Лабораторная диагностика ДВС - анализы

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 14.12.2024

You are using an outdated browser. Please upgrade your browser or activate Google Chrome Frame to improve your experience.

(+373) 22 944 944 (+373) 69 944 944
Blvd. Traian 7/1, Chisinau

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) — это неспецифический патологический процесс, характеризующийся:

интенсивной активацией системы коагуляции, тромбоцитарного гемостаза, фибринолиза, калликреин-кининовой и других плазменных протеолических систем;
повсеместным внутрисосудистым свертыванием крови и агрегацией тромбоцитов и эритроцитов с образованием множества микросгустков и блокадой кровообращения в органах;
развитием глубоких циркуляторных расстройств, гипоксией тканей, нарушением функции органов (почек, печени, мозга, легких, сердца и др.), тромбогеморрагиями, гемокоагуляционным шоком, ацидозом;
коагулопатией потребления — истощением (вслед за интенсивной активацией) системы тромбоцитарного гемостаза, свертывающей, фибринолитической, калликреин-кининовой систем и противосвертывающих механизмов (антитромбин III и др.) с развитием неконтролируемых профузных кровотечений вплоть до полной несвертываемости крови;
вторичной тяжелой эндогенной интоксикацией продуктами протеолиза и развитием эндогенного токсического шока.

Таким образом, нарушения системы гемостаза, лежащие в основе ДВС-синдрома, проявляются: 1) гиперкоагуляцией с распространенным внутрисосудистым свертыванием крови и расстройствами микроциркуляции в органах; 2) последующим истощением механизмов гемостаза с развитием тяжелого геморрагического синдрома. ДВС-синдром развивается при разных видах патологий.

Наиболее частыми причинами ДВС-синдрома являются:

Генерализованные инфекции и септические состояния.
Все виды шока (травматический, ожоговый, анафилактический, септический, кардиогенный, геморрагический и др.).
Острый внутрисосудистый гемолиз.
Опухоли, особенно гемобластозы.
Заболевания, сопровождающиеся иммунной патологией (системная красная волчанка, ревматизм, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, гломерулонефриты и др.).
Все терминальные состояния, остановка сердца с реанимационными мероприятиями.
Массивные гемотрансфузии и реинфузии крови.
Термические и химические ожоги.
Травматичные хирургические вмешательства, особенно при использовании аппаратов искусственного кровообращения, протезирование сосудов, клапанов сердца. внутрисосудистые вмешательства (катетеризация и т. п.).
Деструктивные процессы в печени, почках, поджелудочной железе и других органах.
Массивные кровотечения любого генеза.

Следует помнить также, что причиной развития ДВС-синдрома могут быть неправильное применение антикоагулянтов и фибринолитических препаратов в дозах, вызывающих истощение резервов антитромбина III и фибринолитической системы, а также лечение препаратами, вызывающими агрегацию тромбоцитов и активацию свертывания крови. Повреждение тканей, сопровождающее практически все вышеперечисленные патологические состояния, при которых развивается ДВС-синдром, вызывает активацию свертывания крови. Роль непосредственных инициаторов гиперкоагуляции могут играть:

тканевой тромбопластин (фактор III), попадающий в кровоток из поврежденных и распадающихся, некротизированных тканей, в т. ч. из поврежденного эндотелия сосудов, моноцитов, гемолизированных эритроцитов и т. д.;
фактор Хагемана (фактор XII), активированный коллагеном или в результате ферментативного расщепления калликреином и другими протеазами;
агрегация тромбоцитов (тромбоцитарный фактор III), возникающая под действием АДФ и других биологически активных веществ, выделяющихся при повреждении клеток и др.

В результате развивается выраженная тромбинемия, ведущая к массивному и распространенному образованию микротромбов, нарушению микроциркуляции и функции органов (фаза гиперкоагуляции).

Важной особенностью ДВС-синдрома является интенсивная активация других протеолитических систем — фибринолитической, калликреин-кининовой, комплемента, а также механизмов ингибирования коагуляции (антитромбин III, протеин С и др.).

Воздействие плазмина на фибрин ведет к образованию большого количества ПДФ, которые, в свою очередь, нарушают его самосборку из фибрин-мономеров и способствуют появлению в крови растворимых фибриноген/фибрин-мономерных комплексов (РФМК), постепенно блокирующих нормальное превращение фибриногена в фибрин.

В условиях продолжающейся активации протеолитических систем рано или поздно наступает их истощение — потребление факторов VIII, V и др., тромбоцитопения потребления, снижение уровня антитромбина III, плазминогена и его активаторов (прекалликреина, кининогена и др.). Высокое содержание ПДФ и РФМК лимитирует внутрисосудистое свертывание, обеспечивая лизис еще не свернувшихся фибриновых комплексов. Наступает фаза гипокоагуляции крови, сопровождающаяся тяжелым геморрагическим синдромом.

При лабораторной диагностике нарушений гемостаза в зависимости от фазы ДВС-синдрома выявляются признаки гипер- или гипокоагуляции, активации фибринолитической системы или снижения уровня плазминогена и его активаторов, физиологических антикоагулянтов, тромбоцитопения потребления и другие изменения. Характерно для ДВС-синдрома также увеличение содержания ПДФ и появление РФМК.

общего времени свертывания крови; ;
скорости лизиса эуглобулиновой фракции плазмы , активированного каолином (для характеристики резерва плазминогена и его активаторов);
содержания антитромбина III .

Если отсутствует тромбоцитопения (например у больных с миелопролиферативными заболеваниями), можно использовать результаты следующих тестов:

повышение уровня ПДФ;
положительные паракоагуляционные тесты;
снижение уровня фибриногена;
снижение содержания антитромбина III.

При отрицательных паракоагуляционных тестах критериями наличия ДВС-синдрома может служить набор следующих признаков:

тромбоцитопения;
удлинение тромбинового времени;
снижение уровня фибриногена;
снижение уровня антитромбина III.

Таким образом, при наличии соответствующей клинической ситуации и симптомов ДВС выявление совокупности хотя бы 3-5 из перечисленных выше лабораторных признаков должно рассматриваться как подтверждение диагноза (З. С. Баркаган).

Следует также помнить, что лабораторно-инструментальное исследование больных с ДВС-синдромом, так же как и с синдромом гипо- или гиперкоагуляции, должно включать всестороннюю оценку функционального состояния сердечно-сосудистой системы, легочной вентиляции, функции печени, почек, головного мозга, а также нарушений электролитного обмена и кислотно-основного состояния.

Лабораторная диагностика ДВС - анализы

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) - состояние, характеризующееся нарушениями в системе свертывания крови. При этом в зависимости от стадии ДВС-синдрома происходит образование множественных тромбов (кровяных сгустков) в сосудах различных органов либо возникает кровотечение.

Система свертывания крови включает в себя тромбоциты и факторы свертывания (специфические белки и неорганические вещества). В норме механизмы свертывания крови активизируются при дефекте стенки сосуда и кровотечении. В результате образуется тромб (кровяной сгусток), который закупоривает поврежденное место. Этот защитный механизм предотвращает потерю крови при различных повреждениях.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания возникает на фоне других серьезных заболеваний (например, осложнений во время родов и беременности, тяжелых травм, злокачественных опухолей и других). При этом из поврежденных тканей выделяется значительное количество факторов свертывания, что приводит к образованию множественных тромбов в различных органах и тканях. Это затрудняет кровообращение в них и, как следствие, вызывает их повреждение и нарушение функций.

Большое количество тромбов приводит к уменьшению количества факторов свертывания крови (они расходуются в процессе формирования тромбов). Это снижает способность крови к свертыванию и приводит к кровотечениям (стадия гипокоагуляции).

ДВС-синдром является тяжелым осложнением и угрожает жизни пациента. Требуется проведение неотложных лечебных мероприятий, направленных на лечение основного заболевания (на фоне которого возник ДВС-синдром), предупреждение образования новых тромбов, остановку кровотечения, восстановление дефицита факторов свертывания и компонентов крови, поддержание нарушенных функций организма.

Синонимы русские

Коагулопатия потребления, синдром дефибринирования, тромбогеморрагический синдром.

Синонимы английские

Disseminated intravascular coagulation, сonsumption сoagulopathy, defibrination syndrome.

Симптомы

Симптомы синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания зависят от стадии заболевания.

На стадии повышенной свертываемости крови образуются множественные тромбы в различных органах.

При тромбах в сосудах сердца и легких могут возникать эти и другие симптомы:

боль в груди (может распространяться на левую руку, плечо, спину, шею, челюсть, верхнюю часть живота);
одышка;
чувство нехватки воздуха;
холодный пот;
тошнота;
рвота.

Признаки образования тромбов в венах ног:

боль в ногах;
покраснение;
жар;
отечность.

При тромбозе сосудов головного мозга может развиваться острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт). Ему сопутствуют:

головная боль;
потеря сознания;
тошнота, рвота;
речевые нарушения;
слабость в мышцах или обездвиженность руки, ноги на одной стороне;
слабость в мышцах или обездвиженность одной стороны лица;
онемение преимущественно одной стороны тела.

Образование тромбов в сосудах других органов (например, почек) приводит к их повреждению и нарушению функций (почечная недостаточность).

Постепенно уменьшается количество факторов свертывания крови, так как они расходуются в процессе образования множественных тромбов. В результате ДВС переходит в стадию гипокоагуляции (снижения свертываемости крови). При этом может возникать кровотечение.

Симптомы внутреннего кровотечения (в различные внутренние органы и ткани):

кровь в моче - в результате кровоизлияния в мочевой пузырь, почки;
кровь в кале - кровоизлияние в желудочно-кишечном тракте (например, в желудке, тонком кишечнике);
резкая головная боль, потеря сознания, судороги и другие проявления - при кровоизлиянии в мозг.

Симптомы наружного кровотечения:

длительное кровотечение даже из минимальных повреждений кожи (например, из места инъекции);
кровотечение из носа, десен;
длительное обильное менструальное кровотечение у женщин;
точечные кровоизлияния на коже (петехии).

Таким образом, проявления синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания многообразны и зависят от стадии ДВС-синдрома, преимущественного поражения определенных органов.

Общая информация о заболевании

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания - нарушение в системе свертывания крови, которое развивается на фоне различных тяжелых заболеваний.

Причинами развития ДВС-синдрома могут быть:

осложнения во время беременности и родов (например, отслойка плаценты, гибель плода, тяжелая кровопотеря и другие);
сепсис - тяжелое заболевание, при котором инфекция циркулирует в крови и разносится по всему организму;
тяжелые травмы, ожоги, при которых в кровоток попадает большое количество веществ из разрушенных клеток, повреждается эндотелий (внутренняя стенка сосудов); эти и другие механизмы могут вызывать активацию процессов свертывания крови;
злокачественные опухоли - механизм развития диссеминированного внутрисосудистого свертывания при злокачественных опухолях изучен не до конца, по мнению исследователей, некоторые виды злокачественных опухолей (например, аденокарцинома поджелудочной железы) могут выделять в кровь вещества, активирующие процессы свертывания крови;
сосудистые нарушения - такие сосудистые заболевания, как аневризма аорты (расширение сосуда, которое грозит его разрывом), могут вызывать локальное усиление коагуляции (свертывания крови). Попадая в кровоток, активированные факторы свертывания приводят к синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания во всем организме;
укусы ядовитых змей.

Таким образом, данные состояния способны вызывать выход в кровь большого количества стимуляторов свертывания крови, в результате чего происходит образование тромбов в сосудах различных органов. Это может приводить к нарушению кровоснабжения легких, почек, головного мозга, печени и других органов. В наиболее тяжелых случаях происходит выраженное нарушение функций нескольких органов (полиорганная недостаточность).

Постепенно происходит снижение уровня факторов свертывания крови, так как они расходуются при образовании тромбов. В результате способность крови к свертыванию резко снижается. Это может приводить к возникновению кровотечений. Выраженность кровотечения может варьировать от небольших кровоизлияний на коже (петехий), до возникновения массивных кровотечений из желудочно-кишечного тракта, кровоизлияний в головной мозг, легкие и другие органы.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания бывает острым и хроническим. При остром ДВС - синдроме после короткой фазы гиперкоагуляции (повышенной свертываемости крови) может развиваться гипокоагуляция (снижение свертываемости крови). При этом основными проявлениями будет возникновение кровотечений и кровоизлияний в различные органы.

При хроническом ДВС-синдроме на первый план выступает образование тромбов. Частой причиной хронического синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания является рак.

Синдром диссемнированного внутрисосудистого свертывания является грозным осложнением. По данным различных исследователей, наличие ДВС-синдрома увеличивает риск летального исхода в 1,5 - 2 раза.

Кто в группе риска?

К группе риска относятся:

женщины, имеющие серьезные осложнения во время беременности и родов (например, отслойка плаценты)
пациенты с сепсисом (тяжелое состояние, при котором происходит распространение инфекции током крови по всему организму)
лица, имеющие тяжелые травмы, ожоги
лица, имеющие злокачественные опухоли (например, аденокарцинома простаты)
лица, подвергшиеся укусам ядовитых змей.

Диагностика

Ключевую роль в диагностике синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания имеет лабораторная диагностика. Определение параметров свертывания крови также имеет большое значение при лечении ДВС - синдрома. Проводятся следующие лабораторные исследования:

Коагулограмма. Анализ свертывающей системы крови. Свертывание крови - сложный процесс, в котором участвует множество компонентов. Оценка параметров свертывания включает в себя несколько показателей: АЧТВ (Активированное частичное тромбопластиновое время), МНО (Международное нормализованное отношение), протромбиновый индекс, антитромбин III, D-димеры, фибриноген и другие. При ДВС-синдроме требуется комплексная оценка данных показателей.
- Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Показывает время, за которое образуется сгусток крови при добавлении в плазму крови (жидкая часть крови) определенных химических реагентов. Повышение данного показателя говорит о гипокоагуляции, то есть снижении способности крови к свертыванию (склонность к кровотечению), снижение данного показателя является указанием на повышенный риск тромбообразования (образования кровяных сгустков).
- Протромбиновый индекс (ПИ). Протромбин - белок, который образуется в печени. Он является предшественником тромбина - белка, необходимого для свертывания крови. Протромбиновый индекс показывает отношение времени свертывания плазмы здорового человека к времени свертывания плазмы пациента. Выражается данный показатель в процентах. Увеличение данного показателя указывает на повышенную свертываемость крови, уменьшение - снижение способности крови к формированию кровяного сгустка.
- Международное нормализованное отношение (МНО). Показатель системы свертывания крови. Увеличение данного показателя наблюдается при снижении способности крови к свертыванию. Является важным параметром при лечении препаратами, влияющими на систему свертывания крови.
- Антитромбин III. Является природным веществом, которое снижает свертываемость крови. В стадии образования тромбов количество антитромбина уменьшается. По данному показателю косвенно можно судить о выраженности ДВС-синдрома.
- Фибриноген. Фибриноген - белок, который необходим для процесса свертывания крови. В стадию повышенной свертываемости крови при ДВС-синдроме наблюдается снижение уровня фибриногена.
- D-димеры. D - димеры являются одним из конечных продуктов расщепления фибриногена (белка, участвующего в свертывании крови). Повышение уровня D - димеров указывает на активацию тромбообразования. Уровень повышен в стадию гиперкоагуляции при ДВС-синдроме.
- Тромбиновое время. Время, необходимое для образования сгустка фибрина (белок, необходимый для образования тромба) при добавлении фермента (тромбина). Увеличение данного показателя наблюдается при гипокоагуляции (снижении способности крови к свертыванию).
- Общий анализ крови. Данный показатель позволяет определить количество основных компонентов крови: эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов. При ДВС - синдроме может быть снижение количества тромбоцитов.
Оценка функции почек, печени:
- Креатинин в сыворотке крови. Креатинин образуется в мышцах, затем попадает в кровь. Участвует в обменных процессах, сопровождающихся выделением энергии. Выводится из организма с мочой через почки. При нарушении функции почек уровень креатинина в крови возрастает.
- Мочевина в сыворотке. Мочевина - конечный продукт обмена белков. Выводится из организма почками с мочой. Уровень мочевины возрастает при нарушении функционирования почек.
- Аланинаминотрансфераза (АЛТ) в сыворотке. Аланинаминотрансфераза - фермент, который содержится во многих клетках организма, преимущественно в клетках печени. При повреждении клеток печени данный фермент попадает в кровь. Повышение уровня данного фермента наблюдается при поражении печени.
Диагностика ДВС-синдрома основана на клинических данных и лабораторных анализах. Различные исследования могут быть необходимы для диагностики основного заболевания, возникших осложнений. Необходимость проведения и объем исследований определяется лечащим врачом.

Лечение

Тактика лечения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания зависит от причин его возникновения, тяжести состояния больного и других факторов.

Острый синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания является тяжелым состоянием, которое угрожает жизни больного и требует проведения интенсивных лечебных мероприятий. Лечение может быть направлено на устранение причин, вызвавших ДВС - синдром (основное заболевание), на предупреждение образования тромбов в сосудах, остановку кровотечения, восстановление нормального объема крови и ее компонентов. Для этого может проводиться переливание свежезамороженной плазмы (жидкая часть крови, взятая от донора), компонентов крови, внутривенное введение различных растворов, применяются препараты, влияющие на свертываемость крови, и другие медикаменты.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания не существует.

ДВС-синдром

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

ДВС-синдром - причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания) - сложный патологический процесс в системе свертывания крови, характеризующийся нарушением тромбообразования и сопровождающийся как тромбозами, так и кровотечением. Массивная активация свертывания крови ведет к образованию тромбов даже в самых мелких кровеносных сосудах, что вызывает сбой в работе жизненно важных органов. При истощении запаса факторов свертывания крови, следующим этапом, возникают массивные кровотечения, и развивается геморрагический синдром.

ДВС-синдром - всегда осложнение основного тяжелого состояния, поэтому встречается преимущественно в отделениях реанимации и интенсивной терапии.
- явный (клинический) ДВС-синдром (кровоизлияния в различные органы, массивные кровотечения);
- неявный (лабораторный) ДВС-синдром (наличие лабораторных нарушений без клинической картины).
- поступление в кровь активаторов свертывания крови и агрегация тромбоцитов (способность тромбоцитов объединяться в конгломераты различной величины и плотности);
- развитие распространенного тромбоза микроциркуляторного русла со снижением кровоснабжения органов;
- активация системы фибринолиза (противосвертывающего механизма);
- истощение факторов свертывания и тромбоцитов вследствие их массивного потребления;
- развитие кровоточивости;
- нарастание полиорганной недостаточности (нарушение функции нескольких органов).
1. Гиперкоагуляция (повышение свертываемости крови) - формирование множества тромбов в микроциркуляторном русле органов и тканей с развитием шока.
1. Нарастающая коагулопатия (нарушение свертываемости крови). Значительное снижение количества тромбоцитов и фибриногена (белка, превращающегося в нерастворимый фибрин, который в свою очередь составляет основу сгустка крови) с развитием локальной кровоточивости.
2. Коагулопатия с активацией фибринолиза (процесса растворения тромбов). Растворение ранее образовавшихся тромбов. Генерализация кровоточивости с формированием гематом и кровоточивости.
3. Генерализованный фибринолиз. Развитие тотальной несвертываемости крови с выраженными кровотечениями из поврежденных тканей, желудочно-кишечных, легочных, носовых, десневых кровотечений, развитием подкожных гематом, кровоизлияний во внутренние органы, нарастание дисфункции органов, нарушения сознания пациента.
- острый (от нескольких минут до суток),
- подострый (развивается на протяжении нескольких суток),
- хронический (длится недели и месяцы),
- рецидивирующий.
Острое течение встречается при травмах, оперативных вмешательствах; подострое и хроническое - при воспалительно-некротических, деструктивных процессах, злокачественных новообразованиях. Летальность при острых формах ДВС-синдрома достигает 50%.

Тяжесть проявлений ДВС-синдрома зависит от степени нарушения кровообращения и развития дисфункции органов. В первую очередь страдают органы, которые хорошо кровоснабжаются: легкие, почки, головной и спинной мозг, желудочно-кишечный тракт, кожа, надпочечники, печень. Поскольку ДВС-синдром всегда вторичен, клиническая картина сочетает признаки основного заболевания и проявления нарушения системы свертывания крови.

ДВС-синдром может стать одной из причин развития острого респираторного дистресс-синдрома легких, который проявляется одышкой и снижением насыщения кислородом артериальной крови, что требует искусственной вентиляции легких.

Образование тромбов в мелких сосудах почек может привести к острой почечной недостаточности, поэтому возникает необходимость в заместительной почечной терапии (гемодиализе).
Повреждение головного и спинного мозга при ДВС-синдроме проявляется менингоподобными явлениями (острой головной болью, рвотой без тошноты, угнетением сознания) и очаговой неврологической симптоматикой.

Поражение желудка и кишечника может приводить к образованию кровоточащих эрозий и язв, обширной кровоточивости слизистой оболочки, нарушению барьерной функции слизистой оболочки с массивным проникновением микрофлоры кишечника в кровеносное русло и развитием бактериемии.

Микротромбирование сосудов кожи проявляется локальными геморрагическими некрозами на лице и конечностях.

Кровотечения при ДВС-синдроме могут быть петехиальными (из внутрикожных сосудов) и проявляться мелкими кровоизлияниями на коже, либо гематомными - с образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, кровоизлияниями в суставы, подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку.
- тяжелые инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые);
- травмы, особенно множественные травмы (переломы трубчатых костей, ранения головного мозга, травматический шок, электротравма, обширные ожоги и пр.);
- онкологические заболевания (преимущественно различные формы лейкозов);
- сердечно-сосудистые заболевания (острый инфаркт миокарда, пороки сердца, тромбозы глубоких вен и др.);
- острые заболевания легких, поджелудочной железы, печени, почек;
- акушерские патологии (преждевременная отслойка плаценты, маточные кровотечения, криминальные аборты, тяжелый токсикоз на поздних сроках беременности, эклампсия);
- иммунные патологии (системная красная волчанка, васкулиты и коллагенозы, ревматоидный полиартрит и др.);
- отравление некоторыми ядами (укусы змей и др.);
- терминальные состояния (остановка сердца, реанимационные мероприятия).
В 95-100% существует вероятность развития ДВС-синдрома при всех видах шока; тяжелом гемолитико-уремическом синдроме; внутрисосудистом гемолизе; сепсисе; синдроме длительного сдавления; ожогах II-III степени (более 35% поверхности тела); массивной тромбоэмболии легочной артерии; массивной деструкции органов; острой гепаторенальной недостаточности.

К каким врачам обращаться

Лечение ДВС-синдрома осуществляется только в условиях стационара и должно быть комплексным, поэтому его проводит бригада врачей, в которую входят следующие специалисты: лечащий врач (хирург, травматолог, комбустиолог и др.), врач-трансфузиолог, реаниматолог-анестезиолог.

Для исключения заболеваний, провоцирующих возникновение ДВС-синдрома, может потребоваться консультация врача-гематолога, онколога , акушера-гинеколога , хирурга .

Диагностика и обследования при ДВС-синдроме

Диагностика ДВС-синдрома базируется на оценке клинической ситуации (наличие заболевания или травмы, способных активировать систему гемостаза), наличии клинической картины ДВС-синдрома, анализе результатов лабораторных исследований.

С целью диагностики ДВС-синдрома рекомендовано определять следующие показатели крови:

Синонимы: Общий анализ крови (ОАК); Гемограмма; КАК; Развернутый анализ крови. Full blood count; FBC; Complete Blood Count (CBC); Hemogram; CBC with White Blood Cell Differential Count; Peripheral Blood Smear; Blood Film Examination; Comp.

Комплексный анализ для диагностики адреногенитального синдрома и его отдельных клинических форм.

Синонимы русские

Лабораторная диагностика врождённой гиперплазии коры надпочечников, ВГКН.

Синонимы английские

Laboratory Diagnosis of Adrenogenital Syndrome, Congenital Adrenal Hyperplasia, Laboratory tests.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?
- Не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
- Исключить (по согласованию с врачом) прием стероидных и тиреоидных гормонов в течение 48 часов до исследования.
- При отсутствии особых указаний врача взятие крови на анализ рекомендуется проводить до 11 часов утра.
- При отсутствии указаний врача женщинам рекомендуется проводить исследование на 3-5 день менструального цикла.
- Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 24 часов до исследования.
- Не курить в течение 3 часов до исследования.
Общая информация об исследовании

Адреногенитальный синдром (другое название - врождённая гиперплазия коры надпочечников, ВГКН) - это группа наследственных нарушений синтеза стероидных гормонов, возникающих в результате дефицита (полного или частичного) одного из ключевых ферментов стероидогенеза. Хотя тяжелые случаи ВГКН наблюдаются редко, "мягкие" формы этого состояния не редки (1 на 100-1000 населения). Даже мягкие формы ВГКН могут приводить к серьезным последствиям в виде частых легочных инфекций, ортостатической гипотензии, замедления роста и угревой болезни тяжелой степени. На сегодняшний день выявлено несколько мутаций в различных ферментах, приводящих к адреногенитальному синдрому. Наибольшее клиническое значение имеют следующие клинические формы:
- частые формы: дефицит 21-гидроксилазы (90 % случаев) и дефицит 11-бета-гидроксилазы (5-8 % случаев);
- редкие формы: дефицит 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы (3-β-ГСД) и дефицит 17-альфа-гидроксилазы.
21-гидроксилаза необходима для синтеза глюкокортикоидов и минералокортикоидов, поэтому пациенты с дефицитом этого фермента имеют пониженную концентрацию кортизола и альдостерона. В результате ферментативного блока возникает избыток предшественников кортизола и альдостерона, который перенаправляется на путь синтеза тестостерона. Наибольшему изменению подвергается концентрация 17-гидроксипрогестерона (17-ОПГ). Повышение уровня 17-ОПГ - это диагностический признак дефицита 21-гидроксилазы.

Повышение концентрации тестостерона приводит к типичным симптомам ВГКН (нарушению дифференцировки пола - у младенцев; к гирсутизму, акне, алопеции, нарушении менструального цикла - взрослых женщин). Эти симптомы, как правило, и обуславливают необходимость обследования на гипертестостеронемию. Гипертестостеронемия, однако, может наблюдаться не только при ВГКН, но и при других заболеваниях (например, при гормонпродуцирующих опухолях яичника). По этой причине обследование при адреногенитальном синдроме всегда включает более детальное исследование андрогенов: дегидроэпиандростерона-сульфата (ДЭА-SO4) и 17-кетостероидов (17-КС). Повышение концентрации ДЭА-SO4 и 17-КС свидетельствует о том, что источник гипертестостеронемии - действительно в надпочечниках. В клинической практике концентрацию 17-кетостероидов оценивают по моче.

В большинстве случаев при дефиците 21-гидроксилазы развивается гипонатриемия (и, как следствие, гиповолемия и гипотензия) и гиперкалиемия (такая форма называется "сольтеряющей"). Нарушение концентрации натрия и калия - также диагностический признак дефицита 21-гидроксилазы.

11β-гидроксилаза также необходима для синтеза кортизола и альдостерона. Этот фермент, однако, работает на более поздних стадиях синтеза стероидов, чем 21-гидроксилаза. Поэтому, хотя образования полноценного конечного продукта не и происходит, образуются и накапливаются уже достаточно активные промежуточные продукты, такие как 11-дезоксикортикостерон и 11-дезоксикортизол. Оба вещества обладают минералокортикоидной активностью. Это приводит к возникновению изменений водно-солевого состава, противоположных дефициту 21-гидроксилазы: гипернатриемии (и, как следствие, гиперволемия и гипертензия) и гипокалиемии. Эта форма ВГКН называется "гипертонической".

Другое важное отличие дефицита 11β-гидроксилазы от недостаточности 21-гидроксилазы заключается в том, что уровень 17-ОПГ повышен лишь незначительно. Диагностический признак дефицита 11β-гидроксилазы - повышение уровня 11-дезоксикортикостерона.

При дефиците обоих ферментов наблюдаются похожие изменения других клинико-лабораторных маркеров (тестостерона, ДЭА-SO4 и 17-кетостероидов).

Лабораторные и некоторые клинические признаки частых и редких форм ВГКН суммированы в таблице:

Читайте также: