Хориоидеремия - причины, клиника, диагностика и лечение

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Лейкоареоз представляет собой неспецифическое повреждение белого вещества полушарий мозга, мозжечка, ствола, когда снижается плотность нервной ткани, нарушается ее функция вплоть до деменции. Лейкоареоз не считается самостоятельной патологией. Обычно он сопутствует сосудистым, дегенеративным процессам, нарушениям метаболизма.

До недавнего времени о лейкоареозе ничего не было известно, но с появлением новых методов исследований, в частности, МРТ, его признаки стали обнаруживаться у многих пациентов с сосудистой патологией мозга. Вначале не придавалось должного внимания мелким очажкам «свечения» на МРТ, но по мере исследования этого явления стало ясно, что структурные изменения белого вещества вызывают определенную симптоматику и повышают вероятность развития деменции.

Лейкоареоз головного мозга не всегда проявляется клинически. Отмечено, что до 90% пожилых людей могут иметь признаки лейкоареоза как вариант нормы, отражающий естественное старение. Симптоматика обычно сопровождает лейкоареоз при наличии других заболеваний или их факторов риска - диабет, гипертония, атеросклероз.

Точную цифру распространенности этого состояния назвать сложно. Во многих случаях он остается не диагностирован либо по причине отсутствия симптоматики, либо когда имеется дисциркуляторная энцефалопатия или деменция установленного происхождения (обычно это сосудистая патология).

Не являясь самостоятельным заболеванием, лейкоареоз не имеет и специфических подходов к лечению. Будучи выявленным случайно при обследовании по поводу другой патологии, он требует назначения средств для коррекции основного заболевания и улучшения метаболизма в мозге.

Причины и виды лейкоареоза

области лейкоареоза на МРТ мозга

Разрежение нервной ткани может носить диффузный или очаговый характер, поражая белое вещество под корковым слоем, вокруг желудочков или в других отделах мозга. Он часто выявляется при инфарктах головного мозга.

Наиболее вероятные факторы риска лейкоареоза:

  • Артериальная гипертония;
  • Сахарный диабет;
  • Атеросклероз;
  • Курение;
  • Хроническая алкогольная интоксикация;
  • Преклонный возраст.

Среди непосредственных причин лейкоареоза указывают:

  1. Поражение сосудов мозга;
  2. Инсульты;
  3. Болезнь Альцгеймера;
  4. Болезнь Бинсвангера;
  5. Демиелинизирующие заболевания и некоторые инфекции.

Наиболее четкий лейкоареоз обычно диагностируется при всех видах сосудистой патологии мозга. Так, более 90% больных деменцией вследствие нарушения кровообращения в мозге имеют его признаки. Это изменение считают патогномоничным (обязательным и характерным) проявлением гипертензивной энцефалопатии, которая протекает с поражением артериол вследствие повышенного давления. Таким образом, основной фактор риска - гипертония.

Помимо поражения сосудов, лейкоареоз сопровождает демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз), дисметаболические поражения при алкоголизме и хронических интоксикациях. Около трети пациентов с болезнью Альцгеймера страдают и лейкоареозом.

Есть данные, свидетельствующие о роли нарушений гемостаза и обменных процессов. Так, патология тромбоцитов, когда происходит избыточное их «слипание» в сосудах микроциркуляции, часто сопровождается диффузным лейкоареозом. Повышение в крови такого продукта метаболизма как гомоцистеин также связывают с возможным риском поражения мозга. Отдельные исследования показывают, что ночной храп, сопровождающийся кратковременной остановкой дыхания во сне (апноэ), способствует увеличению системного артериального давления, обеднению кровотока в мелких сосудах мозга и развитию лейкоареоза.

Виды лейкоареоза определяются его локализацией:

Перивентрикулярный лейкоареоз обнаруживается по периферии боковых желудочков мозга, равномерно или в виде очагов. Разрежение нервной ткани вокруг передних рогов боковых желудочков имеет характерный вид «шапочки» либо «ушек» при проведении МРТ.

Субкортикальный вариант патологии поражает структуры белого вещества, расположенные под корой головного мозга. Он может быть в виде мелких очагов лейкоареоза, более или менее равномерно рассеянных по подкорковым тканям, либо сливающихся полей разрежения нервной ткани.

Структурные изменения при лейкоареозе включают в себя частичную утрату нейронов и их отростков в зоне поражения, распад миелиновых оболочек, которые необходимы для передачи нервных импульсов, разрушение волокон белого вещества, составляющих важные проводящие пути. Возможен отек нервной ткани с расширением внеклеточных и околососудистых пространств, образование мелких кист. Диффузные процессы при лейкоареозе протекают на фоне очаговых - так называемых лакунарных инфарктов, без четко отграниченных полей некроза. Итогом описанных процессов становится спонгиоз, когда ткань мозга напоминает пористую губку.

Перивентрикулярный лейкоареоз чаще становится результатом отека мозга, диффузной ишемии, нарушения циркуляции жидкости в мозговых желудочках. Мелкие рассеянные очаги лейкоареоза могут быть следствием расширения околососудистых пространств, а более крупные зоны поражения обычно связывают с перенесенными инсультами и лакунарными инфарктами.

Диффузный субкортикальный лейкоареоз обусловлен недостатком кровообращения в микроциркуляторном русле и конечных артериолах, не имеющих коллатералей. Во время сна, эпизодов повышения или понижения артериального давления сосуды не успевают компенсировать недостаток поступающей крови, мозговая ткань испытывает гипоксию, нейроны гибнут, отростки их распадаются. Характерным считается двусторонний характер поражения с началом патологических изменений перивентрикулярно и распространением их по обоим полушариям.

Проявления лейкоареоза

Не являясь самостоятельной патологией, лейкоареоз не имеет и характерных, свойственных только ему, клинических признаков. Симптоматика связана с диффузным поражением белого вещества головного мозга, нарушением координированной деятельности коры и подкорки. Значительный отпечаток накладывает и основное заболевание - инсульт, энцефалопатия, болезнь Альцгеймера.

Довольно длительное время лейкоареоз может вообще никак себя не проявлять, а если он служит единственным признаком естественного старения, то и вовсе какой-либо существенной симптоматики не возникает. В то же время, прогрессирование поражения нервной ткани мозга приводит к постепенному нарастанию изменений со стороны психики, интеллекта, двигательной функции.

Поскольку при лейкоареозе поражается белое вещество мозга, богатое проводящими путями, то основным феноменов при этой патологии будет разобщение координированной деятельности коры и подкорки мозга, что приводит к деменции.

Проявления лейкоареоза проходят несколько стадий:

  • Начальная стадия выражается в неярких симптомах энцефалопатии - нарушается память и внимание, больной становится рассеян, возможны головные боли, головокружение, быстрая утомляемость. Как правило, страдает эмоциональный фон, появляется склонность к апатии, депрессии.
  • При умеренном лейкоареозе клиническая картина становится более явной: значительно ухудшается память, пациенту сложно сконцентрировать на чем-то внимание, страдает мышление и интеллект, психоэмоциональный фон. Больные апатичны, медлительны, не критичны к поступкам и высказываниям, раздражительны. Нарастают двигательные расстройства в виде шаткости походки, нарушения равновесия. На этой стадии больные еще способны к самообслуживанию, но трудовая деятельность обычно сильно затруднена или вовсе невозможна, особенно, если работа связана с интеллектом и большими умственными нагрузками.
  • Тяжелая степень лейкоареоза проявляется признаками деменции, когда пациент не понимает, что происходит вокруг него, не отдает отчет своим действиям, не ориентируется в пространстве и времени. Речь может стать бессвязной либо полностью отсутствует. Больные апатичны, безразличны к окружающим, теряются навыки самообслуживания. Двигательные расстройства заключаются с нарушении походки и моторики, возможны парезы и параличи.

примеры лейкоареоза различной выраженности у пожилых пациентов разного возраста (моложе → старше)

Если лейкоареоз развивается после перенесенного инсульта, то клиника будет более тяжелой и выраженной. Наличие таких факторов риска, как диабет, гипертония, атеросклеротическое поражение мозговых артерий приводит к более быстрому прогрессированию мозговых расстройств с исходом в деменцию.

Стоит отметить, что поражение нервной ткани при демиелинизирующих заболеваниях будет несколько отличаться от классического течения сосудистой деменции. Так, болезнь Альцгеймера приводит к более быстрому развитию симптомов нарушения памяти и интеллекта, а рассеянный склероз может иметь волнообразное течение с периодическими улучшениями и последующим ухудшением, но так или иначе, исходом любого заболевания, сопровождающегося лейкоареозом, будет слабоумие (деменция).

Социальная дезадаптация при нарастающей деменции протекает в три стадии:

  1. На первой стадии пациент способен к самостоятельной жизни, самообслуживанию и даже труду.
  2. Вторая стадия требует посторонней помощи в быту, особенно, при повышении психических и физических нагрузок.
  3. Выраженный когнитивный и неврологический дефицит требуют посторонней помощи и ухода при третьей стадии деменции.

Узнав о возможных признаках лейкоареоза, пациент может впасть в панику. Этого делать не стоит по ряду причин. Во-первых, указанные симптомы появляются спустя длительное время от начала формирования очагов разрежения ткани мозга, во-вторых - сам по себе лейкоареоз не возникает и обычно он отражает другие серьезные процессы со стороны сосудов, поэтому клиника будет связана, прежде всего, с другими заболеваниями, а в-третьих, изменение образа жизни и правильная профилактика этого состояния позволяют во многом улучшить самочувствие и «отодвинуть» развитие патологии на более поздний срок.

Диагностика и лечение лейкоареоза

Диагностика лейкоареоза основана не столько на клинических признаках патологии, которые не являются для нее строго специфичными, сколько на данных инструментальных обследований. Наиболее чувствительным и информативным считается проведение магнитно-резонансной томографии. МРТ позволяет оценить не только локализацию изменений, но и их распространенность и, возможно, генез (происхождение). Однако не всегда степень изменений, выявленная на МРТ, соответствует тяжести состояния.

Изменения на МРТ сводятся к наличию очагов разрежения нервной ткани белого вещества (гиподенсивные зоны), расположенных вокруг желудочков или субкортикально, облаковидного лейкоареоза в виде локальных полей демиелинизации вокруг рогов боковых желудочков, в таламусе, стволе мозга, мозжечке. Часто появлению зон ишемии сопутствует расширение боковых желудочков и периваскулярных пространств. Наилучшую картину лейкоареоза можно получить при МРТ в режиме Т2-ВИ.

перивентрикулярный (слева) и субкортикальный (справа) лейкоареоз на снимках МРТ

Другим возможным методом диагностики считают КТ, но она не столь чувствительна, хотя позволяет обнаружить патологию примерно у 90% больных с сосудистой деменцией.

Лечение лейкоареоза не имеет четких схем и подходов, оно определяется основной патологией. Конечно, первым делом нужно минимизировать влияние факторов риска: нормализовать образ жизни, показатели липидного обмена и сахара крови, избавиться от курения и т. д. Легкие формы лейкоареоза, протекающие бессимптомно, лечения не требуют.

Медикаментозная терапия направлена, прежде всего, на поддержание хорошего кровотока в мозге и улучшение метаболических процессов в нервной ткани. С этой целью применяют:

  • Гипотензивные препараты разных групп (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, мочегонные и др.);
  • Ноотропы - пирацетам, ноотропил, фезам, кортексин, церебролизин;
  • Витамины группы В;
  • Сосудистые средства и препараты, улучшающие обменные процессы - пентоксифиллин, актовегин, милдронат, ницерголин, циннаризин.

Сегодня созданы комбинированные препараты, которые оказывают одновременно и сосудорасширяющее действие, и нейропротекторное, и антигипоксическое. Примером таких средств может быть омарон, содержащий пирацетам и ноотропил. Для достижения клинического эффекта необходим длительный, не менее месяца, прием препарата.

Благодаря улучшению метаболизма в нейронах, пирацетам восстанавливает когнитивные функции, у пациента улучшается память и умственная работоспособность. Исследования последних лет показывают, что пирацетам эффективен в том числе у пациентов с болезнью Альцгеймера. Помимо метаболического влияния, пирацетам улучшает микроциркуляцию, препятствуя «склеиванию» тромбоцитов, поддерживая жидкое состояние крови в сосудах. Этот эффект позволяет использовать препарат для профилактики инсультов.

Циннаризин оказывает влияние преимущественно на сосудистые стенки, способствуя их расслаблению, снятию спазма и улучшению кровотока. Совместное применение циннаризина с пирацетамом позволяет уменьшить побочные эффекты каждого средства. Циннаризин начинает действовать раньше, расширяет сосуды, поэтому проникновение пирацетама в ткани становится более эффективным.

При лейкоареозе необходимо лечить всю сопутствующую патологию, усугубляющую нарушение деятельности мозга - гипертонию, диабет, атеросклероз. Большинство больных нуждаются в назначении антидепрессантов и успокоительных средств.

Прогноз при лейкоареозе неоднозначен. С одной стороны, своевременная диагностика и лечение дегенеративных заболеваний и сосудистой патологии позволяют затормозить процесс разрежения белого вещества и «отложить» время наступления дисфункции головного мозга. С другой стороны, необратимость неспецифических изменений, потеря нейронов и их отростков и нарушение взаимодействия коры и подкорки рано или поздно приводят к деменции, поэтому пациенты с лейкоареозом, особенно, при сочетании с другими структурными изменениями, нуждаются в динамическом наблюдении и контроле.

Наличие лейкоареоза, как уже говорилось выше, опасно развитием деменции, поэтому вероятен вопрос о присвоении пациенту инвалидности. Ограничение трудоспособности и бытовых навыков, степень нуждаемости в посторонней помощи определяют, какая группа инвалидности больному необходима.

Профилактика прогрессирования мозговой дисфункции при лейкоареозе подразумевает нормализацию образа жизни, лечение сопутствующей патологии, прием ноотропных препаратов. Пациенты должны проходить периодическое обследование у невролога, особенно, в пожилом возрасте.

Опухоли хориоидеи

Опухоли хориоидеи - это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.


Общие сведения

Опухоли хориоидеи - это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус - наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.

Причины

Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии - мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.

Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования - тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).

Симптомы опухолей хориоидеи

С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.

Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.

Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых - нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).

Диагностика

Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.

Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи - желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.

При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи - от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.

Лечение опухолей хориоидеи

Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи - местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант - транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.

Выявление гемангиомы - это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики - ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.

Прогноз и профилактика

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи - меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки - прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

Хороидеремия ( Тапетохориоидальная дистрофия , Хориодермия )

Хороидеремия - это наследственная дистрофия сосудистой оболочки глаза, для которой характерно поражение сетчатки, пигментного эпителия и фоторецепторов. Клиническая картина представлена нарушением сумеречного зрения, ощущением инородного тела в глазах, головной болью. Прогрессирование болезни приводит к амаврозу. Диагностика базируется на проведении офтальмоскопии, периметрии, визометрии, электроретинографии, ангиографии сетчатки. Этиотропная терапия не разработана. Симптоматическое лечение сводится к применению гипотензивных средств, ангиопротекторов, ферментных препаратов, витаминов группы С, В, A и PP.

МКБ-10

Хороидеремия (тапетохориоидальная дистрофия, хориодермия) - редкая генетическая патология. Распространенность заболевания в общине Салла на севере Финляндии составляет 1:40. В других регионах болезнь встречается гораздо реже - 1 случай на 50 000 человек. Болеют хороидеремией только мужчины, поскольку заболевание наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу. У женщин, являющихся носителями патологического гена, могут определяться незначительные изменения сосудистой оболочки глаз. У 87% пациентов первые признаки болезни возникают в раннем детском возрасте и только у 13% - в подростковом. В 37% случаев к 50-60 годам острота зрения снижается вплоть до световосприятия.

Причины хороидеремии

Этиология заболевания связана с мутацией гена CHM. Ребенок наследует дефектный ген от матери-носителя. Болезнь развивается у всех мальчиков в семье и представителей мужского пола по линии матери. Поскольку у лиц женского пола имеются две Х-хромосомы, изменения структур увеального тракта у них выражены незначительно. Причины возникновения мутаций на генном уровне до конца не выяснены. Ученые полагают, что их появлению способствует воздействие неблагоприятных факторов внешней среды (ультрафиолетовое излучение, прием медикаментов во время беременности). В тоже время, распространены случаи спонтанных мутаций.

Патогенез

В механизме развития болезни ведущее значение отводится генетической мутации. Тип наследования патологии - Х-сцепленный рецессивный. Мутированный ген CHM включает 15 экзонов на участке 15 kb хромосомы Хq2l.2. Учёные установили, что в норме поражённый ген кодирует синтез геранилтрансферазы. Носителями хороидеремии являются женщины, болеют исключительно лица мужского пола. Помимо дегенеративно-дистрофических изменений увеального тракта в патологический процесс вовлечен фоторецепторный аппарат. Наиболее часто обнаруживаются изменения палочек в периферической части сетчатки. Это вызвано прогрессированием ишемии.

Повреждение пигментного эпителия ведёт к скоплению гранул пигмента, которые на поздней стадии проникают в толщу всей внутренней оболочки глаза. Следствием этого становится изменение архитектоники эпителиального слоя. Полная потеря зрения развивается только при поражении двух и более слоев сетчатки. Согласно другой патогенетической теории, возникновение хороидеремии связано с нарушением экспрессии белка REP1. В норме у человека имеется протеин REP2, который по структуре на 75% соответствует REP1. Структурное сходство позволяет компенсировать зрительную дисфункцию. Однако при тотальном нарушении экспрессии белков этой группы развитие хороидеремии неизбежно.

Симптомы хороидеремии

Первые симптомы заболевания возникают у мальчиков в раннем возрасте. Пациенты предъявляют жалобы на нарушения зрения в темное время суток. Возникает дискомфорт в глазах, проявляющийся ощущением «песка» под веками. Выполнение зрительной работы приводит к головной боли, которая иррадиирует в надбровные дуги, височные и лобные доли. До 40 лет функции центрального зрения не изменены. У больных после достижения 50-60-летнего возраста помимо прогрессирующей зрительной дисфункции нарушаются функции цветового восприятия. Туннельное зрение долгое время остается сохранным.

Характер течения заболевания может существенно отличаться среди отдельных членов семьи. С каждым годом выраженность симптоматики нарастает, что нередко ведет к слепоте. При легкой степени зрительная дисфункция минимальна. При тяжелом течении прогрессирующее снижение остроты зрения приводит к потере зрения уже к 40-45 годам. Клинические проявления у женщин удается выявить только при применении инструментальных методов диагностики. В редких случаях пациентки женского пола отмечают ухудшение зрительных функций в сумерках, что требует дифференциации с приобретенной гемералопией.

Осложнения

Через 10-30 лет с момента появления первых признаков хороидеремии развивается гемералопия. Повышается риск присоединения патогенной микрофлоры с последующим возникновением бактериального или вирусного хориоретинита. Скопление пигментоцитов в области трабекулярной сети ведёт к нарушению оттока внутриглазной жидкости и повышению внутриглазного давления. Наблюдается высокая вероятность развития офтальмогипертензии, реже - вторичной глаукомы. Амавроз возникает при дегенерации нескольких слоев внутренней оболочки глазного яблока.

Постановка диагноза базируется на данных анамнеза и генетического анализа, результатах специфических методов обследования. На развитие заболевания у ребёнка указывают такие анамнестические сведения, как наличие патологии у мужчин по материнской линии. Инструментальная диагностика включает:

  • Офтальмоскопию. При осмотре глазного дна выявляются скопления пигментных гранул, которые имеют вид «металлического рефлекса». Отложения пигмента визуализируются во всех квадрантах сетчатки. Видны признаки атрофии капилляров хориоидеи вплоть до возникновения ложного впечатления полного отсутствия сосудистой оболочки. Макулярная и перипапиллярная зона не изменены.
  • Электроретинографию. Определяется постепенный переход от нормальной электроретинограммы до субнормальной. При изучении темновой адаптации отмечается повышение палочкового порога. На последних стадиях ЭРГ не регистрируется. Применяются общая и локальная разновидности процедуры.
  • Визометрию. При дневном освещении острота зрения продолжительное время сохраняется. При проведении исследования в затемненном помещении определяется выраженная зрительная дисфункция. Зрительные функции зачастую снижаются только в преклонном возрасте.
  • Периметрию. Наблюдается концентрическое сужение зрительных полей или дискретные, очаговые и циркулярные очаги поражения. Существенно нарушается функция периферического восприятия при неизмененном центральном в молодом возрасте. После 50-60 лет постепенно исчезают даже островки центрального зрения.
  • Флуоресцентную ангиографию сетчатки. На начальных стадиях изменения сосудов крупного и среднего диаметра отсутствуют. При прогрессировании болезни возникают их склеротические изменения, что приводит к появлению белесовато-желтой окраски и селективных очагов окрашивания. На терминальных стадиях капиллярная сеть не визуализируется. На фоне склеры видны только единичные крупные сосуды.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с периферической дистрофией по типу «булыжной мостовой», атрофией гирате, Х-связанным пигментным ретинитом, круговой дегенерацией сосудистой оболочки и сетчатки. Отличительная черта пигментного ретинита - потеря не только периферического, но и центрального зрения. Причиной дистрофических нарушений выступает накопление орнитина в крови. Изменения глазного дна у носительниц патологического гена представлены перераспределением пигментоцитов в форме ретикулярного паттерна.

Лечение хороидеремии

Этиотропное лечение хороидеремии не разработано. Ученый из Оксфордского университета Роберт Макларен с коллегами работает над внедрением генной терапии. Суть методики базируется на введении копии белка REP1 с целью предотвращения дальнейшей гибели фоторецепторов. Симптоматическое лечение включает:

  • Гипотензивные средства. Назначаются при повышении внутриглазного давления (ВГД) с целью стимуляции оттока водянистой влаги и профилактики развития вторичной глаукомы.
  • Ангиопротекторы. Препараты улучшают метаболические процессы, нормализуют проницаемость сосудистой стенки. Ангиопротекторным эффектом обладает добезилат кальция, этамзилат.
  • Репаранты. Используется комплекс полипептидных фракций, которые оказывают тканеспецифическое действие и способствуют регенерации сетчатой оболочки. Путь введения фармакологического средства - парабульбарный.
  • Ферментные препараты. Выполняются внутримышечные инъекции цитохрома С. Лекарственное средство улучшает тканевое дыхание и стимулирует окислительные процессы.
  • Витаминотерапия. Показан пероральный прием витаминов с группы В, С, PP и А. Дополнительно используется таурин, который стимулирует регенераторные процессы и снижение ВГД.

Исход заболевания зависит от выраженности клинической симптоматики и скорости прогрессирования нарушений. Острота зрения долгое время не изменяется, однако к 50 годам нарастают проявления зрительной дисфункции, которые сопровождаются нарушением восприятия цвета. Специфические превентивные меры не разработаны. Важная роль отводится генетическому скринингу патологии и применению вспомогательных репродуктивных технологий при планировании беременности у лиц с отягощённым семейным анамнезом. Пациенты с хороидеремией должны находиться на диспансерном учёте у офтальмолога.

Хориоретинит

Хориоретинит - это воспаление заднего отдела хориоидеи и сетчатки. Основные симптомы заболевания: появление «мушек» и «плавающих помутнений» перед глазами, нарушение темновой адаптации, снижение зрения, фотопсии, макро- и микропсии. Диагностика базируется на проведении бактериологического посева, ИФА, определении С-реактивного протеина, гониоскопии, ангиографии, периметрии, офтальмоскопии. Консервативная терапия включает назначение антибактериальных средств, нестероидных противовоспалительных препаратов, мидриатиков, глюкокортикостероидов, биогенных стимуляторов и репарантов.

Хориоретинит - распространённая патология среди лиц европеоидной расы. Воспаление анатомических структур увеального тракта возможно в любом возрасте, однако наиболее часто встречается у лиц после 40 лет. Соотношение распространенности заболевания среди женщин и мужчин составляет 2,3:1. У 22% пациентов отмечается скрытое поражение сосудистой оболочки (отсутствие депигментированных очагов при первом осмотре глазного дна). Согласно статистическим данным, средний срок течения болезни до установления диагноза составляет 3 года. Хориоретинит по типу «выстрела дробью» чаще диагностируется у жителей Северной Европы.

Причины хориоретинита

Воспалению хориоидеи и сетчатой оболочки способствует множество факторов. Описана вирусная, бактериальная и паразитарная природа патологии. Доказано, что риску развития заболевания более подвержены лица, страдающие миопией высокой степени. Роль других аномалий клинической рефракции в этиологии поражений увеального тракта не изучена. Основные причины хориоретинита:

  • Инфекционные заболевания. Болезнь часто возникает на фоне туберкулёза, сифилиса. При туберкулёзной природе патологии офтальмоскопически выявляются очаги поражения разной давности, которые отличаются по окраске. При сифилисе изменения со стороны заднего отдела глаз менее выражены.
  • Травматические повреждения. При посттравматическом генезе воспалительному процессу предшествуют разрывы сосудистой оболочки и кровоизлияния в супрахориоидальное пространство. В большинстве случаев удается выявить входные ворота инфекции. Хориоретинит сочетается с поражением переднего сегмента глаз.
  • Фокальные инфекции. Патологические агенты могут распространяться гематогенным путём при наличии очага острой или хронической инфекции в ротовой полости, глазнице или поражении ЛОР-органов. Возбудителем, как правило, выступают пиогенные штаммы бактерий.
  • Токсоплазмоз. Возбудитель способен проникать в задний сегмент глазного яблока гематогенным путем. Наиболее распространены случаи внутриутробного инфицирования. Патология часто сочетается с другими пороками развития глаз (анофтальм, микрофтальм).

В механизме развития болезни ведущее значение отводится воздействию бактериальных токсинов, которые запускают аллергические реакции, реже - аутоиммунный процесс. Бактерии или вирусы могут проникать в структуры увеального тракта эндогенным или экзогенным путём. Предрасполагающие факторы к развитию патологии - анатомические (широкое сосудистое ложе) и гемодинамические (замедление кровотока) особенности строения. Первой поражается сетчатка. Распространение патологических агентов в сосудистую оболочку происходит вторично. Атрофия анатомических образований увеального тракта возникает из-за нарушения кровоснабжения, которое в норме происходит благодаря хориокапилярным сосудам. Выделяют негранулематозный и гранулематозный типы воспалительного процесса.

Классификация

По характеру течения в офтальмологии различают острую и хроническую формы воспаления. В зависимости от локализации зоны поражения выделяют панувеит, периферический и задний увеит, который подразделяют на очаговый, мультифокальный, диссеминированный, нейрохориоретинит и эндофтальмит. По активности хориоретинит классифицируют на следующие стадии:

  • Активную. Характеризуется прогрессирующим снижением остроты зрения. Пациенты отмечают повышенную утомляемость при выполнении зрительной работы, которая сочетается с ухудшением самочувствия.
  • Субактивную. Занимает промежуточное положение между активной и неактивной стадиями. Выявляется при инфекционном процессе другой локализации. Клиническая симптоматика мало выражена. При отсутствии своевременного лечения переходит в хроническую форму.
  • Неактивную. Признаки воспаления отсутствуют. При офтальмоскопии обнаруживаются хронические очаги инфекции плотной консистенции. Пациенты отмечают стойкую зрительную дисфункцию, которая не прогрессирует. Неактивная стадия является случайной находкой.

В классификации по локализации воспалительного процесса выделяют центральную и периферическую формы. Возможно диффузное и очаговое поражение увеального тракта. Патологические очаги могут быть единичными и множественными.

Симптомы хориоретинита

Пациенты предъявляют жалобы на прогрессирующее снижение зрения. Выраженность зрительной дисфункции варьируется в значительных пределах. Больные отмечают появление плавающих точек, «тумана» или «пелены» перед глазами. При расположении отдельных очагов на периферии сосудистой оболочки острота зрения в дневное время не снижена, однако в сумерках зрительная дисфункция нарастает. При помутнении оптических сред глазного яблока у пациентов возникает миопический тип клинической рефракции. Распространённый симптом - появление «помутнений» или «мушек» перед глазами.

В случае тяжелого течения отмечается выпадение отдельных участков зрительного поля, фотопсии. Развитие микро- и макропсий ведёт к искажению предметов перед глазами. Многие больные указывают на то, что появлению клинической симптоматики предшествуют инфекционные, системные и аутоиммунные заболевания. Реже хориоретинит возникает после перенесённых оперативных вмешательств на глазном яблоке или глазнице. Визуально патологических изменений не выявляется. Ввиду того, что острота зрения длительное время может оставаться нормальной, постановка диагноза часто затруднена.

Повышенная экссудация приводит к развитию офтальмогипертензии, реже возникает вторичная глаукома. Гнойный хориоретинит осложняется невритом зрительного нерва. Скопление экссудата и организация гнойных масс ведут к развитию пан- и эндофтальмита. Атрофии сетчатки зачастую предшествует ее разрыв или отслойка. Массивные кровоизлияния становятся причиной возникновения гифемы и гемофтальма. При поражении фоторецепторов внутренней оболочки глаза нарушается цветовое зрение. У большинства пациентов выявляется гемералопия. В прогностическом плане наиболее неблагоприятным осложнением является полная слепота.

Постановка диагноза базируется на анамнестических данных, результатах инструментальных и лабораторных методов исследования. При объективном осмотре патологические изменения не выявляются. Это важный критерий, который позволяет дифференцировать хориоретинит с патологией переднего полюса глазного яблока. Лабораторная диагностика сводится к проведению:

  • Бактериологического посева. Материалом для исследования служит биоптат орбитальной конъюнктивы или конъюнктивальная жидкость. Цель метода - выявление возбудителя и определение чувствительности к антибактериальной терапии.
  • Иммуноферментного анализа (ИФА). Изучение титра антител (Ig M, Ig G) применяется для обнаружения возбудителей хламидиоза, простого герпеса, токсоплазмоза, цитомегаловируса. ИФА позволяет оценить стадию активности воспалительного процесса.
  • Теста на определение С-реактивного белка. Выявление протеина в крови даёт возможность исключить или подтвердить аутоиммунную природу заболевания. При положительном тесте на С-протеин проводятся ревмопробы.

С целью постановки диагноза и оценки объема поражения офтальмолог применяет инструментальные методы. При помощи визометрии определяется снижение остроты зрения разной степени выраженности со склонностью к миопическому типу рефракции. Повышение внутриглазного давления (ВГД) наблюдается только при средней тяжести и тяжелом течении. Специфическая диагностика включает:

  • Гониоскопию. В передней камере глазного яблока выявляется скопление гноя, что свидетельствует о гипопионе или экссудате. Кровоизлияние в переднюю камеру глаза ведёт к гифеме.
  • Офтальмоскопию. При офтальмоскопическом осмотре визуализируются очаги поражения серовато-желтого оттенка с нечеткими контурами, точечные кровоизлияния. Обнаружение ограниченного участка белого цвета свидетельствует об атрофии. Область желтого пятна пигментирована.
  • Флуоресцентную ангиографию сетчатки (ФАГ). Удаётся визуализировать признаки васкулита сетчатки. При проведении ФАГ с контрастом выявляются тёмные пятна в месте скопления индоцианина зеленого.
  • Периметрию. При периферической форме болезни отмечается концентрическое сужение зрительного поля. Очаговое поражение ведёт к выпадению небольших участков с поля зрения.

Дифференциальная диагностика проводится с дистрофией желтого пятна и злокачественными новообразованиями сосудистой оболочки. В отличие от опухоли при хориоретините обнаруживается перифокальный очаг воспаления с размытыми конурами. При дистрофических изменениях желтого пятна признаки воспаления и помутнения стекловидного тела отсутствуют. При травматическом происхождении болезни проводится рентгенография глазницы, которая дает возможность выявить патологические изменения позадибульбарной клетчатки и костных стенок орбиты (перелом, смещение обломков).

Лечение хориоретинита

Этиотропная терапия базируется на лечении основного заболевания. При травматической этиологии требуется проведение оперативного вмешательства, которое направлено на пластику костной стенки глазницы, сопоставление смещенных обломков. Перед операцией и в раннем послеоперационном периоде показан короткий курс антибиотиков. Консервативная терапия сводится к назначению:

  • Нестероидных противовоспалительных средств. Применяются с целью купирования воспалительного процесса. Пациентам проводятся ежедневные инстилляции по 5-6 раз в день. При осложненном течении показано ретробульбарное введение.
  • Мидриатиков. М-холиноблокаторы и симпатомиметики используются с целью профилактики образования синехий и для улучшения оттока водянистой влаги. Своевременное назначение мидриатиков снижает риск развития глаукомы.
  • Гормональных препаратов. Показание к назначению - острый хориоретинит. Больным проводятся инсталляции или субконъюнктивальные инъекции гидрокортизона. Дополнительно можно закладывать 3-4 раза в сутки под веко гидрокортизоновую мазь.
  • Антибиотиков. Антибактериальная терапия осуществляется при токсоплазмозной природе хориоретинита, а также в случае присоединения бактериальных осложнений. При недостаточном эффекте дополнительно показаны сульфаниламиды.
  • Репарантов и биогенных стимуляторов. Препараты данной группы способствуют регенерации сетчатки. Доказана целесообразность применения таурина, сульфатированных гликозаминогликанов.

Для повышения эффекта от консервативного лечения в подостром периоде или при хроническом течении болезни назначаются физиотерапевтические процедуры. При помощи электрофореза вводится хлорид кальция, антибактериальные средства, протеолитические ферменты растительного происхождения. На стадии разрешения патологии используется ультразвуковая терапия на стороне поражения. Вне зависимости от формы воспаления показано применение витаминов группы В, С и РР. При повышении ВГД целесообразно назначение гипотензивных средств.

Прогноз зависит от этиологии, иммунного статуса пациента, локализации и распространенности патологического процесса. При отсутствии своевременной диагностики и лечения исходом болезни становится атрофия сосудистой оболочки, а также сетчатки, что приводит к полной слепоте. Специфическая профилактика отсутствует. Неспецифические превентивные меры направлены на санацию очагов фокальной инфекции, предупреждение развития инфекционных и паразитарных заболеваний. При высоком риске травмирования глаз следует применять средства индивидуальной защиты (очки, маску).

Хориоретинит, хориоидит: понятие, причины, виды, течение, диагностика, лечение

Хориоидит - воспалительное заболевание сосудистой оболочки глаза. Хориоретинит - совместное воспаление сосудистой оболочки и сетчатки. Для понимания тесной взаимосвязи данных заболеваний необходимо понимать азы строения стенки глаза.

Стенка глаза состоит из 3-х главных слоев:


  • Наружная - фиброзная оболочка, самый поверхностный и прочный слой глаза представлен прозрачной выпуклой роговицей в передней части глаза, через которую проходит свет и склерой, плотной белесоватой соединительнотканной структурой охватывающей весь глаз.
  • Средняя - сосудистая оболочка, имеет в своем составе радужку, реснитчатое тело и хориоидею (собственно сосудистую оболочку), одной из функций которой является кровоснабжение структур глаза.
  • Внутренняя - сетчатая оболочка (сетчатка), это непосредственное продолжение элементов головного мозга, которые расположились в глазу, и выполняют задачу преобразования света в нервные импульсы.

Таким образом, из-за своего анатомического расположения сосудистой оболочки между склерой и сетчаткой изолированные ее воспаления встречаются редко, практически всегда в процесс вовлекается сетчатка. По причине схожести причин, патогенеза и лечения хориоидита и хориоретинита к ним применяются однотипные клинические подходы - что применимо к хориоидиту, практически в той же мере относится и к хориоретиниту.

Причины хориоидита

В подавляющем большинстве случаев хориоретинит глаза развивается вследствие заноса кровью инородного инфекционного либо неинфекционного агента в сосудистую оболочку глаза:

  1. Микобактерия туберкулеза;
  2. Бледная трепонема (сифилис);
  3. Бруцелла;
  4. Цитомегаловирус;
  5. Токсоплазма;
  6. Онхоцерк;
  7. Стафилококк;
  8. Стрептококк;
  9. Вирус герпеса;
  10. Различные грибки.

Само по себе состояние, когда в крови наблюдается циркуляция какой-либо инфекционного возбудителя, уже представляет из себя серьезную патологию и нередко является следствием иммунодефицита (прием иммунодепрессантов, ВИЧ-инфекция, хроническая наркотическая и алкогольная интоксикации, переохлаждение).

В развитии хориоретинита большое значение имеет уровень иммунного ответа на поступление антигена - чем больше выражено воспаление, тем тяжелее протекает заболевание, часто решающее значение имеет аллергический компонент, а поступление инородного агента является лишь пусковым механизмом. Также известны случаи аутоиммунных хориоидитов, когда повреждение сосудистой оболочки является следствием агрессии системы иммунитета против своего же организма.

Виды хориоидитов

По пути проникновения инфекционного агента все хориоидиты делят на две группы:

  • Эндогенные, наиболее частые - развиваются как результат попадания источника заболевания с током крови.
  • Экзогенные - следствие распространения воспаления на хориоидею от рядом расположенных очагов (воспаление роговицы, радужки, травма склеры).

По расположению патологического очага хориоретиниты делят на:


  1. Центральный хориоретинит - воспалительный процесс находится в центральной части глазного дна;
  2. Перипапиллярные - воспаление локализовано непосредственно по окружности головки зрительного нерва;
  3. Экваториальные - сетчатка и сосудистая оболочка воспалены в экваториальной части глаза;
  4. Периферические - воспалительный процесс затрагивает край глазного дна.

Оценивая характер самого воспаленного участка, хориоретиниты разделяют на очаговые (имеют относительно небольшую площадь и четко очерченные границы) и диффузные (захватывают большую часть глазного дна). В свою очередь очаговый хориоретинит встречается как изолированный (один очаг) и множественный.

Проявления хориоретинита

Поскольку в собственно сосудистой оболочке и сетчатке отсутствуют болевые рецепторы, для больных не характерны чувство боли или инородного тела в глазу. Симптомы хориоретинита связаны с поражением сетчатки и состоят из следующих жалоб:


  • Снижение остроты зрения;
  • Метаморфопсии - искаженное восприятие предметов, их формы, размера, положения в пространстве, цвета и иных зрительных характеристик;
  • Фотопсии - вспышки, молнии и искры в глазах;
  • Скотомы - участки «выпадения» зрения, когда какая-то часть поля зрения прекращает функционировать, «слепнет»;
  • Гемералопия - снижение зрения в сумерках в народе именуемое «куриной слепотой»;
  • Туман или пелена перед глазами;
  • Плавающие мушки в глазах.

В тех редких случаях, когда воспалена исключительно сосудистая оболочка, жалобы могут полностью отсутствовать.

Особенности отдельных видов хориоретинита

Туберкулезный хориоретинит


Туберкулезный хориоретинит на современном этапе развития медицины рассматривается как одно из проявлений туберкулёза - заболевания организма в целом, а не отдельного органа. Так, в зависимости от этапа течения туберкулеза, хориоретинит имеет различные особенности течения.

На этапе первичного туберкулеза, когда система иммунитета организма не имеет выраженного повышения чувствительности к туберкулезной палочке, попадание микобактерии туберкулеза в сосудистую оболочку глаз вызывает не развернутое заболевание, а абортивно протекающее бессимптомное воспаление, которое практически всегда проходит бесследно и может быть диагностировано лишь случайно при осмотре глазного дна.

При вторичном туберкулезе, когда уже имеется сформированный туберкулезный очаг и повышенная чувствительность иммунитета к микобактерии туберкулеза, попадание туберкулезной палочки в сосудистую оболочку глаз вызывает инфекционно-аллергическое воспаление, с образованием специфических гранулем.

Туберкулезный хориоретинит характеризуется рецидивирующим (повторяющимся) течением, при котором происходит яркое начало заболевания со значительным воспалительным компонентом и столь же быстрое угасание воспаления и клиники.

Туберкулезный хориоретинит по степени распространения может быть:

  1. Очаговым - на глазном дне наблюдается одна или несколько (но не более трех) туберкулезных гранулем (очагов воспаления);
  2. Диссеминированным - 4 и более очага гранулематозного воспаления различной давности, которые не сливаются;
  3. Диффузно-очаговым - встречается редко, характеризуется обширным поражением структур глаза, тяжелым течением с вовлечением в воспалительный процесс элементов стекловидного тела.

Туберкулезное поражение сосудистой оболочки глаз часто влечет за собой ряд тяжелых осложнений в виде катаракты, отслойки сетчатки, воспаления зрительного нерва, что нередко приводит к резкому снижению зрительных функций.

Токсоплазменный хориоретинит


Токсоплазменный хориоретинит - наблюдается практически во всех случаях заражения токсоплазмозом - паразитарным заболеванием домашних животных (кошек, собак, кроликов, грызунов и прочих), которое передается человеку. В подавляющем большинстве случаев развивается при передаче токсоплазмы от зараженной матери ребенку через плаценту внутриутробно. Однако не исключены, хотя и достаточно редки, случаи заражения токсоплазмозом взрослых, особенно при угнетении системы иммунитета.

Поражение сосудистой оболочки глаз при токсоплазмозе начинается с поражения сетчатки, поскольку возбудитель первично поражает именно ее, а уже потом воспаление распространяется на хориоидею.

Токсоплазменный хориоретинит характеризуется рецидивирующим течением и от стадии болезни зависит картина глазного дна. На этапе ремиссии (затухания) на глазном дне определяются четко ограниченные выраженно пигментированные очаги. На этапе обострения воспаление продолжается от края старого очага. Также при обострении отмечают частые обширные кровоизлияния в сетчатку, вплоть до ее отслойки.

В связи с тем, что заражение токсоплазмой при беременности несет тяжелые последствия для плода (нередко вплоть до внутриутробной смерти или глубокой врожденной инвалидности) категорически запрещен контакт беременной с домашними животными, их выделениями, сырым и недостаточно приготовленным мясом.

Сифилитический хориоретинит

Сифилитический хориоретинит может быть как врожденным, так и приобретенным. В случае врожденного сифилиса у ребенка хориоретинит может провялятся следующим образом:

  • Периферия глазного дна содержит множество мелких светло-желтых и темных очагов в виде «соли с перцем»;
  • Периферия глазного дна содержит крупные пигментированные очаги с незначительным количеством очагов атрофии хориоидеи;
  • Периферические отделы глазного дна содержат многочисленные зоны атрофии сосудистой оболочки с единичными включениями пигментных очагов;
  • Периферия глазного дна выраженно пигментирована, зоны атрофии не определяются.

В каждом из описанных случаев происходит снижение остроты зрения, наихудший прогноз имеет последний тип.

В случае приобретённого сифилиса на этапе острой стадии заболевания наблюдается диффузный хориоретинит с вовлечением в процесс стекловидного тела и кровоизлияниями в сетчатку. На этапе ремиссии на первый план выходят признаки атрофических изменений сосудистой оболочки. При сифилитическом хориоретините наблюдаются выраженные нарушения функции зрения, что вынуждает обращаться за медицинской помощью в начале заболевания.

Центральный серозный хориоретинит

Центральный серозный хориоретинит или центральная серозная хориоретинопатия - заболевание, впервые описанное в 1866 году, природа возникновения которого до сих пор достоверно не известна и вызывает споры у врачей и ученых-офтальмологов.

В начале болезни появляется туман перед глазами, который через 2-3 дня приобретает вид темного пятна в поле зрения (положительная скотома). Также больные часто отмечают метаморфопсии, фотопсии, падение зрения до сотых долей, и прочие признаки поражения сетчатки.


Заболевание протекает в три этапа и при этом нередко идет циклически.

На первой стадии происходит наиболее яркое проявление вышеописанных симптомов. На глазном дне в области макулы определяется несколько выступающее вперед округлое или овальное помутнение сетчатки с четкими контурами, которое огибают сосуды.

Спустя некоторое время, вплоть до нескольких месяцев, наступает вторая стадия - на глазном дне помутнение рассасывается, а на его месте определяются белесоватые точки, при этом симптомы сохраняются, но начинают медленно регрессировать.

На третьей стадии происходит полное восстановление зрения, а на сетчатке сохраняются остаточные явления в виде мелких, желтых и обесцвеченных участков.

Заболевание может затрагивать один или два глаза, проходить бесследно или приводить к тяжелым нарушениям зрения, прогнозировать исход данного заболевания крайне сложно.

Диагностика хориоретинита

Диагностика хориоретинита глаз проводится на основании системного подхода для определения причин и непосредственного возбудителя с целью назначения адекватного лечения направленного на все звенья болезни.


  1. Опрос проводится с целью определения жалоб, темпа их развития, установления сопутствующих заболеваний (аутоиммунных, инфекционных), травм и операций глаза.
  2. Визуальный осмотр и пальпация не имеют какой-либо диагностической значимости.
  3. Лабораторные исследования:
    • общий анализ крови и мочи (для исключения хронических воспалительных процессов, аутоиммунных и системных заболеваний);
    • биохимический анализ крови (глюкоза крови, ферменты печени), для определения возможности назначения высоких доз кортикостероидных противовоспалительных препаратов;
    • бактериологическое исследование содержимого конъюнктивальной полости с целью определения возбудителя и его чувствительности к антибиотикам;
    • реакция Вассермана (RW) для исключения сифилиса;
    • иммунологическая диагностика ВИЧ, гепатитов B и C, токсоплазмоза.
  4. Инструментальные исследования:
    • визометрия - определение остроты зрения;
    • биомикроскопия - определяет состояние светопроводящих систем глаза;
    • тонометрия - определяет внутриглазное давление;
    • офтальмоскопия - позволяет оценить состояние сетчатки и сосудистой оболочки;
    • периметрия - определяет состояние полей зрения;
    • рентгенологическое исследование легких и головы с целью диагностики туберкулеза, травм и очагов хронических инфекций, которые могут быть источником возбудителя хориоретинита;
    • флуоресцентная ангиография - определяет состояние кровотока сетчатки и хориоидеи
    • УЗИ глазного яблока - позволяет оценить состояние оболочек глаза, когда их визуальный осмотр затруднен.

Перечень иных диагностических процедур и консультаций специалистов определяется лечащим врачом, ведущим диагностический поиск.

Видео: ангио-ОКТ в диагностике центральной серозной хориоретинопатии

Самостоятельное лечение хориоретинита недопустимо! Назначение любых препаратов без проведения всего комплекса диагностических мероприятий и без их трактовки квалифицированным специалистом может перевести процесс в хроническую форму, либо нанести вред вашему здоровью. Проводимое лечение должно быть комплексным, влияющим на все звенья патологического процесса. Включает в себя:


  1. Препараты для расширения зрачка (тропикамид, фенилэфрин);
  2. Глюкокортикостероиды (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон);
  3. Антибактериальные средства, если установлена чувствительность возбудителя к препарату (тобрамицин, ципрофлоксацин, амоксициллин, клиндамицин);
  4. Противовирусные препараты при хориоретинитах вирусной природы (ацикловир, валацакловир);
  5. Противогрибковые средства (флуконазол, кетоканазол);
  6. При установленном специфическом туберкулезном, сифилитическом, токсоплазмозном хориоретините производится этиотропное (направленное на возбудителя) лечение данных инфекционных заболеваний;
  7. Диуретики, в случае наличия вторичной глаукомы (ацетазоламид, фуросемид);
  8. Нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, диклофенак, мелоксикам);
  9. Цитостатические препараты назначают при неэффективности противовоспалительной терапии, либо наличии аутоиммунных, системных заболеваний (метотрексат, циклоспорин).

Оперативное лечение непосредственно хориоретинита не производится, однако его последствия (отслойка сетчатки, шварты стекловидного тела) нередко подвергают хирургическим методам лечения.

Читайте также: