Дисфункция гипофизарно-надпочечниковой системы при язвенной болезни
Добавил пользователь Владимир З. Обновлено: 14.12.2024
Категории МКБ: Аддисонов криз (E27.2), Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников (E27.4), Медикаментозная недостаточность коры надпочечников (E27.3), Первичная недостаточность коры надпочечников (E27.1), Синдром уотерхауса-фридериксена (A39.1+) (E35.1*)
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» августа 2017 года
Протокол № 26
Надпочечниковая недостаточность - тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. [1].
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10 | |
Код | Название |
Е27.1. | Первичная недостаточность коры надпочечников |
E27.2 | Аддисонов криз |
Е27.3 | Медикаментозная недостаточность коры надпочечников |
Е27.4 | Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников. |
A39.1 | синдром Уотерхауса-Фридериксена |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).
Сокращения, используемые в протоколе:
17 ОКС | - | 17 оксикортикостероиды |
2-НН | - | вторичная надпочечниковая недостаточность |
АГПС | - | аутоиммунный полигландулярный синдром |
АД- | - | артериальное давление |
АКТГ | - | адренокортикотропный гормон |
АРП | - | активность ренина плазмы |
БК | - | бацилла Коха |
ВОП | - | врачи общей практики |
ГКС | - | глюкокортистероиды |
ДОКСА | - | дезоксикортикостерона ацетат |
ЖКТ | - | желудочно - кишечный тракт |
КРГ | - | кортикотропин-рилизинг-гормон |
КТ | - | компьютерная томография |
КТ | - | компьютерная томография |
ЛГ | - | лютеинизирующий гормон |
ЛС | - | лекарственное средство |
МЗ РК | - | министерство здравоохранения Республики Казахстан |
МРТ | - | магнитно-резонансная томография |
МРТ | - | магнитно-резонансная томография |
НН | - | надпочечниковая недостаточность |
ОНН | - | острая надпочечниковая недостаточность |
ССС | - | сердечно-сосудистая система |
СТГ | - | соматотропный гормон |
Т3 | - | трийодтиронин |
Т4 | - | тетрайодтиронин |
ТТГ | - | тиреотропный гормон |
ФПН | - | фетоплацентраная недостаточность |
ФСГ | - | фолликулостимулирующий гормон |
ХНКН | - | хроническая недостаточность коры надпочечников |
ХНН | - | хроническая надпочечниковая недостаточность |
ЭДТА | - | этилендиаминтетрауксусная кислота |
ЭКГ | - | электрокардиограмма |
СТГ | - | Соматотропный гормон |
ЛГ | - | Лютеинизирующий гормон |
ФСГ | - | Фоликулостимулирующий гормон |
Пользователи протокола: эндокринологи, терапевты, ВОП, акушер - гинекологи.
Категория пациентов: взрослые, беременные женщины.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов |
GPP | Наилучшая клиническая практика |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник из 4 стран
- 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Первичный гипокортицизм/аддисонова болезнь:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Врожденная форма:
· гипоальдостеронизм;
· адренолейкодистрофия;
· синдром Аллгрова;
· врожденная гипоплазия коры надпочечников;
· семейный изолированный дефицит глюкокортикоидов.
Приобретенная форма:
· аутоиммунный и инфекционный адреналит;
· амилоидоз и опухолевые метастазы.
Вторичный гипокортицизм:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Третичная недостаточность коры надпочечников:
· врожденная форма;
· приобретенная форма.
Врожденная форма:
· недостаточность выработки кортиколиберина
· множественную недостаточность гипоталамуса,
Приобретенная форма:
· деструкции тканей гипоталамуса.
По тяжести как первичную, так и вторичную надпочечниковую недостаточность делят:
· легкая степень тяжести;
· средняя степень тяжести;
· тяжелая степень тяжести.
По выраженности клинических проявлений ХНН:
· явная форма;
· латентная форма.
На фоне лечения ХНН возможно выделение следующих фаз:
· декомпенсация;
· субкомпенсация;
· компенсация.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
При хронической надпочечниковой недостаточности
Диагностические критерии
Жалобы
:
· судорожный синдром;
· гиперпигментация кожи;
· приступы гипогликемии (потеря сознания, дрожь,потоотделение);
· постоянная слабость;
· повышенная утомляемость;
· снижение аппетита, потеря массы тела;
· повторная рвота, тошнота, диарея на фоне заболеваний, высокая температура, стресс;
· тяга к соленой пище.
Анамнез:
· наличие у пациента заболевания, одним из компонентов которого может быть ХНН;
· наличие близких родственников, страдающих наследственными формами ХНН.
· туберкулез/амилоидоз в анамнезе;
Физикальное обследование:
· гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек (локальная или диффузная);
· бледность/сероватый оттенок кожи;
· низкое АД;
· дефицит массы тела/резкая потеря массы тела.
NB! Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики ХНН и требует лабораторного подтверждения (УД-B) [3]
Для острой надпочечниковой недостаточности характерны стадии развития:
1 стадия - усиление слабости и гиперпигментации кожных покровов и слизистых оболочек (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД. Особенностью гипотензии при ОНН является отсутствие компенсации от гипертензивных лекарственных препаратов - АД повышается только в ответ на введение глюко- и мине-ралокортикоидов.
2 стадия - резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД.
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
При хронической надпочечниковой недостаточности (I этап).
Лабораторные исследования (УД-B):
· уровень кортизола в сыворотке (время забора крови с 8.00);
· уровень АКТГ в плазме крови (время забора крови 8.00);
· ОАК;
· ОАМ;
· глюкоза в сыворотке крови;
· уровень калия в сыворотке крови;
· уровень натрия в сыворотке крови;
· ренин в плазме крови (активность ренина плазмы - АРП).
Уровень кортизола в сыворотке:
Таблица - 1. Оценка уровня базального кортизола (УД-B) [2].
Кортизол, нмоль/л | Вероятность диагноза НН |
менее 150 | Вероятна НН |
150—500 | Сомнительна НН |
более 500 | Исключается НН |
Уровень АКТГ в плазме крови:
· при значительно повышенном уровне АКТГ (более 150 пг/мл) и уровне кортизола менее 500 нмоль/л диагноз первичной НН может быть установлен.
NB! При уровне АКТГ менее 150 пг/мл и уровнекортизола менее 500 нмоль/л, требуется дополнительный стимуляционный тест с синактеном (УД-B) [2].
NB! Если пациент получает терапию глюкокортикоидами, то исследование уровня базального кортизола и АКТГ не достоверно, рекомендуется переход ко II этапудиагностики с помощью стимуляционных проб.
Анализ суточной мочи, слюны на уровень свободного кортизола:
· повышение уровня свободного кортизола.
NB! Определение метаболитов стероидогенеза в суточной моче (17-ОКС) не является информативным и нe рекомендуется для диагностики НН (УД - E) [2].
Схема 1. Алгоритм проведения пробы с АКТГ короткого действия (УД - B) [2]:
NB! При отсутствии препаратов АКТГ короткого действия возможно проведение аналогичной пробы с препаратом АКТГ пролонгированного действия (тетракозактид).
Схема 2. Алгоритм проведения пробы с АКТГ пролонгированного действия
NB! Нормальные показатели калия, натрия, ренина, альдостерона окончательно не исключают наличие минералокортикоидной недостаточности. [2].
Схема 3. Диагностика минералокортикоидной недостаточности. Проба с фуросемидом
При острой надпочечниковой недостаточности:
Определение электролитов в сыворотке крови:
· резкое снижение содержания натрия (гипонатриемия) и хлоридов. Уровень натрия может быть 130 мэкв и ниже.
· гиперкалиемия до 5-6 мэкв, иногда этот показатель достигает 8 мэкв;
· изменение соотношение Na/K (снижение до 20 и ниже).
Определение глюкозы в сыворотке крови:
· гипогликемия;
Биохимический анализ крови:
· повышение уровня мочевины, остаточного азота.
КЩС крови:
· повышение гематокрита, уменьшение щелочности крови.
ОАМ:
· характерным является снижение выделения натрия с мочой, которое составляет менее 10 г за сутки;
Для диагностики центрального гипокортицизма используются тест с инсулином, тест с метирапоном и стимуляционная проба с КРГ.
Схема 4. Алгоритм диагностики вторичного гипокортицизма.
Инструментальные исследования:
· ЭКГ (вследствие электролитного дисбаланса) - при острой надпочечниковой недостаточности характерные изменения: высокий заостренный зубец Q; удлинение интервала ST и комплекса; QRT низковольтная ЭКГ ;
· рентгенография органов грудной клетки - для исключения туберкулеза легких, как этиологического фактора первичной ХНН;
· КТ надпочечников - исключение патологии надпочечников, как причины первичной ХНН: уменьшение размеров, инфаркт надпочечников, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы),амилоидоз надпочечников и т.д.;
· МРТ головного мозга с контрастным усилением - исключение патологии гипоталамо-гипофизарной области, как причины вторичной или третичной ХНН:деструктивные или опухолевые процессы, гранулематозные процессы в области гипоталамуса или гипофиза, сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз.
Показания для консультации специалистов:
· консультация гинеколога - при нарушении репродуктивной функции у женщин;
· консультация уролога - при нарушении репродуктивной функции у мужчин;
· консультация акушер-гинеколога-при планировании беременности и наблюдение беременной, роженицы, родильницы;
· консультация фтизиатра - дляисключение специфического процесса (туберкулезной этиологии);
· консультация генетика - медико - генетические консультации врожденной патологии;
· консультация онколога - исключение онкологической патологии;
· консультация кардиолога - при нарушениях ритма сердца, патологии ССС.
Диагностический алгоритм:
Схема 5
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Таблица - 1. Дифференциальный диагноз первичной и вторичной ХНН
Заболевания надпочечников, гипофиза
Надпочечники - парные эндокринные железы, расположенные над верхним полюсом почек. Состоят из мозгового и коркового слоя, которые продуцируют различные виды гормонов. Они влияют на обменные процессы и помогают организму человека адаптироваться к неблагоприятным условиям.
Корковое вещество продуцирует кортикостероиды. Оно состоит из трех зон:
- Клубочковая зона. Вырабатывает минералокортикоиды альдостерон, кортикостерон и дезоксикортикостерон. Все они повышают реабсорбцию натрия и выведение калия.
- Пучковая зона. Продуцирует глюкокортикоиды, которые участвуют практически во всех обменных процессах. Они стимулируют образование глюкозы, ингибируют воспаление, угнетают аллергическую реакцию и иммунный ответ.
- Сетчатая зона. Синтезирует половые гормоны андрогены, которые способствуют развитию вторичных половых признаков.
Мозговой слой вырабатывает катехоламины - адреналин и норадреналин. Они влияют на артериальное давление, работу сердца, изменяют тонус бронхов и уровень глюкозы в крови. Эти гормоны постоянно продуцируются в небольшом количестве, но при стрессовой ситуации их выработка резко увеличивается.
Также мозговой слой продуцирует ряд пептидов, которые выступают регуляторами в пищеварительном тракте и головном мозге.
Симптомы
Гиперкортицизм - патологическое состояние, возникающее в результате избыточной продукции гормонов коры надпочечников.
Заболевания, при которых это происходит:
- синдром Кушинга и болезнь Иценко-Кушинга;
- гиперальдестеронизм;
- андростерома;
- кортикоэстрома;
- смешанные опухоли.
Эукортицизм - патологии, протекающие без изменения уровня гормонов надпочечников.
Сюда относятся все гормонально неактивные опухоли надпочечников, как доброкачественные, так и злокачественные.
Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность) - патологическое состояние, вызванное гипофункцией коры надпочечников.
Может быть первичным (болезнь Аддисона) и вторичным.
Причины, симптомы и лечение наиболее часто встречающихся заболеваний надпочечников
- Болезнь Аддисона. Развивается в результате снижения или полного прекращения выработки гормонов коры надпочечников. Причиной сбоя становятся аутоиммунные процессы, туберкулез, длительная гормонотерапия, микозы, саркоидоз, амилоидоз и хирургическое удаление надпочечников. Пациент жалуется на повышенную утомляемость, ухудшение аппетита, тошноту, рвоту, бои в эпигастрии и снижение либидо. Кожа приобретает бронзовый оттенок. Больной страдает от пониженного давления, учащенного сердцебиения и аритмий. Основу лечения составляет заместительная терапия кортикостероидов.
- Синдром Кушинга (первичный гиперкортицизм). Обусловлен повышенной продукцией кортикостероидов при гиперпластических опухолях коры надпочечников. Также он может быть вызван длительным приемом препаратов синтетических гормонов. Клиническую картину составляют ожирение, снижение мышечного тонуса, багровые полосы на теле (стрии), аритмия, повышенное артериальное давление. У мужчин появляются признаки феминизации, у женщин - проявления вирилизации. В рамках лечения назначают препараты, угнетающие продукцию гормонов. При необходимости и в зависимости от этиологии проводят адреналэктомию, транссфеноидальную аденомэктомию или протонотерапию на область гипофиза.
- Гиперальдостеронизм. Характеризуется чрезмерной продукцией альдостерона. Причиной становятся новообразования (альдостеромы), которые вырабатывают этот гормон. У больных повышается артериальное давление, увеличивается объем циркулирующей крови, появляются отеки, запоры, мышечная слабость. Нередко развиваются судорожные приступы. Основное лечение - хирургическое. Проводят адреналэктомию. Дополнительно назначают гипотензивные препараты.
- Болезнь Иценко-Кушинга (вторичный гиперкортицизм). Развивается при патологиях гипоталамно-гипофизарной системы, чаще всего при аденоме гипофиза, и надпочечники вовлекаются в патогенез заболевания вторично. Клиническая картина схожа с синдромом Кушинга.
- Адреностерома. Гормонально активная опухоль, которая продуцирует андрогены и проявляется признаками вирилизации у женщин - нарушением менструального цикла, увеличением клитора, оволосением по мужскому типу, огрубением голоса. Лечение хирургическое.
- Кортикоэстрома. Гормонально активная опухоль, вырабатывающая эстрогены. Характеризуется симптомами феминизации у мужчин - увеличением молочных желез, выпадением волос на теле, гипотрофией яичек. Лечение оперативное.
- Феохромоцитома. Точная этиология опухоли не установлена. Заболевание проявляется гипертоническими кризами, сердцебиением, аритмиями. Пациент жалуется на чувство страха, головную боль, тошноту, рвоту, боли в области сердца, повышенную потливость. Лечение - хирургическое. Проводят адреналэктомию.
- Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром, гиперплазия). Большая группа аутосомно-рецессивных заболеваний. Причина патологий - мутация генов, вызывающая дефект ферментов или транспортных белков, которые принимают участие в продукции кортизола. При классических формах проводят заместительную терапию глюкокортикоидами.
Данные анамнеза, яркая клиническая картина патологий и физикальный осмотр играют большую роль в диагностике заболеваний надпочечников.
Но окончательный диагноз ставят после обследования пациента, которое включает следующие методы:
- анализ крови на гормоны и функциональные пробы;
- анализ мочи на гормоны;
- биохимический анализ крови для определения уровня электролитов;
- КТ и МРТ, которые позволяют обнаружить патологические образования, изучить их структуру, определить форму и размер;
- УЗИ надпочечников визуализирует железы и выявляет нарушения в их структуре.
Более точный перечень лабораторно-инструментальных методов обследования зависит от предварительного диагноза и возможных осложнений заболевания.
Пациенты с заболеваниями эндокринной системы проходят тщательное обследование в нашем лечебно-диагностическом центре. Эндокринологи клиники используют современные методы диагностики и лечения патологий надпочечников. Терапию подбирают индивидуально с учетом пола, возраста, характера заболевания, его степени тяжести и особенностями течения патологического процесса. При проведении хирургического лечения придерживаются мировых стандартов и применяют малоинвазивные методики. Наши пациенты быстро возвращаются к прежнему образу жизни.
Дисфункция надпочечников. Человек Уставший, продолжение.
Дисфункция - это как предболезнь. Заболевание еще не развилось, а жалобы есть, но они стертые, поэтому человеку плохо, но он не может понять, что с ним и с каким органом это состояние связать.
В современном обществе формируется неправильная тенденция социального поведения. Тебя постоянно подгоняют "еще, еще. больше работай, будь успешным, делай карьеру, но не забудь про семью, роди 2-3 детей (надо поднимать демографию страны), имей хобби, выучи языки, имей 2 образования, занимайся спортом, путешествуй, не забывай посещать театр (для кого-то ночной клуб, дискотеку), води машину и т.д."
И как, скажите мне, человеку выдержать такой прессинг? Ни малейшего времени на передышку, на созерцание. Резервы организма ИМЕЮТ ПРЕДЕЛ, и у каждого свой срок "до срыва". И этим пределом часто является истощение функции надпочечников, одного из важнейших эндокринных органов.
Какими же симптомами дисфункция надпочечников может выражаться: (симптомы могут быть разной степени выраженности от минимальных до максимальных)
- Затяжная слабость разной степени выраженности после стресса или напряжения.
- Вы замечаете, что легко устаете при этом быстро снижается настроение.
- Ощущается сильная потребность в соленой пище (очень характерный симптом).
- Чувствительность к небольшим изменениям погоды.
- Вы испытываете головокружение, когда встаете из положения лежа.
- Темные или синие круги вокруг глаз.
- Приступы тошноты и/или рвоты.
- Легко простужаетесь или подхватываете инфекции.
- Раны и порезы заживают медленно.
- Ощущается болезненность во всем теле или отдельных его частях, некоторые части тела гиперчувствительны к прикосновениям, теплым или болезненным.
- Чувствуете одутловатость во всем теле.
- Кожа равномерно коричневеет/изменяет цвет без воздействия солнца или от принятия пищи, содержащей большое количество каротина (например, при употреблении большого количества моркови или сока).
Наличие трех жалоб, помеченных восклицательным знаком - повод пройти обследование .
Как проверить работу надпочечников?
До 2015 года основным способом были: анализ крови на кортизол, АКТГ по часам 8:00- 24:00 (или еще промежуточно 13:00) и сбор суточной мочи на кортизол, кровь на ДГА-С. Это было крайне неудобно. Ни одна лаборатория, кроме расположенных в стационаре, кортизол в 24:00 не брала. А без этого показателя оценить функцию надпочечников правильно не возможно. Собирать суточную мочу не все соглашались, очень трудоемко и может быть не так достоверно.
С 2015-2016 года появился метод оценки кортизола слюны.
Собирается суточный профиль слюны на кортизол по 4 точкам 8:00- 13:00 и 17:00- 24:00.
Некоторые лаборатории пошли еще дальше - стали определять ДГА-С слюны и оценили соотношение этих параметров, к каким выводам они пришли.
Ниже привожу материал лаборатории «CHROMOLAB» по исследованию состояния надпочечников и его интерпретации.
"Организм человека постоянно подвергается воздействию различных факторов внешней и внутренней среды. Это могут быть абиотические факторы, такие как холод, жара, атмосферное давление, влажность, недостаток кислорода. Избыток или дефицит поступающих в организм веществ (белков, углеводов, липидов), недостаток витаминов и микроэлементов, вирусная или микробная инфекция, токсины также оказывают определенное влияние. Негативные последствия имеют вредные привычки, физическая перегрузка, переедание, гиподинамия, нарушение ритма сна и бодрствования. Кроме того, к серьезным стрессорам относят техногенные и психологические воздействия: переизбыток компьютерной и телевизионной информации, монотонный труд, конфликты, чрезмерную рабочую нагрузку, эмоциональное истощение, завышенный уровень ответственности, общую неудовлетворенность и прочее. Все эти и многие другие причины ведут к постоянному напряжению физиологических резервов организма, который вынужден приспосабливаться (адаптироваться) к этим факторам или защищаться. Если воздействия носят интенсивный, внезапный или незнакомый («новый») характер, то организм отвечает на них универсальной (в формате «скорой помощи») физиологической реакцией, называемой СТРЕССОМ (стрессорной реакцией). Стрессорная реакция не связана с положительным или отрицательным восприятием внешних раздражителей, с которыми сталкивается человек. Она необходима для скорейшей адаптации организма с целью его защиты от гибели. Стресс - это защитная реакция организма. Однако длительная стрессорная реакция приводит к избыточному нерегулируемому ответу организма на повреждающий фактор и обратному эффекту. Вместо защитных процессов активируются деструктивные, что может стать пусковым механизмом для развития патологических состояний: сахарного диабета, тромбозов, инсультов, инфарктов, аритмии, бесплодия, эректильной дисфункции, аллергии, онкологических заболеваний, иммунодефицитов, ранней менопаузы, остеопороза, гипотиреоза, бессонницы, депрессии, ожирения, анорексии и многого другого. Стресс инициирует различные патологические состояния, и это зависит от провоцирующих факторов внешней и внутренней среды."
Стадийность стрессорных реакций. Выделяют три стадии стресса (согласно Г. Селье):
- Тревога: стадия мобилизации адаптационных возможностей в ответ на действие повреждающих факторов внешней или внутренней среды.
- Сопротивление: стадия повышенной резистентности к повреждающим факторам внешней или внутренней среды.
На стадии сопротивления усиливаются функционирование органов и их систем и интенсивность обмена веществ, отмечается изменение уровня гормонов в оси гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников. В основе указанных изменений лежит гипертрофия или гиперплазия структурных элементов надпочечников. - Истощение: стадия ослабления и неспособности защищать организм от повреждающих факторов внешней или внутренней среды. Данная стадия приводит к патологическим изменениям в организме.
Стадия истощения может быть причиной нарушения механизмов нервной и гуморальной регуляции. Доминируют катаболические (разрушительные) процессы в тканях и органах. Снижается общая резистентность и приспособляемость организма, нарушается его жизнедеятельность.
Глубокое понимание механизмов регуляции стресса стало возможным благодаря исследованию процессов синтеза, обмена и метаболизма стероидных гормонов коры надпочечников: кортизола и дегидроэпиандростерона (ДГЭА), которые регулируют реализацию стрессорной реакции.
Согласно современным исследованиям, физиологический смысл этого феномена заключается в том, что ДГЭА - это мощный естественный антиглюкокортикоид, противостоящий кортизолу, уровень которого резко повышается при любом стрессе. Известно, что отношение ДГЭА к кортизолу следует рассматривать как ключевой маркер устойчивости организма к любому стрессу, для обеспечения которой в целях адекватной защиты в организме всегда должен превалировать уровень ДГЭА.
Оценку суточного ритма секреции кортизола по его концентрации в слюне (4-кратное определение в течение дня в разных порциях слюны) применяют для отличия стрессорной реакции от иных патологических состояний, связанных с дисфункцией секреции стероидных гормонов.
Оценка проводится только врачом.
Известно, что уровень кортизола - величина непостоянная, и он подвержен колебаниям в течение суток.
С 7 до 9 часов утра концентрация кортизола максимальна, в связи с чем утренний уровень этого гормона считается хорошим индикатором для определения функционального состояния надпочечников.
С 11 часов утра до 13 часов дня концентрация кортизола возвращается к среднему значению, что служит показателем адаптивной функции надпочечников.
С 15 до 17 часов дня уровень кортизола постепенно опускается.
С 22 часов вечера до полуночи концентрация гормона находится на самом низком уровне, что отражает нормальную надпочечниковую функцию.
Оценивают так же соотношение суммарного ДГЭА к суммарному кортизолу в порциях слюны - это индекс стрессоустойчивости (он может находиться в разных стадиях, РД - референсный диапазон, С - диапазон истощения, А1-А2-. А5 -разные стадии адаптации к стрессу, В- выше референсоного диапазона - повышенная стрессоустойчивость (кому -то повезло:))
Такое развернутое исследование надпочечников поможет определиться с диагнозом, нет ли здесь дебюта надпочечниковой недостаточности или это просто дисфункция и определиться с лечебной тактикой. Ведь кому-то надо будет отдохнуть и правильно питаться. А кому-то понадобится подобрать препараты гормонов надпочечников сроком от 1,5-3-х месяцев до пожизненной терапии при выявленной надпочечниковой недостаточности. Радует то, что надпочечниковая недостаточность встречается очень редко.
НО очень часто встречается дисфункция.
Особенную благодарность в идее составления этой статьи выражаю своему учителю Гострому Андрею Владимировичу.
СНГ или сказка о надпочечниках
Начинаю освещать одну из сложнейших тем в эндокринологии - заболевания надпочечников.
Надпочечники - небольшого размера парные эндокринные органы, расположенные, как и звучит в названии, над верхним полюсом обеих почек. Длина*ширина *толщина = 0,3 (0,7)*0,2 (0,3)*0,03 (0,1) см. Даже меньше 1 см в длине и 3 мм в толщине минимально. См. картинку.
Это такой маленький, но крайне важный орган и просто рассказать о нём не получится. Что-то уж очень мне приглянулась форма изложения информации в виде «сказочки». Вот очередную присказку про надпочечники я сейчас расскажу.
Итак … Глубоко в брюшной полости существует СНГ (содружественное надпочечниковое государство) ;). Сравнение с известным СНГ - приветствуется.
Государства, а в нашем случае - зоны (слои) надпочечников, существуют рядом на одной территории. Но каждая зона работает автономно, имеет своего руководителя, (президента), на территории каждого «государства» живут разные национальности (гормоны).
Надпочечники делятся на 4 зоны - государства.
Корковый слой надпочечников состоит из 3-х государств: клубочковая, пучковая и сетчатая зона. Мозговой слой надпочечника расположен «в начинке» надпочечника.
Национальность: гормоны, вырабатываемые этой зоной: минералокортикоиды, представлены 3 гормонами: Альдостерон, Кортикостерон, Дезоксикортикостерон.
Руководителя у данного государства как такого нет, я бы сказала - это парламент. На выработку минералокортикоидов влияют и калий и ангиотензин II, и немного АКТГ).
Основная работа в этом государстве: регуляция водно-солевого обмена, обмена электролитов - калия и натрия, поддержание солевого гомеостаза и артериального давления.
Дефицит гормонов - это хроническая и острая надпочечниковая недостаточность, псевдогипоальдостеронизм. Избыток - синдром гиперальдостеронизма (синдром Кона, по автору).
Национальность: глюкокортикоиды, представлены 2 гормонами: Кортизол, Кортизон.
Руководитель: АКТГ (адренокортикотропный гормон), вырабатывается гипофизом.
Основная работа в государстве: это гормоны ответственны за реакцию организма на стресс и выживание. Регулируют все обменные процессы в организме (углеводов, белков и жиров). Снимают воспалительный и аллергический процессы.
Дефицит гормонов - это хроническая и острая надпочечниковая недостаточность.
Избыток - синдром Кушинга (гиперкортицизм).
Сетчатое государство.
Национальность: половые гормоны. Представлены: ДГА (дигидроэпиандростерон), ДГА-С (дигидроэпиандростерон сульфат), А4 (андростендион), 17-ОН прогестестерон, тестостерон общий.
Руководитель: АКТГ.
Основная работа: данные половые гормоны играют роль несколько иную, чем гормоны, выделяемые половыми железами. Они активны до полового созревания (инициируют пубертат) и после полового созревания (особенно ДГА, является прямым предшественником тестостерона и эстрадиола). В том числе они влияют на развитие вторичных половых признаков (рост усов, лобковое и подмышечное оволосение, наращивание мышечной массы и т.д.)
Дефицит - адренодефицит.
Избыток - адреногенитальный синдром, опухоли надпочечников.
Мозговое вещество (государство).
Национальность: катехоламины, представлены, наверно, самыми известными надпочечниковыми гормонами - адреналин и норадреналин, дофамин и их метаболиты - метанефрин, норметанефрин. А так же небольшими концентрациями: вещество Р, ВИП, соматостатин, в-энкефалин.
Руководитель (президент): симпатическая нервная система.
Основная работа: поддержание жизнедеятельности организма - стабильность АД, пульса, расширение бронхов, работа других внутренних желез.
Дефицит - не возможен (состояние не совместимое с жизнью)!
Избыток - феохромоцитома.
Вот и присказке конец, а кто прочёл - … переходит к научной части статьи :D.
Сегодня речь пойдёт о таком заболевании надпочечников как - надпочечниковая недостаточность.
Как часто на приём приходят пациенты с главной жалобой - «нет сил», «упадок сил», после работы «как выжатый лимон» и просят проверить функцию щитовидной железы на гипотиреоз. Так вот, причиной такого состояния может быть недостаточность надпочечников.
Надпочечниковая недостаточность бывает - острая (ОНН), о ней писать не буду - это резкий дефицит кортизола, вызывает состояние несовместимое с жизнью, лечение происходит в отделении реанимации. Чаще всего ОНН - это следствие хронической надпочечниковой недостаточности - ХНН, вот выявлению её мы будем учиться.
Бывает ХНН первичная (из-за поражения самого надпоченичка воспалительным или туберкулёзным процессом) и вторичная , когда страдает центральная регуляция выработки кортизола, то есть снижена (по тем или иным причинам) секреция АКТГ.
Симптомы хронической надпочечниковой недостаточности выглядят так:
- Слабость и упадок сил
- Снижение аппетита с тягой к солёной пище - только при первичной ХНН
- Тошнота, рвота, боли в животе
- Потеря веса (не всегда)
- Нарушение цикла
- Депрессия
- Снижение давления ниже 90/55 Н
- Нарушение глотания
- Раздражительность
- Изменение оттенка кожи и слизистых нарастание пигментации, как ярко выраженный бронзовый загар, только при первичной ХНН.
Первичная ХНН от вторичной отличается тем, что при первичной - страдает и клубочковая зона, где продуцируется альдостерон (начинает теряться соль (натрий) из организма), от этого и тяга к соли и жажда. При вторичной альдостероновая зона не страдает.
И при первичной, ярко меняется оттенок кожи - нарастает такая бронзовая пигментация! Это связано с тем что АКТГ и гормон мелатонин, отвечающий за пигментацию вырабатываются вместе, при первичной ХНН АКТГ начинает нарастать и мелатонин вместе с ним.
Получается, что по клиническому течению вторичная ХНН легче первичной ХНН.
Надпочениковая недостаточность может быть обратима или нет . Если она обратима, это относительная надпочечниковая недостаточность (срыв адаптации, реакция на стресс), если не обратима - это болезнь и требуется пожизненная гормонозаместительная терапия препаратами кортизола.
Как диагностировать недостаточность надпочечников:
- Забор крови на кортизол и АКТГ в 8.00 утра, когда максимальна выработка данного гормона (по циркадному ритму) или забор в пробирки кортизола слюны по 4 точкам 8.00 - 13.00 - 17.00 - 24.00
- Суточная моча на кортизол
- Забор крови на натрий, калий, хлор
- Проба с синактеном- депо
- КТ надпочечников и /или МРТ гипофиза (при подозрении на вторичную ХНН)
- Консультация фтизиатра
- Кровь на 17-ОН прогестерон при подозрении на врождённый адреногенитальный синдром
- Альдостерон и ренин при подозрении на первичную ХНН
- 9ВЖХ крови и мочи (высокоэффективная жидкостная хроматография гормонов надпочечников).
Забор крови на кортизол и АКТГ сложная процедура. Сложна она тем, что кортизол имеет циркадный ритм выработки - максимально утром и резко минимально ночью. Так вот утром, при начальной форме ХНН, когда кортизол ещё не так низок, по однократному анализу диагноз не поставить, а в 23.00- 24.00, когда концентрация кортизола минимальна, лаборатории не работают.
С 2016 года лаборатория медицинского центра «XXI век» и некоторые другие лаборатории города внедрили в ежедневную практику очень удобный метод определения кортизола в слюне по 4 точкам 8.00-13.00-17.00-24.00
(слюна собирается дома в пробирки, взятые накануне в лаборатории). Это позволяет отследить все циркадные колебания суточного кортизола, особенно это удобно при подборе терапии гормонами и у детей.
Кроме того, с 2016 года в практику в нашем центре мы ввели пробу с синактеном -депо 1 мг (препаратом искусственного АКТГ продлённого действия), который в России не производится, к сожалению. Он позволяет со 100% вероятностью исключить ХНН. Проба минимальна по сложности:
- в 8.00 делается забор крови на альдостерон и кортизол,
- в 21.00 вводится синактен в/м (что пациент может сделать дома),
- на следующее утро, снова сдаётся альдострон и кортизол.
При повышении кортизола более 550 нмоль/л - ХНН исключена. Проба же позволяет отдифференцировать первичную и вторичную ХНН по повышению уровня альдостерона.
При начальном кортизоле крови утром менее 80нмоль/л - дальнейшие пробы не показаны - диагноз понятен.
По набору представленных анализов делается вывод - это ХНН как болезнь или как функциональное состояние (относительная надпочечников недостаточность), выбирается тактика лечения.
Функциональное состояние надпочечников никогда не сопровождается снижением альдостерона! И хорошо реагирует на пробу с синактеном. Иногда для постановки диагноза достаточно сделать пробу кортизола слюны, но это решает только врач.
Лечение зависит от того, первичная это или вторичная ХНН.
Первичная ХНН лечится как глюкокортикоидами, так и минерадокортикоидами. Вторичная ХНН и относительная ХНН - только глюкокортикоидами.
Препараты кортизола - это гидрокортизон, кортэф, преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон. Чаще выбирают препарат более приближенный к естественному: гидрокортизон или кортэф. Другие препараты - при отсутствии первых!
Для лечения дефицита альдостерона - кортинеф, аналогов у него нет!
Дозы подбираются по клинической картине и восстановлению уровней электролитов, кортизола и ренина. Лечение при ХНН - пожизненное, отмена терапии грозит острой надпочечниковой недостаточностью (ОНН) и летальным исходом .
Немного хочется сказать не о болезни, а об отосительной надпочечниковой недостаточности (функциональной) - она в современном мегаполисе стала очень часто встречаться.
Причины: недосып, чрезмерная умственная нагрузка и срыв адаптации к стрессу, особенно хронический стресс , при этом упорное посещение спортзала на итак ослабленный организм, работа в состоянии ОРВИ или депрессия после расставания с любимыми или депрессия по другой причине, резкое ограничение соли в рационе, якобы для пользы для здоровья, приводят к постепенному истощению пучковой зоны надпочечников и снижению выработки кортизола, в худшем случае запускается механизм выработки антител к ним или АКТГ.
В выше перечисленных случаях - показана диагностика нехватки кортизола по кортизолу крови и слюны и забор крови на АКТГ и последующая терапия небольшими дозами ГКС для нормализации самочувствия. Кроме того, нужны: полноценный сон не менее 7 часов в сутки и приём хороших доз витамина С (для стимуляции выработки своего кортизола).
Вывод напрашивается один - не только гипотиреоз может быть причиной жалоб на слабость и разбитость. И часто, не найдя ответа на свои вопросы при нормальной функции щитовидной железы, пациент продолжает своё хождение по врачам, даже к психотерапевтам, в поисках причин ухудшающегося самочувствия. Не забываем в таком случае проверить функцию надпочечников.
Заболевания надпочечников
Заболевания надпочечников считаются тяжелыми эндокринными патологиями, т.к. приводят к серьезным нарушениям в работе многих органов и систем организма человека.
Надпочечники представляют собой небольшие парные органы, расположенные над верхними полюсами почек. Главная задача надпочечников - выработка гормонов, осуществляющих жизненно важные процессы в организме (глюкокортикоидов, минералкортикоидов, эстрогенов, адреналиа и норадреналина и др.)
Основные причины заболеваний надпочечников связаны, как правило, с чрезмерной выработкой или дефицитом гормонов самих надпочечников или гормонов гипофиза (АКТГ).
Наиболее распространенные заболевания надпочечников
- Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм).
- Болезнь Аддисона (гипокортицизм).
- Гиперальдостеронизм.
- Феохромоцитома, феохромобластома (опухоли надпочечников).
- Острая недостаточность коры надпочечников (синдром Нельсона).
- Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром).
Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)
Болезнь Иценко-Кушинга - характеризуется избыточной выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ), вырабатываемого гипофизом. Гиперкортицизм часто возникает после родов в результате нарушения секреции АКТГ, а также вследствие травматического или инфекционного поражения головного мозга.
Симптомы при болезни Иценко-Кушинга: резкий набор веса; ожирение на плечах, животе, лице, спине; атрофия мышц; сухость и истончение кожи; избыточное оволосение; появление стрий - багровых растяжек на бедрах, груди, животе; артериальная гипертензии - повышение артериального давления.
В основном болезнью Иценко-Кушинга страдают женщины в возрасте 25-40 лет (в 5-8 раз чаще, чем мужчины). В некоторых случаях гиперкортицизм носит идиопатический характер (т.е. причину заболевания установить не удается).
Болезнь Аддисона (гипокортицизм)
Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) - эндокринная патология, при которой наблюдается снижение или полное прекращение секреции гормонов надпочечников.
В числе причин болезни Аддисона называются аутоиммунные процессы, туберкулез надпочечников, длительная гормональная терапия, некоторые грибковые заболевания, саркоидоз (системное воспалительное заболевание с преимущественным поражением легких), амилоидоз (нарушение белкового обмена), СПИД, адренолейкодистрофия, хирургическое удаление надпочечников. Гипокортицизм наблюдается у мужчин и женщин преимущественно в возрасте 30-40 лет.
Симптомы болезни Аддисона: физическая и умственная утомляемость, гиперпигментация кожных покровов, меланодермия (золотисто-коричневый цвет кожи), снижение аппетита и потеря веса, тошнота и рвота, диарея, боли в животе, тахикардия (учащение частоты сердечных сокращений), гипотония (пониженное артериальное давление), экстрасистолия (вид аритмии), снижение уровня сахара в крови, снижение либидо (полового влечения).
Острая надпочечниковая недостаточность (адиссонический криз)
Основная причина развития острой недостаточности коры надпочечников - хроническая надпочечниковая недостаточность (например, если больной перестает принимать кортикостероиды по причине нехватки собственных). Также адиссонический криз возникает при травмах, операциях, острых инфекционных заболеваниях, при смене климата, тяжелой физической нагрузке, сильном психоэмоциональном стрессе, при остром кровоизлиянии в надпочечники, при инфаркте надпочечников, при менингите, сепсисе, сильной кровопотере, ожоговой болезни и др.
Симптомы адиссонического криза: резкое развитие гипотонии (снижение артериального давления), обильный пот, «похолодание» в конечностях, внезапная слабость, аритмия, тошнота и рвота, сильные боли в животе, диарея, редкое мочеиспускание (олигоанурия), нарушение сознания, галлюцинации, обморок с дальнейшим развитием комы. Состояние требует оказания квалифицированной медицинской помощи и срочной госпитализации.
Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)
Врожденная гиперплазия коры надпочечников возникает в результате дефекта ферментной системы 21-гидроксилазы - фермента, участвующего в синтезе кортизола и альдостерона. Классифицируют вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую (менее распространенную) формы адреногенитального синдрома.
Симптомы адреногенитального синдрома: гирсутизм (избыточное оволосение у женщин по мужскому типу), олигоменорея (нерегулярные или неустойчивые менструации), аменорея (отсутствие менструаций), часто - уменьшение размеров молочных желез, матки и яичников, гипертрофия клитора. Врожденная гиперплазия коры надпочечников является одной из причин развития бесплодия.
Чрезмерная гиперкалиемия (повышенное содержание калия), развивающаяся при адреногенитальном синдроме, ведет к возникновению мышечного паралича. Более опасны нарушения сердечного ритма (вплоть до остановки сердца). Нарушение водно-солевого баланса ведет к развитию коллапса (критическому состоянию, угрожающему жизни), не исключен летальный исход.
Гиперальдостеронизм
Гиперальдостеронизм - эндокринная патология, характеризующаяся чрезмерной секрецией гормона альдостерона. Гиперальдостеронизм возникает в случае наличия аденомы - опухоли, продуцирующей альдостерон, а также в случае нарушений в других тканях (гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперсекреция АКТГ и др.)
Симптомы гиперальдостеронизма: артериальная гипертензия (повышение артериального давления), гиперволемия (увеличение объема циркулирующей крови и плазмы), отеки, мышечная слабость, запоры, тетания (судорожные приступы).
Феохромоцитома (хромаффинома)
Феохромоцитома - опухоль (доброкачественная или злокачественная) ткани надпочечников. Феохромоцитомой страдают люди любого возраста, но чаще - женщины в возрасте 25-50 лет. В детском возрасте чаще встречается у мальчиков. Может иметь наследственный характер, однако чаще всего причины остаются неизвестными. Феохромоцитома может сочетаться с другими опухолями - раком щитовидной железы, аденомой околощитовидных желез или опухолями слизистых, кишечника. Феохромоцитома озлокачествляется в 10% случаев, практически не дает метастазирования.
Симптомы феохромоцитомы: кризы с резким повышением артериального давления, ощущение страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, боль за грудиной, боль в области сердца, головная боль, тошнота и рвота, тахикардия и экстрасистолия, потливость, сухость во рту. Осложнениями криза являются кровоизлияние в сетчатку глаза, отек легких, нарушение мозгового кровообращения.
Диагностика и лечение заболеваний надпочечников в ГУТА КЛИНИК
В ГУТА КЛИНИК используются самые современные методы диагностики и лечения заболеваний надпочечников. Мы специализируемся не только на лечении заболеваний надпочечников, но также на диагностике и лечении других эндокринных патологий - при заболеваниях щитовидной железы, при нарушениях обмена веществ, ожирении, климактерическом синдроме, сахарном диабете.
Проводится лабораторная диагностика уровня гормонов в крови и моче, специальные тесты и инструментальные исследования (УЗИ, компьютерная томография и др.)
Поскольку заболевания надпочечников в основном связаны со сниженным или, наоборот, повышенным уровнем гормонов надпочечников, основным методом лечения заболевания надпочечников является гормонокорригирующая терапия с динамическим наблюдением за общим состоянием здоровья пациента.
Гормональная терапия назначается строго по показаниям после проведения тщательной диагностики. Учитываются пол, возраст, характер, степень тяжести, течение и форма заболевания, а также другие факторы.
В некоторых случаях по показаниям назначается адреналэктомия (удаление надпочечников). Хирургическое лечение заболеваний проводится на уровне мировых стандартов, позволяя пациенту сохранить высокое качество жизни.
Читайте также:
- Вымывание кальция и фосфатов из костей. Механизм кальцификации костей
- Бурсит суставов: лечение, симптомы, причины
- Окклюдаторы. Артикулятор Бонвилля. Простой артикулятор Гизи.
- Оценка заболеваний молочной железы
- Интоксикация сердечными гликозидами. Оперативное лечение порока сердца при сердечной недостаточности