Диагностика склеродермии у детей

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Характерной симптоматикой склеродермии является уплотнение кожи, трудности проглатывания пищи, боль в суставах, изжога, отечность и феномен Рейно (сокращение кровообращения пальцев рук и ног). Терапия направлена на облегчение состояния больного, торможение развития патологических изменений.

Причины возникновения склеродермии

Заболевание чаще встречается у женщин, в возрасте 25-55 лет, редко у детей. На сегодняшний день точной причины возникновения склеродермии не установлено. Версия, к которой склоняется большинство исследователей, врожденная аутоиммунная природа. Это отклонение при котором антитела атакуют собственные клетки. Наследственная предрасположенность заключается в передаче потомкам носительство HLA-антигенов.

Однако, генетическая восприимчивость еще не гарантирует, что болезнь будет активирована. Спровоцировать ее могут следующие факторы:

• частые переохлаждения организма;
• инфекции нервной системы;
• воспаления мелких сосудов;
• работа на производстве с повышенной вибрацией;
• работа на вредном производстве с винилхлоридом, l-триптофаном, блеомицином, ароматическими углеводородами и другими вредными веществами.

Хронические отравления, механические и инфекционные повреждения мелких сосудов вызывают разрастание фиброзной ткани, она утолщается, теряет эластичности. Это нарушает кровоснабжения ближайших тканей и органов. Со временем в патологический процесс может быть вовлечен весь организм. Например, утрачивают функциональность слизистые пищевода и желудка, утолщаются стенки альвеол в легких. Первое приводит к потере функции всасывания в ЖКТ, второе ― к невозможности выведение легкими углекислоты.

Проявления склеродермии

Поскольку заболевание поражает практически весь организм, то клинические проявления склеродермии весьма многообразны. Патофизиологические механизмы ССД ― это повреждение сосудов и клетки соединительной ткани. Наблюдается усиленное продуцирование коллагена и других внеклеточных белков.

Кожа. На лице, пальцах, груди могут появиться телеангиэктазии (расширение мелких сосудов). Кожа туго натянутой, становится блестящей, напряженной, лицо приобретает маскообразный вид. Реже появляется гиперпигментация и размягчение кожных покровов.

Слизистые. При склеродермии слизистые становятся сухими. Возникает атрофический ринит, при котором утрачивает функциональность слизистая оболочка и находящихся в ней нервные окончания. Это выражается в таких симптомах, как потеря обоняния, сужение носовой полости, смещения боковой стенки. Утолщается язык и его уздечка. На фоне развития фарингита (воспаления слизистой) усугубляют катар верхних дыхательных путей.

Патология кистей рук. Изменение структуры сосудов, артерий и артериол кистей ведет к развитию синдрома Рейно:

• спазмы сосудов, сменяющиеся расширение и покраснением пальцев;
• цианоз, побледнение, отечность пальцев;
• разрастание фиброзной ткани, потери эластичности суставов;
• нарушение подвижности, формирование необратимых контрактур.

На кончиках пальцев могут формироваться подкожные кальцинаты (кальциевые камешки). Над узелками часто возникают язвы.

Внутренние органы. При склеродермии часто страдают легкие, сердце, почки. Патологические изменения, происходящие в них, ведут к снижению функциональности органа. Процессы невозможно обратить вспять. Если не остановить их, то они приведут к полной дисфункции. Первые симптомы выглядят следующим образом:

• Поражении почек выражается в общей интоксикации организма, потере белка и ионов.
• Поражение сердца выражается в проявлении незначительного кашля, одышки, быстрой утомляемости, гипертензия, кардиомиопатия.
• Поражение легких ― усталость, бледность кожи, синюшность носогубного треугольника, изменение глубины дыхания, чувство нехватки воздуха.
• Со стороны ЖКТ наблюдаются следующие симптомы: частая изжога, срыгивание, дискомфорт при продвижении пищи из-за сужения просвета пищевода, нарушения функции глотания. Нарушается перистальтика тонкой кишки, вследствие чего происходит гиперразвитие микрофлоры, значительно ухудшается усвояемость питательных вещества. Повреждение стенок кишечника приводит к проникновению образующихся газов и его содержимого в брюшную полость. Это чревато перитонитом, появлением полипов и циррозом печени.

Некоторые симптомы при изменении структуры ткани в легких, аналогичны процессам в сердце ― вызывают чувство дискомфорта или сердечной боли. На начальной стадии проявления ССД по симптомам (боль в груди, одышка, гипертензия) схожи сердечно-сосудистыми заболеваниями, а мышечные и костные боли с ревматизмами. Поэтому необходимо проведение дифференциальной диагностики, основанной на иммунных анализах и инструментальных исследованиях. Сердечно-легочные изменения являются основной причиной гибели больных.

Диагностика склеродермии

При диагностировании внимание уделяют клиническим признакам и лабораторным исследованиям. Диагноз ССД считается достоверным при обнаружении проксимальных симптомов и, минимум, двух малых критериев. В некоторых случаях потребуется проведение лабораторных тестов.

У пациентов со склеродермией обнаруживают:

• антинуклеарные антитела (АНА);
• ревматоидный фактор (аутоантитела к иммуноглобулинам G);
• антицентромерные антитела;
• антитела к Scl-70 (топоизомеразе I);
• антитела к U3 РНП (фибрилларину) и другие антитела, негативно воздействующие на клетки собственного организма.

Часто проводимые лабораторные анализы, считающиеся наиболее важными в постановке диагноза ― это тесты на наличие АНА-антител, антицентромерных антител и антитела к Scl-70 (топоизомераза 1).

Основным «Большой» критерием в постановке диагноза считаются следующие клинические симптомы:

• симметричное уплотнение кожи пальцев;
• аномальные капилляры ногтевого валика;
• стойкое расширение мелких сосудов кожи;
• изменения кожи на лице, шее, груди, животе.

К малым критериям, два из которых должны наблюдаться у пациента для постановки диагноза, относятся:

• Склеродактилия ― изменения кожных покровов, ограничивающие движения пальцев.
• Дигитальные рубчики — потеря объема, западание кожи на подушечках пальцев.
• Двусторонний базальный пневмофиброз ― рубцовые, сетчатые, узловые поражения легких (требуется проведение рентгенологического обследования).

Критерии суммируют при диагностировании ССД. Для оценки всего состояния организма и выявления степени поражения органов важно провести полное обследование организма: рентгенологическое, ультразвуковое, эндоскопическое исследование, компьютерная томография.

Лечение ССД

Лечение склеродермии симптоматическое, направленное на коррекцию функциональных нарушений. К сожалению, на сегодняшний момент не разработано ни одного средства, оказывающего существенное влияние на заболевание.

Внимание! Следует осторожно относиться к методам нетрадиционной медицины. Не позволяйте альтернативных методам лечения ввести вас в заблуждение. Любые мероприятия необходимо обсуждать со своим лечащим врачом. Не следует принимать неназначенных лекарств, ровно, как и отказываться от прописанных медикаментов.

Терапия основывается на препаратах, уменьшающих развитие фиброзных изменений сосудов. Фармакологию сочетаются лечебной физкультурой и курсами физиотерапии, направленными на предотвращения прогрессирования тугоподвижности суставов. Однако это не влияет на развитие суставных конъюнктур, мероприятия призваны поддерживать мышечную силу.

Симптом Рейно. Для купирования проявлений используют антагонисты кальция. При ишемии пальцев рук назначают курс внутривенных инъекций симптомоблокаторов. Пациентам рекомендовано беречься от холода, держать голову и руки в тепле. Постоянно носить перчатки.

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. При нарушении моторно-эвакуаторной функции, сужении пищевода, облегчить состояние помогает дробное питание. Назначают препараты на основе бензимидазола. После приема пищи больной ССД должен на протяжении 3 часов лежать на спине с приподнятым изголовьем. Могут быть назначены антибиотики. При сильном сужении пищевода может потребоваться хирургическое вмешательство ― гастропластика.

Хирургические методы лечения

Пациентам с тяжелыми осложнениями склеродермии часто требуется хирургическое лечение. В большинстве случаев оно значительно улучшает качество и продолжительность жизни.

Часто на фоне склеродермии возникает почечный криз. Это критическое состояние, требующее оказания срочной медицинской помощи. Имеет высокую смертность, однако, при правильном и своевременном лечении может быть обратимым. В некоторых случаях требуется проведение диализа, а иногда трансплантация почки является единственный возможным вариантом лечения почечной недостаточности.

Длительно существующая гастро-эзофагеальная болезнь является причиной развитие пептической язвы, рубцового сужения и укорачивания пищевода. Это состояние требует проведения хирургической операции. Она выполняется лапароскопическим, малоинвазивным методом. Избавляет пациента от необходимости регулярно принимать медикаменты. Возврат симптомов возможен через несколько лет.

Прогноз течения заболевания

Прогноз склеродермии условно неблагоприятный. В настоящее время исследователями до конца не выяснены причины развития болезни. Не найдены способы лечения, способные привести к полному выздоровлению.

Прогноз развития заболевания зависит от типа фиброзных изменений, вида антител, выработку которых невозможно спрогнозировать. Ограниченная форма ССД имеет лучший прогноз, если не затрагивает жизненно важные органы, в отличие от генерализованной. У пациентов с очаговой формой болезнь может не прогрессировать длительное время.

ССД относится к хроническим, медленно прогрессирующим заболеваниям. Своевременно начатая терапия помогает улучшить качество жизни, увеличив срок трудоспособности. Однако, все истории болезни заканчиваются одинаково ― инвалидизация и преждевременная смертью больного. Средняя выживаемость с момента первых клинических проявления ― 10 лет у 65% людей со склеродермией. Наиболее серьезно развитие висцеральных осложнений, повышающее риск внезапной смерти. Среднестатистический срок жизни 3 - 5 лет с начала развития фиброзных изменений.

Последние разработки в области исследования лечения склеродермии показали, что трансплантация гемопоэтических стволовых клеток на ранней стадии ССД увеличивает выживаемость пациентов. Исследователи считают, что это одно из наиболее перспективных направлений, которое возможно в ближайшем будущем даст пациентам шанс на нормальную жизнь.

Профилактика

В настоящее время способов профилактики системной склеродермии не существует. Генетическая предрасположенность также официально не доказана, однако, известны случаи диагностирования болезни у родственников. Таким образом, предотвратить развитие ССД не представляется возможным, ровно как определить вероятность ее возникновения.

Рекомендовано исключить факторы, провоцирующие болезнь:

• Избегать переохлаждения и длительного нахождения на солнце.
• Беречь пальцы от холода и травм.
• Отказаться от вредных привычек: курения, употребления алкоголя и наркотических средств.
• Избегать работы на вредном производстве, ограничить контакт со средствами бытовой химии.

Важным также является правильное, полноценное питание, минимизация стресса, соблюдение режима дня: работы и отдыха. Не лишнем будет занятие спортом, исключая изнуряющие упражнения, плавание, закаливание, контрастный душ. Положительно повлияет санаторно-курортное лечение в средней полосе.

Преимущества лабораторий АО "СЗЦДМ"

Лабораторные терминалы Северо-Западного центра доказательной медицины проводят все виды лабораторных анализов. Они будут необходимы не только для диагностирования склеродермии, но для отслеживания прогрессирования заболевания и оценки состояния организма. Среди преимуществ лабораторий центра:

• Новое передовое оборудование, гарантирующее точность результатов.
• Квалифицированный персонал, оперативно и качественно выполняющий свою работу.
• Удобные способы получения результата, в том числе без личного посещения лаборатории.

Доброжелательный персонал сделает все, чтобы пребывание в стенах АО "СЗЦДМ" было максимально комфортным. Здесь нет очередей, созданы условия для обеспечения конфиденциальности. Тщательно выбраны места расположения терминалов, чтобы было легко добраться из любой части города. Лаборатории находятся в Санкт-Петербурге, Ленинградской области, Пскове, Великом Новгороде и в Калининграде. Вы можете обратиться в любое отделение, независимо от места проживания.

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия - это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.

МКБ-10

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия - хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы. Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная - у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен - у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность. Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA - DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина). Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии - фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Классификация

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

• Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
• Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
• Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
• Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
• Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
• Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен - половые органы.

Симптомы

Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития - отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать - от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма). Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица - кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента. Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга. Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно. Симптомы синдрома Рейно следующие - стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

Осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания - косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента. Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов - фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

Диагностика

Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

• Лабораторные. В анализах крови выявляются эозинофилия, повышение уровня ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, высокие титры антицентромерных антител и антинуклеарного фактора (АНФ). Наличие антител к топоизомеразе (анти-Scl 70) свидетельствует в пользу системного процесса. При развитии «склеродермической почки» в моче появляются белок и эритроциты.
• Инструментальные. При капилляроскопии наблюдается дилатация капилляров без участков некроза. По данным ФЭГДС могут встречаться признаки эзофагита, стриктуры пищевода. При фиброзе миокарда на ЭКГ иногда обнаруживаются нарушения ритма сердца, на ЭхоКГ - зоны гипокинеза, выпот в перикардиальную полость. На рентгенографии или компьютерной томографии легких отмечаются интерстициальные изменения.
• Гистологическое исследование биоптата кожи. Заключительный этап, позволяющий достоверно поставить диагноз. Проводится при сомнительных результатах предыдущих исследований. Характерны следующие признаки - инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами в ретикулярном слое дермы, утолщенные коллагеновые пучки, набухание и склероз сосудистой стенки, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез.

Очаговую склеродермию дифференцируют с другими формами склеродермии (системной, склеродермой Бушке), дерматологическим заболеваниями (саркоидозом кожи, липонекробиозом, склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии, базально-клеточным раком), поражением мягких тканей (панникулитом, липодерматосклерозом, эозинофильным фасциитом). В дифференциальной диагностике принимают участие онкологи, гематологи.

Лечение

Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов. При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. В случае поражений внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования назначаются пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

При неглубоких процессах хорошим терапевтическим действием обладает ПУВА-терапия, которая включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов. Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексата, такролимуса, микофенолата), синдром Рейно - блокаторов кальциевых каналов (нифедипина) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллина, ксантинола никотината). При склероатрофическом лихене проводится низкоинтенсивная лазеротерапия. В случае развития контрактур суставов, значительно затрудняющих движения, или грубых деформаций скелета и косметических дефектов лица требуется хирургическая операция.

Профилактика и прогноз

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано. Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

2. Ревматические заболевания/ Под ред. Дж.Х. Клиппела, Дж.Х. Стоуна, Л.Дж. Кроффорд, П.Х. Уайт - 2012.

3. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. проф. Мазурова В.И. -2009.

Склеродермия у детей

Склеродермия у детей - второе заболевание по частоте встречаемости сре­ди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.

Виды склеродермии

Что провоцирует / Причины Склеродермии у детей:

Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый. При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых. Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.

Патогенез (что происходит?) во время Склеродермии у детей:

При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.

Поражение сосудов

Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.

Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.

Поражение эндотелия

При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А-фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.

Сосудистый спазм

Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.

Поражение чувствительных нервов

Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.

Иммунные нарушения при системной склеродермии

В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.

В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов. Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения. Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.

При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.

Нарушение функции фибробластов

В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.

Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:

• кольцевые хромосомы
• ацентрические фрагменты
• разрывы хроматид

Патологическая анатомия системной склеродермии

Кожа

В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

ЖКТ

В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы. Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы. На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Легкие

Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.

Опорно-двигательиый аппарат

Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.

Миопатия

При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.

Сердце

В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.

Почки

При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.

Другие органы

При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.

Симптомы Склеродермии у детей:

Очаговая склеродермия

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями - твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций. При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно­стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

• парастезии конечностей, торса, лица
• чувство онемения
• «необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
• контрактура пальцев рук
• скованность в кистях
• дискомфорт в суставах
• уменьшение массы тела

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты. Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит. Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Диагностика Склеродермии у детей:

Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.

Лечение Склеродермии у детей:

Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При нали­чии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.

Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке - из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина. В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.

Профилактика Склеродермии у детей:

Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Склеродермия у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Склеродермии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Диагностика склеродермии у детей

Склеродермия — редкая патология в педиатрической практике, хотя и занимает 3-е место после ювенильного идиопатического артрита и системной красной волчанки среди всех ревматических заболеваний детского возраста. При этом варианты врожденной склеродермии (ВС) рассматриваются как казуистика, так как в мировой литературе до настоящего времени имеются лишь единичные описания таких случаев. Этиология ВС неизвестна. Основными патогенетическими звеньями заболевания являются: повреждение сосудистого русла, дисфункция иммунной системы с нарушением регуляции высвобождения цитокинов и измененный синтез коллагена с пролиферацией фибробластов и последующим развитием фиброза. В статье приведено описание клинического случая склеродермии у новорожденного ребенка с врожденной локализованной нодулярной формой, клинические проявления которой были выявлены уже при рождении. Описаны трудности верификации диагноза на основании клинических и рутинных лабораторно-инструментальных исследований. Подчеркивается роль современных морфологических исследований, ввиду отсутствия специфических лабораторных тестов, в установлении диагноза склеродермии у новорожденного ребенка. Также представлен краткий обзор литературы, посвященной проблеме ВС.

Ключевые слова: врожденная склеродермия, дети, диагностика, дифференциальная диагностика, морфологические исследования.

N.I. Akhmina 1 , P.S. Utkin 2 , M.P. Shalatonin 3 , Zh.L. Chabaidze 1 , A.A. Dement’ev 1 , A.L. Zaplatnikov 1

1 Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Moscow,

2 Children’s Infectious Clinical Hospital No. 6, Moscow, Russian Federation

3 Morozov Children’s City Clinical Hospital, Moscow, Russian Federation

Scleroderma is a rare condition in pediatrics although it ranks third (after juvenile idiopathic arthritis and systemic lupus erythematosus) among rheumatic diseases in children. Congenital scleroderma is considered casuistic since only single case reports are available in publications worldwide. The etiology of congenital scleroderma remains elusive. The principal pathogenic mechanisms are vascular network impairment, immune system dysfunction with abnormal regulation of cytokine release and altered collagen synthesis with fibroblast proliferation and fibrosis. This paper describes a newborn girl with congenital localized nodular scleroderma whose clinical presentations were detected at birth. The authors discuss difficulties with the diagnosis based on clinical and routine lab and instrumental tests. The role of modern morphological studies (given the lack of specific lab tests) to diagnose scleroderma in a newborn is emphasized. Finally, this paper provides a brief review of published data on congenital scleroderma.

Keywords: congenital scleroderma, children, diagnostics, differential diagnosis, morphological studies.

Введение

Ювенильной склеродермией (ЮС) называют склеродермию, при которой клинические проявления манифестируют в возрасте до 18 лет. ЮС является редкой ревматологической патологией детского возраста. В то же время среди всех аутоиммунных заболеваний соединительной ткани у детей ЮС занимает 3-е место после ювенильного идиопатического артрита и системной красной волчанки. Этиология ЮC остается неизвестной. Основными патогенетическими звеньями заболевания являются: повреждение сосудистого русла, дисфункция иммунной системы с нарушением регуляции высвобождения цитокинов и измененный синтез коллагена с пролиферацией фибробластов и последующим развитием фиброза. Специфические лабораторные тесты, на основании которых можно было бы верифицировать заболевание, до настоящего времени не разработаны. Диагноз устанавливается, как правило, на основании клинико-анамнестических данных и с учетом характерных гистологических признаков, если были проведены морфологические исследования. Учитывая клинические особенности, выделяют системную и ограниченную ЮС. Системная ЮС характеризуется развитием склероза кожи и поражением внутренних органов. При ограниченной ЮС имеет место преимущественное поражение кожи и/или подлежащих тканей с развитием в дальнейшем контрактур и значительно реже — с повреждением костных структур 3. Особо следует отметить, что в мировой литературе 10 имеются описания единичных случаев склеродермии, клинические проявления которой были обнаружены уже при рождении детей (врожденная склеродермия, ВС). Казуистическая частота встречаемости ВС и трудности ее диагностики явились основанием для настоящей публикации.

Клиническое наблюдение

Девочка М. родилась от 39-летней женщины, от 5-й беременности, от 3-х оперативных родов на 39-й неделе гестации. Предыдущие беременности: 1-я — срочные роды; 2-я и 3-я — медицинские аборты; 4-я — оперативные свое­временные роды; 5-я — настоящая беременность беременность, которая протекала с токсикозом в I триместре, острой респираторной инфекцией без подъема температуры во II триместре и преэклампсией 1-й степени в III триместре.

В семейном анамнезе: у матери имеются желчнокаменная болезнь, миопия слабой степени, варикозная болезнь вен нижних конечностей, эрозия шейки матки. Во время беременности мать в плановом порядке обследована на сифилис, гепатиты В и С, ВИЧ-инфекцию: результаты отрицательные. Отцу 40 лет, курит. Заболевания кожи и онкологическая патология в семейном анамнезе не установлены. Аллергический анамнез не отягощен.

При рождении: масса 3100 г, длина 50 см, окружность головы 35 см, окружность груди 32 см. Оценка по шкале Апгар 7-8 баллов. Состояние ребенка при рождении средней степени тяжести. При рождении на туловище (грудь, живот, спина), на конечностях и на лице отмечены узловатые образования от 3-5 мм до 25-35 мм в диаметре, плотные, возвышающиеся над уровнем кожи, местами сливающиеся, кожа над ними гиперемирована с синюшным оттенком (рис. 1). Дыхательные и гемодинамические нарушения отсутствовали. В неврологическом статусе — синдром угнетения с элементами возбуждения.

На 2-е сутки жизни девочка переведена из роддома в ГБУЗ ДИКБ № 6 ДЗМ. При поступлении, помимо описанных элементов на коже, был отмечен также гепатолиенальный синдром: печень (по Курлову) +1,5 см, +3,0 см, +1 см; селезенка +2 см. Рефлексы новорожденного вызывались в полном объеме. Учитывая клинические проявления, намеченный план обследования был направлен на проведение дифференциального диагноза между внутриутробными инфекциями, врожденным лейкозом и различными формами генодерматозов. Проведенное комплексное обследование позволило исключить врожденные инфекции и гемобластозы.

На фоне проводимой терапии (амоксициллин/клавуланат, внутривенное введение глюкозосолевых растворов, инозин, пиридоксин, никотинамид, рибофлавин) была отмечена некоторая положительная динамика. Кожные проявления стали менее выраженными, некоторые узлы в области спины, груди, конечностей купировались, на их месте остались пигментные пятна. Крупные узлы имели тенденцию к уменьшению в размерах. В динамике клинических проявлений не было отмечено инфекционного процесса, лабораторные показатели оставались в пределах референсных значений. Аппетит у девочки был хороший, питание усваивала в полном объеме, не срыгивала, весовая кривая — положительная.

Однако диагноз оставался неясным, несмотря на привлечение к курации ребенка врачей разных специальностей. Учитывая это, была проведена биопсия узла с последующим морфологическим исследованием, которое позволило выявить типичные признаки склеродермии (рис. 2). Принимая во внимание сроки манифестации заболевания и клинико-морфологические особенности, верифицирована ограниченная нодулярная ВС.

Вопросы, связанные с истинной частотой встречаемости ВС, активно обсуждаются в течение последних 10-15 лет. Это обусловлено тем, что клинические симптомы ВС, обнаруженные при рождении, нередко в течение длительного времени ошибочно трактуются как проявления других заболеваний. Неточная диагностика приводит к существенной задержке назначения адекватной терапии и, как следствие, к прогрессированию заболевания и высокому риску развития осложнений 8. Так, по данным M. Mansour et al. [6], которые проводили международное мультицентровое исследование на протяжении 16 лет (2001-2017 гг.) и смогли выявить 25 педиатрических пациентов с ВС, среднее время от рождения детей с клиническими проявлениями ВС до постановки диагноза составило 2,9 года. При этом у 12 из 25 пациентов к этому времени уже имели место внекожные проявления склеродермии (скелетно-мышечные повреждения отмечены у 80% пациентов, неврологические — у 62%). Аналогичные результаты задержки постановки диагноза представлены и при описании единичных наблюдений ВС 7. Учитывая, что в основе склеродермии лежат аутоиммунные механизмы, а также то, что по-прежнему не исключена вероятность стадийности повреждений различных органов и систем при склеродермии (на ранних стадиях — кожа и подлежащие ткани (ограниченная склеродермия), на поздних — внутренние органы (системная склеродермия)), очень важно своевременно установить диагноз и назначить адекватную терапию [1, 12-16].

Заключение

Все вышесказанное определяет необходимость включать ВС в перечень вероятных заболеваний в тех случаях, когда у новорожденного на коже туловища, и/или конечностей, и/или головы имеют место различные по величине округлые участки гиперемии с цианотичным оттенком на узловатых образованиях, возвышающихся над уровнем кожи. Учитывая, что специфические лабораторные тесты на ВС до настоящего времени не разработаны, окончательная верификация заболевания основывается на характерных гистологических признаках при морфологическом исследовании микропрепаратов, полученных после проведения биопсии измененных участков кожи и подлежащих тканей.

Сведения об авторах:

Ахмина Наталия Ивановна — д.м.н., профессор кафедры неонатологии им. проф. В.В. Гаврюшова ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России; 123995, Россия, г. Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1; ORCID iD 0000-0002-5870-4938.

Уткин Петр Сергеевич — врач-дерматолог ГБУЗ ДИКБ № 6 ДЗМ; 125438, Россия, г. Москва, 3-й Лихачевский пер., д. 2Б; ORCID iD 0000-0001-5934-8480.

Чабаидзе Жужуна Лазаревна — к.м.н., доцент кафедры неонатологии им. проф. В.В. Гаврюшова ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России; 123995, Россия, г. Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1; ORCID iD 0000-0002-2192-796X.

Дементьев Александр Анатольевич — к.м.н., доцент кафед­ры неонатологии им. проф. В.В. Гаврюшова ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России; 123995, Россия, г. Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1; ORCID iD 0000-0002-7640-1172.

Заплатников Андрей Леонидович — д.м.н., профессор, проректор по учебной работе, заведующий кафедрой нео­натологии им. проф. В.В. Гаврюшова, профессор кафед­ры педиатрии им. акад. Г.Н. Сперанского ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России; 123995, Россия, г. Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1; ORCID iD 0000-0003-1303-8318.

Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах.

Конфликт интересов отсутствует.

Статья поступила 09.03.2022.

Поступила после рецензирования 01.04.2022.

Принята в печать 26.04.2022.

About the authors:

Nataliya I. Akhmina — Dr. Sc. (Med.), professor of the Prof. V.V. Gavryushov Department of Neonatology, Russian Medical Academy of Continuous Professional Education; 2/1, Barrikadnaya str., Moscow, 125993, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-5870-4938.

Petr S. Utkin — dermatologist, Children’s Infectious Clinical Hospital No. 6; 2B, 3rd Likhachevskiy lane, Moscow, 125438, Russian Federation; ORCID iD 0000-0001-5934-8480.

Zhuzhuna L. Chabaidze — C. Sc. (Med.), associate professor of the Prof. V.V. Gavryushov Department of Neonatology, Russian Medical Academy of Continuous Professional Education; 2/1, Barrikadnaya str., Moscow, 125993, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-2192-796X.

Aleksandr A. Dement’ev — C. Sc. (Med.), associate professor of the Prof. V.V. Gavryushov Department of Neonatology, Russian Medical Academy of Continuous Professional Education; 2/1, Barrikadnaya str., Moscow, 125993, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-7640-1172.

Andrey L. Zaplatnikov — Dr. Sc. (Med.), Professor, Vice-chancellor for Instructional Work, Head of the Prof. N.N. Gavryushov Department of Neonatology, professor of the Acad. G.N. Speranskiy Department of Pediatrics, Russian Medical Academy of Continuous Professional Education; 2/1 Barrikadnaya str., Moscow, 125993, Russian Federation; ORCID iD 0000-0003-1303-8318.

Склеродермия у детей: причины, симптомы и методы лечения

Склеродермия у детей - редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает аномальный рост соединительных тканей, в результате чего кожа становится необычайно толстой и твердой. Это состояние также может повлиять на суставы и внутренние органы.

Существует два основных типа склеродермии у детей: локализованная и системная. И то, и другое встречается редко у детей с локализованным типом, поражающим 1-3 на 100 000 детей, и системным типом, поражающим один на миллион детей.

Средний возраст начала заболевания для обоих типов составляет от 7 до 9 лет.

Виды и симптомы склеродермии у детей

Хотя склеродермия у детей имеет некоторое сходство со склеродермией у взрослых, все же они различаются. Общая характеристика состоит в том, что они оба бывают двух типов.

Локализованная склеродермия (ЛС) или морфея у детей в основном поражает кожу, соединительные ткани, мышцы и кости. Заболевание обычно начинается с красновато-пурпурных пятен (называемых бляшками) с нормальной текстурой и толщиной кожи. Со временем они набухают и становятся твердыми с желтыми или белыми восковыми центрами, окруженными розовым или фиолетовым ореолом. Если пятна ухудшаются, они становятся коричневыми, а затем белыми.

Локализованная склеродермия у детей проходит в пяти различных формах, каждая из которых обладает своим, уникальным набором симптомов.

1. Ограниченная морфея

Это наименее вредный тип локализованной склеродермии, поражающий в основном кожу, а иногда и ткани непосредственно под кожей. Пятна небольшие, их немного, и они появляются только на одном или двух участках тела.

2. Линейная морфея

Это наиболее распространенный тип морфеи, наблюдаемый у детей. Линейная морфея характеризуется длинными, линейными участками бляшек по всему телу.

При линейной морфее утолщенная кожа влияет на нижележащие костные и мышечные ткани и ограничивает движение суставов. Это может также повлиять на кожу головы или лицо, вызывая вдавленные, вертикальные и цветные линии кожи на лбу или лице.

3. Генерализованная морфея

Этот тип локализованной склеродермии поражает две или более областей тела - обычно туловище и ноги. Бляшки могут распространяться и соединяться вместе.

4. Буллезная морфея

Когда на коже появляются волдыри или пузыри, морфею называют буллезной. Обычно это происходит из-за травмы области бляшки или из-за того, что нормальный поток лимфатической жидкости блокируется.

5. Глубокая морфея

Это самая вредная форма локализованной склеродермии, но, к счастью, самая редкая.

Глубокая морфея поражает ткани непосредственно под кожей, включая кости и мышцы.

Также называемый системным склерозом (СС), этот тип склеродермии вызывает широко распространенное утолщение кожи по всему телу. Это может привести к ограничению движений в суставах и инвалидности.

В дополнение к изменениям кожи, рубцовая ткань будет развиваться на внутренних органах, включая сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт (ЖКТ).

Системная склеродермия также связана с состоянием, называемым феноменом Рейно - расстройством, которое вызывает снижение притока крови к пальцам в ответ на холод или стресс.

Болезнь Рейно может также поражать уши, пальцы ног, соски, колени или нос и касается не менее 84% детей с системной склеродермией.

Системная склеродермия может вызвать усталость, боль в суставах, проблемы с глотанием, одышку и различные проблемы с желудочно-кишечным трактом, включая боль в животе, изжогу и диарею.

Системная склеродермия у детей также связана с высоким кровяным давлением и проблемами легких, почек или сердца.

Дополнительные симптомы системной склеродермии включают:

• Потеря способности кожи растягиваться
• Снижение функции рук из-за стягивания кожи на руках и пальцах
• Увеличенные кровеносные сосуды на руках, лице и ногтевом ложе - состояние, называемое телеангиэктазией
• Отложения кальция в коже или других областях - так называемый кальциноз
• Язвы - обычно на кончиках пальцев
• Респираторные проблемы, включая хронический кашель и проблемы с дыханием
• Мышечная слабость

Чем склеродермия у детей отличается от склеродермии у взрослых?

По данным Фонда склеродермии, одним из важных различий между склеродермией у детей и взрослых является распространенность.

Системная склеродермия чаще встречается у взрослых, в то время как локализованная склеродермия чаще встречается у детей и подростков. Локализованная склеродермия у детей вызывает обширное поражение кожи, в то время как взрослая форма вызывает поверхностные и генерализованные бляшки. Кроме того, дети также будут иметь более глубокое вовлечение тканей и некожные симптомы, включая контрактуры суставов, которые влияют на движение, несоответствия длины и обхвата конечностей, изменения черепа, скальпа и челюсти, поражения головного мозга и неврологические симптомы.

Активная продолжительность заболевания локализованной склеродермии у детей больше, чем у взрослых - от трех до пяти лет у взрослых и от семи до 10 лет у детей.

При более длительной продолжительности заболевания у детей и подростков больше времени отводится повреждениям, проблемам роста и развития, а также симптомам конечностей и лица. При системной склеродермии тяжелое заболевание реже встречается у детей и подростков. Вовлечение органов также встречается реже.

Смертность среди детей и подростков с системной склеродермией ниже, чем у взрослых, и исследования показали.

Причины склеродермии у детей

Точная причина склеродермии у детей неизвестна.

Склеродермия - это аутоиммунное заболевание, так что симптомы вызваны тем, что организм атакует свои собственные здоровые ткани. В нормальных условиях иммунная система защищает организм от чужеродных захватчиков. При детской склеродермии иммунная система чрезмерно реагирует и запускает выработку слишком большого количества коллагена. Дополнительный коллаген откладывается в коже и органах.

Исследователи полагают, что склеродермия также может иметь генетический компонент. Это связано с тем, что склеродермия иногда встречается в семьях.

У некоторых людей склеродермия может быть вызвана внешними триггерами, включая воздействие вирусов и некоторых лекарств. Повторное воздействие химических веществ и других вредных веществ может увеличить риск развития склеродермии.

Постановка диагноза

На приеме доктор оценивает кожу на предмет отека, подтяжки и признаков феномена Рейно. Он также будут искать увеличенные кровеносные сосуды и отложения кальция в коже.

При подозрении на склеродермии будут назначены следующие анализы:

• Анализы крови проверяют на повышенные маркеры крови, включая антинуклеарные антитела, которые обнаруживаются у 90-95% людей со склеродермией. Поскольку эти типы антител являются общими для многих различных типов аутоиммунных заболеваний, их недостаточно для подтверждения диагноза, но они будут использоваться с другими факторами, чтобы определить, есть ли у ребенка или подростка склеродермия.
• Тестирование функции легких измеряет функцию легких и определяет, распространилась ли склеродермия на легкие. Рентген или компьютерная томография (КТ) могут проверить наличие повреждений легких.
• Электрокардиограмма проверяет, не затронула ли склеродермия сердце.
• Эхокардиограмма (УЗИ) проверяет наличие таких состояний, как легочная гипертензия или застойная сердечная недостаточность.
• Эндоскопия позволяет осмотреть пищевод и кишечник, чтобы определить, вызвала ли склеродермия какое-либо повреждение желудочно-кишечного тракта.
• Функциональные тесты почек, включая анализ крови, проводятся для определения того, повлияла ли склеродермия на почки.

Лечение склеродермии у детей

Лечение склеродермии будет зависеть от возраста ребенка, симптомов, общего состояния здоровья и тяжести состояния. В целом лечение может включать:

• Лекарства для облегчения боли и воспаления, такие как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или кортикостероиды
• Препараты, замедляющие рост кожи и повреждение внутренних органов, в том числе пеницилламинотерапия
• Препараты для снижения активности иммунной системы в случае применения иммуносупрессивных препаратов, в том числе метотрексата
• Лечение специфических симптомов заболевания, в том числе феномена Рейно
• Физиотерапия для поддержания мышечной силы

Вывод

Способа предотвратить развитие склеродермии нет. Это пожизненное состояние, которое будет прогрессировать в течение многих лет. Перспективы детей и подростков с этим заболеванием будут зависеть от того, насколько сильно поражена кожа и поражены ли внутренние органы.

Большинство детей и подростков со склеродермией могут жить нормальной жизнью: посещать школу, участвовать в различных мероприятиях и т.д.

Читайте также:

  
• Послеоперационная профилактика осложнений после ранений
  
• Ведение пациентов с синдромом Гийена-Барре. Тактика при синдроме Гийена-Барре.
  
• Влияние средовых факторов на транспирацию растений.
  
• Жировой гепатоз, неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП): причины, симптомы и лечение
  
• Абсцесы легких. Причины абсцесса легких