Лечение ретракции век новорожденных

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 14.12.2024

Актуальность пересмотра традиционного многоступенчатого подхода в хирургической реабилитации пациентов с эндокринной офтальмопатией вызвана рядом причин, таких как высокая стоимость операций, увеличение анестезиологической нагрузки на пациента, неоднократность выполнения разрезов, сопряженная с увеличением длительности периода заживления операционных ран. За два последних десятилетия желание сократить количество вмешательств заставляет орбитальных хирургов искать решения в объединении нескольких хирургических вмешательств в один этап. В статье проанализированы результаты исследований, посвященных различным вариантам симультанных операций с декомпрессией орбиты, поскольку устранение экзофтальма является краеугольным камнем в решении функциональных проблем при орбитопатии Грейвса. В большей степени вопрос оптимального планирования зависит от объема эстетических проблем периорбитальной области, сопутствующих изменений век и средней зоны лица. Это требует рассмотрения множества возможных решений в рамках одного анестезиологического пособия, наличия соответствующей квалификации хирурга или работы мультидисциплинарной команды. В заключение настоящего обзора предлагаются основанные на анализе собственного опыта и современной зарубежной литературы выводы авторов относительно анатомо-физиологических критериев, позволяющих рассматривать некоторых пациентов как кандидатов на симультанные операции при декомпрессии орбиты, а также прогнозировать результат хирургического лечения таких больных.

Ключевые слова: декомпрессия орбиты, ретракция век, симультанные операции, рестриктивное косоглазие, эндокринная офтальмопатия, кантопластика, экзофтальм.

D.S. Atarshchikov 1 , E.Yu. Korchemkina 2

1 Central Clinical Hospital and Polyclinic of the Department for Presidential Affairs, Moscow, Russian Federation

2 Academy of Postgraduate Education of the Federal Scientific and Clinical Center of the Federal Medical Biological Agency of Russian Federation, Moscow, Russian Federation

The importance of revising the traditional multi-stage approach to the surgical rehabilitation of patients with thyroid eye disease is supported by multiple reasons, such as high operation costs, anesthesia-related increase in a burden for patients, and repeated surgical incisions associated with a delayed healing of surgical wounds. Over the past two decades, the orbital surgeons have attempted to solve the problem by combining several operations into a single-stage procedure. The article reviews the results of studies elucidating various simultaneous surgical techniques for orbital decompression, because the surgical treatment of exophthalmos is a "cornerstone" in solving functional problems arising from Graves’ orbitopathy. Moreover, the optimal planning depends on the severity of aesthetic problems in the periorbital region and the associated changes of eyelids and midface. Thus, it is necessary to consider multiple potential solutions within a single anesthesia exposure, the availability of surgeons with the appropriate skills or the involvement of a multidisciplinary team. In conclusion, the authors, referring to their own experience and the latest articles in international editions, propose anatomical and physiological criteria for selecting candidates for simultaneous orbit decompression surgery and for predicting surgical treatment outcomes in such patients.

Keywords: orbital decompression, eyelid retraction, simultaneous operations, restrictive strabismus, thyroid eye disease, canthoplasty, exophthalmos.

For citation: Atarshchikov D.S., Korchemkina E.Yu. Review of potential simultaneous operations for the surgical rehabilitation of patients with thyroid eye disease. Russian Journal of Clinical Ophthalmology. 2022;22(3):187-190 (in Russ.). DOI: 10.32364/2311-7729-2022-22-3-187-190.

Для цитирования: Обзор возможностей проведения симультанных операций с целью хирургической реабилитации пациентов с эндокринной офтальмопатией. Клиническая офтальмология. 2022;22(3):187-190. DOI: 10.32364/2311-7729-2022-22-3-187-190.

Введение

Эндокринная офтальмопатия (ЭОП) как основное тиреоид-ассоциированное проявление болезни Грейвса является относительно редким заболеванием c распространенностью 0,59-0,9 случая на 100 тыс. населения в год среди мужчин и 2,67-3,3 случая среди женщин [1]. Традиционно хирургическая реабилитация пациентов с орбитопатией Грейвса осуществляется поэтапно. Сначала выполняется декомпрессия орбиты, затем хирургическая коррекция косоглазия, коррекция ретракции век и, наконец, удаление лишнего жира и кожи век в процессе блефаропластики. Этот многостадийный подход предложен около 30 лет назад N. Shorr и основан на гипотезе, согласно которой каждый этап зависит от предыдущего, что может при чрезмерной или недостаточной коррекции отрицательно повлиять на конечный результат [2]. Однако такой длительный путь подразумевает высокую стоимость операции, увеличение анестезиологической нагрузки на пациента, неоднократность выполнения разрезов, сопряжен с увеличением длительности периода заживления операционных ран. Подобная практика может снижать удовлетворенность пациента и повышать его тревожность [3].

В конце ХХ в. исследователи проблемы болезни Грейвса постулировали тот же порядок хирургической реабилитации пациентов с ЭОП 4. Такая последовательность хирургических этапов сохраняется и по сей день, хотя некоторые исследователи выступали за одномоментное проведение орбитальной декомпрессии и блефаротомии при ретракции верхних век у пациентов без дооперационных глазодвигательных нарушений [3]. Причины выделения ретракции верхних и нижних век в отдельный этап после орбитальной декомпрессии и хирургических вмешательств на глазодвигательных мышцах заключаются в трудной оценке истинной ретракции в случаях выраженной проминенции глазного яблока либо смещения его в горизонтальном или вертикальном направлениях. Дополнительно стоит сказать о вкладе чрезмерной нейрогенной стимуляции мышцы, поднимающей верхнее веко, вследствие фиброза верхней прямой мышцы. При этом создается ложное впечатление ретракции верхнего века, а выполнение большой рецессии верхней прямой мышцы (при необходимости коррекции соответствующего вида косоглазия) гипотетически может усилить ретракцию [7].

Определение объема вмешательства в периорбитальной области при ЭОП

Точно оценить ретракцию верхних и нижних век можно только в ортотропном положении глаза. В случаях легкого экзофтальма и наличия сопутствующей ретракции век некоторые хирурги предпочитают выполнять операцию по коррекции диспозиции век и по возможности избегать декомпрессии орбиты [7]. Стоит отметить, что сама по себе декомпрессия орбиты при экзофтальме может уменьшить проявления ретракции нижних век, чего зачастую не хватает для адекватной коррекции позиции век и элиминации склеральной полоски под лимбом. Так, L. Baldeschi et al. [8] рассмотрели 125 пациентов, которым была выполнена трехстенная орбитальная декомпрессия, и обнаружили улучшение ретракции нижнего века у 65% пациентов с ЭОП до 4 лет и у 62% больных с ЭОП более 4 лет. J.H. Norris et al. [9] представили аналогичные результаты — увеличение высоты нижнего века более чем на 1 мм в 62% случаев в группе с изолированной декомпрессией.

Пациенты с ЭОП в 46% случаев нуждаются в операции по ретракции нижнего века, показания к которой определяются уже на первичной консультации, при планировании первого этапа операции [2].

На последних этапах реабилитации для коррекции положения нижнего века используются разнообразные хирургические техники, которые подбираются персонализированно для каждого пациента с учетом его эстетических запросов и функциональных показаний. Чаще всего в исследованиях применялись такие методики, как трансконъюнктивальный лизис ретрактора, кантопластика, временная тарзорафия, подтяжка средней зоны лица с установкой или без установки спейсеров из бесклеточного дермального матрикса 12.

Стандартизация измерений положения век в исследованиях

Объективность послеоперационной оценки результатов хирургических вмешательств по диспозиции век возможна только в сравнении количественных величин. У части авторов методология основывалась на общепринятых расстояниях: MRD1 — от центра зрачка до середины края верхнего века, MRD2 — от центра зрачка до середины края нижнего века, MRD3 — от светового рефлекса глазного яблока при его взгляде вверх до середины края верхнего века [14, 15]. Все фотографии получали только в прямой позиции взора с направлением взгляда в камеру, в одной и той же комнате, при одинаковом освещении. M. Taban et al. [13] пользовались иными переменными в векторном графическом редакторе (см. рисунок): (1) от центра зрачка до края нижнего века (центральный LD: lid dimension [размер века]); (2) от латерального лимба до края нижнего века (латеральный LD) и (3) диаметр роговицы. Для стандартизации измерений брали отношение центрального (и бокового) LD к диаметру роговицы глаза у каждого пациента, а затем отношение умножали на 11 как на константу ее среднего диаметра.

J.H. Norris et al. [9] измеряли расстояние от рефлекса роговицы до центра края нижнего века и делили его на горизонтальный диаметр роговицы. Затем это отношение умножалось на константу (К=11,68), чтобы получить фактическую высоту нижнего века в миллиметрах.

Анализ результатов различных вариантов комбинированной хирургии

Теоретически, если бы хирурги могли предвидеть все потенциальные изменения, связанные с последовательными этапами полной эстетической хирургической реабилитации, одноэтапный подход, включающий хирургию век и орбиты, был бы наиболее эффективным и максимально удовлетворил пациентов.

В ретроспективном анализе M.R. Taban et al. [16] указывается на безопасность и эффективность комбинированной хирургии ретракции нижнего века и декомпрессии орбиты вне зависимости от этиологии ретракции и техники декомпрессии. Прооперировано 34 глаза, причинами экзофтальма были орбитопатия Грейвса и врожденный проптоз глазного яблока, возникший вследствие анатомически обусловленного отрицательного вектора орбиты. Для коррекции положения нижнего века проводились в различных персонализированных комбинациях трансконъюнктивальный лизис ретрактора, кантопластика, временная тарзорафия, подтяжка средней зоны лица. Во всех случаях наблюдались редукция симптомов «сухого глаза», исчезновение склеральной полоски между лимбом над нижним веком, улучшение позиции нижнего века, что оценивалось по стандартизированным фотографиям в прямой позиции взора в пре- и постоперационном периоде. Установлено 5 спейсер-трансплантатов, 13 пациентам выполнена подтяжка средней зоны лица, остальным — только декомпрессия орбиты. Тем не менее отмечен 1 случай гиперкоррекции положения века, у 8 человек имело место остаточное расширение склеральной полоски над нижним веком. Среднее увеличение высоты века составило 2,4 мм. Рассматривая эти данные, необходимо учитывать, что пациенты в исследовании не рандомизированы, нет сравнения между подходами к доступам и стенкам, используемым для декомпрессии, нет групп сравнения изолированной декомпрессии и декомпрессии с хирургией нижнего века, как если бы это была группа плацебо. Существовало различие в этиологии ретракции и экзофтальма. Коррекция нижнего века проводилась с использованием различных операций. Из-за ретроспективного дизайна и различных предоперационных факторов, определявших выбор хирургического решения, в каждой группе могла быть ошибка отбора [16].

J.H. Norris et al. [9] провели ретроспективный сравнительный нерандомизированный анализ хирургических вмешательств, выполненных на 34 глазах с ЭОП. Был использован трансконъюнктивальный подход для рецессии ретракторов с кантопластикой латерального угла глаза. У пациентов в группе с рецессией ретрактора нижнего века в комбинации с декомпрессией статистически значимо изменялась высота нижнего века и составила в среднем около 1,8 мм. В группе пациентов, которым хирургическая коррекция век не проводилась, наблюдались случаи как улучшения, так и ухудшения позиции нижнего века.

G.J. Ben Simon et al. [17] объединили орбитальную декомпрессию с операцией на верхнем веке при ЭОП, не обнаружив существенной разницы в увеличении высоты века по сравнению со стандартным поэтапным подходом. При этом авторы отметили более высокую частоту гиперкоррекции в поэтапной группе. Операции выполняли два хирурга; оба использовали одну и ту же хирургическую технику для орбитальной декомпрессии (удаление глубокой латеральной стенки с внутриконусным жиром) и модифицированную технику Хендерсона для коррекции ретракции верхнего века [18]. Оценка позиции века проводилась в соответствии со степенью ретракции верхнего века, которая измерялась с помощью расстояния от рефлекса роговицы до края века (MRD1). По результатам исследования между группами не было отмечено статистически значимых различий (p>0,05) в отношении послеоперационного улучшения положения век или частоты повторных операций, однако во 2-й группе (пациенты, перенесшие этапное хирургическое вмешательство) наблюдались статистически значимо более высокая гиперкоррекция или птоз (р=0,02, критерий χ 2 ).

S. Morax et al. [7] описали свой более гибкий поэтапный подход, включающий комбинацию декомпрессии, хирургии косоглазия и операции по ретракции в зависимости от клинической картины. Они провели симультанную операцию по исправлению нижней ретракции с орбитальной декомпрессией у 2 пациентов (у одного использовалась донорская склера для укрепления задней пластинки нижнего века, у другого — синтетический материал) с получением «приемлемых» результатов, при этом не указав, насколько улучшилось состояние пациентов.

F.P. Bernardini et al. [3] представили результаты поэтапной реабилитации 40 пациентов с орбитопатией Грейвса, которым проводилась декомпрессия с эстетической хирургией верхних и/или нижних век. Для оценки использовали пред- и послеоперационные фотографии. Пациенты были разделены на две группы. Использовалась техника транскарункулярной декомпрессии медиальной стенки. Коррекция положения верхнего века проводилась с использованием двух разных техник в зависимости от величины ретракции века, определенной до операции; при ретракции на 3 мм и менее была выполнена рецессия мышцы Мюллера, как описано J.W. Shore et al. [19], под общей анестезией. Если требовалось ретракционное восстановление более чем на 3 мм, перед декомпрессией выполняли переднюю блефаротомию в бодрствующем состоянии пациента, чтобы обеспечить интраоперационную корректировку. Верхняя блефаропластика состояла из различных комбинаций иссечений кожи, преапоневротического иссечения жира, иссечения латеральных двух третей ретроорбикулярной жировой клетчатки (ROOF) и репозиции слезной железы, выполняемых одновременно с хирургией ретракции верхнего века. Нижняя блефаропластика была одинаковой в обеих группах и состояла из трансконъюнктивальной репозиции медиального и центрального жировых пакетов с иссечением или без иссечения латерального жира. Ни одному пациенту основной группы не выполняли иссечение кожи нижних век. В отдельных случаях была добавлена закрытая транскантальная латеральная кантопексия, описанная S.T. Hamra [20], для коррекции латерального округления нижнего века. Другие вторичные операции включали латеральную тарзорафию у 3 (7,5%) пациентов и рецессию верхнего века у 5 (12,5%) пациентов. Общая частота хирургических осложнений составила 20%, включая впервые появившуюся послеоперационную диплопию у 7 (17,5%) пациентов и слезотечение у 1 (2,5%) пациента. Удовлетворенность результатом операции была высокой или очень высокой (по 5-балльной шкале от 1 (низкая) до 5 (очень высокая)) у 32 (80%) пациентов, средней (3/5) у 6 (15%) и низкой (2/5) у 2 (5%) [3].

Если рассматривать жировую декомпрессию орбиты, то только в исследовании [10] описано сочетание жировой орбитальной декомпрессии с операцией по ретракции век путем маргинальной миотомии апоневроза ретрактора на 32 глазах у 16 пациентов. Исследователи констатировали хорошие функциональные и косметические результаты без тяжелых осложнений через 6-18 мес. Недостатком исследования явилось отсутствие сравнения полученного хирургического результата с таковым у пациентов, перенесших этапную операцию.

Заключение

В приведенных исследованиях не отвергается поэтапный подход, но подчеркивается тот очевидный факт, что хирургия нижнего века может быть выполнена одновременно с декомпрессией орбиты без угрозы для функциональных и эстетических результатов. Это утверждение может быть оспорено, если вторая операция по докоррекции осложняется адгезией или контрактурой первичного разреза в месте ранее проведенного вмешательства, а также при наличии косоглазия вертикального компонента, требующего большого объема рецессии. Тем не менее очевидны преимущества уменьшения количества хирургических вмешательств, особенно у пациентов с сопутствующей соматической патологией. Комбинированный подход в таком случае может быть более выгодным, поскольку потенциально позволяет избежать необходимости проведения последующих эстетических операций. Подходы к коррекции позиции верхнего века одновременно с декомпрессией имеют ряд ограничений, связанных с непредсказуемостью результатов, что обусловлено вкладом самой декомпрессии в перераспределение положения орбитальной клетчатки и экстраокулярных мышц, в частности ретрактора верхнего века и верхней прямой мышцы. Несмотря на это, по нашему мнению, методика имеет право на существование при правильном планировании хирургического вмешательства у пациентов с симметричным экзофтальмом и одинаковой степенью ретракции на обоих глазах. Стоить отметить, что хирургический доступ во многом определяет дальнейшие комбинации хирургии век, ограничивая или расширяя возможности симультанных операций в периорбитальной области.

Для более полного понимания картины хирургической маршрутизации пациента с ЭОП необходим анализ проспективных сравнительных контролируемых исследований.

Сведения об авторах:

Атарщиков Дмитрий Сергеевич — к.м.н., врач-офтальмохирург ФГБУ «ЦКБ с поликлиникой»; 121359, Россия, г. Москва, ул. Маршала Тимошенко, д. 15; ORCID iD 0000-0003-4401-9099.

Корчемкина Евгения Юрьевна — клинический ординатор кафедры офтальмологии Академии постдипломного образования ФГБУ ФНКЦ ФМБА России; 125371, Россия, г. Москва, Волоколамское ш., д. 91; ORCID iD 0000-0002-0895-0348.

Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах.

Конфликт интересов отсутствует.

Статья поступила 31.05.2022.

Поступила после рецензирования 24.06.2022.

Принята в печать 19.07.2022.

About the authors:

Dmitry S. Atarshchikov — C. Sc. (Med.), ophthalmic surgeon, Central Clinical Hospital and Polyclinic of the Department for Presidential Affairs; 15, Marshal Timoshenko str., Moscow, 121359, Russian Federation; ORCID iD 0000-0003-4401-9099.

Evgeniya Yu. Korchemkina — resident of the Department of Ophthalmology, Academy of Postgraduate Education of the Federal Scientific and Clinical Center of the Federal Medical Biological Agency of Russian Federation; 91, Volokolamskoe road, Moscow, 125371, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-0895-0348.

Лечение ретракции век новорожденных

предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе

Для цитирования: Новое в диагностике и лечении врожденного блефароптоза. Клиническая офтальмология. 2009;10(2):76.

New in diagnostics and treatment of congenital blepharoptosis

of congenital blepharoptosis
A.A. Ryabtseva, V.Yu. Kokorev

Moscow regional scientific and research institute named after Vladimirsky M.F. (MONIKI)
During the retrospective study the data of 12 year treatment of 200 children (220 operations) operated for congenital blepharoptosis in Moscow region was analysed. It was established that there was a necessity of correcting diagnostic method of functional condition of eyelid levator muscle and neurologic examination. Authors also propose improving role of electromiostimulation in treatment of blepharoptosis.

Литература
1. Аветисов Э.С. Содружественное косоглазие.-М.:Медицина, 1977.-312 с.
2. Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В. Руководство по детской офтальмологии.-М.:Медицина,1987.-496 с.
3. Азнабаев М.Т., Ишбулатов Р.Ш., Сайдашева Э.И. Результаты собственных модификаций хирургии блефароптоза у детей // Актуальные вопросы детской офтальмологии: Сб. науч. тр.-Уфа,1993.-С.5-9.
4. Азнабаев М.Т., Ишбулатов Р.Ш., Сайдашева Э.И. Результаты собственных модификаций хирургии блефароптоза у детей // Актуальные вопросы детской офтальмологии: Сб. науч. тр.-Уфа,1993.-С.5-9.
5. Герасименко М.Ю. Физические факторы в комплексной реабилитации детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба: Автореф. дис. д-ра мед. наук.- М.,1996.-42 с.
6. Зайцева И.В. Пластическая офтальмохирургия.- М.: Медицина, 1980-С. 131-139.
7. Катаев М.Г., Филатова И.А. Резекция леватора с перемещением через связку Уитнала // Вестн. Офтальмологии.-1996.-№ 2.-С.18-22.
8. Комплексная методика реабилитации детей с врожденным блефароптозом / А.А. Рябцева, М.Ю. Герасименко, Е.В. Филатова, В.Ю. Кокорев // Близорукость, нарушения рефракции, аккомодации и глазодвигательного аппарата: Труды междунар. симп.-М.,2001.-С.193-194.
9. Ковалевский Е.И. Профилактика, реабилитация близорукости // Близорукость, нарушения рефракции, аккомодации и глазодвигательного аппарата: Труды междунар. симп.-М.,2001.-С.38-39
10. Либман Е.С., Шахова Е.В., Вервельская В.М. Клинико-социальные аспекты ипвалидизирующей близорукости // Близорукость, нарушения рефракции, аккомодации и глазодвигательного аппарата: Труды междунар. симп.-М.,2001.-С.55-56
11. Лохтина Н.И., Мац К.А. Реабилитация больных с вертикальным косоглазием, сочетающимся с ложным птозом. - Сб. науч. работ: Функциональная реабилитация в офтальмологии. - М. - 1990. - С. 40-42. Румянцева А.Ф. Глазная хирургия.-М.:Госмедиздат,1956.
12. Марышев Ю.А. Тактика лечения врожденных птозов. - Врожденная патология органа зрения. - Москва. - 1980. - С. 113-117.
13. Хриненко В.П. Исправление врожденного птоза методом укорочения леватора // Офтальмол. журн.-1975.-№ 4.-С.304-306.
14. Beard C. - Ptosis. - St.Louis - 1981.
15. Berke R.N. // Arch. Ophth. - 1949. - 2.- 188-417.
16. Fox S.A. Complications of frontalis sling surgery. // Am. J.Ophth. - 1967 - V.63. - P.757.

Для цитирования: Эндокринная офтальмопатия с позиций офтальмолога и эндокринолога. Клиническая офтальмология. 2000;1(1):11.

Первые сведения об эндокринном экзофтальме появились в 1776 г, когда Грейвс описал случай заболевания щитовидной железы, сопровождавшийся выпячиванием глаза. Офтальмопатия как самостоятельное заболевание была описана спустя 50 лет у женщины при гипертиреозе. Более детально эндокринную офтальмопатию начали изучать в конце 40-х годов ХХ века. И тогда выяснилось, что больные, страдающие заболеванием щитовидной железы с вовлечением органа зрения, встречаются достаточно часто. В медицинской литературе на протяжении всех этих лет продолжается дискуссия о причине выпячивания глаза, высказываются суждения о том, какие ткани в орбите страдают в первую очередь. Споры породили множество названий данной патологии: офтальмопатия Грейвса, тиреотропный экзофтальм, тиреотоксический экзофтальм, эндокринный экзофтальм, отечный экзофтальм, злокачественный экзофтальм, нейродистрофический экзофтальм, инфильтративная офтальмопатия, экзофтальмическая офтальмопатия, тиреоидная офтальмопатия, эутиреоидная офтальмопатия, дистиреоидная офтальмопатия, эндокринная офтальмопатия. Множество синонимов, используемых в литературе до последнего времени, свидетельствует об отсутствии цельной концепции этиологии и патогенеза этого крайне тяжелого заболевания. Мы остановились на термине “эндокринная офтальмопатия” (ЭОП), дальнейшие наблюдения подтвердили правильность такого выбора [1].

В основе патологического процесса ЭОП лежит поражение мягких тканей орбиты на фоне нарушенной функции щитовидной железы. Характер и степень поражения щитовидной железы при этом могут быть различными.
При длительном наблюдении за 925 больными с ЭОП в возрасте от 14 до 77 лет (средний возраст 42 года) дисфункция щитовидной железы была обнаружена у 81,5% больных, из них у 73,4% - гиперфункция, у 8,1% - гипофункция. У 18,5% больных на фоне выраженной картины ЭОП эндокринологи констатировали эутиреоидное состояние. Однако хорошо известно, что глазные симптомы могут появиться как до клинических проявлений гипертиреоза, так и спустя 15 и даже 20 лет после его возникновения. И действительно, около 78% наших больных к моменту обращения к офтальмологу длительное время получали медикаментозное лечение по поводу гипертиреоза. В то же время офтальмологам известны случаи появления ЭОП у больных, перенесших операцию на щитовидной железе. Чаще это происходит в случаях тотального удаления щитовидной железы. Ввиду отсутствия временной корреляции между появлением симптомов ЭОП и признаков дисфункции щитовидной железы, появившийся в последние годы термин “эутиреоидная болезнь Грейвса” [2], вероятно, будет пересмотрен.
Патогенез
На протяжении многих лет дискутируется вопрос о том, что является объектом первичной атаки патологического процесса в орбите: ее клетчатка или экстраокулярные мышцы. Вопрос о первичной мишени иммунного ответа до настоящего времени не решен. Большинство исследователей считают, что ретробульбарная клетчатка является первоначальной антигенной мишенью при ЭОП [3, 4]. Именно на перимизиальных фибробластах, эндотелии сосудов жировой ткани, а не на экстраокулярных миоцитах была обнаружена экспрессия маркеров ЭОП (теплошоковых протеинов 72 кД, HLA-DR-антигенов, межклеточных молекул адгезии ICAM-1, молекул эндотелиальной адгезии лимфоцитов). Образование адгезирующих молекул, экспрессия HLA-DR приводят к инфильтрации ретробульбарных тканей иммуноцитами и запуску иммунных реакций [2, 4].
Причины избирательного поражения мягких тканей орбиты, возможно, кроются в следующем. Не исключено, что фибробласты орбиты имеют собственные антигенные детерминанты, которые и распознает иммунная система [5, 6]. Предполагается, что фибробласты орбиты (преадипоциты), в отличие от фибробластов других локализаций, способны к дифференцировке в адипоциты in vitro [3, 7].
Эндокринная офтальмопатия - аутоиммунное заболевание, проявляющееся патологическими изменениями в мягких тканях орбиты с вторичным вовлечением глаза. В настоящее время существуют две теории патогенеза ЭОП.
Согласно одной из них, в качестве возможного механизма рассматривают перекрестное реагирование антител к щитовидной железе с тканями орбиты, наиболее часто встречающееся при диффузном токсическом зобе (ДТЗ). На это указывает частое сочетание (в 90% случаев) ЭОП и ДТЗ [8] и частое одновременное их развитие, уменьшение выраженности глазных симптомов при достижении эутиреоза. У больных с ДТЗ и ЭОП отмечается высокий титр антител к рецептору тиреотропного гормона (ТТГ), который снижается на фоне тиреостатической терапии [3, 9].
По мнению других авторов, ЭОП - самостоятельное аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением ретробульбарных тканей. В 5-10% случаев при ЭОП не выявляется дисфункции щитовидной железы [10]. При ЭОП выявляются антитела к мембранам глазодвигательных мышц (с мол. массой 35 и 64 кД; антитела, стимулирующие рост миобластов) [11, 12], фибробластам и орбитальной клетчатке. Причем антитела к глазодвигательным мышцам выявляются не у всех больных, в то время как антитела к орбитальной клетчатке можно считать маркером ЭОП [3, 13]. На рис.1 представлен патогенез ЭОП [13, 14]. Под действием пусковых механизмов, возможно, вирусной или бактериальной инфекции (ретровирусы, Yersenia enterocolitica), токсинов, курения, радиации, стресса у генетически предрасположенных лиц в мягких тканях орбиты экспрессируются аутоантигены. При ЭОП имеется антигенспецифический дефект Т-супрессоров. Это делает возможным выживание и размножение клонов Т-хелперов, направленных против аутоантигенов щитовидной железы и мягких тканей орбиты. В ответ на появление аутоантигенов Т-лимфоциты и макрофаги, инфильтрируя ткани орбиты, высвобождают цитокины.
Цитокины индуцируют образование молекул основного комплекса гистосовместимости II класса, теплошоковых протеинов и адгезивных молекул. Цитокины стимулируют пролиферацию ретробульбарных фибробластов, выработку коллагена и гликозаминогликанов (ГАГ). ГАГ с белками образуют протеогликаны, способные связывать воду и вызывать отек мягких тканей орбиты.
При гипертиреозе дефект иммунологического контроля усугубляется: при декомпенсированном ДТЗ уменьшается количество Т-супрессоров. При ДТЗ снижается также активность естественных киллеров, что приводит к синтезу аутоантител В-клетками и запуску аутоиммунных реакций.
Развитие ЭОП при гипотиреозе можно объяснить следующим образом. В норме трийодтиронин (Т3) ингибирует синтез ГАГ. При гипотиреозе в связи с дефицитом Т3 ингибирующий эффект уменьшается. Кроме того, высокий уровень ТТГ приводит к увеличению экспресии HLA-DR на тиреоцитах, что усиливает патологический процесс в орбитах [14].
Клиническая картина
Клинические наблюдения за больными с ЭОП позволяют выделить три самостоятельных формы заболеваний: тиреотоксический экзофтальм, отечный экзофтальм и эндокринную миопатию. В ходе развития патологического процесса тиреотоксический экзофтальм может перейти в отечный экзофтальм, который может завершиться картиной эндокринной миопатии. При последних двух формах морфологически в экстраокулярных мышцах и орбитальной клетчатке в начале процесса наблюдают интенсивную клеточную инфильтрацию, на смену которой приходит стадия фиброза.
Тиреотоксический экзофтальм
Тиреотоксический экзофтальм встречается всегда на фоне тиреотоксикоза, чаще у женщин. Может быть односторонним. Сопровождается тремором рук, тахикардией, снижением массы тела, нарушением сна. Больные жалуются на раздражительность, постоянное чувство жара.
Глазная щель у таких больных распахнута, хотя экзофтальма при этом нет, либо он не превышает 2 мм (рис. 2). Увеличение глазной щели происходит за счет ретракции верхнего века (мышца Мюллера - средний пучок леватора верхнего века находится в состоянии спазма). При тиреотоксическом экзофтальме больные редко мигают, характерен пристальный взгляд. Могут быть обнаружены и другие микросимптомы: симптом Грефе (при взгляде книзу появляется отставание верхнего века и обнажается полоска склеры над верхним лимбом), нежный тремор век при их смыкании, но веки смыкаются полностью. Объем движений экстраокулярных мышц не нарушен, глазное дно остается нормальным, функции глаза не страдают. Репозиция глаза не затруднена. Использование инструментальных методов исследования, включая компьютерную томографию и ядерно-магнитный резонанс, доказывает отсутствие изменений в мягких тканях орбиты. Описанные симптомы исчезают на фоне медикаментозной коррекции дисфункции щитовидной железы.
Отечный экзофтальм
Отечный экзофтальм появляется как у женщин, так и у мужчин, возникает на фоне гипертиреоза (чаще), гипотиреоза или при эутиреоидном состоянии. Процесс, как правило, двусторонний, но поражение обоих глаз чаще происходит разновременно, интервал иногда составляет несколько месяцев. Начало патологического процесса знаменуется частичным интермиттирующим птозом: верхнее веко по утрам несколько опускается, к вечеру оно занимает нормальное положение, но при этом сохраняется тремор закрытых век. Глазная щель на этой стадии закрывается полностью. В дальнейшем частичный птоз быстро переходит в стойкую ретракцию верхнего века. В механизме ретракции принимают участие три фактора: спазм мышцы Мюллера (на первом этапе), который может быть кратковременным, а затем становится постоянным; постоянный спазм мышцы Мюллера приводит к повышению тонуса верхней прямой мышцы и леватора; длительный повышенный мышечный тонус вызывает возникновение контрактуры в мюллеровской и верхней прямой мышцах. В этот период развивается стационарный экзофтальм. Иногда появлению экзофтальма предшествует мучительная диплопия, обычно с вертикальным компонентом, так как первоначально страдает нижняя прямая мышца. Описанная картина представляет собой компенсированную стадию процесса (рис. 3). Появление белого хемоза у наружного угла глазной щели и вдоль нижнего века, а также возникновение невоспалительного отека периорбитальных тканей и внутриглазной гипертензии характеризуют собой стадию субкомпенсации. Морфологически в этот период находят резкий отек орбитальной клетчатки, интерстициальный отек и клеточную инфильтрацию экстраокулярных мышц (лимфоцитами, плазмоцитами, тучными клетками, макрофагами и большим количеством мукополисахаридов), последние оказываются резко увеличенными в 6-8, иногда в 12 раз (рис. 4). Экзофтальм нарастает достаточно быстро, репозиция глаза становится невозможной, глазная щель не закрывается полностью. В месте прикрепления экстраокулярных мышц к склере появляются застойно полнокровные, расширенные и извитые эписклеральные сосуды, которые формируют фигуру “креста”. Симптом “креста” - патогномоничный признак отечного экзофтальма. Внутриглазное давление остается нормальным только при положении глаза прямо. При взгляде кверху оно повышается на 3-6 мм рт.ст. за счет сдавления глаза увеличенными плотными верхней и нижней прямыми мышцами. Этот признак типичен для ЭОП и никогда не встречается при опухолях орбиты. По мере нарастания патологического процесса ЭОП переходит в стадию декомпенсации, для которой характерно агрессивное нарастание клинических симптомов: экзофтальм достигает больших степеней, появляется несмыкание глазной щели за счет резкого отека периорбитальных тканей и век, глаз неподвижен, возникает оптическая нейропатия, которая может достаточно быстро перейти в атрофию зрительного нерва. В результате сдавления цилиарных нервов развивается тяжелейшая кератопатия или язва роговицы (рис. 5). Без лечения отечный экзофтальм по истечении 12-14 мес завершается фиброзом тканей орбиты, что сопровождается полной неподвижностью глаза и резким снижением зрения (бельмо роговицы или атрофия зрительного нерва).
Эндокринная миопатия
Эндокринная миопатия - процесс двусторонний, возникает чаще у мужчин на фоне гипотиреоза или эутиреоидного состояния. Заболевание начинается с диплопии, интенсивность которой нарастает постепенно. Диплопия обусловлена резкой ротацией глаза в сторону, ограничением его подвижности. Постепенно развивается экзофтальм с затрудненной репозицией (рис. 6). Другие симптомы, присущие отечному экзофтальму, отсутствуют. Морфологически у таких больных не находят резкого отека орбитальной клетчатки, но имеется резкое утолщение одной или двух экстраокулярных мышц, плотность которых резко повышена. Стадия клеточной инфильтрации очень короткая, и через 4-5 мес развивается фиброз.
Лечение
Лечение ЭОП проводится совместно офтальмологом и эндокринологом с учетом степени тяжести заболевания и нарушения функции щитовидной железы. Непременным условием успешного лечения является достижение эутиреоидного состояния.
При гипотиреозе необходима заместительная терапия L-тироксином под контролем ТТГ.
При гипертиреозе показано лечение тиреостатиками (тиамазол), которое проводят длительно (12-18 мес) под контролем общего анализа крови (лейкоциты, тромбоциты) и тиреоидных гормонов. Возможно сочетание тиреостатиков с L-тироксином по принципу “блокирую и замещаю”.
При неэффективности консервативной терапии ДТЗ показано оперативное лечение, более предпочтительна тотальная тиреоидэктомия, так как у больных после неполного удаления щитовидной железы отмечается стойкое повышение антител к рецептору ТТГ, что может приводить к прогрессированию ЭОП. Необходимо помнить, что не только тиреотоксикоз, но и гипотиреоз любого генеза оказывает неблагоприятное влияние на течение ЭОП, причем ухудшение состояния глаз наблюдается при резком переходе от одного состояния к другому. Поэтому после оперативного лечения ДТЗ необходимо тщательно следить за уровнем тиреоидных гормонов крови и проводить профилактику и адекватное лечение гипотиреоза.
Нередко клиническая картина ЭОП развивается у лиц без клинических признаков нарушения функции щитовидной железы. У этих больных при обследовании можно выявить субклинический гипертиреоз (нормальные уровни тиреоидных гормонов и сниженный уровень ТТГ), субклинический гипотиреоз (нормальные уровни тиреоидных гормонов и повышенный уровень ТТГ) или отсутствие патологических изменений. В последнем случае показано проведение пробы с тиролиберином (200-500 мкг внутривенно струйно) с определением уровня ТТГ исходно и через 30 мин после введения. В дальнейшем больной наблюдается у эндокринолога, проводится динамический контроль тиреоидного статуса. Лечение начинают при манифестации гипер- или гипотиреоза.
Лечение ЭОП казуальное, симптоматическое и восстановительное. Казуальную терапию кортикостероидами назначают при субкомпенсации и декомпенсации процесса. Суточная доза их зависит от длительности заболевания, степени агрессивности глазных симптомов и составляет 40-80 мг/сут в пересчете на преднизолон. При резкой декомпенсации процесса, когда имеется угроза потери глаза, назначают дексаметазон по 4 мг каждые 4-8 ч в течение 3-4 сут или пульс-терапию по схеме. При давности заболевания, не превышающей 12-14 мес, стероидную терапию можно комбинировать с наружным облучением орбит.
Симптоматическое лечение заключается в назначении пациенту антибактериальных капель, искусственной слезы, солнцезащитных очков и обязательно глазной мази на ночь. Восстановительное хирургическое лечение назначают при эндокринной миопатии с целью улучшения функций пораженных экстраокулярных мышц [1] или при резкой ретракции верхнего века для восстановления его нормального положения.

Литература
1. Бровкина А.Ф. Болезни орбиты. М.,1993.
2. Руководство по медицине. Под ред. Р. Беркоу. М., 1997; 1: 730-3.
3. Advances in Thyroid Eye Disease.International Satellite Symposium of 25 Annual Meeting of the Thyroid Association.Thyroid 1998; 8: 407-71.
4. Burman K.D. Eur J Endocrinol 1997; 136: 583-5.
5. Kahaly G., Forster G., Pitz S. et al. DtschMedWochenschrb 1997; 122: 27-32.
6. Kahaly G., Otto E., Forster G. et al. Exp Clin Endocrinol. Diabetes 1996; 104: 79-83.
7. Pappa A., Calder V., Ajjan R. et al. Clin Exp Immunol 1997; 109: 362-9.
8. Gracia-Naya M., Uson M., Lopez-Lopez A. Rev Neurol 1995; 23: 1059-62.
9. Bahn R.S., Dutton C.M., Natt N. et al. J Clin Endocrinol Metab 1998; 83: 998-1002.
10. Weetman A.P. Autoimmunity 1992; 12: 215-22.
11. Kubota S., Gunji K., Stolarski S. et al. Thyroid 8: 1998; 175-9.
12. Wu Y.J., Clarke E.M.S., Shepherd P. Thyroid 1998; 8: 167-74.
13. Heufelder A.E., Hofbauer L.C., Schworm H.D. Die Medizinische Welt 1997; 48: 230-8.
14. Wiersinga W.M. Thyroid International 1997; 3.

Ломефлоксацин -
Окацин (торговое название)
CIBA VISION A Novartis Company

Врожденный птоз верхнего века у детей

Добрый день. Меня зовут Горкин Александр Евгеньевич, я врач офтальмохирург клиники «Скандинавия». Сегодня я бы хотел поговорить с вами о таком заболевании детей первого года жизни как врожденный блефароптоз. Блефароптоз или опущение верхнего века проявляется у детей с рождения. Он может быть как односторонним, так и двусторонним. Причины развития блефароптоза могут быть как неврологические, так и недоразвитие мышцы, поднимающей верхнее веко. Блефароптоз, как я уже сказал, всегда проявляется с рождения и может быть разным по степени выраженности. Степень выраженности определяется по тому, насколько верхнее веко прикрывает зрачок - частично или полностью. От этого в дальнейшем также будет зависеть и тактика лечения.

Хочу отметить, что блефароптоз является не только косметической проблемой, но и может нарушать нормальное функционирование глаза, как органа зрения. Во-первых, веко, прикрывая глаз, не позволяет ему нормально работать, что может привести к такому осложнению как амблиопия или снижение зрения. Глаз не работает, вследствие чего он может со временем даже отклониться в сторону, развивается косоглазие. Кроме того, верхнее веко давит на роговицу. Роговица - это передняя прозрачная часть глаза, она является одной из основных линз оптической системы глаза. Вследствие давления на роговице, развивается ее искривление. Появляется астигматизм, который также приводит к снижению зрения и, впоследствии, может привести к развитию амблиопии и косоглазия. Кроме того, особенно при двустороннем птозе, дети очень часто поднимают для компенсации птоза подбородок, смотрят как бы исподлобья. Эта поза называется позой звездочета, и при постоянном запрокидывании головы у детей могут развиваться нарушения в шейном отделе позвоночника. Таким образом, тактика лечения при блефароптозе будет, в первую очередь, зависеть от отсутствия или наличия перечисленных осложнений. Если осложнений нет, и птоз является исключительно косметической проблемой, то оперативное лечение целесообразно проводить в более старшем возрасте 3-5 лет. Если имеется хотя бы одно из перечисленных осложнений, то операцию целесообразно проводить в возрасте одного года.

В нашей клинике осуществляется оперативное лечение птоза по различным методикам. Выбор методики зависит от того, насколько сохранна функция мышцы, поднимающей верхнее веко у ребенка. Если мышца фактически не работает и функция ее очень низкая, то будет проведена операция так называемого подвешивающего типа. Что это означает? Под кожей верхнего века будет проведена тонкая силиконовая нить, толщиной около 1 мм, которая будет фиксироваться к лобной мышце. Таким образом, часть функций подъема верхнего века будет осуществляться за счет напряжения мышц лба. Если у ребенка достаточно хорошо работают собственные мышцы, поднимающие верхнее веко, то будет проведена операция по усилению действий этой мышцы, или, по-другому, резекция или укорочение элеватора верхнего века. Что
также позволит приподнять верхнее веко. Реабилитация после подобных операций занимает, как правило, около 1 месяца. В течение этого периода ребенок должен периодически наблюдаться у офтальмолога, оперировавшего в клинике.

В том случае, если у ребенка птозу сопутствует косоглазие, то, как правило, в первую очередь необходимо оперировать косоглазие. Поскольку, в данном случае, во-первых, может поменяться положение века после оперативного лечения косоглазия. Во-вторых, если у ребенка не исправлено косоглазие, и, соответственно, отсутствует бинокулярное зрение, то после исправления птоза у него не будет стимула для поднимания верхнего века и напряжения, соответственно, мышц лба.

Таким образом, необходима ранняя диагностика этого заболевания, обязательна ранняя диагностика всех имеющихся осложнений, поскольку от этого будет зависеть выбор тактики и сроков хирургического лечения. Хочется отметить, что эта проблема абсолютно решаема, и можно достичь полного и косметического и функционального эффекта в результате лечения.

Ретракция века и отставание века

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Ретракция верхнего века (положение верхнего века, при котором видна белая полоска склеры между краем века и лимбом роговицы при взгляде прямо) бывает обусловлена гиперактивностью мышцы, поднимающей (levator) веко, контрактурой этой мышцы или гиперактивностью гладкой (мюллеровской) мышцы.

Отставание века - это же явление, наблюдаемое только при перемещении взгляда вниз.

Основные причины ретракции века и отставания века:

I. Супрануклеарные повреждения (необходимо повреждение ядерного комплекса задней комиссуры для появления ретракции век):

Процессы на уровне мезенцефалона могут приводить к ретракции век, которая заметна при взгляде прямо и при перемещении взора вверх (как часть симндрома Парино).
Периодическая ретракция век может наблюдаться в картине эпилептического припадка или быть знаком тенториального вклинения.
Паркинсонизм.

II. Нервно-мышечные и некоторые соматические заболевания (ретракция века и отставание века может наблюдаться в картине следующих заболеваний):

Миастения
Семейный периодический паралич
Миотонические синдромы
Гипертиреоз (односторонняя или двусторонняя ретрак ция век) - самая частая причина ретракции век.
Грубая дисфункция печени (симптом Саммерскила "Summerskill").

III. Другие более редкие причины ретракции: ретракция верхнего века в картине врождённой тригемино-окуломоторной синкинезии (феномен Маркуса-Гунна); после аберрантной регенерации глазодвигательного нерва; при ирритации окулосимпатических волокон (синдром Клода-Бернара): денервационная гиперчувствительность гладкой мышцы верхнего века в стрессовой ситуации проявляется транзиторной ретракцией века на поражённой стороне; при длительной терапии кортикостероидами; операциях и других повреждениях мышц глаза. Недостаточное торможение m. levator («спастические веки») может иметь место приповреждениях мозгового ствола; у этих пациентов глаза могут оставаться открытыми во время сна.

Отставание века может наблюдаться также в следующих ситуациях:

прогрессирующий супрануклеарный паралич;
синдром Гийена - Барре.

«Плюс-минус синдром» (ипсилатеральный птоз и контралатеральная ретракция верхнего века): результат одностороннего повреждения ядра или корешка третьего (глазодвигательного) нерва с вовлечением ядер задней комиссуры или их связей. Самая частая причина - ОНМК.

Ретракция нижнего века - ранний знак повреждения лицевого нерва. Слабость и вялость нижнего века может быть ранним знаком миастении и миопатии. Ретракция нижнего века возможна при экзофтальме, сенильных изменениях век, после операций на глазах и при процесса, вызывающих сокращение ткани века (дерматиты, опухоли и др.). Она может быть также врождённой.

Недостаточное закрывание век (во время сна, моргания или форсированного зажмуривания) может иногда быть причиной серьёзного осложнения (кератит). Его причины (помимо ретракции век): экзофтальм или (чаще) слабость круговой мышцы глаза (миастения, хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия, миотоническая дистрофия, нейропатия лицевого нерва.

Заболевания, протекающие с вовлечением сетчатки и центральной нервной системы.

Читайте также: