Гамартома легких. Лимфопролиферативные поражения легких.

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Гамартомы легкого представляют собой дизэмбриональпые образования, состоящие из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы. Аномалия была впервые описана в 1904 г.

Обычно это одиночные плотные округлые образования слегка бугристой поверхностью размерами от 0,5 до 5 см. Га-мартома не склонна к прогрессирующему росту, хотя в единичных случаях и обнаруживается тенденция к медленному увеличению опухоли в размерах. Малигинзация гамартом является казуистической редкостью.

Патогенез (что происходит?) во время Гамартомы:

Патологическая анатомия. Чаще всего в составе гамартомы преобладает хрящевая ткань (гамартохондромы или хондрога-мартомы), значительно реже встречаются гамартомы, содержащие в большом количестве элементы других тканей, например жировую (липогамартохондромы), фиброзную (фиброга-мартомы, фиброгамартохондромы) и т. д. Иногда в таких случаях говорят о тератоме легкого.

Гамартома, как правило, располагается в толще легочной паренхимы, ближе к висцеральной плевре, и из-за своих небольших размеров не оказывает какого-либо влияния па функцию легких. Значительно реже она локализуется на внутренней поверхности сегментарных или субсегмептарных бронхов и в этом случае может привести к гиповеитиляции или ателектазу с последующим развитием обтурациопной пневмонии.

Симптомы Гамартомы:

Подавляющее большинство гамартом протекают бессимптомно, и только случайное обнаружение округлой тени в легком при рентгенологическом исследовании обычно вызывает беспокойство больного и врача. Эндобропхиальпые гамартомы могут вызнать нарушение бронхиальной проходимости и связанную с ним гииовептиляцню соответствующего отдела легкого. В обоих случаях возникает необходимость в дифференциальной диагностике с раком легкого.

Основным рентгенологическим признаком гамартомы являются четкость контуров и сохранение ее размеров, отсутствие роста при повторных исследованиях. В отдельных случаях на фоне тени гамартомы выявляются очаговые обызвествления. Диагноз может быть уточнен путем пункционной биопсии через грудную стенку, а при эндобронхиальных гамартомах — с помощью бронхоскопии и биопсии.

Лечение Гамартомы:

Лечение в принципе только оперативное. Если точно установлен диагноз гамартомы, то показания к операции следует считать относительными, но при не вполне ясном диагнозе (подозрение на периферический рак легкого) следует предпочесть торакотомию. Гамартома удаляется путем вылущивания или экономной резекции легочной ткани. При относительных противопоказаниях к торакотомии допустимо динамическое наблюдение за больным на протяжении нескольких месяцев, после чего вопрос о вмешательстве решается в зависимости от наличия или отсутствия заметного увеличения тени. Эндобронхиальные гамартомы удаляют путем бронхотомии или резекции стенки или же вместе с измененной частью легкого.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гамартома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гамартомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

поражение легких при лимфогранулематозе

Что такое поражение легких при лимфогранулематозе -

Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Хсджкииа-T.Hodgkin, хронический злокачественный лимфоматоз)-системный гиперпластически-опухолевый процесс с преимущественным поражением лимфатических узлов и селезеики.

Легкие при лимфогранулематозе поражаются в 40,4% случаев, плевра - в 27,2%, в 13,9% случаев присоединяется туберкулезная инфекция и в 11,7% - терминальные пневмонии.

Патогенез (что происходит?) во время поражений легких при лимфогранулематозе:

Патогенез поражения бронхов и легочной ткани обусловлен у большинства больных прорастанием пораженных лимфатических узлов средостения и, реже, развитием лимфогранулематоз- ных узлов непосредственно в бронхах и легочной паренхиме. Поражение легких на вскрытии выявляется более чем в 40% случаев лимфогранулематоза. Как правило, это было результатом диссеминации опухоли из пораженных внутригрудных лимфатических узлов путем ретроградного распространения по лимфатическим сосудам, однако возможен и гематогенный путь распространения.

Патологическая анатомия. Лимфогранулематозная ткань прорастает в легкие из лимфатических узлов средостения, распространяется перибронхиально и периваскулярно, нередко проникает в альвеолы. При первичном поражении легких в них развиваются различные по величине лимфогранулематозные очаги. Изредка присоединяются неспецифические патологические процессы в легочной ткани.

Специфический лимфогранулематозный плеврит встречается в 27,2 % случаев. Он может проявляться узловатыми разрастаниями на плевре без выпота или с большим количеством экссудата и повторным накоплением его после эвакуации. Неспецифический экссудативиый плеврит при лимфогранулематозе встречается реже, не бывает таким упорным, количество экссудата обычно небольшое.

Симптомы поражений легких при лимфогранулематозе:

При присоединении поражения легких больные жалуются на кашель, одышку, боли в грудной, клетке, редко кровохарканье. При перкуссии над областью поражения определяется укорочение перкуторного тона, выслушивается жесткое дыхание, иногда крепитирующие хрипы.

Диагностика поражений легких при лимфогранулематозе:

При рентгенологическом исследовании [Розенштраух Г. С. и др., 1978] отмечено, что интерстициальные изменения в легких являются не только наиболее ранними, но и наиболее частыми: в верхних долях определяется грубая тяжнстость от центра к периферии на фоне увеличенных лимфатических узлов средостения. Инфильтраты проявляются интенсивным, гомогенным, склонным к увеличению затенением, непосредственно связанным с измененными лимфатическими узлами. Очаговые изменения носят множественный характер с преимущественной локализацией в нижних отделах легких. Изолированные инфильтраты имеют нечеткие контуры неправильной формы. Опухолевидные узлы, как правило, округлой формы с четкими контурами диаметром до 8 см.

Поражение легочной ткани зачастую говорит о генерализации процесса, что проявляется ухудшением общего состояния больного, нарастанием анемии, лихорадкой. В терминальной стадии у 25% больных при рентгенологическом исследовании выявляются деструктивные изменения в легких (множественные полости распада).

Дифференциальный диагноз следует проводить с саркоидозом, туберкулезом, опухолями легких, неспецифическими заболеваниями органов дыхания.

Лечение поражений легких при лимфогранулематозе:

Лечение заключается в своевременной и адекватной терапии основного заболевания. Описаны случаи оперативного лечения медиастинальио-легочного лимфогранулематоза с ремиссией до двух лет (при условии послеоперационного лечения цитостатнками).

Прогноз, как правило, неблагоприятный.

К каким докторам следует обращаться если у Вас поражение легких при лимфогранулематозе:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о поражений легких при лимфогранулематозе, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Гамартома легкого

Гамартома легкого (с древнегреческого «ошибка» и «опухоль») — доброкачественная врожденная опухоль, которая вместе с легочной тканью содержит фиброзные, хрящевые или сосудистые структуры. Термин был предложен в 1094 году E. Albrecht при описании дизэмбриоплазий печени.

Эпидемиология

Среди доброкачественных опухолей легких именно гамартому обнаруживают чаще всего. Она составляет, согласно медицинской статистике, около 60—64 % случаев всех периферических доброкачественных легочных новообразований. Редко (в 1-12 случаях из 100) фиксируют эндобронхиальные гамартомы. Заболевание чаще всего развивается у лиц в возрасте от 25 лет (30-50 лет). В 2-4 раза чаще болезнь встречается у мужчин по сравнению с женщинами.

Периферическая гамартома в 3 раза чаще обнаруживается в передних сегментах лёгких по сравнению с задними. В 2 раза чаще встречается поражение правого легкого, чем левого. В редких случаях отмечают множественные гамартомы одного или обоих легких. Множественная гамартома легких у больных женского пола иногда является признаком триады Carney и синдрома Cowden (по данным статьи «Гамартома лёгких: предмет исследования и опыт наблюдения» авторов Васильева, Самцова, Байдалы, опубликованной в 2008 году). Типичен очень медленный рост.

Этиология

Гамартома представляет собой результат нарушения развития плода в эмбриональном периоде. Она включает различные элементы зародышевых тканей. В составе гамартому наблюдаются те же компоненты, как и у органа, в котором она находится. Эти компоненты расположены неправильно, также неправильная степень дифференцировки. В этом отличие гамартомы и тератомы. Стоит отметить, что последняя состоит в том числе и из тканевых зачатков, чужеродных для органа, в котором она локализируется (по данным Васильева, Самцова, Байдалы).

Патологическая анатомия

Макроскопически гамартома чаще всего округлой формы, поверхность ее мелкобугристая или гладкая, консистенция плотно-эластическая или плотная. Капсулы нет. Четкое отграничение от находящейся рядом ткани легкого. На разрезе опухоль имеет сероватый или серо-желтый оттенок, дольчатого вида. Опухоль включает очаги хряща и разделена фиброзными прослойками, часто находят включения извести (по данным книги «Торакальная хирургия: Руководство для врачей» под редакцией Бисенкова Л.Н.).

В части случаев удаленная из своего ложа гамартома распадается на отдельные дольки. Спресованные альвеолы образуют ложе опухоли. Между ними и опухолью отсутствует анатомическая связь, что объясняет возможность вылущивания гамартомы на операции.

Микроскопически определяют гиалиновый, а в редких случаях и эластический хрящ, имеющий атипичное строение, вокруг него находятся прослойки соединительной и жировой ткани. Также обнаруживают зоны обызвествления или окостенения. Иногда присутствуют лифоидные скопления, гладко-мышечные волокна, кистовидные полости, выстланные эпителием.

Классификация

Классификаций гамартом существует несколько, по разным признакам. По преобладанию ткани гамартомы бывают:

Липоматозная
Хондроматозная
Фиброматозная
Лейомиоматозная
Органоидная
Ангиоматозная

По количеству опухолей выделяют единичные и множественные гамартомы. По локализации (местонахождению) они бывают субплевральными, внутрилегочными, эндобронхиальными.

Симптомы

Гамартома легкого развивается в организме человека, не проявляясь специфической симптоматикой. Если субплевральная гамартома прогрессирует, растет, человек может жаловаться на необычные ощущения или боли в определенной области грудной клетки (зависит от локализации образования). Если гамартома исходит из стенки бронха, при ее росте может нарушиться проходимость бронхов. В таких случаях у человека появляется кашель с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты в небольшом количестве, в редких случаях отмечается и кровохарканье.

Инструментальная диагностика

Обязательно проведение рентгенографии. Гамартома видна как одиночная (или множественная) шаровидная тень (солитарных лёгочных узлов), имеющая четкие, чуть волнистые контуры. При дольчатом строении опухоль имеет бугристые очертания. Типичны известковые включения, которые локализируются как отдельные зерна или центральный конгломерат.

Тень в центре опухоли часто более интенсивная, чем тень краевых отделов, что позволяет говорить о том, что это именно гамартома, а не другая опухоль. Легочный рисунок вокруг образования в частых случаях без изменений. Иногда может быть обнаружен ободок по периферии (ложе опухоли). В корне легкого изменений нет, нет также плевральных реакций. В каком бы отделе легочной ткани гамартома не локализировалась, ее длинная ось во всех случаях направлена в сторону корня легкого. Если проводить длительное динамическое наблюдение, можно отметить, что в размерах гамартома меняется очень медленно, но интенсивность известковых отложений часто прогрессирует.

Эндобронхиальные гамартомы проявляются прямыми и косвеными признаками. Прямые — это сферическое опухолевидное образование в просвете бронха с ровными и чёткими контурами, выявляемыми на рентгеновской томографии. Косвенные проявления — это гиповентиляция, ателектаз и другие признаки, которые говорят о нарушении бронхиальной проходимости.

Фибробронхоскопия

Эндобронхиальная гамартома может локализироваться в области бронхиальной «шпоры» или на стенках бронхов. Форма конусовидная и гаровидная, оттенок белесый, основание широкое. Слизистая оболочка, покрывающая гамартому, без изменений. Инструментальная пальпация выявляет каменистую плотность, что приводит к трудности при взятии материала для биопсии из опухоли.

Лечение

Поскольку диагноз окончательно можно поставить только после проведения гистологического исследования удаленной гамартомы, основным методом терапии является хирургический, то есть операция. Субплеврально расположенные гамартомы удаляют путем простого вылущивания с предыдущим надсечением плевры над ними и кортикального слоя лёгкого. В последние годы эту операцию проводят, используя видеоторакоскопические методики, избегая травматичных разрезов.

При эндоброхиальном расположении гамартомы в части случаев прибегают к эксцизии опухоли при фибробронхоскопии. Если есть значительные противопоказания к проведению операции, врач может назначить только длительное диспансерное наблюдение.

Прогноз

Гамартомы зачастую растут медленными темпами, могут становиться просто гигантскими. Гамартома становится злокачественной в крайне редких случаях: возможность малигнизации менее 5-7%, согласно медицинской статистике. Озлокачествление происходит как в мезенхимном (липосаркома, фибросаркома, хондросаркома), так и эпителиальном компоненте образования (аденокарцинома, эпидермоидный рак), с метастазированием в лимфатические узлы, печень, плевру, позвоночник человека.

Гамартомы лёгких. Причины, симптомы и лечение

Медицинские термины, заканчивающиеся на «-ома» (липома, меланома, фибромиома и мн.др.), означают опухоль или, говоря точнее, неоплазию - не предусмотренное природой новообразование в каком-либо органе или ткани. Как известно, такие структуры могут быть злокачественными или доброкачественными; отличительные характеристики последних заключаются в том, что они сохраняют определенное клеточное сходство с тканью, из которой развиваются (при этом растут они значительно медленнее раковых опухолей), не обнаруживают тенденции к прорастанию в смежные структуры и не метастазируют, т.е. не создают новых очагов из своих клеток, распространяемых с током крови или лимфы.

Гамартома, или хрящевая опухоль, представляет собой доброкачественное образование, формирующееся в легком на этапе внутриутробного развития. Первые подробные клинические описания этой врожденной аномалии датированы началом ХIХ века, однако все они были сделаны по результатам посмертных исследований. Прижизненная диагностика гамартомы стала возможной лишь столетие спустя, с появлением первого из методов визуализирующей диагностики, т.е. рентгеноскопии и рентгенографии.

Помимо паренхиматозных легочных клеток, гамартома может содержать хрящевые, соединительные, жировые компоненты. Соответственно, классифицируют различные ее типы (липоматозная, фиброматозная и пр.) Форма обычно округлая, размеры варьируют от пяти до пятидесяти и более миллиметров. Тенденция к росту считается редкостью; согласно другим источникам, для гамартом очень медленный рост, напротив, типичен. Случаи малигнизации (озлокачествления) относятся к спорадическим, единичным феноменам.

Гамартомы составляют около 10% в общем объеме всех регистрируемых легочных новообразований и являются самой распространенной доброкачественной опухолью легких.

2. Причины

Этиопатогенез гамартомы легкого обычно описывается как сбой алгоритма эмбрионального развития, т.е. чего-либо более конкретного на данный момент наука сказать пока не может. Исследования, однако, продолжаются, и в обозримом будущем необходимые ответы будут, несомненно, получены, - а с ними откроются возможности для разработки методов профилактики таких внутриутробных аномалий.

3. Симптомы и диагностика

Подавляющее большинство случаев гамартомы легкого являются бессимптомными, и носитель может длительное время даже не догадываться о наличии опухоли. В единичных случаях, - при значительном размере и определенной локализации гамартомы, - встречаются болевой дискомфорт, мокрый кашель, а также доступные аускультации изменения дыхательной акустики.

Как правило, гамартома обнаруживается случайно, например, при профилактическом или плановом (по другому поводу) рентген-исследовании, и обязательно становится объектом дифференциальной диагностики - прежде всего, со злокачественной неоплазией. В зависимости от ситуации, назначают компьютерную томографию, фибробронхоскопию, пункцию с целью отбора биоптата - гистологический анализ позволяет окончательно установить характер опухоли.

4. Лечение

Консервативного лечения гамартомы легкого не существует. Однако и хирургическое ее удаление далеко не всегда является необходимым и целесообразным. Этот вопрос решается в индивидуальном порядке, по результатам наблюдения в динамике и с учетом ряда факторов: размер, месторасположение, тенденция к росту и, если она есть, темпы увеличения. В тех случаях, когда даже биопсия не дает однозначного ответа, когда гамартома достигает гигантских размеров, или же по настоянию пациента, который испытывает выраженный психологический дискомфорт по данному поводу, целесообразно хирургическое удаление опухоли. Как правило, применяется техника малотравматичного вылущивания; сегодня все чаще используются также высокотехнологичные методы торакальной хирургии (лазерные, криотерапевтические и т.д.).

Прогноз во всех случаях благоприятный.

Заболевания Первичное обследование

Анализы крови на онкомаркеры
МРТ головы, позвоночника, органов малого таза, органов брюшной полости
МСКТ органов грудной клетки
МСКТ органов брюшной полости (виртуальная колоноскопия)
Гастроскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
Колоноскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
Бронхоскопия (с биопсией)
Сцинтиграфия (костей скелета, легких)

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика Наши цены

Консультация врача онколога, профессор - 10000 р.
Онкомаркеры:
ПСА (простатический специфический антиген) общий - 575 р.
ПСА общий/ПСА своб.(отношение) - 1040 р.
РЭА (раковый эмбриональный антиген) - 730 р.
СА 15-3 - 780 р.
СА 19-9 - 770 р.
СА 125 - 740 р.
UBC (антиген рака мочевого пузыря) - 1775 р.
СА 72-4 - 1170 р.
Cyfra 21-1 - 1220 р.
NSE (нейрон-специфическая енолаза) - 1550 р.
SCC (антиген плоскоклеточной карциномы) - 1550 р.
НЕ 4 (секреторный белок эпидидимиса 4) - 1150 р.
СА 242 - 900 р.
Белок S 100 - 2475 р.
CgA (хромогранин А) - 2490 р.
МРТ (головы, позвоночника, органов малого таза. органов брюшной полости) один отдел на базе ЛПУ-партнера - от 6000 р.
МСКТ органов грудной клетки на базе ЛПУ-партнера - от 6000 р.
Гастроскопия (ЭГДС, эзофаго-гастро-дуоденоскопия) на базе ЛПУ-партнера без наркоза/с наркозом (во сне) - от 6000/10000 р.
Колоноскопия на базе ЛПУ-партнера без наркоза/с наркозом (во сне) - от 12000/20000 р.
ПЭТ-КТ на базе ЛПУ-партнера - от 35000 р.
Сцинтиграфия костей скелета на базе ЛПУ-партнера - от 8000 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Гамартома легкого ( Гамартохондрома легкого , Липохондроаденома легкого , Хондроаденома легкого )

Гамартома легкого - врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.

МКБ-10

Общие сведения

Гамартома легкого (гамартохондрома, хондроаденома, липохондроаденома) - дизэмбриогенетическая опухоль легких, в которой сочетаются тканевые компоненты легочной паренхимы, дистальных бронхов и других структур. Гамартома является одним из наиболее распространенных доброкачественных образований легкого и самой частой формой легочной опухоли периферической локализации (60-64% случаев).

Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет. Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.

Причины

До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации. Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы). Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).

Патанатомия

Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого. Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см. В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.

В клинической практике преимущественно встречается локальная форма гамартомы, редко - диффузная с поражением целой легочной доли. Гамартомы легкого чаще являются одиночными образованиями, множественные опухоли менее распространены.

Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.

В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой. Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) и т. д. Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.

По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:

I - характеризующуюся бессимптомным течением
II - имеющую скудные проявления
III - с выраженной симптоматикой из-за роста опухоли и компрессии окружающих тканей

Симптомы гамартомы легкого

Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.

При достижении большого размера гамартома начинает сдавливать ткань легкого, бронхи, диафрагму и грудную стенку. Больного начинают беспокоить одышка, болевые ощущения в грудной клетке на стороне поражения, возникающие обычно на высоте глубокого вдоха и сопровождающиеся кашлем, а при серьезной физической нагрузке - кровохарканьем. Сдавление гамартомой крупного бронха дает клиническую картину центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.

Множественная гамартома легкого может быть проявлением триады Карнея, сочетаясь с лейомиобластомой желудка и экстраадренальной параганглиомой, или Кауден-синдрома, характеризующегося множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, ЖКТ, мочеполовых органов.

Диагностика

Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ или МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.

Рентгенодиагностика. На рентгенограмме и томограмме гамартома легкого визуализируется обычно как одиночная небольшая (редко >2-4 см) округлая тень периферической локализации с резкими и четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой. Интенсивность тени гамартомы легкого зависит от размера узла и содержания известковых включений.

Выделяют несколько рентгенологических вариантов гамартомы легкого - тени средней интенсивности и гомогенной структуры; неоднородные тени средней интенсивности с обызвествлением; неоднородные тени средней интенсивности со слоистым обызвествлением/уплотнением в центре и неоднородные тени высокой интенсивности с массивной инкрустацией. При больших размерах гамартомы легкого (4 - 5 см) может появиться усиление легочного рисунка за счет сближения между собой сосудистых и бронхиальных ветвей.

Эндоскопическая диагностика.Бронхоскопия целесообразна только при эндобронхиальном расположении гамартомы.
Биопсия с гистологией. Для подтверждения доброкачественной природы гамартомы легкого выполняется гистологическое исследование материала опухоли, взятого путем трансторакальной пункционной биопсии, диагностической торакоскопии или торакотомии. В пунктате гамартохондромы легкого могут выявляться элементы незрелой хрящевой ткани, более зрелые хондроциты, гроздевидные комплексы из клеток кубического или призматического эпителия, небольшие участки соединительной ткани, скопления лимфоидных клеток, гистиоциты и капли жира.

Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода. Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.

Лечение гамартомы легкого

При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Лечение гамартомы легкого только оперативное, заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ. При периферической локализации гамартомы применяется вылущивание (энуклеация) опухоли, при необходимости - сегментарная и краевая резекция легкого. Удаление легочной доли (лобэктомию) выполняют в случае длительного сдавления сосудов, бронхов, паренхимы легкого и осложненного течения гамартомы.

Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.

При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов - низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трансформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.

1. Гамартома легких: предмет исследования и опыт наблюдения/ Васильев Н.В., Самцов Е.Н., Байдала П.Г.// Сибирский онкологический журнал. - 2008 - №3 (27).

2. Периферические образования легких. Дифференцированная диагностика и хирургическое лечение: Автореферат диссертации/ Аблицов Ю. А. - 2004.

3. Доброкачественные опухоли лёгких: клинико-рентгенологическое исследовние/ Розенштраух Л.С., Рождественская А. И. —1968.

Читайте также: