Клиника, диагностика, лечение параганглиомы головы и шеи

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

В обзорной статье проанализированы современные данные о этиологии, патогенезе, клинике, генетической диагностике феохромоцитом/параганглиом. Представлены методы инструментального обследования и современные рекомендации лечения.

Pheochromocytoma/paraganglioma in children and adolescents: causes, pathogenesis, clinics, diagnostics, treatment (part 2)

In the survey article, modern data on etiology, pathogenesis, clinics, genetics and diagnostics of pheochromocytomas/paragangliomas are analyzed. It also presents methods of instrumental examination and current recommendations for treatment.

Дифференциальный диагноз

У детей с артериальной гипертензией распространенность феохромоцитом/параганглиом составляет около 1,7% [15]. Гиперфункции симпатико-адреналовой системы при феохромоцитоме является составляющей частью многих заболеваний, протекающих c артериальной гипертензией.

АГ при гипоталамическом синдроме пубертатного периода связывают с гемодинамическими изменениями: увеличением объема циркулирующей крови, ударного и сердечного выброса при «неадекватно нормальном» периферическом сопротивлении. При вторичной форме она усугубляется гиперпродукцией АКТГ и кортизола. Клинически АГ может проявляться в виде умеренного повышения артериального давления; у некоторых больных могут развиваться гипертонические кризы.

Механизмы развития АГ при сахарном диабете (СД) 1 и 2 типов различаются. При СД 1 типа АГ в 90% случаев формируется вследствие диабетической нефропатии (ДН). Микроальбуминурия (ранняя стадия ДН) выявляется у больных СД 1 типа с длительностью болезни менее 5 лет, а повышение АД, как правило, развивается через 10-15 лет от дебюта СД 1 типа.

АГ при гиперпаратиреозе обусловлена действием избыточного количества ионизированного кальция на тонус сосудов. Для сокращения гладкомышечных клеток сосудов необходимы ионы кальция, которые поступают в цитоплазму клеток и взаимодействуют с белком кальмодулином. Образующийся комплекс (кальций + кальмодулин) активирует киназу легких цепей миозина, результатом чего является сокращение гладких мышечных волокон.

Абдоминальное ожирение, ассоциированное с метаболическим синдромом, является ключевым механизмом в формировании АГ. Жировая ткань занимает второе место после печени по образованию ангиотензиногена. При ожирении в адипоцитах повышено содержание ренина, активность ангиотензинпревращающего фактора, увеличено содержание ангиотензина II (АТ11), повышена экспрессия рецепторов АТ II типа 1 (АТ1-рецепторов). Активность тканевой РААС тесно связана с продукцией адипокинов жировой тканью.

Повышение АД и высокий тонус симпатической нервной системы характерны для тиреотоксикоза. Тиреоидные гормоны непосредственно связываются с кардиомиоцитами, оказывая положительный инотропный эффект. Они повышают чувствительность и экспрессию адренорецепторов и, как следствие, повышают чувствительность к катехоламинам. Происходит увеличение частоты сердечных сокращений, ускоряется кровоток. Систолическое АД нарастает.

АГ при тиреотоксикозе называют синдромом высокого выброса, при этом гипертрофия левого желудочка отсутствует. Последнее объясняют снижением диастолического АД. Повышение систолического АД и тенденция к снижению диастолического АД сопровождаются увеличением пульсового АД.

Для тиреотоксикоза не свойственны кризы с повышением АД, подобные феохромоцитоме. Выделение катехоламинов при тиреотоксикозе может быть повышено за счет экскреции норадреналина, но не достигает уровня, характерного для больных феохромоцитомой.

При дифференциальном диагнозе феохромоцитомы и другой причины артериальной гипертензии следует прежде всего обратить внимание на пароксизмальный характер гипертонии [16]. Опухоль мозгового слоя надпочечников особенно следует иметь в виду при обследовании детей, страдающих стойкой гипертонией. При ФХЦ больные, как правило, худеют, эффект от проводимой гипотензивной терапии отсутствует. При феохромоцитоме наряду с головной болью, болями за грудиной, которые могут наблюдаться и при гипертонической болезни, нередко отмечается боль и в области опухоли (в животе, поясничной области).

Феохромоцитомный криз может сопровождаться существенным повышением основного обмена и температуры (даже до 40 °C). Провоцировать криз может физическая нагрузка и травма.

Определенное дифференциально-диагностическое значение имеет ортостатическая проба: при феохромоцитоме может быть резкая гипотония, а у больных с гипертензий другой этиологии при переходе в положение стоя давление повышается.

Может помочь в дифференциальной диагностике феохромоцитомы и гипертонической болезни определение содержания хромогранина А в сыворотке крови. Уровень хромогранина А в сыворотке крови значительно повышен у больных феохромоцитомой, тогда как у больных с гипертонической болезнью он может незначительно превышать его содержание у практически здоровых лиц. Хромогранин А высвобождается из мозгового слоя надпочечников и симпатических нейрональных гранул вместе с катехоламинами.

Хромогранин А является также маркером пептидобразующих нейроэндокринных опухолей.

Диагностика

Для подтверждения диагноза фео­хромоцитомы измеряют уровень свободных метанефринов в плазме или фракционированных метанефринов в суточной моче. Они повышены у большинства больных. Наиболее достоверным для постановки диагноза является определение метанефрина, норметанефрина, метокситирамина методом электрохимического анализа или жидкостной хроматографии с масс-спектрометрией [15, 17].

Определение концентрации ванилилминдальной кислоты в суточной моче простой и доступный метод, но он наименее надежен, поскольку часто дает ложноотрицательные или ложноположительные результата [18, 19].

Всем больным с повышенными показателями метанефринов следует проводить исследование глазного дна, ЭКГ, ЭхоКГ, хромогранина А, кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора.

Для определения локализации опухоли применяются:

1) УЗИ надпочечников;
2) томография (КТ или МРТ) надпочечников;
3) экскреторная урография;
4) селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий;
5) при атипичной локализации опухоли для ее верификации проводят сцинтиграфию с метайодбензилгуанидином (МЙБГ);
6) для исключения параганглиом рекомендуется МРТ головы, шеи.

В случаях выявления компонентов семейных синдромов проводят генетические исследования больных и ближайших родственников [9].

Лечение

Радикальным способом лечения феохромоцитомы является хирургическое удаление новообразования.

Важным условием удачной операции является назначение α- и β-адреноблокаторов до оперативного вмешательства.

Для стабилизации артериального давления используются α1- и β1-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин, празозин, доксазозин и др.). Одним из наиболее распространенных препаратов является феноксибензамин* (Дибензилин). Схема его применения может быть различна. Начальная доза обычно не превышает 10 мг 2-3 раза в день. В дальнейшем эта доза может быть увеличена до 20-40 мг до достижения оптимального эффекта. Критерием эффективности лечения считается появление у больного ортостатической реакции в ответ на изменение положения тела. Некоторые клиницисты считают, что при этой пробе артериальное давление не должно быть ниже 80/45 мм рт. ст. и не превышать 160/90 мм рт. ст., на ЭКГ в течение 2 недель не должно быть отрицательной динамики сегмента ST6 и зубца Т, а экстрасистолы возникали бы не чаще одной в течение 5 мин наблюдения.

При назначении адреноблокаторов следует учитывать возможность коллапса у больных даже при выраженной гиперфункции хромаффинной ткани [15].

Избирательными α-адрено­блока­то­рами являются празозин, теразозин, доксазозин. Они лишены некоторых недостатков феноксибензамина. Наибольшее применение нашел празозин. Этот препарат является блокатором постсинаптических α1-адренорецепторов, препятствует сосудосуживающему влиянию катехоламинов. Понижает АД за счет уменьшения ОПСС, уменьшает постнагрузку на сердце. Расширяет периферические вены, уменьшая также преднагрузку на сердце. Он назначается в дозе 2-5 мг 3-4 раза в день [9].

Избирательная блокада постсинаптических рецепторов не приводит к тахикардии и имеет короткий период действия. Поэтому ускоряется подбор оптимальной дозы препарата, уменьшается период послеоперационной гипотонии.

Принимая во внимание особенности клинических проявлений АГ при различных формах заболевания, лекарственная терапия должна подбираться индивидуально. В частности, при пароксизмальной форме с редкими кризами АГ следует отдавать предпочтение антагонистам кальция (нифедипин, дилтиазем, верапамил и др.). Эти препараты не приводят к резкой гипотонии и ортостатическому коллапсу. Они могут быть использованы у больных с нормальным артериальным давлением для предупреждения кризов при их провокации.

Многообещающими представляются результаты применения у больных фео­хромоцитомой α-метилпаратирозина (Метирозин*, Демсер*). Этот препарат блокирует гидроксилирование тирозина, соответственно, приводит к снижению синтеза катехоламинов. Лечение рекомендуется начинать с дозы 250 мг каждые 6 часов, затем доза увеличивается на 250-500 мг в день, иногда до 4 г в сутки. Введение его в дозе 500-2000 мг/сут ликвидирует гиперкатехоламинемию и дает возможность с меньшим риском для больного провести операцию.

При наличии тахикардии или нарушении ритма сердца применяют β-адреноблокаторы, при этом предпочтительно использовать селективные β1-адреноблокаторы. Назначение этих препаратов допустимо после осуществления α-блокирующего результата, т. к. в противном случае возможно парадоксальное повышение давления вследствие устранения дилатирующего эффекта адреналина, реализующегося через β2-адренорецепторы.

Действие этих препаратов избирательно и направлено на блокаду β1-адренорецепторов (не влияют на β2-рецепторы), при этом наблюдаются преимущественно кардиальные эффекты. Они снижают силу и уменьшают частоту сердечных сокращений, подавляя проводимость через атриовентрикулярный узел, снижают возбудимость сердца. К этой группе относятся препараты атенолол (Атенобене, Принорм и др.), бисопролол (Конкор, Бисомор и др.), бетаксолол (Глаокс, Керлон и др.). За день до плановой операции адреноблокаторы отменяют [20].

В процессе предоперационной подготовки весьма важен динамический контроль за состоянием больного. Недооценка активно секретирующей опухоли связана с высоким риском во время и после операции развития гипертензивных кризов, отека легких, синдрома «неуправляемой гемодинамики», острой сердечной недостаточности.

Настоятельное выполнение этого условия диктуется все той же особенностью опухоли, связанной с гиперпродукцией катехоламинов, не допускающей не только грубых манипуляций при ее удалении, но даже осторожного давления на нее.

Хирургическая тактика при множественной феохромоцитоме окончательно не отработана. При невозможности удаления злокачественной опухоли, рецидиве ее или мультицентричном росте феохромоцитомы, когда невозможна радикальная операция, имеются данные об успешном применении при лечении α-метилпаратирозина феохромоцитомы. Этот препарат в дозе 1-2 г в день приводил к уменьшению опухоли, снижению уровня катехоламинов в плазме и к нормализации артериального давления [9, 15].

После удаления феохромоцитомы артериальное давление быстро нормализуется. Сохранение АД после оперативного вмешательства требует исключения остатков опухоли или наличия эссенциальной гипертензии. Радикальное оперативное вмешательство приводит к практически полному выздоровлению большинства больных. У пациентов с доброкачественной опухолью прогноз наиболее благоприятный, если иметь в виду угрозу повторного развития опухоли. Вероятность появления ее в здоровом надпочечнике или в других тканях организма невелика. При этом наибольшая опасность наблюдается у детей с множественными и эктопическими опухолями.

Литература

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
Н. С. Баронина

ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Феохромоцитома/параганглиома у детей и подростков:причины, патогенез, клиника, диагностика, лечение (часть 2)/ В. В. Смирнов, Н. С. Баронина

Параганглиомы головы и шеи: эпидемиология, лучевая диагностика, лечение

Параганглиомы головы и шеи являются крайне редкими опухолями. За весь период профессиональной деятельности врач-рентгенолог может встретить единичные случаи параганглиом, поэтому важно знать основные диагностические признаки при подозрении на данное заболевание, чтобы своевременно и с минимальным хирургическим риском выполнить оперативное вмешательство. Целью данного обзора является изучение наиболее распространенных локализаций параганглиом области головы и шеи и описание ключевых визуализационных характеристик, необходимых для правильной постановки диагноза и дифференциальной диагностики.

Ключевые слова

Об авторах

Каштанова Наталия Юрьевна - клинический ординатор отделения рентгенологии и магнитно-резонансных исследований

Для корреспонденции: 117997 Москва, ул. Большая Серпуховская, д. 27.

Пяткова Ирина Игоревна - младший научный сотрудник отделения ультразвуковых методов диагностики и миниинвазивного лечения

Список литературы

1. Meli G.A., Chiaramonte R., Cavallaro T., Puglisi C., Pero G. Carotid body paraganglioma. Diagnosis and treatment by angiography. Neuroradiol. J. 2006; 19: 645-648.

2. Chapman D.B., Lippert D., Geer C.P., Edwards H.D., Russell G.B., Rees C.J., Browne J.D. Clinical, histopathologic, and radiographic indicators of malignancy in head and neck paragangliomas. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2010; 143: 531-537. DOI:10.1016/j.otohns.2010.05.031.

3. Boedeker C.C., Ridder G.J., Schipper J. Paragangliomas of the head and neck: diagnosis and treatment. Familial Cancer. 2005; 4: 55-59. DOI:10.1007/s10689-004-2154-z.

4. Mediouni A., Ammari S., Wassef M., GimenezRoqueplo A.P., Laredo J.D., Duet M., Tran Ba Huy P., Oker N. Malignant head/neck paragangliomas. Comparative study. Eur. Ann. Otorhinolaryngol. Head Neck Dis. 2014; 131(3): 159-166. DOI: 10.1016/j.anorl.2013.05.003.

5. Kaklikkaya I., Imamoglu M., Isik A.U., Ozcan F. Carotid body tumors. Turk. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 6: 323-329.

6. Шубин А.А. Ангиохирургические аспекты лечения хемо дектом шеи: Дисс. … д-ра мед. наук. М., 2003. 314 с. Shubin A.A. Angiosurgical aspects of treatment chemodectomas neck: Diss. … Doct. of Med. Sci. Moscow, 2003. 314 p. (In Russian)

7. Sajid M.S., Hamilton G., Baker D.M.; Joint Vascular Research Group. A Multicenter review of carotid body tumour management. Eur. J. Vasc. Endovasc. Surg. 2007; 34 (2): 127-130.DOI:10.1016/j.ejvs.2007.01.015.

8. Welander J., Andreasson A., Brauckhoff M., Backdahl M., Larsson C., Gimm O., Söderkvist P. Frequent EPAS1/ HIF2α exons 9 and 12 mutations in non-familial pheochromocytoma. Endocr. Relat. Cancer. 2014; 21 (3): 495-504. DOI: 10.1530/ERC-13-0384.

9. Von Haller. Cited by Gratiot J.H. Carotid tumors: A collective review. Abstr. Surg. 1943; 7: 117-186.

10. Glenner G.G., Grimley P. M. Tumors of the extraadrenal paraganglion system, including chemoreceptors // Atlas of Tumor Pathology. Washington, DC: U.S. Armed Forces Institute of Pathology, 1974: 13-33.

11. Zak F.G., Lawson W. Anatomy and topography in the paraganglionic chemoreceptor system. 1st ed. New York: Springer-Verlag, 1982: 15-49.

12. Persky M.S., Setton A., Niimi Y., Hartman J., Frank D., Berenstein A. Combined endovascular and surgical treatment of head and neck paragangliomas. A team approach. Head Neck. 2002; 24: 423-431. DOI:10.1002/hed.10068.

13. Lee J.H., Barich F., Karnell L.H., Robinson R.A., Zhen W.K., Gantz B.J., Hoffman H.T.; American College of Surgeons Commission on Cancer; American Cancer Society. National Cancer Data Base report on malignant paragangliomas of the head and neck. Cancer. 2002; 94 (3): 730-737. DOI 10.1002/cncr.10252.

14. Del Guercio L., Narese D., Ferrara D., Butrico L., Padricelli A., Porcellini M. Carotid and vagal body paragangliomas. Transl. Med. UniSa. 2013; 6 (6): 11-15.

15. Szymanska A., Szymanski M., Czekajska-Chehab E., Gołąbek W., Szczerbo-Trojanowska M. Diagnosis and management of multiple paragangliomas of the head and neck. Eur. Arch. Otorhinolaryngol. 2015; 272 (8): 1991-1999. DOI: 10.1007/s00405-014-3126-z.

16. Williams M.D., Tischler A.S. Update from the 4th Edition of the World Health Organization Classification of Head and Neck Tumours: Paragangliomas. Head Neck Pathol. 2017; 11 (1): 88-95. DOI: 10.1007/s12105-017-0786-1.

17. Davila V.J., Chang J.M., Stone W.M., Fowl R.J., Bower T.C., Hinni M.L., Money S.R. Current surgical management of carotid body tumors. J. Vasc. Surg. 2016; 64 (6): 1703-1710. DOI: 10.1016/j.jvs.2016.05.076.

18. Langerman A., Athavale S.M., Rangarajan S.V., Sinard R.J., Netterville J.L. Natural history of cervical paragangliomas: outcomes of observation of 43 patients. Arch Otolaryngol. Head Neck Surg. 2012; 1383 (4): 341-345. DOI: 10.1001/archoto.2012.37.

19. Papaspyrou K., Mewes T., Rossmann H., Fottner C., Schneider-Raetzke B., Bartsch O., Schreckenberger M., Lackner K.J., Amedee R.G., Mann W.J. Head and neck paragangliomas: Report of 175 patients (1989-2010). Head Neck. 2012; 34 (5): 632-637. DOI:10.1002/hed.21790.

20. Mhatre A.N., Li Y., Gasperin A., Lalwani A.K. SDHB, SDHC, and SDHD mutation screen in sporadic and familial head and neck paragangliomas. Clin. Genet. 2004; 66: 461-466. DOI: 10.1111/j.1399-0004.2004.00328.x.

21. Burnichon N., Brière J.J., Libè R., Vescovo L., Rivière J., Tissier F., Jouanno E., Jeunemaitre X., Bénit P., Tzagoloff A., Rustin P., Bertherat J., Favier J., GimenezRoqueplo A.P. SDHA is a tumor suppressor gene causing paraganglioma. Hum. Mol. Genet. 2010; 19: 3011-3020. DOI: 10.1093/hmg/ddq206.

22. Martucci V., Pacak K. Pheochromocytoma and paraganglioma: diagnosis, genetics, management, and treatment. Curr. Probl. Cancer. 2014; 38 (1): 7-41. DOI:10.1016/j.currproblcancer.2014.01.001.

23. Thabet M.H., Kotob H. Cervical paragangliomas: diagnosis, management and complications. J. Laryngol. Otol. 2001; 115: 467-474.

24. Lee K.Y., Oh Y.W., Noh H.J., Lee Y.J., Yong H.S., Kang E.U., Kim K.A., Lee N.J. Extraadrenal paragangliomas of the body: imaging features. Am. J. Roentgenol. 2006; 187 (2): 492-504. DOI: 10.2214/AJR.05.0370.

25. Myssiorek D., Ferlito A., Silver C.E., Rodrigo J.P., Baysal B.E., Fagan J.J., Suarez C., Rinaldo A. Screening for familial paragangliomas. Oral. Oncol. 2008; 44: 532-537. DOI: 10.1016/j.oraloncology.2007.06.010.

26. Jansen J.C., van den Berg R., Kuiper A., van der Mey A.G., Zwinderman A.H., Cornelisse C.J. Estimation of growth rate in patients with head and neck paragangliomas influences the treatment proposal. Cancer. 2000; 88: 2811-2816.

27. Атанасян Л.А. Хемодектома. М.: Медицина,1969. 62 с. Atanasyan L. A. Chemodectoma. M.: Meditsina, 1969. 62 p. (In Russian)

28. O'Neill S., O'Donnell M., Harkin D., Loughrey M., Lee B., Blair P. A 22-year northern Irish experience of carotid body tumours. Ulster Med. J. 2011; 80 (3): 133-140.

29. Кармазановский Г.Г., Никитаев Н.С., Дан В.Н., Яшина Н.И., Шубин А.А., Щеголев А.И. Спиральная КТ в диагностике опухолей и других объемных образований в развилке сонных артерий. Медицинская визуализация. 2002; 1: 39-46. Karmazanovsky G.G., NikitaevN.S., Dan V.N., Yashina N.I., Shubin A.A., Shchegolev A.I. Spiral CT in Diagnosis of Tumors and Volume Neoplasms in Bifurcation of Carotid Arteries. Medical Visualization. 2002; 1: 39-46. (In Russian)

30. Назимок Е.В., Сафронов С.Н., Крутова Т.В. Дифференциальная ультразвуковая диагностика каротидных хемо дектом и других опухолевых образований шеи. Здравоохранение Таджикистана. 2013; 3: 61-66. Nazimok E.V., Safronov S.N., Krutova T.V. Differential diagnosis of carotid chemodectоmа and other tumors of the neck by ultrasound. Zdravoohranenie Tadzhikistana. 2013; 3: 61-66. (In Russian)

31. Jianu D.C., Jianu S.N., Motoc A.G., Dan T.F., Poenaru M., Tăban S., Cretu O.M. An evaluation on multidisciplinary management of carotid body paragangliomas: a report of seven cases. Rom. J. Morphol. Embryol. 2016; 57 (2): 853-859.

32. Berk M. Chemodektoma of the glomus intervagale: case report and review. Clin. Radial. 1961; 12: 219-226.

33. Аракелян В.С., Газимагомедов З.И., Абдулгасанов Р.А. Диагностика и результаты хирургического лечения каротидных хемодектом. Креативная кардиология. 2015; 2: 72-80. DOI: 10.15275/kreatkard.2015.02.07. Arakelyan V.S., Gazimagomedov Z.I., Abdulgasanov R.A. The results of diagnosis and surgical treatment of carotid chemodectomas. Kreativnaya kardiologiya. 2015; 2: 72-80. (In Russian). DOI: 10.15275/kreatkard.2015.02.07.

34. Белоцерковский И.В., Акинфеев В.В., Жуковец А.Г., Тризна Н.М. Хирургическое лечение параганглиом шеи. Опухоли головы и шеи. 2011; 3: 26-31. Belotserkovsky I.V., Akinfeev V.V., Zhukovec A.G, Trizna N.M. Surgical treatment of the paragangliomas of the neck. Opukholi golovy i shei. 2011; 3: 26-31. (In Russian)

35. Газимагомедов З.И. Параганглиомы шеи. Креативная кардиология. 2015; 1: 56-65. DOI: 10.15275/kreatkard.2015.01.06. Gazimagomedov Z.I. Paragangliomas of the neck. Kreativnaya kardiologiya. 2015; 1: 56-65. (In Russian) DOI: 10.15275/kreatkard.2015.01.06.

36. Lim J.Y., Kim J., Kim S.H., Lee S., Lim Y.C., Kim J.W., Choi E.C. Surgical treatment of carotid body paragangliomas: outcomes and complications according to the Shamblin classification. Clin. Exp. Otorhinolaryngol. 2010; 3: 91-95. DOI: 10.3342/ceo.2010.3.2.91.

37. Olsen W.L., Dillon W.P., Kelly W.M., Norman D., BrantZawadzki M., Newton T.H. MR imaging of paragangliomas. Am. J. Roentgenol. 1987; 148: 201-204. DOI:10.2214/ajr.148.1.201.

38. Wieneke J.A., Smith A. Paraganglioma: carotid body tumor. Head Neck Pathol. 2009; 3 (4): 303-306. DOI: 10.1007/s12105-009-0130-5.

39. Gravel G., Niccoli P., Rohmer V., Moulin G., BorsonChazot F., Rousset P., Pasco-Papon A., Marcus C., Dubrulle F., Gouya H., Bidault F., Dupas B., Gabrillargues J., Caumont-Prim A., Hernigou A., Gimenez-Roqueplo A., Halimi P. The value of a rapid contrast-enhanced angioMRI protocol in the detection of head and neck paragangliomas in SDHx mutations carriers: a retrospective study on behalf of the PGL.EVA investigators. Eur. Radiol. 2016; 26 (6): 1696-1704. DOI 10.1007/s00330-015-4024-5.

40. van den Berg R., Verbist B.M., Mertens B.J., van der Mey A.G., van Buchem M.A. Head and neck paragangliomas: improved tumor detection using contrast-enhanced 3D time-of-flight MR angiography as compared with fatsuppressed MR imaging techniques. Am. J. Neuro radiol. 2004; 25 (5): 863-870.

41. Capatina C., Ntali G., Karavitaki N., Grossman A.B. The management of head-and neck paragangliomas. Endocr. Relat. Cancer. 2013; 20: 291-305. DOI: 10.1530/ERC-13-0223.

42. Hamersley E.R., Barrows A., Perez A., Schroeder A., Castle J.T. Malignant Vagal Paraganglioma. Head Neck. Pathol. 2016; 10 (2): 201-205. DOI: 10.1007/s12105-015-0621-5.

43. Tong Y. Role of duplex ultrasound in the diagnosis and assessment of carotid body tumour: A literature review. Intractable Rare Dis. Res. 2012; 1 (3): 129-133. DOI: 10.5582/irdr.v1.3.129.

44. White G., Forbes M., Busch K., Harris J.P., Makeham V. Carotid body tumour or not. Ultrasound diagnostic features. Vascular 2007 Conference Handbook & Book of Abstracts. Melbourne, Australia, 2007. 72.

45. Offergeld C., Brase C., Yaremchuk S., Mader I., Rischke H.C., Gläsker S., Schmid K.W., Wiech T., Preuss S.F., Suárez C., Kopec T., Patocs A., Wohllk N., Malekpour M., Boedeker C.C., Neumann H.P. Head and neck paragangliomas: clinical and molecular genetic classification. Clinics (Sao Paulo). 2012; 67: 19-28.

46. Dickens W.J., Million R.R., Cassisi N.J., Singleton G.T. Chemodectomas arising in temporal bone structures. Laryngoscope. 1982; 92 (2): 188-191.

47. Gulya A.J. The glomus tumor and its biology. Laryngoscope. 1993; 103 (11, Pt 2, Suppl. 60): 7-15.

48. Brown J.S. Glomus jugulare tumors. Methods and difficulties of diagnosis and surgical treatment. Laryngoscope. 1967; 77 (1): 26-67. DOI: 10.1288/00005537-196701000-00004.

49. Mohan S., Hoeffner E., Bigelow D.C., Loevner L.A. Applications of magnetic resonance imaging in adult temporal bone disorders. Magn. Reson. Imaging Clin. N. Am. 2012; 20 (3): 545-572. DOI: 10.1016/j.mric.2012.06.001.

50. Subedi N., Prestwich R., Chowdhury F., Patel C., Scarsbrook A. Neuroendocrine tumours of the head and neck: anatomical, functional and molecular imaging and contemporary management. Cancer Imaging. 2013; 13 (3): 407-422. DOI:10.1102/1470-7330.2013.0034.

51. Devuyst L., Defreyne L., Praet M., Geukens S., Dhooge I. Treatment of glomus tympanicum tumors by preoperative embolization and total surgical resection. Am. J. Otolaryngol. 2016; 37 (6): 544-551. DOI: 10.1016/j.amjoto.2016.08.011.

52. Neves F., Huwart L., Jourdan G., Reizine D., Herman P., Vicaut E., Guichard J.P. Head and neck paragangliomas: value of contrast-enhanced 3D MR angiography. Am. J. Neuroradiol. 2008; 29: 883-889. DOI: 10.3174/ajnr.A0948.

54. Reigner. Cited by Lahey F.H., Warren K.W. A long-term appraisal of carotid tumors with remarks on their removal. Surg. Gynecol. Obstet. 1951; 92: 481-491.

55. Maydl. Cited by Byme J.J. Carotid body and allied tumors. Am. J. Surg. 1958; 95: 371-384.

56. Muhm M., Polterauer P., Gstottner W., Temmel A., Richling B., Undt G.,Niederle B., Staudacher M., Ehringer H. Diagnostic and therapeutic approaches to carotid body tumors: review of 24 patients. Arch. Surg. 1997; 132 (3): 279-284.

57. Gordon-Taylor G. On carotid tumours. Br. J. Surg. 1940; 28 (110): 163-172.

58. Shamblin W.R., Remine W.H., Sheps S.G., Harrison E.G. Carotid body tumor (chemodectoma). Clinicophatologic analysis of 90 cases. Am. J. Surg. 1971; 122 (6): 732-739.

59. Ma Y., Huang D., Liu L., Xiang M., Oghagbon E.K., Zhai S. Surgical treatment of carotid body tumour: a report of 39 cases and a new classification of carotid body tumour: our experience. Clin. Otolaryngol. 2014; 39 (4): 254-257. DOI: 10.1111/coa.12267.

60. Дан В.Н., Матякин Е.Г., Коков Л.С., Кармазановский Г.Г. Предварительная эмболизация при хирургическом лечении хемодектом шеи. Ангиология и сосудистая хирургия. 2000; 6 (2): 109-115. Dan V.N., Matjakin E.G., Kokov L.S., Karmazanovsky G.G. Preliminary embolization during surgical treatment with chemodectoma of the neck. Angiologiya i sosudistaya khirurgiya. 2000; 6 (2): 109-115. (In Russian)

61. Jackson R.S., Myhill J.A., Padhya T.A., McCaffrey J.C., McCaffrey T.V., Mhaskar R.S. The effects of preoperative embolization on carotid body paragangliomas surgery: a systematic review and meta-analysis. Otolaryngol. Head. Neck. Surg. 2015; 153 (6): 943-50. DOI: 10.1177/0194599815605323.

62. Dixon J.L., Atkins M.D., Bohannon W.T., Buckley C.J., Lairmore T.C. Surgical management of carotid body tumors: a 15-year single institution experience employing an interdisciplinary approach. Proc (Bayl. Univ. Med. Cent). 2016; 29 (1): 16-20.

63. Power A.H., Bower T.C., Kasperbauer J., Link M.J., Oderich G., Cloft H., Young WF.Jr., Gloviczki P. Impact of preoperative embolization on outcomes of carotid body tumor resections. J. Vasc. Surg. 2012; 56: 979-989. DOI: 10.1016/j.jvs.2012.03.037.

64. Bercin S., Muderris T., Sevil E., Gul F., Kilicarslan A., Kiris M. Efficiency of preoperative embolization of carotid body tumor. Auris Nasus Larynx. 2015; 42 (3): 226-230. DOI: 10.1016/j.anl.2014.10.013.

66. Galland-Girodet S., Maire J.P., De-Mones E., Benech J., Bouhoreira K., Protat B., Demeaux H., Darrouzet V., Huchet A. The role of radiation therapy in the management of head and neck paragangliomas: Impact of quality of life versus treatment response. Radiother. Oncol. 2014; 111 (3): 463-467. DOI: 10.1016/j.radonc.2014.06.002.

67. Guss Z.D., Batra S., Limb C.J., Li G., Sughrue M.E., Redmond K., Rigamonti D., Parsa A.T., Chang S., Kleinberg L., Lim M. Radiosurgery of glomus jugulare tumors: a meta-analysis. Int. J. Radiation. Oncol. Biol. Phys. 2011; 81: 497-502. DOI: 10.1016/j.ijrobp.2011.05.006.

Параганглиома среднего уха ( Гломангиома среднего уха , Гломусная опухоль среднего уха , Нехромаффиннная параганглиома среднего уха , Хемодектома среднего уха )

Параганглиома среднего уха - это доброкачественная опухоль, сформированная из нехромаффинных параганглиев, расположенная на медиальной стенке барабанной полости. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся снижение слуха, пульсирующий шум в ушах, неврологическая симптоматика. Высокой информативностью в диагностике параганглиомы обладают микроотоскопия, рентген и компьютерная томография височной кости, магнитно-резонансная томография. Основное лечение включает проведение хирургического вмешательства, лучевой терапии. В случаях, когда операция не показана, могут быть назначены симптоматические средства (НПВС, анальгетики).

МКБ-10

Параганглиома среднего уха

Общие сведения

Параганглиома (гломусная опухоль, нехромаффиннная параганглиома, хемодектома, гломангиома) среднего уха - одна из доброкачественных опухолей головы и шеи, поражающая преимущественно барабанную полость, сосуды, нервы. Впервые была описана в 1941 году американским профессором анатомии С. Гилдом. Гломусная опухоль встречается с частотой 1:300000, является одним из самых распространённых доброкачественных образований среднего уха. Известно, что женщины болеют в 5-7 раз чаще мужчин. Основные симптомы заболевания манифестируют в возрасте 55-60 лет, у детей и подростков такая патология обнаруживается крайне редко.

Параганглиома среднего уха

Причины

В настоящее время причины развития гломангиомы достоверно неизвестны. Выявлено, что она может возникать спонтанно под действием внешних воздействий среды на организм человека или же наследоваться по аутосомно-доминантному типу от родителей. За развитие наследственных форм болезни отвечают мутации генов, участвующих в кодировании B, C, D ферментно-митохондриального комплекса сукцинат-дегидрогеназы. Опухоль может входить в структуру генетических заболеваний (синдром МЭН 2А типа, болезнь Гиппеля-Линдау).

Спорадическая хемодекома формируется у людей в возрасте 40-50 лет. На её развитие могут оказывать влияние инфекционные заболевания, бесконтрольный приём стероидов и гормональных контрацептивов, аутоиммунные болезни. Также причиной возникновения образования из параганглиев могут стать любые состояния, приводящие к изменению работы эндокринной системы. К ним относят беременность, патологии яичников, щитовидной железы.

Патогенез

Параганглиома образуется из гломусных телец, которые располагаются во внешней оболочке луковицы яремной вены, в области мыса, по ходу ветвей языкоглоточного, блуждающего нерва, а также в пирамиде височной кости. Эти клетки представляют собой хеморецепторы и реагируют на различные стимулы путем синтеза гормонов. При развитии опухолевого перерождения клеток образование биологически активных веществ происходит постоянно.

Элементы АПУД-системы могут продуцировать катехоламины и пептидные гормоны. В процессе роста доброкачественное образование проникает в барабанную полость, заполняет её, постепенно нарушая целостность барабанной перепонки, повреждая прилежащие сосуды и нервы. По мере разрастания гломусная опухоль может выступать в наружный слуховой проход.

При гистологическом исследовании выявляются крупные округлые клетки с явлениями секреторной активности (образование в цитоплазме вакуолей, наличие в ней гранул). Клетки опухоли формируют клубочки, вдающиеся в просвет сосудов. Соединительная ткань параганглиомы представлена коллагеновыми волокнами, синусоидными капиллярами. Участки между клетками заполнены мелкозернистым веществом, образующим гомогенную массу.

Симптомы

У большинства пациентов с параганглиомой среднего уха клиническая картина развивается постепенно и связана с повреждением внутричерепных нервов. Больные жалуются на снижение остроты слуха, периодически возникающий звон в ушах. Он имеет пульсирующий характер, может усиливаться при наклонах вниз или резких движениях головой. Эти симптомы связаны не только с разрушением лабиринта, но и с компрессией улиточной части преддверно-улиткового нерва.

Если опухоль выходит в просвет слухового прохода, она часто травмируется, что сопровождается незначительными кровянистыми выделениями, которые остаются на подушке и волосах после сна. В некоторых случаях пациенты жалуются на периодическое повышение артериального давления. Это напрямую связано с избыточным образованием биологических веществ, увеличивающих тонус сосудов.

Общая неврологическая симптоматика при гломусном новообразовании характеризуется развитием постоянных головных болей диффузного характера, слабостью, усталостью. Наблюдается снижение работоспособности, ухудшается память и концентрация. При поражении преддверной части VIII черепного нерва страдает вестибулярный аппарат. Развивается нистагм, могут возникать головокружения и обморочные состояния.

Осложнения

Без лечения гломангиома прогрессирует, что способствует потере слуха, развитию псевдобульбарного синдрома, неврита лицевого нерва. Это может привести к тяжёлым неврологическим расстройствам. Находящееся в просвете слухового прохода образование легко травмируется, в области повреждения может возникнуть инфекция. При нарушении целостности сосудов гломусной опухоли возникает внутреннее кровотечение в полость черепа. В редких случаях (менее 5%) происходит перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную с последующим метастазированием.

Диагностика

Диагноз параганглиомы среднего уха ставится на основании жалоб больного, данных осмотра врача-отоларинголога, инструментальных и лабораторных исследований. В рамках диагностических мероприятий показана консультация невролога. К основным методикам, применяемым для верификации диагноза, относят:

  • Физикальное обследование. При осмотре в наружном слуховом проходе обнаруживается образование, напоминающее полип, которое обладает контактной кровоточивостью. Показательным является положительный симптом пульсации при введении воронки в слуховой проход. Использование микроотоскопии позволяет выявить контуры параганглиомы в виде бордового пятна за барабанной перепонкой.
  • Неврологические исследования. Для определения характера поражения нервов используется электронейромиография: она регистрирует снижение скорости проведения нервных импульсов. Функцию вестибулярного аппарата оценивают с помощью обертовой пробы, пробы Ромберга.
  • Исследование функции органов слуха. С этой целью проводятся камертональные пробы. Чаще выявляется нейросенсорная тугоухость, связанная с повреждением слухового нерва. Аудиометрия позволяет оценить остроту слуха, снижающуюся при развитии доброкачественной хемодектомы.
  • Генетическое обследование. У всех пациентов с параганглиомой обязательно собирается семейный анамнез, чтобы установить наследственную предрасположенность и составить родословную. Полимеразная цепная реакция с ДНК пациента обнаруживает мутации в геноме, отвечающие за развитие опухолевого процесса.
  • Лабораторные исследования. Биохимическое исследование крови и мочи позволяет оценить уровень метаболитов катехоламинов. Их повышение указывает на избыточное образование этих биологических веществ и является косвенным доказательством наличия нехромаффинного образования.
  • Инструментальные исследования. Чтобы определить характер поражения, размеры и локализацию патологического образования, используют рентгенографию, КТ височной кости. Магнитно-резонансное исследование позволяет определить степень повреждения венозных и артериальных сосудов головы . Ангиография используется непосредственно перед оперативным вмешательством и выявляет источники кровоснабжения гломангиомы.

Дифференциальный диагноз параганглиомы на начальной стадии проводится с отосклерозом, аневризмой сонной артерии, средним отитом. При повреждении нервов патологию необходимо дифференцировать с параличом гортани, гемангиомой, невритом лицевого нерва. Реже дифдиагностика осуществляется с невриномой преддверно-улиткового нерва, холестеатомой среднего уха, черепно-мозговой травмой.

Лечение параганглиомы среднего уха

Хирургическое лечение хемодектомы проводится в отделении отоларингологии. Больному необходимо соблюдать палатный режим, а также придерживаться диеты с большим содержанием белков, витаминных и минеральных комплексов. К основным методам лечения относятся:

  1. Лучевая терапия. Использование гамма-ножа, кибер-ножа, линейного и протонного ускорителя позволяет удалить опухолевые клетки и предотвратить дальнейший рост образования. Радиохирургия может быть использована в качестве дополнения к хирургическому лечению или в форме монотерапии у пожилых пациентов.
  2. Хирургическое вмешательство. Операция проводится как традиционным открытым методом, так и с помощью эндоскопического оборудования. Перед ней осуществляется эмболизация источников кровоснабжения опухоли, способствующая деваскуляризации патологического образования. Гломангиома полностью или частично удаляется вместе с изменёнными тканями, восстанавливается целостность височной кости. При необходимости осуществляется реконструкция барабанной перепонки.
  3. Симптоматическая терапия. При неоперабельной параганглиоме с целью облегчения общего состояния пациентам назначают анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты. Для компенсации тугоухости используются классические слуховые аппараты.

Прогноз и профилактика

При своевременном удалении параганглиомы среднего уха прогноз для жизни и здоровья пациента благоприятный. Уже в первую неделю после оперативного вмешательства наблюдается исчезновение основных симптомов, нормализуется слух. При необоснованном отказе от хирургического лечения существует вероятность развития опасных для пациента осложнений. Профилактика развития параганглиомы сводится к проведению генетического исследования у людей, входящих в группу высокого риска, а также к защите организма от неблагоприятных воздействий внешней среды в течение жизни.

1. Хирургическое лечение параганглиом пирамиды височной кости/ Гуляев Д.А., Чеботарев С.Я., Яковенко И.В.// Креативная хирургия и онкология. - 2011.

2. О диагностике и тактике лечения гломусных опухолей с интракраниальным ростом/ Мустафин Х.А., Смагулов Ф.Х., Бердиходжаев М.С., Шпеков А.С., Толбаева Г.К., Сыздыкбаева Ш.М.// Нейрохирургия и неврология Казахстана. - 2012.

3. Гломусная опухоль (параганглиома) уха. Современное состояние проблемы. Литературный обзор/ Аникин И.А. , Комаров М.В.// Российская оториноларингология - 2010 - № 4.

Лимфангиома

Лимфангиома - это доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы. Очаги поражения могут возникать на любом участке тела, выглядят как мягкотканные образования с бугристой поверхностью красно-бурой или синюшной окраски. Мальформация часто протекает бессимптомно, являясь косметической проблемой, но, достигая больших размеров, дает начало опасным состояниям. Основу диагностики составляет клиническое обследование, подтвержденное инструментальными методами (УЗДГ, МРТ, лимфографией очагов). В лечении применяют склеротерапию, радикальную операцию, малоинвазивные техники.


Лимфангиома является достаточно редкой патологией. По различным данным, она составляет 1,3-10,6% случаев всех сосудистых опухолей (в детском возрасте - до 25%), встречается с частотой от 1 на 20-250 тыс. поступлений в хирургические стационары. Лимфатические мальформации занимают второе место среди мягкотканных образований челюстно-лицевой области. Обычно их выявляют у новорожденных и младенцев (90% случаев), реже в первые 2-3 года жизни ребенка, но могут диагностировать еще внутриутробно или гораздо позже во взрослом возрасте. Гендерная статистика противоречива: в то время как одни исследователи сообщают о преимущественном развитии поверхностных лимфангиом у женщин, другие наблюдают патологию в 3 раза чаще среди мужчин.

Причины лимфангиомы

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

  • Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
  • Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
  • Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве. Они отделены от нормальной сосудистой сети, но сообщаются с поверхностными капиллярами через вертикальные расширенные каналы. Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов. Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилло­матозу, гиперкератозу. Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтратив­ным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Классификация

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины. Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение). В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

  • Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
  • Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
  • Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными). Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Симптомы лимфангиомы

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения. Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань. Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2-4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет. Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат. Увеличиваясь в объеме и приобретая диффузный характер, опухоль давит на подлежащие структуры, что может сопровождаться костными деформациями у детей.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости. Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна. Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обшир­ных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов - покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1-2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Интраабдоминальная лимфангиома может давать картину объемного образования, сопровождаясь болью в животе, тошнотой и анорексией, признаками кишечной непроходимости. Симптомы «острого живота» нередко принимают за признак более распространенной хирургической патологии. У некоторых детей отмечают асимметричное увеличение живота с пальпируемой безболезненной опухолью, удовлетворительным общим состоянием. Лимфангиомы малых размеров протекают бессимптомно, выявляясь лишь дополнительными методами.

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры. Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи. Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений. Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы. То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом - она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

  • Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
  • Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
  • Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лечение лимфангиомы

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

  • Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
  • Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
  • Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.

Лимфангиомы являются доброкачественными лимфатическими пороками развития, а не истинными опухолями. Но приобретая крупные размеры, они способны провоцировать функциональные расстройства и приводить к развитию жизнеугрожающих состояний. Своевременная коррекция делает прогноз благоприятным, хотя риск рецидива все же существует. Учитывая преимущественно врожденный характер аномалий, мероприятия первичной профилактики не разработаны. Вероятность рецидивирующего течения уменьшается оптимальным выбором лечебной тактики.

1. Лимфангиома в практике акушера-гинеколога/ Корбут И.А. и др.// Проблемы здоровья и экологии. - 2016. - № 4(50).

2. Лимфангиомы брыжейки тонкой кишки у детей (обзор литературы и собственные клинические наблюдения)/ Шароев Т. А., Бурков И. В. и др.// Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. - 2012 - №2.

3. Лечение лимфангиомы лазером на парах меди/ Ключарева С.В. и соавт.// Российский журнал кожных и венерических болезней. - 2016 - №9(6).

Читайте также: