Диагностика начальной алкогольной кардиомиопатии. Алкогольный гепатостеатоз

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Алкогольный стеатоз печени (жировая дистрофия) - начальный этап структурных изменений печени вследствие хронической алкогольной интоксикации. Является одной из форм алкогольной болезни печени и выступать как ее начальной стадией, так и протекать параллельно с другими ее формами (стадиями). В последнем случае, диагноз ставится на основании преобладания морфологических признаков того или иного процесса, по наиболее тяжелому выявленному процессу (например, при выявлении очагов фиброза на фоне алкогольного стеатоза печени целесообразнее кодировка заболевания как "Алкогольный фиброз и склероз печени" - K70.2).

Алкогольная болезнь печени - патологические изменения в печени в результате приема алкоголя. Выраженность патологических изменений зависит от дозы и продолжительности употребления алкоголя. Для заболевания характерна обратимость на начальных стадиях и неэффективность терапии на фоне приема алкоголя (см. также "Алкогольная болезнь печени неуточненная" - K70.9).

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Алкогольная жировая печень (стеатоз печени), согласно общей классификации алкогольных поражений печени (Логинов А.С., Джалалов К.Д., Блок Ю.Е.), разделяется на следующие формы:

1. Без фиброза.
2. С фиброзом.
3. В сочетании с острым алкогольным гепатитом.
4. С внутрипеченочным холестазом.
5. С гиперлипемией и гемолизом (синдром Циве).

Этиология и патогенез

Этиология
Риск развития алкогольной болезни печени возникает при употреблении более 40 г чистого этанола в день для мужчин и 20 г - для женщин. В 1 мл крепкого алкоголя содержится примерно 0,79 г этанола. Ранее необходимым условием для возникновения заболевания считалось длительное употребление алкоголя, однако в настоящее время отмечается, что алкогольный стеатоз печени происходит после приема умеренного или большого количества алкоголя, даже в течение короткого периода времени.

Вопрос о прямой корреляции между степенью поражения печени и количеством принимаемого алкоголя некоторыми авторами считается спорным: по некоторым исследованиям менее 50% лиц, употребляющих алкоголь в опасных дозах, имеют тяжелые формы повреждения печени (гепатит и цирроз). Видимо определенную роль играют также многие другие факторы (см. раздел "Факторы и группы риска").

Патоморфология
При внешнем осмотре печень большая, желтая с жирным блеском; гепатоциты нагружены жиром, признаков воспаления или фиброза не обнаруживается. Жировая дистрофия печени диагностируется, когда содержание жира в печени превышает 10% ее влажной массы, при этом более 50% печеночных клеток содержат жировые капли, размеры которых достигают величины ядра печеночной клетки или превышают его. Жировой дистрофии часто сопутствует умеренный сидероз звездчатых ретикулоэндотелиоцитов.

Эпидемиология

Признак распространенности: Распространено

Соотношение полов(м/ж): 0.5

Истинная распространенность алкогольной жировой дистрофии печени неизвестна. Считается, что данное заболевание присутствует у 90-100% лиц, злоупотребляющих алкоголем.
В прижизненных биопсиях печени, проводимых по другому поводу, заболевание выявляется в 3-9% (США и Канада). При аутопсии поражение печени определяется у 65-70% лиц, злоупотребляющих спиртными напитками в дозе более 60 г этанола в сутки.
Естественным образом заболеваемость алкогольным стеатозом печени коррелирует с распространенностью алкоголизма как такового и может существенно разниться в странах с большим или меньшим его распространением. Поэтому международная статистика заболеваемости оценивается как 3 -10%.

Возраст: преимущественно 20-60 лет.
Раса: лица белой расы имеют статистически более низкую скорость развития всех форм алкогольной болезни печени.
Пол: считается, что женщины более подвержены риску заболевания. Имеется несколько гипотез на этот счет (гормональный фон, низкое содержание алкогольдегидрогеназы в слизистой желудка, высокое содержание аутоантител к слизистой желудка у пьющих женщин), но ни одна из них не нашла подтверждения.

Факторы и группы риска

Факторы риска развития и прогрессирования алкогольной жировой дистрофии печени:
1. Прием от 40 грамм этанола в день (для женщин - более 20 г) на протяжении 10-12 лет.
2. Генетически обусловленные фенотипы ферментов, обеспечивающих высокую скорость метаболизма этанола и накопление ацетальдегида; генетический полиморфизм ферментов, участвующих в метаболизме этанола.
Алкогольдегидрогеназа (АДГ) кодируется пятью локусами четвертой хромосомы. При преобладании более активного изофермента (АДГ2) происходит усиленное образование токсичного ацетальдегида (наиболее характерно для монголоидной расы).
Ацетальдегиддегидрогеназа (АлДГ) кодируется четырьмя локусами на четырех различных хромосомах. Наличие аномального аллеля АлДГ2 × 2 также приводит к избыточному накоплению ацетальдегида.
3. Инфицирование гепатотропными вирусами.
4. Избыточная масса тела.
5. Неевропеоидная раса.
6. Дислипидемия Дислипидемия - нарушение обмена холестерина и других липидов (жиров), заключающееся в изменении их соотношения в крови
.
7. Диабет.
8. Метаболический синдром.
9. Женский пол.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

анорексия, тошнота, дискомфорт в животе, тупая боль в правом подреберье, боль в эпигастральной области, гепатомегалия, желтуха, ладонная эритема, злоупотребление алкоголем.

Cимптомы, течение

Алкогольный стеатоз обычно протекает бессимптомно у амбулаторных больных.

Тщательный анамнез, особенно в отношении количества потребления алкоголя, имеет важное значение для определения роли алкоголя в этиологии ненормальных результаты тестов печени. Опрос членов семьи может выявить связанные с алкоголем проблемы в прошлом.
Американская ассоциация по изучению заболеваний печени (AASLD) в рекомендациях 2010 года акцентирует внимание на важность использования специальных опросников для выяснения анамнеза у пациентов, в отношении которых данные анамнеза, собранные обычными способами, кажутся недостоверными. Также применение опросника рекомендуется в случаях подозрительных (клинически, лабораторно, инструментально) на алкогольный стеатоз печени.

Диагностика

Критерием диагностики алкогольной жировой дистрофии печени является наличие алкогольного анамнеза и гистологическое исследование биоптата. Диагноз считается обоснованным, если не менее 50% гепатоцитов содержат крупные липидные вакуоли, оттесняющие ядро клетки к периферии цитоплазмы (см. раздел "Этиология и патогенез"). Однако на практике к биопсии прибегают довольно редко и ведущими методиками подтверждения диагноза являются методы визуализации.

1. УЗИ:
- различная эхогенность структуры паренхимы печени (при неалкологольном стеатозе, как правило, отмечаются только яркие гиперэхогенные изменения);
- для алкогольного стеатоза печени характерна сонографическая картина как очагового, так и диффузного поражения (на стадии алкогольного гепатита отмечается только диффузное поражение).
Алкогольный стеатоз печени, как и любой другой стеатоз, идентифицируется УЗИ только при наличии более 30% поражения ткани печени. Чувствительность метода около 75%.

2. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография являются чувствительными методами, однако не свидетельствуют в пользу именно алкогольной этиологии стеатоза.

3. Радиоизотопное исследование функции печени с I 31 - в настоящее время при данном диагнозе практически не проводится.

Лабораторная диагностика

2. Повышение концентрации безуглеводистого трансферрина (десиализированного трансферрина, асиалотрансферрина, CDT) является специфичным (80-100%) и чувствительным (75-100%) тестом для больных, с потреблением алкоголя, превышающим 60 г в сутки.
Снижение общего трансферрина присутствует приблизительно у 28% лиц, злоупотребляющих алкоголем. Поэтому, для сужения диагноза на начальном этапе может быть выполнено исследование трансфериина, а не дорогостоящий жидкостно-хроматографический тест с мультиволновым детектором на определение CDT.

3. Амилаза крови и мочи может быть повышена только в период острой алкогольной интоксикации и свидетельствует только о факте приема алкоголя в период до 36 часов перед проведением анализа.

Признаки поражения печени:
1. Повышение уровеня аминотрансфераз более чем в 2 раза. Абсолютные значения АСТ и АЛТ при этом почти всегда меньше, чем 500 МЕ /л и соотношение АСТ/АЛТ >2. Повышение трансаминаз зачастую является единственным лабораторным признаком алкогольного стеатоза печени.

2. Возможно повышение уровня щелочной фосфатазы (около 20-40% пациентов) в диапазоне 200-300%.
3. Гипербилирубинемия (выявляется у 30-35% пациентов), связанная по-видимому с алкогольным гемолизом или сопутствующим холестазом.

Примечания

1. Синдром Циве - редкая клиническая форма жирового гепатоза при хроническом алкоголизме. При резко выраженной жировой дистрофии печени отмечаются:
- увеличением содержания липидов в сыворотке (гипертриглицеридемия, гиперхолестеринемия, гиперфосфолипидемия);
- гемолиз (развитие гемолиза при синдроме Циве связывают с повышением чувствительности эритроцитов к пероксидазам вследствие снижения уровня витамина Е сыворотки крови и эритроцитов);
- увеличение количества билирубина.

2. Изменения в определении натощак инсулина и уровня глюкозы должны насторожить врача относительно потенциального нарушения толерантности к глюкозе, которое нередко сопутствует стеатозу.

3. У большинства пациентов присутствует нерезкое снижение поглотительно-экскреторной функции печени по данным бромсульфалеиновой пробы (в настоящее время применяется редко).

Дифференциальный диагноз

Алкогольный стеатоз печени дифференцируется с неалкогольной жировой болезнью печени, безжелтушными формами вирусных гепатитов, гемохроматозом, обструкцией желчевыводящих путей.
Особые сложности вызывает дифференциальная диагностика между различными формами алкогольной болезни печени и неалкогольным стеатогепатозом.

Алкогольная болезнь печени неуточненная (K70.9)

Алкогольная болезнь печени (АБП) - это заболевание печени, обусловленное длительным приемом токсических доз этанола.

Примечание. АБП выделена в отдельную подрубрику вследствие высокой распространенности, социальной значимости и возможности модификации этиологического фактора.

Классификация по МКБ-10:
- K70.0 - Алкогольная жировая дистрофия печени [жирная печень];
- K70.1 - Алкогольный гепатит;
- K70.2 - Алкогольный фиброз и склероз печени;
- K70.3 - Алкогольный цирроз печени.

1. Адаптивная алкогольная гепатомегалия.

2. Алкогольная жировая печень (стеатоз печени):
- без фиброза;
- с фиброзом;
- в сочетании с острым алкогольным гепатитом;
- с внутрипеченочным холестазом;
- с гиперлипемией и гемолизом (синдром Циве).

3. Алкогольный фиброз печени:
- неактивный (остаточный);
- активный (прогрессирующий).

4. Хронический алкогольный гепатит:
- с умеренной активностью;
- с выраженной активностью;
- в сочетании с алкогольным гепатитом.

5. Острый алкогольный гепатит (острый алкогольный некроз печени):
- в сочетании с хронической алкогольной гепатопатией;
- развившийся в интактной печени;
- с внутрипеченочным холестазом;
- легкая (безжелтушная) форма;
- форма средней тяжести;
- тяжелая форма.

6. Алкогольный цирроз печени:
6.1. Активный:
- с внутрипеченочным холестазом.
- в сочетании с острым алкогольным гепатитом;
- компенсированный;
- декомпенсированный.

6.2. Неактивный.
6.3. С гемосидерозом печени.
6.4. В сочетании с поздней кожной порфирией.

Выделяют следующие прямые и непрямые эффекты воздействия этанола на печень, лежащие в основе алкогольных поражений печени:
- дезорганизация липидов клеточных мембран, ведущая к адаптивным изменениям их структуры;
- повреждающий эффект ацетальдегида;
- нарушение обезвреживающей функции печени по отношению к экзогенным токсинам;
- нарушение иммунных реакций;
- повышение коллагеногенеза,
- стимуляция канцерогенеза.

При употреблении более 40-80 г чистого этанола в день для мужчин и 20-40 г для женщин на протяжении 10-12 лет возникает алкогольный гепатит или цирроз печени. Алкогольный стеатоз печени возникает в боле ранние сроки или при приеме меньших доз. У пациентов с сопутсвующими заболеваниями (гепатит С, ожирение) риск возрастает в 2-3 раза. Прогресс алкогольной болезни печени происходит существенно быстрее у курящих. Прямая корреляция между степенью поражения печени и количеством принимаемого алкоголя отсутствует: по некоторым данным менее 50% лиц, употребляющих алкоголь в опасных дозах, имеют тяжелые формы повреждения печени (гепатит и цирроз).

Соотношение полов(м/ж): 2

Истинная распространенность алкогольной болезни печени неизвестна.
По данным специализированных клиник, частота развития заболевания составляет по усредненным оценкам 3-5% для женщин и 5-10% для мужчин.
При аутопсии поражение печени определяется у 65-70% лиц, злоупотребляющих спиртными напитками, а частота выявления цирроза печени составляет 10 -15%.

Ключевым фактором риска развития и прогрессирования заболевания является прием от 40-80 грамм этанола в день на протяжении длительного количества времени.
На фоне приема алкоголя также имеют значение следующие факторы:
- генетически обусловленные фенотипы ферментов, обеспечивающих высокую скорость метаболизма этанола и накопление ацетальдегида;
- инфицирование гепатотропными вирусами;
- избыточная масса тела;
- курение;
- женский пол;
- применение препаратов, метаболизирующихся в печени.

боль в животе, гепатомегалия, варикоз вен (пищевода, желудка, прямой кишки,малого таза), мелена, гематохезия, слабость, желтуха, ладонная эритема, телеангиоэктазии, неритмичный хлопающий тремор, отсутствие аппетита, тошнота и рвота, нарушение ритмов сна и бодрствования, снижение либидо, асцит, повышение температуры тела

Анамнез
Сбор анамнеза является ключевым фактором в диагностике алкогольной болезни печени (АБП). Наиболее эффективными для определения алкогольного статуса пациента являются анкеты и тесты, в которых не содержатся прямые вопросы о количестве и частоте употребления алкоголя.

Ответьте на поставленные вопросы таким образом, как Вы их понимаете. При утвердительном ответе обведите кружком "Да", при отрицательном ответе обведите кружком “Нет”. В случаях затруднения с ответом не обводите ничего.

Возникало ли у Вас ощущение того, что Вам следует сократить употребление спиртных напитков?	Да	Нет
Вызывало ли у Вас чувство раздражения, если кто-то из окружающих (друзья, родственники) говорил Вам о необходимости сократить употребление спиртных напитков?	Да	Нет
Испытывали ли Вы чувство вины, связанное с употреблением спиртных напитков?	Да	Нет
Возникало ли у Вас желание принять спиртное, как только Вы просыпались после имевшего место употребления алкогольных напитков?	Да	Нет

- положительный ответ на один из четырех вопросов (даже если таковым является последний - четвертый) не дает оснований для конкретных выводов;
- положительные ответы на два вопроса свидетельствуют об употреблении спиртных напитков;
- положительные ответы на три вопроса позволяют предполагать систематическое употребление алкоголя;
- положительные ответы на все четыре вопроса указывают на систематическое употребление алкоголя, приближающееся к состоянию зависимости (алкоголизму);
- отрицательные ответы на все четыре вопроса либо предполагают отсутствие факта употребления алкоголя, либо нежелание пациента дать искренние ответы.

Клинические признаки алкогольной болезни варьируются от отсутствия симптомов до картины острого гепатита или цирроза с симптомами печеночной недостаточности и портальной гипертензии .

Жировая дистрофия (стеатоз) печени, как правило, протекает бессимптомно. Возможно проявление анорексии, тошноты, дискомфорта и (или) тупой боли в правом подреберье, эпигастральной области. При пальпации печень имеет умеренно увеличенный размер, гладкая с закругленным краем.
Также у больных может отмечаться слабость скелетной мускулатуры, дилатационная кардиомиопатия , панкреатит, периферическая нейропатия. Часто выявляются гинекомастия , гипогонадизм , контрактура Дюпюитрена , белые ногти, сосудистые звездочки, ладонная эритема .

Острый алкогольный гепатит:

1. Латентная форма не имеет самостоятельной клинической картины, диагностируется при повышении уровня трансаминаз.
2. Желтушная форма наиболее распространена. Отмечаются слабость, тупая боль в правом подреберье, похудение, анорексия, тошнота, рвота, диарея, желтуха без кожного зуда, лихорадка (до фебрильной). Печень болезненна, уплотнена и увеличена, имеет гладкую поверхность. На фоне алкогольного гепатита часто развиваются сопутствующие бактериальные инфекции.

3. Холестатическая форма проявляется желтухой, обесцвечиванием кала, потемнением мочи, болями в правом предреберье, зудом; возможна лихарадка.
4. Фульминантная форма развивается быстро и проявляется геморрагическим синдромом , симптомами желтухи, печеночной энцефалопатии , почечной недостаточности. В результате печеночной комы наступает смерть.

Хронический алкогольный гепатит имеет проявления, схожие с другими этиологическими формами. Часто наблюдаются диспепсические расстройства.

Главным критерием диагностики является наличие алкогольного анамнеза.

Соматоневрологические заболевания и проблемы, связанные со здоровьем, алкогольной этиологии по МКБ-10:

Инструментальные исследования

1. УЗИ:
- паренхима печени имеет гиперэхогенную структуру;
- на стадии цирроза - соответствующая сонографическая картина.

Лабораторные показатели различаются в зависимости от стадии и формы алкогольной болезни печени. Чувствительность и специфичность показателей для различных форм существенно отличаются. Наиболее общие приведены ниже.

- повышение концентрации безуглеводистого трансферрина;
- повышение уровня аминотрансфераз (соотношение АСТ/АЛТ более 2);
- макроцитоз.

При остром алкогольном гепатите:

- возможно повышение уровня щелочной фосфатазы (при холестатической форме) и гипербилирубинемия (основном за счет прямой фракции);

- нейтрофильный лейкоцитоз до 15-20 х 109/л;
- повышение СОЭ до 40-50 мм/ч;
- повышение Ig A.

При наличии цирроза и/или при тяжелом течении гепатита присутствуют признаки печеночной недостаточности:
- гипераммониемия;
- коагулопатия;
- анемия;
- тромбоцитопения;
- повышение уровня креатинина.

Алкогольную болезнь печени дифференцируют с неалкогольными болезнями печени, вирусными гепатитами, болезнями накопления, обструкцией желчевыводящих путей, алкогольным панкреатитом, врожденными фиброзами (при поздней манифестации болезни).

Осложнения

Осложнения (исходы) алкогольной болезни печени:
- печеночная недостаточность и/или гепаторенальный синдром, связанные с циррозом или тяжелым гепатитом;
- портальная гипертензия, связанная с тяжелым циррозом, и ее осложнения;
- повышение риска развития гепатоцеллюлярной карциномы Рак (син. карцинома, эпителиома злокачественная) - злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителиальной ткани
.

Ассоциированная патология (соматоневрологические заболевания и проблемы, связанные со здоровьем, алкогольной этиологии по МКБ-10):

Заболевания и состояния с повышенным относительным риском возникновения на фоне хронической алкогольной интоксикации, но не имеющих прямой алкогольной этиологии:

- синдром Маркиафавы-Биньями (расплавление мозолистого тела с деградацией личности и быстрым летальным исходом);

Алкогольная кардиомиопатия: развитие, признаки, диагноз, лечение, прогноз

Алкогольная кардиомиопатия - это хроническое заболевание сердечной мышцы (миокарда), развивающееся в течение многолетнего систематического употребления алкогольных напитков. Изменения, происходящие в миокарде на ранних стадиях могут быть обратимыми, но по мере прогрессирования морфо-функциональных патологических процессов становятся необратимыми с развитием тяжелейшей хронической недостаточности.

Этиопатогенез

При попадании в организм человека этилового спирта, содержащегося в алкогольных напитках, основной удар по его утилизации берет на себя печень при помощи фермента алкогольдегидрогеназы. Тем не менее, продукты метаболизма спирта, в частности, ацетальдегид, продолжает циркулировать в сосудистом русле, оказывая токсическое воздействие на внутреннюю стенку сосудов и сердца. Именно этим токсичным веществом обусловлен так называемый синдром похмелья, или абстиненция.

Токсичное влияние алкоголя на сердце обусловлено разрушением клеточных мембран этиловым спиртом и ацеальдегидом. В результате нарушается функционирование клеток сердечной мышцы (миокарда) и внутренней оболочки сердца (эндокарда). Вследствие того, что часть кардиомиоцитов разрушается, в сердце разрастается соединительная ткань, приводящая к тому, что стенка сердца под воздействием кровяного давления растягивается (дилатация), а оставшаяся часть нормальных мышечных волокон гипертрофируется, или увеличивается в размерах с заместительной целью. Такие процессы называются кардиомиопатией, и рано или поздно приводят к развитию хронической сердечной недостаточности, а также к нарушениям сердечного ритма. У некоторых людей систематическое употребление алкоголя в течение десятилетий приводит к “изнашиванию” сердца, а у некоторых уже через пять-шесть лет алкоголизма возникают заметные симптомы кардиомиопатии.

Тем не менее, к возникновению алкогольной кардиомиопатии приводит употребление высоких доз этилового спирта, в то время как употребление небольших доз здоровыми людьми считается экспертами ВОЗ сравнительно безвредным. Такая ситуация получила название французского парадокса, потому что именно во Франции принято употреблять бокал сухого вина перед ужином, но французы, по сравнению с россиянами, к примеру, менее страдают от сердечно-сосудистых заболеваний. Разумеется, необходимо учитывать и преморбидный фон пациентов, то есть наличие фоновых заболеваний - ожирение, диабет, гипертония и ишемия. У лиц с вышеперечисленными заболеваниями даже употребление минимальных доз алкоголя (250 мл сухого вина в сутки или 50 мл коньяка в сутки) приводит к формированию кардиомиопатии. Именно поэтому рекомендации ВОЗ по употреблению сухого вина или коньяка в минимальных дозах с “профилактической” целью для предупреждения инфарктов и инсультов в России запрещены, так как менталитет россиянина не позволяет употреблять указанные напитки в минимальном количестве.

Отдельно необходимо отметить вред такого напитка, как пиво. И бутылочные, и разливные напитки несут огромный вред не только для сердечно-сосудистой системы, но и для всего организма в целом. Это связано не только с добавлением в любое пиво токсичного соединения - двухосновного хлорида кобальта, но и с наличием в пиве продуктов шишек хмеля, которые содержат в себе фитоэстрогены - аналоги женских половых гормонов. Этими гормонами обусловлен внешний вид пивного алкоголика - увеличение молочных желез, “пивной” живот, ожирение и плохая кожа и т. д.

Итак, основной причиной развития кардиомиопатии является алкоголизм - многолетнее систематическое или ежедневное употребление как крепких, так и некрепких спиртных напитков.

Видео: о кардиомиопатии на фоне употребления алкоголя

Статистические данные

Согласно проведенным исследованиям, у каждого человека, ежедневно или несколько раз в неделю употребляющего любые спиртные напитки в дозах, превышающих допустимые, развивается алкогольная кардиомиопатия, причем начальная стадия развивается уже спустя три-четыре года от начала алкоголизма.

• 13-23% больных алкоголизмом людей погибают не только от последствий цирроза печени, но и вследствие алкогольной кардиомиопатии.
• Смертность среди алкоголиков очень высока - более половины пациентов погибают в результате тяжелой хронической сердечной недостаточности уже в первые пять-шесть лет от начала ее проявлений.
• В 35% всех случаев алкогольной кардиомиопатии возникает внезапная сердечная смерть.

Симптомы алкогольной кардиомиопатии

Клинические проявления данной патологии могут сильно варьировать у разных людей и зависят от стадии развития кардиомиопатии. Чаще у лиц, страдающих алкоголизмом, формируется дилатация камер сердца, нежели гипертрофия мышечной стенки сердца.

1) Стадия функциональных нарушений

Как правило, эта стадия развивается спустя три-четыре года от начала алкоголизма и является потенциально обратимой, но при условии полного отказа от алкоголя навсегда. Клиническая симптоматика еще стерта, и пациент может отмечать только лишь жалобы со стороны сосудистой и нервной систем.

Обычно у пациента отмечаются периодические ощущения перебоев в работе сердца, сопровождающиеся чувством неполноценности вдоха или удушья, повышенная потливость, быстрая утомляемость, похолодание кожи кистей и стоп. Часто бывают головокружения, ощущения заложенности в ушах и нечеткость зрения.

2) Стадия анатомических нарушений

В связи с тем, что все большее количество клеток миокарда повреждается алкоголем и продуктами его распада, в сердце начинает формироваться избыточное количество соединительной ткани (на микроскопическом уровне). Формируется дилатация левого желудочка, так именно эта камера сердца является основной по осуществлению насосной функции сердца.

Постепенно происходит снижение фракции выброса левого желудочка и увеличение размеров сердца. Вследствие увеличения объема крови в левом желудочке левому предсердию все тяжелее проталкивать кровь в желудочек, и это приводит к застою крови в приносящих сосудах (в легочных венах, несущих обогащенную кислородом кровь от легких к левому предсердию). Происходит застой крови в легких, или в малом круге кровообращения. Легочные артерии, отходящие от правого желудочка, в свою очередь, тоже испытывают затруднения, так как в ткани легких, куда они несут венозную кровь, формируется легочная гипертензия. Если рассматривать еще и полые вены, несущие кровь от всех внутренних органов, то в них тоже начинается венозный застой, приводящий к застою крови в печени, почках, в головном мозге и в коже.

Венозному застою принадлежит ведущая роль в появлении основных симптомов кардиомиопатии, таких, как:

1. Одышка, сначала при значительных нагрузках, например, ходьба на дальние расстояния или подъем на более высокий этаж по лестнице, затем при ходьбе по дому, а затем и в покое, когда даже элементарные навыки самообслуживания вызывают выраженные приступы одышки;
2. Боли в области сердца, обусловленные поражением коронарных артерий, особенно, если у пациента уже имеется ишемическая болезнь сердца;
3. Перебои в работе сердца, обусловленные как вполне безобидными нарушениями сердечного ритма (синусовая тахикардия, единичная желудочковая экстрасистолия), так и опасными типами аритмий (мерцательная аритмия, желудочковая тахикардия и др);
4. Отеки нижних конечностей, вызванные застоем крови в венозном русле подкожно-жировой клетчатки,
5. Увеличение живота в объеме за счет увеличения печени и скопления свободной жидкости в брюшной полости (асцита).

3) Дистрофия миокарда

На поздней, необратимой стадии, формируются дегенеративно-дистрофические изменения в сердечной мышце, что клинически проявляется терминальной стадией сердечной недостаточности и крайне тяжелым состоянием больного. Как правило, эта стадия развивается спустя четыре-пять лет от начала проявлений, характерных для второй и для третьей стадий.

У пациента развивается постоянная одышка, усугубляющаяся вплоть до эпизодов сердечной астмы и отека легких (острой левожелудочковой сердечной недостаточности), особенно в положении лежа. Поэтому он вынужден даже спать полусидя или сидя. Отеки формируются не только на голенях и стопах, но и на лице, на руках, животе, распространяясь на промежность. Живот у больного большой, тело истощено, а кожа приобретает желтушный оттенок вследствие цирроза печени не только алкогольной, но и кардиальной (сердечной) природы.

В большинстве случаев на этой стадии существуют сложные нарушения сердечного ритма и проводимости, усугубляющие течение сердечной недостаточности.

Вследствие нарушения кровообращения в головном мозге вкупе с прямым токсическим воздействием алкоголя на нервную ткань у пациента развивается выраженная энцефалопатия, проявляющаяся значительным снижением когнитивных (мыслительных) функций и практически полным отсутствием критики к своему состоянию.

На этой стадии, даже при условии полного отказа от алкоголя, хроническая сердечная недостаточность прогрессирует, неминуемо приводя к летальному исходу.

Диагностика алкогольной кардиомиопатии

Как правило, больной с алкогольной кардиомиопатией обращается к врачу тогда, когда у него уже начинаются необратимые процессы в сердце, сопровождающиеся клиническими признаками - одышкой, отеками, перебоями в сердце. Задача врача при этом своевременно диагностировать ранние стадии сердечной недостаточности, а также выявить истинную причину кардиомиопатии, так как многие пациенты умалчивают о факте злоупотребления алкоголем.

Именно поэтому с целью диагностики и одновременного проведения дифференциального диагноза, пациенту после опроса и осмотра назначаются следующие методы исследования:

• ЭКГ - выявляются нарушения сердечного ритма. При их наличии показано проведение суточного мониторирования АД и ЭКГ для уточнения характера и степени нарушения ритма.

• УЗИ сердца (Эхо-КС или Эхо-КГ) обязательно для исключения таких причин хронической сердечной недостаточности, как пороки сердца, гипертрофия миокарда при гипертонической болезни, постинфарктный или постмиокардитический кардиосклероз и др.
• Рентгенография легких для выявления венозного застоя в малом круге кровообращения или застойной пневмонии.
• Общеклинические анализы крови и общий анализ мочи.
• Биохимический анализ крови.
• УЗИ внутренних органов, в частности, печени и почек.
• УЗИ щитовидной железы вкупе с анализом крови на содержание гормонов щитовидной железы для исключения тиреотоксического влияния на сердце гормонов, вырабатываемых этим органом.

После исключения всех возможных причин, особенно если пациент не отрицает наличие алкоголизма, ему может быть установлен диагноз алкогольной кардиомиопатии или миокардиодистрофии алиментарно-токсической природы (для клиницистов эти термины равнозначны).

Лечение алкогольной кардиомиопатии

Терапия данной патологии направлена, прежде всего, на предупреждение дальнейшего прогрессирования заболевания. Единственным методом лечения в данной ситуации является полный отказ от алкоголя, порой достигаемый кодированием при помощи врача-нарколога. Если терапевт или кардиолог выявляет у пациента алкогольную кардиомиопатию, он должен провести с ним беседу и объяснить, что лечение у нарколога является единственным приемлемым вариантом, которого не нужно бояться или стесняться.

В качестве медикаментозной поддержки пациенту назначаются такие препараты, как ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл, периндоприл и многие другие) с кардиопротекторной целью, мочегонные препараты для разгрузки системы кровообращения, а также препараты нитроглицерина для уменьшения венозного застоя в малом круге кровообращения.

Образ жизни

Коррекция образа жизни при алкогольной кардиомиопатии имеет решающее значение для предупреждения развития осложнений и прогрессирования сердечной недостаточности.

Во-первых, пациенту следует правильно питаться. Необходимо исключить чрезмерно жирные и жареные продукты, уменьшить количество соли в пище. В то же время питание должно быть калорийным, а рацион разнообразным. Поэтому необходимо употреблять больше злаковых культур, круп, овощей, фруктов, нежирного мяса и кисломолочных продуктов.

Во-вторых, очень важна двигательная активность, но не чрезмерная. Полезными будут долгие пешие прогулки в лесу или в парке, плавание в бассейне, ходьба на лыжах в умеренном темпе и т.п.

По мере нормализации показателей кровообращения (клинически и по УЗИ сердца), пациенту разрешено вернуться к обычному трудовому режиму.

Осложнения алкогольной кардиомиопатии

Любой человек должен быть осведомлен о том, что зависимость от алкоголя грозит опасными осложнениями. В связи с нарастающей сердечной недостаточностью у пациента часто развиваются тромбоэмболии сосудов легких, головного мозга, артерий нижних конечностей и кишечника. Кроме этого, возможно развитие отека легких, без лечения способного послужить причиной смерти. Отдельно необходимо выделить высокую частоту внезапной сердечной смерти и серьезных нарушений сердечного ритма у лиц, длительно злоупотребляющих алкоголем.

Прогноз

Прогноз на ранних, обратимых, стадиях благоприятный при условии полного отказа от алкоголя. На более поздних стадиях трудовой прогноз неблагоприятный, особенно при наличии имеющихся осложнений, а прогноз для жизни и здоровья сомнительный.

Именно поэтому любой врач, заподозривший в своем пациенте с симптомами хронической сердечной недостаточности зависимость от алкоголя, должен убедить его полностью отказаться от этой пагубной привычки.

Алкогольная кардиомиопатия (методические рекомендации для врачей интернов и судебно-медицинских экспертов)

Алкогольная кардиомиопатия (методические рекомендации для врачей интернов и судебно-медицинских экспертов) / Малинина Е.И., Казымов М.Л., Кочоян А.Л.; под ред. Б.А. Саркисяна. — Барнаул: каф. судебн. медицины ФПК и ППС АГМУ, 2007. — 16 с.

Методические рекомендации составлены заведующей гистологическим отделением КГ'УЗ «АКБ СМЭ» Е.И. Малининой, заведующим Барнаульским моргом М.Л. Казымовым, аспирантом кафедры судебной медицины ФПК и ППС АГМУ Кочояном А.Л. под редакцией главного внештатного судебно-медицинского эксперта Управления Алтайского края по здравоохранению и фармацевтической деятельности, заведующего кафедрой судебной медицины ФПК и ППС АГМУ, Заслуженного врача РФ, д.м.н., профессора Саркисяна Б.А.

Методические рекомендации утверждены на заседании научно-производственного Совета по судебной медицине и патологической анатомии (протокол №2 от 19.04.2007 г.)

Рецензенты: заведующий кафедрой судебной медицины с основами права АГМУ, Заслуженный врач РФ, д.м.н., профессор В.Э. Янковский, заведующий кафедрой патологической анатомии АГМУ, д.м.н., профессор В.В. Климачев.

библиографическое описание:
Алкогольная кардиомиопатия (методические рекомендации для врачей интернов и судебно-медицинских экспертов) / Малинина Е.И., Казымов М.Л., Кочоян А.Л. — 2007.

код для вставки на форум:

Алкогольная кардиомиопатия

Кардиомиопатиями (КМП) считаются - любые структурные или функциональные изменения миокарда желудочков, за исключением: врожденных аномалий развития; клапанных пороков сердца; поражений обусловленных системными заболеваниями сосудов большого и малого круга; изолированного поражения перикарда, узлов или пучков проводящей системы сердца и поражения коронарных артерий при отсутствии хронического диффузного снижения функции миокарда (Руководство по медицине. Диагностика и терапия, 1997). КМП могут быть вызваны многими заболеваниями, а так же возникать при отсутствии какого-либо определенного патологического процесса.

Классификация ВОЗ (1995) выделяет следующие варианты (формы) КМП:

1. Дилатационная (острая или хроническая, с диффузным или не диффузным поражением камер сердца) с увеличением размеров левого желудочка и систолической дисфункцией.
2. Гипертрофическая (асимметричная или симметричная) с патологической гипертрофией при отсутствии артериальной гипертензии и аор­тального стеноза.
3. Рестриктинная или инфильтративная (диффузная или не диффузная) с низкой податливостью стенок левого желудочка как причиной его сис­толической дисфункции.
4. Аритмогенная правожелудочковая (аритмогенная дисплазия правого желудочка).
5. Специфические (поражения миокарда известной этиологии).
6. Неклассифицированные (имеются черты различных видов КМП).

Причины развития дилатационной КМП многочисленны (табл. 2).

Причины дилатационной кардиомиопагии

Семейная дилатациоиная кардиомиопатия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу

Вирусные инфекции (Коксаки В-вирус, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека)

Паразитозы (токсоплазмоз и др.)

Отравления металлами (кобальт, ртуть, свинец)

Связанные с голоданием и на­рушениями питания

Пеллагра (дефицит никотиновой кислоты, обусловленный голоданием и алкоголизмом)

Коллагеновые болезни (болезни соединительной ткани)

Системная красная волчанка Склеродерма

Мышечная дистрофия Дюшенна

Дилятационная КМП — это синдром, характеризующийся расширением полостей сердца и систолической дисфункцией левого или обоих желудочков (ВОЗ, 1995)

Уменьшение сердечного выброса при дилатационной КМП за счет сис­толической дисфункции приводит к увеличению остаточного объема крови в желудочках, что ведет к развитию застойной сердечной недостаточности.

Дилатационная КМП сопровождается, в определенной степени, гипертрофи­ ей миокарда, которая не достигает значительной величины и недостаточна для компенсации нарушений функции левого желудочка.

Согласно классификации ВОЗ (1995), по происхождению выделяют 5 форм дилатациониой кардиомиопатии:

1. Идиопатическая
2. Семейно-генетическая
3. Алкогольно-токсическая
4. Имунно-вирусная
5. Связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень нарушения функции миокарда не соответствует его гемодинамической перегрузке или выраженности ишемического процесса.

Алкогольная кардиомиопатии (АКМП) — поражение сердца, развивающееся при злоупотреблении этиловым алкоголем и обусловленное токсическим влиянием этанола и ацетальдегида на миокард. Отчетливые признаки поражения сердца имеются не менее чем у 50% людей злоупотребляющих алкоголем (Моисеев B.C., 1990).

По данным литературы, алкогольное поражение сердца в 35% случаев является причиной внезапной смерти.

Риск развития АКМП прямо пропорционален количеству употребляемого алкоголя и длительности периода его употребления. Существует индивидуальная чувствительность к алкоголю, поэтому у разных лиц АКМП развивается под влиянием различных ежедневных доз и разной длительности приема алкоголя. Так, по данным литературы, для развития смертельной АКМП требуется алкогольный стаж от 3-4 лет до 10 лет и более при ежедневном приеме от 60 г. (183 мл 40° водки или 375 мл 16° вина, 1,2 л. 5° пива) до 150 г. (450 мл 40° водки или 940 мл вина, или 3 л. 5° пива) чистого этанола в сутки. Около 30-35% больных с АКМП умирают от фибрилляции желудочков.

Систематическое употребление алкоголя вызывает заболевание, при котором страдают: сердечно-сосудистая, дыхательная, нервная системы, органы пищеварения, эндокринные органы. Наиболее типичными соматическими расстройствами, наблюдаемыми при алкоголизме, являются: миокардиопатия, цирроз печени, периферическая невропатия, поражение головного мозга. Обычно развиваются гастрит и нередко панкреатит.

Изменения в печени связаны с прямым гепатотоксическим действием алкоголя, хотя вторичное нарушение питания так же играет определенную роль и усугубляет эффект принятия алкоголя. Считается, что частые органические поражения головного мозга и периферические невропатии при алкоголизме являются следствием как непосредственного действия алкоголя, так и нарушения питания, особенно с недостаточностью поступления с пищей тиамина (вит. В₁). Алиментарная тиаминовая недостаточность сама по себе очень часто ведет не только к неврологическим расстройствам, но и к развитию миокардиопатии, при которой клинически наблюдаются выраженная сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом и нарушение проводимости, связанное с дисбалансом электролитов (этанол приводит к накоплению в кардиомиоцитах ионов натрия и потере ионов калия, в свою очередь нарушается деятельность СА-АТФазы; поступление большого количества кальция ведет к резкому возбуждению и сокращению миокарда). Метаболические изменения кардиомиоцитов приводят к сердечной недостаточности, которая является одной из основных (по данным ВОЗ, 93% случаев) причин смерти больных АКМП.

Диагностические признаки алкогольной кардиомиопатии

• В анамнезе - установление факта длительного злоупотребления алко­голем при ежедневном его употреблении.
• В клинике - отсутствие другой сердечной патологии (ИБС, пороков сердца и крупных сосудов, перикардитов, миокардитов, гипертонической болезни и т.д.). Жалобы на: отсутствие аппетита, тошноту по утрам, ощущение замирания под ложечкой, чувство изнеможения и одышку при физических усилиях. Объективно: инъекции конъюнктив, дрожание мышц (особенно языка), тахикардия, пресистолический и протодиастолический ритм галопа, снижение АД, явления левои правожелудочковой недостаточности; ЭКГ — отсутствие суточных колебаний длительности интервала Р-Р, укорочение периода Q-T в сочетании с приподнятым сегментом S-T и заостренным Т; отсутствие положительных изменений ЭКГ при пробе с нитроглицерином, обзиданом, калием и, наоборот отрицательная динамика ЭКГ при «этаноловой пробе».
• Смерть, как правило, наступает в период абстиненции или при низких цифрах алкоголя (менее 3%о) в крови.

ПРИ НАРУЖНОМ ИССЛЕДОВАНИИ чаще всего обращает внимание: «помятый» внешний вид, одутловатое багрово-синюшное лицо, расширенные капилляры лица, контрактура Дюпюитрена (клинически безболезненное утолщение и контрактура ладонной фасции в результате пролиферации фиброзной ткани. Заболевание приводящее к сгибателыюй деформации и нарушению функции пальцев), гинекомастия.

ПРИ ВНУТРЕННЕМ ИССЛЕДОВАНИИ:

Макроскопические признаки АМКП: В сердце и сосудах:

• отсутствие пороков сердца;
• дряблое, распластанное сердце, не контурированный левый желудочек;
• умеренно выраженная или неравномерная гипертрофия стенок желудочков;
• увеличение массы сердца до 370-450 гр. (не за счет истинной гипертрофии миокарда, а вследствие отека, разрастаний соединительной ткани);
• расширение всех полостей сердца, переполнение их кровью;
• пристеночные тромбы в полостях сердца;
• дряблый, бледный или пестрый миокард (неравномерное кровенаполнение, на разрезах миокард тусклый, нередко глинистого вида или /и типа вареного мяса, легко раздавливается между пальцами);
• небольшие рубцы в миокарде;
• отсутствие бляшек в коронарных артериях (возможен умеренно выраженный атеросклероз у лиц пожилого возраста).

В головном мозге: сращение твердой мозговой оболочки с костями черепа; огрубление пахионовых грануляций с некоторым увеличением их площади; спайки между оболочками мозга; расширение полостей желудочков, повышенное содержание спинномозговой жидкости; образование интрадуральных гематом; геморрагический пахименингит по Вирхову.

В легких: признаки хронического бронхита, пневмонии (за счет постоянных охлаждений и рецидивов воспаления), туберкулеза.

В печени: признаки жирового гепатоза (в 62% случаев), алкогольного гепатита (в 11% случаев), цирроза печени (в 10-15% случаев).

В поджелудочной железе: признаки панкреатита (за счет рефлюкса желчи из 12-перстной кишки), возможно - панкреонекроза.

В желудке: признаки атрофического, геморрагического, язвенного гастрита; острые язвы.

МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ АКМП

Сердце и сосуды:

• отек стромы миокарда (за счет нарушений кровообращения);
• разрастание жировой ткани в интерстиции;
• истончение, вытянутость. извитость, возможна слабо выраженная гипертрофия (гипертрофия отмечается на первых стадиях кардиомиопатии);
• поперечная исчерченность кардиомиоцитов (может быть усилена или утрачена полностью, клетки могут погибать и замещаться соединительной тканью);
• отложение липофусцина в цитоплазме кардиомиоцитов;
• жировое перерождение кардиомиоцитов;
• мелкие очаги кардиосклероза (разрастание соединительной ткани носит характер сетчатого, диффузного, часто с выраженной пролиферацией клеток);
• склероз сосудов (отмечается периваскулярный склероз, при котором сосуды сливаются с соединительной тканью (такой склероз отмечается и при гипертонической болезни, но при последней обязательно должна быть выраженная гипертрофия миоцитов);
• гиалиноз артериол;
• в строме миокарда наличие мелкоочаговых лимфогистиоцитарных инфильтратов;
• резкое переполнение вен и капилляров, с наличием диапедезных кровоизлияний;
• отечность стенок сосудов, с наличием сладжей, тромбов.

При окраске ГОФП реактивом или при окраске по Рего выявляются метаболические повреждения миокарда ишемического характера, в виде не­равномерного диффузного прокрашивания. Диффузный кардиосклероз подтверждается окраской препаратов по Ван-гизону.

Гликоген выявляется Шик-реакцией лишь в виде единичных следов под сарколемой в первых пяти рядах кардиомиоцитов под эндокардом.

Жировое перерождение кардиомиоцитов выявляется дополнительной окраской Нильским-Голубым.

Головной мозг:

• склеротические изменения мягких мозговых оболочек;
• разрастание глин вокруг сосудов в виде узелков;
• выраженная дистрофия нейронов головного мозга;
• отек головного мозга;
• отложение золотистого пигмента (гемосидерина) периваскулярно;
• во всех нолях зрения «поля опустошения».

Печень: хронический алкогольный гепатит. В печеночных клетках мо­гут образовываться (алкогольный гиалин), тельца Маллори, выявляемые до­полнительной окраской препаратов Хромотропом 2Б, по Маллори, Гликоген печени сохраняется частично (определяется Шик-реакцией).

Почки: дистрофии, гиалипоз, гибель канальцев.

Поджелудочная железа: панкреатиты, панкреонекрозы.

Желудок: атрофический, геморрагический, язвенный гастрит. Острые язвы желудка.

РЕКОМЕНДАЦИИ

При выезде на место обнаружения трупа и подозрении на сердечную смерть, судебно-медицинский эксперт через следователя подробно выясняет у родственников умершего алкогольный анамнез:

• длительность периода и частоту употребления спиртных напитков;
• объем ежесуточного употребления алкоголя;
• наличие медицинских документов, свидетельствующих о длительном злоупотреблении спиртными напитками.

Полученные данные катамнеза вносятся в лист выезда дежурного экс­перта в раздел «Обстоятельства дела», лист выезда заверяется подписью следователя прокуратуры, либо иным сотрудником правоохранительных органов, который осуществлял осмотр трупа на месте его обнаружения и является приложением к акту судебно-медицинского исследования трупа (заключению эксперта).

В направлении на гистологическое исследование необходимо:

1. Указать данные катамнеза.
2. Подробно описать: изменения в сердце, с указанием точной массы и размеров, дилатацию полостей, переполнение их кровью, а так же конси­стенцию миокарда, его вид, цвет, наличие рубцовых изменений.
3. В коронарных артериях отмстить наличие или отсутствие бляшек, проходимость артерий.
4. Указать на острые или хронические изменения во внутренних органах.

Выявленные макроскопические признаки вместе с анамнестическими сведениями, данными судебно-гистологического исследования и невысоким содержанием алкоголя в крови (либо его отсутствием) позволяют поставить следующий судебно-медицинский диагноз:

СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКИЙ ДИАГНОЗ: (I 42.6)

1. Алкогольная кардиомиопатия: длительное (по возможности указать «стаж») злоупотребление алкоголем; синюшность и одутловатость лица; гипертрофия миокарда (масса сердца 420 гр., толщина стенки лево­го желудочка 1,4 см, расширение полостей сердца), мышца сердца на разрезе глинистого вида, дряблая; мелкоочаговый диффузный и периваскулярный кардиосклероз, отек стромы миокарда с наличием мелко­очаговых лимфогистиоцитарных инфильтратов, липофусциноз и жировое перерождение кардиомиоцитов, отечность стенок сосудов с наличием сладжей и тромбов; признаки хронической алкогольной интоксикации — фиброз мягкой мозговой оболочки, дистрофия нейронов головного мозга с наличием «полей опустошения», хронический гепатит, хронический панкреатит, атрофический гастрит (акт судебно-гистологического исследования № . от . ).

3. Нестенозирующий атеросклеротический коронаросклероз в стадии фиброза. Атеросклероз аорты в стадии фиброза. Хронический бронхит.
Наличие этилового спирта в крови в концентрации 1,5 промилле (акт судсбпо-химического исследования № . от . ).

Этот вариант судебно-медицинского диагноза приведен взамен примера 67 методического пособия 2003 года.

п. 18. «Медицинского свидетельства о смерти»:

• а) Острая сердечная недостаточность
• б) Алкогольная кардиомиопатия

В случаях смерти лиц, страдающих АКМП, при высоком уровне алкоголя в крови выявляются все признаки острого отравления алкоголем. Смерть наступает от острого отравления алкоголем, а изменения, обусловленные АКМП, следует рассматривать как способствующие наступлению смерти.

При постановке диагноза АКМП необходимо провести дифференциальную диагностику с острым отравлением этиловым алкоголем, острой и хронической ИБС (табл. 2).

Дифференциальная диагностика алкогольных интоксикаций, ИБС, ХИБС.

Острое отрав­ление алко­голем

Хрони­ческое зло­упот­ребле­ние алкого­лем (алкоголь­ная кардио­миопа­тия)

Вторичная кардиомиопатия

Вторичная кардиомиопатия - структурные и функциональные изменения сердечной мышцы, возникающие вследствие основного первичного заболевания. К симптомам вторичной кардиомиопатии относятся одышка, головокружение, боли в грудной клетке, нарушения ритма, слабость. Диагностика вторичной кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, биохимического исследования крови. Патогенетическое лечение вторичной кардиомиопатии заключается в воздействии на метаболические процессы в миокарде; симптоматическое - в устранении нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности.

Общие сведения

Кардиомиопатии - заболевания, сходные клинически, но различные по этиологии и патогенезу, характеризующиеся дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Понятие «кардиомиопатия» исключает повреждения миокарда, возникающие вследствие ИБС, артериальной гипертензии, легочной гипертензии, клапанных пороков сердца и пр.

Первичные (идиопатические) кардиомиопатии объединяет преимущественное или изолированное поражение миокарда некоронарного и невоспалительного генеза, в основе которого лежит недостаточность сократительной функции сердечной мышцы в связи с ее дистрофией. Первичные кардиомиопатии могут иметь врожденное (генетическое, наследственное), приобретенное или смешанное происхождение. К первичным (идиопатическим) кардиомиопатиям относят гипертрофическую (констриктивную, субаортальный стеноз), дилатационную (конгестивную, застойную), рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз) кардиомиопатии и аритмогенную дисплазию правого желудочка (болезнь Фонтана).

Термином «вторичные кардиомиопатии» (симптоматические кардиомиопатии, миокардиодистрофия, дистрофия миокарда) в кардиологии объединяют гетерогенную группу специфических поражений миокарда различной этиологии, обусловленных биохимическими или физико-химическими нарушениями метаболизма. В отличие от первичной кардиомиопатии, этиология которой не установлена, вторичная кардиомиопатия всегда является следствием генерализованных системных заболеваний других органов или патологических состояний.

Причины вторичной кардиомиопатии

Причины вторичных кардиомиопатий могут быть разнообразны. Вторичные кардиомиопатии могут встречаться при уремии, интоксикациях алкоголем, лекарственными препаратами, этиленгликолем, солями тяжелых металлов и др. В некоторых случаях к развитию вторичной кардиомиопатии приводят инфекции: вирусные заболевания, тифы, трихинеллез, трипаносомоз; заболевания обмена - гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, сахарный диабет, подагра, амилоидоз, нарушения электролитного обмена, авитаминоз и пр. Встречаются вторичные кардиомиопатии, обусловленные патологией органов пищеварения (панкреатитом, циррозом печени, синдроме мальабсорбции).

Дистрофия миокарда может возникать при системных нервно-мышечных заболеваниях, таких, как миопатия, миастения. К вторичным кардиомиопатиям относятся такие редкие формы, как амилоидоз сердца, гемохроматоз сердца, ксантоматоз, гликогеноз.

При вторичной кардиомиопатии развивается диффузное равномерное поражение миокарда. Первичная роль в цепи изменений принадлежит поражению ферментных систем, участвующих во внутриклеточном метаболизме. Нарушение обменных процессов в сердечной мышце приводит к дисфункции внутриклеточных структур миофибрилл и ослаблению сократительной активности миокарда. На гистохимическом уровне при вторичной кардиомиопатии имеет место метаболическая нестабильность миокарда.

Классификация вторичной кардиомиопатии

С учетом повреждающих факторов выделяют следующие клинические формы вторичной кардиомиопатии:

• алкогольная кардиомиопатия - обусловлена повреждающим воздействием этанола на клетки миокарда. Чаще встречается у мужчин, злоупотребляющих алкоголем. При вторичной алкогольной кардиомиопатии развивается жировая дистрофия миокарда, вследствие чего макроскопически сердечная мышца приобретает желтоватый оттенок;
• токсические и медикаментозные кардиомиопатии - связаны с повреждением миокарда такими элементами, как кадмий, литий, мышьяк, кобальт, изопротиренол. Следствием токсического влияния являются возникающие в сердечной мышце микроинфаркты и последующая воспалительная реакция;
• метаболические кардиомиопатии - возникают при нарушениях обменных процессов в миокарде, обусловленных гипертиреозом, гипотиреозом, гиперкалиемией (болезнь Аддисона, сахарный диабет), гипокалиемией (заболевания почек, болезнь Иценко-Кушинга, частые поносы и рвоты), гликогенозом, недостаточностью тиаминов и др. витаминов;
• вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с заболеваниями органов пищеварения (синдромом нарушенного всасывания, панкреатитом, циррозом печени и т. д.);
• вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с заболеваниями соединительной ткани (ревматоидным артритом, узелковым периартериитом, системной красной волчанкой, склеродермией, дерматомиозитом, псориазом и др.);
• вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с нервно-мышечными заболеваниями (миотонической дистрофией, мышечной дистрофией, атаксией Фридрейха и др.);
• вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с мукополисахаридозом и дислипидозом (синдром Хантера, болезнь Сандхоффа, болезнь Андерсона-Фабри);
• вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с вирусными, бактериальными, паразитарными инфекциями;
• вторичные кардиомиопатии, ассоциированные с инфильтрацией миокарда при карциноматозе, лейкемии, саркоидозе;
• климактерическая (дизовариальная) кардиомиопатия - развивается у женщин в период климакса.

Симптомы вторичной кардиомиопатии

Клинические проявления вторичной кардиомиопатии связаны с нарушением сократительной способности миокарда. При этом отмечаются разлитые ноющие боли в области сердца, не зависящие от физической нагрузки. Ангинозные боли не сопровождаются характерной для ИБС иррадиацией и проходят самостоятельно, без приема коронаролитиков. Со временем присоединяются и нарастают признаки сердечной недостаточности - одышка, периферические отеки. Характерны слабость, головокружение, тахикардия, нарушения ритма сердца (экстрасистолия, мерцательная аритмия).

Симптоматика вторичной кардиомиопатии развивается на фоне клинической картины основного заболевания. Осложнения вторичных кардиомиопатий включают хроническую сердечно-сосудистую недостаточность, тромбоэмболический синдром, внезапную смерть вследствие фибрилляции желудочков (при алкогольной кардиомиопатии).

Диагностика вторичной кардиомиопатии

Вторичная кардиомиопатия всегда является лишь дополнением к основному диагнозу. Распознавание вторичной кардиомиопатии осуществляется на основании данных электрокардиографии, ритмокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, биохимического анализа крови.

ЭКГ-признаки вторичной кардиомиопатии проявляются, главным образом, снижением, сглаживанием или отрицательным значением зубца Т. Отчетливая связь между изменениями ЭКГ с выраженностью кардиалгического синдрома не прослеживается. При проведении велоэргометрии толерантность к физической нагрузке снижена, однако признаки явной коронарной недостаточности также отсутствуют. Рентгенологическое и электрокардиографическое исследование обнаруживают увеличение границ и расширение полостей сердца.

Биохимические исследования крови могут включать определение содержания микроэлементов, уровня глюкозы, липопротеидов, электролитов, гормонов щитовидной железы, катехоламинов, маркеров некроза миокарда, и др. Для верификации диагноза вторичной кардиомиопатии также используются фонокардиография, ритмография, холтеровское мониторирование, МРТ, сцинтиграфия миокарда с таллием-201, биопсия миокарда и др.

Дифференциальная диагностика вторичной кардиомиопатии проводится с миокардитом, ишемической болезнью сердца, атеросклеротическим и миокардитическим кардиосклерозом.

Лечение вторичной кардиомиопатии

Ввиду полиэтиологичности патологии и многообразия клинических форм вторичной кардиомиопатии, к ее лечению целесообразно привлекать специалистов различных профилей - кардиологов, гинекологов, инфекционистов, ревматологов. Лечения вторичной кардиомиопатии направлено на улучшение метаболических процессов, максимальное увеличение сердечного выброса и предотвращение дальнейшего прогрессирования снижения сократительной способности сердечной мышцы.

С целью снижения нагрузки на сердце исключаются прием алкоголя, курение, интенсивные физические нагрузки. При ярко выраженных клинических проявлениях вторичной кардиомиопатии назначаются β-адреноблакаторы, антиаритмические средства, антикоагулянты, соли калия, витамины группы В, сердечные гликозиды. Целесообразно применение активаторов миокардиального метаболизма (инозина, АТФ). Улучшению функции миокарда и повышению толерантности к нагрузкам способствует бальнеотерапия, умеренные занятия лечебной физкультурой.

При жизнеугрожающих нарушениях ритма показана имплантация электрокардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора. Тяжелые варианты вторичной кардиомиопатии, не поддающиеся медикаментозной коррекции, следует рассматривать как основание для трансплантации сердца.

Прогноз и профилактика вторичной кардиомиопатии

Трудоспособность больных с вторичной кардиомиопатией, как правило, нарушается в связи с основным заболеванием, а при развитии сердечной недостаточности - и вследствие поражения миокарда. Прогноз вторичной кардиомиопатии во многом определяется течением первичного заболевания и развитием осложнений со стороны сердца.

Профилактика вторичной кардиомиопатии заключается в предупреждении поражения миокарда при заболеваниях, часто сопровождающихся дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Раннее и адекватное лечение данных заболеваний, применение средств, улучшающих метаболические процессы в миокарде, позволяют предупредить или отсрочить поражение сердца.

Читайте также:

  
• Побочные эффекты декомпрессии организма. Образование эмболов при декомпрессии организма
  
• Связующая функция белка Bid между путями апоптоза
  
• Носовое кровотечение: причины, симптомы и лечение
  
• Онанизм (мастурбация) у детей и подростков
  
• Инфузионная терапия при угрозе отека легких. Осложнения инфузионной терапии