КТ, МРТ при выбухающей дерматофибросаркоме

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 14.12.2024

Дерматофибросаркома встречается в 0,01% случаев среди всех злокачественных опухолей и 2-6% среди опухолей мягких тканей. В статье представлены морфологические особенности данной опухоли, характер течения заболевания, критерии и сложности диагностики и тактика лечения, а также прогноз отдаленных результатов. Приведено клиническое наблюдение рецидивирующей опухоли мягких тканей у мужчины 37 лет, иллюстрирующее сложности диагностики и лечения данной патологии.

Ключевые слова

Об авторах

ФГБУ “Институт хирургии им. А.В. Вишневского” Минздрава России; ГБОУ ВПО “Первый МГМУ им. И.М. Сеченова” Минздрава России
Россия

Список литературы

1. Ефремов А.А., Семиглазов В.В., Гафтон Г.И. Сложности догоспитальной диагностики и особенности клинической картины сарком мягких тканей конечностей взрослых (оригинальная статья). Ученые записки СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова. 2010; XVII (3): 42-47.

2. Ващенко Л.Н., Дашкова И.Р., Салатов Р.Н. и др. К вопросу о хирургическом лечении сарком мягких тканей. Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. 2015; 8: 234-238.

3. Collin C., Hajdu S.I., Godbold J. et al. Localized operable soft tissue sarcoma of the lower extremity. Arch. Surg. 1986; 121: 1425-1433.

4. Collin C., Hajdu S.I., Godbold J. et al. Localized operable soft tissue sarcoma of the upper extremity: Presentation, management, and factors affecting local recurrence in 108 patients. Ann. Surg. 1987; 205: 331-339.

5. Cadman N.L., Soule E.H., Soule P.J. Synovial sarcoma: An analysis of 134 tumors. Cancer. 1965; 18: 613-627.

6. Cantin J., McNeer G.P., Chu F.C. et al. The problem of local recurrence after treatment of soft tissue sarcoma. Ann. Surg. 1968; 168: 47-53.

7. Каприн А.Д., Старинский В.В., Петров Г.В. Злокачественные новообразования в России в 2014 году. М.: МНИОИ им. П.А. Герцена филиал ФГБУ “НМИРЦ” Минздрава России, 2016. 250 с.

8. Пржедецкий Ю.В. Встречные скользящие лоскуты как вариант пластического закрытия кожного дефекта в области конечностей: Сборник статей под ред. акад. РАН и РАМН Ю.С. Сидоренко. М.: НИОИ им. П.А. Герцена, 2005. 432 с.

9. Соболевский В.А., Егоров Ю.С. Реконструктивная хирургия в лечении сарком мягких тканей конечностей. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2009; 1: 53-61.

10. Хусейнов З.Х. Диагностика и лечение местнораспространенных сарком мягких тканей: Автрореф. дис. … д-ра мед. наук. М., 2012. 230 с.

12. Darier S., Ferrand M. Dermatofibrosacromes progressifs et ricidivantes on fibrosarcomes de la peau. Ann. Dermatol. Venereol. 1924; 5: 54-56.

13. Pack G., Tabah G. Dermatofibrosarcoma protuberans: a report of thirty-nine cases. Arch. Surg. 1951; 62: 391-411.

14. Ващенко Л.Н., Дашкова И.Р., Салатов Р.Н. и др. К вопросу о хирургическом лечении сарком мягких тканей. Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. 2015; 8: 234-238.

15. Lee R.K.L., Griffith J.F., Ng A.W.H., Mac-Moune Lai F. Ultrasound appearances of dermatofibrosarcoma protuberans. J. Med. Ultrasound. 2013; 21 (1): 21-28.

18. Tan Y.G., Chia C.S., Loh W.L., Teo M.C. Single-institution review of managing dermatofibrosarcoma protuberans. ANZ J. Surg. 2015 Sep 2. [Epub ahead of print].

19. Taylor H.B., Helwig E.B. Dermatofibrosarcoma protuberans. A study of 115 cases. Cancer. 1962; 15: 717-725.

20. Chang C.K., Jacobs I.A., Salti G.I. Outcomes of surgery for dermatofibrosarcoma protuberans. Eur. J. Surg. Oncol. 2004; 30: 341-345.

21. Kau T., Lesnik G., Arnold G., Hausegger K.A. Sonography of dermatofibrosarcoma protuberans of the groin. J. Clin. Ultrasound. 2008; 36 (8): 520-522.

22. Shin Y.R., Kim J.Y., Sung M.S., Jung J.H. Sonographic Findings of Dermatofibrosarcoma protuberans with pathologic correlation. J. Ultrasound Med. 2008; 27: 269-274.

23. Lee R.K.L., Griffith J.F., Ng A.W.H., Mac-Moune Lai F. Ultrasound appearances of dermatofibrosarcoma protuberans. J. Med. Ultrasound. 2013; 21 (1): 21-28.

25. Kransdorf M.J., Meis-Kindblom J.M. Dermatofibrosarcoma protuberans: radiologic appearance. Am. J. Roentgenol. 1994; 163: 391-394.

26. Miyakawa E., Fujimoto H., Miyakawa K. et al. Dermatofibrosarcoma protuberans. CT findings with pathologic correlation in 6 cases. Acta Radiol. 1996; 37 (3 Pt 1): 362-365.

27. Тодуа Ф.И., Кахадзе С.Д., Гачечиладзе Д.Г. Возможности комплексного ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии в дифференциальной диагностике сарком мягких тканей: корреляция с гистологическими данными. Медицинская визуализация. 2006; 4: 85-90.

28. Li X., Zhang W., Xiao L. et al. Computed tomographic and pathological findings of dermatofibrosarcoma protuberans. J. Comput. Assist. Tomogr. 2012; 36: 462-468.

29. Brenner W., Schaefler K., Chhabra H., Postel A. Dermatofibrosarcoma protuberans metastatic to a regio nal lymph node. Report of a case and review. Cancer. 1975; 36: 1897-1902.

30. McPeak C.J., Cruz T., Nicastri A.D. Dermatofibrosarcoma protuberans: an analysis of 86 cases - five with metastasis. Ann. Surg. 1967; 166 (5): 803-816.

Выбухающая дерматофибросаркома

Выбухающая дерматофибросаркома - злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Склонна к медленному росту и инвазии в окружающие ткани. Отдаленные метастазы встречаются редко. Обычно выбухающая дерматофибросаркома локализуется в области туловища или верхнего плечевого пояса. На начальной стадии представляет собой плотное красноватое, багрово-синюшное или коричневатое пятно. В течение нескольких лет или десятилетий превращается в узловатое опухолевидное образование, выступающее над поверхностью кожи. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение оперативное.

Общие сведения

Причины развития и патанатомия выбухающей дерматофибросаркомы

Причины и механизмы развития данной патологии пока не выяснены. Существуют версии о сосудистом и фибробластическом происхождении. Одни исследователи указывают на возможную связь с травмой, другие - на наличие хромосомных нарушений. Размер опухоли зависит от длительности заболевания и может колебаться от нескольких миллиметров до 10-15 сантиметров. Обычно выбухающую дерматофибросаркому диагностируют, когда ее диаметр достигает нескольких сантиметров.

Новообразование плотное, волокнистое, состоит из пучков веретенообразных клеток. Клетки моноформные, вытянутые. Уровень дифференцировки клеток варьируется, может выявляться небольшое количество атипических митозов. Структура коллагена, как правило, не изменена, иногда обнаруживаются признаки слизистой дегенерации. Коллагеновые волокна и пучки фибробластов выбухающей дерматофибросаркомы образуют разнообразные структуры, напоминающие кольца, пучки и завихрения, из-за чего ткань приобретает характерный «муаровый» вид.

Опухоль формирует множество корнеобразных мелких выростов, проникающих в подлежащие ткани. На начальных стадиях представляет собой бляшки, сформированные из нескольких узелков. В последующем количество и размер узлов увеличиваются. Кожные покровы над выбухающей дерматофибросаркомой истончены, при большой длительности заболевания на поверхности новообразования могут появляться кровоточащие или покрытые корочками эрозии и язвочки.

Симптомы выбухающей дерматофибросаркомы

Поверхность выбухающей дерматофибросаркомы на начальных стадиях гладкая или слегка бугристая. Цвет - коричневатый, красноватый, фиолетовый или с синюшным оттенком. В результате медленного роста в течение нескольких лет или десятилетий первичный очаг превращается в опухолевидный узел, выступающий над поверхностью кожи. Кожа над выбухающей дерматофибросаркомой атрофированная, напряженная. Вначале узел подвижный, по мере прорастания подлежащих тканей и формирования спаек подвижность опухоли уменьшается.

Обычно выбухающая дерматофибросаркома безболезненна, реже пациенты предъявляют жалобы на незначительные или умеренные боли в области новообразования. При длительном течении заболевания на поверхности опухоли могут обнаруживаться эрозии, покрытые серозно-геморрагическими корочками. Иногда, обычно после многократных рецидивов, выбухающая дерматофибросаркома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Следует учитывать, что опухоль даже без метастазирования может глубоко прорастать подлежащие ткани, поражая фасции, кости, мышцы и расположенные под ними органы.

Диагностика выбухающей дерматофибросаркомы

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и данных дополнительных исследований. Из-за малого количества специфичных симптомов основными диагностическими методиками являются гистологическое и микроскопическое исследование образца ткани, взятого путем открытой или аспирационной биопсии. В пользу выбухающей дерматофибросаркомы свидетельствуют наличие пучков вытянутых клеток, признаки пролиферации веретенообразных клеток, малое количество атипических митозов и характерный «муаровый» рисунок.

Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют. Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы проводят с опухолевыми формами грибовидного микоза, фибросаркомой, дерматофибромиомой и гуммозным сифилисом. При постановке окончательного диагноза основываются на данных микроскопии и гистологического исследования. Для выявления отдаленных метастазов используют УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки и другие методики.

Лечение выбухающей дерматофибросаркомы

Лечение хирургическое, осуществляется в плановом порядке амбулаторно или в условиях стационара. Наиболее эффективной считается операция Мохса, в ходе которой дерматоонколог иссекает видимую опухоль, «захватывая» 3-5 сантиметров неизмененной ткани. После иссечения клинический лаборант проводит картирование - выполняет срезы выбухающей дерматофибросаркомы толщиной 1 миллиметр, окрашивает образцы специальными красителями и изучает под микроскопом для определения границ опухоли.

Основываясь на данных, полученных в ходе микроскопического исследования, врач определяет, в каком направлении распространяется выбухающая дерматофибросаркома, и при необходимости иссекает следующий участок ткани. Затем этот участок также изучают под микроскопом и т. д. Данная методика позволяет с высокой точностью определить истинные границы распространения опухоли и дает возможность минимизировать количество рецидивов. При возникновении крупного дефекта после удаления новообразования проводят пластические операции.

Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме зависит от длительности болезни и количества рецидивов. Вероятность рецидивирования после радикального хирургического вмешательства по различным данным колеблется от 10 до 60%, что может быть связано как с различиями в тяжести и распространенности процесса, так и с выбранной оперативной методикой. Рецидивы могут возникать через 10 и более лет после иссечения выбухающей дерматофибросаркомы, поэтому всем пациентам показано длительное наблюдение. В течение первых трех лет после операции больных обследуют через каждые 3-6 месяцев, затем осмотр проводят ежегодно. При наличии повторных рецидивов требуются более частые обследования из-за повышенного риска появления отдаленных метастазов.

Фибросаркома

Фибросаркома - это злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Развивается в толще мышц, может долгое время протекать бессимптомно. Представляет собой безболезненный, круглый, плотный, мелкобугристый узел, хорошо отграниченный от окружающих тканей. Кожа над опухолью не изменена. Высокодифференцированные фибросаркомы, как правило, протекают достаточно благоприятно, низкодифференцированные могут давать гематогенные и лимфогенные метастазы. Диагноз выставляется с учетом клинических симптомов, данных рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение - операция, радиотерапия, химиотерапия.

МКБ-10

У взрослых встречается редко, обычно развивается в возрасте от 20 до 50 лет. У детей младшего возраста выявляется достаточно часто. В возрастной группе до 5 лет фибросаркомы составляют около 50% от общего количества онкологических заболеваний мягких тканей. Обычно поражают проксимальные отделы конечностей (нижние конечности страдают чаще верхних), но могут выявляться и в других областях человеческого тела. Лечение фибросарком осуществляют специалисты в области онкологии и ортопедии.

Причины фибросаркомы

Причины развития фибросаркомы пока не выяснены. В качестве возможного предрасполагающего фактора у детей рассматривают хромосомные аномалии, усугубляющиеся при нарушениях эмбриогенеза в результате неблагоприятных внешних воздействий. У взрослых риск возникновения фибросаркомы увеличивается при предшествующем многократном ионизирующем облучении (например, при проведении лучевой терапии по поводу другого злокачественного новообразования). При этом временной интервал между получением высокой дозы ионизирующей радиации и появлением первых симптомов фибросаркомы может составлять от 4 до 10-15 лет.

В числе других неблагоприятных факторов специалисты указывают травмы и рубцовые изменения, возникающие после некоторых заболеваний мягких тканей. При этом предполагают, что травматические повреждения не вызывают развитие фибросаркомы, а стимулируют рост уже существующего опухолевого зачатка. Малигнизация доброкачественных новообразований считается маловероятной, однако некоторые исследователи указывают на возможное озлокачествление фибром, фибромиом и фиброаденом. Большинство фибросарком рассматриваются, как спонтанные.

Классификация

Различают два основных типа фибросарком: высокодифференцированные и низкодифференцированные. Опухоли состоят из круглых или веретенообразных клеток, располагающихся между коллагеновыми волокнами.

В ткани высокодифференцированных фибросарком выявляется правильное расположение веретенообразных клеток и волокон коллагена. Отмечаются слабая васкуляризация, незначительное количество митозов и полиморфизм клеток различной степени выраженности. Очаги некроза слабо выражены или отсутствуют. Высокодифференцированные фибросаркомы склонны преимущественно к местно-деструктивному течению, метастазирование нехарактерно.
Отличительной особенностью низкодифференцированных фибросарком является преобладание клеток над коллагеновыми волокнами. Обнаруживаются интенсивная васкуляризация, выраженный клеточный полиморфизм, гиперхроматоз ядер и большое количество митозов. В ткани фибросаркомы просматриваются крупные участки, состоящие из полигональных клеток. При прогрессировании онкологического процесса в области этих участков развиваются очаги некроза, которые распространяются на соседние зоны и становятся причиной распада опухоли. Низкодифференцированные фибросаркомы отличаются более агрессивным ростом, могут поражать лимфатические узлы и давать гематогенные метастазы, преимущественно - в легкие, реже в кости и печень.

Оба типа фибросарком обладают высокой склонностью к рецидивированию. Некоторые специалисты отмечают, что количество больных, обращающихся по поводу рецидива фибросаркомы, превышает количество пациентов с впервые выявленным новообразованием. Причинами развития рецидива становятся отсутствие капсулы, возможность существования нескольких зачатков опухоли в одной анатомической зоне, склонность к агрессивному росту и недостаточно радикальное оперативное вмешательство. Для оценки распространенности фибросаркомы применяют традиционную четырехстадийную классификацию и классификацию TNM.

Симптомы фибросаркомы

Клинические проявления зависят от локализации опухоли и распространенности процесса. При расположении в глубине мягких тканей фибросаркомы могут долгое время протекать бессимптомно. Новообразования становятся случайной находкой при проведении обследования в связи с другим заболеванием. Многие больные впервые обращаются к врачу, только когда фибросаркома достигает значительных размеров, вызывает деформацию пораженной области или становится причиной развития контрактуры близлежащего сустава. Фибросаркомы проксимальных отделов конечностей, могут выявляться раньше из-за развития болевого синдрома, обусловленного сдавлением нервов или вовлечением периоста.

Кожа над опухолью обычно не изменена. При быстрорастущих крупных и поверхностно расположенных фибросаркомах могут отмечаться истончение кожных покровов, синюшный оттенок кожи и расширенная сеть подкожных вен в зоне новообразования. При пальпации обнаруживается одиночное овальное или круглое опухолевидное образование плотной консистенции. Характерной особенностью всех видов сарком, в том числе - и фибросарком является впечатление ограниченности узла, «ложная капсула» или псевдокапсула, представляющая собой прослойки фиброзной ткани. При прогрессировании ложные границы опухоли становятся менее выраженными.

Степень подвижности фибросаркомы определяется распространенностью процесса. Небольшие локальные образования могут смещаться (чаще - в поперечном направлении). При прорастании окружающих тканей фибросаркома становится неподвижной. При расположении новообразования в межмышечном пространстве узлы хорошо пальпируются во время расслабления мышц, теряют контуры и утрачивают подвижность при мышечном напряжении. На начальных стадиях фибросаркомы обычно безболезненны. При сдавлении нервов отмечается болезненность при пальпации. При поражении кости боли становятся постоянными.

На поздних стадиях фибросаркомы выявляются симптомы общей интоксикации. Пациент теряет вес и аппетит. Отмечаются повышение температуры, анемия, нарастающая слабость, эмоциональная лабильность, депрессия или субдепрессия.

Осложнения

При появлении отдаленных метастазов наблюдаются признаки поражения соответствующих органов. При метастатическом поражении костей возникает упорный болевой синдром, не устраняющийся обезболивающими препаратами. При метастазах в легкие отмечаются кашель, одышка и кровохарканье; при метастатическом раке печени выявляются желтуха и увеличение органа.

Диагностика

Своевременная диагностика данного заболевания является одной из актуальных проблем онкологии. Длительное бессимптомное течение, мнимая безобидность фибросаркомы и отсутствие онкологической настороженности среди врачей общего профиля приводят к тому, что диагноз в 70-80% случаев выставляется на запущенных стадиях болезни. Частичное решение этой проблемы заключается в тщательном сборе анамнеза и повышенном внимании к мягкотканным объемным образованиям, расположенным в типичных для фибросаркомы местах - в области проксимальных отделов конечностей. Методы обследования:

Рентгенография. На этапе первичной диагностики больных с подозрением на фибросаркому направляют на рентгенологическое исследование. По данным рентгенографии определяется узел овоидной формы с однородной структурой и нечеткими границами. В области узла могут выявляться участки обызвествления, при распространенных процессах отмечается узурация кости.
Эхография. Для уточнения диагноза назначают УЗИ мягких тканей, позволяющее более точно оценить размер и структуру фибросаркомы, а также уровень ее васкуляризации. Во время проведения исследования осуществляют пункционную или толстоигольную биопсию.
Томография. Для определения стадии заболевания и получения более полных данных о структуре, размере и расположении фибросаркомы при необходимости назначают КТ и МРТ.

Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и сцинтиграфию костей скелета. Для оценки общего состояния больного и принятия решения о возможности оперативного вмешательства назначают общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови и другие исследования (в зависимости от выявленной патологии).

Лечение фибросаркомы

В зависимости от распространенности процесса лечение фибросаркомы может быть радикальным или паллиативным. Целью радикального лечения является полное уничтожение злокачественных клеток, предупреждение рецидивирования и метастазирования, а также восстановление функции пораженной области. В качестве основных целей паллиативного лечения фибросаркомы рассматривают улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента.

В процессе радикального лечения используются преимущественно органосохраняющие операции - локальная, радикальная или секторальная резекция. Минимальный объем иссекаемых визуально неизмененных тканей при фибросаркоме должен составлять не менее 5-6 см. Операция может включать в себя пластику крупных сосудов, замещение образовавшихся дефектов костей и мягких тканей. Ампутации и экзартикуляции требуются не более чем в 10% случаев и применяются при крупных распространенных новообразованиях в стадии распада.

На II и последующих стадиях фибросаркомы в пред- и послеоперационном периоде проводят лучевую терапию. Возможно применение интраоперационного облучения и брахитерапии. На III стадии в план лечения дополнительно включают химиотерапию. На IV стадии назначают химиопрепараты и симптоматические средства.

Прогноз

При высокодифференцированной фибросаркоме и ранних стадиях низкодифференцированной опухоли прогноз достаточно благоприятный. При распространенных низкодифференцированных фибросаркомах пятилетняя выживаемость не превышает 40-50%. Риск развития рецидива напрямую зависит от распространенности первичного онкологического процесса. Все больные фибросаркомой в течение 3 лет после окончания лечения должны ежеквартально проходить общий осмотр, УЗИ пораженной области, УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. В течение последующих 2 лет обследования проводят раз в полгода.

Дерматофибросаркома

Опухолевый очаг медленно растет и, развиваясь, поражает близрасположенные ткани.

Местом расположения опухоли являются лицо, ягодицы, паховые зоны, тело. С последним случаем врачи сталкиваются чаще.

Цвет новообразования зависит от стадии патологии: он может быть красным и темно-коричневым.

Диагностические процедуры, способные выявить заболевание, - рентгенография, ультразвуковое исследование, компьютерная томография.

В лечении патологии используют хирургическую операцию, химиотерапевтическое лечение, радиационную терапию, метод Моса.

Симптоматические проявления

Симптоматические проявления заболевания зависят от места формирования опухолевого очага. В основной симптоматике выделяют несколько этапов.

Здоровые клетки начинают мутировать и размножаться. Опухоль внешне никак себя не проявляет. Спустя некоторое время на коже формируется бугорчатость и цвет новообразования из телесного становится бордовым. Как правило, на эти симптомы человек никак не реагирует.
Через несколько месяцев наблюдается набухание места локализации опухолевого очага. Само новообразование имеет круглую форму, диаметр от 2 мм. Опухоль может быть единичная, но могут также формироваться групповые новообразования, связанные мягкими тканями.
Опухолевое образование отчетливо проявляется, т.к. оно возвышено над кожным покровом. Если не предпринять соответствующие меры, через полгода новообразование покроется кровоточащими свищами либо язвами.
На данном этапе в зоне поражения возникает болевой синдром. Опухоль меняет цвет на красновато-фиолетовый, имеет гладкую блестящую поверхность, просматривается большое количество кровеносных сосудов, язвы, эрозии, свищи. Диаметр новообразования может составлять 2-6 сантиметров.

Медленное течение заболевания и метастазирование могут занимать до двух десятилетий. При этом атипичные клетки имеют способность к проникновению в лимфоузлы, мышцы, кости, внутренние органы, мозг.

При заболевании в более чем половине случаев возникают рецидивы.

Факторы, способствующие возникновению заболевания

Причины возникновения заболевания точно не известны, но факторы риска определены достаточно давно. Среди этих факторов:

Генетическая предрасположенность. В данном случае возраст и пол значения не имеет.
Воздействие вредных факторов - экология, химическое и лучевое воздействие.
Пол - женщины сталкиваются с дерматофибромой чаще, чем мужчины.
Возрастные особенности. Основную категорию заболевших составляют люди 40-60-летние.
Травмирование кожного покрова - ушибы, порезы, укусы, мозоли и т.д.
Заболевания. Туберкулез, оспа, гепатит и некоторые другие заболевания повышают риск возникновения дерматофибромы.

Диагностические методы

Врач визуально осматривает опухоль, определяет специфику проявления заболевания.

Далее для уточнения предполагаемого диагноза проводят биопсию и биоптат, взятый в ходе нее, отправляют в лабораторию для гистологического анализа.

Биопсия проводится посредством тонкоигольной аспирации либо открытым методом. Часто биопсию делают после оперативного вмешательства.

Для выявления наличия метастазов и их распространения проводят диагностику с помощью:

Ультразвукового исследования лимфоузлов;
Компьютерную томографию внутренних органов полости брюшины;
Рентгенографию костей, которые расположены рядом с опухолевым очагом, и внутренних органов грудной клетки.

Чаще указанные процедуры проводят комплексно, что необходимо для обнаружения раковых клеток на первичных стадиях заболевания и составления программы лечения.

Лечебные методы

Выбор метода лечения заболевания зависит от степени поражения кожи и стадии заболевания.

Хирургическая операция

Наиболее эффективный метод. Удалению подлежит опухолевый очаг и ткани, радиус расположения которых относительно опухоли 5 сантиметров и более.

На послеоперационный рубец накладывают швы либо закрывают кожным лоскутом.

В случае, если раковые клетки не полностью удалены, возникает рецидив. Опухоль, возникшая вторично, более опасна.

Операция Моса

Данную операцию проводят под микроскопом. Суть ее в поэтапном обнаружении и удалении раковых клеток, а затем проведение мгновенного замораживания иссеченных тканей. Рецидивы в данном случае полностью исключены. Методика широко не применяется, так как она имеет следующие ограничения: недоступность и высокую стоимость.

Химиотерапевтическое лечение

Останавливает рост новообразования, уменьшает его размеры, предотвращает метастазирование.

Может проводиться как часть комплексного лечения до и после хирургической операции. Прохождение лечебного курса дает стойкую ремиссию.

Радиационная терапия

Воздействие ионизирующих лучей на раковые клетки приостанавливает развитие ракового процесса, шансы на эффективность хирургической операции возрастают. Метод используют и как профилактическую меру с целью предотвращения рецидива.

Часто данный лечебный метод применяют как основной, если выполнить хирургическую операцию по различным причинам не представляется возможным. В этом случае эффективность лечения значительно снижается.

Негативные эффекты

Если лечение заболевания начато несвоевременно, был неправильно поставлен диагноз, проявился рецидив, атипичные клетки начинают распространяться, углубляясь в мягкие ткани. Следствием такого распространения становится поражение расположенных рядом с опухолевым очагом участков, также поражению подвергаются внутренние органы. Самые серьезные последствия данного процесса - развитие лейкоза и появление меланомы.

Негативные эффекты могут быть связаны и с применением того или иного лечебного метода, они могут возникнуть в процессе лечения и после него. Рассмотрим этот вопрос подробнее.

Негативные эффекты хирургической операции

В процессе лечения негативные эффекты могут быть выражены:

Обильными кровотечениями;
Локальными нарушениями чувствительности;
Сильным болевым синдромом;
Аллергическими реакциями на анестезию.

В послеоперационный период негативные эффекты выражаются:

Расхождением швов;
Инфицированием послеоперационной раны;
Процессами воспалительного характера;
Возникновение рецидива.

Негативные эффекты химиотерапевтического лечения

В процессе лечения не выявлены.

В послелечебный период негативные эффекты могут выражаться:

Состоянием общей слабости;
Быстрой утомляемостью;
Тошнотой;
Рвотой;
Болями в желудке;
Спутанностью сознания;
Отеками конечностей;
Выпадением волос;
Сухостью и болезненностью кожи;
Возможными психоэмоциональными расстройствами;
Выраженной депрессией.

Перечисленные симптомы могут быть самостоятельными, но могут возникать и в комплексе. Обычно период острой фазы проявления негативных эффектов после химиотерапевтического лечения составляет 3-10 дней, затем наблюдают положительную динамику к выздоровлению.

Негативные эффекты радиационной терапии

Развитием эпидермита, эзофагита, пульмонита как следствия облучения кожи;
Общим ухудшением самочувствия (слабость, снижение аппетита, головокружение, тошнота, рвота, сонливость);
Возникновением фиброза;
Сухостью слизистых оболочек глаз, носа, полости рта;
Рецидивом;
Выпадением волос;
Возникновением ожогов кожи;
Проблемами сердечно-сосудистой системы.

Период проявления перечисленных симптомов может иметь временной диапазон от нескольких часов до нескольких месяцев.

Более всего негативные эффекты наблюдаются у пожилых пациентов, у пациентов, имеющих тяжелые сопутствующие заболевания, например, сахарный диабет.

Прогноз выживаемости

Исход заболевания зависит от многих факторов, главными из которых являются продолжительность патологии и число рецидивов.

Если болезнь выявлена своевременно и подобрана правильная программа лечения, то угрозы жизни пациента нет, негативные эффекты минимальны, т.е. лечение пациента в большинстве случаев дает положительные результаты.

Не стоит, однако, забывать о том, что болезнь в половине случаев имеет тенденцию к рецидивам даже при успешно проведенной операции. Еще один важный аспект - вторичный опухолевый очаг может сформироваться через 10-20 лет после удаления первого.

Именно поэтому важное значение имеют ежегодные обследования на предмет выявления и распространения метастазов.

При выявлении первичных либо вторичных отдаленных метастазов, которые распространились глубоко в ткани, прогноз будет неблагоприятным. Выживаемость в среднем составляет один-два года. Однако отдаленные метастазы формируются в 5-7% случаев данного заболевания.

Профилактика

Столкнуться с проблемой дерматофибросаркомы могут все. Для того чтобы снизить данный риск, необходим систематический осмотр специалиста-дерматолога.

При наличии близких родственников, страдающих данным заболеванием, необходимо проходить диагностические процедуры раз в полгода. После лечения необходимы постоянные лабораторные обследования на предмет своевременного обнаружения мутации клеток.

Кроме перечисленного, важно правильно питаться, соблюдать личную гигиену, избегать травм кожи, чрезмерного воздействия солнечного света, умеренно нагружать себя физически.

Выбухающая дерматофибросаркома

МКБ-10 коды

Описание

Выбухающая дерматофибросаркома. Злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Склонна к медленному росту и инвазии в окружающие ткани. Отдаленные метастазы встречаются редко. Обычно выбухающая дерматофибросаркома локализуется в области туловища или верхнего плечевого пояса. На начальной стадии представляет собой плотное красноватое, багрово-синюшное или коричневатое пятно. В течение нескольких лет или десятилетий превращается в узловатое опухолевидное образование, выступающее над поверхностью кожи. Диагноз устанавливается на основании анамнеза, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. Лечение оперативное.

Дополнительные факты

Выбухающая дерматофибросаркома (бугристая фибросаркома кожи, дерматофибросаркома Дарье-Феррана, рецидивирующая дерматофибромиома) - редкая соединительнотканная опухоль средней степени злокачественности. В качестве самостоятельного заболевания впервые была описана в 1924 году. Выбухающая дерматофибросаркома растет в течение нескольких лет или даже десятилетий, не склонна к метастазированию, постепенно внедряется в подлежащие ткани. Метастазы, как правило, выявляются только после многократных рецидивов. Чаще поражает людей молодого и среднего возраста. В 10% случаев диагностируется у детей. Мнения исследователей о распространенности у мужчин и женщин разнятся. Одни специалисты считают, что выбухающая дерматофибросаркома одинаково часто поражает представителей обоих полов, другие полагают, что женщины страдают в 2-4 раза реже мужчин. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и дерматологии.
Причины и механизмы развития данной патологии пока не выяснены. Существуют версии о сосудистом и фибробластическом происхождении. Одни исследователи указывают на возможную связь с травмой, другие - на наличие хромосомных нарушений. Размер опухоли зависит от длительности заболевания и может колебаться от нескольких миллиметров до 10-15 сантиметров. Обычно выбухающую дерматофибросаркому диагностируют, когда ее диаметр достигает нескольких сантиметров.
Новообразование плотное, волокнистое, состоит из пучков веретенообразных клеток. Клетки моноформные, вытянутые. Уровень дифференцировки клеток варьируется, может выявляться небольшое количество атипических митозов. Структура коллагена, как правило, не изменена, иногда обнаруживаются признаки слизистой дегенерации. Коллагеновые волокна и пучки фибробластов выбухающей дерматофибросаркомы образуют разнообразные структуры, напоминающие кольца, пучки и завихрения, из-за чего ткань приобретает характерный «муаровый» вид.
Опухоль формирует множество корнеобразных мелких выростов, проникающих в подлежащие ткани. На начальных стадиях представляет собой бляшки, сформированные из нескольких узелков. В последующем количество и размер узлов увеличиваются. Кожные покровы над выбухающей дерматофибросаркомой истончены, при большой длительности заболевания на поверхности новообразования могут появляться кровоточащие или покрытые корочками эрозии и язвочки.

Клиническая картина

Опухоль обычно возникает в возрасте 20-40 лет, может располагаться на любом участке тела, но чаще локализуется в области спины, живота, груди или проксимальных отделов верхних конечностей. Иногда выбухающая дерматофибросаркома появляется на шее или волосистой части головы. Нижние конечности и дистальные отделы верхних конечностей поражаются очень редко. На ранних стадиях может напоминать липому или рубец. Как правило, одиночная. В отдельных случаях обнаруживается несколько узлов, склонных к слиянию.
Поверхность выбухающей дерматофибросаркомы на начальных стадиях гладкая или слегка бугристая. Цвет - коричневатый, красноватый, фиолетовый или с синюшным оттенком. В результате медленного роста в течение нескольких лет или десятилетий первичный очаг превращается в опухолевидный узел, выступающий над поверхностью кожи. Кожа над выбухающей дерматофибросаркомой атрофированная, напряженная. Вначале узел подвижный, по мере прорастания подлежащих тканей и формирования спаек подвижность опухоли уменьшается.
Обычно выбухающая дерматофибросаркома безболезненна, реже пациенты предъявляют жалобы на незначительные или умеренные боли в области новообразования. При длительном течении заболевания на поверхности опухоли могут обнаруживаться эрозии, покрытые серозно-геморрагическими корочками. Иногда, обычно после многократных рецидивов, выбухающая дерматофибросаркома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Следует учитывать, что опухоль даже без метастазирования может глубоко прорастать подлежащие ткани, поражая фасции, кости, мышцы и расположенные под ними органы.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы проводят с опухолевыми формами грибовидного микоза, фибросаркомой, дерматофибромиомой и гуммозным сифилисом. При постановке окончательного диагноза основываются на данных микроскопии и гистологического исследования. Для выявления отдаленных метастазов используют УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки и другие методики.

Лечение

Читайте также: