Дисгерминома - причины, диагностика

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 14.12.2024

В каждом органе могут развиваться совершенно определённые злокачественные опухоли, не всегда это рак, потому что рак развивается только из эпителиальных клеток, которые в норме формируют слизистые оболочки. В яичниках каждая десятая опухоль не рак, а герминогенные новообразования. Половина из них - злокачественные, и поражают они девочек, девушек и молодых женщин. Аналогичный вариант новообразований встречается у мальчиков и молодых мужчин.

Герминогенные опухоли возникают в результате хромосомных нарушений, точно известно, что 12 хромосома теряет длинное плечо, а вместо него развивается второе короткое плечо. Страдает ещё почти дюжина всех хромосом: где-то генетический материал убывает, где-то наоборот прибывает, но не хаотично, а строго по расписанию. Поэтому всех девочек с нарушениями полового созревания, и мальчиков тоже, необходимо направлять на генетическое обследование, что позволяет раннее динамическое наблюдение и своевременное выявление опухоли.

Дисгерминомы и недисгерминомы

Принципиально все герминогенные опухоли разделяют только на два глобальных вида: дисгерминомы и недисгерминомы. В каждый вид входит до десятка морфологических — клеточных подвидов, которые лечатся по одной программе, поэтому в клинической практике решено было ограничиться только двумя вариантами.

Под недисгерминомы подпадают:

А вот дисгерминомой опухоль назовут при сочетании специфической клеточной картины с нормальным уровнем опухолевых маркёров. Вообще внутри опухоли может находиться несколько разнящихся по клеточному составу опухолей, могут быть и комбинированные — несколько чётко разграниченных клеточных блоков под одной капсулой, и смешанные — все клетки смешаны.

Герминогенные опухоли производят определённые белковые антигены, которые «вылавливаются» при анализе крови: хорионический гонадотропин или гормон беременности (ХГ) и α-фетопротеин (АФП), который продуцируют и некоторые раки желудочно-кишечного тракта. Ещё для контроля «поведения» опухоли определяют фермент лактатдегидрогеназу (ЛДГ), она неспецифична, участвует в обмене глюкозы и содержится в печени, почках и мышцах. Замечено, что при изначально нормальном уровне ХГ и АФП как раз по уровню ЛДГ можно смотреть реакцию опухоли на лечение.

Симптомы

В большинстве случаев герминогенные опухоли поражают только один яичник, тогда как при раке яичников неизбежно поражаются оба яичника. Зрелые тератомы могут развиваться годами, практически не беспокоя и не угрожая жизни. Но большинство герминогенных опухолей запрограммированы на высокую агрессивность, особенно опухоли желточного мешка и хориокарциномы. При запущенном варианте, как все злокачественные опухоли, могут формировать метастазы, но при небольшом поражении есть серьёзные шансы сохранить возможность деторождения.

Диагностика

Поскольку герминогенные опухоли могут продуцировать специфические антигены, до начала лечения и в процессе, а также при динамическом наблюдении на протяжении всей жизни определяют уровень маркёров ХГ и АФП. Когда маркёры в норме, определяют ЛДГ также до, во время и после лечения. Нормализация уровня маркёров или фермента считается свидетельством отсутствия опухоли, соответственно, увеличение концентрации трактуется как прогрессирование злокачественного процесса.

При дооперационном обследовании, и обязательно при высоком уровне ХГ или множественных метастазах в лёгкие, прибегают к МРТ головного мозга с контрастированием. В головном мозге при распространённом процессе могут существовать бессимптомные метастазы. Необходима КТ от шеи до малого таза, что позволяет выявить опухолевые отсевы и целенаправленно их разыскивать при операции, или вообще отказаться от операции в пользу химиотерапии при метастатическом поражении лёгких.

Лечение опухолей яичника

Несомненно, операция — главный метод лечения. Объём удаления зависит от размера опухоли, но сохраняющие орган операции возможны, под чем понимается удаление только одного поражённого яичника. При видимых поражениях второго яичника операцию дополняют его резекцией, что бывает только у 15% пациенток. При недоразвитии гонад — дисгинезии, когда есть матки и трубы, а яичники представляются неразвитыми тяжами, удаляют оба недоразвитых яичника.

Конечно, во время операции берут биопсию из всех подозрительных мест и удаляют по возможности все метастазы, поэтому лапароскопические операции не считаются адекватными — обзор ограничен, и новообразование можно упустить. У взрослых женщин, не настроенных на деторождение, удаляют матку с яичниками «единым блоком» — пангистерэктомия. Поскольку герминогенные опухоли не реагируют на уровень половых гормонов — не гормонозависимы, при удалении обеих яичников возможна заместительная гормональная терапия.

При небольшой — ранней опухоли, трактуемой как дисгерминома или незрелая тератома I стадии, ограничиваются только операцией, в остальных случаях хирургический этап дополняют химиотерапией. Если при операции удалось убрать все опухоли, маркёры нормальны, достаточно проведения химиотерапии.

Если во время операции не удалось убрать всё узлы дисгерминомы, то после завершения последнего курса химиотерапии проводится контрольное обследование. Когда маркёры в норме, а опухоль определяется, то продолжают просто наблюдать. При опухоли более 3 см можно выполнить ПЭТ, если опухоль накапливает изотоп и технически её можно удалить, то выполняют операцию. Если нет — наблюдают до прогрессирования, и тогда прибегают к химиотерапии уже другими препаратами. Возможна и локальная лучевая терапия на очаг.

При невозможности удаления во время первой операции всех узлов недисгерминомы, после 4 завершающего курса химиотерапии проводится контрольное обследование. Опухоль менее 1 см и нормальные маркёры дают основание для наблюдения, узлы больше 1 см должны удаляться. Если при второй операции будут обнаружены жизнеспособные клетки — предложат химиотерапию.

Не волнуйтесь, если что-то вам осталось непонятным, онкологи сети клиник «Евроонко» не только ответят на волнующие вопросы, но и подберут оптимальное комбинированное лечение.

Дисгерминома яичника

Опухоли яичников ежегодно поражают сотни тысяч женщин в мире. Существует несколько типов новообразований овариальных желез с различной степенью потенциальной злокачественности. Многие из них при своевременной диагностике дают высокие шансы на выздоровление пациентки. Прогноз дисгерминомы яичника относительно благоприятный при ранней диагностике канцера.

Дисгерминома относится к злокачественным новообразованиям. Клетки опухоли представлены низкодифференцированными эмбриональными зачатками половых желез. Часто заболевание поражает молодых женщин, нередко встречается у подростков и детей.

Причины

При формировании женской репродуктивной системы первичные половые клетки трансформируются в зачатки фолликулов, приобретают рецепторную привязку к женским гормонам. Затем происходит остановка развития яичников до полового созревания девочки.

При нарушении внутриутробных процессов регуляции образования овариальных желез происходит сбой: некоторые зародышевые клетки остаются в первичном неизмененном виде. Особенность таких эмбриональных элементов — бесконтрольное деление. В любом возрасте эти клетки могут активизироваться, начать деление и привести к образованию канцера яичников.

Пациентки с дисгерминомой обычно обращаются для диагностики и лечения других патологий репродуктивной системы: аномалии строения половых органов, инфантилизм, нарушения менструального цикла, бесплодие.

Спровоцировать рост дисгерминомы яичника могут инфекционные процессы, нарушения иммунитета, наследственная предрасположенность к опухолевым заболеваниям. Точная причина возникновения патологии не известна.

Симптомы дисгерминомы яичника

Дисгерминома левого яичника не имеет классических признаков, указывающих на опухоль. Обычно канцер становится случайной находкой при плановом осмотре или при обращении с другим заболеванием. Симптомы, которые могут свидетельствовать в пользу дисгерминомы:

тянущие периодические боли внизу живота, пояснице;
слабость, повышенная утомляемость;
нарушение стула и мочеиспускания;
аномалии строения репродуктивного аппарата;
нарушение менструального цикла, позднее менархе;
в запущенных стадиях при нагноении присоединяются признаки интоксикации.

Дисгерминома характеризуется интенсивным ростом. За счет высокой подвижности канцероматозного узла опухоль долгое время остается незамеченной. При достижении крупных размеров женщины отмечают инородное тело внутри, тяжесть со стороны новообразования. При гинекологическом осмотре врач четко пальпирует образование, что связано с его повышенной плотностью.

Для выявления опухоли яичника проводят:

опрос, гинекологический осмотр;
УЗИ малого таза;
КТ, МРТ;
кровь на онкомаркер СА-125.

На УЗИ малого таза дисгерминома яичника визуализируется как плотный эхопозитивный очаг с неровными контурами. Форма новообразования может быть разной. При допплерометрии участка обнаруживается атипичная капиллярная сеть. Точно подтвердить дисгерминому можно при биопсии, послеоперационной гистологии удаленного препарата.

Для лечения дисгерминомы крайне важно не только своевременно выявить очаг болезни, но и установить стадию заболевания. Выделяют 4 стадии дисгермином яичника:

Узел опухоли локализуется в пределах ткани яичника.
Канцер прорастает в соседние органы: матку, фаллопиевы трубы.
Дисгеринома обнаруживается в регионарных лимфатических узлах (брюшной аорты, подвздошных).
Вне зависимости от размера опухоли, присутствуют отдаленные метастазы в легких, печени, костях.

Лечение

Лечение дисгерминомы яичника исключительно оперативное. При помощи диагностических тестов определяется объем хирургического пособия. Существенно выбор тактики лечения влияет реализация репродуктивной функции. Если женщина не имеет детей, хирурги по возможности стараются сохранить репродуктивную функцию.

Оперативное вмешательство

При небольших размерах дисгерминомы, не выходящих за пределы одного яичника, у молодых женщин предпочтение отдается резекции одного яичника.

В предменопаузальном периоде, в климаксе, после реализации репродуктивных возможностей гинекологи рекомендую провести гистерэктомию с придатками - удаление матки, шейки и обоих яичников с трубами. В определенных случаях дополнительно иссекается сальник - расширенная гистерэктомия.

К сожалению, многие молодые женщины поздно обращаются для оперативного вмешательства. Халатно относятся к своему здоровью, надеются быстро забеременеть, а потом заниматься лечением болезни. Ожирение после удаленной дисгерминомы яичника - еще один распространенный страх, почему женщины не желают обращаться за помощью.

Внимание! Дисгерминома во время беременности под действием гормонов неуклонно прогрессирует. Оперативную коррекцию необходимо проводить до зачатия.

Химиотерапия и лучевая терапия

Дисгерминома яичников лечится в тесной связке онколога и гинеколога. Для подавления злокачественной активности клеток, особенно при органосохраняющих хирургических тактиках, пациентам назначается дополнительная послеоперационная терапия.

При двустороннем процессе, прорастании клеток сквозь окружающую капсулу в близлежащие органы, помимо гистерэктомии, проводится лучевая терапия. Дисгерминома чувствительна к лучевому воздействию, что отражается в снижении распространения и рецидивирования после курса лучевой терапии. На последней стадии канцера яичников при отдаленном метастазировании рекомендуется провести химиолечение.

Прогноз

Прогноз дисгермином яичника относительно благоприятный при своевременном удалении односторонней опухоли на ранних стадиях. Двустороннее поражение, разрастание и распространение опухолевых клеток на соседние органы, появление метастазов считают менее благоприятным для выздоровления.

При использовании всех методов лечения пятилетняя выживаемость женщин составляет 80-85%. Однако известно, что клетки дисгерминомы обладают различной степенью злокачественности, что затрудняет прогнозирование в каждом конкретном случае до получения результатов гистологии.

Заключение

Прогноз дисгерминомы яичника относительно благоприятный. Как и для любого опухолевого поражения, решающую роль играет степень дифференцировки клеток и время обнаружения опухоли. Чем раньше будет диагностирована патология, тем больше шансы на выздоровление.

Герминома головного мозга

Герминома головного мозга — дисонтогенетическая опухоль чаще злокачественного характера, локализующаяся в глубинных структурах головного мозга. Герминома головного мозга может проявляться сочетанием клинических признаков гидроцефалии с нарушениями зрения, расстройствами психо-эмоциональной сферы и/или различными нейроэндокринными синдромами. Диагностируется герминома головного мозга путем комплексного сопоставления клинических данных, результатов КТ или МРТ головного мозга, анализа крови на наличие биохимических маркеров опухоли и гистологического исследования образца опухолевой ткани. Герминома головного мозга относится к рентген- и химиочувствительным опухолям, поэтому эти методы успешно применяются в ее лечении. Методом выбора является хирургическое удаление герминомы.

МКБ-10

Общие сведения

Герминома головного мозга составляет лишь 2% от всех внутримозговых опухолей, однако она является самой часто встречающейся опухолью глубинных структур головного мозга (пинеальной области, шишковидного тела, III желудочка и гипофизарной области). На долю гермином головного мозга, расположенных в пинеальной области, приходится около 56%. Герминомы головного мозга, локализующиеся в области гипофиза, составляют 25%. В 75% случаев герминома головного мозга представляет собой единичную опухоль, в 25% случаев она носит множественный характер.

Возникает герминомы головного мозга в основном в период от 10 до 20 лет жизни. По некоторым данным этот вид опухолей чаще отмечается у лиц мужского пола. Герминома головного мозга зачастую носит злокачественный характер и склонна к диссеминированному росту в окружающие ее мозговые ткани. Однако около ¼ гермином головного мозга являются доброкачественными новообразованиями.

Причины возникновения герминомы головного мозга

Наряду с тератомами, хориоидкарциномой, краниофарингиомой, коллоидной кистой III желудочка и др. новообразованиями герминома головного мозга относится к дизонтогенетическим опухолям, причиной возникновения которых являются различные нарушения эмбрионального развития. И хотя дизонтогенетическая теория возникновения гермином головного мозга окончательно не доказана, молодой возраст заболевших говорит в ее пользу. Согласно этой теории герминома головного мозга появляется вследствие нарушений тканевой дифференцировки и миграции тканей на начальных этапах развития эмбриона (I триместр беременности).

Факторами, вызывающими эмбриональные нарушения, являются различные неблагоприятные воздействия, влияющие на плод опосредованно через организм матери. Например, радиоактивное облучение, различные интоксикации, контакт с канцерогенными веществами, инфекционные заболевания (герпес, корь, тяжелый грипп, хламидиоз и пр.).

Симптомы герминомы головного мозга

Поскольку герминома головного мозга локализуется вблизи III желудочка и имеет тенденцию к разрастанию вдоль ликворных путей, значительно нарушая ликвороотток, в ее клинической картине на первый план зачастую выходят симптомы гидроцефалии. Как правило, пациенты жалуются на интенсивную головную боль распирающего характера, чувство давления в глазах, не связанную с едой тошноту и даже рвоту.

В связи со своим расположением вблизи хиазмы зрительных нервов герминома головного мозга часто проявляется зрительными нарушениями: снижением остроты зрения, двоением, дефектами полей зрения. Также герминома головного мозга может сопровождаться расстройствами психо-эмоциональной сфер и нарушениями памяти. Расположение опухоли в области гипофиза приводит к нарушению функционирования гипоталамо-гипофизарной системы и развитию различных нейроэндокринных синдромов: несахарного диабета, пангипопитуитаризма, нарушений менструального цикла, ановуляции и аменореи у женщин.

Диагностика герминомы головного мозга

Первый шаг в диагностике герминомы головного мозга — это тщательный опрос и неврологическое обследование пациента, которые позволяют неврологу выявить не только симптомы гидроцефалии, но и признаки поражения серединных структур. Диагностировать повышение внутричерепного давления помогает эхо-энцефалография, в случае большого размера опухоли при ее проведении определяются эхо-признаки смещения серединных структур мозга.

Следующим звеном в диагностике герминомы головного мозга является применение КТ и МРТ головного мозга. Томографические методы исследования позволяют установить опухолевый характер образования, его размеры и расположение. Примерно у 40% больных с герминомой головного мозга выявляется характерный для этой опухоли признак — опухолевая инфильтрация зрительных бугров и наличие расположенного в середине петрификата (симптом бабочки). В пользу герминомы могут говорить распространение опухолевого процесса по боковым желудочкам и метастазирование в инфундибулярную область III желудочка.

Вспомогательное значение в диагностике герминомы и в оценке состояния заболевания имеет определение в крови биохимических маркеров: хорионического гонадотропина (ХГЧ), альфа-фетопротеина (АФП) и плацентарной щелочной фосфатазы (ПЩФ).

Окончательный диагноз «герминома головного мозга» можно установить по результатам исследования материала опухоли, полученного путем проведения стереотаксической биопсии. Но из-за значительной неоднородности опухоли этот метод диагностики не всегда имеет достаточную достоверность. Более точные результаты дает тщательное морфологическое исследование различных участков опухоли после ее удаления. Однако, учитывая высокую радиочувствительность, которой обладает герминома головного мозга, и определенные сложности оперативных вмешательств на серединных структурах мозга, многие нейрохирурги считают целесообразным проведение стереотаксической биопсии при подозрении на герминому головного мозга.

Герминома головного мозга нуждается в дифференцировке от других опухолей головного мозга (астроцитомы, глиомы, ганглионевромы, гематобластомы, гломусной опухоли, медуллобластомы), а также от абсцесса головного мозга, внутримозговой гематомы, коллоидной кисты III желудочка.

Лечение герминомы головного мозга

Поскольку герминома головного мозга является радио- и химиочувствительной опухолью основной лечебной тактикой при ее диагностировании является проведение лучевой терапии. Облучение опухоли противопоказано в детском возрасте из-за негативного влияния ионизирующего излучения на развивающиеся мозговые ткани. Поэтому у детей и при невозможности радикальной лучевой терапии из-за обширного опухолевого процесса прибегают к проведению полихимиотерапии. Лучевая и химиотерапия применяются также как дополнение к хирургическому лечению в случае злокачественного характера герминомы.

Удаление гермином и других опухолей серединных структур до настоящего времени является одной из самых сложных задач неврологии и нейрохирургии. Основная проблема связана с осуществлением доступа к опухолям такой глубинной локализации. Оптимизация применяемых доступов, возможность спланировать ход операции с помощью нейровизуализирующих методов, появление более совершенных хирургических инструментов привели к тому, что в наше время для пациентов с диагнозом герминома головного мозга хирургическое лечение является методом выбора.

Герминома головного мозга удаляется различными операционными доступами, выбор которых осуществляется нейрохирургом после тщательного изучения локализации и размеров опухоли. При наличии показаний удаление герминомы сопровождается одним из видов шунтирующих операций: вентрикулоперинеостомией или вентрикулоцистерностомией. Хирургическое лечение противопоказано, если герминома головного мозга характеризуется диссеминированным ростом или неоперабельным расположением. Герминома головного мозга небольшого размера может быть эффективно удалена при помощи стереотаксической радиохирургии, заключающейся в однократном локальном облучении опухоли высокой дозой излучения.

Прогноз и профилактика герминомы головного мозга

Герминома головного мозга отличается относительно благоприятным прогнозом как лучевой терапии, так и оперативного лечения. Пятилетняя выживаемость пациентов достигает 95%, а десятилетняя — 88%.

К профилактическим мероприятиям, направленным на предупреждение возникновения герминомы, относится в первую очередь исключение различных неблагоприятных воздействий на организм матери. Ранняя постановка на учет и соответствующие разъяснения со стороны акушера-гинеколога, осуществляющего ведение беременности, могут помочь женщине уберечься от влияния различных тератогенных факторов (медикаментозных, производственных и т. п.).

Дисгерминома яичника - злокачественная опухоль, предположительно развивающаяся из первичных индифферентных клеток гонад. Обычно диагностируется в молодом возрасте. Часто возникает на фоне гипоплазии половых органов и общего инфантилизма. На ранних стадиях может сопровождаться болями, слабостью и дизурией. На поздних стадиях наблюдаются прорастание близлежащих органов, инфицирование новообразования, гипертермия и общая интоксикация. Диагноз выставляют с учетом жалоб, данных общего и гинекологического осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение - хирургическое удаление с последующей радиотерапией.

Дисгерминома яичника - злокачественное новообразование, предположительно развивающееся из первичных половых клеток. Является самой распространенной герминогенной опухолью. Составляет примерно 20% злокачественных новообразований яичников, возникших в возрасте до 20 лет, и 0,5-4% от общего количества опухолей яичников. В 75% случаев выявляется в возрасте 10-30 лет. В 5-30% случаев диагностируется у пациенток с признаками инфантилизма. В 10-15% наблюдений является двухсторонней. Уровень злокачественности дисгерминомы яичника может сильно различаться. Характерно лимфогенное местастазирование. Гематогенные метастазы, как правило, выявляются только в терминальной стадии болезни. Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии и онкологии.

Дисгерминома яичника развивается из первичных половых клеток. В норме все зародышевые клетки на момент рождения должны образовывать примордиальные фолликулы. При нарушении процесса образования фолликулов такие клетки сохраняются в ткани органа в неизменном виде, со временем начинают бесконтрольно пролиферировать и трансформируются в злокачественное новообразование. Больные дисгерминомой яичника часто страдают общим и генитальным инфантилизмом. Нередко встречаются аномалии женских половых органов. В анамнезе может выявляться аменорея или позднее менархе.

Патанатомия

Дисгерминома яичника представляет собой округлое либо овальное плотное бугристое новообразование. На начальных стадиях покрыта гладкой капсулой, в последующем прорастает капсулу и окружающие ткани. Чаще бывает односторонней. Как правило, дисгерминома яичника локализуется в области ворот органа. Располагается в дугласовом пространстве (полости позади матки, ограниченной брюшиной). Размер может существенно варьировать. В запущенных случаях опухоль полностью замещает ткань яичника. Для дисгерминомы яичника характерны местный агрессивный рост и лимфогенное метастазирование. По мере прогрессирования опухоль может прорастать фаллопиеву трубу, матку и другие близлежащие органы. Обычно метастазирует в лифоузлы брюшной аорты и общей подвздошной артерии. В запущенных случаях возможно отдаленное метастазирование, чаще - в легкие, печень и кости.

На разрезе дисгерминома яичника буроватая, серая либо желтоватая с розовым оттенком. Определяются диффузные кровоизлияния. При микроскопии обнаруживаются крупные клетки с довольно четкими границами, светлыми ядрами и светлой пенистой цитоплазмой. Количество митозов может различаться. Часто выявляются гигантские многоядерные клетки. Клетки дисгерминомы яичника объединяются в поля без стромы либо в ячейки, располагающиеся в гиалинизированной или волокнистой строме. В строме выявляются лимфоидноклеточные инфильтраты.

Клиническая картина неспецифична. Первым признаком нередко становятся боли. Почти у половины пациенток болевые ощущения тупые, тянущие или ноющие. В 15% случаев боль острая, напоминающая клиническую картину острого живота. Кроме того, больные дисгерминомой яичника могут предъявлять жалобы на дизурию, расстройства деятельности ЖКТ и нарушения менструального цикла. Наблюдаются слабость и повышенная утомляемость. На поздних стадиях возможны инфицирование и распад дисгерминомы яичника, сопровождающиеся гипертермией, повышением СОЭ и симптомами общей интоксикации.

Во время внешнего осмотра у многих пациенток обнаруживаются признаки инфантилизма. У некоторых больных дисгерминомой яичника выявляются симптомы маскулинизации. При пальпации живота определяется опухолевидное образование. В процессе гинекологического осмотра прощупывается плотная опухоль диаметром от 5 до 15 и более сантиметров, расположенная глубоко в пузырно-маточном или прямокишечно-маточном углублении. На начальных стадиях дисгерминома яичника может быть подвижной, по мере прогрессирования процесса подвижность новообразования уменьшается. При распространении может пальпироваться несколько узлов или конгломерат тканей в области малого таза.

Диагноз дисгерминома яичника устанавливается на основании жалоб, данных общего и гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Наличие большой, бугристой, плотной опухоли в области малого таза у молодой пациентки, особенно - в сочетании с признаками инфантилизма или маскулинизации, аменореей либо поздним менархе является основанием заподозрить дисгерминому яичника. Больных направляют на УЗИ малого таза с центральным доплеровским картированием. По данным эхограммы определяется эхопозитивное образование неправильной формы с неровными контурами. По результатам допплерометрии выявляются множественные очаги васкуляризации. Диагноз подтверждают в процессе гистологического исследования удаленного новообразования.

Дифференциальный диагноз дисгерминомы яичника проводят с фибромиомой матки и другими новообразованиями яичника. Фибромиома обычно выявляется у больных среднего и пожилого возраста, дисгерминома - у молодых пациенток и девочек-подростков. При фибромиоме, как правило, наблюдаются полименорея либо гиперменорея, при дисгерминоме - аменорея либо олигоменорея. Дифференциальная диагностика с другими новообразованиями не имеет большой практической ценности, поскольку любые опухоли яичника подлежат удалению.

Лечение дисгерминоме яичника

Лечение оперативное. Объем хирургического вмешательства определяют с учетом распространенности процесса, возраста больной и ее желания иметь детей. При небольших дисгерминомах яичника у женщин репродуктивного возраста, планирующих деторождение, выполняют одностороннюю аднексэктомию. Пациенткам преклимактерического возраста и больным, не желающим иметь детей, осуществляют гистерэктомию с придатками (пангистерэктомию) и удаление сальника (оментэктомия).

При двусторонней дисгерминоме яичников, прорастании капсулы и вовлечении в процесс близлежащих органов проводят удаление матки с придатками в сочетании с удалением сальника и последующей лучевой терапией. Дисгерминома яичника обладает высокой чувствительностью к излучению. Радиотерапию с успехом применяют в послеоперационном периоде, при возникновении рецидивов и при выявлении метастазов. При диссеминированных дисгерминомах яичника возможно использование химиотерапии. Обычно пациенткам назначают мелфалан, цисплатин, этопозид и блеомицин.

Прогноз относительно благоприятный. Пятилетняя выживаемость больных с односторонней локальной дисгерминомой яичника после удаления придатка составляет около 90%. Описаны случаи благополучной беременности и деторождения. Прогностически неблагоприятными являются двусторонние дисгерминомы, распространение опухоли за пределы яичника, наличие лимфогенных и гематогенных метастазов. Мнения относительно выживаемости при диссеминированных дисгерминомах яичника разнятся. Одни специалисты указывают, что при использовании комбинированной терапии пятилетняя выживаемость достигает 85 и более процентов. Другие отмечают, что степень злокачественности дисгерминомы яичника может варьировать, поэтому прогноз следует определять с большой осторожностью, особенно при выявлении опухоли у девочек-подростков.

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли - группа неоплазий, развивающихся из первичных зародышевых клеток половых желез. Могут возникать как в яичках или яичниках, так и экстрагонадно. Проявления зависят от локализации. При поверхностно расположенных новообразованиях наблюдается видимая деформация, при узлах в яичнике отмечаются боли, дизурия и нарушения менструального цикла. При герминогенных опухолях средостения возникает одышка, при внутричерепных поражениях выявляются очаговые и общемозговые симптомы. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ и других методик. Лечение - операция, химиотерапия, радиотерапия.

Герминогенные опухоли - группа доброкачественных и злокачественных неоплазий, возникающих из первичных половых клеток, являющихся предшественниками яичек и яичников. Из-за миграции таких клеток в период эмбриогенеза герминогенные опухоли могут развиваться за пределами гонад: в средостении, крестцово-копчиковой области, головном мозге, забрюшинном пространстве и других анатомических зонах. Первичные экстрагонадные новообразования составляют 5% от общего количества герминогенных опухолей.

Соотношение между количеством экстра- и интрагонадных неоплазий меняется с возрастом. У детей младшего возраста преобладают поражения крестцово-копчиковой зоны, по мере взросления увеличивается частота новообразований в яичках и яичниках. Герминогенные опухоли всех локализаций составляют 3% от общего количества онкологических заболеваний у детей, герминогенные новообразования яичников - 2-3% от всех злокачественных неоплазий яичников у женщин, герминогенные поражения яичка - 95% от общего числа опухолей яичка у мужчин. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, гинекологии, урологии и других областей медицины.

Причины герминогенных опухолей

Герминогенные опухоли возникают из зародышевых половых клеток, которые на начальных стадиях эмбриогенеза образуются в желточном мешке, а затем мигрируют по организму зародыша к урогенитальному гребешку. В процессе миграции часть таких клеток может задерживаться в различных анатомических зонах, что в последующем обуславливает образование герминогенных опухолей внегонадной локализации. В норме герминогенные клетки превращаются в зрелые клетки яичек и яичников, однако, при определенных условиях такие клетки могут оставаться в своем зародышевом состоянии и под воздействием негативных внешних и внутренних факторов давать начало новообразованиям гонад.

Установлено, что герминогенные опухоли нередко диагностируются у пациентов с различными генетическими аномалиями, например, синдромом Клайнфельтера. Выявляется наследственная предрасположенность, которая может сочетаться либо не сочетаться с хромосомными нарушениями. Характерной особенностью герминогенных опухолей является изохромосома, возникающая в результате удвоения короткого плеча и потери длинного плеча 12-й хромосомой, однако, могут обнаруживаться и другие хромосомные аномалии. Отмечается частое сочетание герминогенных опухолей с другими онкологическими поражениями, в том числе - лейкозами, лимфомами и нейробластомами. Вероятность возникновения герминогенных неоплазий яичек увеличивается при крипторхизме.

Гистологический тип герминогенных опухолей зависит от возраста. У новорожденных чаще диагностируются доброкачественные тератомы, у детей младшего возраста выявляются неоплазии желточного мешка, у подростков обнаруживаются злокачественные тератомы и дисгерминомы, у взрослых - семиномы и т. д. Факторы, способствующие активизации роста и злокачественной трансформации зародышевых половых клеток, пока не выяснены. Предполагается, что толчком к развитию герминогенных опухолей у детей могут стать хронические заболевания матери или прием матерью определенных лекарственных препаратов.

Классификация герминогенных опухолей

Существует несколько классификаций герминогенных неоплазий, составленных с учетом морфологических характеристик новообразования, расположения и особенностей течения заболевания. Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы герминогенных опухолей:

Герминома (дисгерминома, семинома)
Эмбриональный рак
Неоплазия желточного мешка
Сперматоцитная семинома
Хорионкарцинома
Полиэмбриома
Тератома, в том числе - зрелая, незрелая, с определенной направленностью дифференцировки тканей (карциноид, струма яичника), злокачественная.
Смешанная герминогенная опухоль, представляющая собой сочетание нескольких гистологических вариантов неоплазии.

Источником гермином являются первичные половые клетки, источником остальных неоплазий - элементы окружения таких клеток.

С учетом локализации различают гонадные и экстрагонадные герминогенные опухоли. Экстрагонадные неоплазии подразделяют на экстракраниальные и интракраниальные. Кроме того, выделяют злокачественные и доброкачественные герминогенные неоплазии, а также первичные и рецидивные новообразования.

Симптомы герминогенных опухолей

Особенности течения заболевания определяются локализацией, размером и степенью злокачественности неоплазии. Типичными симптомами герминогенных опухолей яичника являются боли в животе различной интенсивности в сочетании с нарушениями менструального цикла. У детей последний признак отсутствует, что обуславливает отсутствие настороженности в отношении поражения внутренних половых органов на начальных стадиях заболевания. При прогрессировании герминогенных опухолей к перечисленным симптомам присоединяются увеличение живота и нарушения мочеиспускания. При пальпации на начальных стадиях определяется округлый, умеренно подвижный узел с четкими контурами. В последующем узел увеличивается в размере, возникают увеличение и деформация живота. На поздних стадиях выявляется асцит и нарушения функций различных органов, обусловленные отдаленным метастазированием.

Герминогенные опухоли яичка проявляются увеличением соответствующей половины мошонки, чувством тяжести и распирания. Болезненность или повышенную чувствительность пораженной области отмечают около 25% пациентов. При пальпации определятся опухолевидное образование или равномерное увеличение яичка. У 5-10% больных герминогенными опухолями выявляется гидроцеле, у 10-14% - гинекомастия. При лимфогенном и отдаленном метастазировании возможны увеличение паховых лимфоузлов, неврологические расстройства, боли в костях, в спине и в животе.

Герминогенные опухоли средостения, как правило, локализуются за грудиной. Для доброкачественных новообразований (тератом) характерен медленный рост, для злокачественных (тератобластом и других неоплазий) - агрессивное распространение и быстрое прорастание близлежащих органов. Наиболее частыми проявлениями герминогенной опухоли являются одышка, кашель и боли в груди. При сдавлении верхней полой вены возникают шум в голове, головная боль, шум в ушах, расстройства сознания, сонливость и нарушения зрения. Возможны судороги. При злокачественных герминогенных опухолях наблюдаются гипертермия, лихорадка, снижение веса и нарушения функций различных органов, обусловленные прорастанием либо отдаленным метастазированием.

Забрюшинные герминогенные опухоли длительное время протекают бессимптомно. Могут проявляться диспепсией, болями в животе, дизурией, одышкой, отеками и варикозным расширением вен нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются симптомы раковой интоксикации. Герминогенные опухоли крестцово-копчиковой зоны обычно диагностируются у детей раннего возраста и протекают доброкачественно. При крупных неоплазиях наблюдаются боли и слабость в нижних конечностях, нарушения дефекации и дизурия. Возможны кровотечения и некроз. Внутричерепные герминогенные опухоли чаще локализуются в зоне эпифиза, иногда - в области гипоталамуса либо гипофиза. Проявляются головной болью, тошнотой, рвотой и расстройствами движений глазных яблок.

Диагностика и лечение герминогенных опухолей

Диагноз устанавливается с учетом жалоб, результатов физикального обследования и данных дополнительных исследований. В зависимости от локализации неоплазии может потребоваться ректальный осмотр либо вагинальное исследование. Пациентам назначают УЗИ, КТ и МРТ пораженной области. Оценивают содержание альфа-фетопротеина в сыворотке крови. При злокачественных герминогенных опухолях для исключения лимфогенных и отдаленных метастазов проводят рентгенографию грудной клетки, УЗИ и МРТ органов брюшной полости, УЗИ лимфоузлов, сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры. Тип неоплазии определяют с учетом данных гистологического исследования.

Доброкачественные герминогенные опухоли иссекают, при злокачественных новообразованиях назначают комбинированное лечение, включающее в себя операцию (при резектабельных неоплазиях), химиотерапию и радиотерапию. При наличии одиночных метастазов в легких и печени возможно их оперативное удаление. При низкой эффективности терапии агрессивных семином в некоторых случаях осуществляют высокодозную радиотерапию с последующей трансплантацией костного мозга, однако эффективность этого метода при герминогенных опухолях пока трудно оценить из-за недостаточного количества наблюдений.

Прогноз при доброкачественных неоплазиях обычно благоприятный. Злокачественные герминогенные опухоли ранее рассматривались как прогностически неблагоприятные, однако использование комбинированной терапии позволило повысить пятилетнюю выживаемость при данной патологии до 60-90%. На выживаемость влияют вид и распространенность герминогенной опухоли, радикальность хирургического вмешательства, наличие или отсутствие метастазов.

Читайте также: