Дифференциация недостаточности функции яичников - задержки полового развития

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Задержка полового созревания: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Задержка полового созревания определяется как отсутствие физических признаков начала процесса полового развития с отклонением на 2-2,5 года от среднего возраста (14 лет у девочек и 15 лет у мальчиков). Чаще всего такие дети просто развиваются позже, чем их сверстники, и в конечном итоге их половое развитие приходит в норму.

Однако иногда данное состояние становится следствием хронических заболеваний, гормонального дисбаланса, инфекционных или опухолевых процессов. Типичные симптомы задержки полового созревания включают отсутствие увеличения яичек у мальчиков и отсутствие роста груди и появления менструаций у девочек.

Начало полового созревания происходит, когда в гипоталамусе (отделе промежуточного мозга) начинает выделяться вещество, называемое гонадотропин-рилизинг-гормоном. На этот сигнал реагирует гипофиз - железа внутренней секреции, которая также расположена в головном мозге и отвечает за рост, развитие и обмен веществ в организме.

Гипофиз выделяет гормон гонадотропинам, который стимулирует рост половых желез (яичек - у мальчиков и яичников - у девочек). Растущие половые железы выделяют половые гормоны (тестостерон - у мальчиков и эстрогены - у девочек).

Половые гормоны вызывают развитие вторичных половых признаков, в том числе рост волос на лице и мышечной массы у мальчиков, молочных желез у девочек, волос на лобке, подмышками и появление сексуального влечения (либидо) у обоих полов.

У мальчиков задержка полового созревания встречается чаще и определяется следующим образом:

отсутствие увеличения яичек к 14 годам;
промежуток времени от начала до завершения роста половых органов составляет более 5 лет.

к 13 годам не развиваются молочные железы;
промежуток времени от начала роста молочных желез до первого менструального цикла составляет более 5 лет;
нет менструации (аменорея) к 16 годам.

В зависимости от причины выделяют:

Задержку полового развития центрального характера, то есть связанную с патологическим процессом в структурах головного мозга:

гипоталамическая - связанная с поражением гипоталамуса опухолевого или воспалительного характера;
гипофизарная - сопровождаемая или обусловленная недостатком гормонов гипофиза.

Задержку полового созревания, обусловленную тяжелыми болезнями.
Задержку полового созревания, вызванную патологическими процессами в половых железах (яичниках или яичках).

Различные заболевания, такие как сахарный диабет, воспалительные заболевания кишечника, заболевания почек, муковисцидоз и анемия, могут задерживать или останавливать половое развитие.

Половое созревание может быть отложено или полностью отсутствовать у подростков, получающих лучевую терапию или химиотерапию по поводу онкологических заболеваний.

Отклонения полового созревания характерны для некоторых эндокринных заболеваний и расстройств, непосредственно влияющих на половые железы детей обоих полов.

Причиной задержки полового созревания может стать опухоль, которая повреждает гипофиз или гипоталамус, снижает уровень гонадотропинов или полностью прекращает выработку гормонов.

У мальчиков к задержке полового созревания могут приводить различные патологические процессы в яичках, такие как травма (например, в результате предшествующего перекручивания яичка) или инфекция (например, эпидемический паротит).
Подростки, особенно девочки, которые резко худеют из-за чрезмерных физических упражнений или диет, часто сталкиваются с задержкой полового созревания, в том числе с отсутствием менструации.

Врожденные хромосомные нарушения, такие как синдром Тернера у девочек и синдром Клайнфелтера у мальчиков, а также другие генетические нарушения могут влиять на выработку половых гормонов.

Таким образом, задержка полового созревания характерна для следующих заболеваний и состояний:

болезни эндокринной системы (сахарный диабет, аутоиммунное поражение щитовидной железы, болезнь Аддисона, которая вызывает недостаток выработки гормонов надпочечников, и т.д.);
синдром поликистозных яичников, который характеризуется нарушением синтеза половых гормонов у девочек;
воспалительные заболевания кишечника (целиакия, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона и др.);
хронические заболевания почек (гломерулонефрит и др.);
анемии (снижение уровня гемоглобина, ответственного за перенос кислорода);
муковисцидоз - наследственное заболевание, характеризующееся тяжелыми нарушениями функций органов дыхания, пищеварения и других систем, а также задержкой роста и развития детей;
инфекционные заболевания, чаще всего вирусные (эпидемический паротит, в народе называемый свинкой, а также заболевания, вызванные вирусами Коксаки, ВИЧ и т.д.);
опухоли головного мозга и эндокринных желез;
врожденные генетические заболевания;
состояние после лучевой или химиотерапии;
расстройства пищевого поведения (анорексия или булимия).

Диагностика и обследования при задержке полового созревания

Установление точных причин задержки полового созревания включает в первую очередь тщательный сбор анамнеза с учетом всех жалоб пациента, а также сбор семейного анамнеза - особое внимание следует уделять информации о наличии бесплодия и эндокринных заболеваний у родственников. Кроме того, врача обязательно заинтересует, как протекало внутриутробное развитие, были ли инфекционные и соматические заболевания у ребенка в первый год жизни, заболевания ЦНС, черепно-мозговые травмы. В зависимости от полученных данных будут назначены соответствующие обследования.

Задержка полового развития - симптомы и лечение

Что такое задержка полового развития? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Кокоревой Кристины Дмитриевны, детского эндокринолога со стажем в 4 года.

Над статьей доктора Кокоревой Кристины Дмитриевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Екатерина Шрёдер и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Задержка полового созревания (delayed puberty) — это нарушение, при котором у детей своевременно не появляются вторичные половые признаки: у мальчиков старше 14 лет не растут яички, половой член и волосы на лобке, у девочек старше 13 лет тоже не растут волосы на лобке и не увеличиваются молочные железы [1] .

Условно выделяют два типа задержки полового развития:

Патологическая задержка полового развития возникает либо из-за нарушения работы либо половых желёз (яичек или яичников), либо гипоталамо-гипофизарной системы . По-другому такое состояние называют первичным или вторичным ( гипогонадотропным ) гипогонадизмом [4] [5] [6] .

При патологической задержке организм ребёнка вряд ли сможет самостоятельно «запустить» половое развитие, поэтому такая форма нарушения требует лечения.

Чаще всего причиной гипогонадизма становятся хромосомные аномалии, нарушающие закладку первичных половых признаков ещё внутриутробно. К таким аномалиям относится синдром Шерешевского — Тёрнера и синдром Клайнфельтера . Первый синдром встречается у одной из 2-5 тысяч девочек, а второй — у одного из 300-600 мальчиков [1] . Для сравнения: синдром Дауна выявляют у одного из 800 новорождённых [2] .

Одной из причин вторичного врождённого гипогонадизма, связанной с нарушением работы гипоталамо-гипофизарной системы, является синдром Кальмана [1] .

Также к гипогонадизму приводят генетические аномалии. Сейчас известно около 30 генов, мутации в которых могут препятствовать половому созреванию.

Кроме врождённых причин развития гипогонадизма выделяют приобретённые. К ним относятся:

травмы, в том числе черепно-мозговые [13] ;
перекрут яичка;
операции на головном мозге;
лучевая и химиотерапия онкозаболеваний;
гранулематозные болезни, например саркоидоз или туберкулёз;
аутоиммунные заболевания, например радиационный аутоиммунный орхит;
приём лекарств, блокирующих выработку половых гормонов, например психотропных препаратов [1] .

Непатологическую задержку полового развития иначе называют конституциональной задержкой , задержкой пубертата или поздним пубертатом . Она, как правило, временная и в основном встречается среди мальчиков.

Так, по данным российского исследования 2019 года, задержка пубертата наблюдалась у 89 % мальчиков, т. е. у 50 человек из 56 [6] .

Непатологическая задержка возникает на фоне:

плохо компенсированного сахарного диабета ;
заболеваний щитовидной железы и других эндокринных органов (например, болезни Иценко—Кушинга, гипертиреоза, пролактиномы);
несбалансированного питания;
нарушения работы печени и почек;
повышенных физических нагрузок, например при занятиях профессиональным спортом;
недоедания [1][5] .

Свой вклад в развитие позднего пубертата могут вносить расстройства пищевого поведения : нервная анорексия , булимия и др. Они встречаются как среди мальчиков, так и среди девочек, но у мальчиков эти состояния чаще остаются недиагностированными [20] .

Все перечисленные причины сопровождаются гормональными изменениями. Например, при анорексии меняется уровень пролактина, гормонов щитовидной железы и половых гормонов. Такие изменения связаны с адаптацией организма в условиях голода. Если вес увеличится, уровень гормонов может нормализоваться [16] .

Другой причиной временной задержки полового развития может стать табакокурение и ранее употребление алкоголя. Об этом стало известно в 2014 году, после американского исследования, в котором приняли участие более 3000 мальчиков [21] .

В 2011 году учёные провели подобное исследование среди девочек. Его результаты доказали, что у тех, кто начал пить алкоголь до 11 лет, медленнее росли молочные железы и позже наступила менструация [22] .

Ещё одной причиной задержки полового созревания могут стать проблемы с всасыванием питательных веществ в органах пищеварения: был случай, когда у мальчика с целиакией после соблюдения безглютеновой диеты самостоятельно «запустилось» половое развитие [3] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы задержки полового развития

У мальчиков п ри нормальном половом развитии к 14 годам увеличиваются яички: они должны быть больше 4 мл. Оценить их объём в миллилитрах можно с помощью орхидометра.

У девочек к 13 годам обычно начинают расти молочные железы: появляется железистая ткань, ареолы сосков темнеют, увеличиваются и постепенно становятся более выпуклыми. А к 15 годам начинаются менструации [1] .

Если эти вторичные половые признаки не возникают, стоит обратиться к детскому эндокринологу. Он поможет выяснить, с чем связана задержка полового развития.

Как правило, дети с этим нарушением начинают отставать в росте примерно с 9-11 лет [1] . Всё дело в половых гормонах, которые влияют на выработку с оматотропина — гормона роста [4] . Поэтому дети с задержкой полового развития остаются ниже сверстников, чей организм уже «запустил» пубертат.

Ещё одним симптомом задержки полового развития является скудное количество волос или их отсутствие на лобке [1] . Волосы в этих зонах о бычно появляются в 13-15 лет.

При подозрении на задержку полового созревания также стоит обратить внимание на обоняние ребёнка. Иногда восприятие запахов снижается или полностью пропадает. Такое возможно при патологической форме задержки полового развития [1] .

Маленькая грудь (по мнению девочки или родителей) не является признаком патологии, так как полностью сформированная молочная железа независимо от размера сможет выполнить свою основную задачу — выкормить ребёнка.

Патогенез задержки полового развития

Половые железы регулируются гипоталамусом и гипофизом. Когда эти структуры головного мозга поражаются, организм не может «запустить» половое развитие или перестаёт его поддерживать, так как гипоталамус и гипофиз уже не могут в нужной степени стимулировать половые железы. Такое часто наблюдается у пациентов с опухолями головного мозга, которых лечились хирургически или проходили курс лучевой терапии. Как хирургическое вмешательство на гипофизе, так и лучевая терапия могут «выключить» этот участок головного мозга. «Запустить» половое развитие в этом случае помогает заместительная гормональная терапия [10] .

Иногда гипофиз и гипоталамус оказываются «выключенными» с рождения из-за генетических мутаций. Подобный патогенез характерен для синдрома Каллмана [1] .

Другие формы гипогонадизма встречаются при нормально функционирующем гипофизе и гипоталамусе. В этом случае проблема кроется в половых железах, которые не отвечают на стимулы мозговых структур. Такой патогенез наблюдается при хромосомных аномалиях: синдроме Клайнфельтера и Шерешевского — Тёрнера.

Механизм развития непатологической задержки зависит от причины нарушения. Например, при некомпенсированном или плохо компенсированном сахарном диабете патогенез задержки полового развития сложен. Он включает в себя как нарушения на уровне головного мозга, когда повышенный уровень дофамина подавляет половые гормоны, так и нарушения на уровне половых желёз и печени [17] .

Классификация и стадии развития задержки полового развития

Российская ассоциация эндокринологов подразделяет гипогонадизм на три типа:

первичный;
вторичный;
транзиторный (симптоматический) [1] .

Первые два типа гипогонадизма относятся к перманентной (постоянной) форме болезни. Транзиторная форма является временной и включает в себя конституциональную задержку полового развития и задержку на фоне декомпенсации других заболеваний.

Среди мальчиков чаще встречается временная, конституциональная задержка полового созревания. Тогда как среди девочек одинаково часто встречаются и транзиторные, и перманентные формы задержки [5] . Это значит, что в 50 % случаев задержка полового развития у девочек связана с гипогонадизмом, который требует заместительной гормональной терапии. Без лечения объём матки останется «детским» и пациентка не сможет выносить ребёнка. В остальных 50 % случаев задержка полового развития связана с «поздним пубертатом» или декомпенсацией другой болезни. Такая форма может пройти самостоятельно или после лечения основного заболевания.

Осложнения задержки полового развития

Если вовремя не диагностировать патологическую задержку полового созревания и не начать лечить гипогонадизм, то человек может остаться бесплодным .

Другая сложность состоит в том, что при врождённых формах гипогонадизма (например, при генных мутациях) лечение не всегда помогает улучшить прогноз фертильности. К тому же в педиатрии накоплено мало опыта по решению этого вопроса [7] [11] .

Также ребёнок с задержкой пубертата может испытывать психологический дискомфорт, вплоть до развития психоза или шизофрении [12] . А некоторые синдромы, например синдром Клайнфельтера, сам по себе ассоциирован не только с гипогонадизмом, но и с психическими расстройствами [18] . В этих случаях кроме эндокринологического лечения ребёнку может потребоваться курс психологической помощи.

Так как половые гормоны влияют на минерализацию костной ткани, у детей с гипогонадизмом не такие плотные кости, как у сверстников. Это состояние может привести к переломам. Поэтому при подозрении на задержку полового развития важно выполнить денситометрию — измерить плотность костей и оценить риск переломов [1] .

Диагностика задержки полового развития

Когда к эндокринологу приходят пациенты с жалобами на отсутствие половых признаков, задача доктора ответить на главный вопрос : нужна ли ребёнку помощь врача или нет? Потому что задержка может оказаться временной и половое развитие у такого ребёнка обязательно начнётся, но позже.

Чтобы ответить на этот вопрос, доктор собирает анамнез (историю болезни), уточняет наследственные особенности, проводит осмотр, назначает лабораторные и инструментальные исследования.

При сборе анамнеза врач может поинтересоваться, не было ли у ребёнка крипторхизма, т. е. проблем с опущением яичек в мошонку, не проводились ли операции по этому поводу.

При осмотре измеряется объём яичек и длина полового члена. Среди мальчиков с крипторхизмом и пенисом меньше 2,5 см часто встречаются те, чей организм не сможет самостоятельно «запустить» половое развитие [15] .

Степень полового созревания оценивается по шкале Таннера , где первая стадия говорит об отсутствии полового развития, а пятая стадия описывает сформировавшиеся половые признаки взрослого человека.

Чтобы определиться с дальнейшей тактикой, врач может назначить:

гормональное обследование, например анализ крови на фоллитропин (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ) и др.;
УЗИ органов малого таза;
УЗИ органов мошонки и простаты;
рентгенографию кистей рук и лучезапястных суставов;
пробу с аналогом гонадотропин-рилизинг-гормона: Бусерелином или Диферелином ( Трипторелином ).

С помощью пробы врач оценивает уровень ФСГ и ЛГ в крови. У ребёнка с поздним пубертатом уровень этих гормонов обычно повышается, а у ребёнка с гипогонадизмом остаётся прежним.

Рентгенография проводится обязательно, чтобы оценить костный возраст ребёнка. Т акже врач может назначить денситометрию, ч тобы определить степень минерализации костей [1] . Иногда по результатам данных обследований требуется сделать МРТ головного мозга. Это позволяет диагностировать или исключить опухоль и нарушение мозговых структур.

Спермограмма является н аилучшим методом оценки фертильности, но по этическим соображениям в рутинной практике российских врачей она не используется [1] .

Чтобы ответить на главный вопрос, нуждается ли ребёнок в заместительной гормональной терапии, не всегда достаточно одной консультации специалиста: иногда ребёнка нужно госпитализировать в эндокринологическое отделение и провести специальные тесты.

Лечение задержки полового развития

При непатологической задержке полового развития можно придерживаться наблюдательной тактики: каждые 6-12 месяцев наблюдаться у врача, измерять рост, оценивать его скорость, степень полового развития, костный возраст и гормональный статус.

Иногда, чтобы «запустить» половое развитие, прибегают к «пробной» гормонотерапии. Обычно инъекции тестостерона назначают на 3-6 месяцев. Считается, что колебания уровня тестостерона, которые возникают в ходе лечения, позволяют запустить собственное половое созревание, тем самым решив проблему психологической и социальной адаптации подростка.

К лечению гипогонадизма у мальчиков есть несколько подходов. Один из них — приём препаратов тестостерона. Они помогают увеличить размер полового члена, но не влияют на объём яичек и формирование сперматогенного эпителия, т. е. пациенты остаются бесплодными.

К побочным эффектам тестостерон-заместительной терапии относят эритроцитоз (повышенный уровень эритроцитов в крови), отёчность и нарушение работы печени [8] [9] . При эритроцитозе увеличивается объём циркулирующей крови, повышается её вязкость, может развиться артериальная гипертензия и тромбоз [19] .

Улучшить прогноз фертильности могут гонадотропины — рекомбинантный ФСГ и хорионический гонадотропин человека (ХГЧ). Такая терапия более дорогостоящая, чем лечение тестостероном, и требует большего количества инъекций, но она помогает увеличить объём яичек. Как показали три клинических случая 2020 года, у всех мальчиков с гипогонадизмом помимо объёма яичек повысился уровень тестостерона и суррогатного (непрямого) маркера фертильности — ингибина B [7] .

Подход к лечению гипогонадизма у девочек универсален:

сначала применяются препараты женских половых гормонов — эстрогенов, которые стимулируют рост молочных желёз и перераспределение жира по женскому типу;
через несколько лет назначают эстроген-гестагенсодержащие препараты, которые вызывают менструальноподобные кровотечения [1] .

Прогноз. Профилактика

Заместительная гормональная терапия помогает сформировать вторичные половые признаки [1] [7] [11] , устранить психологический дискомфорт и улучшить плотность костей. Даже при гипогонадизме прогноз может быть благоприятным — нужно только вовремя начать лечение [1] [7] [11] . Однако многое зависит от причины задержки полового развития и назначенных препаратов. Иногда вопрос с фертильностью решается только с помощью вспомогательных репродуктивных технологий: ЭКО, ИКСИ.

Приобретённые формы нарушения лучше поддаются лечению, чем врождённые.

Профилактики задержки полового развития как таковой не существует. Но пациентам с хроническими заболеваниями, например с сахарным диабетом , патологией щитовидной железы и целиакией , следует помнить, что декомпенсация болезней может привести к задержке полового развития.

Дисфункция яичников

Дисфункция яичников - расстройство гормональной функции яичников вследствие воспалительного процесса или эндокринных расстройств, проявляющееся целым рядом патологических состояний. Характеризуется нарушениями менструального цикла: его чрезмерным удлинением (более 35 дней), либо укорочением (менее 21 дня), сопровождающимися последующим дисфункциональным маточным кровотечением. Также может проявляться симптомокомплексом предменструального синдрома. Может повлечь за собой развитие эндометриоза, миомы матки, мастопатии, рака молочных желез, бесплодия.

МКБ-10

Общие сведения

Под дисфункцией яичников понимается расстройство гормонообразующей функции яичников, ведущее к отсутствию овуляции и нарушению менструального цикла. Проявлениями дисфункции яичников служат дисфункциональные маточные кровотечения, т. е. кровотечения продолжительностью свыше 7 дней после задержки менструации дольше 35 дней, или частые, нерегулярные, беспорядочные менструации, приходящие через разные интервалы времени (но менее 21 дня).

Нормальный менструальный цикл длится от 21 до 35 дней с менструальным кровотечением продолжительностью 3-7 дней. Физиологическая норма кровопотери при менструации обычно не превышает 100-150 мл. Поэтому, любые отклонения в ритмичности, длительности менструального цикла и объеме кровопотери расцениваются как проявление дисфункции яичников.

Симптомы дисфункции яичников

Регуляцию деятельности яичников осуществляют гормоны передней доли гипофиза: лютеинизирующий (ЛГ), фолликулостимулирующий (ФСГ) и пролактин. Определенное соотношение данных гормонов на каждом этапе менструального цикла обеспечивает нормальный яичниковый цикл, во время которого происходит овуляция. Поэтому в основе дисфункции яичников лежат регуляторные нарушения со стороны гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к ановуляции (отсутствию овуляции) в процессе менструального цикла.

При дисфункции яичников отсутствие овуляции и фазы желтого тела вызывает различные менструальные расстройства, связанные с недостаточным уровнем прогестерона и избытком эстрогенов. О дисфункции яичников могут свидетельствовать:

Нерегулярные менструации, их скудость или, напротив, интенсивность, кровотечения в межменструальные периоды;
Невынашивание беременности или бесплодие в результате нарушения процессов созревания яйцеклетки и овуляции;
Тянущие, схваткообразные или тупые боли внизу живота и в пояснице в предменструальные и менструальные дни, а также в дни предполагаемой овуляции;
Тяжело протекающий предменструальный синдром, проявляющийся вялостью, плаксивостью апатией, либо, напротив, раздражительностью;
Ациклические (дисфункциональные) маточные кровотечения: частые (с перерывом менее 21 дня), редкие (с перерывом свыше 35 дней), обильные (с кровопотерей более 150 мл), длительные (более недели);
Аменорея - ненаступление менструации в срок более 6 месяцев.

Таким образом, каждый из симптомов дисфункции яичников по отдельности является серьезным поводом для консультации гинеколога и обследования, так как ведет к бесплодию и невынашиванию плода. Кроме того, дисфункция яичников может свидетельствовать о злокачественных опухолевых заболеваниях, внематочной беременности, а также послужить толчком к развитию, в особенности у женщин старше 40 лет, миомы матки, эндометриоза, мастопатии, рака молочной железы.

Причины дисфункции яичников

Причинами дисфункции яичников служат факторы, ведущие к нарушению гормональной функции яичников и менструального цикла:

Воспалительные процессы в яичниках (оофорит), придатках (сальпингоофорит или аднексит) и матке - (эндометрит, цервицит). Эти заболевания могут возникать в результате несоблюдения гигиены половых органов, заноса возбудителей с кровотоком и лимфотоком из других органов брюшной полости и кишечника, переохлаждения, простуды, нарушения правильной техники спринцевания влагалища.
Заболевания яичников и матки (опухоли яичников, аденомиоз, эндометриоз, фибромиома матки, рак шейки и тела матки).
Наличие сопутствующих эндокринных расстройств, как приобретенных, так и врожденных: ожирения, сахарного диабета, болезней щитовидной железы и надпочечников. Гормональный дисбаланс, вызываемый в организме данными заболеваниями, отражается и на репродуктивной сфере, вызывая дисфункцию яичников.
Нервное перенапряжение и истощение в результате стрессов, физического и психологического переутомления, нерационального режима труда и отдыха.
Самопроизвольное и искусственное прерывание беременности. Особенно опасен медицинский аборт или миниаборт при первой беременности, когда перестройка нацеленного на вынашивание беременности организма, резко обрывается. Это может вызвать устойчивую дисфункцию яичников, в будущем грозящую бесплодием.
Неправильное расположение в полости матки внутриматочной спирали. Постановка внутриматочной спирали проводится строго при отсутствии противопоказаний с последующими регулярными контрольными обследованиями.
Внешние факторы: смена климата, излишняя инсоляция, лучевые повреждения, прием некоторых лекарственных препаратов.

Иногда бывает достаточно даже единичного нарушения менструального цикла для того, чтобы развилась стойкая дисфункция яичников.

Диагностика дисфункции яичников

Обследованием и лечением дисфункции яичников занимается специалист гинеколог-эндокринолог. При подозрении на дисфункцию яичников врач, прежде всего, исключит хирургическую патологию: внематочную беременность и опухолевые процессы, проведет анализ менструального календаря женщины, выслушает жалобы, проведет гинекологический осмотр и составит план дальнейшей диагностики. Комплекс диагностических процедур, направленный на выявлении причин дисфункции яичников, может включать в себя:

Ультразвуковые исследования органов малого таза, УЗИ надпочечников и щитовидной железы;
Микроскопию и бакпосев секрета влагалища на флору, ПЦР-диагностику для исключения половых инфекций (кандидоза, уреаплазмоза, микоплазмоза, хламидиоз, трихомоноза и др.);
Определение уровня содержания половых гормонов (пролактина, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, прогестерона, эстрогенов) в моче и крови;
Анализ крови на содержание гормонов надпочечников и щитовидной железы;
Рентгенографическое исследование черепа, МРТ и КТ головного мозга - для исключения поражений гипофиза;
ЭЭГ головного мозга - для исключения локальных патологических изменений в нем;
Гистероскопию с прицельной биопсией шейки матки или диагностическое выскабливание полости и канала шейки матки для последующего гистологического исследования кусочков эндометрия;

Схема обследования пациентки, страдающей дисфункцией яичников, составляется индивидуально в каждой конкретной ситуации и не обязательно включает в себя все выше перечисленные процедуры. Успех коррекции дисфункции яичников во многом определяется степенью выраженности расстройств, поэтому любые нарушения менструального цикла должны насторожить женщину и заставить ее пройти диагностику. Пациенткам с хронической дисфункцией яичников во избежание серьезных осложнений рекомендуется динамическое наблюдение и обследование у гинеколога-эндокринолога не реже 2-4 раз в году, даже при отсутствии субъективных изменений в состоянии.

Лечение дисфункции яичников

Комплекс лечебных мероприятий при дисфункции яичников преследует следующие цели: коррекцию неотложных состояний (остановку кровотечения), устранение причины дисфункции яичников, восстановление гормональной функции яичников и нормализацию менструального цикла. Лечение дисфункции яичников может осуществляться стационарно либо амбулаторно (при легком течении дисфункции яичников). На этапе остановки кровотечения назначается гормональная гемостатическая терапия, а в случае ее неэффективности проводится раздельное выскабливание слизистой оболочки полости матки с лечебно-диагностической целью. В зависимости от результата гистологического анализа назначается дальнейшее лечение.

Дальнейшее лечение дисфункции яичников зависит от причин, вызвавших заболевание. При выявлении хронических воспалительных процессов проводят лечение вызвавших их инфекций, в том числе и передающихся половым путем. Коррекция эндокринных нарушений, вызвавших дисфункцию яичников, проводится назначением гормонотерапии. Для стимуляции иммунитета при дисфункции яичников показано назначение витаминных комплексов, гомеопатических препаратов, БАДов. Важное значение в общем лечении дисфункции яичников отводится нормализации режима и образа жизни, питания и физической активности, а также физиотерапии, рефлексотерапии и психотерапевтической помощи.

С целью дальнейшей профилактики повторных маточных кровотечений и восстановления регулярного менструального цикла при дисфункции яичников применяют терапию препаратами прогестерона с 16 по 26 день цикла. После этого курса в течение семи дней начинается менструация, и ее начало расценивается как начало нового цикла. В последующем назначаются гормональные комбинированные контрацептивы для нормализации менструального цикла. Женщинам, у которых ранее наблюдалась дисфункция яичников, установка внутриматочной спирали (ВМС) противопоказана.

Дисфункция яичников и планирование беременности

Подготовку и осуществление беременности при дисфункции яичников необходимо проводить под контролем и при помощи гинеколога-эндокринолога. Для этого необходимо пройти курс терапии, направленной на восстановление овуляторного менструального цикла. При дисфункции яичников с этой целью назначается гормональное лечение препаратами хорионического гонадотропина, кломифена, менотропина, которые применяются, начиная с 5 дня менструального цикла по 9 день включительно.

Методы лечения дисфункции яичников, которые применяет современная гинекология, во многих случаях позволяют добиться стабилизации менструального цикла и регулярного наступления овуляции. Благодаря этому женщина может забеременеть и выносить ребенка. Если, несмотря на лечение, беременность не наступает, необходима консультация репродуктолога для решения вопроса о целесообразности искусственного оплодотворения с последующей подсадкой эмбрионов в полость матки. По показаниям для ЭКО могут использоваться донорская яйцеклетка или донорский эмбрион. Репродуктивные технологии также предусматривают криоконсервацию эмбрионов, не подвергшихся переносу в матку, для их использования при необходимости повторного ЭКО. У женщин с дисфункцией яичников ведение беременности должно проводиться с ранних сроков и с повышенным вниманием.

Женская репродуктивная система - это зеркало, в котором отражается общее здоровье организма, и она первой реагирует на возникающие патологические состояния нарушением менструальной и детородной функций. Ответ на вопрос: лечить или не лечить дисфункцию яичников в том случае, если общее самочувствие при этом страдает несильно - однозначен: лечить и как можно раньше! Дисфункция яичников иногда страшна не столько своими проявлениями, сколько отдаленными последствиями, среди которых самые частые - это бесплодие, мастопатия, миома матки, злокачественные новообразования половой системы и молочных желез, тяжелые эндокринные поражения.

Нарушения полового развития

Нарушения полового развития - обширная группа заболеваний различной этиологии, проявляющихся несвоевременным или неправильным формированием половых органов и нарушением половой дифференцировки, в основе которых лежат изменения гормональной регуляции на центральном или периферическом уровне. Заболевания сопровождаются замедлением или ускорением полового развития, возникновением половых признаков, характерных для противоположного пола, диспропорциональным физическим развитием и другими симптомами. Нарушения полового развития диагностируются клинически и анамнестически, подтверждаются лабораторно. Проводится заместительная гормональная терапия, хирургическая коррекция половых органов.

Нарушения полового развития представляют особый интерес для педиатров и эндокринологов. В течение последних десятилетий нормы несколько сдвинулись в сторону более раннего начала полового созревания, что порождает определенные трудности в диагностике. Это усугубляется частым отсутствием симптомов до пубертата, поэтому врачи не имеют возможности своевременно начать терапию. Кроме того, все заболевания данной группы в той или иной степени снижают фертильность, а значит, и качество жизни пациентов, не позволяя им в будущем иметь своих детей. Сбор статистических данных по заболеваемости осложняется разнородностью патологий.

Нарушения полового развития, связанные с недостаточностью функции половых органов, называются гипогонадизмом. Известно, что гипогонадизм является причиной задержки полового развития примерно в половине случаев. Статистика показывает, что большинство нозологий чаще встречается у девочек. Это же относится к гормон-продуцирующим опухолям, которые также чаще диагностируются у лиц женского пола. В то же время некоторые хромосомные патологии крайне редко выявляются у пациентов обоих полов. Рост заболеваемости в последние годы связан и с более пристальным вниманием к нарушениям полового развития, и с увеличением частоты патологий беременности и родов, способных нарушить правильную закладку и формирование мозговых структур и половых органов.

Причины нарушений полового развития

Половая дифференцировка начинается с момента формирования эмбриона, а половое созревание завершается после окончания пубертата. Этот длительный процесс регулируется гипоталамо-гипофизарной системой, внутренними половыми органами и множеством внешних факторов. Повреждение на любом участке системы может привести к различным нарушениям полового развития. Чем раньше имело место воздействие, тем более серьезным, как правило, является отклонение от нормы. В первую очередь, деструктивное влияние оказывают любые внутриутробные инфекции, гипоксия плода и травмы, то есть факторы, способные вызвать микроповреждения на центральном уровне регуляции (гипоталамус и гипофиз) и на периферии, непосредственно в яичниках, яичках и других половых органах.

Причиной нарушения половой дифференцировки на этапе внутриутробного развития могут стать хромосомные аномалии, например, синдром Шерешевского-Тернера, синдром Клайнфельтера и т. д. Кроме того, нарушения полового развития могут быть обусловлены внутриутробными инфекциями, воздействием радиации и других тератогенных факторов. Изредка причиной являются опухоли гипоталамо-гипофизарной системы, самостоятельно продуцирующие гормоны. Очевидно, что процесс половой дифференцировки и дальнейшего развития половых органов регулируется множеством гормонов, поэтому изменение метаболизма любого из них может необратимо влиять на закладку гонад и их правильное формирование.

Нарушения полового развития могут происходить в связи с поломкой в периферическом звене, то есть в гонадах. Это могут быть опухоли яичников и яичек, неправильная их закладка и т. п. Именно гонады в женском и мужском организме являются основными источниками половых гормонов и потенцируют развитие половых признаков, начиная еще с внутриутробного периода. Как и в предыдущих случаях, патология сводится к изменениям концентрации тех или иных гормонов, что приводит к нарушениям полового развития. Стоит отметить огромную роль, которую играют в организме эстрогены и андрогены. Они влияют не только на половое, но и на общее физическое развитие ребенка, в частности, потенцируя рост костей.

Гормоны и рилизинг-факторы гипоталамо-гипофизарной системы являются предшественниками не только половых гормонов, но и многих других. По этой причине нарушения центрального генеза всегда проявляются многообразной клиникой. Половые гормоны вырабатываются также надпочечниками, то есть нарушения полового развития могут быть связаны с заболеваниями этой железы внутренней секреции - опухолями, врожденными патологиями и пр. Таким образом, речь идет о многообразной группе нарушений, возникающих на разных этапах определения пола и формирования половых органов.

Классификация нарушений полового развития

Существует множество классификаций данной патологии, однако огромное количество вариантов нарушений полового развития часто не позволяет четко разделить их на группы по тому или иному признаку. Выделяют центральные и периферические нарушения, первые из которых связаны с повреждением мозговых структур, а вторые - с патологиями половых органов. Также может меняться скорость полового развития, и тогда можно говорить либо о задержке, либо о преждевременном развитии. Важно понимать, что в этих случаях половая дифференцировка ребенка идет правильным путем. Нарушается лишь темп, и чаще всего это заметно в пубертатном возрасте.

Развитие может менять не только скорость, но и направление, когда в женском организме начинают преобладать мужские половые гормоны и наоборот. К таким нарушениям полового развития относится, например, вирильный синдром, который является следствием множества заболеваний (часто - опухолевой природы). Отдельно выделяют группу патологий с нарушением половой дифференцировки, когда закладка пола нарушается внутриутробно. В эту группу можно отнести синдром Шерешевского-Тернера, синдром дисгенезии яичек, тестикулярную феминизацию и т. д. Иногда нарушения полового развития можно спутать с конституциональными особенностями, которые являются вариантом нормы.

Симптомы нарушений полового развития

Неполное или неправильное развитие наружных половых органов педиатр может заметить уже при первом осмотре новорожденного. Также с рождения можно обнаружить патологии общего развития, стигмы и пороки. Такие дети часто рождаются недоношенными, имеют признаки перенесенных внутриутробных инфекций и гипоксии. В остальных случаях нарушения полового развития становятся заметными после начала полового созревания, поскольку именно в этот период в норме отмечается максимальная концентрация половых гормонов и важнейшая их роль в становлении половозрелого организма. Когда этот процесс нарушается, появляются первые жалобы.

Дети могут отставать в физическом развитии или, наоборот, опережать сверстников. Кроме того, их тело часто бывает диспропорциональным, а для некоторых хромосомных аномалий присущ характерный набор внешних признаков. Преждевременное половое развитие проявляется ранним увеличением размеров полового члена и яичек у мальчиков, увеличением размеров половых губ у девочек, а также оволосением наружных половых органов и подмышечных впадин в нетипичном возрасте. Стоит отдельно сказать о нормах, которые, по данным разных авторов, значительно варьируют. Большинство специалистов считают нормой начало пубертата у мальчиков в возрасте 10 лет и менархе у девочек с 12 лет. Более позднее начало можно рассматривать, как задержку.

Нарушения полового развития также проявляются неправильным формированием половых органов, как наружных, так и внутренних. У новорожденных девочек можно заметить увеличенный клитор, намного реже - сформированный половой член. У мальчиков встречаются различные формы гермафродитизма, при котором имеются и мужские, и женские половые органы. Когда в организме начинают преобладать гормоны противоположного пола, у девочек не начинаются или прекращаются менструации, развивается гирсутизм (оволосение по мужскому типу). У мальчиков исчезают или не начинаются поллюции, тембр голоса не меняется и остается детским.

Все перечисленные нарушения полового развития почти всегда сопровождаются психоэмоциональными расстройствами. Отчасти это связано с подростковым возрастом, в котором даже в норме встречается эмоциональная лабильность и перфекционизм. При наличии таких серьезных для ребенка патологий перечисленные проявления обычно усугубляются. Кроме того, негативизм и агрессия могут быть обусловлены аномально высокой концентрацией гормонов и имеющимися повреждениями мозговых структур - в подобных случаях психические нарушения являются частью клинической картины. При нарушениях половой идентификации возможны психосексуальные расстройства.

Диагностика

Установление точного диагноза представляет большие трудности для специалистов. Симптомы часто незаметны с рождения, а до наступления пубертатного периода, например, норма размеров половых органов у мальчиков имеет очень широкий коридор. То же касается роста. Врач или родители крайне редко обращают внимание на умеренную низкорослость или, наоборот, быстрый темп роста ребенка, поскольку обычно это является вариантом нормы. Нарушения полового развития можно диагностировать в раннем возрасте, если они имеются в составе синдромов вместе с другими проявлениями, либо обнаруживается патология развития наружных половых органов (недоразвитие, гермафродитизм и т. д.).

Большинство заболеваний, вызывающих нарушения полового развития, проявляются в пубертатном периоде. В это время можно заметить нехарактерное для возраста пациента общее физическое развитие и состояние наружных половых органов, преждевременное оволосение подмышечных впадин и другие признаки, указывающие на гормональный дисбаланс. Диагноз всегда требует лабораторного уточнения, поскольку необходимо достоверное подтверждение расстройств гормональной регуляции. Для этого, в частности, проводится проба с гонадолиберином, позволяющая определить уровень нарушений полового развития (центральный или периферический). Также устанавливается уровень половых гормонов в крови и продуктов их метаболизма в моче.

Так как причиной заболевания часто являются опухоли различной локализации, необходимо проведение рентгенографии черепа с проекцией турецкого седла для исключения неоплазий гипофиза и других структур головного мозга. Осуществляется УЗИ-диагностика. Особенно это актуально для девочек, поскольку так можно оценить состояние матки и маточных труб, а также яичников, установить их наличие и соответствие размеров возрасту. Немалую роль играет визуальный осмотр и пальпация наружных половых органов. В частности, так можно диагностировать крипторхизм у мальчиков.

Необходимо тщательно собрать семейный анамнез для исключения наследственных патологий. При подозрении на хромосомные заболевания проводится определение кариотипа. Изучение истории настоящей беременности и родов также может выявить причину нарушения полового развития. Поскольку уровень многих гормонов в организме взаимосвязан, стоит обратить внимание на состояние других желез внутренней секреции, в частности, надпочечников, участвующих в продукции половых гормонов, а также щитовидной железы.

Лечение и прогноз нарушений полового развития

Основа лечения - заместительная гормональная терапия, цель которой заключается в нормализации уровня половых гормонов. В дальнейшем такая коррекция приводит к нормализации скорости полового развития, формированию соответствующего фенотипа у девочек и мальчиков. В зависимости от уровня повреждения могут назначаться синтетические гормоны гипоталамо-гипофизарной системы или аналоги половых гормонов. Нарушения полового развития у девочек, приводящие к росту концентрации тестостерона, лечатся так называемыми антиандрогенами. Опухоли удаляются хирургическим путем. При необходимости проводится хирургическая коррекция наружных половых органов. Гормональная терапия, как правило, длительная, иногда пожизненная.

Успехи педиатрии последних десятилетий значительно улучшили прогноз при подобных заболеваниях. Гормональная терапия позволяет минимизировать либо полностью устранить имеющиеся нарушения. Вторичные половые признаки при их преждевременном либо ускоренном развитии в короткие сроки приходят в соответствие возрастным нормам. Задержка полового развития также нивелируется за счет заместительной терапии. Исключение составляют гормон-продуцирующие опухоли половых органов, зоны гипоталамуса и гипофиза, которые могут быстро становиться злокачественными, что представляет опасность для жизни ребенка.

Профилактика нарушений полового развития заключается в медико-генетическом консультировании родителей, планировании беременности, особенно при наличии хронических соматических патологий. Большую роль играет ранняя диагностика заболеваний с целью своевременной коррекции уровня гормонов. Можно сказать, что современная медицина успешно справляется с большинством причин, вызывающих нарушения полового развития, однако в дальнейшем фертильность таких пациентов, как правило, значительно снижена вплоть до бесплодия, что неизбежно отражается на качестве жизни уже взрослых больных.

Задержка полового развития (ЗПР)

Задержка полового развития - состояние организма, при котором проявление вторичных половых признаков и базовых физиологических процессов - развитие молочных желез, начало и установление менструального цикла - не происходят в возрастной период, определяемый гинекологической практикой как нормальный, то есть здоровый.

В норме первая менструация (менархе) у девочки должна начаться не позднее, чем в течение 5 лет после начала развития молочных желез, которое, в свою очередь, должно происходить в возрасте 10-11-ти лет.

При отсутствии своевременной диагностики и лечения задержка полового развития может приводить к нарушению репродуктивных способностей и бесплодию, а при неправильном внутриутробном формировании яичников - развитию злокачественных новообразований в половых железах.

Задержка полового развития: причины

Организм каждого человека уникален и имеет свои особенности, зачастую функционирует по собственному ритму. Однако в ряде случаев речь идет не об особенностях организма, а о нарушении работы его систем, которые могли произойти как по внутренним факторам, так и по внешним. Причинами ЗПР могут быть хромосомные заболевания, наследственность, неблагоприятно протекавшие роды, инфекции и интоксикации, перенесенные ребенком, эндокринные и хронические системные заболевания, а также неблагоприятные факторы окружающей среды, обладающие мутагенным эффектом.

Классификация задержки полового развития:

гипогонадотропная ЗПР - нарушение работы центральных механизмов регуляции эндокринной системы;
гиперонадотропная ЗПР - нарушение работы половых желез в продуцировании женских половых гормонов;
констутуционная ЗПР - «семейный вариант», наследственная предрасположенность.

Задержка полового развития: симптомы

Если в 15-16 лет у формирующейся девушки отсутствует менструальный цикл, либо наблюдаются его существенные колебания, а также если у 10-13 летней девочки не началось или остановилось развитие молочных желез, речь может идти о задержке полового развития.

отсутствие развития молочных желез в 13 лет и старше;
остановка развития молочных желез более чем на 18 месяцев;
отсутствие первого менструального цикла в 15 лет и старше;
нарушения менструального цикла в 15 лет и старше;

ВАЖНО: если у вашего ребенка присутствует один или несколько вышеперечисленных симптомов, не откладывайте визит к детскому гинекологу. Отсутствие адекватного лечения при задержке полового развития может быть опасно для гинекологического и репродуктивного здоровья девочки.

Задержка полового развития: диагностика

Консультация и осмотр детского гинеколога - первый шаг диагностических мероприятий. Далее доктор рекомендует комплексное обследование организма, чтобы оценить работу систем и органов, нарушения в функционировании которых могли привести к данному состоянию. Программа обследования в ряде случае создается коллегиально - при взаимодействии гинеколога, педиатра, невролога, генетика и психотерапевта.

Базовая диагностика ЗПР - это:

развернутое гормональное обследование;
исследование органов малого таза;
исследование щитовидной железы;
исследование молочных желез;
исследование надпочечников;
оценка биологического возраста;

В Центре акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова для диагностики различных заболеваний и патологических состояний применяются самые прогрессивные, эффективные и безопасные методики, в том числе эхографические исследования. Рентгенографическое оборудование соответствует стандартам безопасности. Ультразвуковая диагностика проводится на высокоточных аппаратах последнего поколения.

Задержка полового развития: лечение

Программа лечения задержки полового развития рекомендуется на основании результатов проведенной диагностики и зависит от ее формы. У девочек с нарушенной центральной регуляцией формирования органов репродуктивной системы применяется направленная на улучшение регуляции функции яичников терапия, в том числе физиолечение. При гипергонадотропных формах - развивающая и поддерживающая заместительная гормональная терапия. При выявлении нарушения формирования пола (при 46, XY кариотипе) - щадящее оперативное лечение лапароскопическим доступом.

Каждая программа консервативной терапии, либо оперативного лечения, создается при взаимодействии ведущих специалистов Центра, с учетом не только выявленной патологии, но и особенностей организма ребенка и его возраста. Гормональная терапия является максимально бережной, безопасна для репродуктивного и общесоматического здоровья девочки.

Гинекологическое здоровье нуждается в бережном и внимательном отношении с самых ранних лет. Регулярное посещение детского гинеколога должно быть одной из неотъемлемых составляющих профилактического наблюдения для каждой девочки. Пока ребенок не достиг того возраста, чтобы посещать врача самостоятельно, ответственность за проспективное гинекологическое наблюдение принадлежит родителям. Детские гинекологи Центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова настоятельно рекомендуют посещать врача, а при появлении болезненных симптомов или нехарактерных выделений из половых путей обращаться к специалисту незамедлительно.

Читайте также: