Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера - причины, симптомы, диагностика и лечение

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Постмиокардический кардиосклероз (ПК) — это патологическое состояние, являющееся исходом миокардита (воспаления сердечной мышцы) и характеризующееся замещением нормально функционирующей ткани миокарда соединительной (фиброзом). Основные симптомы включают признаки застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и нарушений ритма сердца.

Описание болезни

Различают диффузный (распространенный) и очаговый ПК (когда поражены небольшие участки миокарда или же процесс захватывает всю толщу сердечной мышцы). Патология возникает у трети всех пациентов, переживших миокардит.

В Международной классификации болезней (МКБ) такого диагноза не существует. Поэтому кардиосклероз, который развился после воспаления, находится под шифром I51.4 (миокардит неуточненный).

Изменения в сердечной мышце

Морфологические признаки в сердечной мышце представлены остаточными явлениями после разрешившегося воспалительного процесса. В ней отмечаются большое количество волокон соединительной ткани (фиброз), погибшие клетки миокарда, незначительное скопление лимфоцитов и макрофагов.

Симптомы и признаки

Выраженность клинических проявлений напрямую зависит от степени разрастания соединительной ткани в миокарде и процента поврежденных кардиомиоцитов. В результате уменьшения количества функционирующих клеток нарушается способность сердечной мышцы к перекачиванию крови, что приводит к ее застаиванию в большом или малом круге кровообращения. Если поражены левые отделы сердца, возникает полнокровие в легких, что вызывает одышку (затруднение дыхания), усиливающуюся при физической нагрузке.

Особенно характерна нехватка воздуха в ночное время, что обусловлено горизонтальным положением тела. Пациент вынужден занимать позу «ортопноэ» (сидя на кровати, широко опираясь на нее руками).

При поражении правых отделов сердца происходит застой крови в большом круге кровообращения. Возникают похолодание и ощущение зябкости в руках и ногах, тяжесть и ноющие боли в правом подреберье, отеки преимущественно до нижней трети голеней.

Из-за нарушений ритма сердца появляются приступы головокружения, дурноты, потемнения в глазах. При более выраженных аритмиях человек может терять сознание.

Причины

Миокардит, а, следовательно, и данный тип кардиосклероза развивается вследствие следующих причин.

Вирусы Коксаки, ECHO, вирусы простого герпеса, гриппа, Эпштейн-Барра, цитомегаловирусы.
Бактерии: стафилококки, стрептококки, энтерококки, микобактерии туберкулеза, реже — хламидии, микоплазмы, риккетсии, боррелии, дифтероиды.
Паразиты и грибки: токсоплазмы, трихинеллы, эхинококки, кандиды, аспергиллы.
Прием лекарственных препаратов. Воспаление в сердечной мышце может быть вызвано как прямым токсическим действием медикаментов, так и опосредованной аллергической реакцией. К таким лекарствам относятся антибиотики, противотуберкулезные препараты, антидепрессанты и противоопухолевые иммуносупрессанты (цитостатики).
Аутоиммунные патологии: острая ревматическая лихорадка, системная красная волчанка, системная склеродермия, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева).

Механизм развития патологии

Патогенез (механизм развития) кардиосклероза следующий: после разрешения острых воспалительных процессов в миокарде из разрушенных клеток высвобождаются так называемые факторы роста фибробластов. Они стимулируют выработку основного белка соединительной ткани — коллагена.

Его большие количества образуют волокна, постепенно замещающие нормально функционирующие участки сердечной мышцы. В результате этого ухудшается насосная работа миокарда, а также возникают разные нарушения ритма.

Однако такой сценарий имеет место далеко не всегда. У большинства людей после миокардита наступает полное выздоровление без весомых остаточных явлений. Почему у одних пациентов развивается кардиосклероз, а у других нет, до сих пор остается загадкой. Это может зависеть от объема клеточных повреждений, состояния иммунной системы и многих других факторов.

Диагностика: как заподозрить и определить

Из личного практического опыта могу сказать, что главное — это знать, как развивалось заболевание. Тщательный опрос позволяет установить факт перенесенного миокардита. На него могут указывать появление болей в сердце, ощущение сердцебиения, одышка и постоянная слабость.

Также немаловажную роль играет общий осмотр (физикальное обследование) больного. У таких пациентов я обычно обращаю внимание на цвет губ (он может быть синюшным), разбухшие вены на шее, утолщение концевых фаланг пальцев рук (так называемый симптом барабанных палочек) и увеличенную печень.

Особое место занимает аускультация сердца и легких. У больного можно выслушать шумы, глухость тонов, нерегулярный ритм, влажные хрипы в нижних отделах легких. В тяжелых и запущенных случаях, когда имеется выраженная недостаточность кровообращения, появляется аускультативный феномен — «ритм галопа», характеризующийся возникновением третьего тона между двумя физиологическими.

После опроса и общего осмотра пациента я выставляю предварительный диагноз. Для его подтверждения или исключения нужно пройти дополнительное обследование, включающее следующее.

Общий и биохимический анализ крови — они не дают достаточно данных для диагностики собственно кардиосклероза, но иногда выявляют отклонения, которые могли послужить причиной развития миокардита.
Электрокардиография. На ЭКГ отмечаются неспецифические изменения: подъем сегмента ST и отрицательный зубец Т. Часто выявляют нарушения ритма и проводимости сердца в виде наджелудочковых и желудочковых экстрасистолий, мерцания и трепетания предсердий, атриовентрикулярных блокад и блокад ножек пучка Гиса.
Рентгенография органов грудной клетки — может обнаружить увеличение границ сердца и признаки застоя в легких.
Эхокардиография (УЗИ сердца, ЭХО-КГ) — позволяет увидеть утолщение стенок миокарда, дилатацию (расширение) предсердий и желудочков, зоны нарушения сократимости мышцы.
Эндомиокардиальная биопсия — по современным рекомендациям, диагноз кардиосклероза устанавливается на гистологическом исследовании миокарда. Однако ввиду технической сложности я редко назначаю данную процедуру своим пациентам.

Лечение и его методы

Необходимость в госпитализации зависит от тяжести состояния больного. В большинстве случаев достаточно амбулаторного лечения. Применение противовирусных, антибактериальных, противогрибковых препаратов бессмысленно, так как на момент формирования кардиосклероза возбудитель уже покинул организм.

Первый этап лечения заключается в ограничении физических нагрузок. Профессиональные занятия спортом строго противопоказаны. Разрешены аэробные упражнения и лечебная физкультура. Своим пациентам я объясняю, что они должны соблюдать диету с низким содержанием соли, употребляя ее не более 2—3 грамм в сутки. Это нужно для предупреждения застоя жидкости в организме.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия. Для замедления прогрессирования сердечной недостаточности я применяю лекарства следующих фармакологических групп — ингибиторы АПФ («Периндоприл», «Рамиприл»), бета-адреноблокаторы («Бисопролол», «Небивалол») и антагонисты минералокортикоидных рецепторов («Спиронолактон»). При выраженных застойных явлениях я назначаю мочегонные препараты — петлевые диуретики («Фуросемид», «Торасемид»).

Методы лечения аритмий определяются их типом, степенью тяжести и сопровождающейся симптоматикой. При мерцании и трепетании предсердий в полостях сердца образуются тромбы, которые могут мигрировать и закупорить сосуд какого-либо органа, например головного мозга, тем самым вызвав ишемический инсульт. Поэтому для предупреждения тромбообразования я использую антикоагулянты («Варфарин», «Дабигатран», «Апиксабан», «Ксарелто»).

Если аритмии сопровождаются такими симптомами, как головокружения и предобморочные состояния, стоит рассмотреть вариант приема лекарственных средств, нормализующих сердечный ритм, — «Прокаинамид», «Пропафенон», «Соталол». При резистентности к медикаментозной терапии выполняется оперативное вмешательство — радиочастотная аблация. При тяжелых атриовентрикулярных блокадах показана установка электрокардиостимулятора.

Осложнения: от чего наступает смерть и в каких случаях

Неблагоприятные последствия наблюдаются при диффузных формах кардиосклероза. К ним относятся острая сердечная недостаточность, включающая отек легких и кардиогенный шок (резкое снижение насосной функции сердца).

При выраженных нарушениях ритма может наступить внезапная сердечная смерть вследствие фибрилляции желудочков и асистолии (полной остановки сердца). Данные состояния очень часто заканчиваются летально. Они возникают примерно в 5—10 % случаев постмиокардитического кардиосклероза.

Совет врача

Если чувствуете, что у вас отекают ноги, особенно по вечерам, если беспокоит одышка, которая усиливается в лежачем положении или в ночное время, появилось приступообразное головокружение, потемнение в глазах и даже обмороки, обязательно обратитесь к врачу для полноценного кардиологического обследования и назначения лечения.

Клинический случай

Ко мне на прием пришел мужчина 49 лет с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, затруднение дыхания, частые приступы головокружения. Вчера вечером потерял сознание, что и послужило причиной посещения врача. При опросе выяснилось, что полгода назад после простудного заболевания у пациента появились боли в грудной клетке, которым больной не придал особого значения. При аускультации было отмечено слабое, нерегулярное сердцебиение с частотой 42 удара в минуту. На ЭКГ обнаружена полная атриовентрикулярная блокада, частота сокращений желудочков — 35—47 в минуту.

Эхо-КГ показало утолщение стенок миокарда, зоны гипокинеза (сниженной сократимости) и малую фракцию выброса (45 %). Мною был заподозрен постмиокардический кардиосклероз. На врачебном консилиуме было принято решение о проведении эндомиокардиальной биопсии. На полученном гистологическом препарате были выявлены фиброз миокарда и дегенеративные изменения клеток.

Окончательный диагноз звучал так: «Миокардит неуточненный. Осложнения: ХСН II ФК по NYHA, полная АВ-блокада». Пациенту были назначены препараты для лечения сердечной недостаточности и выполнена имплантация постоянного электрокардиостимулятора. После операции больной чувствует себя удовлетворительно, головокружения и одышка больше не беспокоят.

Заключение

Миокардитический кардиосклероз является следствием перенесенного миокардита. Он обусловлен патологическим разрастанием соединительной ткани в сердечной мышце после разрешившихся процессов воспаления. Болезнь развивается у трети пациентов с миокардитом. Диагноз ставится на основании симптомов, данных опроса, врачебного осмотра и результатов инструментальных методов исследования (ЭКГ, Эхо-КГ).

В качестве лечения применяются лекарственные препараты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности, антикоагулянты и антиаритмики. Тяжелым пациентам проводят радиочастотную аблацию и установку электрокардиостимулятора. Смерть от постмиокардического кардиосклероза наступает в 5—10 % случаев. Непосредственными причинами становятся острая сердечная недостаточность и фатальные аритмии.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Инфекционно-аллергический миокардит

Инфекционно-аллергический миокардит - это воспалительное поражение сердечной мышцы, обусловленное иммунопатологической реакцией, возникшей в ответ на инфекцию. Симптомы инфекционно-аллергического миокардита включают одышку, недомогание, сердцебиение, боли в сердце, умеренные боли в суставах. Постановке диагноза инфекционно-аллергического миокардита способствуют данные анамнеза, физикального, лабораторного и инструментального обследования (рентгенографии грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, МРТ, сцинтиграфии, биопсии миокарда). Лечение инфекционно-аллергического миокардита заключается в назначении противовирусных, антибактериальных, антигистаминных, противовоспалительных средств, препаратов метаболического действия.

МКБ-10

Общие сведения

Инфекционно-аллергический миокардит - наиболее часто встречающаяся в клинической кардиологии форма миокардита неревматической этиологии. Развивается преимущественно у детей и молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет. Обнаруживается у 1-3% пациентов, перенесших вирусную инфекцию. По мнению ряда авторов, крайне тяжелым вариантом инфекционно-аллергического миокардита является идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера. Инфекционно-аллергический миокардит может сочетаться с поражением других оболочек сердца - перикардитом и эндокардитом.

Развитие инфекционно-аллергического миокардита обусловлено сенсибилизацией организма вирусной или микробной флорой. У большинства пациентов (около 70%) с инфекционно-аллергическим миокардитом имеется высокий инфекционный индекс и наличие хронических инфекций (синусита, отита, тонзиллита, простатита, аднексита, периодонтита, кариеса зубов и т. д.). В половине случаев в анамнезе у заболевших отмечаются различные аллергические заболевания - экссудативный диатез, крапивница, астматический бронхит и др.; нередко имеет место отягощенная наследственность по инфекционно-аллергическому миокардиту, дерматоаллергии, бронхиальной астме, ревматизму.

Непосредственным пусковым фактором инфекционно-аллергического миокардита, как правило, выступает респираторная вирусная, реже - бактериальная (стрептококковая или стафилококковая) инфекция. Встречаются инфекционно-аллергические миокардиты, связанные с вирусом Коксаки А, гриппом А и В, парагриппом, аденовирусной инфекцией, дифтерией, хроническим активным гепатитом и пр. Если инфекционно-аллергический процесс развивается на фоне острой или обострения хронической инфекции, говорят о раннем миокардите; в том случае, если заболевание манифестирует через несколько недель после перенесенной инфекции, - о позднем миокардите.

Патогенез

В основе патогенеза инфекционно-аллергического миокардита лежат инфекционный и иммунопатологический компоненты. Микробные или вирусные агенты нарушают антигенную структуру миокарда, вызывая образование антикардиальных антител с последующей фиксацией иммунных комплексов в сердечной мышце. Иммунные реакции сопровождаются высвобождением многих биологически активных веществ (простагландинов, лизосомальных энзимов, кининов, гистамина, серотонина, ацетилхолина и др.), способствующих повышению проницаемости сосудов, отеку, геморрагии и гипоксии миокарда, развитию внеклеточных и внутриклеточных повреждения.

Симптомы

В начале заболевания отмечаются недомогание, субфебрилитет, миалгия, артралгии. Наиболее характерными клиническими проявлениями инфекционно-аллергического миокардита служат упорные (тупые, ноющие, сжимающие) боли в области сердца (62-80%), одышка (50-60%), тахикардия (45-80%), сердцебиение (23-48%).

К числу непостоянных, но важных признаков инфекционно-аллергического миокардита относятся умеренная артериальная гипотония, эктопические аритмии, брадикардия, нарушение внутрисердечной проводимости, пресистолический или протодиастолический ритм галопа. В большинстве случаев признаки сердечной недостаточности отсутствуют. Примерно у трети пациентов инфекционно-аллергический миокардит протекает малосимптомно или латентно. Клиническая картина миокардита может определяться лишь отдельными из названных симптомов.

Диагностика

При постановке диагноза инфекционно-аллергического миокардита учитывается связь заболевания с перенесенной инфекцией, физикальные, лабораторные и инструментальные данные. При объективном обследовании выявляется незначительное смещение границ сердца влево, выслушивается систолический шум на верхушке (лучше - в положении лежа), ритм галопа, ослабление первого тона.

ЭКГ-изменения при инфекционно-аллергическом миокардите неспецифичны и совпадают с таковыми при других заболеваниях сердца: нарушения реполяризации, нарушение ритма и проводимости, двухфазность, уплощение или инверсия зубца Т, смещение ST-сегмента. На ФКГ регистрируется систолический шум, изменение амплитуды и интенсивности тонов. Рентгенография грудной клетки и ЭхоКГ выявляют кардиомегалию, в первую очередь, за счет левого желудочка.

В сыворотке крови обнаруживаются антитела к миокарду, увеличение содержания a- и γ-глобулинов, сиаловых кислот, появление СРБ, повышение активности кардиоспецифичных ферментов и белков (креатинфосфокиназы, тропонина Т и I, лактатдегидрогеназы и др.).

Клинический диагноз инфекционно-аллергического миокардита должен быть подтвержден инструментальными методами: гистологическим исследованием биоптатов миокарда, данными сцинтиграфии сердца и МРТ сердца с контрастированием. При обследовании пациентов с инфекционно-аллергическим миокардитом необходимо проводить этиологическую диагностику и поиск очагов инфекции для назначения адекватной терапии.

Лечение инфекционно-аллергического миокардита

В острой стадии необходимо соблюдение постельного режима и диеты, богатой белками, витаминами, микроэлементами, необходимыми для стимуляции анаболических процессов в сердечной мышце. Лечение инфекционно-аллергического миокардита включает проведение этиологической, патогенетической, метаболической и симптоматической терапии.

Этиопатогенетическое лечение. Этиотропная терапия назначается с учетом возбудителей: при бактериальных инфекциях показаны антибиотики; при вирусных инфекциях, осложненных миокардитом, - противовирусные препараты. Обязательным компонентом лечения является выявление и санация очагов хронической инфекции. После курса антимикробной и противовирусной терапии проводится микробиологический контроль. Патогенетическое лечение предусматривает назначение антигистаминных (хлоропирамин, дифенгидрамин, клемастин, прометазин), иммуносупрессивных (кортикостероидов), противовоспалительных (НПВП) препаратов.
Метаболическая и симптоматическая терапия. В комплексное лечение инфекционно-аллергического миокардита обязательно входит метаболическая терапия, включающая введение препаратов калия, витаминов, инозина, АТФ, кокарбоксилазы. Симптоматическая терапия показана при нарушениях сердечного ритма, признаках сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, высокой вероятности тромбэмболических осложнений.

Прогноз и профилактика

Как правило, течение инфекционно-аллергического миокардита благоприятное. В большинстве случаев заболевание протекает в легкой и среднетяжелой форме и заканчивается выздоровлением. Летальные исходы крайне редки. Однако симптомы инфекционно-аллергического миокардита исчезают не сразу; в течение нескольких месяцев сохраняются остаточные явления.

Рецидивы инфекционно-аллергического миокардита могут быть спровоцированы переохлаждением, респираторными заболеваниями. Больные, перенесшие инфекционно-аллергический миокардит, подлежат диспансерному наблюдению участкового кардиолога и должны периодически проходить противорецидивную терапию.

3. Современные маски миокардита (от клинических синдромов к диагнозу)/ Благова О.В., Недоступ А.В.// Российский кардиологический журнал. - 2014.

Изолированный миокардит (I40.1)

Теодори М.И. предложил выделять следующие клинические формы идиопатического миокардита Фидлера:
- асистолическая (с клиникой тяжелейшей сердечной недостаточности);
- тромбоэмболическая;
- аритмическая (с мерцательной аритмией, пароксизмальной тахикардией, полной атриовентрикулярной блокадой),
- псевдокоронарная с болями в области сердца, инфарктоподобными изменениями ЭКГ ЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
;
- смешанная.

Профессор Гуревич М.А. впервые описал псевдоклапанный вариант миокардита Фидлера.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна, по рекомендации ВОЗ оно отнесено к неклассифицируемым повреждениям миокарда.

При гистологическом исследовании ткани сердечной мышцы находят большие гранулематозные очаги, содержащие лимфоциты, макрофаги и многоядерные гигантские клетки.

Описано 3 гистологических типа миокардита:
- воспалительно-инфильтративный тип;
- дистрофический;
- смешанный тип.

Эпидемиология

Миокардит Фидлера встречается преимущественно у лиц молодого и среднего возраста, хотя могут болеть также дети и пожилые люди.
Средний возраст больных составляет 42 года. Соотношение мужчин и женщин среди больных примерно равное. У 19% больных отмечались аутоиммуные заболевания (артериит Такаясу, тиреоидит Хашимото, болезнь Крона).

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Миокардит Фидлера имеет клиническую картину, соответствующую наиболее тяжелой форме миокардита. Течение заболевания - острое (иногда - молниеносное).

ЭКГ:
- сглаженные или отрицательные зубцы Т;
- депрессия интервала ST;
- возможно появление патологических зубцов Q во многих, преимущественно левых грудных отведениях;
- различные нарушения сердечного ритма.

ЭхоКГ:
- расширение полостей сердца;
- часто обнаружение пристеночных тромбов;
- резкое нарушение сократительной функции миокарда левого желудочка;
- относительная митральная и трикуспидальная недостаточность.

Рентгенологические данные:
- кардиомегалия;
- признаки венозного застоя в легких;
- эпизоды тромбоэмболии в сосуды большого и малого кругов кровообращения.

Лабораторная диагностика

В диагностике миокардита рутинные лабораторные методы исследования считаются малоинформативными и не отличаются специфичностью.

Лабораторные показатели (в порядке убывающей частоты информативности):
- увеличение в сыворотке крови содержания a2- и g-глобулинов;
- обнаружение антител к миокарду;
- положительная реакция торможения миграции лимфоцитов (РТМЛ);
- повышение сиаловых кислот;
- появление С-реактивного белка;
- повышение активности кардиоспецифичных энзимов и изоэнзимов в сыворотке крови.

При анализе уровня тропонина Т выше 0,1 нгм/мл чувствительность метода для выявления миокардита составляет 53%, а специфичность - 94%. Для тропонина 9 чувствительность составляет 34%, а специфичность - 89%.

Из вирусологических и иммунологических методов исследования диагностическое значение имеют:
- определение антикардиальных аутоантител класса IgМ (специфичные и частично специфичные для тканей сердца);
- выявление вирусного генома с помощью ПЦР ПЦР - полимеразная цепная реакция
.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:

2. Ишемическая болезнь сердца (ИБС). Дифференциальная диагностика требуется в случае нетипичного для ИБС болевого синдрома, у лиц молодого возраста с патологическими изменениями ЭКГ и в случае наличия изменений ЭКГ в отсутствие болевого синдрома. Следует учитывать: наличие факторов риска ИБС (артериальная гипертензия , сахарный диабет, избыточный вес, нарушение липидного обмена, курение, пол); результаты суточного мониторирования ЭКГ (эпизоды ишемии), нагрузочных проб (ВЭМ, тредмил-тест); данные коронарографии.

3. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). В пользу ДКМП свидетельствуют:
- отсутствие четкой связи с воздействием инфекционных и неинфекционных агентов (при тщательном анализе анамнеза заболевания);
- постепенное развитие признаков застойной сердечной недостаточности, не уступаеющей проводимой противовоспалительной и симптоматической терапии;
- отсутствие лабораторных признаков воспаления, повышение биомаркеров повреждения кардиомиоцитов (МВ-КФК, тропонин I и T).
Окончательное решение принимается на основе результатов эндомиокардиальной биопсии. При ДКМП отмечаются отсутствие маркеров воспаления, большая мышечная масса, диффузный фиброз, минимальные атеросклеротические изменения.

Осложнения

- тяжелая тотальная сердечная недостаточность;
- массивные тромбоэмболии;
- тяжелые нарушения сердечного ритма.

Данные осложнения являются причинами смерти больных.

Лечение

Этиотропное лечение изолированного миокардита не разработано. В остальном лечение совпадает с таковым при миокардитах другой этиологии.

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера - тяжелое неспецифическое воспаление миокарда, протекающее с развитием кардиомегалии, сердечной недостаточности, выраженных нарушений ритма и проводимости, тромбоэмболического синдрома. Клинические проявления миокардита Абрамова-Фидлера включают одышку, утомляемость, цианоз, тахикардию, перебои в работе сердца, повышение температуры тела. Диагностика миокардита Абрамова-Фидлера проводится с учетом лабораторных данных, рентгенографии грудной клетки, эхокардиографии, электрокардиографии, коронарографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение миокардита Абрамова-Фидлера - главным образом, симптоматическое (нитраты, диуретики, ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, антикоагулянты); по показаниям - трансплантация сердца.

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера (миокардит злокачественный, изолированный, аллергический, межуточный) - миокардит с неясной этиологией, отличающийся глубокими диффузными воспалительными, дистрофическими и дегенеративными изменениями сердечной мышцы.

В кардиологии миокардит Абрамова-Фидлера расценивается как крайне тяжелая форма неревматического миокардита с высокой летальностью. Миокардитом Абрамова-Фидлера обычно заболевают молодые и относительно здоровые люди. Средний возраст больных идиопатическим миокардитом составляет 42 года; процентное соотношение лиц обоего пола среди заболевших примерно одинаковое. Заболевание впервые описано русским врачом С. С. Абрамовым в 1887 г.; выделено в отдельную нозологическую форму в 1897 г. немецким клиницистом К. Фидлером.

Само название миокардита Абрамова-Фидлера - «идиопатический» - указывает на неясную этиологию заболевания. Ряд исследователей (А. И. Абрикосов, Я. Л. Рапопорт и др.) обосновали аллергическую природу и аутоаллергический механизм развития миокардита Абрамова-Фидлера. Нередко его началу предшествуют сывороточная болезнь, экзема, лекарственная аллергия. В последние годы обсуждается роль других возможных триггерных факторов, запускающих механизмы идиопатического миокардита, в частности, вирусной инфекции и аутоиммунных реакций.

Гипотеза вирусного генеза миокардита Абрамова-Фидлера подтверждается статистическими данными: у пациентов, перенесших острый вирусный миокардит, хронический идиопатический миокардит возникает в 4-9% случаев против 0,005% в общей популяции. Существует точка зрения, что миокардит Абрамова-Фидлера представляет собой крайний вариант инфекционно-аллергического миокардита.

Примерно у 20% больных развитие миокардита Абрамова-Фидлера отмечается на фоне аутоиммунных заболеваний: болезни Такаясу, тиреоидита Хашимото, болезни Крона. За иммунопатологический механизм воспаления свидетельствует выявление антител к миокарду и клеточной цитотоксичности.

Типичными морфологическими признаками миокардита Абрамова-Фидлера являются: изолированное поражение сердца, сочетание обширных дистрофических, инфильтративно-воспалительных изменений миокарда с распространенным кардиосклерозом, внутрисердечным тромбообразованием и эмболией артерий большого круга кровообращения.

Макроскопически при миокардите Абрамова-Фидлера обнаруживается дряблость стенок и растяжение полостей сердца, наличие пристеночных тромбов; на разрезе - пестрота окраски миокарда. При микроскопическом изучении обращает внимание гипертрофия мышечных волокон (в большей степени - сосочковых мышц и субэндокардиальных слоев миокарда); обширные поля миолиза с замещением мышечной ткани соединительной; наличие признаков коронарита - воспалительных инфильтратов по ходу мелких ветвей коронарных сосудов.

Классификация

На основании гистологических признаков выделяют четыре варианта (типа) идиопатического миокардита: дистрофический, воспалительно-инфильтративный, смешанный и васкулярный. При дистрофическом (деструктивном) типе миокардита Абрамова-Фидлера преобладают процессы гидропической дистрофии мышечных волокон с их последующей тотальной гибелью и миолизом на пораженном участке.

Воспалительно-инфильтративный вариант идиопатического миокардита характеризуется отеком межуточной ткани и ее инфильтрацией различными клеточными элементами. В острой стадии в экссудате в большом количестве обнаруживаются полиморфноядерные нейтрофильные гранулоциты или эозинофильные лейкоциты. При длительном течении в составе инфильтрата преобладают плазматические или многоядерные гигантские клетки.
Смешанный тип миокардита Абрамова-Фидлера представляет сочетание дистрофического и воспалительно-инфильтративного вариантов.
Васкулярный тип миокардита Абрамова-Фидлера протекает с преимущественным поражением мелких ветвей коронарных артерий.

По течению миокардит Абрамова-Фидлера может быть острым (2-8 недель), подострым (от 3 до 18 месяцев) и рецидивирующим хроническим (длится годами). Реже встречается латентная форма идиопатического миокардита, протекающая без четкой симптоматики. По клиническим признакам различают асистолическую, аритмическую, тромбоэмболическую, псевдокоронарную и смешанную формы миокардита Абрамова-Фидлера.

Миокардит Абрамова-Фидлера отличается тяжелым, нередко злокачественным течением. При острой форме быстро нарастают симптомы правожелудочковой или прогрессирующей тотальной сердечной недостаточности. Появляются одышка, ортопноэ, цианоз, тахикардия, артериальная гипотония, отеки, асцит, гепатомегалия и спленомегалия. Возможно развитие сердечной астмы и отека легких. Нередко возникают кардиальные боли, напоминающие стенокардию. В острой стадии отмечается повышение температуры тела до 38—39°С.

Иногда ведущим в клинике бывает тромбоэмболический синдром; в этом случае заболевание может манифестировать с ТЭЛА, тромбоэмболии церебральных, почечных, селезеночных сосудов. Молниеносное течение миокардита Абрамова-Фидлера всегда заканчивается летальным исходом.

При хронической форме миокардита Абрамова-Фидлера течение заболевания рецидивирующее; после каждого обострения неуклонно прогрессирует фиброз миокарда, кардиомегалия и необратимое нарушение кровообращения. Известны случаи латентного течения миокардита Абрамова-Фидлера, приводящего к внезапной смерти.

При физикальном обследовании отмечается частый, аритмичный, слабого наполнения пульс; перкуторное расширение границ сердца; аускультативные феномены (ритм галопа, систолический шум в проекции верхушки сердца), глухость сердечных тонов и пр. В легких выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы, крепитация. Признаками тотальной сердечной недостаточности служат периферические отеки, увеличение и болезненность печени, асцит.

Биохимическое исследование крови. При миокардите Абрамова-Фидлера обнаруживает повышение С-реактивного белка, содержания фибрина, серомукоида, гаптоглобина, a- и γ-глобулинов, активности креатинкиназы и тропонина T. Для исключения системных заболеваний проводится ревматологический скрининг (АСЛ-О, ревматоидный фактор, антитела к ds ДНК и антинуклеарные антитела).
Эхокардиография. Позволяет исключить другие причины сердечной недостаточности (амилоидоз сердца, врожденные пороки сердца и пр.); обнаружить перикардиальный выпот, дилатацию полостей сердца, гипертрофию миокарда, внутриполостные тромбы; оценить подвижность и толщину стенок.
Электрокардиография. ЭКГ-изменения при миокардите Абрамова-Фидлера неспецифичны: могут обнаруживаться синусовая тахикардия, неполная блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярная блокада, желудочковая аритмия, фибрилляция желудочков, реже мерцательная аритмия и экстрасистолия; в случае повреждения ткани миокарда - псевдоинфарктная картина, требующая проведения дифференциальной диагностики с ИБС и инфарктом миокарда.
Лучевая диагностика. Рентгенография органов грудной клетки выявляет значительное увеличение размеров сердца, признаки венозного застоя в легких. Данные коронарографии свидетельствуют о коронарной ишемии, обусловленной сердечной дисфункцией. Для обнаружения воспаления сердечной мышцы высокоспецифичными и чувствительными методами являются антимиозиновая сцинтиграфия, гадолиниумно-улучшенная МРТ сердца.
Биопсия. Стандартной процедурой диагностики миокардитов различной этиологии служит биопсия миокарда, однако данный метод сопряжен с высокой частотой как ложноположительных, так и ложноотрицательных результатов.

Лечение идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

Этиотропная терапия миокардита Абрамова-Фидлера не разработана. Проводится симптоматическое лечение сердечной недостаточности, аритмий, профилактика тромбоэмболических осложнений. С этой целью назначаются постельный режим, диетотерапия, прием лекарственных препаратов (нитратов, сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ, бета-блокаторов, антагонистов альдостероновых рецепторов, антикоагулянтов).

Противовоспалительная терапия включает назначение НПВС (индометацин, диклофенак); при тяжелых формах миокардита Абрамова-Фидлера с высокой активностью иммунных реакций применяются глюкокортикоиды; при аллергическом фоне - десенсибилизирующие средства. Дополнительно используются препараты метаболического действия (кокарбоксилаза, инозин, калия оротат, витамины). При гигантоклеточном миокардите показана трансплантация сердца.

Прогноз

Течение миокардита Абрамова-Фидлера в большинстве случаев неблагоприятно, смертность крайне высока. Острые формы заболевания могут заканчиваться летально в течение нескольких дней или недель, подострые - в течение нескольких месяцев. Смерть наступает от острой сердечной недостаточности, фибрилляции желудочков, реже - тромбоэмболических осложнений.

Хронические и латентные варианты течения идиопатического миокардита ведут к прогрессированию кардиомегалии и необратимого нарушения кровообращения. Специфическая профилактика миокардита Абрамова-Фидлера не разработана.

Миоперикардит

Миоперикардит - это перикардит с известным или клинически подозреваемым вовлечением миокарда. Болезнь возникает под действием инфекционных агентов, аутоантител, токсических, лучевых и механических повреждений сердца. Многие случаи заболевания имеют неуточненную этиологию. Патология клинически проявляется кардиалгией, повышением температуры тела, одышкой. Для диагностики миоперикардита назначают ЭКГ и ЭхоКГ, коронарную ангиографию, лабораторные исследования крови и перикардиального выпота. Лечение включает противовоспалительные, кроверазжижающие, иммуносупрессивные препараты.

Термин «миоперикардит» редко встречается в практической кардиологии, хотя эксперты подчеркивают его высокую распространенность. Это связано с общностью этиопатогенетических факторов двух заболеваний и близостью анатомического расположения пораженных структур. Прижизненно заболевание диагностируется у 0,1% госпитализированных пациентов и у 5% больных, которые поступают в реанимационное отделение. При этом данные секционных исследований показывают, что ориентировочная распространенность миоперикардита варьирует от 1% до 6%.

Причины миоперикардита

Сочетанное поражение миокарда и перикарда имеет полиморфную этиологическую структуру. Оно возникает под влиянием тех же патологических причин, которые способны вызывать изолированный миокардит и перикардит. Более 85% случаев до сих пор классифицируются как идиопатические, поскольку кардиологам не удается установить точный провоцирующий фактор. Известные причины заболевания подразделяются на следующие группы:

Вирусные инфекции. Самый частый этиологический фактор миоперикардита. Наибольшую тропность к сердечной ткани показывают вирусы Коксаки, аденовирусы, цитомегаловирусы. Большую опасность представляют вирусы гриппа и парагриппа, инфекционного мононуклеоза, новой коронавирусной инфекции.
Бактериальные инфекции. Развитие бактериального миоперикардита возможно на фоне сепсиса, эндокардита, пневмонии и других тяжелых заболеваний. Возбудителями болезни в основном выступают стрептококки, менингококки, коринебактерии дифтерии. Возможно формирование специфического туберкулезного процесса.
Другие инфекционные возбудители. В группе иммунокомпрометированных пациентов грибковые поражения стенок сердца встречаются как одно из проявлений инвазивного кандидоза, аспергиллеза, актиномикоза. Крайне редко причиной патологии выступают протозойные инвазии, паразитарные болезни, риккетсиозы.
Аутоиммунные процессы. Около 3-5% миоперикардитов вызваны аутоантителами. Типичными причинами выступают системная красная волчанка, ревматоидный артрит, воспалительные заболевания кишечника, сахарный диабет 1-го типа.
Токсические агенты. Поражение сердца наблюдается при отравлении тяжелыми металлами, животными и растительными ядами. Зачастую причиной заболевания являются лекарственные препараты: катехоламины, цитостатики, сульфаниламиды и тиазидные диуретики.
Механическое воздействие. Менее 1% случаев связывают с последствиями кардиотомии, операций на грудной клетке. Развитие заболевания возможно после тупой или проникающей травмы сердечной сумки.

Миоперикардиты более характерны для пациентов молодого и среднего возраста, которые ранее не жаловались на проблемы с сердцем. Важным фактором риска является вирусная респираторная или кишечная инфекция, перенесенная несколько недель назад. Прогностически неблагоприятным для развития болезни считается перенесенный трансмуральный инфаркт миокарда, попадание в зону повышенного радиационного фона, намеренное облучение грудной клетки.

Повреждение тканей сердца при миоперикардите может реализоваться разными способами. При инфекционной этиологии процесса наблюдается прямое цитолитическое действие возбудителей, которые проникают контактным или гематогенным путем. Также возможно поражение циркулирующими токсинами (при дифтерии), аутоантителами (при стрептококковых инфекциях, коллагенозах). Реже заболевание возникает вследствие генерализованного воспаления.

Симптомы миоперикардита

Основной признак - боли в области сердца. Они локализованы в левой половине грудной клетки, зачастую отдают в одну или обе руки. При двусторонней иррадиации болевого синдрома диагноз миоперикардита наиболее вероятен. Боли усиливаются при поворотах туловища, в позе лежа на спине, при глубоких вдохах. Для уменьшения дискомфорта человек занимает вынужденное положение полусидя. Многие пациенты жалуются на сильные боли, которые нарушают их работоспособность.

Наблюдаются неспецифические проявления воспалительного процесса: слабость, снижение аппетита, подъем температуры тела в пределах 37-38°С. Фебрильная лихорадка указывает на гнойный выпот в перикарде. У большинства пациентов наблюдается одышка. Если патология возникает на фоне системного заболевания, клиническая картина дополняется его признаками. Возможны боли в суставах, признаки васкулита, нарушение функции почек.

Патогномоничным физикальным признаком миоперикардита является шум трения перикарда, который развивается у 85% больных. Перикардиальный шум отличается плохой проводимостью, разнообразием акустических характеристик и вариабельностью в течение дня. Он сохраняется даже при задержке дыхания. Также наблюдается снижение артериального давления, учащенный и неравномерный пульс.

У 15% пациентов с идиопатическим миоперикардитом и в 60% случаев при опухолевой этиологии процесса развивается тампонада сердца. Она характеризуется нарастанием интраперикардиального давления, резким снижением насосной функции сердца, развитием острой сердечно-сосудистой недостаточности. Прогностически неблагоприятным является диффузный миокардит, который сопряжен с сердечной недостаточностью.

В остром периоде болезни зачастую возникают жизнеугрожающие варианты аритмий: желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков. Такие состояния чреваты остановкой сердца, поэтому требуют своевременного применения наружного кардиовертера-дефибриллятора. При хронизации процесса у 10-15% пациентов есть риск развития констриктивного перикардита.

Первичное обследование проводится врачом-кардиологом или специалистом отделения интенсивной терапии в зависимости от тяжести симптоматики. Изначально необходимо выяснить жалобы пациента и давность их появления, узнать наличие хронических патологий сердечно-сосудистой системы. Далее проводят физикальный осмотр с перкуссией и аускультацией сердца. Чтобы подтвердить диагноз, назначаются следующие методы исследования:

Электрокардиография. Начальным признаком заболевания выступает подъем ST и депрессия сегмента PR. Спустя 1-2 недели показатели кардиограммы нормализуются. При длительном существовании миоперикардита наблюдается инверсия зубца Т в стандартных отведениях.
Эхокардиография. Во время УЗИ сердца определяется уплотнение листков перикарда при сухом перикардите, выпот в сердечной сумке при экссудативном характере воспаления. Исследование дополняют допплерографией для оценки сердечного выброса, параметров кровотока в магистральных сосудах.
МРТ сердца. Диагностика проводится с применением парамагнитных контрастных препаратов. Она показывает зоны внеклеточного отека, типичные для поражения сердечной мышцы. Чувствительность МРТ для постановки диагноза достигает 73%.
Коронарная ангиография. Инвазивная рентгеноконтрастная диагностика назначается для исключения ОКС у пациентов с коронарными болями. Для миоперикардита характерно нормальное или сниженное кровенаполнение венечных артерий без признаков локальной обструкции кровотока в них.
Пункция перикарда. Анализ перикардиальной жидкости помогает установить этиологию воспаления и подобрать план лечения. Диагностическую ценность имеет удельный вес жидкости, количество белков, ЛДГ и глюкозы. При подозрении на опухолевый процесс выполняют цитологический скрининг.
Лабораторные анализы. В крови повышается уровень миокардиальных маркеров (тропонин, креатинфосфокиназа-МВ). Характерен рост неспецифических воспалительных показателей: С-реактивного белка, СОЭ. Высокий лейкоцитоз в гемограмме типичен для бактериальной этиологии заболевания.

Дифференциальная диагностика

При интенсивной кардиалгии сначала необходимо исключить неотложные состояния - нестабильную стенокардию, инфаркт миокарда. Миоперикардит дифференцируют с сердечной недостаточностью, тромбоэмболией мелких ветвей легочной артерии, пневмонией и плевритом. При неясном характере болей исключают межреберную невралгию, синдром Титце и другие болезни грудной клетки.

Лечение миоперикардита

В острой фазе заболевания необходимо резко ограничить физическую активность пациента. Длительность постельного режима варьирует от 2-3 недель при легком варианте миоперикардита до нескольких месяцев при тяжелой форме. С учетом наличия и степени выраженности сердечной недостаточности больным назначают диету с ограничением поваренной соли, четким контролем выпиваемой жидкости.

Поскольку могут возникать сложности с определением этиологии заболевания, основу фармакотерапии составляют противовоспалительные препараты. Они подавляют патологический процесс, уменьшают болевой синдром, создают условия для выздоровления пациента. К лекарствам первой линии относят НПВС, при их недостаточной эффективности терапию усиливают колхициновыми алкалоидами. По отдельным показаниям назначаются курсы глюкокортикоидов.

При неинфекционных миоперикардитах возможно применение иммуносупрессивной терапии, которая подавляет аутоиммунное повреждение тканей и стабилизирует состояние больных при тяжелом течении заболевания. Для профилактики тромбозов и тромбоэмболии фармакотерапию усиливают антикоагулянтами, периферическими вазодилататорами. При нарушениях гемодинамики дополнительно назначаются инотропные медикаменты.

Острый миоперикардит имеет прогностически благоприятное течение, успешно купируется с помощью фармакотерапии. В течение 2-3 недель симптомы постепенно исчезают. Вызывают опасения случаи гнойного и неопластического поражения структур сердца, которые сопровождаются сердечно-сосудистой и полиорганной недостаточностью. Профилактика заключается в предупреждении инфекций и аутоиммунных процессов, которые отнесены к типичным причинам миоперикардита.

1. Трудный диагноз. Острый инфаркт миокарда или миоперикардит?/ Е.А. Темникова// Лечащий врач. - 2019. - №1.

Читайте также: