Лечение карциноидов желудка. Пример карциноида желудка
Добавил пользователь Валентин П. Обновлено: 14.12.2024
Что такое карциноид (нейроэндокринная опухоль)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Леднева Алексея Николаевича, хирурга со стажем в 6 лет.
Над статьей доктора Леднева Алексея Николаевича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов
Определение болезни. Причины заболевания
Карциноид (карциноидная или нейроэндокринная опухоль) — медленно растущий тип злокачественных опухолей, происходящий из клеток нейроэндокринной системы.
Нейроэндокринная система (НЭС) — отдел эндокринной системы, клетки которой рассеяны по всему организму и выполняют регуляторную функцию органов и систем посредством выработки гормонально-активных веществ. [1]
Карциноидные опухоли могут развиваться в любых органах, но чаще локализуются в органах желудочно-кишечного тракта (ЖКТ — желудок, тонкий и толстый кишечник), лёгких, тимусе, поджелудочной железе и почках.
Ввиду высокой гормональной активности клеток НЭС, при развитии опухолевого процесса (неконтролируемого деления клеток), в кровь поступает большое количество гормонально-активных веществ. В медицине эта ситуация носит название “Карциноидный синдром” и может проявляться в виде:
- приливов;
- персистирующей диареи (то есть, затяжной — более 14 дней);
- фиброзного поражения правой половины сердца;
- болей в животе;
- бронхоспазма.
Точные причины, вызывающие карциноидные опухоли, не известны. Однако есть ряд факторов, предполагающих повышенный риск развития данного заболевания:
- Пол — женщины имеют более высокую вероятность развития карциноидной опухоли, чем мужчины.
- Возраст — в большинстве случаев карциноидные опухоли диагностируются в возрасте от 40 до 50 лет.
- Наследственность — наличие множественной эндокринной неоплазии (опухоли) I типа (MEN I) у ближайших родственников увеличивает риск развития карциноидных опухолей. У пациентов с MEN I происходит развитие множественных опухолей в железах эндокринной системы.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Симптомы карциноида
Само по себе развитие карциноидной опухоли редко имеет клинические проявления. Все основные симптомы связаны с высвобождением большого количества гормонально-активных веществ в кровь, то есть с карциноидным синдромом.
Основными проявлениями карциноидного синдрома являются:
- приливы;
- диарея;
- боль в животе;
- одышка;
- поражение сердечных клапанов;
- кожная сыпь.
Зачастую пациентов с диагнозом «Карциноидный синдром» наблюдает невролог или психиатр. Причиной тому служит характер жалоб, свидетельствующий о нарушениях в работе центральной нервной системы.
Покраснение лица и шеи — самый частый симптом данной болезни.
Начало типичного прилива внезапное. Ему характерно:
- красное окрашивание лица и верхней части туловища;
- потливость, длящаяся несколько минут.
В течение дня приступ может возникать несколько раз. Иногда он может сопровождаться обильным слезоотделением и провоцироваться приёмом алкоголя или пищи, которая содержит тирамин (шоколад, орехи, бананы). Часто данное состояние расценивается как менопаузальные приливы и остаётся без особого внимания.
Иногда встречаются и редкие симптомы карциноидного синдрома, являющиеся следствием опухолей отдельных типов клеток НЭС, чётко ассоциированные с различными органами.
В поджелудочной железе выделяют:
- гастриномы (синдром Золлингера — Эллисона);
- инсулиномы;
- випомы (синдром Вернера — Моррисона);
- глюкагономы.
Также существует ряд опухолей, которые секретируют (вырабатывают) эктопические гормоны, то есть помимо основного органа в организме, производящего определённый гормон, в организме развивается опухоль, параллельно выделяющая тот же гормон.
Наиболее часто встречается эктопическая продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), вследствие чего пациенты приобретают внешний вид, характерный для больных с синдромом Иценко — Кушинга. Однако на практике данные опухоли встречаются редко и имеют специфическую клиническую картину.
Патогенез карциноида
Основное звено в патогенезе всех онкологических заболеваний — бесконтрольное деление клеток. Однако при развитии опухоли в нейроэндокринной системе основное отличие заключается в том, что клетки этой ткани имеют способность вырабатывать гормонально-активные вещества.
НЭС представляет собой широкую клеточную сеть, рассеянную по всему организму, которая, выделяя гормонально-активные вещества, участвует в регуляции работы органов и систем. При развитии опухоли и неконтролируемом делении данные клетки начинают продуцировать повышенное количество гормонально-активных веществ.
Основное продуцируемое вазоактивное вещество — серотонин. Однако приливы чаще происходят в результате секреции калликреина. Это фермент (ускоритель), который участвует в образовании лизил-брадикинина. Далее этот полипептид превращается в брадикинин — один из самых мощных сосудорасширяющих веществ.
Другими компонентами карциноидного синдрома являются:
- диарея (связана с повышенной продукцией серотонина, который значительно увеличивает перистальтику (сокращение полых органов), оставляя меньше времени для всасывания жидкости в кишечнике);
- фиброзное поражений сердечной мышцы (особенно правых отделов, что приводит к недостаточности клапанов сердца);
- бронхоспазм.
Патогенез поражения сердечной мышцы и бронхоспазма сложен и включает активацию рецепторов серотонина 5-НТ2В. [2]
При нахождении первичной опухоли в ЖКТ серотонин и калликреин распадаются в печени, и проявления карциноидного синдрома не возникают до тех пор, пока в печени не появляются метастазы, или же карциноидная опухоль не сопровождается печёночной недостаточностью (циррозом).
Карциноидные новообразования бронхолёгочной локализации могут провоцировать развитие карциноидного синдрома и без метастазов в печени. Данные различия связаны с особенностью кровоснабжения, при котором отток крови от органов ЖКТ происходит через печень и фильтруется в ней, а отток крови от органов грудной клетки происходит сразу в системный кровоток.
Классификация и стадии развития карциноида
Классификация карциноидов основана на оценке различных факторов.
I. По локализации
В зависимости от расположения первичной опухоли выделяют:
- карциноидные опухоли органов грудной клетки (лёгкие, бронхи, тимус) — составляют около 25% от общего количества опухолей НЭС;
- опухоли пищеварительной системы — составляют более 60% от общего количества опухолей НЭС. [3]
II. По степени дифференцировки и потенциала злокачественности [7]
Карциноидный синдром
Карциноидный синдром - комплекс симптомов, возникающих в результате гормональной активности опухолей из клеток АПУД-системы. Включает в себя приливы, персистирующую диарею, фиброзное поражение правой половины сердца, боли в животе и бронхоспазм. При проведении оперативных вмешательств возможно развитие опасного для жизни карциноидного криза. Карциноидный синдром диагностируют на основании анамнеза, жалоб, данных объективного осмотра, результатов определения уровня гормонов крови, КТ, МРТ, сцинтиграфии, рентгенографии, эндоскопии и других исследований. Лечение - хирургическое удаление опухоли, медикаментозная терапия.
МКБ-10
Общие сведения
Карциноидный синдром - симптомокомплекс, наблюдающийся при потенциально злокачественных медленно растущих нейроэндокринных опухолях, которые могут возникать практически в любых органах. В 39% случаев новообразования, провоцирующие карциноидный синдром, локализуются в тонком кишечнике, в 26% - в аппендиксе, в 15% - в прямой кишке, в 1-5% - в других отделах толстого кишечника, в 2-4% - в желудке, в 2-3% - в поджелудочной железе, в 1% - в печени и в 10% - в бронхах. В 20% случаев карциноидные опухоли ЖКТ сочетаются с другими новообразованиями толстого кишечника. Карциноидный синдром обычно развивается в возрасте 50-60 лет, мужчины и женщины страдают одинаково часто.
Карциноид впервые был описан в конце XIX века. В 50-е годы прошлого века группа исследователей под руководством Вальденстрема составила расширенное описание гистологических и гистохимических особенностей карциноидных опухолей, а также доказала связь между такими новообразованиями и развитием карциноидного синдрома. В течение долгого времени карциноиды рассматривались как доброкачественные опухоли, однако исследования последних лет поколебали эту точку зрения. Было установлено, что, несмотря на медленный рост, образования обладают определенными признаками злокачественности и могут давать метастазы в отдаленные органы. Лечение карциноидного синдрома осуществляют врачи, работающие в области онкологии, эндокринологии, гастроэнтерологии, кардиологии, общей хирургии и других специальностей.
Причины карциноидного синдрома
Причиной развития карциноидного синдрома становится гормональная активность опухолей, происходящих из нейроэндокринных клеток АПУД-системы. Симптомы определяются изменением уровня различных гормонов в крови пациента. Обычно такие новообразования выделяют большое количество серотонина. Как правило, наблюдается увеличение продукции гистамина, простагландинов, брадикинина и полипептидных гормонов.
Карциноидный синдром возникает далеко не у всех больных с карциноидными опухолями. При карциноидах тонкой и толстой кишки данный синдром обычно развивается только после появления метастазов в печени. Это объясняется тем, что гормоны из кишечника с кровью поступают в печень через систему воротной вены, а затем разрушается печеночными ферментами. Метастазирование в печень приводит к тому, что продукты опухолевого метаболизма начинают напрямую поступать в общий кровоток через печеночные вены, не подвергаясь расщеплению в клетках печени.
При карциноидах, локализующихся в легких, бронхах, яичниках, поджелудочной железе и других органах, карциноидный синдром может развиваться до начала метастазирования, поскольку кровь от этих органов перед поступлением в системный кровоток не проходит через систему воротной вены и не подвергается «очистке» в ткани печени. Явно злокачественные новообразования вызывают карциноидный синдром чаще опухолей, не проявляющих признаков малигнизации.
Повышение уровня серотонина провоцирует диарею, боли в животе, мальабсорбцию и сердечную патологию. Как правило, при карциноидном синдроме наблюдается фиброзное перерождение эндокарда правой половины сердца. Левая половина сердца поражается редко, поскольку серотонин разрушается при прохождении крови через легкие. Увеличение количества брадикинина и гистамина вызывает приливы. Роль полипептидных гормонов и простагландинов в развитии карциноидного синдрома пока не выяснена.
Симптомы карциноидного синдрома
Самым распространенным проявлением карциноидного синдрома являются приливы. Этот симптом наблюдается у 90% больных. Отмечается внезапное, периодическое, приступообразное покраснение верхней половины туловища. Обычно гиперемия особенно ярко выражена в области лица, затылка и шеи. Пациенты с карциноидным синдромом предъявляют жалобы на ощущение жара, онемения и жжения. Приливы сопровождаются учащением сердечных сокращений и падением артериального давления. Возможны головокружения, обусловленные ухудшением кровоснабжения головного мозга. Во время приступов могут наблюдаться покраснение склер и слезотечение.
На начальных этапах развития карциноидного синдрома приливы появляются один раз в несколько дней или недель. В последующем их количество постепенно увеличивается до 1-2 или даже 10-20 раз в сутки. Длительность приливов при карциноидном синдроме может колебаться от 1-10 минут до нескольких часов. Обычно приступы возникают на фоне употребления алкоголя, пряной, жирной и острой пищи, физической нагрузки, психологического стресса или приема медикаментов, способствующих повышению уровня серотонина. Реже приливы развиваются спонтанно, без всяких видимых причин.
Диарея выявляется у 75% больных карциноидным синдромом. Возникает из-за усиления моторики тонкого кишечника под влиянием серотонина. Носит хронический персистирующий характер. Выраженность симптома может сильно различаться. Из-за мальабсорбции нарушаются все виды обмена (белковый, углеводный, жировой, водно-электролитный), развиваются гиповитаминозы. При длительно текущем карциноидном синдроме отмечаются сонливость, слабость мышц, быстрая утомляемость, жажда, сухость кожных покровов и снижение веса. В тяжелых случаях возникают отеки, остеомаляция, анемия и выраженные трофические изменения кожных покровов, обусловленные грубыми обменными расстройствами.
Сердечная патология обнаруживается у половины пациентов, страдающих карциноидным синдромом. Как правило, выявляется эндокардиальный фиброз, сопровождающийся поражением правой половины сердца. Фиброзные изменения становятся причиной несостоятельности трехстворчатого и легочного клапанов и провоцируют стеноз легочного ствола. Несостоятельность клапанов и стеноз легочной артерии при карциноидном синдроме могут повлечь за собой развитие сердечной недостаточности и застой в большом круге кровообращения, которые проявляются отеками нижних конечностей, асцитом, болями в правом подреберье из-за увеличения печени, набуханием и пульсацией вен шеи.
У 10% больных карциноидным синдромом наблюдаются явления бронхоспазма. Пациентов беспокоят приступы экспираторной одышки, сопровождающиеся свистящими и жужжащими хрипами. Еще одним достаточно распространенным проявлением карциноидного синдрома являются боли в животе, которые могут быть обусловлены механическим препятствием движению кишечного содержимого из-за роста первичной опухоли или возникновением вторичных очагов в брюшной полости.
Грозным осложнением карциноидного синдрома может стать карциноидный криз - состояние, возникающее во время оперативных вмешательств, сопровождающееся резким снижением артериального давления, учащением сердечных сокращений, выраженным бронхоспазмом и повышением уровня глюкозы в крови. Шок, возникший во время карциноидного криза, представляет непосредственную угрозу для жизни больного и может повлечь за собой летальный исход.
Диагностика карциноидного синдрома
Диагноз устанавливает онколог на основании характерных симптомов, данных внешнего осмотра и объективных исследований. В плазме крови выявляется повышенный уровень серотонина. В моче определяется высокое содержание 5-оксииндолуксусной кислоты. Для исключения ложноположительного результата в течение 3 дней до сдачи анализов пациенту с подозрением на карциноидный синдром рекомендуют воздержаться от приема продуктов, содержащих большое количество серотонина (грецких орехов, баклажанов, авокадо, помидоров, бананов и т. д.), и некоторых лекарственных препаратов.
В сомнительных случаях для стимуляции приливов проводят пробы с алкоголем, катехоламинами или глюконатом кальция. Для определения локализации опухоли и выявления метастазов больного с карциноидным синдромом направляют на КТ и МРТ внутренних органов, сцинтиграфию, рентгенографию, гастроскопию, колоноскопию, бронхоскопию и другие исследования. При наличии достаточных показаний может использоваться лапароскопия. Карциноидный синдром дифференцируют с системным мастоцитозом, приливами во время климакса и побочными эффектами при приеме некоторых лекарственных препаратов.
Лечение карциноидного синдрома
Основным методом лечения является хирургическое вмешательство. В зависимости от локализации и распространенности процесса возможно радикальное иссечение первичного очага или различные паллиативные операции. При карциноидном синдроме, обусловленном опухолями тонкого кишечника, обычно выполняют резекцию тонкой кишки вместе с участком брыжейки. При поражении толстого кишечника и новообразованиях, расположенных в области илеоцекального сфинктера, осуществляют правостороннюю гемиколэктомию.
При карциноидном синдроме, вызванном новообразованием в области аппендикса, проводят аппендэктомию. Некоторые онкологи дополнительно удаляют близлежащие лимфатические узлы. Паллиативные хирургические вмешательства показаны на этапе метастазирования, предусматривают удаление крупных очагов (как вторичных, так и первичного) для снижения уровня гормонов и уменьшения выраженности карциноидного синдрома. Еще одним способом уменьшить проявления карциноидного синдрома служит эмболизация или лигирование печеночной артерии.
Показанием к проведению химиотерапии при карциноидном синдроме является наличие метастазов. Кроме того, данный метод лечения применяют в послеоперационном периоде при поражении сердца, нарушениях функций печени и высоком уровне 5-оксииндолуксусной кислоты в моче. Чтобы избежать развития карциноидного криза, лечение начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозировку. Эффективность химиотерапии при карциноидном синдроме невысока. Существенное улучшение отмечается не более чем у 30% пациентов, средняя продолжительность ремиссии составляет 4-7 месяцев.
В качестве симптоматической терапии при карциноидном синдроме назначают препараты-антагонисты серотонина: флуоксетин, сертралин, пароксетин и др. При опухолях, продуцирующих большое количество гистамина, применяют дифенгидрамин, ранитидин и циметидин. Для устранения диареи рекомендуют принимать лоперамид. Кроме того, при карциноидном синдроме широко используют ланреотид и октреотид, которые подавляют секрецию биологически активных веществ в области новообразования и позволяют существенно уменьшить проявления данного синдрома более чем у половины пациентов.
Прогноз при карциноидном синдроме определяется распространенностью и степенью злокачественности опухоли. При радикальном удалении первичного очага и отсутствии метастазов возможно полное выздоровление. При метастазировании прогноз ухудшается. Из-за медленного прогрессирования карциноида продолжительность жизни в таких случаях колеблется от 5 до 15 и более лет. Причиной летального исхода становятся множественные метастазы в отдаленные органы, истощение, сердечная недостаточность или кишечная непроходимость.
Аденокарцинома желудка - симптомы и лечение
Что такое аденокарцинома желудка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бондаренко Юлии Сергеевны, хирурга со стажем в 16 лет.
Над статьей доктора Бондаренко Юлии Сергеевны работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Вячеслав Михайличенко и шеф-редактор Маргарита Тихонова
Аденокарцинома желудка (Gastric adenocarcinoma) — это злокачественная опухоль, которая развивается из железистых клеток внутренней стенки желудка — эпителиального слоя. На её долю приходится 90-95 % от всех типов рака желудка [1] .
К основным симптомам аденокарциномы относятся: боль в верхних отделах живота («под ложечкой»), снижение веса, тошнота, рвота и потеря аппетита.
Причины аденокарциномы желудка
Причины заболевания окончательно не изучены. Известны только факторы риска, которые могут привести к развитию болезни. Их наличие не гарантирует, что со временем у человека сформируется рак желудка.
Различают внешние и внутренние факторы риска аденокарциномы.
Внешние факторы риска:
- нездоровый образ жизни и нерациональное питание: курение, употребление алкоголя, большого количества копчёностей, консервантов и нитритов, диета с низким содержанием овощей и фруктов; ;
- операции на желудке: ушивание прободной язвы и резекция желудка — удаление его части;
- профессиональные вредности: вдыхание угольной пыли, лаков и красок, производство резины, металлургические работы;
- инфекции, например вирус Эпштейна — Барр и Helicobacter pylori.
Внутренние факторы риска:
- , которая развивается из-за дефицита витамина В12; ;
- аденоматозные полипы желудка;
- болезнь Мене́трие — переразвитие слизистой оболочки желудка с её последующим утолщением, появлением аденом и кист;
- наследственные факторы: мутация гена CDH1 и/или развитие рака желудка у родственника повышает вероятность образования опухоли на 80 % [1][2] .
Под влиянием этих факторов железистые клетки желудка начинают мутировать и бесконтрольно делиться, «ускользая» от иммунной системы.
Эпидемиология
Аденокарцинома желудка — наиболее распространённая злокачественная опухоль. В структуре смертности среди онкозаболеваний она занимает второе место.
Ежегодно в России регистрируют около 36 тысяч новых случаев рака желудка и более 34 тысяч человек умирают от этой болезни. Высокая смертность связана с тем, что больные обращаются за медицинской помощью уже на поздних стадиях рака.
Мужчины заболевают аденокарциномой в 1,3 раза чаще женщин. Возможно, это связано с тем, что женщины внимательней относятся к своему здоровью и раньше обращаются к врачу.
Чаще всего болезнь выявляют у людей старше 50 лет [3] . Но аденокарцинома, вызванная наследственными причинами, чаще возникает до 40 лет.
Симптомы аденокарциномы желудка
- На ранних стадиях — дискомфорт в животе, изжога, чувство переполнения и распирания вскоре после еды, иногда даже после небольшого перекуса.
- На более поздних стадиях — тошнота и боли в верхней части живота.
- Рвота съеденной пищей из-за поражения выходного отдела желудка.
- Дискомфорт за грудиной при продвижении пищи из-за поражения пищеводно- желудочного перехода.
- Рвота «кофейной гущей» и «чёрный стул» при кровотечении из опухоли желудка.
- Снижение веса, анемия, слабость и кахексия (истощение) из-за проблем с проходимостью пищи, плохого аппетита и быстрой насыщаемости на фоне растущей опухоли.
- Бледность кожи из-за присоединения анемии [2] .
Аденокарцинома желудка проявляет себя не сразу. Первым симптомом чаще всего становится быстрая насыщаемость, дискомфорт и тяжесть в верхних отделах живота. Постепенно болевой синдром прогрессирует, из-за чего снижается аппетит и вес. Признаки кровотечения и рвота также характерны для более поздних стадий болезни.
Патогенез аденокарциномы желудка
Патогенез аденокарциномы желудка до конца не изучен. Существует теория, что под воздействием агрессивных внешних факторов на слизистую оболочку желудка повреждается структура ДНК железистых клеток, которые выстилают желудочные ямки, вырабатывают слизь и гормоны простагландины. Это повреждение приводит к различным мутациям, из-за которых здоровая клетка становится злокачественной [4] .
Изначально агрессивные факторы вызывают воспаление в стенке желудка, которое затем приводит к дисплазии и метаплазии. Клетки начинают быстро делиться, становятся атипичными, из-за чего меняется структура слизистой оболочки желудка. По сути дисплазия — это предраковое состояние.
После образования аденокарцинома начинает расти либо в просвет желудка, либо прорастать во все слои его стенки, соседние ткани и органы, например в поджелудочную железу, печень, переднюю брюшную стенку и поперечный отдел толстой кишки с её брыжейкой. Также опухоль может расти вдоль пищеварительной трубки, распространяясь на пищевод и двенадцатиперстную кишку.
С током лимфы, а на поздних стадиях через кровоток, раковые клетки распространяются в организме и становятся причиной метастазов — образования вторичных очагов опухоли в других органах. Чаще всего аденокарцинома метастазирует в печень, лёгкие, головной мозг и брюшину.
Классификация и стадии развития аденокарциномы желудка
Аденокарцинома может образоваться в любой части желудка. Чаще всего её обнаруживают в пилорическом отделе, чуть реже — в кардиальном.
У каждой локализации есть свой шифр:
- C16.0 — опухоль находится в кардиальном отделе желудка;
- C16.1 — в дне желудка;
- C16.2 — в теле желудка;
- C16.3 — в антральном отделе желудка;
- C16.4 — в пилорическом отделе желудка;
- C16.5 — на малой кривизне желудка;
- C16.8 — на большой кривизне желудка;
- C16.8 — выходит за пределы перечисленных областей;
- C16.9 — опухоль неуточнённой локализации [16] .
В медицинском международном сообществе наиболее признана классификация по TNM, где:
- «T» обозначает «tumor», т. е. глубину прорастания опухоли в стенке желудка;
- «N» — «nodus», т. е. количество поражённых лимфоузлов;
- «М» — «metastasis», т. е. наличие метастазов.
Стадии аденокарциномы желудка по классификации TNM 2018 года представлены ниже в таблице [18] .
В зависимости от того, насколько опухолевые клетки похожи на здоровые, выделяют три формы опухоли:
- высокодифференцированная аденокарцинома желудка (G1) — клетки опухоли похожи на здоровую ткань, сама опухоль обычно растёт медленно, при своевременной диагностике хорошо поддаётся лечению;
- умеренно дифференцированная аденокарцинома (G2) — скорость роста и злокачественность клеток опухоли умеренные;
- низкодифференцированная аденокарцинома (G3) — клетки опухоли не похожи на какую-либо здоровую ткань, сама опухоль наиболее злокачественная, отличается быстрым ростом и метастазированием.
Отдельно стоит сказать о перстневидноклеточной аденокарциноме желудка. Это редкая низкодифференцированная опухоль, одна из самых агрессивных форм рака желудка [19] [21] . Фактически она не поддаётся химио- и лучевой терапии, наиболее эффективным методом лечения на ранних стадиях является операция. Поэтому крайне важно обращаться к врачу при появлении первых симптомов, похожих на признаки гастрита или язвы желудка, особенно если есть предрасположенность к раку желудка.
Осложнения аденокарциномы желудка
Чаще возникает кровотечение и опухолевый стеноз, реже — асцит.
Диагностика аденокарциномы желудка
Обычно пациент с аденокарциномой желудка жалуется на боли в верхней части живота (под «ложечкой»), снижение веса, непроходимость пищи, отвращение к еде, потерю аппетита, рвоту съеденной накануне пищей или кровью.
При подозрении на аденокарциному желудка назначают инструментальное обследование:
- ФГДС с биопсией — обследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки с забором и исследованием фрагмента опухоли. Выполняется в первую очередь. Позволяет отличить аденокарциному от других видов опухоли.
- КТ органов брюшной полости, грудной клетки и головы с внутривенным контрастированием — онкопоиск. Позволяет уточнить, поражены ли лимфоузлы, есть ли метастазы в других органах.
- Лапароскопия — обследование желудка с помощью видеолапароскопа. Показано пациентам, у которых по данным эндоУЗИ или КТ есть подозрение на прорастание опухоли в серозную оболочку желудка. Обязательна при тотальном и субтотальном поражении органа. Если местное распространение опухоли подтвердилось, меняется тактика лечения: таким больным сначала будет показана химиотерапия, а затем (при уменьшении опухоли) — хирургическое лечение. В сомнительных случаях в ходе лапароскопии берут смывы с желудка и брюшной полости. Это помогает обнаружить опухолевые клетки и выставить стадию рака перед началом химиотерапии.
- УЗИ брюшной полости и надключичных лимфоузлов — позволяет выявить метастазы печени, асцит и увеличение лимфоузлов (зачастую поражаются лимфоузлы над ключицами, в области яичников, прямой кишки и пупка).
Чаще всего выполняют УЗИ, КТ и ФГДС с биопсией, реже — эндоскопическое УЗИ, так как не все специалисты могут его провести. В крупных онкологических стационарах пациенты проходят все перечисленные исследования и ПЭТ КТ, так как они помогают верно подобрать тактику лечения.
При подготовке к операции обязательно назначают консультацию кардиолога. Чтобы оценить функцию сердца, по показаниям дополнительно проводят эхокардиографию и холтеровское мониторирование. Также выполняют исследование ФВД (функции внешнего дыхания) и УЗДГ вен нижних конечностей, чтобы исключить тромбозы. Иногда может потребоваться консультация эндокринолога, невролога и других врачей [6] .
Лабораторная диагностика включает:
- развёрнутый клинический и биохимический анализ крови;
- коагулограмма — исследование свёртывающей системы крови;
- определение группы крови и резус-фактора с фенотипированием;
- анализ крови на гепатиты В, С, ВИЧ-инфекцию и сифилис;
- общий анализ мочи;
- анализ крови на онкомаркеры (Са 19-9, Са 72-4 и РЭА — раковый эмбриональный антиген).
Все эти анализы также нужны для предоперационной подготовки. Если есть подозрение на аденокарциному желудка, нужно обратить внимание на количество эритроцитов и гемоглобина в общем анализе крови: их снижение может указывать на развитие анемии и внутрижелудочное кровотечение.
Лечение аденокарциномы желудка
Хирургическое лечение на ранней стадии
При выявлении ранних форм рака, т. е. при раке in situ, показано эндоскопическое лечение:
- резекция слизистой (EMR) — удаление опухоли вместе с частью слизистой оболочки желудка;
- диссекция в подслизистом слое (ESD) — удаление опухоли вместе с частью подслизистого слоя. Проводится при аденокарциноме до 2 см, позволяет удалить её единым блоком, без разрезов [8] .
Эти операции проводят под общим обезболиванием. Вначале определяют границы опухоли и с помощью электрокоагуляции «маркируют» (прижигают) края резекции, отступая на 3 мм от границы опухоли. Затем в подслизистый слой вводят инъекцию физраствора и Волювена (Гидроксиэтилкрахмала), чтобы отделить опухоль от мышечного слоя. Потом аденокарциному удаляют и смотрят на её «ложе»: нет ли кровотечения или перфорации, удалось ли полностью удалить опухоль. После чего удалённый фрагмент извлекают и отправляют на гистологическое исследование.
После операции пациентов выписывают на 3-4 сутки. Эффективность лечения при соблюдении всех стандартов составляет 98 %. Рекомендуется:
- через месяц после операции, а затем каждые 3 месяца делать ФГДС;
- через полгода после операции — КТ;
- в течение месяца строго соблюдать диету — питаться жидкой протёртой пищей, исключить алкоголь и горячую еду.
Хирургическое лечение на поздних стадиях
Операция при аденокарциноме желудка проводится в несколько этапов: сначала удаляется сама опухоль, затем восстанавливается пассаж пищи [9] .
Основные радикальные операции при аденокарциноме желудка:
- гастрэктомия — полное удаление желудка;
- субтотальная проксимальная резекция — удаление верхней части желудка вместе с кардиальным отделом;
- субтотальная дистальная резекция — удаление нижних 2/3 или 3/4 желудка.
Все виды операций выполняются как «открытым» способом (лапаротомически), так и через небольшие разрезы (лапароскопически), в том числе с помощью робототехники. Выбор хирургического доступа и объёма операции зависит от распространённости процесса: степени поражения стенок желудка, вовлечения пищевода, двенадцатиперстной кишки и наличия метастазов.
После удаления опухоли часто выполняют лимфодиссекцию. Это стандартная операция по удалению лимфоузлов при раке желудка. Она проводится, чтобы снизить риск рецидива, так как аденокарцинома очень часто метастазирует лимфогенным путём , т. е. с током лимфы.
При единичных метастазах в других органах выполняют симультанные операции, т. е. сразу несколько вмешательств.
Если у пациента много отдалённых метастазов, то оперативное лечение, как правило, не проводится. Но при развитии экстренных жизнеугрожающих состояний, таких как перфорация стенки желудка, кровотечение или стеноз, операция выполняется, чтобы спасти жизнь пациента. Объём оперативного вмешательства при этом должен быть минимальным.
Химиотерапия
Основным методом лечения опухоли, которую невозможно удалить, является химиотерапия [12] . Она нужна для того, чтобы убить опухолевые клетки или значительно замедлить их рост.
Доктор может назначить монотерапию, т. е. лечение одним препаратом, или комбинированную химиотерапию с применением нескольких лекарств. Комбинированная химиотерапия позволяет усилить противоопухолевый эффект.
Комбинированные методы лечения включают:
- периоперационную химиотерапию — предпочтительный метод, проводится перед операцией, чтобы уменьшить опухоль, и после операции для борьбы с оставшимися раковыми клетками [10][11] ;
- адъювантную химиотерапию — выполняется после операции;
- адъювантную химиолучевую терапию — проводится после нерадикального удаления опухоли, т. е. когда раковые клетки остаются по краям резекции и продолжают расти.
Выбор конкретной комбинации зависит от состояния пациента, его возраста, а также тяжести и характера сопутствующих заболеваний.
Показания к химиотерапии:
- распространение аденокарциномы за пределы слизистого слоя;
- поражение лимфоузлов;
- наличие метастазов.
Пациент может отказаться от химиотерапии, но он должен понимать, что без лечения опухоль может быстро возникнуть снова и метастазировать.
Симптоматическое лечение (паллиативная помощь)
Симптоматическая терапия проводится на IV стадии рака, когда специальные методы лечения противопоказаны. Она помогает облегчить симптомы болезни с помощью адекватного обезболивания.
Рекомендуется постепенно переходить от слабых обезболивающих (например, Кетопрофена) к более сильным препаратам, вплоть до наркотических (Трамадола или Морфина). При выраженном болевом синдроме их можно использовать в среднем каждые 4 часа.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при аденокарциноме желудка зависит от морфологического вида опухоли (дифференцированности), её размеров, наличия и количества метастазов, а также от инвазии в окружающие органы.
Зачастую пациенты с аденокарциномой обращаются к врачу уже на поздних стадиях болезни, когда опухоль проявляет себя осложнениями и её уже нельзя удалить [16] . Всё дело в том, что на ранних стадиях симптомы рака похожи на симптомы гастрита или язвы желудка. При таких проявлениях пациентам не хочется срочно делать гастроскопию. Вместо этого они идут в аптеку и покупают лекарства, после приёма которых жалобы на время стихают, однако опухоль продолжает расти. Поэтому чаще всего при аденокарциноме желудка прогноз неблагоприятный.
У пациентов, которым полностью удалили опухоль, более благоприятный прогноз:
- при первой стадии рака пятилетняя выживаемость отмечается у 80-90 % пациентов;
- при второй стадии рака — у 50-60 % пациентов;
- при третьей стадии рака — у 10-30 % пациентов [13][14] .
Пятилетняя выживаемость — это условный срок. Именно в это время зачастую развиваются рецидивы. Если в течение пяти лет после лечения опухоль не развилась повторно, то прогноз можно считать благоприятным.
Профилактика аденокарциномы желудка
Чт обы предотвратить развитие аденокарциномы, необходимо:
- правильно питаться: меньше употреблять солёных, копчёных и вяленых продуктов, больше — сезонных овощей и фруктов;
- избавиться от вредных привычек: алкоголя и курения;
- при наличии факторов риска регулярно проходить скрининг — 1 раз в год делать ФГДС;
- при появлении жалоб как можно скорее обращаться к врачу и лечить хронические заболевания желудка.
После 45-50 лет профилактически обследовать желудок нужно абсолютно всем: статистически доказано, что с возрастом риск развития аденокарциномы желудка увеличивается [15] .
Карциноид
Карциноид - редкое, потенциально злокачественное новообразование из группы нейроэндокринных опухолей. Располагается в органах пищеварительной и дыхательной системы. Выделяет большие количества биологически активных веществ. Карциноид может долго протекать бессимптомно. В последующем возникают приливы, сопровождающиеся покраснением верхней половины тела, тахикардией и гипотонией. Возможны диарея и боли в животе. В запущенных случаях могут развиваться кровотечения, кишечная непроходимость или ателектаз легкого. Диагноз карциноида устанавливается на основании симптомов, УЗИ, КТ, лабораторных анализов и других исследований. Лечение - операция, химиотерапия.
Карциноид - редкая, медленнорастущая гормонально активная опухоль, происходящая из клеток APUD-системы. По клиническому течению напоминает доброкачественные новообразования, однако склонна к отдаленному метастазированию. Карциноид рассматривается, как потенциально злокачественная неоплазия. Чаще поражает желудок и кишечник, реже встречается в легких, поджелудочной железе, желчном пузыре, вилочковой железе или урогенитальном тракте.
Обычно карциноид диагностируется в возрасте 50-60 лет, хотя может выявляться и у молодых пациентов. Составляет 0,05-0,2% от общего количества онкологических заболеваний и 5-9% от общего количества неоплазий желудочно-кишечного тракта. По одним данным, мужчины страдают карциноидом несколько чаще женщин, по другим заболевание одинаково часто поражает представителей обоих полов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гастроэнтерологии, пульмонологии, абдоминальной хирургии, торакальной хирургии и эндокринологии.
Причины карциноида
Новообразования, происходящие из эндокринных клеток, были описаны в 1888 году. Чуть позже, в 1907 году, Оберндорфер впервые использовал название «карциноид» для обозначения неоплазий, напоминающих рак кишечника, но характеризующихся более доброкачественным течением. Несмотря на более чем вековую историю изучения карциноидов, причины их развития до сих пор остаются неизвестными. Исследователи отмечают нерезко выраженную наследственную предрасположенность.
Патогенез
В 50-60% случаев карциноиды располагаются в области аппендикса, в 30% - в области тонкого кишечника. Возможно поражение желудка, толстого кишечника, прямой кишки, поджелудочной железы, легких, яичников и некоторых других органов. Существует определенная корреляция между локализацией карциноида и уровнем серотонина в организме больного. Наибольшее количество серотонина выделяют карциноиды, расположенные в подвздошной кишке, тощей кишке и правой половине толстого кишечника. Для опухолей бронхов, двенадцатиперстной кишки, желудка и поджелудочной железы характерен более низкий уровень гормональной активности.
Из-за медленного роста, небольшого размера и длительного бессимптомного течения карциноиды долгое время рассматривались, как доброкачественные новообразования. Однако в последующем выяснилось, что опухоли данной группы часто метастазируют. При карциноидах тонкого кишечника отдаленные метастазы выявляются у 30-75% пациентов, при поражениях толстого кишечника - у 70%. Вторичные онкологические процессы обычно выявляются в регионарных лимфоузлах и печени, реже - в других органах.
При поражении полых органов карциноиды локализуются в подслизистом слое. Опухоли растут как в направлении наружной стенки кишечника, так и в сторону полости органа. Обычно диаметр карциноида не превышает 3 см. Новообразование плотное, желтое или серовато-желтое на разрезе. Различают три основных типа гистологического строения карциноидов:
- с образованием трабекул и солидных гнезд (тип А);
- в виде узких лент (тип В);
- с псевдожелезистым строением (тип С).
При проведении аргентафинной и хромафинной реакций в цитоплазме клеток исследуемого образца определяются серотонинсодержащие зерна.
Для карциноидных опухолей характерно длительное бессимптомное течение. Патогномоничным признаком являются приступообразные приливы, сопровождающиеся внезапной гиперемией лица, шеи, затылка и верхней половины туловища. Распространенность гиперемии при карциноиде может различаться - от локального покраснения лица до распространенного изменения окраски всей верхней части тела. Во время приливов возникают чувство жара, онемения или жжения в зоне гиперемии. Возможны покраснение конъюнктивы, слезотечение, усиленное слюноотделение и отек лица.
Наряду с перечисленными симптомами в период приступов у больных карциноидом наблюдаются учащение пульса и снижение АД. Реже приливы сопровождаются повышением артериального давления. Приступы при карциноиде развиваются без видимых причин либо возникают на фоне физической нагрузки, эмоционального стресса, приема некоторых медикаментов, употребления алкоголя, острой и жирной пищи. Продолжительность приступа обычно составляет от 1-2 до 10 минут, реже - несколько часов или дней. На начальных стадиях карциноида приливы наблюдаются 1 раз в несколько недель или месяцев. В последующем частота приступов увеличивается до нескольких раз в день.
С учетом особенностей течения выделяют четыре вида приливов при карциноидах. Продолжительность приступов первого типа (эритематозного) составляет несколько минут. Зона гиперемии ограничивается лицом и шеей. Второй тип приливов длится 5-10 минут. Лицо больного карциноидом становится цианотичным, нос приобретает красно-пурпурный оттенок. Приступы третьего типа - самые длительные, могут продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Проявляются усиленным слезоотделением, гиперемией конъюнктивы, артериальной гипотонией и диареей. При четвертом типе приливов наблюдается возникновение ярко-красных пятен в области шеи и верхних конечностей.
Приливы являются частью карциноидного синдрома и развиваются у 90% пациентов, страдающих карциноидами. Наряду с приливами у 75% больных возникают поносы, обусловленные усилением моторной функции кишечника под действием серотонина. Выраженность диареи при карциноиде может существенно различаться, при многократном жидком стуле могут возникать гиповолемия, гипопротеинемия, гипокальциемия, гипокалиемия и гипохлоремия. Возможен также бронхоспазм, сопровождающийся экспираторной одышкой, жужжащими и свистящими сухими хрипами.
Со временем у половины пациентов с карциноидом возникает фиброз эндокарда, обусловленный влиянием пиковых выбросов серотонина. Отмечается преимущественное поражение правых отделов сердца с формированием недостаточности трикуспидального клапана. Наряду с перечисленными симптомами при карциноидах могут выявляться пеллагроподобные изменения кожи, фиброзирующий стеноз уретры, фиброзные изменения и сужение сосудов брыжейки. Иногда у больных карциноидом наблюдается образование спаек в брюшной полости с развитием кишечной непроходимости.
При проведении хирургического вмешательства или инвазивной процедуры могут развиваться карциноидные кризы, угрожающие жизни больного. Криз проявляется приливом, внезапным падением АД (возможен сосудистый коллапс), выраженным учащением частоты сердечных сокращений, повышением температуры тела, обильным потоотделением и резким бронхоспазмом. В отдельных случаях карциноидные кризы возникают спонтанно или на фоне стресса.
Осложнения
При метастазировании чаще всего поражается печень. При распространенных вторичных очагах наблюдается увеличение печени, желтуха и повышение активности трансаминаз. При метастазах карциноида в брюшину возможен асцит. У некоторых больных выявляются метастазы в кости, поджелудочную железу, головной мозг, кожу, яичники или грудную клетку. При поражении скелета у пациентов с карциноидом возникают боли в костях, при метастазах в поджелудочную железу - боли в эпигастральной области с иррадиацией в спину, при поражении головного мозга - неврологические расстройства, при метастазах в грудную клетку - одышка и кашель. В ряде случаев небольшие метастатические очаги при карциноиде протекают без клинических проявлений и обнаруживаются только при проведении инструментальных исследований.
Диагностика
Из-за возможного бессимптомного течения, медленного прогрессирования и небольшого размера первичного очага диагностика карциноида может быть сопряжена с определенными затруднениями. Специфическими лабораторными исследованиями, позволяющими подтвердить наличие нейроэндокринной опухоли, являются определение уровня серотонина в плазме крови и уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче. Для определения локализации первичной неоплазии и метастатических очагов используют сцинтиграфию с октреотидом.
В ряде случаев карциноид удается обнаружить при проведении эндоскопического исследования. При подозрении на поражение желудка назначают гастроскопию, толстого кишечника - колоноскопию, прямой кишки - ректороманоскопию, бронхов - бронхоскопию и т. д. Во время эндоскопии осуществляют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца ткани. Наряду со сцинтиграфией в процессе выявления карциноида и метастатических очагов могут использоваться МРТ и КТ органов брюшной полости, рентгенография грудной клетки, селективная ангиография, сцинтиграфия всего скелета и другие исследования.
Для оценки распространенности карциноида также могут применяться лабораторные методы, в частности - определение уровня хроматогранина А в крови. Повышение концентрации хроматогранина А более 5000 мг/мл свидетельствует о наличии множественных метастазов карциноида. При наличии карциноидного синдрома может потребоваться проведение дифференциальной диагностики с другими нейроэндокринными опухолями, медуллярной опухолью щитовидной железы и мелкоклеточным раком легкого. При отсутствии приливов карциноид аппендикса иногда приходится дифференцировать с хроническим аппендицитом, поражение толстого кишечника - с раком толстой кишки, метастазы в печень - с другими заболеваниями печени, сопровождающимися желтухой и гепатомегалией.
Лечение карциноида
Основным методом лечения карциноида является хирургическое вмешательство. При неоплазиях аппендикса выполняют аппендэктомию, при опухолях тощей и подвздошной кишки проводят резекцию зоны поражения в сочетании с удалением участка брыжейки и регионарных лимфоузлов. При карциноидах толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию. При одиночных метастазах в печени возможна сегментарная резекция органа. При множественных метастазах иногда используют эмболизацию печеночных артерий, криодеструкцию или радиочастотную деструкцию, но эффективность этих методов лечения, а также вероятность развития осложнений недостаточно изучены из-за небольшого количества наблюдений.
Химиотерапия при карциноиде малоэффективна. Некоторое увеличение продолжительности жизни отмечено при назначении фторурацила с стрептозоцином, однако применение этих лекарственных средств ограничено из-за тошноты, рвоты, негативного влияния на почки и систему кроветворения. Медикаментозная терапия карциноида обычно заключается в использовании аналогов соматостатина (октреотида, ланреотида), возможно - в сочетании с интерфероном. Использование данной комбинации препаратов позволяет устранить проявления болезни и уменьшить скорость опухолевого роста.
Прогноз
Прогноз при карциноидах относительно благоприятный. При раннем выявлении новообразования, отсутствии отдаленных метастазов и успешном радикальном хирургическом вмешательстве возможно выздоровление. Средняя продолжительность жизни составляет 10-15 лет. Причиной гибели пациентов с распространенными формами карциноида обычно становятся сердечная недостаточность вследствие поражения трикуспидального клапана, кишечная непроходимость при спаечном процессе в брюшной полости, раковая кахексия или нарушения функции различных органов (обычно - печени), обусловленные отдаленным метастазированием.
Карциноидные опухоли ЖКТ
Карциноидные опухоли ЖКТ - потенциально злокачественные новообразования из группы нейроэндокринных опухолей, поражающие различные отделы пищеварительного тракта - от желудка до прямой кишки. Проявляются болями, ощущением переполнения желудка, тошнотой, рвотой, запорами и диареей. У некоторых пациентов возникает карциноидный синдром, возможны кишечная непроходимость и желудочно-кишечные кровотечения. Диагноз устанавливается с учетом жалоб, истории болезни, данных осмотра, инструментальных исследований и лабораторных анализов. Лечение - операция (резекция пораженного участка или гемиколэктомия), симптоматическая терапия.
Карциноидные опухоли ЖКТ - неоплазии из клеток диффузной нейроэндокринной системы (апудоцитов), расположенных в желудке и кишечнике. Отличаются относительно медленным ростом, но склонны к метастазированию, поэтому рассматриваются как потенциально злокачественные. Чаще развиваются на четвертом или пятом десятилетии жизни. Причины возникновения не установлены, в некоторых случаях прослеживается связь с синдромом Вернера (мутацией гена супрессии опухолей, расположенного в 11 хромосоме).
Согласно статистическим данным, карциноидные опухоли ЖКТ составляют 0,4-1% от общего количества неоплазий ЖКТ и 60-70% от общего числа карциноидов. Могут локализоваться в разных отделах желудочно-кишечного тракта. В тонкой кишке располагается 39% новообразований этого типа, в аппендиксе - 26%, в прямой кишке - 15%, в толстой кишке - от 1 до 5%, в желудке - от 2 до 4%. Остальные карциноиды локализуются за пределами желудочно-кишечного тракта, в бронхах, печени и поджелудочной железе. У 20% больных карциноидными опухолями ЖКТ выявляются другие неоплазии желудка и кишечника. Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, абдоминальной хирургии и гастроэнтерологии.
Классификация карциноидных опухолей ЖКТ
Наиболее популярным делением неоплазий данной группы является классификация, составленная с учетом особенностей эмбриогенеза. Выделяют три группы карциноидов ЖКТ:
- Новообразования из передних отделов пищеварительной трубки (расположенные в пищеводе, желудке и двенадцатиперстной кишке). Отличаются низким содержанием серотонина. Иногда выделяют АКТГ и 5-окситриптофан. Могут метастазировать в кости. Аргентафинная реакция отрицательная.
- Карциноидные опухоли ЖКТ из средних отделов пищеварительной трубки (расположенные в тонком кишечнике и правых отделах толстого кишечника). Отличаются высоким содержанием серотонина. Секреция АКТГ наблюдается редко. Обычно не склонны к метастазированию. Аргентафинная реакция положительная.
- Неоплазии из задних отделов пищеварительной трубки (расположенные в поперечной ободочной кишке и нижележащих отделах кишечника, включая прямую кишку). Редко продуцируют АКТГ и серотонин. Могут давать метастазы в кости. Аргентафинная реакция отрицательная.
С учетом уровня дифференцировки клеток и степени злокачественности также выделяют три группы карциноидных опухолей ЖКТ:
- С высоким уровнем дифференцировки клеток, протекающие доброкачественно
- С высоким уровнем дифференцировки клеток и низкой степенью злокачественности
- С низким уровнем дифференцировки клеток и высокой степенью злокачественности.
С учетом наличия или отсутствия карциноидного синдрома различают две группы карциноидных опухолей ЖКТ: функционирующие и нефункционирующие. Функционирующие неоплазии составляют 30-50% от общего количества карциноидов. Диагностируются проще нефункционирующих благодаря наличию характерных симптомов (приливов, диареи и т. д.). Нефункционирующие карциноидные опухоли ЖКТ склонны к бессимптомному или малосимптомному течению, зачастую обнаруживаются только при развитии осложнений (кровотечений, кишечной непроходимости) или нарушении функций других органов вследствие отдаленного метастазирования.
Симптомы карциноидных опухолей ЖКТ
Карциноиды желудка
Карциноиды желудка - редко встречающиеся карциноидные опухоли ЖКТ. По течению нередко напоминают язвенную болезнь желудка, могут проявляться изжогой и болями в эпигастральной области. Возможна диарея. В отдельных случаях наблюдаются желудочные кровотечения, сопровождающиеся меленой или кровавой рвотой. Карциноидный синдром развивается редко. Дифференцируют четыре типа таких опухолей, различающихся по клиническому течению, уровню злокачественности, наличию или отсутствию других патологических состояний.
Первый тип составляет около 70% от общего количества карциноидов желудка. Ассоциирован с пернициозной анемией, одним из симптомов которой является желудочная ахилия. Повышение риска развития карциноидов при пернициозной анемии обусловлено постоянной стимуляцией слизистой оболочки желудка гастрином с последующим увеличением количества эндохромафинных клеток. При проведении эндоскопии обычно обнаруживается несколько мелких новообразований. Риск инвазии незначительный. Метастазы в печени и лимфоузлах выявляются редко. Прогноз благоприятный.
Второй тип карциноидных опухолей ЖКТ данной локализации выявляется при множественной нейроэндокринной неоплазии. Составляет 8% от общего количества карциноидов желудка. Опухоли обычно не превышают 1 см в диаметре, множественные, располагаются в дне и теле желудка. Характерен высокий уровень дифференцировки клеток, медленный рост и низкая склонность к инвазии. Наряду с карциноидом, у пациентов выявляются другие новообразования, расположенные в железах внутренней секреции. Летальный исход наблюдается очень редко.
Третий тип карциноидных опухолей ЖКТ развивается при отсутствии других патологических состояний (МЭН-1, пернициозной анемии). Составляет 20% от общего числа карциноидов желудка. Уровень гастрина в норме. Опухоли обычно одиночные, крупные. Характерны агрессивный рост и высокая вероятность метастазирования. Средняя пятилетняя выживаемость составляет менее 75%. Четвертый тип карциноидных опухолей ЖКТ - мелкоклеточные низкодифференцированные карциномы. Быстро растут, рано метастазируют. У большинства пациентов возможно только паллиативное лечение, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза составляет около 8 месяцев.
Карциноиды тонкого кишечника
Для карциноидов тонкого кишечника характерен высокий уровень дифференцировки клеток. Средний возраст пациентов на момент первого обращения к врачу составляет около 60 лет. Неоплазии чаще локализуются в дистальном отделе тощей кишки или в подвздошной кишке, могут быть как одиночными, так и множественными. При карциноидных опухолях ЖКТ размером более 2 см всегда выявляется метастазирование в печень, регионарные лимфоузлы и брыжейку тонкой кишки.
У 50% пациентов заболевание протекает бессимптомно. У остальных больных отмечается достаточно неопределенный кишечный дискомфорт (периодические боли в животе, ощущение вздутия). Карциноидный синдром возникает всего в 5% случаев. Как правило, развивается на поздних стадиях болезни и свидетельствует о наличии метастазов. Карциноидные опухоли ЖКТ большого размера могут становиться источником кровотечений и причиной развития кишечной непроходимости. До пяти лет с момента выявления карциноида удается дожить 58% больных.
Карциноиды толстого кишечника
Карциноиды аппендикса - часто встречающиеся карциноидные опухоли ЖКТ. Нередко развиваются раньше аналогичных новообразований других локализаций (в возрасте до 40 лет). Более чем в 70% случаев страдают женщины. Могут протекать бессимптомно. Иногда клиническая картина напоминает хронический аппендицит. Часть опухолей становится случайной находкой при исследовании аппендикса, удаленного в связи с подозрением на острый аппендицит. Течение благоприятное. Средняя пятилетняя выживаемость превышает 90%.
Карциноиды ободочной кишки встречаются редко, являются самыми злокачественными карциноидными опухолями ЖКТ. Обладают высокой склонностью к метастазированию в лимфоузлы и отдаленные органы. Поражают преимущественно пациентов пожилого возраста. Чаще диагностируются у женщин. Обычно проявляются болями в животе. Почти у 40% больных при пальпации обнаруживается опухолевидное образование. Карциноидные опухоли ЖКТ могут достигать больших размеров (5 см и более), иногда становятся причиной развития обтурационной кишечной непроходимости. Карциноидный синдром наблюдается редко даже при метастатическом поражении печени.
Карциноиды сигмовидной и прямой кишки обычно представляют собой небольшие новообразования трабекулярного строения. Часто протекают бессимптомно. Могут проявляться запорами, ощущением неполного опорожнения кишечника, примесями крови и слизи в каловых массах. Возможны кровотечения. Отмечается частое отдаленное метастазирование. Карциноидный синдром развивается редко. Прогноз неблагоприятный.
Диагностика карциноидных опухолей ЖКТ
Из-за частого бессимптомного течения и низкой частоты развития карциноидного синдрома диагностика этой патологии может быть затруднительной. В 20-25% случаев диагноз карциноидной опухоли ЖКТ выставляется только по результатам аутопсии или гистологического исследования материала после проведения хирургического вмешательства в связи с другим диагнозом (например, после аппендэктомии при подозрении на острый аппендицит). Опухолевидные образования выявляют, используя УЗИ, КТ и МРТ брюшной полости.
При поражении желудка и толстой кишки осуществляют гастроскопию и колоноскопию. В ряде случаев карциноидную опухоль ЖКТ удается подтвердить на основании лабораторных исследований (повышения уровня 5-оксииндолуксусной кислоты в моче и 5-гидрокситриптамина в моче). Для выявления метастазов назначают КТ и УЗИ печени, рентгенографию и сцинтиграфию костей скелета и другие исследования. Дифференциальный диагноз проводят с другими онкологическими процессами, хроническим гастритом, острым и хроническим аппендицитом, геморроем и прочими заболеваниями с аналогичной симптоматикой (в зависимости от расположения карциноида).
Лечение карциноидных опухолей ЖКТ
Методом выбора является радикальное хирургическое вмешательство. Объем операции определяется локализацией и распространенностью новообразования. При небольших доброкачественно текущих карциноидах желудка возможно эндоскопическое удаление карциноидной опухоли ЖКТ, при агрессивных неоплазиях объем вмешательства может расширяться до гастрэктомии. При карциноидах тонкого кишечника выполняют резекцию кишки вместе с участком брыжейки и регионарными лимфоузлами.
При доброкачественных новообразованиях аппендикса проводят аппендэктомию, при распространенных злокачественных - правостороннюю гемиколэктомию. При опухолях толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию. При одиночных метастазах в печень возможна резекция органа. При множественном метастатическом поражении печени могут использоваться криодеструкция, радиодеструкция или эмболизация печеночных артерий. По показаниям назначают симптоматическую терапию. Химиотерапия при карциноидных опухолях ЖКТ малоэффективна и назначается только при распространенных процессах.
Читайте также: