Кости и суставы при сирингомиелии: атлас фотографий

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 14.12.2024

Сирингомиелия: описание

Сирингомиелия - хроническое заболевание, которое характеризуется нарушениями функций спинного мозга в пораженных отделах позвоночника. Оно неуклонно прогрессирует из-за постоянного образования все новых полостей в спинномозговых тканях, постепенно заполняемых особой жидкостью - ликвором. Это происходит из-за нарастания, а затем - гибели некоторой части так называемых глиальных клеток. Уже имеющиеся полости постепенно увеличиваются в размере, так как происходит постоянный приток жидкости в них. Образовавшиеся кисты, в свою очередь, оказывают негативное воздействие на ткани мозга. В результате всех этих процессов происходит разрушение спинного мозга.

Таблица. Формы сирингомиелии.

Форма	Краткая информация
Переднероговая	В этом случае мозговое вещество поражается в области передних рогов мозга.
Вегетативно-трофическая	Форма характеризуется поражением ганглиев спинного мозга.
Заднероговая	Происходит поражение задних рогов мозга.
Бульбарная	При такой форме патология развивается в области верхнешейного отдела и стволовой части мозга.
Смешанная	В этом случае поражается сразу несколько зон.

На заметку! Сирингомиелия обычно развивается в области шейного или грудного отделов. Реже, но могут быть поражены и другие части позвоночной системы.

Сирингомиелия имеет две стадии - прогрессирующую начальную и стадию угасания симптоматики. Заболевание обычно врожденное, но может развиться и из-за других патологий. Первый вариант, как правило, наблюдается у мужчин, при этом симптоматика скрытая - первые явные признаки наблюдаются в возрасте около 30 лет. Основные симптомы:

слабость мышц;
снижение тактильной чувствительности;
боли;
затрудненность движений.

Если не лечить сирингомиелию, то со временем заболевание прогрессирует и вызывает поражение продолговатого мозга. Это крайне опасно, так как имеется риск поражения центров, отвечающих за дыхание и работу сердца.

Причины

Это не самостоятельно развивающаяся патология, она возникает при наличии определенных причин. Однако с точностью перечислить их сложно. Принято считать главной причиной врожденный порок развития ЦНС, обычно сопровождающийся и другими заболеваниями - врожденным сколиозом, аномалиями развития сегментов позвоночника и т. д. Иногда появление сирингомиелии связывают с травмированием спины или инфицированием спинного мозга, нарушением кровообращения в результате аварий.

На заметку! Наследственные или врожденные причины заболевания называют первичными. Спровоцировать нарушения развития позвоночника еще на стадии эмбриона могут прием алкоголя, курение, ряда медицинских препаратов. Травмы и прочие заболевания называются вторичными причинами.

В зависимости от того, что спровоцировало развитие сирингомиелии, выделяют следующие разновидности:

посттравматическую;
возникшую из-за развития опухолей;
идиопатическую (причины, спровоцировавшие патологию, в этом случае неизвестны);
развившуюся из-за сдавливания спинного мозга (например, в результате грыж);
возникшую из-за аномалий строения черепной ямки;
из-за неврологических инфекций (например, менингит).

К факторам риска, провоцирующим возникновение сирингомиелии, относят наличие патологии у кого-то из членов семьи, а также присутствие признаком дизрафичного статуса (высокое небо, асимметрия плеч, лица, сколиоз, неправильное оволосение, низкий рост, плоскостопие и т. д.).

Симптомы

Самые первые симптомы, которые способен отметить человек - это чрезмерная сухость кожи, периодически сменяющаяся на активный процесс потоотделения. Далее отмечается потеря чувствительности к уровню температуры, в результате чего больной способен получить ожог и травмировать кожу, сам того не желая. Симптомы возникают в области спины, рук по типу куртки.

В целом, чувствительность начинает сильно меняться, появляются такие эффекты как ползание мурашек, жжение, покалывания кожи. В местах, где локализованы наиболее крупные сирингомиелийные полости, появляются жгучие боли, которые терпеть невозможно. Но они могут проявиться не только в области спины, но и на любом участке тела, где имеются нарушения работы нервной системы. Притом боли усугубляются, если больной долго находится на морозе или выполняет какие-то физические упражнения.

Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то человек начинает сталкиваться с тремором конечностей, судорогами, жалуется на нарушение координации, с трудом пишет. Большая часть повседневных и привычных обязанностей становится очень сложной для выполнения, соответственно, серьезно снижается качество жизни. Мышцы постепенно атрофируются.

После этого появляется такой симптом как клонические судороги, сопровождающиеся болями. Человек с трудом разгибает или сгибает пальцы, ходить становится тяжело. Все это может привести к полной потере возможности передвигаться самостоятельно.

Далее наблюдаются проблемы с обменом веществ, ткани организма не получают их в достаточном количестве - развивается гиперкератоз, кожа легко травмируется, становится очень тонкой, местами - грубой. Там, где эпидермис был поврежден, формируются трофические долго незаживающие язвы. Конечности начинают отекать, пальцы в ряде случаев оказываются поражены гангреной.

Человек начинает испытывать и проблемы с дыханием, не может полноценно питаться из-за спазмов гортани и пищевода. Печень, сердце перестают функционировать правильно, иммунитет снижается. Кости начинаю терять накопленный кальций, истончаются - возникает риск получения перелома, суставы деформируются, позвоночник искривляется. Если заболевание не попытаться остановить, то могут развиться проблемы с дыханием, происходит остановка сердца и, как результат, смерть больного.

Внимание! Симптомы появляются далеко не все вместе и могут быть выражены в разной степени. Все зависит от причины развития патологии и ее формы, от того, какое негативное влияние оказывает она на спинной мозг.

К сожалению, первые симптомы появляются не сразу. Кисты в спинном мозге сначала имеют маленький размер, их немного, они не провоцируют патологическую гибель нервных клеток. В результате первые признаки можно отметить только спустя много лет с момента начала развития сирингомиелии. Или же симптомы появляются у детей, но остаются незамеченными родителями.

Диагностика

Обычно диагностировать сирингомиелию не сложно. Как правило, начинается все со сбора анамнеза и осмотра больного, выяснения того, на что он жалуется, когда стали появляться первые симптомы и какие они. Врач обязательно уточняет, были ли предварительно получены какие-то травмы и испытывал ли человек сильную нагрузку в последнее время.

Невролог выявит наличие участков, потерявших естественную чувствительность к температуре или боли. Также определяется степень изменения тонуса мышц. При осмотре кожи выявляется наличие язв или отеков.

В качестве методов диагностики используются:

МРТ;
КТ;
рентгенография;
спондилография;
миелография.

На заметку! Самым информативным и достоверным методом диагностики сирингомиелии является магнитно-резонансная томография.

Если вы хотите более подробно узнать, как проходит процедура МРТ позвоночника, а также рассмотреть подготовку и проведение процедуры, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Лечение

К сожалению, современная медицина еще не нашла действенного метода лечения сирингомиелии, это неизлечимое заболевание. Однако прогноз для жизни больного в целом достаточно благоприятный, так как развивается оно медленно. Главная проблема - снижение трудоспособности человека, получение статуса инвалида.

Внимание! Если сирингомиелия была диагностирована на ранних стадиях, то лечение будет максимально эффективным - большую часть симптомов удастся вовсе избежать, скорость образования кист - снизить.

Если сирингомиелия имеет опухолевую природу, то для лечения применяется лучевая или радиотерапия. В этом случае под действием облучения происходит частичное разрушение кист, а значит, предотвращается сдавливание соседних тканей. Человек начинает чувствовать себя лучше, но, к сожалению, нужный эффект достигается примерно в половине случаев. Облучение не одноразовое - временные промежутки между курсами составляют примерно 1-2 года. Имеются побочные эффекты, метод противопоказан людям в молодом возрасте.

Также проводится и медикаментозная терапия. Она поможет устранить большую часть симптомов и улучшить работу нервной системы. Терапия включает в себя прием анальгетиков, нейромедиаторов, витаминов, препаратов для снятия отеков. Контроль над лечением берет на себя невролог. Полностью устранить кисты способна только операция.

Особое внимание придется уделить и питанию. Рацион больного сирингомиелией должен включать в себя фрукты, овощи как источники витаминов. Очень важно, чтобы организм в достаточном количестве получал витамины группы В, белок. Последний очень важен в качестве источника аминокислот, необходимых для работы нервных тканей.

Профилактика

Особых методов профилактики заболевания не существует, так как известны только предполагаемые, а не конкретные причины его развития. Как правило, врачи советуют лишь одно - избегать травм позвоночника, поражения инфекциями.

Как уберечь спину от развития сирингомиелии?

Шаг 1. Этот этап относится скорее не к возможному пациенту, а к тем, кто готовится стать родителями. Чтобы максимально обезопасить ребенка от появления такой патологии, важно вести здоровый образ жизни.

Шаг 2. Правильное питание - залог здоровья. Важно следить за тем, что употребляется в пищу.

Шаг 3. В зимний период, а также весной и осенью, когда начинается гололед, требуется носить обувь, которая не скользит. Это позволит избежать падений и травмирования спины.

Шаг 4. Также, чтобы избежать травм, нужно исключить по возможности падения, прыжки с высоты.

Шаг 5. Спортом, связанным с тяжелыми нагрузками, заниматься нужно осторожно и с соблюдением всех правил.

Шаг 6. Важно правильно распределять свое время, регулировать количество пассивной и активной деятельности - это позволит избежать развития некоторых патологий позвоночника.

Шаг 7. При появлении первых симптомов нарушений работы спины требуется посетить врача.

Видео - Сирингомиелия

Здоровье - это самое ценное, что есть у человека. И не стоит относиться к своему организму спустя рукава. В большинстве случаев, чтобы избежать развития или прогрессирования серьезных заболеваний, достаточно соблюдать простые правила и регулярно посещать врача. Жить полной жизнью со сирингомиелией можно очень долго, но важно при первых же подозрительных признаках посетить специалиста, чтобы в случае необходимости получить помощь.

Ассимиляция атланта

Ассимиляция атланта — частичное или полное сращение I шейного позвонка и затылочной кости черепа. Ассимиляция атланта может не сопровождаться клинически значимыми нарушениями. В других случаях она приводит к сдавлению структур краниовертебральной области (верхнего шейного отдела спинного мозга и продолговатого мозга), ограничению подвижности в верхнем шейном отделе позвоночника и развитию нестабильности сегментов нижнего шейного отдела. Диагностируется ассимиляция атланта путем рентгенологического исследования шейного отдела позвоночника и краниовертебрального перехода, дополнительно проводится Эхо-ЭГ, РЭГ, ЭЭГ, МРТ и КТ головного мозга, МРТ шейного отдела позвоночника. Лечится ассимиляция атланта в основном консервативными методами. Хирургические вмешательства проводятся с целью декомпрессии мозговых структур.

МКБ-10

Общие сведения

Вместе с аномалией Кимерли и аномалией Киари ассимиляция атланта в неврологии и вертебрологии относится к врожденным аномалиям развития позвоночника. Встречается ассимиляция атланта примерно в 1-2% случаев и наиболее часто проявляется в возрасте от 20 до 30 лет. Как правило, развитие позвоночника происходит до 20-22 лет, причем шейный отдел оссифицируется в первую очередь. В норме суставные отростки I шейного позвонка (атланта) примыкают к мыщелкам затылочной кости. Ассимиляция атланта характеризуется плотным приращением атланта к затылочной кости. Зачастую ассимиляция атланта сочетается с его недоразвитием и смещенным положением по отношению ко II шейному позвонку, а также с базилярной импрессией — смещением вверх базилярного отдела затылочной кости, которое приводит к уменьшению объема задней черепной ямки и сдавлению расположенных в ней анатомических структур.

Ассимиляция атланта является нарушением формирования краниовертебральных структур в процессе эмбрионального развития. В некоторой степени подобные нарушения являются генетически детерминированными. Об этом свидетельствует большая частота встречаемости ассимиляции атланта в семьях, члены которых имеют те или иные аномалии развития ЦНС (менингоцеле, платибазию, гидромиелию, аномалию Киари и др.). К факторам, вызывающим нарушения в процессе внутриутробного развития, относятся:

радиоактивное излучение
тяжелые заболевания матери (сахарный диабет, порок сердца, сердечная недостаточность, бронхиальная астма и пр.)
осложненное течение беременности: токсикоз, нефропатия и перенесенные в период беременности инфекции (корь, краснуха, цитомегалия, хламидиоз и пр.).

Патогенез

Развитие патологических изменений, которыми сопровождается ассимиляция атланта, может происходить двумя путями. Первый путь связан с тем, что ассимиляция атланта вызывает сужение и нарушение конфигурации большого затылочного отверстия, в результате чего возникает сдавление структур продолговатого мозга и верхних сегментов шейного отдела спинного мозга.

Второй патогенетический механизм обусловлен тем, что ассимиляция атланта приводит к сокращению амплитуды движений в верхнешейном отделе позвоночника. Ограничение движений в верхнем отделе за счет компенсаторных механизмов приводит к развитию повышенной подвижности в нижнем отделе шейного сегмента позвоночника. В результате гипермобильности увеличивается нагрузка на СIV-СV и СV-СVI межпозвонковые диски. Так может возникнуть их избыточная изношенность, ведущая к формированию нестабильности позвоночника на этом уровне.

Симптомы ассимиляции атланта

Нерезко выраженная ассимиляция атланта характеризуется бессимптомным течением и может на протяжении всей жизни пациента не давать о себе знать. Клинически значимая ассимиляция атланта дебютирует обычно после 20 лет. Ее проявления зависят от степени сращения атланта с затылочной костью и сочетания с другими врожденными аномалиями.

Ассимиляция атланта проявляется головными болями, которые могут иметь приступообразный характер и сопровождаться вегетативными реакциями: повышенной потливостью, тахикардией, колебаниями артериального давления, чувством жара в теле или наоборот зябкостью. При нарушении оттока цереброспинальной жидкости ассимиляция атланта проявляется чувством давления на глазные яблоки, тошнотой и рвотой. Возможны нарушения сна и боли в шее. Болевой синдром с локализацией болей в шейном отделе позвоночника зачастую появляется, если ассимиляция атланта сопровождается нестабильностью нижнешейных сегментов. Интенсивность боли может нарастать после физической нагрузки. При осмотре у таких пациентов выявляется повышенный тонус мышц шеи.

Ассимиляция атланта, приводящая к сдавлению верхних сегментов спинного мозга, обычно не сопровождается выраженной компрессионной миелопатией с тяжелыми двигательными нарушениями. Как правило, она проявляется легкими диссоциированными расстройствами чувствительности в области нижних шейных дерматомов, для выявления которых необходим тщательный неврологический осмотр.

Если ассимиляция атланта приводит к сдавлению структур продолговатого мозга, то наблюдаются признаки поражения выходящих из него черепно-мозговых нервов. Сдавление IX-XII пар проявляется нарушением глотания с поперхиванием во время еды, дезартрией, осиплостью голоса, снижением вкусовых ощущений. Поражение VIII пары черепно-мозговых нервов (преддверно-улитковый нерв) сопровождается развитием тугоухости, головокружением и появлением нистагма, VII пары — невритом лицевого нерва.

Клинические проявления, сопровождающие различные варианты ассимиляции атланта, и данные неврологического осмотра позволяют неврологу заподозрить нарушения, локализующиеся в шейном отделе позвоночника и краниовертебральной области. Для выявления ассимиляции атланта необходимо проведение:

Рентгенографии ШОП. Рентген шейного отдела позвоночника с захватом затылочной кости в прямой и боковой проекциях позволяет визуализировать место сращения. На стандартных и функциональных рентгенограммах часто обнаруживаются признаки нестабильности СIV-СV и СV-СVI, которой сопровождается ассимиляция атланта: изменение высоты межпозвонковых дисков, смещение позвонков и нарушение параллельности их суставных поверхностей.
ЭФИ. В ходе стандартного первичного обследования (ЭЭГ, Эхо-ЭГ и РЭГ) у пациентов с ассимиляцией атланта обычно определяется лишь повышенное внутричерепное давление.
Томографии. В случаях, когда ассимиляция атланта сопровождается симптомами поражения продолговатого мозга, необходимо исключение другой церебральной патологии: опухоли головного мозга, сирингомиелической кисты, абсцесса. С этой целью проводится КТ или МРТ головного мозга, которые в случае ассимиляции атланта могут выявлять признаки гидроцефалии. МРТ позвоночника позволяет судить о степени сдавления спинного мозга.

Лечение ассимиляции атланта

Ассимиляция атланта при наличие клинических проявлений нуждается в проведении симптоматического лечения. Оно может осуществляться совместными усилиями неврологов, вертебрологов и ортопедов. Для купирования болевого синдрома применяют анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства (нимесулид, мелоксикам, диклофенак), рефлексотерапию. Для понижения внутричерепного давления пациентам назначают мочегонные препараты (ацетазоламид, спиронолактон, маннит). В лечении нестабильности позвоночника применяется ношение воротника Шанца, ЛФК и массаж, электрофорез, ультрафонофорез. Для снятия выраженного болевого синдрома могут проводиться паравертебральные блокады.

Хирургически ассимиляция атланта лечится только в случаях значительного сдавления спинного или продолговатого мозга. Операция может включать расширение затылочного отверстия и декомпрессию спинного мозга путем ламинэктомии. Операции переднего и заднего спондилодеза применяются с целью стабилизации шейного отдела позвоночника.

Сирингомиелия

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения - миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Сирингомиелия причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Сирингомиелия — хроническая патология центральной нервной системы, при которой центральный канал спинного мозга расширяется, вокруг него образуются многочисленные мелкие полости с ликвором внутри. Развитие болезни происходит волнообразно: периоды нарастания клинической симптоматики сменяются стабилизацией, когда патология не прогрессирует, и уже развившийся дефект сохраняется. Заболевание сопровождается нарушениями чувствительности, жгучими болями в теле и конечностях, мелкими подергиваниями рук и ног.

Достоверная причина заболевания не установлена. Врачи предполагают, что болезнь связана с нарушением развития нервной трубки. Полностью вылечить заболевание невозможно. Оно начинается в молодом возрасте и протекает на протяжении всей жизни пациента.

Причины сирингомиелии

Врачи и исследователи не могут установить точную причину появления сирингомиелических кист. Чаще всего выдвигают теорию нарушения развития нервной трубки. В норме у плода в утробе повышено давление ликвора в полостях головного мозга. За счет этого происходит его дренирование в центральный канал спинного мозга, субарахноидальное пространство. При сирингомиелии развитие нервной трубки нарушено, полноценное дренирование не происходит и ликвор оказывается в центральном канале, сильно растягивая его. Растяжение носит постепенный характер и продолжается в течение всей жизни пациента.

К менее распространенным теориям относятся: посттравматическая —патологию провоцирует перенесённая травма, и сосудистая — развитие заболевания обусловлено хроническим нарушением спинального кровообращения.

Термин сирингомиелия является собирательным и включает в себя различные состояния, которые характеризуются повреждением спинного мозга с образованием патологических полостей наполненных жидкостью.

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Причины и симптомы

У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы . В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.

Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.

Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Восстановление и реабилитация

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Читайте также: