Синдром Мейгса (Meigs) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Данная статья будет полезна многим, как студенту-медику, так и практикующему врачу, как простому обывателю, так и человеку, в чей дом пришла болезнь. Статья будет состоять из двух частей. В первой я опишу случай из своей практики, а во второй будет дана информация о тактике ведения и оказания помощи при опухоли яичников согласно протоколам.

Часть 1.
Я - врач общей практики - семейной медицины, опыт работы более 30 лет. Когда я начинал работать, во время становления меня как врача, у нас постоянно проводились медицинские разборы, патологоанатомические конференции, так называемые "работы над ошибками". На этих "разборах" чаще всего обсуждались интересные случаи болезни, причины неудачного лечения, летальные случаи и т.д. Цель таких конференций заключалась в том, что бы при разборе конкретного случая не просто найти крайнего, а понять и донести до других врачей ошибки, которые были допущены в ходе лечения, чтобы в дальнейшем не наступать на те же грабли.

Так как в последние время медицина стала немного другой, все сводится к тому, что каждый сам за себя. И не просто так появилась перефразированная шутливая поговорка, которая, к сожалению, имеет свою весомую долю правды: "Человек - человеку волк, а врач - врачу волчище"(((. Поэтому я хотел бы поделиться своим опытом, рассказав о конкретном случае, который случился не так давно в моей практике.

Случай из практики
Больная М. 60 лет, обратилась за помощью с жалобами на общую слабость, отеки нижних конечностей, одышку при физической нагрузке, отмечала увеличение живота в последнее время.

Было проведено обследование клинический анализ кроиви, клинический анализ мочи, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки. Обнаружена жидкость в плевральной полости, по анализам увеличение СОЭ до 28мм/ч, ЭКГ - в пределах возрастных норм. Лечилась в терапевтическом отделении с Д/З Негоспитальная н\долевая левостороння пневмония. Но после 10 дней терапии антибиотиками улучшения не наступило. Так как улучшения не наступило, начали более детальное обследование, в результате которого была обнаружена доброкачественная опухоль яичников. В итоге была проведена операция и состояние её на данный момент удовлетворительное. Самое обидное в этом всем происходящем, что я знал патогномоничный (характерный для данного заболевания) синдром, но вовремя не сообразил, как и не вспомнили другие мои коллеги, которые занимались дальнейшим лечением пациента. Синдром называется Мейгса или Демона-Мейгса.

Мейгса синдром (J.V. Meigs, американский хирург, 1892—1963; синонимы синдром Демона — Мейгса) — наличие асцита (скопление жидкости в брюшной полости) и гидроторакса (скопление жидкости в плнвральной полости) при доброкачественных опухолях яичников и матки. Описан в 1935 год Мейгсом при фиброме яичника.
Условия возникновения синдрома Мейгса неизвестны. Гипотезы о роли механического сдавления окружающих тканей и раздражении брюшины не получили подтверждения, так как известны случаи синдрома Мейгса при опухолях яичника величиной до 5 сантиметров в диаметре.
В клинической картине при синдром Мейгса преобладают признаки асцита (скопление жидкости в брюшной полости) и гидроторакса (скопление жидкости в плевральной полости). При этом опухоль нередко развивается бессимптомно, хотя к моменту исследования может достигать больших размеров (до 20—30 сантиметров в диаметре при миоме матки). Дифференциальный диагноз при синдрома Мейгса проводят со злокачественными опухолями яичников.
Лечение оперативное: проводится удаление опухоли яичника или матки.
Прогноз благоприятный, после операции признаки синдрома Мейгса исчезают.



Эта история со счастливым концом. Я уверен, что гинекологи и онкологи знали и освежили в памяти данный синдром, но как Вы увидели, асцит, гидроторокс и возраст пациента говорят о ряде заболеваний терапевтического профиля . Надеюсь этот синдром поможет в дифференциальной диагностике и более раннем выявлении опухолей яичников.

Часть 2.
Сейчас я привожу статью об Опухолях яичников (ОЯ) для того, чтобы создалась полная картина о данной проблеме.

Опухоли яичников (ОЯ) встречаются в любом возрасте, но преимущественно после 40 лет. Превалируют доброкачественные формы (75-80%). Злокачественные опухоли встречаются в 20-25% случаев. В климактерическом периоде эти цифры возрастают до 50%.

Эпидемиология (распространенность)
Из всего многообразия ОЯ как наиболее часто встречающихся у взрослых женщин особое клиническое значение имеют эпителиальные новообразования и среди них рак яичников (РЯ). Частота его на 100 000 женского населения значительно варьирует. В Европе и Северной Америке стандартизованные показатели заболеваемости этой опухолью являются самыми высокими (10 и более случаев на 100 000 женщин). В Центральной и Южной Америке, Африке и Азии эти показатели ниже (7 и менее на 100 000). Отмечено повышение заболеваемости РЯ в Индии и Сингапуре. В России ежегодно рак указанной локализации составляет 10,17 случая на 100 000 женского населения, в Украине - 14,8, занимая седьмое место в структуре общей онкологической заболеваемости и второе - среди гинекологических опухолей после РТМ(рак тела матки). В большинстве индустриальных стран мира РЯ также имеет самые высокие показатели смертности среди всех гинекологических опухолей, что связано с поздней диагностикой. Летальность больных на первом году после установления диагноза составляет 35%.

Причина возникновения
Основной принцип формирования общей группы риска - выявление ряда факторов риска у женщин старше 40 лет, имеющих сочетание признаков гиперэстрогении (это состояние, при котором наблюдается повышение уровня эстрогенов, что приводит не только к гормональному дисбалансу, но и к нарушениям нормальной работы многих органов.)с нарушениями жирового, липидного и углеводного обмена, трубное бесплодие, генетическое предрасположение.

Признаки опухоли яичника

Специфические признаки опухоли яичника, как доброкачественной, так и злокачественной, отсутствуют. Для РЯ характерно бессимптомное течение. Диагностируется РЯ (рак яичников) в 80% случаев в III-IV стадиях. Ранняя диагностика - это чаще всего «находка» при обследовании с помощью УЗИ. Чаще всего опухоли яичников встречается в климактерическом возрасте, занимает второе место после рака эндометрия. На ранних этапах заболевания проявления их скудны, жалобы не специфичны. Вначале процесс протекает без каких-либо нарушений общего состояния здоровья или функций половых органов. По мере его развития больные отмечают быструю утомляемость, слабость, потливость, ухудшение общего состояния, периодически возникающие или постоянные тупые ноющие боли внизу живота, иногда чувство распирания живота и увеличение его размеров. Затрудняется дыхание за счет появления выпота в брюшной плевральной полости. Нарушается менструальный цикл по типу дисфункциональных маточных кровотечений. Уменьшается количество выделяемой мочи. Возникают запоры.
В ряде случаев одним из признаков опухоли яичника является увеличение живота. К сожалению, этот признак не всегда оценивается правильно.

Диагностика
На основании жалоб и локального осмотра. По данным пальпации, консистенция злокачественных ОЯ (опухолей яичника) неоднородная, кистозная с участками солидизации, поверхность бугристая. При попытке сместить опухоль ощущается болезненность. Подвижность опухолей часто ограничена из-за спаянности их со смежными органами. В поздних стадиях заболевания пальпируется увеличенный в размере и инфильтрированный большой сальник, обнаруживаются метастазы в пупок, надключичную область, (метастаз Вирхова) по брюшине заднего маточно-прямокишечного углубления.

Скрининг - определение онкомаркеров крови Са-125, вагинальное УЗИ - способствует раннему выявлению РЯ. Однако вопросы скрининга РЯ находятся в фазе начального изучения.

В США для оценки скрининга в целях раннего выявления РЯ Национальный раковый институт начал перспективное рандомизированное исследование, в котором планируется сопоставить результаты стандартного обследования женщин с ежегодным обследованием другой группы женского населения, включающим определение СА-125 и трансвагинальное УЗИ. Исследование запланировано на 10 лет. Должно быть обследовано 76 000 женщин в возрасте от 60 до 74 лет (Kramer, Gohagan, Prorok, Smart, 1993). В свою очередь Европейское международное сообщество с координационным центром в Лондоне запланировало рандомизированное исследование, в котором будут сравни¬ваться результаты скрининга, включающего трансвлагалищное УЗИ с последующей допплерометрией и определением СА-125, со стандартным клиническим обследованием. В исследуемую группу войдут 120 000 женщин постменопаузального возраста. Исследование дорогостоящие и у нас в стране на данном этапе неосуществимо.

Необходимость рентгеноскопии и рентгенографии органов желудочно-кишечного тракта при подозрении на ОЯ диктуется тем, что в ряде случаев за ОЯ принимается новообразование, исходящее из кишки, или же опухолевое изменение в яичнике является метастатическим. По отношению к другим злокачественным опухолям метастатические ОЯ составляют в среднем 20%. Они возникают в результате метастазирования злокачественных новообразований различной локализации лимфогенным, гематогенным или имплантационным путем. Наиболее часто встречается новообразование типа опухоли Крукенберга (метастазы опухолей желудочно-кишечного тракта - желудка, кишечника, желчного пузыря, поджелудочной железы). Сравнительно часты метастазы в яичниках и при раке молочной железы. Нередко ОЯ вовлекают в процесс толстую кишку.

Решить вопрос о злокачественном характере ОЯ помогают рентгеноскопия и рентгенография грудной клетки, с помощью которых можно обнаружить в ней метастазы, а в плевральной полости - выпотную жидкость.
Определенное значение в выявлении ОЯ имеет лапароскопия. Этот вид эндоскопического исследования по праву стал одним из ведущих методов в диагностике ОЯ. Он позволяет определить первичную локализацию некоторых опухолей придатков и матки; осуществить дифференциальную диагностику патологических процессов в трубах, яичниках, матке и смежных органах; уточнить локализацию, размеры, анатомическую форму опухоли и взять биопсию для оценки ее гистологического строения.

Диагностическая лапаротомия показана как завершающий этап обследования, когда все другие менее травматичные методы не позволяют ни подтвердить, ни отвергнуть диагноз злокачественного новообразования яичника. Важным в этой процедуре является то, что в ряде случаев она не только способствует установлению правильного диагноза, но и дает возможность определить место опухолевого поражения и его характер, а также произвести радикальную операцию у подавляющего числа больных.

Лечение:

Хирургическое лечение
При злокачественных ОЯ операциями выбора считаются экстирпация матки с придатками, резекция большого сальника. В последние два десятилетия объем оперативного вмешательства несколько расширился и некоторые исследователи призывают дополнительно проводить забрюшинную лимфаденэктомию. Роль последней сводится к уточнению распространенности опухолевого процесса у больных с клинически диагностированными I-II стадиями, поскольку, по данным, Joung Decker et al. (1983), Berek, Hachez (1985), у 28% из них с предполагаемой I стадией и у 34% с предполагаемой II стадией заболевания диагностируются более распространенные формы опухолевого процесса.
При злокачественных эпителиальных (высокодифференцированных) ОЯ IА стадии, когда процесс локализован в одной гонаде, нет асцита, капсула опухоли интактна и цитологически в мазках из тазовой брюшины отсутствуют опухолевые клетки, возможна односторонняя аднексэктомия( удаление придатков матки: яичника и маточной трубы) либо оофорэктомия ( удаление яичника) с резекцией второго яичника и оментэктомией(частичное или полное удаление сальника).
У больных с запущенными формами РЯ типичной операцией должна быть экстирпация(полное удаление) матки с ОЯ и большим сальником. Из-за распространенности процесса операция может быть ограничена удалением только опухолево-измененных яичников или только большого сальника, инфильтрированного опухолью.
Адекватно выполненной операцией считается та, при которой максимальные размеры оставшихся не удаленными (по техническим причинам) метастазы не превышают 2 см.
Резекция сальника, в котором почти постоянно локализуются метастазы, является необходимой частью операции по поводу злокачественной эпителиальной ОЯ. Эта операция способствует уменьшению накопления асцитической жидкости.
Вопрос об удалении или оставлении шейки матки при злокачественных ОЯ следует решать индивидуально.
При полной неоперабельности больной целесообразно провести эвакуацию асцитической жидкости с помощью электроотсоса, осуществить биопсию ОЯ или сальника и при отсутствии лейкотромбоцитопении или анемии перед зашиванием раны ввести в брюшную полость химиопрепарат через дренажную трубку.
Окончательно установить степень распространения процесса можно после лапаротомии, а морфологическую структуру и степень дифференцировки после ПГИ удаленного препарата.

Химиотерапия
Подавляющее большинство цитостатиков применяют внутрь, внутривенно, внутримышечно и только некоторые вводят в серозные полости (брюшную, плевральную). Общие лекарственные воздействия с помощью цитостатических средств, направленные на подавление роста новообразований, относят к системной химиотерапии, все остальные, осуществляемые из расчета влияния повышенных концентраций препаратов на опухолевый очаг, - к регионарной и локальной.
Стандартными схемами полихимиотерапии (М.Б. Стенина, 2000) при РЯ являются:
• цисплатин + циклофосфан - 75/750 мг/м2 1 раз в 3 недели;
• карбоплатин + циклофосфан (AUC-5) 750 мг/м2 1 раз в 3 недели;
• цисплатин + доксорубицин + циклофосфан 50/50/500 мг/м2 1 раз в 3 недели;
• цисплатин + паклитаксел - 75/ 175 мг/м2 1 раз в 3 недели.
Считается, что объем терапевтических воздействий, достаточных для разрушения чувствительного опухолевого клона, составляет 6 курсов однако в этом вопросе пока единого мнения нет. Как правило, уже к 4-му курсу химиотерапии удается достичь максимального противоопухолевого эффекта, после чего проводят еще 2 консолидирующих цикла (С. А. Тюляндин, 1996, 1999; Levin, Hryniuk, 1993).
Изучая значение последовательности лечебных воздействий при РЯ III-IV стадий, исследователи пришли к выводу, что использование варианта "операция + химиотерапия" значительно улучшает выживаемость пациенток по сравнению с теми больными, которым на первом этапе было проведено лекарственное лечение (К. И. Жордания, 2000).


Ранняя диагностика РЯ остается главной задачей в онкогинекологии, и усилия ученых всего мира в течение ряда десятилетий направлены на ее решение. Однако, несмотря на это, выживаемость больных с данной патологией остается на низком уровне. Основные причины недостаточной эффективности лечения больных злокачественными ОЯ кроются в запущенности опухолевого процесса к началу лечения в связи с бессимптомным течением заболевания на ранних стадиях и отсутствии полноценных диагностических методик pacпознавания РЯ на начальных этапах его возникновения.

Прогноз. Пятилетняя выживаемость при Iа,б стадиях составит 90%, при Ic, III стадии частота рецидивов через 12-24 месяца в 30% случаев. В целом пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Синдром Мейгса ( Синдром Демона-Мейгса , Синдром Мейгса-Касса , Синдром Мейгса-Салмона )

Синдром Мейгса — это особый вариант полисерозита, который возникает у пациенток с опухолями овариальной ткани, матки и полностью проходит после удаления неоплазии. Проявляется увеличением объема живота, нарастанием одышки, тахикардией, слабостью, утомляемостью, бледностью, прибавкой веса при внешних признаках кахексии. Диагностируется при помощи гинекологического осмотра, УЗИ брюшной и плевральной полостей, перикарда, тазовых органов, цитологического исследования плеврального выпота и асцитической жидкости, лапароскопии. Лечение предполагает эвакуацию экссудата, коррекцию органных расстройств, хирургическую экстирпацию опухоли.

МКБ-10


Общие сведения

Синдром Мейгса (Демона-Мейгса, Мейгса-Салмона, Мейгса-Касса) — редкое паранеопластическое расстройство, наблюдаемое у 3% пациенток, страдающих объемными образованиями репродуктивных органов. Симптомокомплекс, проявляющийся асцитом и выпотом в полость плевры у женщин с солидными новообразованиями яичников, был детально описан Дж. Мейгсом в 1934-1935 годах. Несколько позже Р.У. Лайт расширил трактовку синдрома на все новообразования тазовых органов, в том числе злокачественные неоплазии без метастазов. Классическая комбинация овариальной опухоли, асцита и гидроторакса наблюдается в единичных случаях, чаще у пациенток определяется абдоминальный выпот. При наличии плевральной экссудации в 70% случаев процесс локализован справа, в 10% — слева, в 20% — является двусторонним. Расстройство чаще возникает у женщин после 45 лет.

Причины

Патологический симптомокомплекс развивается на фоне неопластического поражения яичниковой ткани и миометрия. Чаще всего полисерозит сочетается с фибромой яичников, овариальными кистами, лейомиомой матки. Плевральный, перитонеальный и перикардиальный выпот также может образовываться при карциноме яичников без признаков метастазирования, хотя в таком случае специалисты в сфере акушерства и гинекологии говорят о псевдосиндроме Мейгса. Описаны спорадические случаи возникновения полисерозита с соответствующей клинической картиной на фоне дегенеративного изменения овариальной ткани без опухолевой трансформации, обширного отека яичников, синдрома их гиперстимуляции гонадотропинами, гонадолиберинами при экстракорпоральном оплодотворении.

Патогенез

Патогенез синдрома Мейгса пока не изучен. Какие-либо специфические каналы, связывающие матку и яичники с полостями плевры и перикарда, не выявлены. Предложено несколько гипотез формирования экссудата при новообразованиях женских репродуктивных органов. Согласно одной из теорий, экссудативный выпот при синдроме Демона-Мейгса-Касса изначально скапливается в брюшной полости в результате возникновения «реакции тревоги» сосудов брюшины на растущую опухоль. Асцит способствует растяжению диафрагмы с формированием конгенитальных дефектов (плевроперитонеальных каналов), по которым экссудат просачивается в плевральную полость.

Ряд авторов не исключает патогенетическую роль лимфатических сосудов, перфорирующих диафрагмальную перегородку. Идея о нарушении венозного и лимфатического оттока в результате механического сдавливания тканей неоплазией не нашла подтверждения, поскольку у части пациенток характерный для синдрома массивный полисерозит развивается при опухолях, диаметр которых не превышает 5 см. Механизмы экссудации также могут запускаться пока неустановленными веществами, секретируемыми новообразованием.

Симптомы

Клиническая симптоматика расстройства нарастает постепенно, является неспецифической и, как правило, становится следствием давления скопившегося выпота на окружающие органы. Пациентка жалуется на периодически возникающую или постоянную незначительную, чаще одностороннюю боль внизу живота, обычно описываемую как дискомфорт. Часть женщин воспринимает болезненные ощущения как тупые, ноющие, распирающие.

В последующем живот увеличивается в размерах, нарастает чувство нехватки воздуха, общее недомогание, слабость, быстрая утомляемость, потливость, ухудшение аппетита, появляется бледность кожных покровов, отечность. Отмечается значительная прибавка в весе на фоне признаков кахектического синдрома (дряблости кожи, мышечной гипотрофии). Уменьшается количество мочи, возможны запоры. У пациенток репродуктивного возраста могут возникать дисфункциональные маточные кровотечения.

Осложнения

При прогрессировании процесса и накоплении значительных объемов экссудативного выпота синдром Мейгса осложняется сердечной и легочной недостаточностью, метаболической кардиомиопатией, анемией, нарастающей ишемией различных органов и тканей. В тяжелых случаях кислородное голодание мозга, вызванное недостаточной оксигенацией крови в легких, способствует возникновению когнитивных расстройств (ухудшения памяти, невнимательности), эмоциональной лабильности, раздражительности, снижению критичности к своему состоянию. На фоне необратимых кахектических изменений возникает полиорганная недостаточность, приводящая к летальному исходу.

Диагностика

Первоначально выпот в брюшной, плевральной, перикардиальной полостях выявляется в ходе физикального обследования (перкуссии и аускультации). О наличии жидкости свидетельствует притупление перкуторного звука над пораженной половиной грудной клетки, в правом и левом фланках живота, расширение границ сердца в обе стороны. Аускультативно везикулярное дыхание в зоне тупости отсутствует или резко ослаблено, сердечные тоны приглушены, учащены. Наличие экссудата подтверждается с помощью рентгенографии грудной клетки, УЗИ плевральной полости, перикарда, органов брюшной полости, эхокардиографии. Выявление перитонеального, плеврального, перикардиального выпота служит основанием для углубленного онкообследования с целью исключения опухолей матки или яичников. Наиболее информативными методами при подозрении на синдром Мейгса являются:

  • Осмотр на кресле. При бимануальном гинекологическом исследовании определяется увеличение матки (при наличии миомы), овоидное или округлое объемное образование справа или слева в области придатков (при овариальной опухоли). Доброкачественные неоплазии обычно имеют гладкую поверхность, не спаяны с окружающими тканями. Фибромы отличаются высокой плотностью, кисты зачастую эластичны.
  • Сонография тазовых органов. Ультразвуковое исследование ОМТ позволяет определить точную локализацию, размеры, структуру опухолевого образования. Для уточнения особенностей его кровоснабжения используют допплерографию с цветным картированием. При необходимости УЗИ дополняют МРТ или КТ женских половых органов, в ходе которых создается их послойное изображение.
  • Анализ плеврального выпота. Данные цитологического исследования жидкости, полученной с помощью торакоцентеза, подтверждают экссудативный характер процесса. Определяется повышенное количество белка, положительная проба Ривальта, единичные лимфоциты. Атипичные клетки отсутствуют. Аналогичные изменения отмечаются при цитологии асцитической жидкости.

Для выявления опухолевого процесса может быть рекомендована диагностическая лапароскопия, определение онкомаркера СА-125. В общем анализе крови пациенток с синдромом Мейгса обычно несколько снижены количество эритроцитов и уровень гемоглобина, СОЭ увеличено до 25-30 мм/ч, отмечается незначительный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом влево. На ЭКГ определяются признаки дистрофических изменений миокарда.

Дифференциальная диагностика проводится с экссудативным плевритом, циррозом печени, декомпенсированной сердечной недостаточностью, синдромом полисерозита при туберкулезе, ревматизме, системной красной волчанке, уремии, сепсисе, парапротеинемическом гемобластозе, семейной средиземноморской лихорадке (периодической болезни). По показаниям пациентку консультируют пульмонолог, кардиолог, фтизиатр, ревматолог, нефролог, гематолог, онколог.

Лечение синдрома Мейгса

Терапевтическая тактика направлена на быстрое устранение симптомов компрессии органов, коррекцию сопутствующих расстройств и последующее хирургическое удаление неоплазии. При декомпенсированной полиорганной недостаточности пациентку госпитализируют в отделение интенсивной терапии, в остальных случаях рекомендована плановая предоперационная подготовка в гинекологическом стационаре. Основными этапами лечения синдрома Мейгса являются:

  • Удаление экссудата. Для быстрой разгрузки организма от скопившейся жидкости выполняют торакоцентез, лапароцентез. Эвакуация жидкости проводится через дренажную систему с помощью аппарата активной аспирации. Патогномоничным признаком синдрома Демона-Мейгса является «неисчерпаемость экссудата» — его быстрое накопление после эвакуации.
  • Коррекция полиорганных расстройств. Для улучшения сердечной деятельности применяют мочегонные средства, сердечные гликозиды. При тахикардии показаны ингибиторы If-каналов синусового узла, при аритмии — противоаритмические препараты. Пациенткам с нарушениями электролитного баланса рекомендовано введение солевых и онкотических растворов.
  • Оперативное лечение. Объем вмешательства зависит от выявленной гинекологической патологии, возраста пациентки, ее репродуктивных планов. Возможно проведение широкого спектра операций — от вылущивания овариальной опухоли, резекции части яичника, гистерорезектоскопии миомы до циторедукции при раке яичников и экстирпации матки с придатками.

Прогноз и профилактика

Полная резорбция экссудата с восстановлением общего самочувствия обычно происходит в течение 2-х недель после оперативной экстирпации опухоли. У некоторых пациенток остается небольшое количество спаек, плевральных и перикардиальных сращений. При псевдосиндроме Мейгса, осложняющем течение злокачественных новообразований, прогноз зависит от стадии и типа онкологического процесса. Профилактика предполагает плановые осмотры акушера-гинеколога и регулярный УЗИ-скрининг для своевременного выявления и адекватного лечения опухолевого поражения матки, овариальной ткани.

3. Синдром Мейгса в терапевтической практике/ Церах Т.М., Полянская А.В.// Медицинский журнал. - 2016 - №2 (56).

4. Трудности диагностики синдрома Мейгса в терапевтической практике/ Адильшин А.К., Адильшина Ш.К., Адильжан Г.Р., Ижанова А.К., Мадиева Р.Ч.// Вестник Казахского Национального медицинского университета. - 2013.

МЕЙГСА СИНДРОМ

МЕЙГСА СИНДРОМ (J, V. Meigs, амер. хирург, 1892 — 1963; син. синдром Демона — Мейгса) — наличие асцита и гидроторакса при доброкачественных опухолях яичников и матки. Описан в 1935 г. Мейгсом при фиброме яичника.

Условия возникновения М. с. неизвестны. Гипотезы о роли механического сдавления окружающих тканей и раздражении брюшины не получили подтверждения, т. к. известны случаи М. с. при опухолях яичника величиной до 5 см в диаметре.

В клин, картине при М. с. преобладают признаки асцита (см.) и гидроторакса (см.). При этом опухоль нередко развивается бессимптомно, хотя к моменту исследования может достигать больших размеров (до 20—30 см в диаметре при миоме матки). Дифференциальный диагноз при М. с. проводят со злокачественными опухолями яичников.

Лечение оперативное: проводится удаление опухоли яичника или матки.

Прогноз благоприятный, после операции признаки М. с. исчезают.

Библиография: Клиническая онкология, под ред. H. Н. Блохина и Б. Е. Петерсона, т. 2, с. 498, М., 1979; Meigs J. V. Fibroma of the ovary with ascites and hydro-thorax, Meigs’ syndrome, Amer. J. Obstet. Gynec., v. 67, p. 962, 1954; он же, Ovarian tumors with endocrine significance, Ann. Surg., v. 102, p. 834, 1935.

ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ СИНДРОМА МЕЙГСА В ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ

Meigs описал синдром (синонимы: Мейгса-Салмона, Демонса- Мейгса), характеризующийся образованием асцита и плеврального выпота у больных с доброкачественной солидной опухолью яичника [1,2]. В дальнейшем синдром Мейгса стали рассматривать как состояние асцита, гидроторакса и явлений общего истощения при доброкачественной опухоли яичника и матки. Данный синдром стали описывать у больных со злокачественной опухолью яичников, но без признаков метастазирования [3]. Р.У. Лайт расширил понятие этого синдрома, считая, что все случаи новообразований тазовой области, сопровождающиеся асцитом и плевральным выпотом, могут быть отнесены к синдрому Мейгса, если хирургическая экстирпация опухоли обеспечивает рассасывание асцита и плеврального выпота [4]. Вариант синдрома описывался и в случаях, когда клиника была похожа на синдром Мейгса-Салмона, но яичники подвергались дегенеративным изменениям без опухоли. Наиболее часто синдром Мейгса возникает у больных с фибромой яичников, составляющих около 4% всех опухолей яичников, на 2-ом месте - киста яичников и на 3 - лейомиома матки [5,6].

Клиническая картина чаще скудная. Жалобы на односторонние боли в нижней части живота неинтенсивного характера, зачастую описываемые как «дискомфорт в животе», сменяются жалобами на увеличение живота, нарастающую одышку, сердцебиение. Объективное обследование выявляет клиническую картину, иногда приводящую к ошибочному диагнозу, так как при перкуссии и аускультации легких выявляется «плеврит», чаще правосторонний. Образование плеврального транссудата или экссудата объясняется транспортом выпота из брюшной полости в плевральную через лимфатическую систему диафрагмы [7]. При исследовании органов брюшной полости- асцит. Гинекологическое обследование выявляет опухоль яичника. После хирургического удаления первичной опухоли наблюдается быстрое рассасывание асцита и плеврального выпота (как правило, через 2 недели) [6,8], а цитологическое исследование опухоли свидетельствует о доброкачественности процесса.

С синдромом Мейгса знакомы онкогинекологи, менее известен он гинекологам общей лечебной сети и совсем редко с ним имеют дело участковые терапевты и семейные врачи, так как с различными, редко встречающимися доброкачественными опухолями яичников, проявляющимися асцитом, они знакомы в меньшей степени. Все вышеуказанное и размышления о причинах диагностических ошибок явилось поводом для демонстрации нашего случая из практики.

Б- ая У.Б., 51 г. поступила в Северо -Казахстанский онкодиспансер с жалобами на дискомфорт в животе, увеличение живота в объеме. Из анамнеза: считает себя больной с 03. 2012 г, при обращении к гинекологу диагностирована «миома матки», диагноз подтвержден при УЗИ. По поводу увеличения живота в 04. 2012 г. обратилась к терапевту, проводилась симптоматическая терапия.

В связи с отсутствием лечебного эффекта от назначенной терапии по собственной инициативе прошла повторное УЗИ, было дано заключение: гепатоз, гепатомегалия , асцит. Терапевтом она была направлена к гастроэнтерологу, проведенная им терапия улучшения не дала. В динамике на УЗИ органов брюшной полости 18.07. 2012 г. выставлен диагноз «гепатомегалия, цирроз печени, асцит». Далее лечение было продолжено у гастроэнтеролога другой поликлиники. Из- за неэффективности проводимой терапии в 09. 2012 г. направлена на стационарное лечение в гастроэнтерологическое отделение Северо-Казахстанской областной больницы. УЗИ гениталий от 10.09.2012 г. выявило: миому матки, асцит, объемное образование, исходящее из малого таза. ФГДС от 10.09.2012 - без патологии. R -графия легких от 04.09.2012- плеврит справа. Ирригоскопия от 12.09.2012- спастический колит. МРТ органов брюшной полости 11.09.2012 г. — 2-х сторонний гидроторакс, асцит, объемное образование малого таза солидного характера, распространяющееся в брюшную полость. Осмотрена торакальным хирургом, сделаны УЗИ плевральных полостей с торакоцентезом, исследованием жидкости на онкоцитологию. Цитологически без атипии, при осмотре онкогинекологом 13.09.2012 г. рекомендовано перевести в облонкодиспансер. Стационарное лечение в облонкодиспансере с 14.09.12г., после курса дезинтоксикационной, витамино-, общестимулирующей терапии 14.09.2012г. сделан лапароцентез с последующим УЗИ плевральных полостей, проведены рентгенография легких, консультации торакального хирурга и терапевта. Маммография по скринингу от VII -2010г. - без патологии

Данные лабораторного обследования - Общий анализ крови 26.09.2012 г. Гемоглобин-110 г/л, эрит-4,2*10/ 12 , Цв .пок-0,82, лейкоциты- 8,6*10/ 9 /л. Пал/я -5, сегм./я- 74,моноциты- 5, лимфоциты -16, СОЭ-23 мм/час. Общий анализ мочи (24. 09. 2012) - количество -100 мл, цвет- желтый, прозрачность-полная, относительная плотность-1030, реакция- кислая, сахар-отр, белок-отр, микроскопия осадка- эпителий плоский — 0-2-4 в п/зр , лейк-14-16 в п/зр, эритр-0. Биохимическое исследование крови — 03.09.2012- общий белок-77 г/л, мочевина -6,6 ммоль/л, креатинин-0,077 ммоль/л, глюкоза- 5,84 ммоль/л, тимоловая проба-3,7 ед, холестерин- 4,1 ммоль/л, фибриноген-3,1 г/л, протр.индекс-87%, билирубин-8,5 мкмоль/л, АЛТ-0,44 ед, АСТ-0,21 ед. Мазок на онко/цитологию от 13.09.2012- без атипии. HBsAg u HCV от 05.04.12-отр. RW от 28/08/12 г. № 106- отр, ВИЧ от 06.09.12 № 3564 — отр.

Больная была подготовлена к операции, 20.09.2012 г. произведена экстирпация матки с придатками, экстирпация большого сальника, дренирование. В постоперационном периоде проведен курс дезинтоксикационной, антибактериальной, гемостатической, антикоагулянтной терапий. Сделано контрольное УЗИ плевральных полостей 26.09.2012 г.- жидкости нет. Заживление - per prima. Морфологически — данные ИГХ. Картина клеточной фибромы яичника. Пациентка выписана из стационара с рекомендацией — наблюдение у гинеколога в Областном онкодиспансере. При повторном осмотре с инструментальным обследованием через 1 и 3 месяца после выписки самочувствие хорошее, признаков асцита и гидроторакса не обнаружено.

По нашему мнению приведенная семиотика заболевания, последовательность образования выпотов (от брюшной полости к плевральной), результаты клинико-инструментальных методов обследования и их динамика, а также исход соответствуют клинической картине синдрома Мейгса.

Как нам кажется, стандартное мышление гинеколога о том, что у женщин старшей возрастной группы увеличение живота и не интенсивные боли в животе связаны чаще с миомой матки, привели к первичному диагнозу - «миома матки», хотя в дальнейших исследованиях о поражении матки патологическим процессом не упоминается вообще. Данная ошибка не была бы допущена, если бы врач достаточно умело владел техникой бимануального вагинального исследования, где четко различаются матка и ее придатки, определяются размеры, форма, консистенция и болезненность и т. д. и врач мог бы дифференцировать источник опухоли. Однако уже через месяц появляется более значительное увеличение живота за счет свободной жидкости в его полости, без указаний в анамнезе сердечной патологии и тогда мысль врача склоняется в пользу диагноза «гепатоз, гепатомегалия, цирроз печени». Хотя следовало бы подумать о том, что правосторонний гидроторакс не свойственен гепатогенному асциту, а при сердечном гидротораксе - если он односторонний, то, как правило, жидкость определяется в левой плевральной полости, а затем он становится двусторонним, как в демонстрируемом случае.

Для цирроза печени у больной отсутствовали характерные «малые признаки», признаки портальной гипертонии (при асците четко выявляется симптом «голова медузы» в виде расширенных подкожных вен брюшной стенки на фоне истощения и гипо-, атрофии скелетной мускулатуры, желудочно-пищеводные и ректальные кровотечения). Кроме того, у нее не выявлено повышение активности печеночных трансаминаз, как показатель цитолиза, признаков гепатолиенального синдрома, что характерно для цирроза печени [9].

Все это: недостаточный сбор анамнеза, неполное клиническое обследование (не достаточно полное гинекологическое обследование, отсутствие бимануального влагалищно-прямокишечного исследования, динамического влагалищного обследования после лапароцентеза), гипероценка роли инструментальных исследований привело к врачебной ошибке - ошибочному диагнозу «миома матки», «цирроз печени».

В распознавании синдрома Мейгса большое значение имеет гинекологическое исследование после удаления асцитической жидкости, в котором цитологически нет опухолевых клеток, без морфологического исследования диагноз синдрома Мейгса только предположительный, т. к. асцит и плеврит в сочетании с опухолью яичника — в ряде случаев признаки рака данной локализации. Следовательно, установление дифференциального диагноза у больных с асцитными формами опухолей яичников, определение их доброкачественного или злокачественного характера, должно стать правилом для врача, планирующего лечение.

3 Morán-Mendoza A., Alvarado-Luna G., Calderillo-Ruiz G. et al. Elevated CA125 level associated with Meigs’ syndrome: case report and review of the literature // Int. J. Gynecol. Cancer. — 2006. — №16 — Suppl 1. — P. 315-318.

4 Лайт Р.У. Болезни плевры (перевод с английского). - М.: Медицина, 1986. — С. 267-269.

5 Селезнева Э., Железнов Б. Доброкачественные опухоли яичников. — М.:1982.

6 Lanitis S., Sivakumar S., Behranwala K. et al. A case of Meigs syndrome mimicking metastatic breast carcinoma //World J. Surg. Oncol. — 2009. — №7. - 10 p.

7 Meigs J.V. Fibroma of the ovary with ascites and hydrothorax - Meigs’ syndrome //Am. J. Obstet. Gynecol. — 1994. — №67 (5). — Р. 962-985.

8 Morán-Mendoza A., Alvarado-Luna G., Calderillo-Ruiz G. et al. Elevated CA125 level associated with Meigs’ syndrome: case report and review of the literature // Int. J. Gynecol. Cancer. — 2006. — №16 — Suppl 1. — P. 315-318.

9 Махаринская Е.С., Березняков Е.С. Диагностика и лечение асцита и его осложнений. // Болезни и антибиотики.- 2011.- 2(05).

А.К. ӘДІЛШИН, Ш.К. ӘДІЛШИНА, Г.Р. ӘДІЛЖАН, А.К. ИЖАНОВА, Р. Ч. МАДИЕВА

ТЕРАПЕВТИКАЛЫҚ ТӘЖІРИБЕДЕГІ МЕЙСГ СИНДРОМЫНЫҢ

Түйін: Мақалада Мейгс атты синдромның клиникалық көрінісі бейнеленген. Сонымен қатар осы жағдайды дұрыс анықтамау жағдайларының себептері талқыланады. Клиникалық тәжірибе бойынша жағдайлар көрсетіледі.

Кілт сөздер: аналық бездің фибромасы, асцит, гидроторакс, диагностика қателері.

A.K. ADILSHIN, S.K. ADILSHINA, G.R. Adilzhan, A.K. IZHANOVA, R. Ch. Madieva

DIFFICULTIES MEIGS SYNDROME DIAGNOSIS IN PRACTICE THERAPIST.

Resume: The article demonstrates a case of clinical picture Meigs syndrome, discusses the causes of errors of diagnosis of this condition.

Keywords: fibroid tumor of ovarium, hydrothoraks,ascites, mistakes of diagnosis.

Синдром Мейгса (Meigs) - синонимы, авторы, клиника

Синдром мейгса

Синдром мейгса

Профессиональные справочные статьи предназначены для использования медицинскими работниками. Они написаны британскими врачами и основаны на научных данных, британских и европейских руководствах. Вы можете найти Рак яичников статья более полезная или одна из наших статьи о здоровье.

  • эпидемиология
  • презентация
  • Дифференциальная диагностика
  • исследования
  • Сопутствующие заболевания
  • управление
  • Прогноз

Три основные характеристики Синдром Мейга являются 1 :

  • Доброкачественная опухоль яичника (фиброма или фибромоподобная опухоль).
  • Асцит.
  • Плевральный выпот.

Синдром Мейгса назван в честь Джо Винсента Мейгса, американского акушера и гинеколога (1892-1963), который сообщил о серии случаев в 1937 году и впоследствии описал синдром. Мейгс предложил ограничить диагноз синдрома Мейгса доброкачественными и солидными опухолями яичников с асцитом и плевральным выпотом, а также с условием, что удаление опухоли излечивает пациента без рецидивов. Чтобы соответствовать диагнозу истинного синдрома Мейгса, опухоль яичника может быть фибромой, текомой, цистаденомой или клеточной опухолью гранулезы. Если опухоль удалена, жидкость рассасывается.

эпидемиология 2, 3

Синдром Мейгса встречается редко. Фибромы составляют около 3% всех опухолей яичников, а синдром Мейгса - 1-2%. Чаще всего это происходит у женщин в постменопаузе, средний возраст проявления составляет около 50 лет.

презентация

Большинство особенностей связано с асцитом и плевральным выпотом, но до менопаузы также могут быть менструальные симптомы.

  • Усталость.
  • Одышка (изначально при нагрузке).
  • Тазовая боль или вздутие живота, запор.
  • Раздутый живот с увеличением веса или потерей веса.
  • Непродуктивный кашель.
  • Аменорея или нерегулярные менструации.

экспертиза

  • Снижение объема легких может привести к тахипноэ и тахикардии.
  • Осмотр грудной клетки покажет тупость перкуссии по поводу выпота. Будет уменьшаться звук дыхания и уменьшаться тактильный вокальный фритмит.
  • Выпот имеет тенденцию быть правосторонним, но может быть двусторонним. Как представляется, нет адекватного объяснения этой односторонности. Большой выпот с правой стороны сместит средостение влево с отклонением трахеи влево и смещением вершины.
  • Исследование брюшной полости может выявить опухоль, возникающую из таза, но это может быть скрыто из-за асцита. Особенности асцита включают в себя полноту флангов и переменчивую тупость.
  • Гинекологический осмотр может выявить яичниковую массу.

Дифференциальная диагностика

Основной дифференциальный диагноз - злокачественная опухоль яичника:

  • Они встречаются гораздо чаще, чем синдром Мейгса, и имеют тенденцию вызывать обильный асцит с высоким содержанием белка.
  • Плевральный выпот встречается реже, если не из-за легочных метастазов.

Синдром Мейгса является диагнозом исключения, как только рак яичников был исключен 1 .

Другие соображения включают в себя:

  • Другие виды рака, особенно толстой кишки 4, 5 .
  • Метастатический рак молочной железы 6 .
  • Туберкулез.
  • Нефротический синдром
  • Хроническая сердечная недостаточность.
  • Цирроз.

исследования

  • Проверьте мочу на белок.
  • Рутинные анализы крови будут включать FBC, U & E, LFT, включая плазменные белки.
  • Рак антиген 125 (CA 125) часто повышается как в сыворотке, так и в плевральной и брюшной жидкости 1 .
  • Однако CA 125 не является надежным, и случаи описаны с очень высоким CA 125 и с нормальными уровнями 7 , Это также может быть нормальным при злокачественной опухоли яичников.
  • CXR (AP и боковая) покажет степень плеврального выпота.
  • УЗИ брюшной полости продемонстрирует асцит и должно также выявить опухоль яичника.
  • Визуализация также включает КТ грудной клетки, живота и таза и МРТ таза.
  • Парацентез и аспирация плевральной жидкости:
    • Эти процедуры также помогают облегчить симптомы. Жидкость должна быть отправлена ​​на цитологию. Это очень важно для отличия злокачественного асцита от синдрома Мейгса.
    • Жидкость имеет тенденцию иметь признаки экссудата, хотя некоторые исследования описывают его как транссудат 8 , При раке яичников содержание белка обычно высокое.
    • Плевральная и асцитическая жидкость также должна быть исследована на белок, глюкозу, амилазу, количество клеток, организмов и AAFB, если указано.

    Сопутствующие заболевания

    • Синдром псевдомейгса характеризуется плевральным выпотом, асцитом и доброкачественными опухолями яичников, отличными от фибром, как описано Мейгсом. Опухоли могут включать опухоли маточной трубы, матки, круглой связки, зрелые тератомы, язвы струмы или лейомиомы яичников, а также опухоли толстой кишки, молочной железы и желудка. 4 .
    • Синдром псевдопсевдо-Мейгса может возникать у пациентов с системной красной волчанкой и описывает наличие плевральных выпот, асцита и повышенный уровень CA 125 9, 10 .
    • Синдром Атипичного Мейгса состоит из доброкачественной тазовой массы с правосторонним плевральным выпотом, но без асцита. Это редко. Плевральный выпот рассасывается после резекции опухоли.

    управление

    Основное управление - хирургическое удаление опухоли. Перед операцией может потребоваться аспирация плеврального выпота и асцит для улучшения легочной функции 1 .

    Операция включает полную лапаротомию, чтобы исключить другие причины злокачественного новообразования, включая кишечник:

    • У женщин репродуктивного возраста обычно проводится односторонняя сальпингоофоректомия.
    • У девочек, которые находятся перед менархом, резекция клина может быть предпочтительнее, если это возможно.
    • После менопаузы обычна операция тотальной гистерэктомии брюшной полости с двусторонней сальпингоофоректомией.

    Прогноз

    В течение недель или месяцев после операции асцит и плевральный выпот исчезают, и СА 125 возвращается в нормальное состояние. Послеоперационное разрешение жидкости является частью определения заболевания. Поскольку это доброкачественная опухоль, прогноз отличный. Если есть функционирующая ткань яичника, фертильность должна быть сохранена.

    Считаете ли вы эту информацию полезной? да нет

    Спасибо, мы только что отправили электронное письмо с опросом, чтобы подтвердить ваши предпочтения.

    Дальнейшее чтение и ссылки

    Окуда К., Ногучи С., Нарумото О. и др. ; Случай синдрома Мейгса с предшествующим выпотом перикарда перед плевральным выпотом. BMC Pulm Med. 2016 май 1016 (1): 71. doi: 10.1186 / s12890-016-0241-1.

    Ясин Али, Амила М. Парех, Рахул К. Рао и др. ; Синдром Мейга: триада плеврального выпота, брюшного асцита и доброкачественной фибромы яичника J. Журнал Международной Трансляционной Медицины, 2015, 3 (1): 44-46.

    Ямамото А, Миясака Y, Фуруя К и др. ; Синдром псевдомейгса, вызванный метастазами в яичники при раке толстой кишки: история болезни и обзор литературы. Surg Case Rep. 2016 Dec2 (1): 112. Epub 2016 12 октября.

    Tajima Y, Kameyama H, Yamada S и др. ; Длительная выживаемость при синдроме псевдомейгса, вызванном метастазами в яичники от рака толстой кишки. Мир Дж Сург Онкол. 2016 ноябрь 1414 (1): 286.

    Ланитис С, Сивакумар С, Бехранвала К и др. ; Случай синдрома Мейгса, имитирующий метастатический рак молочной железы. Мир Дж Сург Онкол. 2009 янв 227: 10. doi: 10.1186 / 1477-7819-7-10.

    Ча MY, Roh HJ, You SK и др. ; Синдром Мейгса с повышенным уровнем CA 125 в сыворотке крови при фибротекоме яичников. Eur J Gynaecol Онкол. 201435 (6): 734-7.

    Krenke R, Maskey-Warzechowska M, Korczynski P и др. ; Плевральный выпот в синдроме-экссудате Мейгса или экссудате ?: Систематический обзор литературы. Медицина (Балтимор). 2015 дек94 (49): е2114. doi: 10.1097 / MD.0000000000002114.

    Далви С.Р., Йилдирим Р., Санториелло Д. и др. ; Синдром псевдопсевдо-Мейгса у пациента с системной красной волчанкой. Lupus. 2012 ноябрь 21 (13): 1463-6. doi: 10.1177 / 0961203312461291. Epub 2012 Sep 14.

    Читайте также: