Доброкачественный идиопатический блефароспазм: причины, диагностика, лечение

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Блефароспазм (блефарос - веко, спазм - спазм) - местное неврологическое заболевание, при котором человек сильно моргает веками и непроизвольно закрывает глаза. Непроизвольные сокращения круговых мышц глаз приводят к стойкому спазму и закрытию век. Кроме того, в сокращения часто вовлекаются мышцы горда (musculus procerus) и мышцы мысли (musculus corrugator supercilii).

Согласно Международной классификации двигательных расстройств, блефароспазм относится к дистонии из группы гиперкинезов - внезапных непроизвольных движений. Это лицевая форма очаговой дистонии, то есть дистонии, в которой задействована только одна анатомическая область. Наряду с цервикальной дистонией (аномальное сокращение мышц шеи и затылка) блефароспазм является наиболее частой формой дистонии. В среднем это встречается не более чем у 5 человек на 100 тысяч жителей.

Этот недуг обычно поражает людей, профессия которых связана с повышенной утомляемостью глаз - врачей, музыкантов, типографов и т.д. В большинстве случаев больные этим заболеванием проживают в южных регионах с высоким уровнем инсоляции (пребывания на солнце). Кроме того, женщины испытывают блефароспазм в три раза чаще, чем мужчины.

Содержание

Этиология блефароспазма

Блефароспазм - это подтип очаговой дистонии. Большинство случаев блефароспазма являются идиопатическими и называются доброкачественным или первичным блефароспазмом. В случае блефароспазма происходит непроизвольное закрытие век из-за спазма круговой мышцы глаза. Это отличает блефароспазм от пареза поднимающего века, при котором присутствует апраксия, и это состояние возникает при болезни Паркинсона. Этиология блефароспазма пока не известна. Считалось, что блефароспазм может быть вызван аномалиями в базальных ганглиях, но это не было доказано. В то же время есть основания полагать, что в развитии блефароспазма могут участвовать разные корковые и подкорковые структуры. Цепь, которая участвует в процессе мигания, включает сенсорную периферическую часть, центральную зону управления в головном мозге и моторную часть. Считается, что в этой цепи нейронов возникает дефект. Точный механизм неизвестен, но, вероятно, существует более одного дефектного локуса, что приводит к перегрузке нейротрансмиссии и развитию блефароспазма.

Были случаи вторичного блефароспазма из-за определенного органического заболевания. Глазные причины вторичного блефароспазма включают:

Повреждение глаза (механическое, химическое или термическое), особенно роговицы, вызывает острый блефароспазм.
Блефарит
Конъюнктивит, ирит, кератит.
Сухие глаза.
Другие хронические заболевания век или глаз
Глаукома или увеит.

Блефароспазм также может возникать при системных состояниях:

Рассеянный склероз
Очаговая травма головы или опухоль
Инфекции (вирусный энцефалит, синдром Рея, подострый склерозирующий панэнцефалит, болезнь Якоба-Крейтцфельда, СПИД, туберкулез, столбняк).
Атипичная болезнь Паркинсона / множественная системная атрофия / прогрессирующий надъядерный паралич.
Побочные действия лекарств, например оланзапина, леводопа.
Поздняя дискинезия.
Синдром Туретта.
Церебральный паралич

Имеются данные о некотором генетическом детерминизме, хотя вероятность наследственного блефароспазма составляет всего 5%.

Классификация блефароспазма

В медицинской практике различают клонический и тонический блефароспазм.

Клонический блефароспазм характеризуется непроизвольным и частым морганием, а также нарушением закрытия век (быстрое закрытие - тик или отсроченное закрытие). Эта форма блефароспазма сопровождает генерализованный гиперкинез при синдроме Туретта, столбняке, малой хореи, эпилепсии Кожевникова и поражениях экстрапирамидной системы.

Для тонического блефароспазма характерен спазм круговых мышц, сопровождающийся стойким спастическим закрытием глаз. Длится от нескольких часов до нескольких дней, а иногда и недель.

В свою очередь тонический блефароспазм делится на эссенциальный и рефлекторный.

Рефлекторный блефароспазм - следствие длительного раздражения рецепторов тройничного нерва, возникающее при некоторых заболеваниях глаза (например, кератоконъюнктивите), кожи век, носоглотки, зубов, пазух. Были случаи, когда это происходило у пациентов, перенесших неврит лицевого нерва, с длительным и последующим восстановлением двигательных функций при наличии контрактур лицевых мышц. При этом типе блефароспазма давление на точки выхода средней и верхней ветвей тройничного нерва под кожу обычно приводит к их остановке.

Эссенциальный вид блефароспазма, как правило, возникает у женщин и вызван травматическим неврозом или истерией.

У молодых людей блефароспазм может возникнуть без видимой причины, довольно неожиданно и, через некоторое время, даже внезапно исчезнуть. В большинстве случаев это состояние имеет благоприятный прогноз. У пожилых людей блефароспазм прогрессирует с небольшими временными улучшениями.

Иногда блефароспазм сопровождается мацерацией, отеком век и нарушением слезотечения, что выступает дополнительным фактором, усиливающим раздражение ветвей тройничного нерва (своеобразный порочный круг).

Идиопатический блефароспазм

Идиопатический блефароспазм - двухсторонний непроизвольный спазм круговой мышцы глаза, который может сопровождаться спонтанными клонико-тоническими сокращениями грудинно-ключично-сосцевидных мышц. Клиническая симптоматика представлена учащенным морганием, спастическим смыканием глазной щели, повышенным слезотечением, ощущением «песка» в глазах, жжением. Для постановки диагноза применяется МРТ, реоэнцефалография, биомикроскопия, визометрия, электроэнцефалография. Консервативная терапия включает инъекции ботулотоксина, пероральный прием бензодиазепинов, холинолитиков, инстилляции увлажняющих средств. При низкой эффективности показана блефаропластика.

Общие сведения

Идиопатический блефароспазм принято рассматривать в офтальмологии как один из вариантов краниальной мышечной дистонии. Распространенность первичной формы заболевания в США составляет 40:100 000 населения, в европейских странах - 15:100 000. 45% больных отмечают, что выраженность симптоматики кратковременно снижается после приема спиртных напитков. 93% пациентов прибегают к применению корригирующих жестов (закрывание глаза, прищуривание, компрессия века) для купирования или профилактики развития приступа. Первые клинические проявления возникают у лиц среднего и пожилого возраста. У лиц женского пола заболевание диагностируют в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Причины идиопатического блефароспазма

В большинстве случаев заболевание развивается спорадически, однако установлено, что первичный блефароспазм может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. В основе лежит мутация генов 9q34, 18q. При поражении генов Xq13 Xp22 удается установить Х-сцепленный тип наследования. Факторами риска развития вторичной формы заболевания выступают:

Ишемические поражения головного мозга. Наиболее распространенные причины - инфаркт (ишемический инсульт) с локализацией в левой лобной доле и двухстороннее поражение таламуса.
Медикаментозное воздействие. Длительный прием лекарственных средств из группы нейролептиков, антидепрессантов, противопаркинсонических и антипсихотических препаратов в ряде случаев осложняется блефароспазмом.
Краниальные синкинезии. Спазм век часто обусловлен перинатальной патологией, гепатолентикулярной дегенерацией и даже мальформацией Арнольда-Киари.
Митохондропатии. При данной группе заболеваний нарушается процесс окислительного фосфорилирования, что часто приводит к спастическим подергиваниям мышечных волокон.

Патогенез

В основе механизма развития лежит гиперреактивность периокулярных мышц, обусловленная краниальной формой мышечной дистонии. Ученые полагают, что при данной патологии поражаются базальные ганглии. При этом нарушается прохождение импульса от ядер к структурам ствола мозга, мозжечка и премоторной коры. В патофизиологическом процессе задействованы дофаминергические и холинергические системы. Нарушение в работе премоторной коры приводит к дисфункции интегративных процессов двигательного контроля, что проявляется недостаточным реципрокным торможением мышц-антагонистов.

При снижении остроты зрения часто выявляется сопутствующее поражение таламуса, приводящее к замедлению прохождения импульса из стриопаллидарного комплекса к коре. Некорректное модулирование моторной программы потенцирует развитие клиники спастического сокращения век. Экспериментальным путем доказано, что важную роль в патогенезе играет нарушение метаболизма глюкозы. Согласно результатам протонной МР-спектроскопии, у пациентов отмечается снижение N-ацетиласпартата, креатинфосфокиназы. Нарушение афферентации - это лишь изменения в первичном звене патогенеза. Прогрессирование патологии связано с развитием вторичных осложнений.

Классификация

Идиопатический блефароспазм чаще имеет приобретенный характер, редко наблюдается врожденный вариант. Вне зависимости от типа заболевания симптоматика дебютирует после 40 лет. Выделяют следующие формы:

Первичная. Блефароспазм представляет собой локальное проявление торсионной мышечной дистонии с единственным симптомом - спазмом волокон круговой мышцы.
Вторичная. Появление тонико-клонических сокращений вызвано органическим поражением структур головного мозга или нарушением кровоснабжения.
Синдром апраксии открытия век. Затрудненный процесс размыкания глазной щели обусловлен гипофункцией мышцы поднимающей верхнее веко.

Симптомы идиопатического блефароспазма

Первое проявление заболевания - маловыраженное подергивание век, которое со временем сменяется непроизвольным зажмуриванием глаз. Развитию клинической картины нередко предшествует учащенное моргание, прищуривание, самопроизвольное опускание века без спастического компонента. Сенсорные нарушения включают дискомфорт, ощущение инородного тела в глазнице, жжение. Лица, страдающие данной патологией, долго не обращаются за помощью к специалисту, связывая данную симптоматику со светобоязнью. Прогрессирование болезни ведет к появлению стабильных тонических или тонико-клонических спазмов. Пациенты предъявляют жалобы на стойкое смыкание век. Самостоятельно разомкнуть глазную щель не удается.

Больные не могут предвидеть, когда возникнет следующий приступ. Средняя длительность спастического сокращения составляет 3-5 минут. В межприступный период общее состояние не нарушено. На начальных стадиях патология поддается волевому контролю. Как правило, поражаются оба глаза, однако степень выраженности симптомов на правом и левом глазу может незначительно различаться. Со временем в процесс вовлекаются мышцы нижней половины лица и шеи. Возникает повышенное слезотечение, сухость глаз. Зрительной дисфункции не наблюдается. Реакция зрачков на свет сохранена.

При тяжелом течении существенно снижается качество жизни больного, иногда - вплоть до невозможности самостоятельного передвижения. Пациенты отмечают, что болезнь значительно затрудняет повседневную активность (чтение книг, шитье, работу за компьютером). Симптомы часто возникают в самый неудобный момент (при вождении автомобиля, переходе дороги), но отсутствуют во время сна. Выраженность клинических проявлений снижается после длительного отдыха и усиливается при попытке фиксации взгляда, в стрессовых ситуациях. Спонтанные ремиссии отсутствуют.

Осложнения

Гипертрофия мышц приводит к возникновению энтропиона, реже - эктропиона. Поражение мышечных волокон языка, гортани, шеи, мимических и жевательных мышц осложняется оромандибулярной дистонией. Из-за продолжительного спазма развивается головная боль напряжения. Повышенная сухость оболочек переднего сегмента глазного яблока ведет к ксерофтальмии. У пациентов с данной патологией в анамнезе гипертонус симпатической нервной системы влечет за собой повышение артериального давления, частоты сердечных сокращений. Образование эрозивных дефектов на поверхности роговицы приводит к присоединению бактериального или инфекционного кератита.

Диагностика

Для верификации диагноза проводится сбор анамнеза, физикальное и специальное офтальмологическое обследование. Изучаются критерии Харрисона (особенности родов и развития, сопутствующая неврологическая симптоматика, результаты лабораторных и инструментальных исследований). В ходе диагностики применяются:

Дифференциальная диагностика проводится с гемифациальным спазмом, миокимией, синдромом Туретта. В отличие от идиопатического блефароспазма симптомы при гемифациальном спазме могут возникать во время сна, зачастую обусловлены параличом 7 пары черепно-мозговых нервов. При миокимии судорожные подергивания появляются на фоне стресса или механического раздражения орбитальной конъюнктивы. Процесс односторонний, чаще поражает нижнее веко. Синдром Туретта характеризуется множественными непроизвольными моторными тиками, которые сопровождаются воспроизведением странных звуков и оскорбительных высказываний.

Лечение идиопатического блефароспазма

Тактика ведения пациента зависит от выраженности симптомов и частоты возникновения приступов. На ранних стадиях возможно применение психотерапии, иглорефлексотерапии. В качестве консервативной терапии используется:

Ботулинический нейротоксин типа А. Препарат оказывает пресинаптическое блокирующее действие на холинергические нервные окончания. Эффект от инъекции сохраняется на протяжении 3-4 месяцев, после чего требуется повторное введение.
Препараты бензодиазепинового ряда. Данная группа лекарственных средств входит в базовую схему лечения. Благодаря взаимодействию бензодиазепинов с ГАМК-рецепторами увеличивается связывание гамма-аминомасляной кислоты с белковыми структурами, что, в свою очередь, снижает возбудимость нейронов. При недостаточной эффективности медикаментов этой группы дополнительно используют нейролептики, антидепрессанты, миорелаксанты или седативные препараты.
Холинолитики. Антихолинергические средства блокируют медиатор ацетилхолин, снижая скорость прохождения нервного импульса. Наряду с купированием спастических сокращений отмечается расширение зрачков и паралич аккомодации.
Увлажняющие средства.Инстилляции препаратов искусственной слезы назначают при развитии ксерофтальмии.

Оперативное лечение показано при стойком блефароспазме и неэффективности медикаментозной терапии. Осуществляется пластика верхних, реже - нижних век. Применение этого метода лечения наиболее целесообразно при синдроме апраксии. При отсутствии эффекта от блефаропластики проводят билатеральное пересечение ветвей лицевого нерва. Ранее в лечении больных с идиопатическим блефароспазмом использовали термолитическое повреждение нервных волокон, иннервирующих веко.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни благоприятный, однако, частые приступы спастических сокращений резко затрудняют социальную адаптацию пациента. При постоянных тонических сокращениях круговой мышцы с редкими эпизодами релаксации больной не может самостоятельно передвигаться. Своевременное лечение позволяет компенсировать основные клинические проявления патологии. Методы профилактики болезни не разработаны. Пациентам с блефароспазмом в сочетании с неврологическими проявлениями необходимо исследовать структуры головного мозга на предмет выявления органических поражений.

Насильственная мимика

Насильственная мимика - это сокращения определенных мышц лица, не поддающиеся сознательному контролю. Чаще обусловлена неврологическими патологиями: лицевым гемиспазмом, идиопатическим блефароспазмом, оромандибулярной дистонией, хореей Гентингтона, мультисистемной атрофией, тиками, поздней дискинезией на фоне приема нейролептиков. Наблюдается при некоторых офтальмологических заболеваниях и психических расстройствах. Причина устанавливается на основании жалоб, анамнеза, данных неврологического осмотра и дополнительных диагностических процедур. Лечение - ботулинотерапия, миорелаксанты, нейролептики, иногда хирургические вмешательства.

Общая характеристика

Насильственная мимика - непроизвольные движения тех или иных мышц или целых мышечных групп. Чаще наблюдаются при неврологических проблемах. Могут охватывать половину лица (гемиспазм) или быть симметричными. Во втором случае на начальных стадиях отмечается преимущественное вовлечение мышц век или нижних отделов лица. При прогрессировании гиперкинезы нередко распространяются на другие мышечные группы лицевой области, иногда - на шею, надплечья, иные зоны. При офтальмологических болезнях симптом имеет рефлекторный характер, обусловлен отеком и болью.

Почему возникает насильственная мимика

Гемифациальный спазм

Становится следствием раздражения центральных отделов лицевого нерва. Поражение одностороннее. Типичный пароксизм начинается с неоднократного зажмуривания века. Движения учащаются, распространяются на всю половину лица. При нетипичном течении вначале сокращаются щечные мышцы, затем в процесс вовлекается мускулатура лба, губ и периорбитальной области. Продолжительность приступа составляет 1-3 минуты. Количество эпизодов может достигать 100 и более за сутки.

От других вариантов насильственных мимических движений неврологического генеза лицевой гемиспазм отличается неспособностью к сознательной демонстрации феномена, отсутствием парадоксальных кинезий и корригирующих жестов. Провоцирующими факторами необычной мимики являются:

нейроваскулярный конфликт (близость нерва и одной из церебральных артерий);
аневризмы сосудов, расположенных в области моста и мозжечка;
доброкачественные и злокачественные неоплазии мостомозжечкового угла;
лакунарные инфаркты в зоне прохождения лицевого нерва.

Идиопатический блефароспазм

Считается разновидностью краниальной мышечной дистонии, развивается во второй половине жизни. Симметричный. Основным симптомом идиопатического блефароспазма является непроизвольное зажмуривание глаз, со временем переходящее в стойкие спазмы, которые сохраняются 3-5 минут. Непроизвольная мимика также охватывает нижнюю часть лица и шею. Типичны корригирующие жесты, прекращение приступа при сосании конфет, курении, выразительной речи, сильных эмоциях, приеме алкоголя, закрывании глаз.

Вторичный блефароспазм

Возникает при органических церебральных патологиях. Как и при идиопатической форме, мимика становится менее выраженной при использовании корригирующих жестов, эмоциональном возбуждении, оральной активности. Может сопровождать следующие заболевания:

Болезнь Паркинсона. Характеризуется наличием гипокинезии, ригидности, дрожания и постуральной неустойчивости. Насильственная мимика не является обязательным симптомом, дополняется гипомимией.
Прогрессирующий надъядерный паралич. Нарушение возникает через 2-3 года после появления первых признаков заболевания, развивается на фоне паркинсонической атаксии, ригидности мышц спины, офтальмоплегии, псевдобульбарного синдрома.
Мультисистемная атрофия. Манифестирует в возрасте 45-60 лет. Насильственные движения могут проявляться в форме блефароспазма или лицевого гемиспазма. В числе других гиперкинезов возможны спастическая кривошея, фокальные дистонии конечностей. Развернутая клиническая картина включает паркинсонический синдром, мозжечковую атаксию.
Рассеянный склероз. Проявления полиморфны, наблюдаются парезы, мозжечковые и пирамидные расстройства, нарушение функции тазовых органов. Вовлечение эфферентных путей мозжечка сопровождается развитием гиперкинезов конечностей, иногда распространяющихся на лицо и корпус.

Перечень других патологических состояний, при которых возможно возникновение вторичного блефароспазма, включает ишемические инсульты в зоне таламуса и левой лобной доле, мальформацию Арнольда-Киари и гепатолентикулярную дегенерацию. Иногда симптом провоцируется продолжительным приемом противопаркинсонических средств и антидепрессантов.

Оральные гиперкинезы

Насильственная мимика обнаруживается преимущественно в области рта, охватывает губы, зону нижней челюсти, язык. Наиболее распространенным вариантом является поздняя дискинезия - разновидность нейролептического синдрома, развивающаяся при длительном приеме лекарств. Пациенты облизывают губы, совершают жевательные и сосательные движения, причмокивают, высовывают язык, гримасничают.

При оромандибулярной дистонии в процесс вовлекается не только мускулатура оральной зоны, но и щеки, жевательные, иногда - шейные и дыхательные мышцы. Насильственные двигательные акты включают сжимание челюстей, движения челюсти из стороны в сторону, открывание и закрывание рта, искривление губ, непроизвольную улыбку, подергивания щек. Больные активно применяют корригирующие жесты.

Другие неврологические причины

Наряду с вышеперечисленными заболеваниями, насильственная мимика наблюдается при следующих состояниях:

синдром Туретта, некоторые изолированные тики;
хорея в области лица при болезни Гентингтона, ревматизме (малая хорея), ряде наследственных патологий;
опухоли ствола мозга.

Офтальмологические болезни

Насильственные движения век при офтальмологических заболеваниях несложно дифференцировать от дистоний благодаря четкой связи с симптомами со стороны органа зрения, отсутствию корригирующих жестов и парадоксальных кинезий. В клинике офтальмологических заболеваний причинами блефароспазма становятся:

конъюнктивит;
кератит;
трихиаз;
папилломы век;
снежная слепота;
лоаоз.

Психические расстройства

Элементы непроизвольной мимики могут наблюдаться при шизофрении. Хоботковая улыбка свидетельствует о функциональном поражении кортико-нуклеарного уровня, указывает на вероятную интоксикацию нейролептиками. Насильственная улыбка возникает при холодности и эмоциональном оскудении, является имитацией или направлена на устранение затруднений при коммуникации, сочетается с гипомимией.

Синдром Брике характеризуется выраженным разнообразием проявлений. Одним из редких вариантов течения являются гиперкинезы, в том числе - насильственная мимика с преобладанием блефароспазма и развитием паралича век. Возможно сочетание с парезами и параличами конечностей, астазией-абазией, нарушениями походки, припадками, другими двигательными расстройствами.

Определение причины насильственной мимики в большинстве случаев находится в ведении врачей-неврологов. Пациентов с поражением глаз обследуют офтальмологи. При подозрении на психическую патологию требуется консультация психиатра. В рамках беседы с больным специалист устанавливает, когда появился симптом, как видоизменялся с течением времени, какими другими проявлениями сопровождался. Программа обследования может включать такие диагностические манипуляции, как:

Неврологический осмотр. Врач определяет зону поражения, оценивает характер мимики, наличие корректирующих жестов, уточняет возможность контроля и сознательного воспроизведения гиперкинеза. Выявляет другие неврологические нарушения: паркинсонический синдром, парезы, мозжечковую атаксию и пр.
Нейровизуализация.МРТ головного мозга проводится для установления причины гемифациального спазма (выявления сосудистых мальформаций, новообразований, очагов демиелинизации), обнаружения признаков дегенеративных заболеваний. При подозрении на сосудистый характер патологии осуществляют церебральную МР-ангиографию.
Функциональные исследования. В ходе электромиографии определяется патогномоничный признак лицевого гемиспазма - электростимуляция одной ветви нерва вызывает сокращение мускулатуры, иннервируемой другими ветвями. При насильственной мимике предположительно сосудистого генеза выполняют реоэнцефалографию.
Офтальмологическое обследование. В зависимости от особенностей болезни возможно проведение визометрии, биомикроскопии, офтальмоскопии, пахиметрии, кератометрии, флюоресцеиновой пробы, других процедур. При подозрении на аллергическую этиологию заболевания для установления аллергена выполняют скарификационную, аппликационную или внутрикожную пробу, реже - конъюнктивальный провоцирующий тест.

Шизофрению диагностируют при обнаружении определенных установленных критериев. Синдром Брике выявляют на основании истории болезни, жалоб, результатов объективного обследования, указывающего на полиморфизм клинических проявлений при их несоответствии неврологическим и соматическим патологиям.

Лечение

Консервативная терапия

Лечебную тактику выбирают с учетом этиологии насильственной мимики:

Гемифасциальный спазм. На начальных стадиях эффективно введение ботулотоксина. Возможно использование миорелаксантов и противоэпилептических средств, однако, результативность лекарственной терапии недостаточно доказана.
Идиопатический блефароспазм. Пациентам вводят ботулинический нейротоксин. Применяют бензодиазепины, холинолитики, миорелаксанты, нейролептики, седативные средства.
Оромандибулярная дистония. Рекомендованы антиконвульсанты, миорелаксанты центрального действия, транквилизаторы. В качестве дополнительных методов лечения назначают электросон, лазеротерапию, водные процедуры. Из-за риска развития дизартрии и дисфагии инъекции ботулотоксина осуществляют только при тяжелом течении.
Поздняя дискинезия. Необходима отмена или коррекция дозировки нейролептика. Для уменьшения проявлений используются бета-блокаторы, антиоксиданты, холинолитики, витамины. Эффективность медикаментозной терапии точно не определена. Иногда проводят ботулинотерапию.
Офтальмологические патологии. Предпочтение отдается местным средствам. При аллергии применяют кортикостероиды и антигистаминные препараты. При бактериальном воспалении показаны капли и мази с антибиотиками, иммуномодуляторы. Для предотвращения глаукомы назначают мидриатики, для ускорения эпителизации дефектов рекомендованы стимуляторы регенерации.
Психические расстройства.Лекарственная терапия включает антипсихотики (чаще - атипичные нейролептики), бензодиазепины и нормотимики. При отсутствии улучшения могут потребоваться введение в инсулиновую кому или электросудорожная терапия. После нормализации состояния проводят психотерапию и социальную реабилитацию. При синдроме Брике показана длительная работа с психотерапевтом, иногда - прием антидепрессантов.

Хирургическое лечение

При заболеваниях, сопровождающихся насильственной мимикой, проводят следующие оперативные вмешательства:

Блефароспазм

Первое упоминание о блефароспазме и спазме нижней части лица был констатирован на картине 16 века под названием «Зевака». В то время, и в течение нескольких последующих столетий, пациенты с такими спазмами считались психически неадекватными, и часто направлялись в сумасшедшие дома. Незначительный прогресс в диагностике и лечении блефароспазма был, достигнут лишь в начале 20-го века, когда Генри Мейдж, французский невролог, описал пациента со спазмами век и средней зоны лица, лицевым гемиспазмом и это состояние в настоящее время известно, как синдром Мейджа. Почти в то же самое время, стали применяться первые медицинские процедуры, в том числе введение спирта в лицевой нерв, невротомия и невроэктомия.

В норме взрослый человек мигает от 10 до 20 раз в минуту. Количество миганий имеет тенденцию к уменьшению при чтении или работе с компьютером. Увеличение частоты и силы закрытия века известно, как блефароспазм. Это фокальная дистония, возникающая у взрослых с повторяющимися спазмами закрытия глаз; круговая мышца глаза сокращается непроизвольно и насильственно. Периоды спазмов могут длиться от нескольких секунд, до нескольких минут и часто повторяются. Тяжесть состояния варьирует от учащения мигания с редкими спазмами, до тяжелой степени с сильными болезненными спазмами. Иногда спазмы могут быть настолько сильными, что приводят к серьезному нарушения зрения.

Этиология

Блефароспазм является подтипом фокальной дистонии. Большинство случаев блефароспазма идиопатические и называются доброкачественным или первичным блефароспазмом. В случае блефароспазма возникает непроизвольное смыкание век из-за спазмов в круговой мышце глаза. Это отличает блефароспазм от пареза мышцы levator palpebrae, при котором, которое имеет место апраксия, и это состояние встречается при болезни Паркинсона. Этиология блефароспазма пока не известна. Считалось, что блефароспазм может быть вызван патологией в базальных ганглиях, но это не было доказано. В тоже время, есть основания полагать, что в процессе развития блефароспазма могут участвовать несколько корковых и подкорковых структур. Цепь, которая участвует в процессе мигания, включает сенсорную периферическую часть, центральную зону управления в мозге и моторную часть. Считается, что в этой цепи нейронов возникает дефект. Точный механизм не известен, но вполне вероятно, что существует более, чем один дефектный локус,что приводит к перегрузке нейротрансмиссии и развитию блефароспазма.

Отмечаются случаи возникновения вторичного блефароспазма из-за определенного органического заболевания. Глазные причины вторичного блефароспазма включают в себя:

Травмы глаза (механические, химические или тепловые) - в частности, роговицы - вызывают острый блефароспазм.
Блефарит.
Конъюнктивит, ирит, кератит.
Сухость глаз.
Другие хронические болезни век или глаза
Глаукома или увеит.

Рассеянный склероз
Фокусная черепно-мозговая травма или опухоль
Инфекции (вирусный энцефалит, синдром Рейя, подострый склерозирующий панэнцефалит, болезнь Якоб - Крейтцфельда, СПИД, туберкулез, столбняк).
Атипичная форма болезни Паркинсона / множественная системная атрофия / прогрессивный супрануклеарный паралич.
Побочные действия лекарств - например, оланзапина, леводопа.
Tardive dyskinesia.
синдром Туретта.
Церебральный паралич

Существует свидетельство наличия некоторой генетической детерминированности, хотя вероятность передачи блефароспазма по наследству составляет только 5%.

Эпидемиология

Оценки распространенности варьируют, и частота заболеваемости колеблется от 16 до 133 на миллион. У женщин блефароспазм встречается чаще, чем у мужчин. Это состояние, чаще всего, встречается в возрасте старше 50 лет.

Симптомы

Спастическое закрытие глаз, как правило, происходит при ярком свете, при чтении или просмотре телевизора. Вождение, усталость и стресс также может спровоцировать развитие спазмов.
Концентрация на выполнение задачи может снизить интенсивность спазмов или уменьшить их частоту. Разговор, свист, касание лица, ходьба и релаксация также могут уменьшить спазмы. (Большинство людей мигают чаще во время разговора, чем в состоянии покоя, тогда как у больных блефароспазмом все наоборот).
Спазмы могут быть ассоциированы с раздражением глаз, гемифациальным спазмом, тиками.
Ночью спазмы, как правило, не возникают.
При идиопатическом блефароспазме симптоматика, как правило, двухсторонняя, хотя иногда может быть и с одной стороны.

Дифференциальный диагноз блефароспазма необходимо провести со следующими состояниями:

Гемифациальный спазм. Иногда сложно отличить блефароспазм от гемифациального спазма. При лицевом гемиспазме, лобные мышцы сокращаются одновременно с круговой глазной мышцей, и получается, что глаз закрыт,а надбровная дуга не изменена.Такое сокращение сделать произвольно нельзя.
Птоз.
Апраксия открытия век
Блефарит.
Миастения.

Ассоциированные заболевания

Блефароспазм может быть ассоциирован с оромандибулярной дистонией, характеризующейся повторяющимися спазмами лица, носоглотки и гортани. Это может приводить к спазмам губ и челюсти, подбородка, что приводит к проблемам с речью и глотанием. У пациентов оромандибулярная дистония может развиваться после блефароспазма и наоборот.В тех случаях, когда блефароспазм связан с непроизвольными движениями нижней части лица и / или мышц челюсти, это состояние называется синдром Мейджа.
Синдром Брейгеля характеризуется блефароспазмом с вовлечением мышц нижней челюсти и шеи.

Диагностические тесты

Для исключения рефлекторного блефароспазма необходимо провести дополнительные обследования (МРТ, КТ, ЭМГ), так как необходимо диагностировать основное неврологическое заболевание.

Для определения степени блефароспазма используется шкала для оценки функционального нарушения у этих пациентов. Это шкала субъективная. Она хорошо коррелирует с рейтинговой шкалой Янковича, объективной оценкой тяжести и частоты непроизвольных движений век.

Блефароспазм может быть рефлекторной реакцией на основное заболевание (чаще всего, с заболеваниями поверхности глаза и это необходимо исключить в самом начале лечения)
Ношение темных очков может уменьшить воздействие яркого света и предотвратить неловкость из-за взглядов зевак.
Произвольные маневры, такие как, потягивание за веко, напряжение шеи, разговор, зевание, пение.
Пациенты с тяжелым блефароспазмом не должны ездить за рулем

Медикаментозное лечение

Хотя препараты из различных классов показали некоторую эффективность в лечении блефароспазма, лекарственная терапия блефароспазма, как правило, базируется на следующих фармакологических непроверенных гипотезах:

холинергическом избытке,
гипофункции ГАМК,
избыток допамина.

Фармакотерапия, как правило, менее эффективна, чем инъекции ботулотоксина и носит в основном вспомогательный характер.

Применение спазмолитиков и бензодиазепинов имеет незначительный эффект. Отмечается некоторый положительный эффект от применения тетрабеназина.

Инъекции ботулотоксина

Предпочтительным методом лечения блефароспазма являются инъекции ботулинического токсина типа А в круговую мышцу глаза. Систематические исследования Cochrane показали, чтобы лечение ботулинотоксином было очень эффективным, помогая до 90% пациентам, по сравнению с плацебо. Ботулинический токсина мешает высвобождению ацетилхолина из нервных окончаний, и поэтому на определенный период времени снимает спазм в мышце, куда ввели токсин.

Начальная доза обычно составляет 10-20 единиц в место инъекции, и в дальнейшем доза корректируется в зависимости от индивидуальной реакции пациента. Большинству пациентов необходимо повторное лечение каждые три месяца, и постепенно могут быть необходимы более высокие дозы в течение длительного периода времени.

Побочные эффекты ботулотоксина включают лагофтальм, эктропион или заворот. Также были отмечены такие побочные эффекты, как слезотечение, сухость глаз, а иногда кератит. Случайное попадание токсина в орбиту может привести к птозу ± диплопии. Все эти побочные эффекты (так же, как лечебные) исчезают в течение 3-4 месяцев.

При тяжелой форме блефароспазме и наличии резистентности к фармакологическим методам лечения, может быть использована селективная миомэктомия (проводится рассечение некоторых, мышц закрывающих глаз).

Глубокая стимуляция мозга

Глубокая стимуляция мозга (DBS) используется для лечения других форм дистонии. Но иногда при стойком тяжелом блефароспазме этот метод может быть использован, особенно когда блефароспазм является частью синдрома Мейджа.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Блефароспазм у взрослых

Замечали ли вы, как часто моргаете? Известно, что человек редко моргает при чтении, а вот если происходит учащение или слишком сильное закрытие века, будто человек невольно зажмурился, это явление называется блефароспазм

ПРОВЕРЕНО ЭКСПЕРТОМ

Мария Прокопович

Врач-невролог, к. м. н.
Академической поликлиники на Воронцовом поле
Стаж более 15 лет
Профиль эксперта

Что такое блефароспазм

Специалисты определяют блефароспазм как непроизвольное неконтролируемое смыкание век, вызванное спазмом мышц глаза. Блефароспазм — это подвид фокальной мышечной дистонии. Неестественное зажмуривание может сопровождаться слезотечением. Чтобы разобраться, требует ли это состояние лечения, нужно определить, на фоне чего возник спазм.

Причины блефароспазма

Довольно распространен диагноз: блефароспазм идиопатический. Это означает, что причина возникновения блефароспазма у взрослых неизвестна.

К факторам, вызывающим спазм мышц глаз относятся:

травмы головы и лица,
синдром сухого глаза,
инородное тело в глазу, воспаление глаз (блефарит, кератит, конъюнктивит)
неврологические заболевания (эпилепсия, болезнь Паркинсона).
генетическая предрасположенность
прием некоторых лекарственных веществ (нейролептики, антиэметики, антиконвульсанты)

Нарушение сна, недостаток витаминов, долгая работа за компьютером и стрессовые состояния провоцируют сбои в работе мышечной системы, в том числе непроизвольные сокращения мышц глаз.

При первых симптомах блефароспазма стоит обратиться за консультацией к врачу-неврологу.

В Академической поликлинике на Воронцовом поле (МКДЦ ФГБНУ НЦН) работают опытные специалисты, которые занимаются лечением различных патологических состояний, связанных с нарушениями работы центральной и периферической нервной системы. Они помогут каждому пациенту выбрать целесообразную для его случая тактику лечения.

Своевременное обращение к врачу поможет избежать в будущем развития «функциональной» слепоты.

Симптомы блефароспазма у взрослых

Больной начинает непроизвольно часто моргать, спазм мышц глаз напоминает судороги. Необязательно синхронно с двух сторон, однако одностороннее поражение встречается реже.

Приступ бывает кратковременным и длительным.

Принято выделять две стадии заболевания: клоническую и тоническую.

В первом случае частота непроизвольных морганий постепенно нарастает, но сохраняется зрение.
Во втором - человек не способен из-за спазма открыть глаза.

Лечение блефароспазма у взрослых

В начале заболевания для уменьшения моргания пациент использует, так называемые, корригирующие, «отвлекающие» движения- прикосновение к лицу или зевоту.

Эти простые действия, наряду с пением, активной артикуляцией и попытками самостоятельно моргать, способны помочь снять спазм мышц. Нажатие на точки, где проходит тройничный нерв, тоже может уменьшить мышечное напряжение. Рекомендуется избегать яркого света и иных провоцирующих зажмуривание факторов.

В более серьезных случаях, для блокировки нервных сигналов может применяться ботулотоксин, который расслабляет мышцу, по назначению врача в инъекциях. Крайне редко, если консервативное лечение с использованием медикаментов не дает эффекта, может быть рекомендовано хирургическое рассечение периорбитальных мышц.

Диагностика

Читайте также: