лимба, роговицы или склеры (передним путем) с помощью специального глазного магнита, пинцета или шпателя. При расположении предмета в задней камере глаза производится иридэктомия или иридотомия с последующим извлечением осколка. При набухании хрусталика, развитии халькоза или катаракты показана экстракапсулярная или интракапсулярная экстракция хрусталика вместе с инородным телом. При гемо- и эндофтальмите производят витрэктомию; при крайне тяжелых повреждениях может потребоваться проведение энуклеации глаза.

После извлечения немагнитных или магнитных инородных тел из глаза проводят местное и системное лечение. При инородных телах полости глаза прогноз в отношении зрительной функции и сохранности самого глаза всегда серьезный.

Инородные тела глазницы

Внедрение инородных тел в глазницу происходит через веки, конъюнктиву, при прободении глазного яблока. Среди попадающих сюда предметов встречаются осколки металла, стекла, камня, дерева, которые могут вызывать асептическое воспаление или гнойный процесс в орбите (флегмону глазницы).

Клиническая картина характеризуется наличием входного раневого отверстия, отечностью век и конъюнктивы, экзофтальмом, офтальмоплегией, локальной потерей кожной чувствительности, нарушением чувствительности роговицы. При повреждении стенок глазницы инородное тело глаза может проникнуть в носовую полость или придаточную пазуху. При повреждении инородным телом прямой мышца глаза возникает диплопия. В случае ранения зрительного нерва отмечается резкое снижение остроты зрения или слепота; при повреждении ветвей тройничного нерва наблюдается снижение чувствительности верхнего века, спастический заворот нижнего века, нейропаралитический кератит.

Основными методами выявления инородных тел глазницы служат рентгенография орбиты, рентгенография придаточных пазух носа, рентгенография костей черепа. При необходимости ведение пациента с инородным телом глаза осуществляется офтальмологом совместно с отоларингологом и неврологом.

Инородные тела глаза, расположенные близко к поверхности входного отверстия, удаляют после первичной хирургической обработки раны. В некоторых случаях может потребоваться проведение орбитотомии, фронтотомии, сфеноидотомии, этмоидотомии, гайморотомии. Обязательно назначается массивная антибактериальная терапия.

Прогноз зависит от локализации, величины и характера инородного тела глазницы, тяжести повреждений. В том случае, если отсутствует повреждение зрительного нерва, прогноз в отношении сохранности зрения благоприятный.

Профилактика

Чаще всего инородные тела попадают в глаза при несоблюдении техники безопасности, поэтому основные меры профилактики заключаются в использовании защитных очков во время проведения столярных, слесарных, сельскохозяйственных и других работ. При попадании инородного тела в глаз не следует пытаться удалить его самостоятельно - это может привести к миграции осколков, повреждению глубоких структур глаза и тяжелым осложнениям.

Металлоз глаза

Металлоз глаза - это патология, которая развивается из-за попадания в глаз металлического обломка. Клиническая картина представлена снижением остроты зрения, появлением «плавающих помутнений», «тумана» перед глазами, выраженным дискомфортом, повышенной слезоточивостью, светобоязнью. Диагностика включает проведение визометрии, биомикроскопии, периметрии, гониоскопии, УЗИ, бесконтактной тонометрии, рентгенографии орбиты. Тактика лечения сводится к удалению инородного тела. Дополнительно показано назначение унитиола, противовоспалительных антибактериальных средств.

Металлоз глаза - заболевание, которое зачастую рассматривают в контексте профессиональных патологий. Болезнь наиболее распространена среди металлургов, токарей, сварщиков. Согласно собранным в офтальмологии статистическим данным, около 78% случаев обусловлены несоблюдением техники безопасности на производстве. Соотношение встречаемости сидероза к халькозу составляет 2:1. Развитие классической клинической картины халькоза наблюдается, только если сплав осколка не менее чем на 85% состоит из меди. Металлоз чаще диагностируется у лиц мужского пола работоспособного возраста, что связано с условиями труда. Отмечается повсеместная распространенность.

Возникновение заболевания обусловлено попаданием металлического обломка в глазное яблоко. Основные факторы риска представлены несоблюдением правил личной безопасности при работе с металлом в бытовых или производственных условиях. В редких случаях сидероз развивается при отложении эндогенного железа, образованного из элементов крови при массивных внутриорбитальных кровоизлияниях. Внедрение медьсодержащих инородных тел внутрь глазницы чаще провоцируется травматическими повреждениями вследствие взрыва патронов, мины, гранаты. Клиническая симптоматика халькоза прогрессирует при попадании в глаз не только меди, но и медных сплавов.

Металлоз возникает в том случае, если металлическое инородное тело глаза не было своевременно изъято. Окисление обломка ведет к токсико-дистрофическим изменениям внутриглазных структур. Развитие сидероза провоцирует токсическое воздействие продуктов окисления железа. Это приводит к окрашиванию рядом расположенных структур в ржавый оттенок, помутнению хрусталика и нейроретинопатии. В патогенезе халькоза ведущее значение отводится окислительным процессам, которые вызывает медь. Отложения пигмента приобретают желто-зеленый или голубой оттенок. В первую очередь поражается хрусталик, роговая и сетчатая оболочки.

Классификация

Металлоз глаз - это приобретенная патология. В зависимости от типа металла, из которого состоит инородное тело, заболевание классифицируют на сидероз и халькоз. В соответствии с клинической классификации выделяют следующие стадии:

I - латентная. Характеризуется развитием типичных признаков травматического повреждения: образованием перфорационного отверстия, вторичными изменениями внутриглазных структур, наличием чужеродных металлических частиц.
II - начальных проявлений. Возникновение симптоматики обусловлено окислительными процессами, которые провоцирует патологический агент в орбитальной полости. Задняя поверхность роговицы пигментирована. Пылевидные отложения пигмента визуализируются на оболочках переднего сегмента глазного яблока и в стекловидном теле.
III - развитой металлоз. Пигментные отложения проникают в толщу роговой и радужной оболочек, хрусталика, стекловидного тела. Поражение сетчатки имеет вид пигментного ретинита.
IV - тотальная. Массивное отложение пигментоцитов приводит к помутнению хрусталика, деструктивным изменениям оболочек.

Симптомы металлоза глаз

На начальном этапе заболевания пациенты предъявляют жалобы, связанные с ранением глазного яблока металлическим обломком. Возникает выраженная боль в глазнице, образуется субконъюнктивальное кровоизлияние. Боли иррадиируют в область надбровных дуг, лобные и височные доли. Даже при небольшом размере инородных частиц больные отмечают выраженный дискомфорт, который сопровождается жжением, резью в глазах, повышенным слезотечением. Дальнейшая симптоматика обусловлена токсико-дистрофическими изменениями структур глаза. Специфическим симптомом хронического халькоза является гетерохромия радужки, при которой на стороне поражения определяется зеленоватая окраска. Реже удается визуализировать кольцо Кайзера-Флейшера, появляющееся на границе роговой оболочки и склеры.

Характерное проявление сидероза - гемералопия, при которой резко нарушена темновая адаптация. При прямой форме заболевания вокруг осколка выявляется зона гиперпигментации. Непрямой вариант патологии длительное время не имеет специфических симптомов. Обычно металлической осколок становится случайной диагностической находкой. При поражении макулярной зоны резко снижается острота зрения, появляется «пелена» или «туман» перед глазами. Прогрессирование патологии приводит к слепоте. Следствием повреждения парамакулярных отделов является формирование скотом, нарушение периферического зрения, светобоязнь.

При маленьких обломках патология продолжительное время имеет бессимптомное течение, однако пигментная дисперсия ведет к прогрессированию вторичных осложнений. Поражение сетчатки проявляется появлением «мушек» в поле зрения, что свидетельствует об отслойке оболочки. При дистрофических изменениях стекловидного тела пациенты обнаруживают «плавающие помутнения» перед глазами. Зрительная дисфункция проявляется фотопсиями, метаморфопсиями. Типичная клиническая картина металлоза развивается спустя несколько месяцев или даже лет после проникающего ранения.

В большинстве случаев данная патология осложняется катарактой, что вызвано скоплением частиц пигмента в толще хрусталика. При распространении процесса на внутреннюю оболочку возникает ее отслойка. Нарушение внутриглазной гидродинамики приводит к вторичной глаукоме. У большинства пациентов удается диагностировать признаки офтальмогипертензии. Помутнение стекловидного тела может переходить в его полную деструкцию. Наиболее тяжелое осложнение металлоза - полная слепота. Механическое повреждение увеального тракта провоцирует кровоизлияния в стекловидное тело или переднюю камеру.

Постановка диагноза базируется на анамнестических данных, физикальном осмотре пациента офтальмологом и результатах инструментальной диагностики. Визуально определяется травматическое повреждение глазного яблока, реже - рубцовые изменения оболочек. Из анамнеза удается установить связь между развитием заболевания и травмой, проведением оперативного вмешательства. В комплекс офтальмологического обследования входит:

Визометрия. На 1-2 стадии острота зрения снижается незначительно. Нарастание вторичных изменений на 3-4 стадиях приводит к выраженной зрительной дисфункции вплоть до слепоты.
Периметрия. Зрительное поле сужается по концентрическому типу.
Гониоскопия. Дает возможность выявить пигментные отложения в углу передней камеры. По окраске патологических включений можно судить о виде металла. Голубой или зеленоватый цвет говорит о меди, коричневый - о железном инородном теле.
УЗИ глаза. Позволяет визуализировать инородное тело в полости глазницы, а также изменения заднего полюса глазного яблока при помутнении хрусталика. Определяется неоднородная эхогенная структура оптических сред.
Бесконтактная тонометрия. При закупорке пигментоцитами дренажной системы повышается внутриглазное давление.
Биомикроскопия глаза. На 1 стадии визуализируются незначительные изменения оптических сред, рубцы на роговой оболочке, признаки травматической катаракты. При 2 стадии наблюдаются поверхностные пигментные отложения на радужке, передней капсуле хрусталика. Характер деструктивных изменений зернистый, реже нитчатый. На 3 стадии глубокое проникновение отложений обуславливает развитие катаракты, образование «ватоподобных» помутнений.
Офтальмоскопия. При осмотре глазного дна определяются признаки пигментного ретинита. Из-за патологических включений сетчатки распространены случаи ее периферической отслойки.
Рентгенография орбиты. Позволяет выявить рентгеноконтрастные инородные частицы, установить их локализацию и характер повреждения костных стенок.

Лечение металлоза глаз

Лечение пациентов с металлозом глаз проводится в два этапа. Вначале показано хирургическое удаление инородного тела из орбитальной полости. При наличии воспалительной реакции со стороны глазных оболочек требуется короткий курс антибиотиков и глюкокортикостероидов. Длительность консервативной терапии составляет 5-7 дней. При высоком риске сужения зрачкового отверстия назначаются инстилляции мидриатиков. Дополнительно может использоваться внутривенное введение ингибиторов протеолиза, витаминотерапия. Применение унитиола обеспечивает связывание токсических продуктов металла с их последующим преобразованием в неактивные соединения. Эффективность йодистого калия доказана только при 1, в меньшей степени - 2 стадии болезни.

Тактика ведения больных на следующем этапе определяется характером вторичных изменений со стороны глаза. Развитие катаракты требует проведения факоэмульсификации с последующей имплантацией интраокулярной линзы (ИОЛ). При возникновении симптомов офтальмогипертензии назначается гипотензивная терапия. В случае вторичной глаукомы консервативное лечение неэффективно, поэтому показано оперативное восстановление путей оттока внутриглазной жидкости. При первых признаках отслойки сетчатки осуществляется лазерная коагуляция. При выраженной деструкции стекловидного тела проводится витреолизис. Тотальное поражение требует выполнения витрэктомии.

Исход заболевания определяется множеством факторов (локализация, размер инородных частиц, ход раневого канала, стадия болезни). Своевременное лечение на 1-3 ст. зачастую позволяет стабилизировать процесс и сохранить зрение. При 4 стадии тотальное поражение приводит к необратимой потере зрения, однако при парамакулярном расположении металлического обломка возможна незначительная зрительная дисфункция. Специфические методы профилактики не разработаны. Неспецифические превентивные меры сводятся к использованию защитных очков при работе со сплавами и металлом лицами из группы риска (сварщики, металлурги, токари).

Читайте также: