Лейомиосаркомы и фибросаркомы у детей. Фиброматозы детей и плода

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Термином "саркомы мягких тканей" обозначают группу злокачественных опухолей, возникающих во внескелетных мягких и соединительных тканях. Подобные опухоли объединяются в одну группу ввиду сходства их гистопатологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса.

Злокачественные опухоли мягких тканей составляют 0,2-2,6% в общей структуре злокачественных новообразований человека. Почти все злокачественные опухоли мягких тканей являются саркомами, которые составляют 0,7% всех злокачественных опухолей человека. В Республике Казахстан абсолютное число вновь выявленных заболеваний в 1993 г. составило 235, в 2002 г. - 192.

Чаще всего эти опухоли отмечаются в возрасте 20-50 лет. У детей в структуре онкологической заболеваемости саркомы составляют 10-11%. Преимущественная локализация сарком мягких тканей - конечности (до 60%), причем примерно 46% - нижние конечности и около 13% - верхние. На туловище эти опухоли локализуются в 15-20% случаев, на голове и шее - в 5-10%. На забрюшинное пространство приходится 13-25%.

Протокол «Саркомы мягких тканей».

Пользователи протокола: рай.онколог, врач-онколог поликлиники диспансера, врач-онколог стационара диспансера.

Не имеем финансовую или другую заинтересованность в теме обсуждаемого документа. Не имели в последние 4 года отношения к продаже, производству или распространению препаратов, оборудования и т.п.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Согласно с морфологическими кодами ICD-O по системе TNM классифицируются следующие гистологические типы опухолей:

Гистологические типы опухолей, не включаемые в классификацию TNM: ангиосаркома, саркома Капоши, дерматофибросаркома, фиброматоз (десмоидная опухоль), саркома исходящая из твердой мозговой оболочки, головного мозга, полых или паренхиматозных органов (за исключением саркомы молочной железы).

Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов наблюдается редко и в случае, когда их состояние невозможно определить клинически или патологоанатомически, они классифицируются как N0 вместо NX или pNX.

Правила классификации. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

* поверхностная опухоль локализуется исключительно выше поверхностной фасции без инвазии в фасцию; глубокая опухоль локализуется либо исключительно ниже поверхностной фасции или поверхностно по отношению к фасции, но с инвазией или прорастанием через нее. Саркомы забрюшинного пространства, средостения и таза классифицируют как глубокие опухоли

R2 - макроскопическая остаточная опухоль.

Резюме

С аркома мягких тканей

Диагностика

Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса)

Жалобы: появление и постепенный рост опухолевого образования мягких тканей. Появление и нарастание болевого синдрома. Нарушение движений в конечности.

Физикальное обследование: наличие опухоли мягких тканей. Пальпаторно болезненность. Видимое нарушение функции конечности.

Показания для консультации онколога: наличие опухолевого образования мягких тканей. Наличие рентгенологических (УЗИ, КТ) данных опухолевого поражения мягких тканей.

- биохимический анализ крови (общий белок, креатинин, мочевина, билирубин, трансаминазы, щелочная фосфатаза, ионы - Na, K, Ca, Cl, глюкоза);

- морфологическая верификация заболевания с установлением гистологического типа и степени дифференцировки опухоли (трепано- или открытая биопсия):

- при небольших или глубокозалегающих опухолях трепанобиопсию выполняют под ультрасонографическим или рентгенографическим контролем;

- при ножевой биопсии разрез не должен затруднять последующий выбор варианта оперативного вмешательства;
- цитологическое исследование (не заменяет гистологической верификации диагноза):

- мазков-отпечатков материала, взятого с помощью ножевой или трепанобиопсии;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;

- артериография (выполняется при локализации опухоли в области прохождения крупных магистральных сосудов);

Дифференциальный диагноз

№	Доброкачественные опухоли костей / агрессивное течение	Злокачественные опухоли костей
1.	Фиброма	Фибросаркома
2.	Липома	Липосаркома
3.	Нейрофиброматоз	Рабдомиосаркома
4.	Гемангиома	Злокачественная мезенхимома
5.	Злокачественная гистиоцитома

Лечение

Цель лечения: удаление опухоли, профилактика отдаленного метастазирования и пораженных лимфоузлов (при их наличии).

Хирургический метод в качестве самостоятельного вида используется при лечении первичных высокодифференцированных опухолей (Т1а) при условии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства. В остальных случаях лечение комбинированное или комплексное, ведущим и решающим компонентом которого является хирургическое удаление опухоли.

Лечебная программа строится с учетом гистологической степени злокачественности, распространения процесса, размеров и локализации опухоли.

- оперативные вмешательства по поводу сарком мягких тканей выполняются под наркозом или проводниковой анестезией (при наличии противопоказаний к наркозу);

- границы резекции тканей отмечаются металлическими скобками (для планирования послеоперационной лучевой терапии и при нерадикальном удалении опухоли).

Простое иссечение - используется исключительно в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей.

Широкое иссечение. При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступя от видимого края опухоли на 4-6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злокачественности, поверхностных, располагающихся выше поверхностной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды, дерматофибросаркомы). Эту операцию не выполняют при саркомах высокой степени злокачественности.

Радикальная операция. Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах.

Органосохраняющие и функционально-щадящие хирургические вмешательства при местно-распространенных злокачественных опухолях мягких тканей конечностей выполняются исключительно в рамках комбинированного и комплексного лечения. Контроль радикальности оперативного вмешательства осуществляют путем срочного интраоперационного гистологического исследования краев отсечения опухоли от нормальных тканей.

Ампутации и экзартикуляции. Ампутация и экзартикуляция конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и/или при неэффективности курсов неоадъювантного лечения.

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного и комплексного лечения. Применяется лучевая терапия с использованием глубокофокусной R-терапии, электронного пучка или Υ-терапии, как правило, в виде предоперационного или послеоперационного курса в СОД 50-70 Гр в режиме классического фракционирования. Выбор источника облучения и энергии электронного пучка определяется локализацией и глубиной залегания опухоли.

Для равномерного подведения дозы облучения ко всей заинтересованной зоне применяются многопольные методики облучения с использованием приспособлений для формирования оптимальных дозных полей. Границы полей облучения должны превышать размеры опухоли на 3-4 см. При больших размерах опухоли и/или высокой степени злокачественности поле облучения должно включать до 10 см тканей проксимальнее и дистальнее границ опухоли. В этом случае после достижения СОД 45-50 Гр поле облучения сокращается до размеров опухоли.

При опухолях, локализующихся на конечностях, для снижения вероятности развития лучевого остеонекроза используются дополнительные косые поля, выходящие за пределы облучаемых тканей. В идеальном случае с целью уменьшения выраженности фиброза, контрактуры мышц и отека, следует исключить из поля облучения до 1/3 окружности конечности. Минимальная ширина необлучаемых тканей должна составлять: на предплечье  2 см, на голени  3 см, на бедре  4 см.

Послеоперационная лучевая терапия проводится при получении гистологического заключения о высокой степени злокачественности и мультицентрическом росте опухоли (если не проводилась предоперационная лучевая терапия), а также при условно радикальном или нерадикальном удалении опухоли. Начало проведения лучевой терапии  не позднее 4-х недель после выполнения оперативного вмешательства.

Если предоперационная лучевая терапия не проводилась, в зону облучения включают ложе удаленной опухоли (границы отмечаются танталовыми скрепками во время операции), окружающие ткани с отступом от краев отсечения на 2 см и послеоперационный рубец (СОД 60 Гр). При наличии остаточной опухоли, которая должна быть маркирована титановыми скрепками во время операции, эта зона дополнительно локально облучается до СОД не менее 70 Гр.

В послеоперационном периоде возможно дополнительное использование брахитерапии в ложе опухоли. При самостоятельной брахитерапии рекомендуемая СОД 45 Гр, которая подводится в течение 4-6 дней.

При нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия по радикальной программе в СОД 70 Гр в режиме классического фракционирования.

1. IА стадия (T1а,Т1b N0, NX M0 - низкая степень злокачественности): широкое иссечение опухоли в пределах анатомической зоны.

2. IB стадия (T2a, Т2b N0, NX M0 - низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли (T2a  широкое иссечение, Т2b  радикальная операция) + курс послеоперационной лучевой терапии (необходимость определяется результатами окончательного гистологического исследования);

3. При местно-распространенной опухоли, когда невозможно выполнить на первом этапе радикальное хирургическое лечение, проводится курс предоперационной лучевой терапии.

4. С целью повышения эффективности неоадъювантного лечения при планировании органосохраняющего оперативного вмешательства в систему лечения включают методы регионарной химиотерапии (внутриартериальное введение химиопрепаратов).

5. При образовании обширного раневого дефекта после хирургического удаления опухоли, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики:

- пластика перемещенными островковыми лоскутами на сосудистых ножках, аутотрансплантация комплексов тканей с использованием микрохирургической техники.

6. При невозможности выполнения органосохраняющего лечения, обусловленной местной распространенностью опухолевого процесса и неэффективностью неоадъювантного лечения, проводится ампутация конечности.

- при образовании обширного раневого дефекта после хирургического удаления опухоли, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики.

- пред- или послеоперационная лучевая терапия (предпочтение следует отдавать проведению лучевой терапии в условиях локальной СВЧ-гипертермии) + хирургическое удаление опухоли (T2a  широкое иссечение, Т2b  радикальная сохранная операция) + 3-4 курса адъювантной полихимиотерапии;

- с целью повышения эффективности неоадъювантного лечения при планировании органосохраняющего оперативного вмешательства, в систему лечения включают методы регионарной химиотерапии (в/венное или внутриартериальное введение химиопрепаратов);

- при образовании обширного раневого дефекта, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики;

- при невозможности выполнения органосохраняющего лечения в связи с местной распространенностью опухоли и отсутствием клинического эффекта после проведения неоадъювантного лечения проводится ампутация конечности.

- комплексное лечение проводится по принципам лечения сарком мягких тканей I-III стадий с учетом степени дифференцировки опухоли и местного распространения опухолевого процесса;

- хирургический компонент предусматривает, кроме вмешательства на первичном очаге (органосохраняющая или органоуносящая операция), типичную регионарную лимфодиссекцию, которая выполняется одномоментно с операцией на первичной опухоли (одноблочно или поэтапно) либо в отсроченном порядке (в зависимости от зоны поражения и общего состояния больного).

- проводится паллиативное и симптоматическое лечение по индивидуальным программам с включением полихимиотерапии и/или лучевой терапии;

- хирургические вмешательства выполняются с целью уменьшения опухолевой массы или по санитарным показаниям (ампутация конечности).

1. Метотрексат - 7-12 г/м 2 в/в с фолинатом кальция либо фолинатом натрия. 4 курса с интервалом 2 нед.

Саркома мягких тканей у детей

Саркома мягких тканей у детей — это общее название гетерогенной группы опухолей мезенхимального и нейроэктодермального происхождения. Заболевание имеет неясную этиологию. Среди предрасполагающих факторов выделяют генетические синдромы, экзогенные вредности, вирусные инфекции. СМТ проявляется объемным пальпируемым образованием, ограничением подвижности и дискомфортом в пораженной области, симптомами раковой интоксикации. Для диагностики назначают методы визуализации (МРТ, УЗИ, КТ) и гистологический анализ биоптатов. Лечение предполагает хирургическую резекцию саркомы, дополняемую химиотерапией и лучевой терапией.

МКБ-10

Общие сведения

Саркома мягких тканей (СМТ) — распространенная патология в детской онкологической практике, которая диагностируется с частотой 0,9 случаев на 100 тыс. населения и составляет 6-8% ото всех злокачественных неоплазий в педиатрии. По распространенности она занимает 5 место после лейкозов, опухолей ЦНС, лимфом и новообразований периферической нервной системы. Саркомы чаще встречаются у мальчиков. Актуальность проблемы обусловлена отсутствием патогномоничных признаков, сложностями в ранней диагностике, высокой степенью злокачественности, частым метастазированием.

Причины

Этиологические факторы саркомы пока точно не установлены. Специалисты полагают, что до 10% случаев онкопатологии вызваны генетической предрасположенностью, что объясняет более частое развитие опухолей у детей, страдающим синдромами Ли-Фраумени, Костелло, Бэквитта-Видемана и Вернера. В медицинской литературе есть данные о связи болезни с нейрофиброматозом I типа, семейной ретинобластомой, семейным аденоматозным полипозом.

Из приобретенных факторов риска выделяют вирус Эпштейна-Барр, особенно у детей с вторичными иммунодефицитами. Вероятность новообразования мягких тканей повышается при хронической лимфедеме, длительном контакте с гербицидами и другими химикатами. Саркома может возникать как последствие лучевой и химиотерапии алкилирующими агентами при онкологической патологии другого типа.

Патогенез

Развитие саркомы происходит по законам опухолевого роста. Первой является фаза инициации, когда при повышении уровня проонкогенов, на фоне эндо- и экзогенных негативных воздействий, возникает мутация в первой клетке. В стадию промоции дочерние клетки быстро разрастаются до критического уровня (порядка 10 млрд.) и начинают делиться бесконтрольно. На этапе опухолевой прогрессии клетки делятся, образуя клинически определяемую неоплазию мягких тканей.

Большую роль в механизме развития саркомы играет дисфункция иммунной системы. В организме ежедневно образуются точечные генные мутации, однако в норме иммунные клетки вовремя распознают мутантные частички в структуре разных тканей и сразу же уничтожают их. При опухолевом процессе иммунитет становится нечувствительным, и злокачественные клетки в мягких тканях «ускользают» от естественных клеточных киллеров.

I стадия. При IA подтипе размеры саркомы составляют менее 5,0 см при отсутствии регионарных и отдаленных метастазов, а при IB объем новообразования не имеет значения, поражение регионарных лимфоузлов и метастазирование отсутствуют. По результатам гистологии уровень злокачественности низкий (G1).
II стадия. К этой группе принадлежат СМТ небольшого размера (до 5 см) без метастазов, однако со злокачественностью высокой степенью (G2, G3), установленной при гистологическом исследовании.
III стадия. На IIIA стадии опухоль имеет размеры 5-10 см, на IIIB — 10-15 см и более, однако у ребенка не должно быть вторичных злокачественных очагов в лимфоузлах или внутренних органах. Объемные образования этой стадии относят к высокозлокачественным (G2, G3).
IV стадия. Самая опасная стадия неопластического процесса, при которой размеры первичного очага могут быть любыми с обязательным условием: наличием малигнизированных клеток в ближайших лимфатических узлах или развитием дистальных метастазов.

Симптомы

Саркомы мягких тканей располагаются на нижних конечностях (26%), в висцеральных органах (26%), забрюшинном пространстве (23%) и на верхних конечностях (12%). Реже новообразования локализуются на грудной клетке (8%), в области головы и шеи (5%). Такая структура опухолевых неоплазий характерна для подростков. У детей до 10 лет повышается частота появления сарком на голове и шее.

Основное проявление СМТ поверхностной локализации — безболезненный узел под кожей, который ребенок замечает случайно. При ощупывании опухоли ощущается плотное образование округлой формы с неправильными очертаниями, которое имеет твердую (фибросаркома) или упругоэластическую консистенцию (рабдомиосаркома, невринома). Злокачественные узлы незначительно смещаются в поперечном направлении, но при прорастании в ткани они становятся неподвижными.

Если очаг расположен на конечности, при движениях возникает чувство неловкости и дискомфорта, локализация опухоли в дистальных отделах руки или ноги сопровождается болевым синдромом. При новообразовании большого размера на коже видна сеть расширенных сосудов, быстро растущие СМТ зачастую изъязвляются, кожные покровы над ними приобретают багрово-синюшную окраску.

Помимо местных признаков, саркомы характеризуются симптомами интоксикации. У ребенка отмечается длительное и необъяснимое повышение температуры тела, наблюдается постоянная слабость и утрата интереса к любимым занятиям. Обычно он отказывается от еды или резко меняет пищевые предпочтения, может жаловаться на тошноту и расстройства желудка. Заметная бледность кожи, частые головокружения и одышка указывают на развитие анемии.

Осложнения

Поскольку на ранних стадиях болезни мягкотканные саркомы у детей не имеют типичных проявлений, в 40-85% случаев наблюдаются ошибки первичной диагностики либо позднее обращение родителей к врачу. Эти факторы являются основными причинами осложнений — чем позже выявлена онкопатология, тем больше ее размеры, выше вероятность метастазирования, а мутантные клетки имеют более высокий показатель злокачественности.

Метастазы СМТ в лимфатических узлах возникают в 14-19% случаев, при запущенном процессе определяются множественные очаги метастазирования в средостении, забрюшинном пространстве и паренхиматозных органах. При малигнизации мягких тканей чаще всего поражаются легкие, где формируются диссеминированные отсевы озлокачествленных клеток. Большую опасность представляет паранеопластический процесс, характеризующийся метаболическими и иммунными нарушениями.

При физикальном обследовании детский онколог выявляет подозрительное опухолевое образование, однако он не может сразу установить его злокачественную природу. Врач также обращает внимание на общие признаки: резкое похудение ребенка, истончение, сухость и бледность кожных покровов, ухудшение состояния волос и ногтей. Для постановки диагноза у детей применяются следующие методы исследования:

МРТ мягких тканей. Магнитно-резонансная томография с контрастированием — основной способ визуализации новообразования конечностей, который показывает объем, форму и структуру сарком, их связь с кровеносными сосудами и нервами. Для оценки степени метастазирования более эффективной считается КТ.
УЗИ брюшных органов. Быстрое и неинвазивное исследование рекомендовано при подозрении на очаги в забрюшинном пространстве или брюшной полости, а также для исследования доступных регионарных лимфоузлов. Данные эхографии менее точны, поэтому они должны подтверждаться другим методами визуализации.
Гистологическое исследование. Оценка биоптатов опухоли под микроскопом проводится во всех случаях для верификации диагноза, определения степени злокачественности и подтипа саркомы. По показаниям биоптаты мягких тканей используются для иммуногистохимического исследования и флюоресцентной in-situ гибридизации (FISH).

Лечение саркомы мягких тканей у детей

Консервативная терапия

При саркомах мягких тканей применяется химиотерапия и лучевая терапия. Они в основном назначаются в послеоперационном периоде для уничтожения оставшихся раковых клеток и предупреждения повторного роста неоплазии. При неоперабельных новообразованиях рекомендована неоадъювантная химиотерапия с облучением для уменьшения объема опухоли, чтобы стало возможным проведение хирургического лечения.

Протоколы послеоперационной терапии подбирают с учетом группы риска пациентов (низкий, средний, высокий). При низком риске ограничиваются несколькими курсами цитостатиков без облучения зоны опухоли. Для группы среднего риска показана длительная химиотерапия в сочетании с облучением, если неоплазию не удалось удалить полностью. Дети из категории высокого риска нуждаются в высокодозной комбинированной химиолучевой терапии.

Хирургическое лечение

Оперативная резекция опухоли — первый этап терапии сарком, который при радикальном выполнении повышает шансы на излечение и уменьшает риск рецидивирования. У детей хирурги-онкологи стараются проводить максимально органосохраняющие операции, соблюдая баланс между приемлемым функциональным результатом и тотальным иссечением новообразования. При критическом распространении злокачественных клеток (около 10% больных детей) необходима ампутация или экзартикуляция.

Экспериментальная терапия

Онкологи работают над созданием персонализированных методов лечения, которые особенно необходимы при рецидивирующих и резистентных опухолях. Перспективным направлением считается иммунотерапия, которая включает несколько подвидов: Т-клеточную терапию, применение ингибиторов контрольных точек, создание индивидуальных противоопухолевых вакцин. Такие методы используются в рамках экспериментального лечения в некоторых зарубежных клиниках.

Прогноз и профилактика

Показатель 5-летней выживаемости остается довольно низким (46-53%), несмотря на современные терапевтические подходы. Большинство сарком относятся к высокозлокачественным опухолям, поэтому даже после успешного лечения у ребенка присутствует риск рецидива. Постоянная онкологическая настороженность, разработка эффективных алгоритмов диагностики и усовершенствование методов терапии остаются важной проблемой детской онкологии.

Специфическая профилактика СМТ не разработана. Семьям, в которых есть наследственные заболевания, перед планированием зачатия необходима консультация генетика. Неспецифические превентивные меры включают сокращение использования гербицидов и других химических средств с потенциальными канцерогенами, рациональный выбор цитостатиков и радиотерапии при других онкологических и неонкологических болезнях у детей.

1. Новое в классификации сарком мягких тканей/ А.Е. Маникайло, Д.А. Буров, Б.Ю, Бохян, Т.К. Харатишвилли// Научно-практический журнал Восточно-Европейской группы по изучению сарком. — 2019.

2. Саркома мягких тканей у детей (рабдомиосаркома и нерабдомиосаркома). Клинический протокол МЗ РК. — 2016.

3. Саркомы мягких тканей у детей и подростков России: популяционное исследование/ Т.Х. Мень, М.Д. Алиев// Научно-практический журнал Восточно-Европейской группы по изучению сарком. — 2013.

4. Клиника, дифференциальная диагностика и стадирование сарком мягких тканей/ В.А. Кочнев// Практическая онкология. — 2004.

Фибросаркома

Фибросаркома - это злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Развивается в толще мышц, может долгое время протекать бессимптомно. Представляет собой безболезненный, круглый, плотный, мелкобугристый узел, хорошо отграниченный от окружающих тканей. Кожа над опухолью не изменена. Высокодифференцированные фибросаркомы, как правило, протекают достаточно благоприятно, низкодифференцированные могут давать гематогенные и лимфогенные метастазы. Диагноз выставляется с учетом клинических симптомов, данных рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение - операция, радиотерапия, химиотерапия.

У взрослых встречается редко, обычно развивается в возрасте от 20 до 50 лет. У детей младшего возраста выявляется достаточно часто. В возрастной группе до 5 лет фибросаркомы составляют около 50% от общего количества онкологических заболеваний мягких тканей. Обычно поражают проксимальные отделы конечностей (нижние конечности страдают чаще верхних), но могут выявляться и в других областях человеческого тела. Лечение фибросарком осуществляют специалисты в области онкологии и ортопедии.

Причины фибросаркомы

Причины развития фибросаркомы пока не выяснены. В качестве возможного предрасполагающего фактора у детей рассматривают хромосомные аномалии, усугубляющиеся при нарушениях эмбриогенеза в результате неблагоприятных внешних воздействий. У взрослых риск возникновения фибросаркомы увеличивается при предшествующем многократном ионизирующем облучении (например, при проведении лучевой терапии по поводу другого злокачественного новообразования). При этом временной интервал между получением высокой дозы ионизирующей радиации и появлением первых симптомов фибросаркомы может составлять от 4 до 10-15 лет.

В числе других неблагоприятных факторов специалисты указывают травмы и рубцовые изменения, возникающие после некоторых заболеваний мягких тканей. При этом предполагают, что травматические повреждения не вызывают развитие фибросаркомы, а стимулируют рост уже существующего опухолевого зачатка. Малигнизация доброкачественных новообразований считается маловероятной, однако некоторые исследователи указывают на возможное озлокачествление фибром, фибромиом и фиброаденом. Большинство фибросарком рассматриваются, как спонтанные.

Различают два основных типа фибросарком: высокодифференцированные и низкодифференцированные. Опухоли состоят из круглых или веретенообразных клеток, располагающихся между коллагеновыми волокнами.

В ткани высокодифференцированных фибросарком выявляется правильное расположение веретенообразных клеток и волокон коллагена. Отмечаются слабая васкуляризация, незначительное количество митозов и полиморфизм клеток различной степени выраженности. Очаги некроза слабо выражены или отсутствуют. Высокодифференцированные фибросаркомы склонны преимущественно к местно-деструктивному течению, метастазирование нехарактерно.
Отличительной особенностью низкодифференцированных фибросарком является преобладание клеток над коллагеновыми волокнами. Обнаруживаются интенсивная васкуляризация, выраженный клеточный полиморфизм, гиперхроматоз ядер и большое количество митозов. В ткани фибросаркомы просматриваются крупные участки, состоящие из полигональных клеток. При прогрессировании онкологического процесса в области этих участков развиваются очаги некроза, которые распространяются на соседние зоны и становятся причиной распада опухоли. Низкодифференцированные фибросаркомы отличаются более агрессивным ростом, могут поражать лимфатические узлы и давать гематогенные метастазы, преимущественно - в легкие, реже в кости и печень.

Оба типа фибросарком обладают высокой склонностью к рецидивированию. Некоторые специалисты отмечают, что количество больных, обращающихся по поводу рецидива фибросаркомы, превышает количество пациентов с впервые выявленным новообразованием. Причинами развития рецидива становятся отсутствие капсулы, возможность существования нескольких зачатков опухоли в одной анатомической зоне, склонность к агрессивному росту и недостаточно радикальное оперативное вмешательство. Для оценки распространенности фибросаркомы применяют традиционную четырехстадийную классификацию и классификацию TNM.

Симптомы фибросаркомы

Клинические проявления зависят от локализации опухоли и распространенности процесса. При расположении в глубине мягких тканей фибросаркомы могут долгое время протекать бессимптомно. Новообразования становятся случайной находкой при проведении обследования в связи с другим заболеванием. Многие больные впервые обращаются к врачу, только когда фибросаркома достигает значительных размеров, вызывает деформацию пораженной области или становится причиной развития контрактуры близлежащего сустава. Фибросаркомы проксимальных отделов конечностей, могут выявляться раньше из-за развития болевого синдрома, обусловленного сдавлением нервов или вовлечением периоста.

Кожа над опухолью обычно не изменена. При быстрорастущих крупных и поверхностно расположенных фибросаркомах могут отмечаться истончение кожных покровов, синюшный оттенок кожи и расширенная сеть подкожных вен в зоне новообразования. При пальпации обнаруживается одиночное овальное или круглое опухолевидное образование плотной консистенции. Характерной особенностью всех видов сарком, в том числе - и фибросарком является впечатление ограниченности узла, «ложная капсула» или псевдокапсула, представляющая собой прослойки фиброзной ткани. При прогрессировании ложные границы опухоли становятся менее выраженными.

Степень подвижности фибросаркомы определяется распространенностью процесса. Небольшие локальные образования могут смещаться (чаще - в поперечном направлении). При прорастании окружающих тканей фибросаркома становится неподвижной. При расположении новообразования в межмышечном пространстве узлы хорошо пальпируются во время расслабления мышц, теряют контуры и утрачивают подвижность при мышечном напряжении. На начальных стадиях фибросаркомы обычно безболезненны. При сдавлении нервов отмечается болезненность при пальпации. При поражении кости боли становятся постоянными.

На поздних стадиях фибросаркомы выявляются симптомы общей интоксикации. Пациент теряет вес и аппетит. Отмечаются повышение температуры, анемия, нарастающая слабость, эмоциональная лабильность, депрессия или субдепрессия.

При появлении отдаленных метастазов наблюдаются признаки поражения соответствующих органов. При метастатическом поражении костей возникает упорный болевой синдром, не устраняющийся обезболивающими препаратами. При метастазах в легкие отмечаются кашель, одышка и кровохарканье; при метастатическом раке печени выявляются желтуха и увеличение органа.

Своевременная диагностика данного заболевания является одной из актуальных проблем онкологии. Длительное бессимптомное течение, мнимая безобидность фибросаркомы и отсутствие онкологической настороженности среди врачей общего профиля приводят к тому, что диагноз в 70-80% случаев выставляется на запущенных стадиях болезни. Частичное решение этой проблемы заключается в тщательном сборе анамнеза и повышенном внимании к мягкотканным объемным образованиям, расположенным в типичных для фибросаркомы местах - в области проксимальных отделов конечностей. Методы обследования:

Рентгенография. На этапе первичной диагностики больных с подозрением на фибросаркому направляют на рентгенологическое исследование. По данным рентгенографии определяется узел овоидной формы с однородной структурой и нечеткими границами. В области узла могут выявляться участки обызвествления, при распространенных процессах отмечается узурация кости.
Эхография. Для уточнения диагноза назначают УЗИ мягких тканей, позволяющее более точно оценить размер и структуру фибросаркомы, а также уровень ее васкуляризации. Во время проведения исследования осуществляют пункционную или толстоигольную биопсию.
Томография. Для определения стадии заболевания и получения более полных данных о структуре, размере и расположении фибросаркомы при необходимости назначают КТ и МРТ.

Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и сцинтиграфию костей скелета. Для оценки общего состояния больного и принятия решения о возможности оперативного вмешательства назначают общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови и другие исследования (в зависимости от выявленной патологии).

Лечение фибросаркомы

В зависимости от распространенности процесса лечение фибросаркомы может быть радикальным или паллиативным. Целью радикального лечения является полное уничтожение злокачественных клеток, предупреждение рецидивирования и метастазирования, а также восстановление функции пораженной области. В качестве основных целей паллиативного лечения фибросаркомы рассматривают улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента.

В процессе радикального лечения используются преимущественно органосохраняющие операции - локальная, радикальная или секторальная резекция. Минимальный объем иссекаемых визуально неизмененных тканей при фибросаркоме должен составлять не менее 5-6 см. Операция может включать в себя пластику крупных сосудов, замещение образовавшихся дефектов костей и мягких тканей. Ампутации и экзартикуляции требуются не более чем в 10% случаев и применяются при крупных распространенных новообразованиях в стадии распада.

На II и последующих стадиях фибросаркомы в пред- и послеоперационном периоде проводят лучевую терапию. Возможно применение интраоперационного облучения и брахитерапии. На III стадии в план лечения дополнительно включают химиотерапию. На IV стадии назначают химиопрепараты и симптоматические средства.

Прогноз

При высокодифференцированной фибросаркоме и ранних стадиях низкодифференцированной опухоли прогноз достаточно благоприятный. При распространенных низкодифференцированных фибросаркомах пятилетняя выживаемость не превышает 40-50%. Риск развития рецидива напрямую зависит от распространенности первичного онкологического процесса. Все больные фибросаркомой в течение 3 лет после окончания лечения должны ежеквартально проходить общий осмотр, УЗИ пораженной области, УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. В течение последующих 2 лет обследования проводят раз в полгода.

Лейомиосаркома кожи

Лейомиосаркома кожи - редкое злокачественное новообразование, происходящее из гладкомышечной ткани. Образуется из мышц потовых желез или мышц, поднимающих волосы. Представляет собой синюю, красную или желтоватую одиночную плотную бляшку, чаще располагающуюся на конечностях, реже - на голове, шее или туловище. Поверхность бляшки легко кровоточит, возможно изъязвление. На поздних стадиях нередко наблюдаются интенсивные боли в зоне поражения. Лейомиосаркома кожи отличается высокой склонностью к рецидивированию, возможны гематогенные метастазы. Заболевание диагностируют на основании данных биопсии. Лечение - операция, лучевая терапия, химиотерапия.

Лейомиосаркома кожи - редко встречающаяся злокачественная опухоль. Лейомиосаркомы всех локализаций составляют 2,3% от общего количества поверхностных новообразований, при этом кожные неоплазии диагностируются намного реже опухолей аналогичного происхождения, расположенных в области матки, органов ЖКТ и забрюшинной клетчатки. На долю лейомиосарком кожи в структуре всех сарком мягких тканей приходится около 7%. Существуют лейомиосаркомы собственно кожи и подкожной клетчатки, несколько различающиеся по течению и особенностям метастазирования.

Новообразование обычно выявляется у пациентов 40-60 лет, реже развивается у детей и больных старческого возраста. В литературе описаны два случая возникновения лейомиосаркомы кожи у детей в возрасте 5 месяцев и один - в возрасте 6 лет, однако такое раннее начало рассматривают как казуистические случаи. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Несмотря на быстрое прогрессирование и высокую склонность к рецидивированию неоплазии, прогноз при лейомиосаркоме кожи считается относительно благоприятным. Гематогенные метастазы обычно появляются при расположении опухоли в подкожной клетчатке. Лимфогенные вторичные очаги нехарактерны. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

Причины развития лейомиосаркомы кожи не установлены. К предполагаемым факторам риска специалисты относят большие дозы ионизирующего излучения и постоянную травматизацию мягких тканей, провоцирующую мутацию гладкомышечных клеток. Вместе с тем, в литературе описано лишь небольшое количество случаев, когда лейомиосаркома кожи развивалась на фоне хронических повреждений мягких тканей или предшествующего облучения. Существует также теория, согласно которой лейомиосаркома может возникать в результате злокачественного саркоматозного перерождения лейомиомы, однако убедительные доказательства этой теории пока отсутствуют.

Макроскопически лейомиосаркома кожи представляет собой узел или бляшку синюшного, красноватого или песочного оттенка диаметром от 1,5 до 5 и более сантиметров. Поверхность лейомиосаркомы кожи гладкая, при травматизации легко кровоточит. В отдельных случаях на поверхности неоплазии обнаруживаются геморрагии и участки изъязвления. Поверхностные слои новообразования обычно не имеют четкой границы с окружающими здоровыми тканями. В подкожных слоях лейомиосаркомы кожи нередко выявляется псевдокапсула.

Микроскопическая картина зависит от уровня дифференцировки опухоли. Клетки высокодифференцированных лейомиосарком кожи продолговатые, расположены в виде пересекающихся пучков, иногда образуют подобие «палисада». Ядра сигаровидные, локализуются в центре клеток. При исследовании низкодифференцированных лейомиосарком кожи выявляются бессистемно расположенные гигантские многоядерные клетки разнообразной формы. Количество митозов может варьировать. Миксоидные изменения и геморрагический некроз для лейомиосаркомы кожи нехарактерны. По своей гистологической картине опухоль может напоминать другие злокачественные образования дермы.

Симптомы лейомиосаркомы кожи

На начальных стадиях заболевания пациенты предъявляют жалобы на наличие опухолевидного образования, обычно локализующегося на разгибательной поверхности нижних или верхних конечностей. Более половины лейомиосарком кожи располагаются на ногах, при этом бедра поражаются чаще голеней. Примерно в 25% случаев новообразования выявляются в области шеи или головы. Наружные половые органы поражаются крайне редко. Лейомиосаркома кожи представляет собой одиночный узел или бляшку плотноэластической консистенции с четкими контурами, в отдельных случаях встречаются множественные поражения.

Около трети пациентов, страдающих лейомиосаркомой кожи, отмечают болезненность или повышенную чувствительность в зоне неоплазии. Распространенность болевого синдрома увеличивается по мере прогрессирования процесса, в терминальной стадии возможны интенсивные боли. При прогрессировании локальная симптоматика дополняется общими симптомами онкологического заболевания. Наблюдаются слабость, повышенная утомляемость и потеря массы тела. Лейомиосаркомы кожи метастазируют редко. При локализации опухолей в подкожной клетчатке вторичные очаги выявляются у 30-60% пациентов. Обычно поражаются кости и легкие, лимфогенное метастазирование нехарактерно.

Из-за незначительной распространенности лейомиосаркомы кожи диагноз, как правило, не удается установить на основании клинической симптоматики. Основную роль в диагностике заболевания играют данные гистологического исследования.

Дифференциальную диагностику лейомиосарком кожи дерматоонкологи чаще проводят с фиброзной гистиоцитомой, подкожных лейомиосарком - с гемангиопериоцитомой. Иногда новообразование приходится дифференцировать с саркомой, карциномой, фибросаркомой, дерматофибросарокомой, ангиосаркомой, лейомиомой, ангиоретикулезом Капоши и другими опухолями.

При неоднозначной гистологической картине проводят иммуногистохимическое исследование, о наличии лейомиосаркомы кожи свидетельствуют экспрессия десмина и мышечно-специфического антигена. При подозрении на гематогенное метастазирование назначают рентгенографию грудной клетки и сцинтиграфию костей скелета.

Лечение лейомиосаркомы кожи

Лечение обычно хирургическое. Опухоль иссекают с 2 см окружающих неизмененных тканей. При расположении неоплазии в подкожной клетчатке полностью удаляют псевдокапсулу. После иссечения лейомиосаркомы кожи проводят срочное интраоперационное гистологическое исследование, при обнаружении злокачественных клеток в зоне разреза объем операции увеличивают. Из-за низкой вероятности лимфогенного метастазирования регионарные лимфоузлы удаляют только при наличии признаков распространения опухоли по лимфатическим путям.

Хирургическое вмешательство может дополняться пред- и послеоперационной лучевой терапией. При лейомиосаркомах кожи диаметром более 5 см предоперационная радиотерапия считается обязательным этапом лечения, позволяющим уменьшить объем последующей операции и снизить риск развития рецидивов. Химиотерапию назначают при наличии метастазов. В ряде случаев химиопрепараты используют с профилактической целью, для предупреждения метастазирования. При изолированных локальных рецидивах лейомиосаркомы кожи выполняют иссечение неоплазии с широким захватом окружающих тканей. Осуществляют радиотерапию. При наличии достаточных показаний выполняют ампутацию конечности. Одиночные метастазы в легких удаляют хирургическим путем. При множественных гематогенных метастазах оперативное лечение не показано.

При отсутствии вторичных очагов прогноз относительно благоприятный. Риск развития рецидива лейомиосаркомы кожи колеблется от 40 до 60%, при этом рецидивные опухоли в подкожной клетчатке в 30-60% случаев сочетаются с отдаленными метастазами, а при расположении новообразования в коже метастазирование встречается достаточно редко. При наличии метастазов в большинстве случаев наблюдается летальный исход. Эффективность химиотерапии отмечается у 20% больных с метастазами лейомиосаркомы кожи, средняя продолжительность жизни составляет около 1 года.

Саркомы мягких тканей у детей (рабдомиосаркома и др.)

Саркома мягких тканей - гетерогенная группа злокачественных опухолей, первично расположенных в мягких тканях и имеющих преимущественно мезенхимальное происхождение.

Наиболее часто встречающие у детей и подростков варианты:
- рабдомиосаркома (RMS -61%);
- эстраоссальная саркома Юинга (ЕЕS) и периферическая нейроэктодеральная опухоль (РNЕТ - 8%);
- синовиальная саркома (SS - 7%);
- нейрофибросаркома, ангиосаркома (4%);
- фибрoсаркома (+агрессивный фиброматоз) (3%) и лейомиосаркома (2%).

Современная действующая гистологическая субклассификация RMS:
- эмбриональная (варианты: ботриоидная, веретеноклеточная);
- альвеолярная (вариант: солидно-альвеолярная).

Категория пациентов: дети до 15 лет с верифицированным диагнозом и/или с клиническими проявлениями саркомы мягких тканей.

Т2 - опухоль распространяется на соседние орган(ы) или ткань(и) и/или сопровождается злокачественным выпотом

Прuмечание: категории ТЗ и Т4 не определяются. Наличие более одной опухоли расценивается как первичная опухоль с отдаленными метастазами.

рТl - опухоль ограничена органом или тканью, в которых возникла, полностью удалена, по краю резекции при гистологическом исследовании опухолевая ткань отсутствует

рТ2 - опухоль распространяется за пределы органа или ткани, в которых возникла, полностью удалена, по краю резекции при гистологическом исследовании опухолевая ткань отсутствует

Стадия	Ее обозначение
I	Tla	NO	МО
I	Tlb	NO	MO
II	T2a	NO	MO
II	T2b	NO	MO
III	любое Т	Nl	МО
IV	любое Т	любое N	Ml

Стадия заболевания согласно рТNМ-классификации

Стадия	Ее обозначение
I	PTl	PNO	РМО
II	PTl	PNla	РМО
II	РТ2	PNO, PN la	РМО
IIIa	РТ3а	PNO, PNla	РМО
IIIb	РТ3b	любая PN	РМО
	РТ3с	любая PN	РМО
	любая РТ	PNlb	РМО
IV	любая РТ	любая PN	РМl

Сейчас нет унифицированной международной классификации СМТ по риск-группам.

Клиническая внешняя картина и тяжесть симптомов зависит, прежде всего, от локализации и распространённости опухоли и, таким образом, очень вариабельна. У пациентов с RMS-подобными опухолями в области голова/шея они могут протекать почти бессимптомно (например, RMS-типа опухоли орбиты сначала в виде безболезненного экзофтальма) или при параменингиальной локализации с распространением интракраниально иметь многообразную симптоматику в виде боли, отёчности, обструкции носа и носовых пазух, пареза черепно-мозговых нервов (III, IV, VI, VII) и тошноты, рвоты. Пациенты с RMS-типа опухолями в урогенитальной зоне могут иметь боли в животе, гематурию, дизурию либо непроходимость, отечность яичек, в то время как опухоли конечностей протекают болезненной или безболезненной припухлостью.

- цитологическая и (или) гистологическая верификация.

Жалобы и анамнез: наиболее частым проявлением саркомы мягких тканей (рабдомиосарком) является опухолевидное образование.
Специфические клинические признаки зависит от локализации опухоли:

1. Параменингиальные первичные опухоли головы и шеи (носоглотки, синусы, среднее ухо) - 25-35% паралич лицевых нервов, менингиальные симптомы или дыхательная недостаточность и признаки поражения ЦНС.

2. Желудочно-кишечный и гепатобиллиарный тракт - до 3% - механическая желтуха и опухолевая масса в брюшной полости.

Лабораторные исследования:
- клинический анализ крови;
- ОАМ;
- определение в сыворотке крови уровней электролитов, мочевины, креатинина, щелочной фосфатазы и т.д.

Инструментальные исследования:
- КТ или МРТ первичной опухоли, органов грудной клетки, брюшной полости;
- рентгенография костей скелета;
- сканирование костей скелета;
- аспирация и биопсия костного мозга;
- биопсия первичной опухоли и подозрительных лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз: между гистологическими подтипами опухоли (морфологическое исследование±ИГХ).

- компьютерная рентгенотомография анатомической области поражения (выполняется при местно-распространенных или глубокозалегающих опухолях);

- при отсутствии возможности выполнить компьютерную рентгенотомографию выполняется обзорная рентгенография зоны локализации опухоли;

- цитологическая и морфологическая верификация опухоли с установлением гистологического типа и степени дифференцировки опухоли;

 Х-графия грудной клетки, КТ, МРТ черепа, скелетная сцинтиграфия, МРТ с изображением подозрительных регионов;

 преимущественно проводится открытая инцизионная биопсия для гистологического подтверждения опухоли;

Глубоко проникающая изобразительно-срезовая диагностика (например, МРТ) первичного региона опухоли без и после введения контраста с целью определения следующих параметров:

6. Биопсия: биопсия всегда необходима. Она должна проводиться как открытая инцизионная биопсия с получением достаточного количества ткани для патоморфологии.

- ангиография (выполняется при локализации опухоли в области прохождения крупных магистральных сосудов);

- пункционная биопсия для цитологической верификации опухоли;
- открытая инцизионная биопсия для гистологического подтверждения опухоли;

Цели лечения
Целью любой стандартизованной терапии должна быть гарантия достаточного локального и системного контроля; для этого служит ХТ, хирургия и облучение. Продолжительность проведения конкретной терапевтической программы зависит от размера опухоли, её распространенности, гистологии, локализации, возраста и связанной с этим резектабельности опухоли.

В настоящее время существует три крупные международные кооперативные группы по лечению СМТ - IRS, SIOP, AIEOP/ICG - которые имеют разные протоколы лечения (в основном - рабдомисаркома), отличающиеся между собой более или менее частым применением ЛТ, дозами облучения, различными режимами использования антрациклинов и длительностью терапии.

ХТ используется в виде комбинированной, причём состав химиопрепаратов, интенсивность и длительность их применения в отдельных группах риска очень различны. ХТ уничтожает метастазы и улучшает достигнутый локальный контроль. При рабдомиосаркомах имеют значение следующие медикаменты, как наиболее действенные:

ACT-D (актиномицин-Д), VCR (винкристин), алкилирующие агенты - циклофосфамид, ифосфамид (Срh, Ifо) и антрациклины (доксорубицин). Кроме того, VР-16 (этопозид) и дериваты платины (цисплатин, карбоплатин) применяются при недостаточном ответе или в ситуациях возможного риска. В последнее время используется препарат - топотекан.

1 группа: локализованная опухоль, полностью удалена, без метастазов в регионарных лимфоузлах, что подтверждено гистологический.

в) большая опухоль удалена полностью или с микроскопическими признаками нерадикальной операции, имеются метастазы в удаленных регионарных лимфоузлах.

3 группа: частичное удаление опухоли или только биопсия с метастазами в регионарные лимфоузлах либо без них.

У больных 4 группы и при малоэффективности после 1 курса циклофосфамид меняется на цисплатин - 120 мг/м 2 - 3 день, в 1-ом и 3-ем курсе.

В 2в и 3 группе проводится 2 курса по VACА схеме, а затем 6 курсов с 3-х нед.перерывами ХТ по VAC схеме:

В 4 группе больных: после 2-х курсов ХТ по VACА применяется ХТ по схеме VЕCA (доксорубицин меняется на этопозид - 150 мг/м 2 , с 1 по 3 дни в 3-ем и 5-м курсе) с 3-х нед. перерывами.

При параменингеальной локализации в группе среднего риска проводится ХТ по CarboVAC схеме (где, к VAC-схеме добавляется карбоплатин - 360 мг/м 2 , 1-й день).

 карбоплатин - 500 мг/м 2 , 1-й день; эпирубицин - 150 мг/м 2 , 1-й день; винкристин - 1,5 мг/м 2 ; 1, 8 дни.

 ифосфамид - 3 г/м 2 , 1-3 дни на фоне месны; дактиномицин - 1,5 мг/м 2 , 1 день; винкристин - 1,5 мг/м 2 ; 1,8 дни.

Ифосфамид - 3 г/м 2 , 1-3 дни на фоне месны; этопозид - 200 мг/м 2 , 1-3 дни; винкристин - 1,5 мг/м 2 ; 1,8 дни.

Для детей до года доза препаратов снижается до 50%, затем, при хорошей переносимости, увеличивается до 25%.

После 3-х курсов ХТ оценивается эффект и при уменьшении на 50% проводится еще 3 курса ХТ с дальнейшим хирургическим вмешательством, послеоперационным облучением и адъювантной ХТ теми же цитостатиками до 6 курсов с 3-х нед. перерывами.

При уменьшении опухоли на менее 50% больного готовят к ВДХТ с аутотрансплантацией костного мозга и/или ПСК.

В связи с неудовлетворительной выживаемостью детей с саркомами мягких тканей 4 клинической группы, а так же снизить токсичность противоопухолевого лечения, исследуется эффективность применения иматиниба мезилата. Его использование при саркомах мягких тканей основано на определении рецепторов Kit-тирозинкиназы, поскольку препарат блокирует тирозинкиназу.

При агрессивном фиброматозе и фибросаркоме первично (при нерезектабельности) и в послеоперационном периоде рекомендуется проведение ПХТ малыми дозами препаратами метотрексат и винбластин в течение 56 дней в предоперационном периоде и/или в послеоперационном периоде.

Локально-региональная терапия
Локальный контроль достигается совместным адекватным применением хирургии и лучевой терапии. Решение о первичной или вторичной резекции принимается в зависимости от распространенности опухоли, её размера, локализации (резектабельности), гистологического типа и возраста пациентов. Является общепризнанным, что последовательность применения вторичных локальных мероприятий (лучевая терапия пре/или постоперативная) зависит от ответа опухоли размера/распространенности опухоли, возраста больного и локализации. Окончательное локальное лечение опухоли должно быть проведено не позже чем через 10—12 недель после начала неоадъюванной ХТ.

Лучевая терапия
Пациенты с эмбриональной RMS после проведения первичной или вторичной полной резекции не нуждаются в лучевой терапии. Все другие пациенты с RMS- типа опухолями (альвеолярные RMS, ЕЕS/PNET, SS) должны облучаться. Доза облучения определяется в зависимости от радикальности первичной или вторичной резекции или по ответу на предоперационную ХТ. СОД ЛТ должно быть не менее 40-50 гр.

ЛТ может применятся как паллиативный метод терапии при неэффективности хирургического и химиотерапевтического лечения.

Оперативная терапия: первичная резекция опухоли должна проводиться только тогда, когда на основании предоперационной диагностики точно устанавливается локализация, размеры, когда возможна радикальная резекция опухоли без увечья, по меньшей мере, представляется очень вероятной. Нужно избегать повреждения опухоли внутри зоны поражения. При первично нерезектабельных опухолях после безопасной биопсии с целью подтверждения диагноза опухоли и начинается с ХТ.

Профилактические мероприятия: профилактика послеоперационных, цитотоксических, постлучевых осложнений - сопроводительная терапия (антибактериальная, антиэметогенная, колоностимулирующая, дезинтоксикационная).

Дальнейшее ведение
Первый год после завершения терапии: контрольное обследование через 3, 6, 9, 12 мес., рентгенография, КТ или МРТ пораженных участков через каждые 3-4 мес., ЭКГ - 1 раз в год (для выявления возможного кардиотоксического действия антрациклинов).

Второй и третий год: осмотр через каждые 4-6 мес. Рентгенография органов грудной клетки через 4-6 мес.

Госпитализация

Показания для госпитализации, тип госпитализации: верификация диагноза, планирование и проведение специального лечения: хирургическое, химиотерапевтическое, лучевая плановая.

Информация

Источники и литература

Периодические протоколы диагностики и лечения злокачественных новообразований у детей МЗ РК (Приказ №883 от 25.12.2012)
1. 1. Руководство по детской онкологии. Москва, 2003. Л.А. Дурнов. 2. Справочник по химиотерапии злокачественных новообразований у детей. Душанбе, 2001. Л.А. Дурнов, Д.З. Зикиряходжаев. 3. Противоопухолевая химиотерапия. Справочник под редакцией Н.И. Переводчиковой. 4. Детская онкология. Москва, 2002. Л.А. Дурнов, Г.В. Голдобенко. 5. Детская онкология. Санкт-Петербург, 2002. М.Б.Белогурова. 6. Pediatric oncology. New York, 1981. Konrad P.N., Ertl J.E. 7. Лучевая терапия в детской онкологии. 1999. Эдвард К.Гальперин. 107 8. Детская гематология и онкология. Издание третье. США. Филипп Ланцковский, 2005. 9. Руководство по химиотерапии опухолевых заболевании, под редакцией Н.И.Переводчиковой, 2011. 10. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями у детей и подростков. Медпрактика-М, Москва, 2009.
Информация

 Процент вновь выявленных пациентов со злокачественным новообразованием мягких тканей, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания = (Количество пациентов, с установленным диагнозом одного из видов саркомы мягких тканей, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания / Все пациенты с впервые установленным диагнозом одного из видов саркомы мягких тканей) х 100%;

 Процент онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения = (Количество онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения/Количество всех больных одним из видов саркомы мягких тканей после проведения оперативного лечения, которым требуется проведение химиотерапии) х 100%;

 Процент рецидивов саркомы мягких тканей у пациентов в течение двух лет = (Все пациенты с рецидивами саркомы мягких тканей в течение двух лет/Все прооперированные пациенты с диагнозом саркомы мягких тканей) х 100%.

 Кожахметов Б.Ш. - зав.каф.онкологии Алматинского государственного института усовершенствования врачей, д.м.н., проф.

 Абисатов Г.Х. - зав.каф.онкологии, маммологии Казахстанско-Российского медицинского университета, д.м.н., проф.

Читайте также: